Upload
soodn-kang-soodn
View
236
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 1/49
Az endokrinológiai betegségek diagnosztikáj
II. Belgyógyászati Klinika
Semmelweis Egyetem
Dr. Tóth Miklós
Előadás III. é. orvostanhallgatók számára
2016. február 3.
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 2/49
A belső elválasztású mirigyek termékeinek élettani szerepe, csoportosítása
1. Növekedés és differenciálódás 2. A szervezet homeosztázisának fenntartása
3. Reprodukció
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 3/49
A leggyakoribb endokrinológiai szindrómák
Kóros elhízás, kóros soványság Gyors testsúly-növekedés/-csökkenés Törpenövés
Polyuria-polydipsiaTetánia-szindróma Hipertónia Hirsutismus/virilismusMenstruációs zavarok Amenorrhoea, galactorrhoeaInfertilitás
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 4/49
Az endokrinológia szubspecialitásai
Diabetes mellitus
Pajzsmirigy betegségek
Anyagcsere betegségek
Menopausa
Osteoporosis
Hiper tónia Vérzsírok rendellenességei
Infertilit ás, in vitro fertilizáció Alacsonynövés Hormontermelő szervek daganatos betegségei
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 5/49
Néhány endokrin és anyagcsere betegség prevalenciája
Megbetegedés Alcsoport Gyakoriság (%) Obezitás BMI>30 23%
BMI>25 50
Diabetes mellitus (2- es típus) >6
Hiperlipidémia 15-20
Graves- Basedow kór nők 1-3
férfiak 0,1
Hypothyreosis nők 5-10
férfiak 0,5-2
Göbös pajzsmirigy 5
Osteoporosis nők 5
férfiak 1
Primer hyperparathyreosis 0,1-0,5
Infertilitás 10
Policisztás ovariumok 4 -7
Erektilis diszfunkció 10-15
Klinefelter- szindróma 0,2
Turner- szindróma 0,03%
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 6/49
Az anamnézis szerepe az endokrinológiai betegségek diagnosztikájában
Jó anamnézis ≈ fél diagnózis
Panaszok, változások időrendisége
Családi anamnézis – genetikailag meghatározott endokrinológiai betegségek
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 7/49
Acromegaloid arcvonások kialakulása
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 8/49
Szubakut thyreoiditis kórlefolyásának fázisai
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 9/49
Általános fizikális vizsgálat szomatikus fejlettség, testméretek
testszőrzet, hónalj- és fanszőrzet
testalkat, izomzat, izomtömeg Célzott fizikális vizsgálat
Az endokrin szervek tapintással történő vizsgálata
pajzsmirigy, herék
Az endokrin státusz indirekt vizsgálata
szemtünetek, bőrtünetek, tremor- pajzsmirigy betegségek
acanthosis nigricans – inzulin rezisztencia
izom- atrófia – Cushing- szindróma, hypogonadismus
A fizikális vizsgálat szerepe az endokrinológiai betegségek diagnosztikájában
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 10/49
A testmagasság megítélése
N Engl J Med 324:524, 1999
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 11/49
A testmagasság megítélése Acromegalia/gigantismus külső jelei egypetéjű ikerpárban
N Engl J Med 324:524, 1999
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 12/49
Acromegaliás beteg fogazata
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 13/49
Testarányok prepubertalis hypogonadismusban
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 14/49
Túlzottan nagy lehet a testsúly: nagy zsírszövet tömeg nagy izomtömeg
A testösszetétel vizsgálatának módszerei:
antropometriai - bőrredő vastagság sűrűségmérés - vízbe merülés CT, MRI, DEXAelektromos impedancia mérés testtömeg index (BMI, kg/m2)
A soványság és a kövérség között fokozatos az átmenet.Soványság-kövérség határa: morbiditás/mortalitás növekedése
Metropolitan Life Tables
Az obezitás diagnosztikája
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 15/49
A derékbőség mérése
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 16/49
Az obezitás definíciója
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 17/49
A tápláltsági állapot osztályozása a testtömeg-index alapján
testsúly (kg) Testtömeg-index: -----------------------------
[testmagasság (m)]2
BMI (kg/m 2)kórosan sovány <18,5
normálistúlsúly >25
kövérség >30
extrém kövérség >40
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 18/49
A zsírszövet megoszlásának jelentősége
Perifériás vs. viszcerális zsírszövet aránya
Derék -/csípőkörfogat aránya kóros érték nőkben >0,9
férfiakban >1,0
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 19/49
Az obezitás endokrinológiai és genetikai okai
Endokrinológiai okok Ismert genetikai okok
Cushing- szindróma Prader-Willi- szindróma hypothyreosis Laurence-Moon-Biedl- szindróma
insulinoma Ahlstrom- szindróma
craniopharyngeoma Cohen- szindróma
egyéb hypothalamikus okok Carpenter- szindróma
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 20/49
A struma WHO szerinti fokozatai
nincs struma 0csak tapintással észlelhető Iatapintható, a nyakat hátrahajtva látható Ib
látható II
kifejezetten nagy, messziről látható III
A pajzsmirigy fizikális vizsgálata
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 21/49
A pajzsmirigy tapintása
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 22/49
Graves-Basedow- kór fizikális jelei
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 23/49
Hyperpigmentatio Addison- kórban
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 24/49
Xanthelesma palpebrarum, ín-xanthomák familiaris hypercholesterinaemiában
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 25/49
A fiú pubertás stádiumai – Tanner szerint
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 26/49
Prader- féle orchidométer
Stephen Shalet: "Every endocrinologist should have an orchidometer. It's his stethoscope."
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 27/49
A szőrnövekedés mértékének objektív megítélése Ferriman- Gallwey skála
9 x 0-4
hirsutismus > 8/36
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 28/49
Betegbemutatás
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 29/49
1. Aminosav- származékok
- dopamin, katekolaminok, tetrajód-thyronin
2. Oligo(neuro)peptidek
- GnRH3. Nagy proteinek
- inzulin, LH, PTH
4. Szteroid hormonok
- kortizol, ösztrogén 5. Vitamin- származékok
- retinoidok
A laboratórium szerepe az endokrinológiai betegségek diagnosztikájában
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 30/49
Pulzatilis hormonszekréció
Diurnális ritmus
Cirkadián ritmus Szezonális ritmus
Ciklikus változékonyság
Alvás-ébrenlét Életkor
A hormonkoncentráció változékonyságának okai
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 31/49
Bazális hormonvizsgálatok – perifériás vérből
Szelektív vénás vérminta nyerése
mellékvese – Conn- szindróma oldalisága hypophysis – ACTH- túltermelés, hypophysis vs. ektópiás
pancreas – insulinoma lokalizációja
A laboratórium szerepe az endokrinológiai betegségek diagnosztikájában
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 32/49
A mellékvese vénák szelektív katéterezése
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 33/49
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 34/49
A sinus petrosus inferiorok szelektív katéterezése
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 35/49
Harvey Cushing, és az első sikeresen operáltCushing- kóros beteg
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 36/49
Dinamikus hormonvizsgálatok
Maximális hormonszekréciós kapacitás vizsgálata
- stimulációs tesztek
Hormon- túltermelés autonómiájának vizsgálata
- szuppressziós tesztek
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 37/49
Laboratóriumi hiba???
Diszkrepancia
az eredeti elképzelésünk és a laboratóriumi eredmény köz
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 38/49
A fokozott hormonhatás oka
Hormontúltermelés Endokrin szerv hormontermelő daganata
benignus, malignus
Endokrin szerv destrukciója
Endokrin szerv kóros stimulációja
endokrin ok – releasing hormon túltermelés
- gátló hormon kiesése immunológiai ok
A hormonreceptorok kórosan fokozott érzékenysége
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 39/49
A csökkent hormonhatás oka
Hormontermelés csökkenése
endokrin szerv destrukciója endokrin szerv stimulációjának kiesése
a hormontermelés gátlásának fokozódása
A termelt hormon fokozott felhasználódása/lebontása
A hormonreceptorok érzékenységének csökkenése
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 40/49
Ké lk tó i ál t k
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 41/49
Képalkotó vizsgálatokaz endokrinológiai betegségek diagnosztikájában
Cél: a hormontúltermelés okának és/vagy helyének a megállapítása vagy alulműködés okának megállapítása
Megállapítandó:- a vizsgált endokrin szerv - mérete
- szerkezete
- homogenitása/inhomogenitása
- ha lehet: funkciója
Funkcionális képalkotás
A nukleáris medicina leképező eszközei
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 42/49
Tulassa A bel ó ászat ala ai 3. kiadás
planáris gammakamera
kétfejes SPECT
PET-CT kamera
derékszögű állásba hozható
kétfejes SPECT-CT
A nukleáris medicina leképező eszközei
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 43/49
Incidentálisan felfedezett endokrin daganatok
Diagnosztikai dilemma
Pajzsmirigy malignus?
Mellékvese hormontermelő? malignus? kéreg-/velő?
Hypophysis homontermelő? látásromlás?
Neuroendokrin daganatok malignus?
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 44/49
Az elsőként választandó képalkotó vizsgálat
az endokrinológiai diagnosztikában
Elsőként választandó vizsgálat
hypophysis MRI pajzsmirigy UHmellékpajzsmirigy UH, sestamibi szcintigráfia ovariumok, herék UH
pancreas UH/CT/MRIneuroendokrin tumorok CT/MRI + octreotid szcintigráfia
N kl á i di i lk l á
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 45/49
Nukleáris medicina alkalmazása az endokrinológiai betegségek diagnosztikájában
Jelölő izotóp Radiofarmakon Vizsgált szerv Leképező eszköz 131 I NaI pajzsmirigy scanner, kamera
131 I jód-cholesterin mellékvesekéreg kamera/SPECT
131 I MIBG mellékvesevelő kamera/SPECT
123 I NaI pajzsmirigy kamera/SPECT
75Se szelén-cholesterin mellékvesekéreg gamma-kamera
99m Tc pertechnát pajzsmirigy scanner, kamera
99m Tc MIBI mellékpajzsmirigy kamera/SPECT
18Ffluoro-dezoxi-glükóz
magas malignitású endokrintumorok
PET-kamera
111 Insomatostatin,
pentetreotidneuroendokrin tumorok SPECT
P i i ió áfiá l ki
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 46/49
Pozitron emissziós tomográfiával kimutatott ektópiás ACTH-termelő tumor
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 47/49
Laboratóriumi módszerek alapvető: Ca, P, ALP, vizelet kalcium-ürítés csontforgalom: csontépítés, csontbontás markerei
Csontsűrűségmérés kettős energiájú röntgen abszorpciometria (DEXA)
Röntgen-vizsgálatok dorsolumbális gerinc rtg: komprimált csigolyák?
Metabolikus csontbetegségek vizsgáló módszerei
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 48/49
Posztmenopauzális oszteoporosis
D-vitamin hiány
Hyperthyreosis
Hypogonadismus
Primer hyperparathyreosisCushing- szindróma
Metabolikus csontbetegség kialakulására vezető endokrinológiai betegségek
8/17/2019 20160203 Aok Iiievf Toth
http://slidepdf.com/reader/full/20160203-aok-iiievf-toth 49/49
Köszönöm a figyelmet!