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Organe officiel de la Société Française de Pédiatrie et de l’Association des Pédiatres de Langue Française Perfectionnement Société Française Pédiatrie de www.sfpediatrie.com Pédi trie Pédi trie Archives de en www.sfpediatrie.com « Pas à Pas 2018 » Congrès des sociétés de pédiatrie Lyon, 24-26 mai 2018 Mai 2018 - Vol. 1 - Hors-série 2 - p. 1-36 87536 Ne peut être vendu séparément ISSN 2588-932X Retrouvez l’intégralité des « Pas à Pas » depuis 2007 www.pap-pediatrie.com

« Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

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Mai 2018 - Vol. 1 - Hors-série 2 - p. 1-368753

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Page 2: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

Numéro réalisé avec le soutien institutionnel des laboratoires Alexion, Gallia et Procter & Gamble

Certaines données publiées dans cette édition spéciale peuvent ne pas avoir été validées par les autorités de santé françaises.

La publication de ce contenu est effectuée sous la seule responsabilité de l’éditeur et du Comité de Rédaction de la revue.

Les laboratoires Alexion, Gallia, et Procter & Gamble ne sont intervenus ni dans le choix ni dans la rédaction des articles.

Page 3: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

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Volume 1, Hors-série 2, Mai 2018

« Pas à Pas 2018 »Congrès des sociétés de Pédiatrie

Lyon, du 24 au 26 mai 2018

Numéro réalisé avec le soutien des laboratoires Alexion, Gallia et Procter & Gamble

Organe officiel de la Société Française de Pédiatrie et de l’Association des Pédiatres de Langue Française

Page 4: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie
Page 5: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

Président et Directeur de la publication Daniel Rodriguez

Éditeur – Catherine Romain

PublicitéNicolas Zarjevski. Tél. : (33) 01 71 16 51 38. E-mail : [email protected]

PartenariatsBenoît Sibaud. Tél. : (33) 01 71 16 51 37. E-mail : [email protected] web : www.em-communication-sante.com

Responsable de la productionMyriam Jolivet. Tél. : + 33 (0)1 71 16 50 54

AbonnementsTél. : + 33 (0)1 71 16 55 99. http://www.em-consulte.com/infos

Perfectionnement en Pédiatrie (4 numéros) : France : 262 € TTC• Voir tarifs complets sur https://www.elsevier-masson.fr/perfectionnement-en- pediatrie-2589-2274.html

Adresser commande et paiement à : Elsevier Masson SAS - Service Abonnements 65, rue Camille-Desmoulins 92442 Issy-les-Moulineaux cedex : paiement par chèque, carte de crédit (CB, MasterCard, EuroCard ou Visa : indiquer le n°, la date d’expiration de la carte, le cryptogramme et signer) ou par virement : La Banque postale, Centre de Paris, n° RIB : 20041 00001 1904540H020 95

Les abonnements sont mis en service dans un délai de 4 semaines après réception du paiement. Ils partent du premier numéro de l’année. Les numéros de l’année et les volumes antérieurs doivent être commandés à l’éditeur. Les réclamations pour les numéros non reçus doivent parvenir dans un délai maximal de 6 mois après la parution. Expédition par voie aérienne incluse.

© 2018 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.Édité par Elsevier Masson SAS Elsevier Masson SAS Société par actions simplifi ée à associé unique, au capital social de 47 275 384 euros

Siège social : 65, rue Camille-Desmoulins, 92130 Issy-les-MoulineauxRCS Nanterre 542 037 031Actionnaire : Elsevier Holding France

Cette publication et son contenu sont protégés par le copyright d’Elsevier Masson SAS, et les dispositions suivantes s’appliquent à leur utilisation :

PhotocopiesLes simples photocopies d’articles isolés sont autorisées pour un usage privé, dans la mesure où les lois nationales relatives au copyright le permettent. L’autorisation de l’éditeur et le paiement de redevances sont obligatoires pour toutes les autres photocopies, y compris les copies multiples ou systématiques, les copies effectuées à des fi ns promotionnelles ou de publicité, la revente ou toute autre forme de distribution de documents. Des tarifs spéciaux sont disponibles pour les institutions d’enseignement qui souhaitent faire des photocopies à des fi ns non commerciales d’enseignement. Les personnes peuvent obtenir les autorisations nécessaires et payer les redevances correspondantes auprès du Centre français d’exploitation du droit de la copie (20, rue des Grands-Augustins, 75006 Paris, France).

Supports dérivésLes abonnés sont autorisés à effectuer des copies des tables des matières, ou à établir des listes d’articles comprenant des extraits pour un usage interne à l’intérieur de leurs institutions. L’autorisation de l’éditeur est requise pour toute revente ou divulgation en dehors de l’institution. L’autorisation de l’éditeur est requise pour tous autres travaux dérivés, y compris les compilations et les traductions.

Saisie électroniqueL’autorisation de l’éditeur est requise pour saisir de façon électronique tout élément contenu dans la présente publication, y compris tout ou partie d’un article. Prière de prendre contact avec l’éditeur. À l’exception de ce qui est indiqué ci-dessus, aucune partie de cette publication ne peut être reproduite, saisie dans un système de sauvegarde, ou transmise sous quelque forme que ce soit, électronique, mécanique, par photocopie, enregistrement ou autre, sans l’autorisation préalable de l’éditeur.

La responsabilité de l’éditeur ne saurait en aucune façon être engagée pour tout préjudice et/ou dommage aux personnes et aux biens, que cela résulte de la responsabilité du fait des produits, d’une négligence ou autre, ou de l’utilisation de tous produits, méthodes, instructions ou idées contenus dans la présente publication. En raison de l’évolution rapide des sciences médicales, l’éditeur recommande qu’une vérifi cation e xtérieure intervienne pour les diagnostics et la posologie.Bien que toutes les publicités insérées dans cette revue soient supposées être en conformité avec les standards éthiques et médicaux, l’insertion de publicités dans ce journal ne constitue aucune garantie ou reconnaissance de qualité ou de la valeur d’un produit ou des déclarations faites par le producteur de celui-ci à propos de ce produit.

Imprimé en France par La Galiote-Prenant, 94 Vitry-sur-SeineISSN 2588-932X

Comité de direction : T. Lamireau (Rédacteur en chef) ; G. d’Acremont, B. Azémar,G. Benoist, P. Tourneux (Rédacteurs associés) ; C. Delacourt(Président SFP) ; C. Gras-Le Guen (Secrétaire Générale SFP) ;B. Chabrol (Rédactrice en chef “Archives de Pédiatrie”) ;C. Romain (Représentante Elsevier) ; E. Launay, O. Romain(Site Web SFP) ; S. Hubinois (Présidente AFPA) ; J. Do Cao(Président AJP) ; O. Claris (Président APLF) ; N. Bahi Buisson(Présidente CNPU)

Comité éditorial : Rédacteur en chef :Pr Thierry LAMIREAU, Unité de gastroentérologie et nutrition pédiatriques, Hôpital des Enfants, Place Amélie Raba Léon, 33077 Bordeaux cedex, [email protected]

Rédacteurs associés :Dr Gwenaëlle d’ACREMONT, Cabinet médical de pédiatrie, 49 rue de Trévise 75009 Paris, [email protected]

Dr Benjamin AZEMAR, Urgences pédiatriques et Pédiatrie générale, CH Sud-Francilien, 40 avenue Serge Dassault, 91100 Corbeil-Essonnes [email protected]

Dr Grégoire BENOIST, Pédiatrie générale et HDJ de Pneumo-Allergologie, CHU Ambroise-Paré, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt, [email protected]

Pr Pierre TOURNEUX, Médecine néonatale et réanimation pédiatrique polyvalente, pôle femme – couple - enfant, CHU d’Amiens, 80054 Amiens, [email protected]

Assistante éditoriale :Isabelle PETIT : [email protected]

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© 2018 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Simplifi ed joint stock company with sole shareholder, with a capital of 47 275 384 €. - Registered offi ce: 65, rue Camille-Desmoulins, 92130 Issy-les-Moulineaux. - RCS Nanterre 542 037 031

This journal and the individual contributions contained in it are protected under copyright, and the following terms and conditions apply to their use in addition to the terms of any Creative Commons or other user license that has been applied by the publisher to an individual article:

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Derivative WorksUsers may reproduce tables of contents or prepare lists of articles including abstracts for internal circulation within their institutions or companies. Other than for articles published under the CC BY license, permission of the publisher is required for resale or distribution outside the subscribing institution or company. For any subscribed articles or articles published under a CC BY-NC-ND license, permission of the publisher is required for all other derivative works, including compilations and translations.

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Available online at www.sciencedirect.com

ScienceDirect

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Page 7: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

Vol. 1, Hors-série n°2, mai 2018

« Pas à Pas 2018 » - Congrès des sociétés de pédiatrie Lyon, 24-26 mai 2018

Conduite à tenir devant une polyurie de l’enfant ■ M. Vierge, L. Dubourg, C. Villaneuva, R. Reynaud,

A. Bertholet-Thomas...............................................................................................................................................................2

Gibbosité ■ S. Pesenti .....................................................................................................................................................4

Démarche diagnostique devant des bleus faciles ■ H. Chambost ...........................................................6

Le hoquet ■ J. Viala ........................................................................................................................................................8

Conduite à tenir devant une hyperlactacidémie ■ J. Bouchereau, S. Pichard, A. Imbard,

J.-F. Benoist, M. Schiff ..........................................................................................................................................................10

Démarche diagnostique et conduite à tenir pratique face aux pieds plats (PP) de l’enfant ■ V. Cunin ....................................................................................................................................................12

Dermatose de retour chez l’enfant ■ C. Goeller, E. Bourrat ...........................................................................14

Quelle anomalie radiologique osseuse pour quelle anomalie du métabolisme phosphocalcique ? ■ V. Merzoug, C. Adamsbaum ..................................................................................................16

Une boule sous la peau ■ S. Pesenti ....................................................................................................................18

Pneumothorax ■ S. Blanchon ....................................................................................................................................20

Les inégalités de longueur des membres inférieurs ■ F. Launay ..........................................................22

Démarche en rotation ■ S. Vandergugten, P.-L. Docquier .....................................................................................24

Urticaire aiguë de l’enfant ■ N. Bodak, J. Blanc ..................................................................................................26

L’enfant triste ■ G. Picherot, S. Nguyen ......................................................................................................................28

Absence de langage oral à 3-4 ans : rôle des médecins de premier et de second recours ■ T.-N. Willig, A. Honegger, M. Touzin .................................................................................30

Livedo de l’enfant ■ X. Balguerie ..............................................................................................................................32

Tuméfaction sous cutanée abdominale ■ G. Podevin .................................................................................34

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tolé

ranc

e hé

mod

ynam

ique

, per

te d

e po

ids

> 5

%

et/o

u hy

pern

atré

mie

(>

150

mm

ol/L

). Le

dia

bète

insi

pide

cen

tral

ou n

éphr

ogén

ique

ser

a af

firm

é si

l’os

mol

arité

> 3

10 m

Osm

/l av

ec

une

osm

olar

ité u

rinai

re <

600

mO

sm/L

; la

pol

ydip

sie

prim

aire

si

l’osm

olar

ité u

rinai

re >

800

mO

sm/l.

L’in

terp

réta

tion

du t

est

est

parfo

is d

iffic

ile e

n ca

s de

dia

bète

insi

pide

par

tiel o

u de

pol

ydip

sie

prim

aire

chr

oniq

ue. L

e do

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de

la c

opep

tine

peut

aid

er.

(8) L

e te

st à

la v

asop

ress

ine

(des

mop

ress

ine)

est

réal

isé

pour

di

stin

guer

un

diab

ète

insi

pide

cen

tral

ou u

n di

abèt

e in

sipi

de

néph

rogé

niqu

e. U

ne o

smol

arité

urin

aire

> 6

00-8

00 m

Osm

/L

aprè

s ad

min

istra

tion

de d

esm

opre

ssin

e or

ient

e ve

rs u

n D

IC. U

ne

osm

olar

ité u

rinai

re <

600

mO

sm/L

apr

ès a

dmin

istra

tion

de d

es-

mop

ress

ine

orie

nte

vers

un

DIN

.(9

) Le

diab

ète

insi

pide

nép

hrog

éniq

ue (D

IN) e

st li

é à

une

rési

s-ta

nce

réna

le à

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DH

. Che

z l’e

nfan

t, le

DIN

est

le p

lus

souv

ent

géné

tique

par

mut

atio

n de

s ré

cept

eurs

V2

de l’

AD

H (

90 %

des

ca

s, l

ié à

l’X

) ou

des

aqu

apor

ines

2 (

auto

som

ique

réc

essi

ve).

Mal

gré

un d

ébut

pré

coce

, le

diag

nost

ic p

eut ê

tre d

iffic

ile e

t tar

dif.

Les

sign

es d

’app

el s

ont

des

vom

isse

men

ts a

vec

des

épis

odes

Réf

éren

ces

Bla

ncha

rd A

, Pou

ssou

R, H

ouill

ier P

. Exp

lora

tions

des

fonc

tions

tubu

laire

s ré

nale

s. N

éphr

olog

ie e

t Thé

rape

utiq

ue 2

009;

5:68

-83

Pet

itcle

rc T

. Syn

drom

e po

lyur

opol

ydip

siqu

e. E

MC

(Els

evie

r Mas

son

SA

S),

Nép

hrol

ogie

, 18-

028-

A-1

0, 2

003.

Del

bet

JD,

Ulin

ski T

. C

omm

ent

dist

ingu

er u

n sy

ndro

me

poly

uro-

poly

dips

ique

pat

holo

giqu

e d’

une

sim

ple

poto

man

ie.

Réa

lités

péd

iatri

ques

n°2

07

– Ja

nvie

r 201

7V

ergi

er J

, Fr

omon

ot J

, et

al:

Rap

id d

iffer

entia

l di

agno

sis

of d

iabe

tes

insi

pidu

s in

a 7

-mon

th-o

ld i

nfan

t: Th

e co

pept

in a

ppro

ach.

Arc

h P

edia

tr 20

18;2

5:45

-47.

Arb

re d

iagn

ostiq

ue –

Com

men

taire

s

(1)

La p

olyu

rie s

e dé

finit

par

une

diur

èse

> 50

ml/k

g/jo

ur o

u >

4 m

l/kg/

h, e

lle p

eut ê

tre p

rimiti

ve p

ar u

n dé

faut

de

conc

entra

-tio

n ur

inai

re o

u se

cond

aire

à u

ne p

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ipsi

e. C

e m

otif

de c

onsu

l-ta

tion

fréqu

ent r

évèl

e de

s pa

thol

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s de

sév

érité

très

var

iabl

e. Il

co

nvie

nt d

’être

vig

ilant

che

z le

s en

fant

s <

5 an

s. L

’ana

mnè

se e

t l’e

xam

en c

liniq

ue c

onst

ituen

t la

prem

ière

éta

pe :

mod

e de

déb

ut,

duré

e, q

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ifica

tion

des

appo

rts, é

nuré

sie

seco

ndai

re o

u le

ver

noct

urne

, ast

héni

e. U

n in

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isse

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t ou

une

cass

ure

stat

uro-

pond

éral

e et

des

sig

nes

d’H

TIC

doi

vent

être

rech

erch

és o

rient

ant

vers

une

tum

eur c

éréb

rale

.(2

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dia

gnos

tic d

e di

abèt

e su

cré

est

posé

dev

ant

une

gly-

cosu

rie (

± ac

éton

urie

) su

r un

e ba

ndel

ette

urin

aire

. La

pol

yurie

du

dia

bète

suc

ré e

st o

smot

ique

sec

onda

ire à

la

glyc

osur

ie.

L’os

mol

arité

urin

aire

est

sou

vent

> 3

00 m

Osm

/L (d

ensi

té u

rinai

re

> 1

010)

.(3

) L’a

uthe

ntifi

catio

n de

la p

olyu

rie c

ompr

end

un re

cuei

l urin

aire

si

pos

sibl

e su

r 24

heu

res

(une

pes

ée d

es c

ouch

es a

u do

mic

ile

chez

les

plus

jeun

es o

u re

cuei

l sur

12

heur

es e

n jo

urné

e) a

vec

une

quan

tific

atio

n de

s ap

ports

hyd

rique

s.(4

) Le

bila

n bi

olog

ique

de

prem

ière

inte

ntio

n es

t réa

lisé

le m

atin

à

jeun

ave

c do

sage

san

guin

: N

a, C

l, K

, bi

carb

onat

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alci

um,

phos

phor

e, p

rotid

émie

, uré

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réat

inin

e, o

smol

arité

(ca

lcul

ée o

u m

esur

ée)

et s

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pre

miè

re m

ictio

n du

mat

in :

Na,

Cl,

K, u

rée,

os

mol

arité

. En

cas

de d

ensi

té u

rinai

re <

1 0

10 :

ne p

as fa

ire d

e je

ûne

hydr

ique

. En

cas

de

rale

ntis

sem

ent

de l

a vi

tess

e de

cr

oiss

ance

sta

tura

le,

un b

ilan

anté

hypo

phys

aire

doi

t êt

re

ajou

té (T

SH, T

4l, I

GF1

, ± P

RL)

.(5

) D

iver

ses

néph

ropa

thie

s s’

acco

mpa

gnen

t d’

une

poly

urie

, so

uven

t ass

ocié

e à

d’au

tres

anom

alie

s : l

’hyp

okal

iém

ie, l

’aci

dose

m

étab

oliq

ue, l

’hyp

opho

spho

rém

ie. L

’osm

olar

ité u

rinai

re e

st s

ou-

vent

> 3

00 m

Osm

/L (o

u de

nsité

urin

aire

> 1

010

). Le

s ét

iolo

gies

so

nt m

ultip

les

mai

s ra

res

com

me

les

tubu

lopa

thie

s et

nép

hro-

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

316

/05/

2018

16

:10

Page 10: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

4G

ibbo

sité

S. P

esen

tiS

ervi

ce d

’orth

opéd

ie P

édia

triqu

e –

Hôp

ital d

’Enf

ants

de

la T

imon

e, A

P-H

M, A

ix M

arse

ille

Uni

vers

ité,

264

rue

Sai

nt P

ierr

e, 1

3385

Mar

seill

e

Cor

resp

onda

nce.

Adr

esse

e-m

ail :

seb

astie

n.pe

sent

i@ap

-hm

.fr (S

. Pes

enti)

.

Gib

bos

ité

(1)

=S

colio

se

Âg

e>

3 a

ns<

3 a

ns

- F

atig

abili

té-

Fai

ble

sse

mus

cula

ire-

Sp

astic

ité

- D

éfici

t sen

sitif

sus

pen

du

- A

bol

ition

réfl

exes

cut

. ab

do.

Syr

ing

om

yélie

(5)

Aut

res

ano

mal

ies

NO

N

Sco

liose

neur

olog

ique

Sco

liose

idio

pat

hiq

ued

e l’a

do

lesc

ent

(6)

Ano

mal

iene

uro

log

ique

OU

I

Ano

mal

ies

asso

ciée

s a

l’exa

men

clin

ique

(4)

NO

N

Dys

tro

phi

e o

sseu

se-

Neu

rofib

rom

atos

e

Sco

liose

mal

form

ativ

e

Mal

adie

sne

uro

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cula

ires

Élim

iner

une

att

itud

e sc

olio

tique

= a

bse

nce

de

gib

bos

ité-

Exa

men

en

anté

flexi

on-

Hor

izon

talis

atio

n d

u b

assi

n

Exa

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neur

olo

giq

ue (2

)N

orm

alA

norm

al

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I-

Hém

i ver

tèb

re-

Bar

res

- S

ynos

tose

s

Sco

liose

idio

pat

hiq

ue

infa

ntile

- T

ache

s ca

fé a

u la

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Neu

rofib

rom

es-

Asp

ect

long

ilign

e-

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car

dio

vasc

ulai

re-

Vue Dys

tro

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e o

sseu

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Mar

fan

- E

lher

s D

anlo

s

Sco

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tum

ora

le (3

)P

AS

DE

GIB

BO

SIT

É

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

416

/05/

2018

16

:10

Page 11: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

5

cavi

té n

e co

mm

uniq

ue q

u’ex

cept

ionn

elle

men

t av

ec l

e ca

nal

épen

dym

aire

. Dan

s 50

% d

es c

as, u

ne m

alfo

rmat

ion

de C

hiar

i es

t as

soci

ée à

la s

yrin

gom

yélie

(en

gage

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t de

s am

ygda

les

céré

belle

uses

dan

s un

for

amen

mag

num

éla

rgi).

La

syrin

go-

myé

lie n

’a p

as t

oujo

urs

de t

radu

ctio

n cl

iniq

ue.

Cep

enda

nt,

les

réfle

xes

cuta

nés

abdo

min

aux

sont

abs

ents

dan

s 25

% d

es c

as,

de fa

çon

uni-

ou b

ilaté

rale

. D’o

ù l’i

ntér

êt d

e ré

alis

er u

n ex

amen

ne

urol

ogiq

ue m

inut

ieux

dev

ant

tout

e sc

olio

se,

mêm

e d’

allu

re

idio

path

ique

.(6

) Sc

olio

ses

idio

path

ique

s. P

ar d

éfin

ition

, un

e sc

olio

se

est d

ite id

iopa

thiq

ue s

i auc

une

caus

e n’

est r

etro

uvée

. Elle

se

prés

ente

don

c sa

ns a

utre

sym

ptôm

e qu

e la

dév

iatio

n ra

chi-

dien

ne à

l’e

xam

en c

liniq

ue.

La p

rése

nce

d’un

sig

ne c

liniq

ue

inha

bitu

el (

défic

it ne

urol

ogiq

ue, s

igne

cut

ané,

etc

…)

doit

faire

re

cher

cher

une

sco

liose

sec

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ire (

dyst

roph

ique

, mal

form

a-tiv

e, t

umor

ale

ou n

euro

logi

que)

. Le

s do

uleu

rs r

achi

dien

nes

sont

pré

sent

es c

hez

15 à

20

% d

es a

dole

scen

ts,

leur

val

eur

diag

nost

ique

est

don

c lim

itée

car u

ne s

colio

se id

iopa

thiq

ue d

e l’e

nfan

t et d

e l’a

dole

scen

t ne

fait

pas

souf

frir.

Aus

si l’

exis

tenc

e de

telle

s do

uleu

rs d

oit f

aire

rem

ettre

en

caus

e le

dia

gnos

tic d

e sc

olio

se i

diop

athi

que

et f

aire

rec

herc

her

une

caus

e de

sco

-lio

se s

econ

daire

.Le

s sc

olio

ses

idio

path

ique

s so

nt p

lus

fréqu

ente

s ch

ez le

s fil

les.

O

n re

trouv

e fré

quem

men

t che

z ce

s pa

tient

es u

ne n

otio

n d’

héré

-di

té (

mèr

e, ta

nte,

etc

.). L

a fo

rme

la p

lus

fréqu

ente

est

une

sco

-lio

se th

orac

ique

à c

onve

xité

dro

ite. L

’évo

lutio

n es

t for

tem

ent l

iée

à la

cro

issa

nce

et à

la «

pou

ssée

pub

erta

ire »

, qui

cor

resp

ond

à un

pic

d’a

ggra

vatio

n de

la d

éfor

mat

ion.

Cec

i jus

tifie

que

l’ex

a-m

en c

liniq

ue r

eche

rche

les

sign

es d

u st

atut

pub

erta

ires

(règ

les,

pi

losi

té,

taill

e, e

tc.).

C’e

st d

onc

une

pério

de c

ruci

ale

au c

ours

de

laqu

elle

la s

urve

illan

ce d

oit ê

tre a

ccru

e de

faço

n à

met

tre e

n pl

ace

un tr

aite

men

t ada

pté

si n

éces

saire

.

Lien

s d’

inté

rêts

L’au

teur

déc

lare

n’a

voir

aucu

n lie

n d’

inté

rêts

en

rela

tion

avec

cet

ar

ticle

.

Ce

Pas

à P

as a

été

val

idé

par l

a S

ocié

té fr

ança

ise

d’or

thop

édie

diat

rique

quée

en

parti

culie

r da

ns le

s sc

olio

ses

lom

baire

s).

Le r

este

de

l’exa

men

du

rach

is s

’atta

cher

a à

l’éva

luat

ion

:•

de fa

ce, d

e l’é

quili

bre

des

épau

les,

de

l’asy

mét

rie d

es p

lis d

e la

ta

ille

et d

e l’é

quili

bre

glob

al d

u tro

nc ;

• de

pro

fil,

des

cour

bure

s ra

chid

ienn

es (

dos

plat

/cre

ux)

ou a

c-ce

ntua

tion

des

cour

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s ph

ysio

logi

ques

(hyp

erlo

rdos

e/hy

per-

cyph

ose)

.(2

) Ex

amen

neu

rolo

giqu

e. L

’exa

men

neu

rolo

giqu

e do

it êt

re

com

plet

et s

ysté

mat

ique

dev

ant t

out p

atie

nt p

rése

ntan

t une

sco

-lio

se. I

l est

indi

spen

sabl

e ca

r un

troub

le d

e la

sta

tique

rach

idie

nne

peut

être

sec

onda

ire à

une

atte

inte

neu

rolo

giqu

e. L

’exa

men

des

m

embr

es in

férie

urs

s’at

tach

era

à re

cher

cher

un

synd

rom

e py

ram

i-da

l (ré

flexe

s ro

tulie

ns e

t ach

illéen

s, r

éfle

xes

cuta

néo-

plan

taire

s),

sign

ant

l’atte

inte

méd

ulla

ire,

et l’

exis

tenc

e d’

un d

éfic

it se

nsiti

vo-

mot

eur.

Les

réfle

xes

cuta

nés

abdo

min

aux

sero

nt r

eche

rché

s ;

leur

abo

litio

n fa

it su

spec

ter

une

atte

inte

méd

ulla

ire (

syrin

gom

yé-

lie).

Enfin

, un

exam

en d

es p

aire

s cr

ânie

nnes

ser

a ré

alis

é.(3

) C

as p

artic

ulie

r :

scol

iose

tum

oral

e. L

es s

colio

ses

tum

o-ra

les

sont

un

cas

parti

culie

r pu

isqu

’elle

s se

pré

sent

ent

sans

gi

bbos

ité à

l’ex

amen

clin

ique

. Cep

enda

nt, u

ne s

colio

se a

vec

un

aspe

ct ra

diog

raph

ique

inha

bitu

el (t

ypiq

uem

ent :

con

vexi

té th

ora-

ciqu

e ga

uche

), un

pet

it ra

yon

de c

ourb

ure

ou d

émon

trant

une

év

olut

ion

rapi

de, d

oit f

aire

sus

pect

er e

n pr

emie

r lie

u l’e

xist

ence

d’

un p

roce

ssus

tum

oral

rach

idie

n. U

ne im

ager

ie e

n co

upe

(TD

M

ou m

ieux

, IR

M)

doit

être

réa

lisée

en

urge

nce

pour

élim

iner

un

proc

essu

s m

alin

. Le

patie

nt d

oit ê

tre a

dres

sé à

un

cent

re d

e ré

fé-

renc

e po

ur la

pris

e en

cha

rge

diag

nost

ique

et t

héra

peut

ique

.(4

) A

nom

alie

s as

soci

ées

a l’e

xam

en c

liniq

ue d

e l’e

nfan

t de

m

oins

de

3 an

s. L

es d

éfor

mat

ions

rac

hidi

enne

s ch

ez l

e pe

tit

enfa

nt s

ont s

ouve

nt d

écou

verte

s pa

r le

s pa

rent

s. L

’exa

men

cli-

niqu

e do

it al

ors

s’at

tach

er à

rech

erch

er d

es a

nom

alie

s as

soci

ées

afin

d’o

rient

er le

dia

gnos

tic. L

es s

colio

ses

idio

path

ique

s in

fant

iles

se p

rése

nten

t sou

s la

form

e d’

une

dévi

atio

n ve

rtébr

ale

« nu

e ».

À

l’in

vers

e, le

s sc

olio

ses

mal

form

ativ

es s

’insc

riven

t sou

vent

dan

s le

cad

re d

’un

synd

rom

e po

ly-m

alfo

rmat

if (V

AC

TER

L, G

olde

nhar

, et

c.).

Les

mal

form

atio

ns c

ardi

aque

s et

uro

-vés

ical

es s

ont

fré-

quem

men

t ass

ocié

es e

t doi

vent

être

rech

erch

ées.

(5)

Syrin

gom

yélie

. La

syr

ingo

myé

lie e

st u

ne c

avité

int

ram

é-du

llaire

dév

elop

pée

aux

dépe

ns d

e la

sub

stan

ce g

rise.

Cet

te

Arb

re d

iagn

ostiq

ue –

Com

men

taire

s

(1)

Gib

bosi

té. L

a gi

bbos

ité e

st d

éfin

ie p

ar la

sur

élév

atio

n da

ns

le p

lan

trans

vers

al d

’un

gril

cost

al p

ar ra

ppor

t à la

lign

e m

édia

ne

lors

de

l’exa

men

en

anté

flexi

on d

u tro

nc (f

ig. 1

). E

lle c

orre

spon

d à

la d

éfor

mat

ion

des

côte

s et

de

la p

aroi

thor

aciq

ue d

ue à

la d

éfor

-m

atio

n ra

chid

ienn

e (r

otat

ion

verté

bral

e).

C’e

st u

n si

gne

path

o-gn

omon

ique

de

la r

otat

ion

verté

bral

e et

don

c de

la

scol

iose

:

une

gibb

osité

ne

peut

pas

exi

ster

s’il

n’y

a p

as d

e sc

olio

se e

t, à

l’inv

erse

, un

patie

nt s

colio

tique

ne

peut

pas

se

prés

ente

r san

s gi

bbos

ité. S

i une

déf

orm

atio

n du

tron

c ex

iste

san

s gi

bbos

ité, o

n pa

rle a

lors

d’a

ttitu

de s

colio

tique

, do

nt l

es c

ause

s le

s pl

us f

ré-

quen

tes

sont

une

inég

alité

de

long

ueur

des

mem

bres

infé

rieur

s ou

une

ban

ale

hypo

toni

e du

tron

c ch

ez le

pet

it en

fant

.E

n pr

atiq

ue, s

a re

cher

che

se fa

it co

mm

e su

it : a

près

avo

ir év

en-

tuel

lem

ent c

ompe

nsé

l’obl

iqui

té d

u ba

ssin

(cal

e so

us le

mem

bre

infé

rieur

le p

lus

cour

t), o

n de

man

de a

u pa

tient

de

se p

ench

er v

ers

l’ava

nt e

n ga

rdan

t les

mai

ns jo

inte

s. L

’exa

min

ateu

r po

urra

alo

rs

appr

écie

r l’e

xist

ence

et

l’im

porta

nce

de la

gib

bosi

té (

« bo

sse

» pa

ram

édia

ne).

La g

ibbo

sité

peu

t êt

re q

uant

ifiée

à l

’aid

e d’

un

scol

io m

ètre

, qu

i m

esur

e la

dén

ivel

latio

n qu

’elle

occ

asio

nne.

À

note

r que

l’im

porta

nce

de la

gib

bosi

té n

’est

pas

en

rapp

ort a

vec

l’im

porta

nce

de l

a dé

form

atio

n ve

rtébr

ale

(elle

est

moi

ns m

ar-

Figu

re 1

. Exa

men

en

anté

flexi

on d

u tro

nc.

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

516

/05/

2018

16

:10

Page 12: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

6D

émar

che

diag

nost

ique

de

vant

des

ble

us fa

cile

sH

. Cha

mbo

stA

P-H

M, C

entre

des

Mal

adie

s H

émor

ragi

ques

, Hém

atol

ogie

Imm

unol

ogie

et O

ncol

ogie

Péd

iatri

que,

H

ôpita

l d’E

nfan

ts L

a Ti

mon

e et

Aix

-Mar

seill

e U

niv,

INS

ER

M, I

NR

A, C

2VN

, Mar

seill

e, F

ranc

e

Abr

évia

tions

CIV

D : F :

PTI

:TC

A :

TQ :

Vit

K :

coag

ulat

ion

intra

vasc

ulai

re d

issé

min

éefa

cteu

rpu

rpur

a th

rom

bopé

niqu

e im

mun

olog

ique

test

de

coag

ulat

ion

sang

uine

tem

ps d

e Q

uick

vita

min

e K

Cor

resp

onda

nce.

Adr

esse

e-m

ail :

her

ve.c

ham

bost

@ap

-hm

.fr (H

. Cha

mbo

st).

EC

CH

YM

OS

ES

?

Cir

cons

tanc

es d

e su

rven

ue (1

)-

âge

- à

froi

d o

u en

situ

atio

n in

fect

ieus

e-

nues

ou

en c

onte

xte

hém

orra

giq

ue p

lus

com

ple

xe-

avec

ou

sans

his

toire

fam

ilial

e hé

mor

ragi

que

- p

rises

méd

icam

ente

uses

(2)

Ecc

hym

ose

s p

rovo

qué

es-

enfa

nt t

urb

ulen

t-

tro

uble

psy

chia

triq

ue-

mal

trai

tan

ce +

++

Une

pou

ssée

aig

üe d

e p

urp

ura

?-

pla

que

ttai

re (P

TI)

- in

hib

iteur

ant

icoa

gula

nt (4

)-

vasc

ulai

re (p

urp

ura

rhum

atoï

de)

- d

erm

atol

ogiq

ue (é

ryth

ème

noue

ux)

- C

IVD

Dim

inut

ion

FII,

FVII,

FX

(+ F

IX)

anom

alie

Vit

K (9

) (ou

insu

f�sa

nce

hép

atiq

ue d

ébut

ante

)

Dim

inut

ion

glo

bal

e FI

, FV

+ F

II,FV

II, F

Xin

suf�

sanc

e hé

pat

o-ce

llula

ire (9

)

Défi

cit

héré

dit

aire

rar

e is

olé

FII,

FV, F

X (9

)

Défi

cit

fib

rino

gèn

e (8

)a-

ou

dys

-fib

rino

gén

émie

Ce

ne s

ont

pas

des

ecc

hym

oses

- p

étéc

hies

- ta

ches

Cor

rigé

par

tes

t d

e m

élan

ge=

dé�

cit

en fa

cteu

r d

e co

agul

atio

nsu

r vo

ie in

trin

sèq

ue

Défi

cit

FVIII

(5)

- H

émo

phi

lie A

(5A

)-

Mal

adie

de

Will

ebra

nd (6

)

Défi

cit

FIX

: H

émo

phi

lie B

(5B

)

Cor

rigés

par

tes

t d

e m

élan

ge=

dé�

cit

en fa

cteu

r d

e co

agul

atio

nsu

r vo

ie �

nale

com

mun

e

Défi

cit

FXIII

(8)

Pat

holo

gie

pla

que

ttai

refo

nctio

nnel

le(th

rom

bop

athi

e) (1

0)

Mal

adie

de

Will

ebra

nd (6

)

Ano

mal

ie d

e la

fib

rino

lyse

: -

Dé�

cit α2

Ant

ipla

smin

e-

Dé�

cit

PA

I1

Pat

holo

gie

vas

cula

ire

cong

énit

ale

ou

acq

uise

(11)

Syn

dro

me

d’E

hler

Dan

los

Ost

éoge

nèse

imp

arfa

iteS

corb

utFr

agili

té v

ascu

laire

idio

pat

hiq

ue ?

TQ

et

TC

A a

llong

ésT

CA

allo

ngé

iso

Défi

cit

FVII

Thr

om

bo

pén

ie (1

0)B

ilan

stan

dar

d n

orm

alT

Q a

llong

é is

olé

(9)

Tro

uble

hém

ato

log

ique

chro

niq

ue (3

)

Défi

cit

FXI (

7)

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

616

/05/

2018

16

:10

Page 13: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

7

du c

ordo

n om

bilic

al s

ont r

espo

nsab

les

de s

yndr

omes

hém

orra

-gi

ques

gra

ves.

(9) L

es d

éfic

its e

n fa

cteu

rs d

e la

voi

e in

trin

sèqu

e et

de

la v

oie

final

e co

mm

une

ne s

ont h

abitu

elle

men

t sym

ptom

atiq

ues

qu’e

n si

tuat

ion

de d

éfic

it sé

vère

. Le

ur c

arac

tère

isol

é ou

com

biné

, la

flexi

on a

utou

r du

mét

abol

ism

e de

la v

itam

ine

K, d

e la

fonc

tion

hépa

tique

et l

a re

cher

che

d’un

e C

IVD

per

met

tent

leur

cla

ssifi

ca-

tion

étio

logi

que.

(10)

Le

s pa

thol

ogie

s pl

aque

ttaire

s re

prés

ente

nt

de

nom

-br

euse

s af

fect

ions

ac

quis

es

et

cong

énita

les,

de

fré

quen

ce

varia

ble.

Elle

s so

nt p

arfo

is i

ntég

rées

dan

s un

tab

leau

syn

dro-

miq

ue.

Le s

yndr

ome

hém

orra

giqu

e as

soci

é au

nom

bre

de p

la-

quet

tes,

est

sou

vent

plu

s co

rrél

é à

la d

ysfo

nctio

n as

soci

ée à

ch

aque

mal

adie

. Le

s te

sts

fonc

tionn

els

coup

lés

aux

étud

es

phén

otyp

ique

s (g

lyco

prot

éine

s de

sur

face

, gra

ins

sécr

étoi

res)

et

géno

typi

ques

per

met

tent

une

car

acté

risat

ion

de p

lus

en p

lus

fine

de c

es m

alad

ies

par l

e ce

ntre

de

réfé

renc

e (C

RP

P).

(11)

Les

pat

holo

gies

vas

cula

ires

resp

onsa

bles

de

man

ifes-

tatio

ns h

émor

ragi

ques

son

t pl

us s

ouve

nt a

ssoc

iées

à d

es s

ai-

gnem

ents

muq

ueux

. Cep

enda

nt u

ne fr

agili

té e

xces

sive

du

tissu

co

njon

ctif

telle

qu’

obse

rvée

dan

s le

syn

drom

e d’

Ehl

ers-

Dan

los

peut

se

man

ifest

er p

ar la

sur

venu

e de

ble

us fa

cile

s. L

e ty

pe IV

, fo

rme

avec

atte

inte

vas

cula

ire p

rédo

min

ante

, est

car

acté

risé

par

une

peau

fin

e et

tra

nslu

cide

lais

sant

app

araî

tre d

es v

aiss

eaux

so

us-c

utan

és,

asso

cié

à la

sur

venu

e fa

cile

d’e

cchy

mos

es e

t hé

mat

omes

. D’a

utre

s an

omal

ies

du c

olla

gène

telle

s qu

e le

syn

-dr

ome

de M

arfa

n et

l’o

stéo

genè

se i

mpa

rfaite

peu

vent

don

ner

lieu

à de

s sa

igne

men

ts fa

cile

s. L

e di

agno

stic

est

orie

nté

par

le

tabl

eau

synd

rom

ique

.

Lien

s d’

inté

rêts

L’au

teur

déc

lare

n’a

voir

aucu

n lie

n d’

inté

rêts

en

rela

tion

avec

cet

ar

ticle

.

Ce

Pas

à P

as a

été

val

idé

par l

a S

ocié

té d

’hém

atol

ogie

et d

’im-

mun

olog

ie p

édia

triqu

e

ou a

tténu

és. E

lle p

eut a

ussi

touc

her

des

fille

s co

nduc

trice

s à

taux

dim

inué

.(5

A) U

n ta

ux b

as d

e FV

III, d

oit f

aire

éca

rter l

e di

agno

stic

diff

éren

-tie

l de

mal

adie

de

Will

ebra

nd.

(5B

) Les

taux

bas

de

FIX

doiv

ent ê

tre in

terp

rété

s av

ec p

rude

nce

au

cour

s de

s pr

emie

rs m

ois

de v

ie, e

n vé

rifia

nt le

s no

rmes

pou

r l’â

ge

et e

n co

mpa

rant

ave

c le

s au

tres

fact

eurs

vita

min

e K

dépe

ndan

ts

du fa

it de

l’im

mat

urité

phy

siol

ogiq

ue d

e la

syn

thès

e hé

patiq

ue.

(6)

La m

alad

ie d

e W

illeb

rand

(M

W)

est

la p

lus

fréqu

ente

des

m

alad

ies

hém

orra

giqu

es c

onst

itutio

nnel

les.

Les

ano

mal

ies

du

fact

eur

Will

ebra

nd (

FW)

sont

var

iées

et

les

form

es s

évèr

es d

e la

mal

adie

son

t rar

es. L

a M

W s

’acc

ompa

gne

d’un

TC

A a

llong

é un

ique

men

t lor

squ’

un ta

ux b

as d

e FW

ant

igèn

e (F

W:A

g) o

u un

e lia

ison

FW

-FV

III a

ltéré

e in

duit

une

dim

inut

ion

sign

ifica

tive

du ta

ux

de F

VIII

. Cec

i cor

resp

ond

à tro

is s

ituat

ions

:•

type

1 s

évèr

e et

typ

e 3

: di

min

utio

n pa

rallè

le d

u FV

III e

t du

FW

:Ag

(abs

ent/t

ype

3) ;

• ty

pe 2

N :

anom

alie

du

FW s

ur le

site

de

liais

on a

u FV

IIID

ans

les

autre

s ca

s (ty

pe 1

mod

éré,

type

s 2

hors

2N

) un

e M

W

peut

être

sym

ptom

atiq

ue a

lors

que

le T

CA

est

nor

mal

.Le

dia

gnos

tic d

e M

W a

ssoc

ie u

n ta

blea

u cl

iniq

ue a

vec

ecch

y-m

oses

et

saig

nem

ents

muq

ueux

, de

s an

técé

dent

s fa

mili

aux

et

des

résu

ltats

bio

logi

ques

évo

cate

urs.

Le

dépi

stag

e bi

olog

ique

de

la M

W p

eut c

ompo

rter

un a

llong

emen

t du

tem

ps d

’occ

lusi

on d

u P

FA 1

00. L

e di

agno

stic

est

car

acté

risé

par

les

dosa

ges

du F

W

(FW

:Ag

et a

ctiv

ité F

W:R

Co)

. L’

influ

ence

de

nom

breu

x fa

cteu

rs

(infla

mm

atio

n, g

roup

es s

angu

ins

AB

O,

impr

égna

tion

œst

rogé

-ni

que…

) ren

d l’i

nter

prét

atio

n di

ffici

le, j

ustif

iant

le rô

le d

’exp

ertis

es

de la

bora

toire

s sp

écia

lisés

.(7

) Le

défic

it sé

vère

en

FXI p

eut s

e m

anife

ster

par

des

sai

gne-

men

ts p

lus

ou m

oins

gra

ves

aprè

s tra

umat

ism

e ou

chi

rurg

ie. L

a sy

mpt

omat

olog

ie e

cchy

mot

ique

est

rare

.(8

) Le

s dé

ficits

qua

ntita

tifs

et q

ualit

atifs

en

fibrin

ogèn

e al

long

ent à

la fo

is le

TQ

et l

e TC

A a

lors

que

le b

ilan

d’hé

mos

-ta

se s

tand

ard

est n

orm

al e

n ca

s de

déf

icit

en F

XIII.

Ces

déf

icits

, cl

assi

quem

ent a

ssoc

iés

à un

sai

gnem

ent t

rès

prol

ongé

à la

chu

te

Réf

éren

ces

And

rew

M, e

t al.

Dev

elop

men

t of t

he h

uman

coa

gula

tion

syst

em in

the

full-

term

infa

nt. B

lood

198

7;70

:165

-72.

Sha

m R

, Fra

ncis

C. E

valu

atio

n of

mild

ble

edin

g di

sord

ers

and

easy

bru

isin

g. B

lood

Rev

199

4;8:

98-1

04.

Bac

cini

V, A

less

i MC

. Les

thro

mbo

péni

es c

onst

itutio

nnel

les

: dém

arch

e di

agno

stiq

ue. R

ev M

ed In

tern

e 20

16;3

7;11

7-26

.C

arpe

nter

S, e

t al.

Eva

luat

ion

for s

uspe

cted

chi

ld a

buse

: con

ditio

ns th

at p

redi

spos

e to

ble

edin

gs. P

edia

trics

201

3;13

1;e1

357.

Arb

re d

iagn

ostiq

ue –

Com

men

taire

s

(1)

Ble

us f

acile

s. I

l s’

agit

d’ec

chym

oses

réc

urre

ntes

et/o

u di

spro

porti

onné

es p

ar r

appo

rt au

tra

umat

ism

e dé

clen

chan

t. A

près

avo

ir éc

arté

des

lés

ions

non

hém

orra

giqu

es (

tach

es

mon

golo

ïdes

, tac

hes

café

au

lait,

etc

.) ou

non

ecc

hym

otiq

ues

(pur

pura

pét

échi

al),

le d

iagn

ostic

est

orie

nté

par

l’asp

ect

des

lési

ons

et le

con

text

e (â

ge, f

acte

ur d

écle

ncha

nt, a

utre

s si

gnes

mor

ragi

ques

, pat

holo

gie

fam

ilial

e, p

rises

méd

icam

ente

uses

, et

c.).

(2)

Les

méd

icam

ents

sus

cept

ible

s d’

indu

ire d

es e

cchy

mos

es

sont

les

ant

icoa

gula

nts

et a

ntia

grég

ants

(as

pirin

e, a

utre

s an

ti-in

flam

mat

oire

s no

n st

éroï

dien

s av

ec e

ffet m

oind

re).

La p

rise

pro-

long

ée d

e co

rtico

ïdes

peu

t aus

si e

ntra

îner

une

cer

tain

e fra

gilit

é va

scul

aire

.(3

) Le

bila

n d’

hém

osta

se v

isan

t l’e

xplo

ratio

n d’

ecch

ymos

es

com

porte

un

hém

ogra

mm

e av

ec c

ompt

e pl

aque

ttaire

, un

dosa

ge

du fi

brin

ogèn

e et

les

tem

ps g

loba

ux d

e co

agul

atio

n qu

e so

nt le

TC

A e

t le

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ps d

e Q

uick

(TQ

). L’

étud

e m

orph

olog

ique

des

pla

-qu

ette

s su

r fro

ttis

sang

uin

est

très

utile

à l’

iden

tific

atio

n et

à la

cl

assi

ficat

ion

des

path

olog

ies

plaq

uetta

ires.

(4)

Les

inhi

bite

urs

anti-

fact

eurs

ent

raîn

ent

un t

aux

de f

acte

ur

de c

oagu

latio

n ef

fond

ré, n

on c

orrig

é lo

rs d

u te

st d

es m

élan

ges.

Le

s an

ticor

ps a

nti-p

roth

rom

bina

ses

mar

qués

par

un

synd

rom

e hé

mor

ragi

que

cuta

né tr

ansi

toire

à l’

occa

sion

d’u

n ép

isod

e in

fec-

tieux

son

t dia

gnos

tiqué

s pa

r un

TQ

allo

ngé

en r

appo

rt av

ec u

n ta

ux d

e fa

cteu

r II e

ffond

ré. L

es a

nti-F

VIII

de

pron

ostic

plu

s pé

jo-

ratif

son

t exc

eptio

nnel

s ch

ez l’

enfa

nt.

(5) L

es h

émop

hilie

s A

et B

. Les

déf

icits

en

FVIII

ou

FIX

son

t le

s pl

us f

réqu

ents

des

tro

uble

s hé

mor

ragi

ques

con

stitu

tion-

nels

sur

la v

oie

de la

coa

gula

tion

(1/1

0 00

0 na

issa

nces

pou

r l’h

émop

hilie

A).

Le t

able

au h

émor

ragi

que

et le

s an

técé

dent

s fa

mili

aux

peuv

ent o

rient

er le

dia

gnos

tic m

ais

les

form

es s

pora

-di

ques

son

t fré

quen

tes.

Des

ble

us fa

cile

s pe

uven

t être

révé

la-

teur

s, s

ouve

nt a

ssoc

iés

à de

s hé

mat

omes

sou

s-cu

tané

s. C

ette

sy

mpt

omat

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ie is

olée

con

cern

e su

rtout

les

défic

its m

odér

és

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

716

/05/

2018

16

:10

Page 14: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

8Le

hoq

uet

J. V

iala

Ser

vice

de

gast

ro-e

ntér

olog

ie p

édia

triqu

e, h

ôpita

l Rob

ert-D

ebré

, 48

boul

evar

d S

érur

ier,

7501

9 P

aris

Cor

resp

onda

nce.

Adr

esse

e-m

ail :

jero

me.

vial

a@ap

hp.fr

(J. V

iala

).

Hoq

uet

< 4

8 h

(1)

Man

œuv

res

phy

siq

ues

(2)

Hoq

uet

per

sist

ant

(> 4

8 h)

Intr

aita

ble

(> 1

moi

s)in

ef�c

ace

oui

Cau

se ia

trog

ène

évid

ente

? (3

)M

édic

amen

teus

e ?

Tra

umat

ique

?T

raite

r la

cau

se

Rec

herc

her

les

pat

holo

gies

intr

atho

raci

que

s et

neu

rolo

giq

ues

asso

ciée

s : s

i sym

ptô

me

(4)

non

De

re�u

x ga

stro

-œso

pha

gien

:p

H-i

mp

édan

cem

étrie

± e

ndos

cop

ie h

aute

Neu

rolo

giq

ue :

(5)

IRM

cér

ébra

leIR

M m

édul

laire

Si a

ucun

e ca

use

n’es

t ob

ject

ivée

IPP

(8)

Thé

rap

ie f

amili

ale

(8)

Hyp

nose

Acu

pun

ctur

e

Mét

oclo

pra

mid

eou

dom

pér

idon

e (9

)

Hoq

uet

psy

chog

ène

(7)

Sp

onta

ném

ent

réso

lutif

Mét

abol

ique

: N

FS, G

DS

(6)

Na,

K, C

a, u

rée,

cré

atin

ine,

glyc

émie

à je

un

Si h

oque

t in

valid

ant

et/o

u ca

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incu

rab

le :

trai

tem

ents

sym

pto

mat

ique

s no

n va

lidés

Bac

lofè

ne p

uis

chlo

rpro

maz

ine

Intr

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raci

que

:S

cann

er t

hora

ciq

ueÉ

chog

rap

hie

± s

cann

er a

bd

omin

al

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

816

/05/

2018

16

:10

Page 15: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

9

l’adu

lte s

ont l

es tu

meu

rs in

tracr

ânie

nnes

, l’é

pile

psie

, les

lési

ons

vasc

ulai

res

(isch

émie

, hém

orra

gie,

thro

mbo

se, a

névr

ysm

e) e

t la

sclé

rose

en

plaq

ues.

Sel

on le

s sy

mpt

ômes

, une

IRM

cér

ébra

le

ou m

édul

laire

peu

t rév

éler

les

lési

ons.

(6)

L’hy

pona

trém

ie,

l’hyp

ocal

cém

ie,

la m

alad

ie d

’Add

ison

et

le

diab

ète

ont é

té a

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iés

au h

oque

t. D

’aut

res

déso

rdre

s m

étab

o-liq

ues

ont

égal

emen

t ét

é ra

ppor

tés

: l’h

yper

urém

ie,

l’hyp

okal

ié-

mie

et l

’insu

ffisa

nce

réna

le.

(7)

Des

cas

de

hoqu

et p

sych

ogèn

e on

t ét

é dé

crits

che

z l’a

do-

lesc

ent.

Le c

ontrô

le fa

mili

al d

es b

énéf

ices

sec

onda

ires

a pe

rmis

de

faire

dis

para

ître

les

sym

ptôm

es.

(8)

L’es

sent

iel d

u tra

item

ent

des

hoqu

ets

pers

ista

nts

relè

ve d

u tra

item

ent d

e la

cau

se. C

epen

dant

, un

traite

men

t em

piriq

ue p

ar

inhi

bite

ur d

e la

pom

pe à

pro

tons

app

araî

t sû

r et

effi

cace

che

z 66

% d

es a

dulte

s.(9

) A

u vu

du

nive

au d

e pr

euve

dis

poni

ble,

une

mét

a-an

alys

e ad

ulte

de

2015

a p

ropo

sé q

ue l

’esc

alad

e th

érap

eutiq

ue u

tilis

e le

bac

lofè

ne a

vant

le m

étoc

lopr

amid

e ou

le d

ompé

ridon

e po

ur

finir

avec

la c

hlor

prom

azin

e. A

u vu

des

effe

ts s

econ

daire

s ne

uro-

logi

ques

et

des

habi

tude

s pé

diat

rique

s, l

e m

étoc

lopr

amid

e et

do

mpé

ridon

e se

mbl

ent d

’util

isat

ion

plus

ais

ée c

hez

l’enf

ant a

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d’

envi

sage

r les

deu

x au

tres

alte

rnat

ives

.

Lien

inté

rêts

L’au

teur

déc

lare

n’a

voir

aucu

n lie

n d’

inté

rêts

en

rela

tion

avec

cet

ar

ticle

.

dopa

min

e, b

enzo

diaz

épin

es, o

pioï

des,

bar

bitu

rique

s, m

acro

lides

, ch

imio

thér

apie

(sel

s de

pla

tine)

. Une

alc

oolis

atio

n ai

guë

ou c

hro-

niqu

e do

it ég

alem

ent ê

tre é

limin

ée.

(3) S

i le

hoqu

et p

ersi

ste

et d

evie

nt g

ênan

t, un

e re

cher

che

étio

lo-

giqu

e s’

impo

se a

vec

trois

cau

ses

prin

cipa

les

: pat

holo

gies

intra

-th

orac

ique

s,

neur

olog

ique

s et

ps

ycho

gène

s.

Cep

enda

nt,

les

caus

es d

e ho

quet

rest

ent m

al c

onnu

es c

ar d

écou

lant

de

sim

ples

ca

s ra

ppor

tés

ou d

e co

urte

s sé

ries.

(4) D

e no

mbr

euse

s lé

sion

s in

flam

mat

oire

s, tu

mor

ales

, vas

cula

ires

ou in

fect

ieus

es d

es o

rgan

es th

orac

o-ab

dom

inau

x pe

uven

t eng

en-

drer

un

hoqu

et.

Dan

s un

cen

tre d

e ga

stro

-ent

érol

ogie

adu

lte,

les

hoqu

ets

pers

ista

nts

avai

ent u

ne c

ause

dig

estiv

e da

ns 8

0 %

des

cas

(re

flux

gast

ro-œ

soph

agie

n (R

GO

), œ

soph

agite

, ach

alas

ie, g

astri

te,

ulcè

re, g

astro

paré

sie,

cho

lécy

stite

, lith

iase

bilia

ires,

tran

spla

ntat

ion

hépa

tique

, pan

créa

tite,

mal

adie

s in

flam

mat

oire

s di

gest

ives

, can

cers

di

gest

ifs).

Les

autre

s ca

uses

son

t car

diop

ulm

onai

res

(infa

rctu

s, p

éri-

card

ite, t

uber

culo

se, g

rippe

, méd

iast

inite

, ple

urés

ie, p

neum

opat

hie,

as

thm

e, a

bcès

, tra

umat

ism

e th

orac

ique

, tum

eurs

méd

iast

inal

es),

et

plus

rare

men

t int

ra-a

bdom

inal

es (g

ross

esse

, hyd

roné

phro

se, s

plé-

nom

égal

ie, p

atho

logi

es p

rost

atiq

ues,

can

cer u

térin

). C

omm

e 70

%

des

adul

tes

cons

ulta

nt p

our h

oque

t sou

ffren

t de

RG

O, l

a pH

-impé

-da

ncem

étrie

est

fréq

uem

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t pre

scrit

e en

cas

de

hoqu

et is

olé

et

les

expl

orat

ions

sca

nogr

aphi

es o

u en

do sc

opiq

ues

en c

as d

e sy

mp-

tôm

es é

voca

teur

s ou

d’a

bsen

ce d

e R

GO

.(5

) Tou

te lé

sion

du

circ

uit n

euro

logi

que

impl

iqué

peu

t ind

uire

un

hoqu

et. L

es c

ause

s ne

urol

ogiq

ues

fréqu

emm

ent r

appo

rtées

che

z

Réf

éren

ces

Koh

se E

K, H

ollm

ann

MW

, Bar

denh

euer

HJ

et a

l. C

hron

ic H

iccu

ps: A

n U

nder

estim

ated

Pro

blem

. Ane

sth

Ana

lg 2

017;

125:

1169

-83.

Cym

et T

C. R

etro

spec

tive

anal

ysis

of h

iccu

ps in

pat

ient

s at

a c

omm

unity

hos

pita

l fro

m 1

995-

2000

. J N

atl M

ed A

ssoc

200

2;94

:480

-3.

Cab

ane

J, B

izec

J-L

, Der

enne

J-P

. Le

hoqu

et c

hron

ique

est

sou

vent

une

mal

adie

œso

phag

ienn

e. U

ne é

tude

pro

spec

tive

de 1

84 c

as. P

ress

Med

20

10;3

9:e1

41-6

.S

tege

r M

, S

chne

eman

n M

, Fo

x M

. S

yste

mic

rev

iew

: th

e pa

thog

enes

is a

nd p

harm

acol

ogic

al t

reat

men

t of

hic

cups

. A

limen

t P

harm

acol

The

r 20

15;4

2:10

37-5

0.

Arb

re d

iagn

ostiq

ue –

Com

men

taire

s

(1)

L’im

men

se m

ajor

ité d

es h

oque

ts c

ède

spon

tané

men

t en

qu

elqu

es m

inut

es.

Ils s

ont

décl

ench

és p

ar l

a st

imul

atio

n d’

un

arc

réfle

xe q

ui r

elie

les

affé

renc

es v

agal

es,

diap

hrag

mat

ique

s et

sym

path

ique

s au

rés

eau

neur

olog

ique

s ce

ntra

l fo

rmé

par

l’hyp

otha

lam

us, l

e tro

nc c

éréb

ral e

t la

moe

lle c

ervi

cale

don

t les

ef

fére

nces

stim

ulen

t les

mus

cles

inte

rcos

taux

et l

e di

aphr

agm

e.

Che

z l’a

dulte

, l’h

omm

e es

t plu

s fré

quem

men

t atte

int (

OR

= 2

,42)

. E

n l’a

bsen

ce d

’étu

de p

édia

triqu

e, l

’ens

embl

e de

nos

con

nais

-sa

nces

dér

iven

t de

situ

atio

ns a

dulte

s.(2

) De

nom

breu

ses

man

œuv

res

phys

ique

s on

t été

déc

rites

effi

-ca

ces

sans

rée

lle é

tude

: le

s st

imul

atio

ns v

agal

es p

ar f

raye

ur,

com

pres

sion

oc

ulai

re,

mas

sage

ca

rotid

ien,

le

s st

imul

atio

ns

œso

phar

yngé

es p

ar l’

inge

stio

n m

assi

ve e

t rap

ide

d’ea

u, la

mor

-su

re d

ans

un c

itron

, l’i

nstil

latio

n na

sale

de

vina

igre

, l’i

nges

tion

de s

ucre

, ou

les

stim

ulat

ions

res

pira

toire

s pa

r l’a

pnée

, la

blo

c-kn

ée e

n in

spira

tion

forc

ée e

t ex

tens

ion

du c

ou,

man

œuv

re d

e V

alsa

lva…

La

maj

orité

de

ces

tech

niqu

es a

gira

ient

par

élé

vatio

n de

la c

apni

e. U

n si

mpl

e m

aint

ien

auss

i pro

long

é qu

e po

ssib

le

d’un

e ap

née

en e

xpira

tion

sera

it to

ut a

ussi

effi

cace

. Si l

e ho

quet

pe

rsis

te,

il co

nvie

nt d

’élim

iner

les

cau

ses

sim

ples

et

souv

ent

iatro

gène

s : c

hiru

rgie

thor

aciq

ue o

u in

tracr

ânie

nne,

end

osco

pie

dige

stiv

e ha

ute

ou b

ronc

hiqu

e, e

ndop

roth

èse

œso

phag

ienn

e,

intu

batio

n tra

chéa

le, c

athé

ter c

entra

l ou

intra

rach

idie

n. L

es m

édi-

cam

ents

ont

éga

lem

ent é

té in

crim

inés

: st

éroï

des,

ago

nist

es d

e la

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

916

/05/

2018

16

:10

Page 16: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

10C

ondu

ite à

teni

r dev

ant

une

hype

rlact

acid

émie

J. B

ouch

erea

u*, S

. Pic

hard

, A. I

mba

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.-F. B

enoi

st, M

. Sch

iffC

entre

de

réfé

renc

e M

alad

ies

Hér

édita

ires

du M

étab

olis

me,

Hôp

ital R

ober

t Deb

ré, A

PH

P,

48 b

oule

vard

Sér

urie

r, 75

019

Par

is

Abr

évia

tions

GD

S :

NH

3 :

TA :

AP

LV :

PE

C :

MH

M :

gaz

du s

ang

amm

onié

mie

trou

anio

niqu

eal

lerg

ie a

ux p

roté

ines

de

lait

de v

ache

pris

e en

cha

rge

mal

adie

hér

édita

ire d

u m

étab

olis

me

*Aut

eur c

orre

spon

dant

:A

dres

se e

-mai

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liette

.bou

cher

eau@

aphp

.fr (J

. Bou

cher

eau)

.

Hyp

erla

ctac

idém

ie (1

)D

é�ni

tion

: ≥ 2

,2 m

mol

/L

mai

s <

6 m

mol

/L

Att

entio

n au

x fa

ux p

ositi

fs (2

)

Bila

n co

mp

lém

enta

ire

(4)

GD

S, c

alcu

l du

TA, c

éton

e, g

lycé

mie

, NH

3,

fonc

tion

réna

le, b

ilan

et fo

nctio

n hé

pat

ique

,

Tra

item

ent

étio

log

ique

PE

C e

n ré

anim

atio

n, t

raite

men

t d

ed

éfai

llanc

e d

’org

ane

Tra

item

ents

sp

écifi

que

s m

étab

oliq

ues

(8)

- S

elon

étio

logi

e et

con

text

e-

Éq

uilib

re g

lycé

miq

ue-

Aci

dos

e la

ctiq

ue s

évèr

e co

ckta

il vi

tam

iniq

ue B

1, B

2, B

8, c

arni

tine

Pris

e en

cha

rge

Tra

item

ent

sym

pto

mat

ique

(7)

- A

tten

tion

à l’œ

dèm

e cé

réb

ral

per

fusi

on n

on-h

ypo-

osm

olai

re-

Sup

plé

men

tatio

n en

bic

arb

onat

es :

à d

iscu

ter

Ori

gin

e «

non

mét

abo

lique

» :

fréq

uent

++

+-

Déf

ailla

nce

hém

odyn

amiq

ue-

Déf

ailla

nce

visc

éral

e (r

énal

e, h

épat

ique

, etc

.)-

Hyp

oxie

/hyp

oven

tilat

ion

- D

iarr

hée,

AP

LV-

Infe

ctio

n p

ersi

stan

te-

Hém

orra

gie

- Ia

trog

ène

: met

form

ine,

etc

.

Qua

nd d

ose

r le

lact

ate

? (3

)-

Tou

te d

éfai

llanc

e gr

ave

d’o

rgan

e ou

mul

tivis

céra

le-

Mal

aise

gra

ve-

Ano

xie

pér

inat

ale

- A

cid

ose

mét

abol

ique

- H

ypog

lycé

mie

- P

atho

logi

e ch

roni

que

in

exp

liqué

e

Aci

do

se la

ctiq

ue (1

)D

é�ni

tion

: pH

< 7

,38

+ b

icar

bon

ate

< 1

8 m

mol

/L

+ la

ctat

e >

6 m

mol

/L

+/-

Rév

élan

t un

e M

HM

(6)

:H

yper

lact

acid

émie

rar

emen

t is

olée

, sou

vent

ass

ocié

e à

des

att

eint

es d

’org

anes

ou

abse

nce

d’a

utre

exp

licat

ion.

- R

eche

rche

r si

gnes

ass

ocié

s (h

ypog

lycé

mie

, hép

atom

égal

ie,

sign

es n

euro

logi

que

s, a

utre

att

eint

e d

’org

ane)

et

pré

cise

r l’h

yper

lact

acid

émie

(cf.

com

men

taire

s)

-->

Ave

c hy

pog

lycé

mie

: gl

ycog

énos

es, n

éogl

ucog

enès

e,

bét

a-ox

ydat

ion

-

-> A

vec

sign

es n

euro

: m

alad

ie m

itoch

ond

riale

, car

refo

ur

pyr

uvat

e, B

1

(5)

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

1016

/05/

2018

16

:10

Page 17: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

11

de la

cha

îne

resp

irato

ire (

cyto

path

ies

mito

chon

dria

les)

ou

du

cycl

e de

Kre

bs, e

tc.

(7) L

e tra

item

ent d

’une

aci

dose

lact

ique

rep

ose

sur

le tr

aite

men

t de

la c

ause

, c’

est-à

-dire

la c

orre

ctio

n hé

mod

ynam

ique

, le

tra

ite-

men

t de

la d

éfai

llanc

e d’

orga

ne e

t le

traite

men

t étio

logi

que.

L’a

cide

la

ctiq

ue n

’est

pas

tox

ique

en

lui-m

ême,

cep

enda

nt u

ne a

cido

se

sévè

re a

vec

un p

H <

7,2

peu

t ent

raîn

er d

es d

ysfo

nctio

ns c

ellu

laire

s et

une

déf

ailla

nce

card

iaqu

e ou

hém

odyn

amiq

ue. L

e bi

carb

onat

e de

sod

ium

est

sou

vent

util

isé

pour

cor

riger

cet

te a

cido

se m

ais

n’a

pas

mon

tré d

e di

min

utio

n de

la m

orta

lité

et re

ste

à di

scut

er [2

].L’

acid

ose

sévè

re e

ntra

îne

égal

emen

t un

risqu

e d’

œdè

me

céré

-br

al.

Il fa

udra

don

c év

iter

abso

lum

ent

tout

e pe

rfusi

on h

ypo-

os

mol

aire

, met

tre e

n pl

ace

les

mes

ures

de

neur

o-pr

otec

tion,

et

assu

rer l

’équ

ilibr

e hy

dro-

élec

troly

tique

et g

lycé

miq

ue.

(8) D

ans

les

MH

M, l

e tra

item

ent d

épen

dra

de l’

étio

logi

e. E

n ca

s d’

hypo

glyc

émie

, le

traite

men

t rep

oser

a su

r l’a

ppor

t rég

ulie

r voi

re

cont

inu

de g

luco

se.

Pour

les

path

olog

ies

du m

étab

olis

me

éner

gétiq

ue, i

l fau

dra

limite

r le

s ap

ports

en

gluc

ose

qui r

isqu

ent

de m

ajor

er l’

hype

rlact

acid

é-m

ie,

voire

dan

s ce

rtain

s ca

s un

rég

ime

céto

gène

ser

a pr

opos

é.

En c

as d

’aci

dose

lact

ique

aig

uë s

évèr

e, a

ccom

pagn

ée d

e dé

fail-

lanc

e m

ulti-

visc

éral

e ou

d’e

ncép

halo

path

ie a

iguë

, un

« c

ockt

ail

vita

min

ique

de

sauv

etag

e »

peut

être

pro

posé

dan

s l’a

ttent

e d’

un

diag

nost

ic é

tiolo

giqu

e. E

n pr

atiq

ue,

on p

ropo

sera

une

vita

min

o-th

érap

ie p

ar B

1 (th

iam

ine

100

à 25

0 m

g/j),

B2

(ribo

flavi

ne 5

0 à

100

mg/

j), B

8 (b

iotin

e 10

-20

mg/

j) et

levo

carn

il (50

-100

mg/

kg/j)

[1].

Lien

d’in

térê

tsLe

s au

teur

s dé

clar

ent

n’av

oir

aucu

n lie

n d’

inté

rêts

en

rela

tion

avec

cet

arti

cle.

Ce

Pas

à P

as a

été

val

idé

par

la S

ocié

té fr

ança

ise

des

erre

urs

inné

es d

u m

étab

olis

me

• d’

orie

nter

le b

ilan

étio

logi

que

vers

une

mal

adie

hér

édita

ire d

u m

étab

olis

me

(MH

M) (

5).

(5)

Dan

s la

maj

orité

des

cas

, la

cau

se d

e l’h

yper

lact

acid

émie

es

t fa

cile

men

t re

trouv

ée.

Elle

est

par

fois

plu

s di

ffici

le à

met

tre

en é

vide

nce

en c

as d

e pa

thol

ogie

chr

oniq

ue :

infe

ctio

n tra

înan

te

non

cont

rôlé

e, d

iarr

hée

ou a

ném

ie c

hron

ique

, dia

bète

, inf

ectio

n ur

inai

re c

hron

ique

[1].

Une

MH

M d

evra

être

sus

pect

ée l

orsq

u’au

cune

cau

se n

’est

re

trouv

ée o

u si

l’hy

perla

ctac

idém

ie e

st a

ccom

pagn

ée d

e ce

rtain

s si

gnes

clin

ique

s ou

bio

logi

ques

: hé

pato

még

alie

, sig

nes

neur

olo-

giqu

es a

igus

ou

chro

niqu

es, h

ypog

lycé

mie

(rép

éter

les

glyc

émie

s ca

pilla

ires

pour

che

rche

r de

s hy

pogl

ycém

ies

à je

un),

prés

ence

d’

une

céto

se, h

yper

amm

onié

mie

, etc

.(6

) D

evan

t un

e hy

perla

ctac

idém

ie a

vec

susp

icio

n de

MH

M,

les

élém

ents

prin

cipa

ux p

erm

etta

nt l’

orie

ntat

ion

diag

nost

ique

son

t :•

l’hor

aire

: à

jeun

, pos

tpra

ndia

le o

u pe

rman

ente

;•

l’ass

ocia

tion

avec

une

hyp

ogly

cém

ie, q

u’il

conv

ient

de

cara

cté-

riser

: hy

pogl

ycém

ie d

e je

une

cour

t/lon

g, a

vec

ou s

ans

céto

se,

avec

ou

sans

hép

atom

égal

ie ;

• la

pré

senc

e de

sig

nes

neur

olog

ique

s ch

roni

ques

.E

n ca

s d’

hypo

glyc

émie

, le

diag

nost

ic e

st g

uidé

par

l’en

quêt

e ét

io-

logi

que

de c

ette

hyp

ogly

cém

ie. L

es p

rinci

pale

s ét

iolo

gies

son

t les

gl

ycog

énos

es,

les

défic

its d

e né

ogly

coge

nèse

, le

s dé

ficits

de

l’oxy

datio

n de

s ac

ides

gra

s.E

n l’a

bsen

ce d

’hyp

ogly

cém

ie,

l’inv

estig

atio

n de

l’hy

perla

ctac

i-dé

mie

néc

essi

tera

des

exp

lora

tions

mét

abol

ique

s sp

écia

lisée

s,

dont

des

« p

oint

s re

dox

» pr

é et

pos

tpra

ndia

ux,

qui

néce

s-si

tent

des

tub

es s

péci

aux

(per

chlo

rate

). C

es e

xam

ens

sont

en

gén

éral

réa

lisés

dan

s un

ser

vice

spé

cial

isé

et e

xplo

rent

le

mét

abol

ism

e én

ergé

tique

. Le

s pa

thol

ogie

s co

ncer

nées

son

t no

mbr

euse

s : d

éfic

it en

pyr

uvat

e dé

shyd

rogé

nase

(PD

H) o

u en

py

ruva

te c

arbo

xyla

se (

PC

), ca

renc

e en

thi

amin

e/vi

tam

ine

B1,

ficit

mul

tiple

en

carb

oxyl

ase

(don

t déf

icit

biot

inid

ase)

, déf

icits

Réf

éren

ces

[1] V

alay

anno

poul

os V

, Arn

oux

JB, R

io M

, de

Lonl

ay P

. Con

duite

à te

nir d

evan

t une

aci

dose

lact

ique

. Arc

h P

edia

tr 20

09;1

6:63

7-9.

[2

] Kra

ut J

A, M

adia

s N

E. L

actic

Aci

dosi

s: C

urre

nt tr

eatm

ents

and

futu

re d

irect

ions

. Am

J K

idne

y D

is 2

016;

68:4

73-8

2.

Arb

re d

iagn

ostic

– C

omm

enta

ires

(1)

Une

hyp

erla

ctac

idém

ie e

st d

éfin

ie p

ar u

n la

ctat

e sa

ngui

n su

périe

ur à

2,2

mm

ol/L

. Lor

squ’

elle

dép

asse

le s

euil

de 6

mm

ol/L

, ce

lle-c

i peu

t ent

raîn

er u

ne a

cido

se m

étab

oliq

ue, à

trou

ani

oniq

ue

(TA

) él

evé

([Na+

K]-[

HC

O3+

Cl]

> 16

). C

ette

aci

dose

peu

t êt

re

asym

ptom

atiq

ue o

u êt

re s

uspe

ctée

dev

ant u

ne p

olyp

née

ampl

e de

Kus

smau

l.(2

) Le

prél

èvem

ent d

u la

ctat

e do

it êt

re ré

alis

é sa

ns g

arro

t, su

r un

tube

fluo

ré o

u un

e se

ringu

e po

ur g

az d

u sa

ng, m

is im

méd

iate

-m

ent d

ans

la g

lace

et t

rans

porté

rapi

dem

ent a

u la

bora

toire

. Les

co

nditi

ons

de p

rélè

vem

ent e

t d’a

chem

inem

ent s

ont e

ssen

tielle

s po

ur é

vite

r une

faus

se é

léva

tion

du la

ctat

e.(3

) Plu

sieu

rs s

ituat

ions

just

ifien

t la

mes

ure

du la

ctat

e :

• to

ute

situ

atio

n d’

urge

nce

ou r

éani

mat

oire

. L’

hype

rlact

acid

é-m

ie e

st u

n re

flet

de la

déf

ailla

nce

hém

odyn

amiq

ue e

t/ou

de

la d

éfai

llanc

e d’

orga

ne, c

’est

-à-d

ire d

e l’h

ypox

ie ti

ssul

aire

. La

lact

acid

émie

ser

t de

mar

queu

r pro

nost

ic e

t de

suiv

i ;•

pour

exp

lore

r une

ano

mal

ie m

étab

oliq

ue, e

n pa

rticu

lier u

ne a

ci-

dose

mét

abol

ique

à T

A é

levé

(qu

i ser

a ex

pliq

uée

par

l’hyp

er-

lact

acid

émie

uni

quem

ent

si c

elle

-ci

est

≥ 6

mm

ol/L

) ou

une

hy

pogl

ycém

ie ;

• po

ur e

xplo

rer u

ne p

atho

logi

e in

expl

iqué

e fa

isan

t sus

pect

er u

ne

mal

adie

du

mét

abol

ism

e én

ergé

tique

: en

céph

alop

athi

e ch

ro-

niqu

e ±

épis

odes

de

régr

essi

ons

; myo

path

ie o

u ca

rdio

myo

pa-

thie

; at

tein

te m

ultis

ysté

miq

ue ;

atte

inte

hép

atiq

ue…

(4) L

e bi

lan

prop

osé

n’es

t abs

olum

ent p

as e

xhau

stif,

il s

’agi

t du

bila

n m

inim

al p

our u

ne p

rem

ière

orie

ntat

ion,

ave

c po

ur o

bjec

tifs

:•

de c

onfir

mer

l’hy

perla

ctac

idém

ie e

t/ou

l’aci

dose

lact

ique

;•

de re

cher

cher

des

déf

ailla

nces

d’o

rgan

e po

uvan

t être

la c

ause

de

l’h

yper

lact

acid

émie

(re

in,

foie

, hy

poxi

e, e

tc.).

Un

bila

n co

mpl

émen

taire

orie

nté

par l

a cl

iniq

ue p

eut ê

tre d

iscu

té, à

la

rech

erch

e d’

une

insu

ffisa

nce

card

iaqu

e, d

’une

infe

ctio

n, e

tc. ;

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

1116

/05/

2018

16

:10

Page 18: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

12D

émar

che

diag

nost

ique

et

con

duite

à te

nir p

ratiq

ue fa

ce

aux

pied

s pl

ats

(PP)

de

l’enf

ant

V. C

unin

Ser

vice

de

chiru

rgie

orth

opéd

ique

, hôp

ital F

emm

es-M

ères

-Enf

ants

, Hos

pice

s C

ivils

de

Lyon

, 59

bou

leva

rd P

inel

696

77 B

ron

cede

x

Cor

resp

onda

nce.

Adr

esse

e-m

ail :

vin

cent

.cun

in@

chu-

lyon

.fr

Pie

d p

lat

idio

pat

hiq

ue p

ost

ural

sym

pto

mat

ique

(5 %

des

PP

idio

pat

hiq

ues)

• N

e m

od

ifien

t p

as l’

anat

om

ie d

u p

ied

• A

ucun

e in

dic

atio

n si

le p

ied

est

asy

mp

tom

atiq

ue•

Pre

scri

pti

on

de

reco

urs

rése

rvée

au

spéc

ialis

te

Bila

n ra

dio

grap

hiq

ue in

utile

en

deh

ors

de

l’éta

pe

pré

-thé

rap

eutiq

ue s

péc

ialis

ée (c

hiru

rgie

)

• p

as d

e co

nsul

tati

on

spéc

ialis

ée•

pas

de

sem

elle

s o

rtho

péd

ique

s

Dia

gno

stic

= P

ied

pla

tid

iop

athi

que

po

stur

al b

énin

asym

pto

mat

ique

Isol

ée o

u as

soci

éeà

mal

adie

neu

rolo

giq

ue

Isol

ée o

u as

soci

ée à

Mar

fan,

Ehl

ersD

anlo

s…

• S

emel

les

• C

hiru

rgie

s p

eu in

vasi

ves

(imp

lant

sin

us d

u ta

rse

ou o

stéo

tom

ie d

u ca

lcan

éum

)•

Trai

tem

ent

d’u

ne b

riève

té d

’Ach

ille

asso

ciée

(ort

hèse

ou

allo

ngem

ent

chiru

rgic

al d

u tr

icep

s)•

Syn

osto

se :

rése

ctio

n ch

irurg

ical

e•

Pie

d n

euro

logi

que

: se

mel

le o

u co

que

tal

onni

ère

ou c

hiru

rgie

av

ec in

dic

atio

ns a

dap

tées

à la

déf

orm

atio

n en

évi

tant

au

max

imum

les

arth

rod

èses

du

pie

d s

i l’e

nfan

t es

t m

arch

ant

• D

oule

urs

• R

ouge

ur,

dur

illon

d’a

pp

ui•

Gèn

e à

la m

arch

eet

/ou

à la

cou

rse

• U

ni o

u b

ilaté

ral

• E

ntor

ses

à ré

pét

ition

• P

ied

con

trac

turé

, rai

de

• B

riève

té d

’Ach

ille

• A

TCD

mal

adie

neu

rolo

giq

ue

ou g

énét

ique

• H

yper

laxi

té c

onst

itutio

nnel

le

• A

utre

s sy

mp

tôm

es li

és

à l’é

tiolo

gie

• P

eu o

u p

as r

éduc

tib

le

à la

mar

che

sur

la p

oin

te

des

pie

ds

• A

ttei

nte

bila

téra

le•

Pie

d s

oup

le•

Asy

mp

tom

atiq

ue•

ATC

D =

0

• R

éduc

tib

le :

La v

oût

e se

cre

use

à la

mar

che

sur

la p

oin

te

Élim

iner

un

pie

d p

lat

seco

ndai

re e

t év

alue

r la

to

léra

nce

du

pie

d p

lat

Co

nsul

tati

on

spéc

ialis

ée

Pie

d p

lat

seco

ndai

re

Sel

on é

tiolo

gie

Syn

osto

se}

Dan

s la

maj

ori

té d

es c

as +

++

Bila

n cl

iniq

ue

étio

logi

que

nég

atif

mai

s p

ied

pla

tsy

mp

tom

atiq

ue

Pla

ce d

es s

emel

les

:

(1)

(2)

(3)

01_P

AP

06_3

0315

5KJZ

_PE

RP

ED

_CS

6_P

C.in

dd

1216

/05/

2018

16

:35

Page 19: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

13

• un

pie

d pl

at s

econ

daire

est

sou

vent

peu

ou

pas

rédu

ctib

le à

la

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che

sur l

a po

inte

des

pie

ds. C

ela

expl

ique

en

parti

e le

s di

fficu

ltés

mot

rices

à la

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che

ou à

la c

ours

e qu

i peu

vent

éga

-le

men

t être

liée

s à

la m

alad

ie c

ausa

le.

(3)

Sym

ptôm

es d

’un

pied

pla

t. D

ans

la g

rand

e m

ajor

ité d

es

cas,

les

pied

s pl

ats

de l’

enfa

nt s

ont a

sym

ptom

atiq

ues.

Le

mot

if de

con

sulta

tion

prin

cipa

l est

l’in

quié

tude

des

par

ents

! Lo

rsqu

’elle

es

t is

olée

, el

le n

e ju

stifi

e ni

con

sulta

tion

spéc

ialis

ée n

i por

t de

se

mel

les

orth

opéd

ique

s.Le

s au

tres

sym

ptôm

es s

ont

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rtant

s à

rech

erch

er,

leur

pré

-se

nce

just

ifie

la d

eman

de d

’un

avis

spé

cial

isé

:•

roug

eur p

uis

duril

lon

d’ap

pui s

ur le

bor

d m

édia

l du

pied

sou

vent

en

rega

rd d

u sc

apho

ïde

tars

ien

(os

navi

cula

ire) ;

• do

uleu

r ; é

gale

men

t en

rega

rd d

u bo

rd m

édia

l pui

s pl

us ta

rdi-

vem

ent s

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traj

et d

u te

ndon

du

tibia

lis p

osté

rieur

. Elle

peu

t au

ssi,

pour

les

syno

stos

es, s

e si

tuer

en

rega

rd d

e la

zon

e de

fu

sion

à re

cher

cher

par

la p

alpa

tion

;•

diffi

culté

à la

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che

ou à

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ours

e.

Plac

e de

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ager

ie d

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émar

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diag

nost

ique

Auc

une

radi

ogra

phie

n’e

st n

éces

saire

dev

ant u

n pi

ed p

lat i

diop

a-th

ique

bén

in b

ien

tolé

ré.

En

reva

nche

, une

imag

erie

est

util

e (r

adio

grap

hie

puis

sca

nner

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IRM

) pou

r dia

gnos

tique

r une

syn

osto

se. L

e ch

irurg

ien

s’ai

de

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ent d

es ra

diog

raph

ies

du p

ied

pour

déc

ider

du

gest

e ch

irur-

gica

l le

plus

ada

pté

à la

cor

rect

ion

de la

déf

orm

atio

n.

Lien

d’in

térê

tsL’

aute

ur d

écla

re n

’avo

ir au

cun

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d’in

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ts e

n re

latio

n av

ec c

et

artic

le

(2) C

ritèr

es p

our l

e di

agno

stic

de

pied

pla

t sec

onda

ire :

• le

car

actè

re u

nila

téra

l est

trè

s év

ocat

eur

de p

ied

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sec

on-

daire

;•

la m

alad

ie c

ausa

le a

ppar

aît p

arfo

is a

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emie

r pla

n : m

alad

ie n

eu-

rolo

giqu

e ou

gén

étiq

ue (p

arfo

is a

u co

ntra

ire c

’est

le p

ied

plat

qui

pe

ut ê

tre le

sym

ptôm

e qu

i fai

t déc

ouvr

ir un

e m

alad

ie c

ausa

le) ;

• pi

ed ra

ide,

dou

lour

eux

au c

ours

des

syn

osto

ses

cong

énita

les

(fusi

on m

alfo

rmat

ive

entre

deu

x os

du

pied

) qui

peu

vent

occ

a-si

onne

r des

ent

orse

s à

répé

titio

n. L

’exa

men

clin

ique

retro

uve

une

raid

eur

cara

ctér

istiq

ue d

e l’a

rticu

latio

n so

us ta

lienn

e ou

du

méd

iopi

ed, t

rès

faci

le à

met

tre e

n év

iden

ce lo

rsqu

e la

mal

-fo

rmat

ion

est u

nila

téra

le. S

eul l

e tra

item

ent c

hiru

rgic

al (

exci

-si

on d

e la

zon

e de

fusi

on) p

erm

et la

gué

rison

;•

briè

veté

du

tend

on d

’Ach

ille.

On

peut

con

sidé

rer

que

le t

ricep

s et

son

tend

on d

ista

l son

trop

cou

rts lo

rsqu

e la

flex

ion

dors

ale

de

chev

ille, g

enou

tend

u, e

st in

férie

ure

à 5°

. Lor

s de

la m

arch

e le

m

anqu

e de

sou

ples

se d

e la

che

ville

en

flexi

on v

a so

llicite

r le

mé-

diop

ied

et la

sou

s-ta

lienn

e et

peu

t con

duire

à u

ne d

éfor

mat

ion

en

valg

us d

u pi

ed a

ssoc

iée

à un

effo

ndre

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t de

son

arch

e in

tern

e.

Cet

te b

riève

té d

u tri

ceps

doi

t sys

tém

atiq

uem

ent ê

tre re

cher

chée

. El

le p

eut ê

tre c

onst

itutio

nnel

le, b

énig

ne m

ais

peut

alo

rs d

écom

-pe

nser

un

pied

pla

t idi

opat

hiqu

e bé

nin

qui v

a de

veni

r sym

ptom

a-tiq

ue.

Elle

peu

t au

ssi a

ccom

pagn

er u

ne m

alad

ie n

euro

logi

que

telle

qu’

une

para

lysi

e cé

rébr

ale

ou u

ne m

alad

ie g

énét

ique

;•

la re

cher

che

d’un

e lim

itatio

n de

flex

ion

dors

ale

de c

hevi

lle d

oit

se fa

ire s

ur u

n pi

ed e

n lé

gère

sup

inat

ion

pour

évi

ter d

e so

llici

ter

la s

ous-

talie

nne

ou le

méd

iopi

ed e

t ne

test

er q

ue l’

artic

ulat

ion

tibio

-talie

nne

;•

hype

rlaxi

té :

elle

peu

t êt

re i

solé

e, c

onst

itutio

nnel

le o

u bi

en

asso

ciée

à u

ne p

atho

logi

e de

s tis

sus

élas

tique

s (M

arfa

n ou

E

hler

s D

enlo

s) ;

Réf

éren

ces

[1] W

enge

r DR

, Mau

ldin

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peck

G, M

orga

n D

, Lie

ber R

L. C

orre

ctiv

e sh

oes

and

inse

rts a

s tre

atm

ent f

or fl

exib

le fl

at fo

ot in

infa

nts

and

child

ren.

J

Bon

e Jo

int S

urg

Am

198

9;71

:800

-10.

[2] J

ane

Mac

Ken

zie

A, R

ome

K, E

vans

AM

. The

effi

cacy

of n

onsu

rgic

al in

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ns fo

r ped

iatri

c fle

xibl

e fla

t foo

t: a

criti

cal r

evie

w. J

Ped

iatr

Orth

op

2012

;32:

830-

4[3

] Eva

ns A

M, R

ome

K. A

Coc

hran

e re

view

of t

he e

vide

nce

for

non-

surg

ical

inte

rven

tions

for

flexi

ble

pedi

atric

flat

feet

. Eur

J P

hys

Reh

abil

Med

20

11;4

7:69

-89.

Arb

re d

iagn

ostiq

ue –

Com

men

taire

s

La m

ajor

ité d

es p

ieds

pla

ts s

ont b

énin

s, p

hysi

olog

ique

s, a

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p-to

mat

ique

s, c

orre

spon

dant

à u

n m

orph

otyp

e de

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d. O

n pa

rle

alor

s de

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d pl

at id

iopa

thiq

ue b

énin

pos

tura

l ou

stat

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. C

es p

ieds

son

t à

l’orig

ine

d’un

nom

bre

impo

rtant

de

cons

ul-

tatio

ns s

péci

alis

ées

et d

e pr

escr

iptio

ns i

nutil

es d

e se

mel

les

orth

opéd

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s. P

lusi

eurs

étu

des

mon

trent

bie

n qu

e ce

lles-

ci

n’on

t qu

’une

act

ion

sur

un s

ympt

ôme

éven

tuel

mai

s ne

per

-m

ette

nt p

as d

e co

rrig

er d

e fa

çon

dura

ble

l’effo

ndre

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t d’u

ne

voût

e pl

anta

ire [1

-3].

Au

cont

raire

il e

st im

porta

nt p

our

un p

ied

en c

rois

sanc

e de

ne

pas

être

con

train

t par

une

voû

te p

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aire

tro

p m

arqu

ée (

liée

à la

cha

ussu

re o

u à

une

sem

elle

) af

in d

e la

isse

r la

mus

cula

ture

intri

nsèq

ue d

u pi

ed s

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velo

pper

et p

ro-

gres

sive

men

t cre

user

la v

oûte

pla

ntai

re. A

insi

65

% d

es p

ieds

pl

ats

idio

path

ique

s du

pet

it en

fant

dis

para

isse

nt a

vant

l’âg

e de

13

ans

, 30

% p

ersi

sten

t mai

s so

nt a

sym

ptom

atiq

ues

et 5

% s

eu-

lem

ent d

evie

nnen

t sym

ptom

atiq

ues

à l’â

ge a

dulte

. La

briè

veté

du

tric

eps

pour

rait

favo

riser

cet

te é

volu

tion

vers

des

for

mes

sy

mpt

omat

ique

s.À

côt

é de

ces

pie

ds p

lats

rare

men

t sym

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ues

il ex

iste

des

pi

eds

plat

s se

cond

aire

s, b

eauc

oup

plus

rare

s, s

ouve

nt s

ympt

o-m

atiq

ues,

liés

à u

ne p

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logi

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coré

gion

ale

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énér

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et q

ui

néce

ssite

ront

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vent

une

pris

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rge

spéc

ialis

ée.

(1)

Crit

ères

pou

r le

dia

gnos

tic d

e pi

ed p

lat

idio

path

ique

po

stu r

al b

énin

. Le

plu

s so

uven

t as

ympt

omat

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. R

éduc

tible

av

ec u

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oûte

qui

se

creu

se à

la

mar

che

sur

la p

oint

e de

s pi

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Ain

si le

pie

d, à

la m

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e, e

n fin

de

phas

e d’

appu

i, se

cr

euse

et p

erm

et u

ne p

ropu

lsio

n ef

ficac

e au

con

traire

d’u

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ed

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pat

holo

giqu

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i se

réd

uit

mal

et

rend

la

mar

che

moi

ns

effic

ient

e.

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

1316

/05/

2018

16

:10

Page 20: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

14D

erm

atos

e de

reto

ur

chez

l’en

fant

C

. Goe

ller,

E. B

ourr

at*

Ser

vice

de

Péd

iatri

e G

énér

ale,

Hôp

ital R

ober

t Deb

ré, 4

8 bo

ulev

ard

Sér

urie

r, 75

935

Par

is c

edex

19

*Aut

eur c

orre

spon

dant

:A

dres

se e

-mai

l : e

mm

anue

lle.b

ourr

at@

aphp

.fr (E

. Bou

rrat

).

Élim

iner

une

urge

nce

néce

ssita

ntun

e ho

spita

lisat

ion

(2)

Inte

rrog

atoi

reet

exa

men

clin

ique

(1)

Der

mat

ose

d’a

spec

t« 

sale

 » (3

)

Ant

ibio

tique

et

soin

slo

caux

(4)

Réé

valu

atio

n à

J8 :

per

sist

ance

de

lési

ons

?

Non

:Im

pét

igo

prim

itif (

5)

Oui

:im

pét

igin

isat

ion

de

der

mat

ose

sous

-Ja

cent

e (5

)

Dia

gnos

ticcl

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ueév

iden

t ?

Oui

Oui

Non

Der

mat

ose

cosm

opol

ite

Der

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d’im

por

tatio

n

– E

czém

a d

e co

ntac

t(a

ux p

lant

es, p

arex

pos

ition

à d

es a

llerg

ènes

:ta

toua

ge a

u he

nné)

– P

laie

tra

umat

ique

– C

oup

de

sole

il–

Env

enim

atio

n m

arin

e(1

7) e

t te

rres

tre

Bac

térie

nne

: –

Fièv

re b

outo

nneu

sem

édite

rran

éenn

e (1

0)–

Mor

sure

d’a

nim

aux

Fung

ique

: –

Teig

ne (8

)

Pré

lève

men

t +

:d

iagn

ostic

éta

bli

Pré

lève

men

t no

n co

ntrib

utif

: bio

psi

ep

our

hist

olog

ie e

t m

ise

en c

ultu

re

Par

asita

ires

:–

Piq

ures

de

mou

stiq

ue, p

rurig

o (1

1)–

Gal

e (1

2)–

Leis

hman

iose

cut

anée

(13)

– La

rva

mig

rans

cut

anée

(14)

– Tu

ngos

e =

Puc

e ch

ique

(15)

– M

yias

e (1

6)

Con

sulta

tion

spéc

ialis

éep

our

pré

lève

men

tsm

icro

bio

logi

que

s en

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orat

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d’e

xper

tise

(sou

vent

hos

pita

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Vira

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– A

rbov

irose

s (9

)–

Aut

res

�èvr

eshé

mor

ragi

que

s

Cau

ses

les

plu

sfr

éque

ntes

(7)

Infe

ctio

n cu

tané

pyo

gène

:im

pét

igo

prim

itif e

tim

pét

igin

atio

n (5

)

Non

Der

mat

ose

infe

ctie

use

(6)

Der

mat

ose

non

infe

ctie

use

(6)

Der

mat

ose

de

reto

ur :

1. d

émar

che

clin

ique

Der

mat

ose

de

reto

ur :

2. d

iagn

ostic

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

1416

/05/

2018

16

:10

Page 21: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

15

palm

opla

ntai

res,

nod

ules

des

gra

nds

plis

, asp

ect e

czém

atifo

rme

du tr

onc

et d

u vi

sage

).(1

3) L

eish

man

iose

cut

anée

: ap

parit

ion

plus

ieur

s se

mai

nes/

moi

s ap

rès

une

piqû

re d

e ph

lébo

tom

e d’

une/

plus

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s lé

sion

s pa

pu-

leus

es,

infil

trée

s, c

roût

euse

s, u

lcér

ées.

Élé

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ts é

voca

teur

s :

cara

ctèr

e in

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nt, a

bsen

ce d

’adé

nopa

thie

, rés

ista

nce

au tr

aite

-m

ent a

ntib

iotiq

ue b

ien

cond

uit.

(14)

Lar

va m

igra

ns c

utan

ée :

pén

étra

tion

acci

dent

elle

et

surv

ie

trans

itoire

de

larv

es d

’hel

min

thes

par

asite

s d’

anim

aux.

Con

ta-

min

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n pa

r con

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ave

c un

e pl

age

soui

llée

par d

es d

éjec

tions

an

imal

es d

uran

t un

séj

our

en p

ays

tropi

cal.

Apr

ès p

énét

ratio

n so

us-c

utan

ée, l

a la

rve

erre

dan

s la

pea

u au

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du

poin

t de

péné

-tra

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(fess

es, p

ieds

, dos

) cr

éant

un

sillo

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é se

rpig

i-ne

ux é

volu

tif, t

rès

prur

igin

eux.

Évo

lutio

n sp

onta

ném

ent f

avor

able

.(1

5) T

ungo

se :

pén

étra

tion

dans

l’ép

ider

me

d’un

e pu

ce c

hiqu

e fe

mel

le lo

rs d

e la

mar

che

pied

s nu

s da

ns d

u sa

ble

infe

sté.

Asp

ect

de n

odul

e bl

anch

âtre

ou

d’un

e pa

pule

kér

atos

ique

(pru

rigin

euse

/do

ulou

reus

e) c

entré

e pa

r un

poi

nt n

oir.

Loca

lisat

ions

pré

fére

n-tie

lles

aux

pied

s et

rég

ions

pér

i-ung

uéal

es,

loca

lisat

ions

aux

m

ains

déc

rites

che

z l’e

nfan

t.(1

6) M

yias

e : h

éber

gem

ent t

rans

itoire

dan

s la

pea

u d’

une

larv

e de

mou

che.

Asp

ect d

e pa

pule

infla

mm

atoi

re fu

ronc

uloï

de c

entré

e pa

r un

orif

ice,

éco

ulem

ent

séro

-san

glan

t ou

pur

ulen

t, ab

senc

e d’

adén

opat

hie.

(17)

Env

enim

atio

n m

arin

e. C

ausé

e pa

r de

s m

édus

es/p

oiss

on

pier

re/c

orau

x. C

liniq

ue :

der

moh

ypod

erm

ites,

œdè

mes

, lé

sion

s de

flag

ella

tion

et p

laie

s pa

r pén

étra

tion.

Ris

que

d’im

pétig

inis

atio

n.

Lien

d’in

térê

tLe

s au

teur

s on

t dé

clar

é n’

avoi

r au

cun

lien

d’in

térê

ts p

our

cet

artic

le.

Ce

Pas

à P

as a

été

val

idé

par l

e G

roup

e de

péd

iatri

e tro

pica

le

(8)

Teig

ne. À

évo

quer

dev

ant

tout

e at

tein

te d

u cu

ir ch

evel

u ch

ez l

’enf

ant

ayan

t vo

yagé

ou

non

: un

e/pl

usie

urs

plaq

ues

alop

éciq

ues

squa

meu

ses

ou c

roût

euse

s, s

impl

e ét

at p

ellic

ulai

re

rési

stan

t, pu

stul

es c

onflu

ente

s, c

roût

es,

ulcé

ratio

n ou

tum

éfa-

ctio

n d’

allu

re in

flam

mat

oire

. Pré

lève

men

t myc

olog

ique

indi

spen

-sa

ble

avan

t tou

t tra

item

ent a

ntifo

ngiq

ue.

(9)

Arb

oviro

se (

deng

ue,

chik

ungu

nya,

Zik

a).

Pér

iode

d’in

cuba

-tio

n co

urte

< 1

0 jo

urs.

Fiè

vre

élev

ée a

vec

exan

thèm

e da

ns u

n co

ntex

te a

lgiq

ue (a

rthra

lgie

, mya

lgie

…).

(10)

Fiè

vre

bout

onne

use

méd

iterr

anée

nne

: inf

ectio

n sy

stém

ique

du

e à

Ric

ketts

ia c

onor

i, in

ocul

ée p

ar m

orsu

re d

e tiq

ue. I

ncub

atio

n de

8 jo

urs.

Déb

ut b

ruta

l ave

c fiè

vre

élev

ée, c

épha

lées

, fris

son

et

mal

aise

. P

hase

d’é

tat

cara

ctér

isée

, 2

à 4

jour

s ap

rès

le d

ébut

de

la fi

èvre

, par

un

exan

thèm

e m

acul

eux

puis

pap

uleu

x, d

iffus

, cu

ivré

, pu

rpur

ique

. C

hanc

re d

’inoc

ulat

ion

(esc

arre

éry

thém

ato-

croû

teus

e) à

rec

herc

her

sur

tout

le

tégu

men

t. Tr

aite

men

t pa

r do

xycy

clin

e (>

8 a

ns) o

u m

acro

lides

.(1

1) L

’inje

ctio

n da

ns la

pea

u de

toxi

nes

et d

’alle

rgèn

es d

e la

sal

ive

du m

oust

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au

cour

s de

son

rep

as s

angu

in e

st à

l’or

igin

e de

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ns c

utan

ées

imm

édia

tes

et/o

u re

tard

ées.

A) L

e «

bout

on d

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oust

ique

» :

papu

le p

rurig

ineu

se c

entré

e su

r le

poin

t de

piqû

re,

tradu

isan

t un

méc

anis

me

de t

oxic

ité i

mm

édia

t de

sub

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ces

irrita

ntes

. B)

Réa

ctio

n ur

ticar

ienn

e lo

calis

ée v

oire

pse

udo

cellu

li-tiq

ue p

ossi

ble

(par

réac

tion

d’hy

pers

ensi

bilit

é im

méd

iate

). C

) Pru

-rig

o (p

ar r

éact

ion

d’hy

pers

ensi

bilit

é re

tard

ée)

: sér

opap

ules

pui

s lé

sion

s cr

oûte

uses

infil

trées

des

zon

es e

xpos

ées,

pru

rigin

euse

s,

à ris

que

d’im

pétig

inis

atio

n et

resp

onsa

ble

d’un

pru

rit in

som

nian

t.(1

2) G

ale

: inc

ubat

ion

d’en

viro

n 3

sem

aine

s, m

ais

appa

ritio

n de

s si

gnes

clin

ique

s sp

écifi

ques

(sill

ons,

vés

icul

es, n

odul

es) p

ouva

nt

être

ret

ardé

e. Y

pen

ser

syst

émat

ique

men

t de

vant

un

prur

it di

ffus

de l’

enfa

nt a

vec

ou n

on n

otio

n de

pru

rit fa

mili

al. A

tten-

tion

à l’a

spec

t aty

piqu

e ch

ez le

nou

rris

son

: top

ogra

phie

(pau

mes

, pl

ante

s, v

isag

e, t

ronc

et

cuir

chev

elu)

et

sém

iolo

gie

(vés

icul

es

Réf

éren

ces

Bou

rrat

E. D

erm

atos

es d

u re

tour

che

z l’e

nfan

t. M

édec

ine

Thér

apeu

tique

Péd

iatri

e. 2

014;

17:1

31-8

.K

amim

ura-

Nis

him

ura

K, R

udik

off D

, Pur

swan

i M, H

agm

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S. D

erm

atol

ogic

al c

ondi

tions

in in

tern

atio

nal p

edia

tric

trave

lers

: epi

dem

iolo

gy, p

reve

ntio

n an

d m

anag

emen

t. Tr

avel

Med

Infe

ct D

is 2

013;

11:3

50–6

. C

ohen

R.

Gui

de d

e pr

escr

iptio

n d’

antib

iotiq

ue e

n pé

diat

rie –

Gro

upe

de P

atho

logi

e In

fect

ieus

e P

édia

triqu

e G

PIP

. A

rch

Ped

iatr

2016

;23

(Hor

s-sé

rie 3

):S1-

55.

Arb

re d

iagn

ostic

– C

omm

enta

ires

(1) A

nam

nèse

cen

trée

sur l

es d

ates

et l

e lie

u du

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our,

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yse

de la

lési

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lém

enta

ire, d

e la

topo

grap

hie

et d

u m

ode

d’ex

ten-

sion

des

lés

ions

, re

cher

che

d’at

tein

tes

extra

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anée

s et

de

sign

es g

énér

aux.

(2) T

oujo

urs

élim

iner

une

fièv

re h

émor

ragi

que

vira

le.

Rec

herc

he d

e si

gnes

de

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ité in

disp

ensa

ble

:•

exam

en h

émod

ynam

ique

, res

pira

toire

et n

euro

logi

que

• re

cher

che

d’un

pur

pura

ou

de s

igne

hém

orra

giqu

e da

ns u

n co

ntex

te fé

brile

• re

cher

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d’un

e at

tein

te d

es m

uque

uses

.(3

) U

ne d

erm

atos

e «

sale

» e

st u

ne d

erm

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e pr

imiti

vem

ent

(impé

tigo

prim

itif)

ou s

econ

daire

men

t (im

pétig

inis

atio

n) b

acté

-rie

nne.

La

prés

ence

de

croû

tes/

bul

les/

pus

tule

s re

nd d

iffic

ile

l’ide

ntifi

catio

n d’

une

éven

tuel

le d

erm

atos

e so

us-ja

cent

e.(4

) U

ne s

urin

fect

ion

just

ifie

la p

resc

riptio

n :

a) d

e so

ins

à l’e

au

et a

u sa

von

et b

) d’

une

antib

ioth

érap

ie p

roba

bilis

te o

rale

par

am

oxic

illin

e -ac

ide

clav

ulan

ique

80

mg/

kg/j

pend

ant

7 jo

urs

(josa

myc

ine

50 m

g/kg

/j si

alle

rgie

).(5

) P

yode

rmite

s à

S.

aure

us,

S.

pyog

enes

: i

nfec

tions

non

im

mun

isan

tes,

con

tagi

euse

s, d

e pr

ésen

tatio

n pa

rticu

lière

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t br

uyan

te e

n re

tour

de

voya

ge (

chal

eur,

hum

idité

, m

auva

ise

cond

ition

d’h

ygiè

ne).

Exp

ress

ion

clin

ique

pol

ymor

phe

: bu

lles

tend

ues

à co

nten

u cl

air

puis

pur

ulen

t, pu

stul

es,

croû

tes

mel

li-cé

rique

s, é

rosi

ons

suin

tant

es.

Doc

umen

tatio

n ba

ctér

iolo

giqu

e in

utile

.(6

) Le

s de

rmat

oses

son

t le

3e m

otif

de c

onsu

ltatio

n pé

diat

rique

au

déc

ours

d’u

n vo

yage

. C

es d

erm

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es s

ont

maj

orita

irem

ent

infe

ctie

uses

, l’e

ffet

anti-

infla

mm

atoi

re d

u so

leil

perm

etta

nt u

ne

rém

issi

on d

es d

erm

atos

es in

flam

mat

oire

s.(7

) Cau

ses

plus

rare

s no

n ab

ordé

es c

i-des

sous

(pia

n, u

lcèr

e de

B

urul

i, lè

pre,

tube

rcul

ose

cuta

née,

nom

a…)

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

1516

/05/

2018

16

:10

Page 22: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

16Q

uelle

ano

mal

ie ra

diol

ogiq

ue

osse

use

pour

que

lle a

nom

alie

du

mét

abol

ism

e ph

osph

ocal

ciqu

e ?

V. M

erzo

ug*,

C. A

dam

sbau

mS

ervi

ce d

e ra

diol

ogie

péd

iatri

que,

hôp

ital d

e B

icêt

re. L

e K

rem

lin B

icêt

re

*Aut

eur c

orre

spon

dant

:A

dres

se e

-mai

l : v

aler

iem

erzo

ug@

gmai

l.com

(V M

erzo

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Mo

rpho

log

ie (1

)M

inér

alis

atio

n (1

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atur

atio

n (1

)

Mét

aphy

ses

Lacu

nes

Éla

rgie

sLi

mite

s �o

ues

Incu

rvat

ion

os

long

s va

rus/

valg

usD

imin

uée

Nor

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e

Oui

Non

Rac

hiti

smes

Nor

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es

(3) R

achi

tism

eshy

pop

hosp

haté

miq

ues

Hyp

op

hosp

hata

sie

(4)

Pse

udo-

hyp

o-p

ara-

thyr

oïd

ie(5

)

(2)

Car

entie

ls e

t ps

eud

o-ca

rent

iels

Cal

ci�c

atio

nsso

us c

utan

ées

Phy

seél

argi

e

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

1616

/05/

2018

16

:10

Page 23: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

17

et c

onfir

mée

par

le b

ilan

biol

ogiq

ue (

bais

se d

es p

hosp

hata

ses

alca

lines

).(5

) Les

cal

cific

atio

ns s

ous

cuta

nées

son

t en

fave

ur d

’une

pse

udo-

hypo

para

thyr

oïdi

e si

ass

ocié

es à

une

bra

chym

étac

arpi

e,-m

éta-

tars

ie p

rédo

min

ant s

ur le

IV, à

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cana

l lom

baire

étro

it et

à d

es

cols

fém

orau

x co

urts

. Elle

s so

nt e

n fa

veur

d’u

ne c

alci

nose

tum

o-ra

le s

i elle

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nt v

olum

ineu

ses

et a

ssoc

iées

à u

ne h

yper

phos

-ph

atém

ie.

En

conc

lusi

on, l

es p

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logi

es d

u m

étab

olis

me

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phoc

alci

que

parta

gent

une

sém

iolo

gie

radi

olog

ique

com

mun

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ui, c

onfro

ntée

au

bila

n bi

olog

ique

per

met

d’é

tabl

ir un

dia

gnos

tic p

réci

s.

Lien

s d’

inté

rêts

Les

aute

urs

décl

aren

t n’

avoi

r au

cun

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d’in

térê

ts e

n re

latio

n av

ec c

et a

rticl

e.

Ce

Pas

à P

as a

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val

idé

par l

e C

entre

de

com

péte

nces

mal

a-di

es d

u m

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olis

me

du c

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um e

t du

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spha

te e

t la

Soc

iété

fra

ncop

hone

d’im

ager

ie p

édia

triqu

e et

pré

nata

le

(ret

ard

de f

erm

etur

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, au

con

traire

, fu

sion

pré

mat

urée

), de

s ca

lcifi

catio

ns d

es p

artie

s m

olle

s.(2

) Les

rach

itism

es c

aren

tiels

et p

seud

o-ca

rent

iels

par

tage

nt

les

mêm

es a

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alie

s ra

diol

ogiq

ues

: él

argi

ssem

ent

en c

upul

e de

s m

étap

hyse

s av

ec s

picu

les

laté

raux

, irr

égul

arité

et

aspe

ct

flou

de la

lim

ite m

étap

hysa

ire.

Hau

teur

exc

essi

ve d

e la

phy

se.

Épi

phys

es i

rrég

uliè

res

avec

ret

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d’os

sific

atio

n. S

’y a

ssoc

ient

de

s si

gnes

radi

olog

ique

s d’

hype

rpar

athy

roïd

ie :

dém

inér

alis

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n os

seus

e av

ec c

ortic

ales

fin

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tram

e os

seus

e à

larg

es m

aille

s,

réso

rptio

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ério

stée

, dis

parit

ion

des

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ina

dura

.Il

exis

te s

ouve

nt u

ne d

éfor

mat

ion

des

os lo

ngs,

qui

son

t inc

urvé

s av

ec c

oxa

vara

et u

n va

rus

voire

un

valg

us d

es m

embr

es in

férie

urs.

(3)

On

retro

uve

ces

défo

rmat

ions

des

mem

bres

infé

rieur

s ai

nsi

que

les

mêm

es a

ltéra

tions

phy

saire

s et

mét

aphy

saire

s da

ns le

s ra

chiti

smes

hyp

opho

spha

tém

ique

s, q

ue l’

on é

voqu

era

en l’

ab-

senc

e de

sig

nes

osse

ux d

’hyp

erpa

rath

yroï

die.

(4)

L’hy

poph

osph

atas

ie p

rése

nte

la m

ême

atte

inte

mét

aphy

-sa

ire s

évèr

e qu

e le

s ra

chiti

smes

, el

le s

era

cepe

ndan

t év

oqué

e su

r la

prés

ence

de

lacu

nes

mét

aphy

saire

s m

édia

nes

« en

tulip

e »

Réf

éren

ces

Bac

hetta

J, L

ingl

art A

. Pat

holo

gie

phos

phoc

alci

que

et o

sseu

se d

e l’e

nfan

t. P

rogr

ès e

n pé

diat

rie, D

oin.

Par

is 2

015.

Mar

otea

ux P

, Le

Mer

rer M

. Mal

adie

s os

seus

es d

e l’e

nfan

t. 4e é

ditio

n. M

édec

ine-

Sci

ence

-Fla

mm

ario

n, P

aris

200

2.Le

mpi

cki M

, Rot

henb

uhle

r A, M

erzo

ug V

, et a

l. M

RI f

eatu

res

as s

urro

gate

mar

kers

of X

-link

ed h

ypop

hosp

hate

mic

rick

ets

activ

ity. H

orm

Res

Pae

diat

r 20

17;8

7:24

4-53

.C

hang

CY

, Ros

enth

al D

I, M

itche

ll D

M, e

t al.

Imag

ing

findi

ngs

of m

etab

olic

bon

e di

seas

e. R

adio

grap

hics

. 201

6;36

:187

1-87

.

Arb

re d

iagn

ostic

– C

omm

enta

ires

L’im

ager

ie,

sous

se

s di

ffére

ntes

fo

rmes

, oc

cupe

un

e pl

ace

maj

eure

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s l’e

xplo

ratio

n de

s pa

thol

ogie

s du

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abol

ism

e ph

osph

ocal

ciqu

e da

ns to

utes

les

étap

es d

e le

ur p

rise

en c

harg

e :

du d

iagn

ostic

initi

al d

e l’a

ffect

ion

jusq

u’à

son

suiv

i thé

rape

utiq

ue.

(1)

La p

rem

ière

imag

erie

réa

lisée

est

la r

adio

grap

hie

stan

dard

do

nt l’

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yse,

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hodi

que,

repo

se s

ur l’

étud

e de

la m

orph

olog

ie,

de la

min

éral

isat

ion,

et d

e la

mat

urat

ion

osse

uses

.D

ans

ces

affe

ctio

ns,

tout

en

suiv

ant

une

grill

e de

lect

ure

clas

-si

que,

on

étud

iera

par

ticul

ière

men

t les

car

tilag

es d

e co

njug

aiso

n (o

u ph

yses

), le

s m

étap

hyse

s no

tam

men

t au

nive

au d

es p

oign

ets

et d

u ge

nou

(mét

aphy

ses

les

plus

fer

tiles

) et

les

équ

ival

ents

m

étap

hysa

ires

(crê

tes

iliaq

ues,

bor

ds s

upér

ieur

s de

s co

ls fé

mo-

raux

, ext

rém

ités

anté

rieur

es d

e cô

tes.

)L’

acce

nt s

era

égal

emen

t mis

sur

les

anom

alie

s m

orph

olog

ique

s de

s m

étac

arpi

ens,

not

amm

ent b

riève

té d

e ce

rtain

s, s

ur le

s irr

é-gu

larit

és c

ortic

ales

(éro

sion

, rés

orpt

ion)

.O

n re

cher

cher

a au

ssi

des

défo

rmat

ions

oss

euse

s no

tam

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t au

niv

eau

des

os lo

ngs,

des

ano

mal

ies

des

sutu

res

crân

ienn

es

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

1716

/05/

2018

16

:10

Page 24: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

18U

ne b

oule

sou

s la

pea

uS.

Pes

enti

Ser

vice

d’o

rthop

édie

péd

iatri

que,

hôp

ital d

’Enf

ants

de

la T

imon

e, A

P-H

M, A

ix M

arse

ille

Uni

vers

ité,

264

rue

Sai

nt P

ierr

e, 1

3385

Mar

seill

e, F

ranc

e

Cor

resp

onda

nce.

Adr

esse

e-m

ail :

seb

astie

n.pe

sent

i@ap

-hm

.fr (S

. Pes

enti)

.

ÂG

E

Tro

nc-

Myo

�bro

mat

ose

infa

ntile

(4)

< 1

an

> 1

an

Bo

ule

sous

la p

eau

Loca

lisat

ion

Vit

esse

d’é

volu

tio

n

Co

u/tê

te-

Fib

rom

atos

is c

olli

(tort

icol

is c

ongé

nita

l) (3

)-

Myo

�bro

mat

ose

infa

ntile

(4)

- K

yste

der

moï

de

Mem

bre

s-

Tum

eurs

vas

cula

ires

- Fi

bro

mat

ose

dig

itale

infa

ntile

Crâ

ne/f

ace

Cou

Thor

ax/t

ronc

Mem

bre

s

Kys

te d

erm

oïd

eFi

bro

mat

osis

col

li (2

)

Nod

ules

cart

ilagi

neux

cost

aux

(bén

in)

Cal

oss

eux

cote

s/cl

avic

ule

(sus

pic

ion

de

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trai

tanc

e)

Co

nsis

tanc

eD

ur

Mou

Exo

stos

e (5

)

Tum

eur

mal

igne

osse

use

(5)

Cre

uxp

oplit

é/p

oign

et

Aut

re

Kys

te s

ynov

ial (

6)(à

con

�rm

er p

arra

dio

+ é

chog

rap

hie)

Infl

amm

ato

ire

Oui

Non

Anc

ien

Réc

ent

Infe

ctio

nch

roni

que

Ab

cès

Rad

io +

éc

hogr

aphi

e

Tum

eur

vasc

ulai

re

Rap

ide

Lent

Mét

asta

se c

utan

éed

e ne

urob

last

ome

(2)

Rha

bd

omyo

sarc

ome

(2)

Loca

lisat

ion

Neu

ro�b

rom

e

Co

nsis

tanc

e

Dur

Mou

Rad

io

Bio

psie

Aut

re t

umeu

r so

us-c

utan

ée (7

)

Kys

teép

ider

miq

ue(d

os)

Bio

psie

Bio

psie

Ham

arto

me

�bre

uxin

fant

ile (1

)

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

1816

/05/

2018

16

:10

Page 25: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

19

(sur

tout

ava

nt 1

0 an

s). S

ur la

radi

ogra

phie

, une

ost

éoly

se a

sso-

ciée

à u

ne r

éact

ion

pério

stée

(ép

eron

de

Cod

man

) et

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enva

-hi

ssem

ent d

es p

artie

s m

olle

s (fe

u d’

herb

e) s

ont c

arac

téris

tique

s et

doi

vent

faire

orie

nter

le p

atie

nt e

n ur

genc

e ve

rs u

n ce

ntre

de

réfé

renc

e po

ur l

a ré

alis

atio

n de

s in

vest

igat

ions

dia

gnos

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s (T

DM

, IR

M p

uis

biop

sie)

.(6

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yste

s sy

novi

aux.

Ils

cor

resp

onde

nt à

une

her

nie

de l

a sy

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ale

au tr

aver

s de

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apsu

le a

rticu

laire

. Ils

son

t trè

s fré

-qu

ents

à la

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e do

rsal

e du

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gnet

et

dans

le c

reux

pop

lité.

Ils

app

arai

ssen

t che

z l’e

nfan

t en

géné

ral a

près

l’âg

e de

3 a

ns.

La r

éalis

atio

n d’

une

écho

grap

hie

(con

tenu

liq

uidi

en)

et d

’une

ra

diog

raph

ie (

norm

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est

ind

ispe

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le p

our

conf

irmer

le

diag

nost

ic.

(7)

Aut

res

tum

eurs

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s-cu

tané

es. C

ette

par

tie d

e l’a

rbre

dia

-gn

ostiq

ue r

egro

upe

tout

es l

es a

utre

s fo

rmes

de

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s-cu

tané

es, b

énig

nes

ou m

alig

nes.

Dan

s to

us le

s ca

s, il

faut

pro

scrir

e l’é

chog

raph

ie s

eule

en

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ière

inte

ntio

n ca

r el

le p

eut

men

er à

de

s er

ranc

es d

iagn

ostiq

ues.

Au

moi

ndre

dou

te,

une

lési

on n

on-

cara

ctér

isab

le c

liniq

uem

ent e

t en

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erie

doi

t être

bio

psié

e. L

a bi

opsi

e se

ra p

récé

dée

d’un

e im

ager

ie (é

chog

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ie +

radi

ogra

phie

ou

IRM

), so

uven

t ind

ispe

nsab

le a

u di

agno

stic

. La

pris

e en

cha

rge

diag

nost

ique

doi

t se

faire

dan

s un

cen

tre s

péci

alis

é du

fait

de la

di

fficu

lté d

iagn

ostiq

ue q

ue p

euve

nt re

prés

ente

r cer

tain

es tu

meu

rs.

À no

ter q

u’il e

xist

e un

gro

upe

d’an

atom

opat

holo

gie

spéc

ialis

é da

ns

le d

omai

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es tu

meu

rs d

es p

artie

s m

olle

s.

Lien

s d’

inté

rêts

L’au

teur

déc

lare

n’a

voir

aucu

n lie

n d’

inté

rêts

en

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tion

avec

cet

ar

ticle

.

Ce

Pas

à P

as a

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val

idé

par l

a S

ocié

té fr

ança

ise

d’or

thop

édie

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rique

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t, le

fib

rom

atos

is c

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est

asso

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à un

tor

ticol

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ongé

nita

l (d

u fa

it de

la r

étra

ctio

n du

mus

cle

ster

no-c

léid

o-m

asto

ïdie

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e di

agno

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est

ava

nt t

out

clin

ique

et

l’évo

lutio

n es

t en

gén

éral

sp

onta

ném

ent f

avor

able

en

quel

ques

sem

aine

s ou

moi

s. L

’exi

s-te

nce

d’un

torti

colis

con

géni

tal d

oit f

aire

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erch

er u

ne m

alad

ie

luxa

nte

des

hanc

hes

et u

ne m

alpo

sitio

n de

s pi

eds,

fréq

uem

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t as

soci

ées

(syn

drom

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stur

al a

sym

étriq

ue).

(4) M

yofib

rom

atos

e in

fant

ile. L

a m

yofib

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st u

ne

tum

eur r

are

et b

énig

ne d

es ti

ssus

mou

s su

rven

ant d

ans

90 %

des

ca

s av

ant l

’âge

de

2 an

s. E

lle s

e ca

ract

éris

e pa

r le

déve

lopp

emen

t de

nod

ules

sou

s-cu

tané

s fe

rmes

, in

dolo

res

et d

e co

uleu

r ch

air.

Parfo

is, l

a pe

au e

n re

gard

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par

cour

ue d

e fin

es té

lang

iect

asie

s.

C’e

st le

car

actè

re fe

rme

du n

odul

e qu

i le d

iffér

enci

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des

tum

eurs

va

scul

aire

s. L

es fo

rmes

sol

itaire

s re

prés

ente

nt la

maj

orité

des

cas

(7

5 %

) et s

ont d

’exc

elle

nt p

rono

stic

(rég

ress

ion

spon

tané

e). D

ans

de ra

res

cas,

il e

xist

e un

e at

tein

te v

iscé

rale

, pou

r laq

uelle

le p

ro-

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ic e

st a

lors

plu

s ré

serv

é. L

e di

agno

stic

se

base

sur

la c

liniq

ue

et l’

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grap

hie

et s

era

conf

irmé

en a

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mop

atho

logi

e.(5

) Ex

osto

se e

t tu

meu

rs o

sseu

ses

mal

igne

s. L

’exi

sten

ce

d’un

e tu

méf

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n so

us-c

utan

ée

dure

, no

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ulou

reus

e et

no

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obile

au

nive

au d

es m

embr

es f

ait

susp

ecte

r un

e tu

meu

r os

seus

e (b

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ne o

u m

alig

ne).

La ra

diog

raph

ie e

st l’

élém

ent-c

de l’

orie

ntat

ion

diag

nost

ique

.C

lass

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men

t, le

s ex

osto

ses

ont u

n ca

ract

ère

évol

utif

asse

z le

nt

et s

ont

la p

lupa

rt du

tem

ps a

sym

ptom

atiq

ues

(sau

f en

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de

conf

lit a

vec

un te

ndon

, un

nerf

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n va

isse

au).

L’as

pect

rad

io-

grap

hiqu

e es

t typ

ique

sou

s la

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e d’

une

excr

oiss

ance

oss

euse

m

étap

hysa

ire à

bas

e ét

roite

(péd

icul

ée) o

u la

rge

(ses

sile

). E

n ca

s d’

aspe

ct ra

diog

raph

ique

typi

que,

auc

un e

xam

en c

ompl

émen

taire

n’

est à

pré

voir.

Les

tum

eurs

oss

euse

s m

alig

nes

les

plus

fréq

uent

es c

hez

l’enf

ant

sont

l’os

téos

arco

me

(sur

tout

apr

ès 1

0 an

s) e

t le

sarc

ome

d’E

win

g

Arb

re d

iagn

ostiq

ue –

Com

men

taire

s

(1) H

amar

tom

e fib

reux

infa

ntile

. L’h

amar

tom

e fib

reux

infa

ntile

es

t une

tum

eur b

énig

ne ra

re s

urve

nant

dan

s 90

% d

es c

as a

vant

l’â

ge d

e 1

an. L

’atte

inte

axi

llaire

est

la p

lus

clas

siqu

e, m

ême

si

d’au

tres

loca

lisat

ions

ex

iste

nt

(tron

c,

bras

, ré

gion

in

guin

ale,

cu

isse

et

paro

i th

orac

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). Il

se p

rése

nte

sous

la

form

e d’

un

nodu

le s

ous-

cuta

né u

niqu

e, in

dolo

re, a

cro

issa

nce

initi

ale

rapi

de

et d

e ta

ille

infé

rieur

e à

5 cm

. Le

diag

nost

ic s

era

conf

irmé

par u

ne

biop

sie-

exér

èse

resp

ecta

nt d

es m

arge

s de

séc

urité

d’1

cm

.(2

) Tum

eurs

mal

igne

s du

nou

rris

son

:•

neur

obla

stom

e : c

’est

la tu

meu

r m

alig

ne la

plu

s fré

quen

te d

e l’e

nfan

t. Il

est r

évél

é pa

r de

s m

étas

tase

s so

us-c

utan

ées

chez

le

jeun

e en

fant

dan

s en

viro

n 1

cas

sur

3. C

es m

étas

tase

s se

pr

ésen

tent

com

me

des

nodu

les

ferm

es e

t ind

olor

es, m

amel

on-

nés

et m

obile

s pa

r rap

port

aux

plan

s pr

ofon

ds. E

lles

pren

nent

fré

quem

men

t un

asp

ect

viol

acé

ento

uré

d’un

hal

o de

vas

o-co

nstri

ctio

n. L

a m

alig

nité

est

évo

quée

dev

ant l

a ra

pidi

té d

’évo

-lu

tion

et le

car

actè

re m

ultip

le d

es lé

sion

s.•

rhab

dom

yosa

rcom

e : b

ien

que

les

form

es c

ongé

nita

les

soie

nt

rare

s (2

à 3

%),

c’es

t le

sarc

ome

le p

lus

fréqu

ent d

e l’e

nfan

t. Le

s lo

calis

atio

ns c

utan

ées/

sous

-cut

anée

s su

rvie

nnen

t dan

s 5

à 12

% d

es c

as. E

lles

ont u

n as

pect

asp

écifi

que,

se

prés

enta

nt

com

me

des

nodu

les

sous

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anés

d’é

volu

tion

rapi

de.

Dan

s le

s de

ux c

as, u

ne b

iops

ie e

n ur

genc

e da

ns u

n ce

ntre

spé

-ci

alis

é s’

impo

se p

our a

ffirm

er le

dia

gnos

tic e

t met

tre e

n pl

ace

une

thér

apeu

tique

ada

ptée

.(3

) Fi

brom

atos

is c

olli.

Le

fibro

mat

osis

col

li co

rres

pond

à u

ne

tum

éfac

tion

dure

, no

n-in

flam

mat

oire

, dé

velo

ppée

aux

dép

ens

d’un

des

2 m

uscl

es s

tern

o-cl

éido

-mas

toïd

iens

(fo

rme

bila

téra

le

exce

ptio

nnel

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L’ét

iolo

gie

est

ince

rtain

e, la

thé

orie

la p

lus

fré-

quen

te e

st c

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d’u

n tra

umat

ism

e m

uscu

laire

pér

inat

al. C

liniq

ue-

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

1916

/05/

2018

16

:10

Page 26: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

20Pn

eum

otho

rax

S. B

lanc

hon

Uni

té d

e pn

eum

o-al

lerg

olog

ie p

édia

triqu

e, h

ôpita

l des

Enf

ants

, 330

, ave

nue

de G

rand

e-B

reta

gne,

31

059

Toul

ouse

ced

ex 9

Cor

resp

onda

nce.

Adr

esse

e-m

ail :

syl

vain

blan

chon

@ho

tmai

l.com

(S. B

lanc

hon)

.

si o

ui, l

e p

lus

souv

ent

si o

ui si o

ui

PN

EU

MO

THO

RA

X (P

NO

) (1)

Rad

io d

e th

orax

± T

DM

(2)

Sig

nes

de

grav

ité ?

(3)

Exs

uf�a

tion

àl’a

igui

lle e

n ur

genc

e

1er é

pis

ode

de

pne

umot

hora

x,un

ilaté

ral,

à p

riori

prim

aire

(ris

que

de

réci

div

e ≈

30 %

) (4)

Pne

umot

hora

x b

ilaté

ral ?

Ép

reuv

e d

e cl

amp

age

de

24 h

Rad

io d

e th

orax

nor

mal

e

Ret

rait

du

dra

in

Arr

êt d

u b

ulla

ge p

end

ant

24 h

et r

adio

de

thor

ax n

orm

ale

Éch

ec à

J5-

J7 (≈

20-

40 %

)

Gué

rison

/ab

senc

e d

e ré

cid

ive

Ret

our

à d

omic

ile (1

0, 1

1, 1

2)

Hos

pita

lisat

ion

(5),

surv

eilla

nce,

scop

e co

ntin

u, ±

ant

algi

que

s (6

)

Asy

mp

tom

atiq

ue e

t p

etit

volu

me/

PN

O p

artie

l

Rad

io d

e th

orax

nor

mal

e

PN

O p

ersi

stan

t /

réci

div

e

Exs

uf�a

tion

à l’a

igui

lle (7

)

Éch

ec (≈

50

%)

Dra

inag

e (m

inim

um 4

8 h)

(8)

Pne

umot

hora

x se

cond

aire

?

≥ 2e

épis

ode

hom

o/co

ntro

laté

ral ?

(ris

que

de

réci

div

e ≈

60 %

) (4)

Vid

éo-t

hora

cosc

opie

pou

r p

leur

odès

e (9

bul

lect

omie

p

uis

pos

e d

e d

rain

chi

rurg

ical

Sym

pto

mat

ique

ou

gran

d v

olum

e/P

NO

com

ple

t

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

2016

/05/

2018

16

:10

Page 27: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

21

12-1

4 %

. Elle

est

cla

ssiq

uem

ent r

éalis

ée p

ar v

idéo

-thor

acos

co-

pie

et s

’ass

ocie

à u

ne r

ésec

tion

d’év

entu

elle

s bu

lles,

mai

s da

ns

envi

ron

5 %

des

cas

elle

doi

t être

con

verti

e en

chi

rurg

ie à

thor

ax

ouve

rt en

rai

son

d’ad

hére

nces

ou

de c

ompl

icat

ions

hém

orra

-gi

ques

. La

pleu

rodè

se p

eut ê

tre m

édic

ale

par i

nsuf

flatio

n de

talc

ou

de

nitra

te d

’arg

ent o

u ch

irurg

ical

e pa

r ab

rasi

on d

es fe

uille

ts

pleu

raux

(le

plus

fréq

uent

) ou

pleu

rect

omie

par

iéta

le.

(10)

Le

reto

ur à

dom

icile

est

pos

sibl

e si

le P

NO

est

abs

ent

ou

min

ime

et s

tabl

e su

r de

ux r

adio

grap

hies

de

thor

ax à

48

heur

es

d’in

terv

alle

.(1

1) C

onsu

ltatio

n à

2-3

sem

aine

s pu

is s

uivi

spé

cial

isé

pend

ant

deux

ans

(2/3

des

réci

dive

s).

(12)

Info

rmat

ions

et c

onse

ils à

don

ner a

u pa

tient

et à

sa

fam

ille

:•

risqu

e de

réci

dive

;•

disc

uter

l’in

térê

t d’

une

anal

yse

géné

tique

, no

tam

men

t en

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d’

anté

céde

nts

fam

iliau

x ou

de

sym

ptôm

es é

voca

teur

s de

pa-

thol

ogie

du

tissu

con

jonc

tif (m

alad

ie d

’Ehl

er D

anlo

s et

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adie

de

Mar

fan)

;•

arrê

t im

péra

tif d

u ta

bagi

sme

actif

et/o

u pa

ssif

(prin

cipa

l fac

teur

de

risq

ue d

e P

NO

) ;•

vol e

n av

ion

cont

re-in

diqu

é ju

squ’

à 2-

3 se

mai

nes

aprè

s gu

éri-

son

du P

NO

;•

plon

gée

sous

-mar

ine

avec

bou

teill

e d’

air

com

prim

é dé

finiti

ve-

men

t con

tre-in

diqu

ée.

Lien

d’in

térê

tsL’

aute

ur d

écla

re n

’avo

ir au

cun

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d’in

térê

t en

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tion

avec

cet

ar

ticle

.

Ce

Pas

à P

as a

été

val

idé

par l

a S

ocié

té p

édia

triqu

e de

pne

umo-

logi

e et

d’a

llerg

olog

ie

syst

émat

ique

à d

ista

nce

du p

rem

ier é

piso

de, u

ne fo

is le

pou

mon

-exp

andu

.(3

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nes

de g

ravi

té :

cyan

ose,

dét

ress

e re

spira

toire

, tac

hy/b

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dyca

rdie

, hyp

oten

sion

, mal

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.(4

) O

n pa

rle d

e P

NO

de

gran

d vo

lum

e qu

and

il es

t su

périe

ur

à 15

-20

%,

ce q

ui c

orre

spon

d ch

ez l

’adu

lte à

un

déco

llem

ent

≥ 3

cm à

l’ap

ex e

t ≥ 2

cm

en

axill

aire

laté

rale

men

t. Il

n’y

a pa

s de

déf

initi

on c

onse

nsue

lle e

n pé

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rie, e

t cer

tain

s dé

finis

sent

les

PN

O p

artie

ls e

t com

plet

s (d

écol

lem

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e to

ute

la li

gne

axill

aire

).(5

) C

erta

ines

équ

ipes

pro

pose

nt u

n re

tour

au

dom

icile

apr

ès

6 he

ures

de

surv

eilla

nce

à l’h

ôpita

l, av

ec s

tabi

lité

radi

ogra

phiq

ue

selo

n le

con

text

e so

cio-

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ilial

et l

a pr

oxim

ité d

u do

mic

ile.

(6) U

ne o

xygé

noth

érap

ie s

ysté

mat

ique

peu

t être

pro

posé

e m

ais

son

inté

rêt n

’est

pas

dém

ontré

.(7

) Exs

uffla

tion

man

uelle

à l’

aigu

ille

ou c

athé

ter (

serin

gue

50 m

l +

aigu

ille

16 G

), ju

squ’

à ob

tent

ion

d’un

e ré

sist

ance

. La

voie

pri-

vilé

giée

est

ant

érie

ure,

sur

la li

gne

méd

io-c

lavi

cula

ire (m

ais

à au

m

oins

2 c

m d

u st

ernu

m),

au 2

e ou

3e esp

ace

inte

rcos

tal (

au b

ord

supé

rieur

de

la c

ôte

infé

rieur

e), e

n po

sitio

n de

mi-a

ssis

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déc

u-bi

tus

dors

al, a

vec

ou s

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anes

thés

ie lo

cale

.(8

) Dra

inag

e de

pré

fére

nce

par

drai

n de

pet

ite ta

ille

en q

ueue

-de

-coc

hon

(< 1

4 Fr

ench

), ra

ccor

dé à

une

val

ve u

nidi

rect

ionn

elle

de

type

Hei

mlic

h ou

mis

en

aspi

ratio

n do

uce

(-10

à -2

0 cm

H2O

). U

tilis

atio

n po

ssib

le d

e gr

os d

rain

(> 1

4 Fr

ench

), m

ais

son

inté

rêt

n’es

t pas

dém

ontré

. La

voie

priv

ilégi

ée e

st a

xilla

ire, s

ur la

lign

e ax

illai

re m

oyen

ne, a

u 4e o

u 5e e

spac

e in

terc

osta

l (au

bor

d su

pé-

rieur

de

la c

ôte

infé

rieur

e), b

ras

suré

levé

en

haut

et e

n ar

rière

, en

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ition

dem

i-ass

ise

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écub

itus

dors

al,

sous

ane

sthé

sie

loca

le.

(9)

La p

leur

odès

e es

t la

cré

atio

n d’

une

sym

phys

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s de

ux

feui

llets

ple

urau

x, p

erm

etta

nt d

’aba

isse

r le

tau

x de

réc

idiv

e à

Réf

éren

ces

Ciri

aco

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uria

na P

, Ban

dier

a A

, et a

l. V

ideo

-ass

iste

d th

orac

osco

pic

treat

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t of p

rimar

y sp

onta

neou

s pn

eum

otho

rax

in o

lder

chi

ldre

n an

d ad

oles

-ce

nts.

Ped

iatr

Pul

mon

ol 2

016;

51:7

13-6

.S

occo

rso

G, A

nbar

asan

R, S

ingh

M, e

t al.

Man

agem

ent

of la

rge

prim

ary

spon

tane

ous

pneu

mot

hora

x in

chi

ldre

n: r

adio

logi

cal g

uida

nce,

sur

gica

l in

terv

entio

n an

d pr

opos

ed g

uide

line.

Ped

iatr

Sur

g In

t 201

5;31

:113

9-44

.Ts

chop

p JM

, Bin

tclif

fe O

, Ast

oul P

, et a

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RS

task

forc

e st

atem

ent:

diag

nosi

s an

d tre

atm

ent o

f prim

ary

spon

tane

ous

pneu

mot

hora

x. E

ur R

espi

r J

2015

;46:

321-

35.

Nat

han

N, G

uilb

ert J

, Lar

roqu

et M

, et a

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ffica

cy o

f ble

bs d

etec

tion

for p

reve

ntiv

e su

rger

y in

chi

ldre

n’s

idio

path

ic s

pont

aneo

us p

neum

otho

rax.

Wor

ld

J S

urg

2010

;34:

185-

9.

Arb

re d

iagn

ostiq

ue –

Com

men

taire

s

(1) L

e pn

eum

otho

rax

(PN

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st u

n ép

anch

emen

t ple

ural

aér

ique

. O

n di

stin

gue

le P

NO

prim

aire

spo

ntan

é et

idi

opat

hiqu

e su

r po

umon

sai

n, e

t le

PN

O s

econ

daire

sur

pou

mon

pat

holo

giqu

e (b

ronc

hiol

ite, a

sthm

e, m

ucov

isci

dose

, etc

.) ou

trau

mat

ique

(pla

ie

péné

trant

e, t

raum

atis

me

à gl

otte

fer

mée

, et

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ou i

atro

gène

(p

onct

ion

pleu

rale

, ca

thét

ers,

ven

tilat

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méc

aniq

ue,

etc.

). La

pa

rticu

larit

é pé

diat

rique

du

PN

O e

st s

on t

aux

de r

écid

ive

plus

él

evé

(46

à 67

%)

que

chez

l’ad

ulte

(17

à 3

4 %

). Le

dia

gnos

-tic

repo

se s

ur le

s si

gnes

clin

ique

s év

ocat

eurs

con

firm

és p

ar u

ne

imag

erie

tho

raci

que,

cla

ssiq

uem

ent

une

radi

ogra

phie

de

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de

bout

en

insp

iratio

n.•

Sig

nes

clin

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s : d

oule

ur e

n «

coup

de

poig

nard

» (l

atér

o/po

s-té

ro-th

orac

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, br

utal

e, p

arfo

is s

évèr

e, a

ugm

enté

e à

l’ins

pi-

ratio

n et

à la

toux

), dy

spné

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inte

nsité

var

iabl

e et

toux

sèc

he.

Ces

sym

ptôm

es ré

gres

sent

sou

vent

rapi

dem

ent.

À l’

exam

en :

hém

i-tho

rax

hypo

-mob

ile, t

ympa

nism

e à

la p

ercu

ssio

n, d

imin

u-tio

n/ab

oliti

on d

u m

urm

ure

vési

cula

ire e

t des

vib

ratio

ns v

ocal

es.

• S

igne

s ra

diol

ogiq

ues

: lig

ne p

leur

ale

visc

éral

e, à

rec

herc

her

à l’a

pex

et e

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illai

re. D

ans

les

form

es c

ompl

ètes

, le

poum

on

est r

étra

cté

sur l

e hi

le.

(2)

La to

mod

ensi

tom

étrie

, effe

ctué

e id

éale

men

t sur

un

poum

on

ré-e

xpan

du,

perm

et d

’obj

ectiv

er l

es l

ésio

ns p

aren

chym

ateu

ses

(30-

80 %

des

pat

ient

s, n

otam

men

t au

niv

eau

des

som

met

s) e

t de

rech

erch

er d

es lé

sion

s bi

laté

rale

s (5

0-80

% d

es p

atie

nts

avec

sion

s pa

renc

hym

ateu

ses)

. Il e

st in

diqu

é en

cas

de

dout

e di

a-gn

ostiq

ue à

la r

adio

grap

hie

ou s

i une

chi

rurg

ie e

st e

nvis

agée

. C

erta

ines

équ

ipes

pro

pose

nt u

ne T

DM

initi

ale

syst

émat

ique

afin

de

réa

liser

une

chi

rurg

ie d

’em

blée

en

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de lé

sion

s pa

renc

hy-

mat

euse

s, m

ais

la p

lupa

rt de

s éq

uipe

s ré

alis

ent p

lutô

t cet

te T

DM

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

2116

/05/

2018

16

:10

Page 28: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

22Le

s in

égal

ités

de lo

ngue

ur

des

mem

bres

infé

rieur

sF.

Lau

nay

Ser

vice

des

urg

ence

s P

édia

triqu

es, h

ôpita

l Tim

one

Enf

ants

, 264

rue

Sai

nt-P

ierr

e, 1

3385

Mar

seill

e ce

dex

5

Cor

resp

onda

nce.

Adr

esse

e-m

ail :

fran

ck.la

unay

@gm

ail.c

om (F

. Lau

nay)

.

Réf

éren

ces

Ham

el A

, Lau

nay

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iehw

eger

E, J

ouve

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Bol

lini G

, Rog

ez J

M. I

né-

galit

é de

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gueu

r de

s m

embr

es i

nfér

ieur

s ch

ez l

’enf

ant.

Méd

ecin

e Th

érap

eutiq

ue/P

édia

trie

2004

,7:4

0-6.

Jouv

e JL

, B

ollin

i G

, La

unay

F,

Gla

rd Y

, C

ravi

ari

T, G

uilla

ume

JM,

Pan

uel M

. Car

tilag

e de

cro

issa

nce

et c

rois

sanc

e en

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opéd

ie. E

ncy-

clop

édie

Méd

ico-

Chi

rurg

ical

e. E

lsev

ier 2

009,

14-

009-

A-1

0.

ILM

I

Mes

ure

de

l’ILM

I (1)

Clin

ique

: d

ista

nce

épin

e ili

aque

– m

allé

ole

inte

rne

Rad

iogr

aphi

que

:-

Mes

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glob

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: diff

éren

ce d

e ha

uteu

r d

es t

êtes

fém

oral

es-

Mes

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segm

enta

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mes

ure

de

chaq

ue s

egm

ent o

sseu

x

Étio

logi

e d

e l’I

LMI (

2)

Con

géni

tale

Hyp

otro

phi

eH

ypop

lasi

e es

sent

ielle

Hém

imél

ieP

ied

bot

Hyp

ertr

ophi

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émi-

hyp

ertr

ophi

eM

alfo

rmat

ions

vas

cula

ires

Sta

ble

ave

c le

tem

ps

Res

te id

entiq

ue e

n va

leur

rela

tive

Mai

s au

gmen

te e

n va

leur

abso

lue

Pré

visi

on �

nale

ILM

I (3)

< 2

cm

Sem

elle

2 à

4 cm

Ep

iphy

siod

èse

4 à

20 c

mA

llong

emen

t

> 2

0 cm

Am

put

atio

n

Acq

uise

Tra

umat

ique

Infe

ctie

use

Neu

rolo

giq

ue

Tum

oral

e

Att

eint

e ca

rtila

ged

e cr

oiss

ance

Oui

Non

Per

te d

e to

ute

la c

rois

sanc

ed

u ca

rtila

ge in

crim

iné

ILM

I dé�

nitiv

e ap

rès

un d

élai

de

18 m

ois

Évo

lutio

n irr

égul

ière

Abr

évia

tions

ILM

I :in

égal

ité d

e lo

ngue

ur d

es m

embr

es in

férie

urs

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

2216

/05/

2018

16

:10

Page 29: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

23

et P

yle

ou d

u lo

gici

el M

atur

os. E

n pr

atiq

ue q

uotid

ienn

e, o

n ut

ilise

en

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la m

oyen

ne d

e ce

s di

ffére

nts

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oss

eux

pour

app

réci

er

au m

ieux

cet

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.Le

s co

urbe

s de

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issa

nce

des

mem

bres

de

Gre

en e

t And

erso

n so

nt d

es c

ourb

es p

ublié

es e

n 19

64 à

par

tir d

e l’a

naly

se d

es lo

n-gu

eurs

che

z 67

gar

çons

et 6

7 fil

les.

Elle

s pe

rmet

tent

d’y

not

er la

lo

ngue

ur d

e ch

aque

seg

men

t de

mem

bre

de 0

à 1

8 an

s av

ec u

ne

cour

be m

oyen

ne e

t des

éca

rts ty

pes.

Enf

in,

il fa

ut c

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ître

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ontri

butio

n de

cha

que

épip

hyse

à la

cr

oiss

ance

des

mem

bres

infé

rieur

s. L

e ge

nou

est

resp

onsa

ble

de 6

5 %

de

la c

rois

sanc

e en

long

ueur

du

mem

bre

infé

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. En

ce q

ui c

once

rne

le f

émur

, le

car

tilag

e de

cro

issa

nce

dist

al e

st

resp

onsa

ble

de 7

0 %

de

la c

rois

sanc

e en

long

ueur

du

fém

ur a

lors

qu

e le

car

tilag

e de

cro

issa

nce

prox

imal

en

est r

espo

nsab

le q

ue

de 3

0 %

. En

ce q

ui c

once

rne

le ti

bia,

la d

iffér

ence

est

moi

ns n

ette

ca

r le

carti

lage

de

croi

ssan

ce p

roxi

mal

est

resp

onsa

ble

de 5

7 %

de

la lo

ngue

ur fi

nale

du

tibia

alo

rs q

ue le

car

tilag

e de

cro

issa

nce

dist

al n

’en

est r

espo

nsab

le q

ue d

e 43

%.

Par

mi

les

mét

hode

s gr

aphi

ques

exi

stan

tes,

on

peut

cite

r la

m

étho

de d

e H

écha

rd e

t Car

lioz,

qui

est

la p

lus

utili

sée

en F

ranc

e.

Elle

con

sist

e à

repo

rter s

ur u

n gr

aphi

que

la lo

ngue

ur d

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aque

se

gmen

t af

in d

e po

uvoi

r ex

trapo

ler

l’iné

galit

é de

long

ueur

des

m

embr

es in

férie

urs.

Cep

enda

nt, a

fin d

’aid

er le

clin

icie

n à

éval

uer r

apid

emen

t une

ILM

I fin

ale,

il e

xist

e de

s ap

plic

atio

ns s

mar

tpho

nes

qui f

acili

tero

nt c

ette

pr

ise

en c

harg

e pr

évis

ionn

elle

.(3

) Que

l tra

item

ent p

ossi

ble

de l’

ILM

I ? D

e fa

çon

très

sché

ma-

tique

, il e

xist

e 4

type

s d’

ILM

I :• 

les

ILM

I ext

rêm

es (>

20

cm) ;

• le

s IL

MI m

ajeu

res

(ent

re 4

et 2

0 cm

) ;• 

les

ILM

I moy

enne

s (e

ntre

2 e

t 4 c

m) ;

• le

s IL

MI m

ineu

res

(< 2

cm

).Le

s IL

MI e

xtrê

mes

relè

vent

plu

s de

l’am

puta

tion

et d

e l’a

ppar

eil-

lage

par

pro

thès

e. L

es IL

MI m

ajeu

res

relè

vent

plu

tôt d

e l’a

llon-

gem

ent

du m

embr

e le

plu

s co

urt.

Les

ILM

I m

oyen

nes

relè

vent

pl

utôt

de

l’épi

phys

iodè

se o

u le

rale

ntis

sem

ent d

e la

cro

issa

nce

du

côté

le p

lus

long

, alo

rs q

ue le

s IL

MI m

ineu

res

relè

vent

plu

tôt d

e l’a

ppar

eilla

ge p

ar u

ne s

impl

e se

mel

le d

e co

mpe

nsat

ion.

Lien

d’in

térê

tsL’

aute

ur d

écla

re n

’avo

ir au

cun

lien

d’in

térê

ts e

n re

latio

n av

ec c

et

artic

le.

de l’

enfa

nt, e

lles

vont

avo

ir te

ndan

ce à

aug

men

ter a

vec

le te

mps

. P

ar e

xem

ple,

une

ILM

I à la

nai

ssan

ce d

e l’o

rdre

de

2 cm

don

nera

un

e IL

MI e

n fin

de

croi

ssan

ce d

’env

iron

10 c

m.

Par

mi l

es IL

MI a

cqui

ses,

on

peut

cite

r :• 

les

ILM

I par

hyp

otro

phie

: ne

urol

ogiq

ue (p

olio

, hém

iplé

gie

céré

-br

ale

infa

ntile

) ;

épip

hysi

odès

e po

st-tr

aum

atiq

ue ;

épi

phys

io-

dèse

pos

t-inf

ectie

use

;• 

les

ILM

I par

hyp

ertro

phie

: fra

ctur

es d

iaph

ysai

res

; tum

eurs

;Le

s IL

MI

d’or

igin

e ac

quis

e so

nt d

’évo

lutio

n va

riabl

e. A

insi

, le

s IL

MI n

euro

logi

ques

et t

umor

ales

son

t irr

égul

ière

s. L

es IL

MI p

ar

fract

ure

diap

hysa

ire s

ont r

égul

ière

s. E

lles

sont

liée

s à

une

stim

u-la

tion

des

carti

lage

s de

cro

issa

nces

sus

-jace

nt e

t sou

s-ja

cent

à

la fr

actu

re p

enda

nt u

ne p

ério

de d

e se

ulem

ent 1

8 m

ois,

pui

s el

les

stop

pent

leur

évo

lutio

n. E

nfin

, les

ILM

I lié

es à

une

atte

inte

d’u

n ca

rtila

ge d

e cr

oiss

ance

, qu

’elle

soi

t in

fect

ieus

e ou

tra

umat

ique

, so

nt d

es IL

MI d

’épi

phys

iodè

se.

Ave

c to

us c

es é

lém

ents

, il

est

alor

s po

ssib

le d

’éva

luer

le p

ro-

nost

ic d

e l’I

LMI e

n fin

de

croi

ssan

ce. L

a pr

emiè

re m

étho

de d

is-

poni

ble

est l

a m

étho

de a

rithm

étiq

ue d

e M

énel

aus,

qui

est

peu

ut

ilisé

e au

pro

fit d

es m

étho

des

grap

hiqu

es,

mai

s qu

i a l’

avan

-ta

ge d

e la

sim

plic

ité.

Elle

con

sist

e à

estim

er l’

aggr

avat

ion

de

l’ILM

I par

plu

sieu

rs m

esur

es s

ucce

ssiv

es p

erm

etta

nt d

’ext

rapo

-le

r l’IL

MI f

inal

e.C

epen

dant

, il p

araî

t util

e de

pou

voir

estim

er l’

ILM

I fin

ale

en u

ne

seul

e co

nsul

tatio

n af

in d

e pr

évoi

r au

mie

ux e

t su

ffisa

mm

ent

à l’a

vanc

e la

pris

e en

cha

rge

thér

apeu

tique

ulté

rieur

e. C

’est

pou

r ce

tte r

aiso

n qu

e le

s m

étho

des

grap

hiqu

es o

nt é

té d

ével

oppé

es.

Elle

s né

cess

itent

de

conn

aître

div

ers

élém

ents

:• 

l’âge

oss

eux

;• 

les

cour

bes

de c

rois

sanc

e de

s m

embr

es d

e G

reen

et A

nder

son

;• 

l’ana

lyse

de

la c

rois

sanc

e de

cha

que

carti

lage

des

mem

bres

in

férie

urs.

L’âg

e os

seux

est

impo

rtant

pui

sque

nou

s pa

rlons

de

croi

ssan

ce

et d

e pr

évis

ion

d’IL

MI f

inal

e. Il

faut

don

c po

uvoi

r l’a

ppré

cier

cli-

niqu

emen

t (s

tade

pub

erta

ire)

et r

adio

grap

hiqu

emen

t (s

tade

de

Ris

ser,

radi

ogra

phie

s du

cou

de g

auch

e, ra

diog

raph

ies

de la

mai

n ga

uche

et d

u po

igne

t gau

che)

. Les

radi

ogra

phie

s pe

rmet

tent

en

mes

ure

qual

itativ

e pa

r l’a

naly

se d

e l’a

ppar

ition

, de

la m

odifi

catio

n m

orph

olog

ique

et d

e la

sou

dure

des

poi

nts

d’os

sific

atio

n. A

insi

, po

ur le

cou

de o

n pe

ut u

tilis

er le

s m

étho

des

de S

auve

grai

n ou

de

Sem

pé q

ui s

ont t

rès

préc

ises

ent

re 1

0 et

12

ans.

L’é

valu

atio

n de

l’â

ge o

sseu

x de

la m

ain

se fa

it pa

r la

lect

ure

de l’

atla

s de

Gre

ulic

h

Arb

re d

iagn

ostiq

ue –

Com

men

taire

s

Dev

ant u

ne in

égal

ité d

e lo

ngue

ur d

es m

embr

es in

férie

urs

(ILM

I),

il y

a tro

is q

uest

ions

suc

cess

ives

à s

e po

ser :

• qu

elle

est

l’im

porta

nce

de l’

ILM

I ?• 

quel

est

le p

rono

stic

de

cette

ILM

I ?• 

quel

trai

tem

ent p

ossi

ble

de c

ette

ILM

I ?(1

) Que

lle e

st l’

impo

rtan

ce d

e l’I

LMI ?

L’IL

MI p

eut s

e m

esur

er

de fa

çon

clin

ique

et d

e fa

çon

radi

ogra

phiq

ue.

D’u

n po

int

de v

ue c

liniq

ue,

la m

esur

e pe

ut s

e fa

ire d

ebou

t en

m

etta

nt u

ne c

ale

sous

le p

ied

du c

ôté

le p

lus

cour

t ju

squ’

à ce

qu

e le

bas

sin

soit

équi

libré

. Lo

rsqu

e le

bas

sin

est

équi

libré

, il

suffi

t al

ors

de m

esur

er la

hau

teur

de

la c

ale

afin

de

conn

aître

l’I

LMI.

Cep

enda

nt, l

a m

esur

e pe

ut s

e fa

ire e

n po

sitio

n co

uché

e en

mes

uran

t ave

c un

mèt

re ru

ban

la d

ista

nce

entre

l’ép

ine

iliaq

ue

anté

ro- s

upér

ieur

e et

la m

allé

ole

inte

rne.

La

préc

isio

n de

ce

type

de

mes

ure

est d

e l’o

rdre

du

cent

imèt

re.

D’u

n po

int

de v

ue r

adio

grap

hiqu

e, l

a m

eille

ure

solu

tion

pour

m

esur

er l

’ILM

I es

t de

réa

liser

une

tél

érad

iogr

aphi

e de

s de

ux

mem

bres

infé

rieur

s de

bout

de

face

ave

c le

s de

ux g

enou

x te

n-du

s, c

e qu

i a l’

avan

tage

de

pren

dre

en c

ompt

e un

e év

entu

elle

di

ffére

nce

de h

aute

ur d

es d

eux

pied

s da

ns le

cal

cul d

e l’I

LMI.

Ce

type

de

radi

ogra

phie

per

met

éga

lem

ent d

e m

esur

er le

s di

ffére

nts

segm

ents

oss

eux

perm

etta

nt a

insi

de

savo

ir qu

el e

st le

seg

men

t re

spon

sabl

e de

l’IL

MI.

(2) Q

uel e

st le

pro

nost

ic d

e l’I

LMI ?

Pou

r con

naîtr

e l’I

LMI e

n fin

de

cro

issa

nce,

il fa

ut to

ut d

’abo

rd c

onna

ître

la c

ause

de

cette

ILM

I. Af

in d

e ré

pond

re à

cet

te q

uest

ion,

il fa

ut s

’en

pose

r plu

sieu

rs :

L’or

igin

e de

cet

te IL

MI e

st-e

lle c

ongé

nita

le o

u ac

quis

e ?

S’a

git-i

l d’u

ne h

ypot

roph

ie o

u d’

une

hype

rtrop

hie

? E

n d’

autre

s te

rmes

, est

-ce

le m

embr

e le

plu

s co

urt q

ui e

st p

atho

logi

que,

ou

est-c

e le

mem

bre

le p

lus

long

?S

’agi

t-il d

’une

ILM

I rég

uliè

re é

volu

ant d

e fa

çon

cons

tant

e, d

’une

IL

MI i

rrég

uliè

re, o

u d’

une

ILM

I d’é

piph

ysio

dèse

sec

onda

ire à

la

dest

ruct

ion

d’un

car

tilag

e de

cro

issa

nce

?P

arm

i les

ILM

I con

géni

tale

s, o

n pe

ut c

iter :

• le

s IL

MI

par

hypo

troph

ie :

hyp

opla

sie

esse

ntie

lle ;

hém

imél

ie

tibia

le ;

hém

imél

ie fi

bula

ire ;

pied

bot

var

us é

quin

;• 

les

ILM

I par

hyp

ertro

phie

: hé

mi-h

yper

troph

ie ;

mal

form

atio

ns

vasc

ulai

res

(Klip

pel-T

rena

unay

).Le

s IL

MI d

’orig

ine

cong

énita

le s

ont s

tabl

es a

vec

le te

mps

. Elle

s re

sten

t ide

ntiq

ues

en v

aleu

r rel

ativ

e, m

ais

du fa

it de

la c

rois

sanc

e

01_P

AP

11_3

0315

5KJZ

_PE

RP

ED

_CS

6_P

C.in

dd

2316

/05/

2018

16

:40

Page 30: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

24D

émar

che

en ro

tatio

nS.

Van

derg

ugte

n1,2,

3,* ,

P.-L

. Doc

quie

r1

1 Ser

vice

d’O

rthop

édie

des

Clin

ique

s U

nive

rsita

ires

Sain

t-Luc

, 50

Aven

ue E

Mou

nier

, B-1

200

Brux

elle

s, B

elgi

que

2 Ser

vice

d’O

rthop

édie

du

Gra

nd H

ôpita

l de

Cha

rlero

i, G

rand

’Rue

3, B

-600

0 C

harle

roi,

Bel

giqu

e 3 D

épar

tem

ent d

’Orth

opéd

ie P

édia

triqu

e, H

ôpita

l uni

vers

itaire

Fem

me

Mèr

e E

nfan

t de

Lyon

, 59

Bou

leva

rd P

inel

, 696

77 B

ron,

Fra

nce

*Aut

eur c

orre

spon

dant

:A

dres

se e

-mai

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imon

.van

derg

ugte

n@uc

louv

ain.

be (S

. Van

derg

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n)

Dém

arch

e en

ro

tati

on

inte

rne

Reg

ard

er l’

enfa

nt m

arch

er :

dét

erm

iner

ang

le d

u p

as (1

)

Inte

rne

Ext

erne

≤ 3

0°E

xter

ne >

30°

Phy

siol

ogiq

ueD

émar

che

en r

ota

tio

n ex

tern

e (9

)

Dia

gnos

tic =

exa

men

clin

ique

en

déc

ubitu

s ve

ntra

l gen

oux

�éch

is à

90°

(2)

(auc

un e

xam

en c

omp

lém

enta

ire n

éces

saire

en

pre

miè

re in

tent

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Hyp

er-a

ntév

ersi

on

fém

ora

le (6

)

Rot

atio

ns d

e ha

nche

(3)

Ang

le c

uiss

e-p

ied

(tors

ion

tibia

le) (

4)Fo

rme

du

pie

d (5

) :b

isse

ctric

e d

u ta

lon

pas

sein

tern

e >

ext

erne To

rsio

n ti

bia

lein

tern

e (7

)

Tor

sion

tib

iale

Ext

erne

≤ 3

< 2

e or

teil

par

2e

orte

il>

2e

orte

il

inte

rne

< e

xter

ne

Tor

sion

tib

iale

Ext

erne

>30

°

Phy

siol

ogiq

ue

Phy

siol

ogiq

ue

Phy

siol

ogiq

ue

Met

atar

sus

add

uctu

s (8

)

Met

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abd

uctu

s

• A

ucun

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ent

• S

ouve

nt é

volu

tion

spon

tané

men

tfa

vora

ble

• R

égre

ssio

n le

nte,

rar

emen

t av

ant 5

ans

• P

arfo

is c

hiru

rgie

si p

ersi

ste

• A

ucun

trai

tem

ent

• S

ouve

nt é

volu

tion

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tané

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t fav

orab

le•

Ne

pas

lais

ser

l’enf

ant d

orm

ir su

r le

ven

tre

• E

mp

êche

r la

pos

ition

ass

ise

en «

M »

,p

rivilé

gier

pos

ition

« e

n ta

illeu

r »

• S

i lég

er

(par

3e or

teil)

-

la m

ajor

ité g

uéris

sent

san

s tr

aite

men

t (95

%)

• S

i im

por

tant

(≥

4e or

teil)

-

chau

ssur

es c

orre

ctric

es a

nti-

add

uctu

s•

Si s

évèr

e, r

aid

e et

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lour

eux

-

dis

cute

r chi

rurg

ie

- In

utili

té d

es s

emm

elle

s or

thop

édiq

ues

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

2416

/05/

2018

16

:10

Page 31: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

25

se n

orm

alis

e de

0° à

30°

de

tors

ion

exte

rne.

Il c

onvi

ent d

e ra

ssur

er

les

pare

nts

car l

a co

urbu

re ti

bial

e de

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fœta

le s

e co

rrige

sou

vent

sp

onta

ném

ent m

ais

lent

emen

t : v

ers

l’âge

de

5 an

s, la

cor

rect

ion

est g

énér

alem

ent o

bten

ue. E

n ca

s de

per

sist

ance

à l’a

dole

scen

ce,

une

chiru

rgie

de

déro

tatio

n tib

iale

peu

t être

pro

posé

e.(8

) Met

atar

sus

addu

ctus

ou

varu

s. L

e m

etat

arsu

s ad

duct

us o

u m

etat

arsu

s va

rus

est l

a m

alpo

sitio

n la

plu

s fré

quen

te d

es p

ieds

, da

ns la

quel

le l’

avan

t-pie

d es

t dév

ié e

n de

dans

par

rapp

ort à

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-riè

re-p

ied,

éga

lem

ent c

ausé

par

la p

ositi

on fœ

tale

. Le

met

atar

sus

addu

ctus

peu

t êt

re c

lass

é en

fon

ctio

n de

sa

sévé

rité

et d

e sa

fle

xibi

lité.

Nor

mal

emen

t l’a

xe d

u pi

ed p

asse

ent

re le

2e e

t 3e o

rteil.

Le

met

atar

sus

addu

ctus

est

lége

r si

l’ax

e pa

sse

par

le 3

e or

teil,

m

odér

é si

l’ax

e pa

sse

entre

le 3

e et 4

e et s

évèr

e s’

il pa

sse

entre

le

4e et 5

e ou

au-d

elà.

Il s

embl

e qu

e 95

% d

es m

etat

arsu

s ad

duct

us

se r

ésol

vent

spo

ntan

émen

t et q

ue le

s 5

% r

esta

nts

sont

peu

ou

pas

sym

ptom

atiq

ues.

Si l

e m

etat

arsu

s es

t lég

er, a

ucun

trai

tem

ent

parti

culie

r n’e

st n

éces

saire

. En

cas

de fo

rme

mod

érée

à s

évèr

e,

des

plât

res

corr

ecte

urs

ou d

es c

haus

sure

s an

ti-ad

duct

us p

euve

nt

être

pre

scrit

s. C

e n’

est

qu’e

n ca

s de

for

me

sévè

re s

ympt

oma-

tique

qu’

une

chiru

rgie

pou

rra

s’in

diqu

er.

Dém

arch

e en

rota

tion

exte

rne

(out

-toei

ng)

(9) U

ne d

émar

che

en r

otat

ion

exte

rne

est u

ne c

ause

moi

ns fr

é-qu

ente

de

cons

ulta

tion.

Les

deu

x ca

uses

prin

cipa

les

sont

la to

r-si

on ti

bial

e ex

tern

e et

le m

etat

arsu

s ab

duct

us.

L’en

fant

qui

com

men

ce à

mar

cher

éca

rte le

s ja

mbe

s et

les

tour

ne

en ro

tatio

n ex

tern

e po

ur a

ugm

ente

r son

équ

ilibr

e en

aug

men

tant

sa

bas

e de

sus

tent

atio

n.C

hez

l’enf

ant

qui s

ort

d’un

plâ

tre.

Il va

aus

si s

ouve

nt m

arch

er

dura

nt u

ne d

izai

ne d

e jo

urs

en ro

tatio

n ex

tern

e.Le

s se

mel

les

orth

opéd

ique

s ne

son

t d’a

ucun

e ut

ilité

dan

s le

trai

-te

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t des

trou

bles

rota

tionn

els.

Lien

s d’

inté

rêts

Les

aute

urs

décl

aren

t n’

avoi

r au

cun

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d’in

térê

ts e

n re

latio

n av

ec c

et a

rticl

e.

Ce

Pas

à P

as a

été

val

idé

par l

a S

ocié

té fr

ança

ise

d’or

thop

édie

diat

rique

en lé

gère

dor

si-fl

exio

n, o

n bl

oque

le ta

lus

dans

la m

orta

ise

et la

m

esur

e es

t plu

s pr

écis

e.(5

) For

me

du p

ied.

Tra

cer l

a bi

ssec

trice

du

talo

n et

rega

rder

par

qu

el o

rteil

pass

e ce

tte li

gne

(nor

mal

emen

t 2e )

. Si l

a lig

ne p

asse

en

ext

erne

au

2e or

teil,

il y

a u

n m

etat

arsu

s ad

duct

us e

t si e

lle

pass

e en

inte

rne,

il y

a u

n m

etat

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s ab

duct

us.

Dém

arch

e en

rota

tion

inte

rne

(in-to

eing

)(6

) To

rsio

n fé

mor

ale

inte

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Si l

a ro

tatio

n in

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e de

han

che

préd

omin

e su

r l’e

xter

ne :

l’enf

ant p

rése

nte

une

tors

ion

fém

oral

e in

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e (o

u hy

pera

ntév

ersi

on fé

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, cau

se la

plu

s fré

quen

te

de d

émar

che

en r

otat

ion

inte

rne.

Jus

qu’à

2 a

ns,

l’ant

éver

sion

mor

ale

peut

être

impo

rtant

e (ju

squ’

à 40

°) ;

tand

is q

u’à

l’ado

les-

cenc

e, e

lle e

st d

’env

iron

15°.

Deu

x fa

cteu

rs p

euve

nt e

mpê

cher

l’a

ntév

ersi

on p

hysi

olog

ique

du

nouv

eau-

né d

e di

spar

aître

: le

s po

sitio

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ssis

es fr

éque

ntes

en

« W

» o

u la

pos

ition

en

décu

bitu

s ve

ntra

l pou

r dor

mir.

C’e

st p

ourq

uoi o

n co

nsei

lle d

e fa

voris

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es

posi

tions

ass

ises

en

taill

eur.

(7) T

orsi

on ti

bial

e in

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e. S

ouve

nt p

rése

nte

depu

is la

nai

ssan

ce,

elle

est

due

à la

pos

ition

fœta

le e

t fré

quem

men

t ass

ocié

e à

une

cour

bure

en

varu

s du

tibi

a. C

hez

le n

ouve

au-n

é, la

tors

ion

tibia

le

varie

de

30°

de to

rsio

n in

tern

e à

20°

de to

rsio

n ex

tern

e ; p

uis

elle

Réf

éren

ces

Cha

daya

mm

uri V

, Gar

abek

yan

T, B

edi A

, et a

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assi

ve h

ip ra

nge

of m

otio

n pr

edic

ts fe

mor

al to

rsio

n an

d ac

etab

ular

ver

sion

. J B

one

Join

t Sur

g A

m

2016

;98:

127-

34.

Kim

HY

, Lee

SK

, Lee

NK

, Cho

y W

S. A

n an

atom

ical

mea

sure

men

t of m

edia

l fem

oral

tors

ion.

J P

edia

tr O

rthop

B 2

012;

21:5

52-7

.Lu

chin

i M, S

teve

ns D

B. V

alid

ity o

f tor

sion

al p

rofil

e ex

amin

atio

n. J

Ped

iatr

Orth

op 1

983;

3:41

-4.

Wid

he T

. Foo

t def

orm

ities

at b

irth:

a lo

ngitu

dina

l pro

spec

tive

stud

y ov

er a

16-

year

per

iod.

J P

edia

tr O

rthop

199

7;17

:20-

4.

Arb

re d

iagn

ostiq

ue –

Com

men

taire

s

Déf

initi

on(1

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ngle

du

pas

ou a

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de

prog

ress

ion

du p

ied

(foot

pro

gres

-si

on a

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) cor

resp

ond

à l’a

ngle

ent

re la

lign

e de

pro

gres

sion

de

la

mar

che

et l’

axe

du p

ied

(talo

n-2e

mét

atar

sien

) (fi

g. 1

). L’

angl

e du

pa

s in

tern

e es

t nég

atif

et l’e

xter

ne p

ositi

f, il e

st tr

ès v

aria

ble

chez

le

petit

enf

ant a

vant

5 a

ns (d

e -4

0° à

+40

°). À

par

tir d

e 5

ans,

l’an

gle

norm

al d

u pa

s m

esur

e en

tre 0

° et +

30°.

Une

dém

arch

e en

rota

tion

inte

rne

(in-to

eing

) est

par

déf

initi

on u

ne d

émar

che

avec

un

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e du

pas

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tand

is q

u’un

e dé

mar

che

en r

otat

ion

exte

rne

(out

-to

eing

) est

une

dém

arch

e av

ec u

n an

gle

du p

as ≥

30°

.

Exam

en c

liniq

ue(2

) L’e

xam

en c

liniq

ue e

n dé

cubi

tus

vent

ral g

enou

x flé

chis

à 9

0° p

er-

met

d’é

tabl

ir le

pro

fil ro

tatio

nnel

du

patie

nt q

ui a

mèn

e au

dia

gnos

tic

(5 p

aram

ètre

s) :

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e du

pas

, rot

atio

n in

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e de

han

che,

rota

tion

exte

rne

de h

anch

e, a

ngle

cui

sse-

pied

(to

rsio

n tib

iale

) et

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pi

ed. S

ouve

nt a

ucun

exa

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com

plém

enta

ire n

’est

néc

essa

ire.

(3) R

otat

ions

inte

rne

et e

xter

ne d

e ha

nche

(fig

. 2).

Par

tant

de

la p

ositi

on j

ambe

ver

tical

e :

lors

qu’o

n fa

it to

urne

r la

jam

be e

n de

hors

, on

mes

ure

la r

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ion

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de h

anch

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andi

s qu

’en

deda

ns o

n m

esur

e la

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tion

exte

rne.

La m

esur

e de

s ro

tatio

ns d

e ha

nche

s pe

rmet

d’e

stim

er la

tors

ion

fém

oral

e. A

près

5 a

ns, a

vec

une

anté

vers

ion

fém

oral

e ph

ysio

lo-

giqu

e de

moi

ns d

e 30

°, la

rota

tion

exte

rne

préd

omin

e.(4

) A

ngle

cui

sse-

pied

(to

rsio

n tib

iale

) (fi

g. 3

). C

’est

l’a

ngle

en

tre l’

axe

de la

cui

sse

et l’

axe

du p

ied.

En

met

tant

la c

hevi

lle

figur

e 1

figur

e 2

figur

e 3

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

2516

/05/

2018

16

:10

Page 32: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

26U

rtic

aire

aig

uë d

e l’e

nfan

tN

. Bod

ak1,*,

J. B

lanc

2

1 Ser

vice

de

Der

mat

olog

ie, H

ôpita

l Nec

ker,

149

Rue

de

Sèv

res,

750

15 P

aris

2 S

ervi

ce d

e P

édia

trie

Gén

éral

e, H

ôpita

l Rob

ert D

ebré

, 48

boul

evar

d S

érur

ier,

7593

5 P

aris

Urt

icai

re a

iguë

Évo

luan

t d

epui

s <

24

h (A

) U

rtic

aire

aig

uëÉ

volu

ant

dep

uis

> 2

4 h

(B)

Urt

icai

re a

llerg

ique

pro

bab

le o

u ce

rtai

ne(Ig

E m

édié

e)=

RIS

QU

E A

NA

PH

YLA

CTI

QU

E=

RIS

QU

E Œ

ME

LA

RY

NG

É

Urt

icai

re d

iffus

e (1

)

Mul

tiple

sp

etite

s p

apul

es(2

)

Urt

icai

re lo

calis

ée (3

)S

pon

tané

e (4

)

Infe

ctio

n vi

rale

Méd

icam

ents

Fact

eurs

psy

chol

ogiq

ues

Art

icul

atio

nsM

énin

gite

chr

oniq

ueŒ

ilIn

�am

mat

ion

bio

logi

que

Art

icul

atio

nsM

yalg

ies

Œil

Sur

dité

In�a

mm

atio

nb

iolo

giq

ue

CA

T :

anti-

H1

Pas

d’e

xplo

ratio

nP

as d

e ré

gim

e

Syn

dro

me

CIN

CA

?

Pris

e en

cha

rge

spéc

ialis

ée

Syn

dro

me

Muc

kle-

Wel

ls ?

Déb

ut n

éona

tal (

5)A

utre

s si

gnes

(6)

< 1

h a

prè

s p

rise

nouv

el a

limen

tou

nou

veau

méd

icam

ent

ou p

iqûr

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’hym

énop

tère

s

Urt

icai

real

lerg

ique

peu

pro

bab

le

CA

T :

anti-

H1

Sur

veill

ance

(alim

ent

occu

lte ?

)P

as d

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ed

’évi

ctio

n

CA

T :

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H1

Sur

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ance

R

égim

e d

’évi

ctio

nB

ilan

alle

rgol

ogiq

ue

Si s

igne

de

gra

vité

:S

AM

UA

dré

nalin

eC

ortic

oïd

e R

emp

lissa

ge v

ascu

laire

par

cris

tallo

ïde

Non

(b)

Oui

(a)

Sig

nes

asso

ciés

:–

Pru

rit p

alm

o-p

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aire

– D

ysp

née,

dys

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nie

– M

alai

se, h

ypot

ensi

on–

Nau

sées

, vom

isse

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ts–

Bro

ncho

spas

me

Aug

men

tatio

nd

e la

tem

pér

atur

e cu

tané

e(e

ffor

t, d

ouch

e,b

ain,

str

ess…

)=

Urt

icai

re c

holin

erg

ique

Orig

ine

alle

rgiq

ue e

xclu

eP

as d

e ris

que

d’œ

dèm

e la

ryng

é

Alim

ents

:P

LV, œ

ufs,

poi

sson

s,

arac

hid

e, m

outa

rde,

cr

evet

tes…

Méd

icam

ents

:an

tibio

tique

s, a

ntal

giq

ues,

P

rod

uits

con

tras

te io

dés

(P

CI)

*Aut

eur c

orre

spon

dant

:A

dres

se e

-mai

l : n

atha

lie.b

odak

@gm

ail.c

om

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

2616

/05/

2018

16

:10

Page 33: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

27

pas

néce

ssai

re d

e ré

alis

er u

n bi

lan

alle

rgol

ogiq

ue. L

e ris

que

est

l’évo

lutio

n ve

rs u

ne u

rtica

ire c

hron

ique

spo

ntan

ée.

(5) U

ne u

rtica

ire à

déb

ut n

éona

tal d

oit f

aire

pen

ser a

u sy

ndro

me

CIN

CA

(chr

oniq

ue, i

nfan

tile,

neu

rolo

giqu

e, c

utan

é, a

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laire

), sy

ndro

me

auto

-infla

mm

atoi

re a

vec

mut

atio

ns a

ctiv

atric

es d

e l’i

nfla

mm

asom

e N

LRP

3 en

traîn

ant

une

sécr

étio

n ac

crue

et

inap

prop

riée

d’IL

-1β.

L’u

rtica

ire e

st a

typi

que,

peu

pru

rigin

euse

, à

ryth

me

circ

adie

n et

touj

ours

très

pré

coce

. L’a

ssoc

iatio

n au

x si

gnes

ext

ra-c

utan

és,

nota

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ent

à un

e m

énin

gite

ase

ptiq

ue

à po

lynu

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ires

neut

roph

iles

et l

a pr

ésen

ce d

’un

synd

rom

e in

flam

mat

oire

bio

logi

que

perm

ette

nt d

’orie

nter

le

diag

nost

ic.

D’a

utre

s si

gnes

sys

tém

ique

s pe

uven

t y ê

tre a

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iés

(con

jonc

-tiv

ite,

arth

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ies/

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rites

, su

rdité

). La

pris

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rge

mul

ti-di

scip

linai

re d

e ce

tte a

ttein

te g

énét

ique

rar

e do

it se

fai

re e

n ce

ntre

de

réfé

renc

e/co

mpé

tenc

e, le

bila

n d’

exte

nsio

n do

it êt

re

préc

oce,

tou

t co

mm

e le

tra

item

ent

par

biot

héra

pie

(ant

ago-

nist

es d

e l’I

L-1β

).(6

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exis

tenc

e d’

autre

s si

gnes

clin

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s év

oque

une

urti

caire

sy

ndro

miq

ue.

Nou

s ci

tero

ns p

ar e

xem

ple

le s

yndr

ome

de

Muc

kle-

Wel

ls (

form

e m

oins

sév

ère

que

le C

INC

A,

égal

emen

t se

cond

aire

aux

mut

atio

ns d

e N

LRP

3) q

ui a

ssoc

ie u

rtica

ire, s

ur-

dité

, fiè

vre,

arth

rites

, m

yalg

ies,

atte

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ocu

laire

et

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rom

e in

flam

mat

oire

bio

logi

que

ou l

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ndro

me

auto

-infla

mm

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re

seco

ndai

re a

ux m

utat

ions

de

NLR

C4,

un

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infla

mm

asom

e,

asso

cian

t ur

ticai

re,

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rom

e d’

activ

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n m

acro

phag

ique

, en

téro

colit

e et

syn

drom

e in

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mat

oire

(lié

éga

lem

ent

à la

crét

ion

accr

ue d

’IL-1

8). L

es r

eche

rche

s gé

nétiq

ues

doiv

ent

être

dis

cuté

es e

n ce

ntre

de

réfé

renc

e da

ns d

es l

abor

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res

expe

rts.

Lien

d’in

térê

tLe

s au

teur

s on

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clar

é n’

avoi

r au

cun

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t po

ur c

et

artic

le.

Ce

Pas

à P

as a

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val

idé

par

la S

ocié

té f

ranc

opho

ne p

our

la

rhum

atol

ogie

et l

es m

alad

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mm

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res

en p

édia

trie

• (b

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rsqu

’une

urti

caire

aig

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iffus

e su

rvie

nt d

e m

aniè

re is

o-lé

e sa

ns p

rise

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enta

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u m

édic

amen

teus

e su

spec

te, u

ne

orig

ine

alle

rgiq

ue e

st t

rès

peu

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able

. L’

urtic

aire

sur

vien

t al

ors

souv

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onte

xte

d’in

fect

ion

vira

le e

t peu

t évo

-lu

er o

u ré

cidi

ver

sur

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ieur

s jo

urs

(B).

Les

urtic

aire

s ai

guës

no

n al

lerg

ique

s ne

com

porte

nt a

ucun

ris

que

d’an

aphy

laxi

e ni

d’

œdè

me

lary

ngé.

On

peut

don

c ra

ssur

er le

s pa

rent

s. L

e tra

ite-

men

t rep

ose

sur l

es a

nti-H

1 pe

ndan

t 7 à

10

jour

s.(2

) U

ne u

rtica

ire a

iguë

con

stitu

ée d

e m

ultip

les

petit

es p

apul

es

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ou

moi

ns c

onflu

ente

s di

ffuse

s su

r le

tronc

, dan

s un

con

text

e d’

écha

uffe

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t de

la p

eau

(dou

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ain,

effo

rt ph

ysiq

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leur

, stre

ss) e

st ty

piqu

e d’

une

urtic

aire

cho

liner

giqu

e. C

ette

form

e d’

urtic

aire

indu

ite n

e co

mpo

rte a

ucun

risq

ue ;

elle

cèd

e sp

onta

né-

men

t en

quel

ques

min

utes

apr

ès la

régu

latio

n de

la te

mpé

ratu

re

corp

orel

le m

ais

elle

se

reno

uvel

le d

ans

les

mêm

es c

ondi

tions

.(3

) Il e

xist

e d’

autre

s ur

ticai

res

indu

ites

: le

derm

ogra

phis

me

(sur

un

e zo

ne d

e fro

ttem

ent),

l’u

rtica

ire a

u fro

id s

ur l

es z

ones

en

cont

act a

vec

le fr

oid

(air

ou e

au),

l’urti

caire

à la

pre

ssio

n ou

aux

vi

brat

ions

. L’u

rtica

ire a

u fro

id e

st la

seu

le fo

rme

d’ur

ticai

re in

duite

co

mpo

rtant

un

risqu

e d’

anap

hyla

xie.

Elle

néc

essi

te u

ne g

rand

e pr

uden

ce v

is-à

-vis

des

bai

gnad

es c

ar c

elle

s-ci

peu

vent

déc

len-

cher

des

sig

nes

géné

raux

alla

nt d

u m

alai

se (

risqu

e de

noy

ade)

au

cho

c an

aphy

lact

ique

. Le

s ur

ticai

res

sola

ire e

t aq

uagé

niqu

e so

nt e

xcep

tionn

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s.U

ne u

rtica

ire in

duite

dis

para

ît ra

pide

men

t apr

ès s

uppr

essi

on d

u fa

cteu

r déc

lenc

hant

et s

e re

nouv

elle

dan

s le

s m

êmes

con

ditio

ns,

poss

ible

men

t pe

ndan

t pl

usie

urs

anné

es.

On

prop

ose

des

anti-

hist

amin

ique

s et

l’év

ictio

n da

ns la

mes

ure

du p

ossi

ble

des

fac-

teur

s dé

clen

cheu

rs.

(B)

Une

urt

icai

re é

volu

ant

depu

is p

lus

de 2

4 he

ures

san

s au

tre

sign

e pe

rmet

d’é

cart

er u

ne o

rigin

e al

lerg

ique

.(4

) Il

s’ag

it al

ors

d’un

e ur

ticai

re a

iguë

spo

ntan

ée.

Les

fact

eurs

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cheu

rs le

s pl

us fr

éque

nts

en p

édia

trie

sont

les

infe

ctio

ns

vira

les.

Les

méd

icam

ents

peu

vent

aus

si ê

tre in

duct

eurs

par

effe

t ph

arm

acol

ogiq

ue n

on a

llerg

ique

. Il s

’agi

t le

plus

sou

vent

d’a

nti-

biot

ique

s ou

d’A

INS

. Le

traite

men

t rep

ose

sur l

es a

nti-H

1. Il

n’e

st

Réf

éren

ces

Col

lège

Nat

iona

l des

Ens

eign

ants

de

Der

mat

olog

ie. I

tem

114

: A

llerg

ies

cuta

néo-

muq

ueus

es c

hez

l’enf

ant e

t l’a

dulte

: ur

ticai

re. 2

010-

11. c

ampu

s.ce

rimes

.fr/d

erm

atol

ogie

/ens

eign

emen

t/der

mat

o_15

/site

/htm

l/cou

rs.p

df.

Zube

rbie

r T, e

t al.

The

EA

AC

I/GA

²LE

N/E

DF/

WA

O g

uide

line

for t

he d

efin

ition

, cla

ssifi

catio

n, d

iagn

osis

and

man

agem

ent o

f urti

caria

. the

201

7 re

visi

on

and

upda

te. A

llerg

y 20

18 (i

n pr

ess)

.N

osba

um A

et a

l. P

hysi

opat

holo

gie

de l’

urtic

aire

. Ann

Der

mat

ol V

ener

eol 2

014;

141(

S3)

:559

-64.

Pou

esse

l G, D

esch

ildre

A. A

naph

ylax

ie d

e l’e

nfan

t : c

e qu

e le

péd

iatre

doi

t sav

oir.

Arc

h P

edia

tr 20

16;2

3:13

07-1

6.M

athe

lier-

Fusa

de P

. Pla

ce d

u bi

lan

alle

rgol

ogiq

ue d

ans

l’urti

caire

. Ann

Der

mat

ol V

ener

eol 2

014;

141(

S3)

:565

-9.

Arb

re d

écis

ionn

el –

Com

men

taire

s

(A) e

t (B

) : a

ncie

nnet

é de

l’ur

ticai

re ?

Par

déf

initi

on <

6 s

emai

nes

en o

ppos

ition

à l’u

rtica

ire c

hron

ique

. Pui

s pl

us o

u m

oins

24

heur

es.

(A) U

n pr

emie

r épi

sode

d’u

rtic

aire

évo

luan

t dep

uis

moi

ns d

e 24

heu

res

doit

faire

élim

iner

une

orig

ine

alle

rgiq

ue.

(1) U

ne u

rtica

ire a

iguë

diff

use

doit

faire

élim

iner

une

orig

ine

alle

r-gi

que.

• (a

) S

eule

s 10

% d

es u

rtica

ires

aigu

ës d

e l’e

nfan

t so

nt d

’ori-

gine

alle

rgiq

ue.

Le c

onte

xte

de s

urve

nue

est

touj

ours

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-ca

teur

: l

a ré

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n su

rvie

nt d

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l’heu

re (

et s

ouve

nt d

ans

les

min

utes

) sui

vant

la p

rise

alim

enta

ire, l

a pr

ise

méd

icam

en-

teus

e ou

la p

iqûr

e. L

’urti

caire

est

ful

gura

nte,

inte

nse

et d

if-fu

se. D

’aut

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sign

es p

euve

nt s

’y a

ssoc

ier :

œdè

me

lary

ngé,

br

onch

ospa

sme,

sig

nes

dige

stifs

, m

alai

se g

énér

al j

usqu

’au

tabl

eau

de c

hoc

anap

hyla

ctiq

ue. L

ors

d’un

e al

lerg

ie a

limen

-ta

ire, i

l exi

ste

très

souv

ent u

n sy

ndro

me

de p

énét

ratio

n or

ale

asso

cié.

Un

prur

it pa

lmai

re e

st a

ussi

très

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cate

ur d

’une

ori-

gine

alle

rgiq

ue.

Les

cinq

alim

ents

sui

vant

s so

nt r

espo

nsab

les

de 8

0 %

des

actio

ns a

llerg

ique

s al

imen

taire

s de

l’en

fant

: œ

ufs,

fru

its à

co

ques

, pro

téin

es d

u la

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vac

he, p

oiss

on e

t mou

tard

e. Il

faut

au

ssi

se m

éfie

r de

s al

imen

ts o

ccul

tes

deva

nt t

oute

réa

ctio

n su

rven

ue a

près

un

repa

s.Le

s m

édic

amen

ts à

ris

que

sont

les

ant

ibio

tique

s (b

êtal

acta

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ines

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les

AIN

S, l

es a

nest

hési

ques

gén

érau

x, le

s pr

odui

ts

de c

ontra

stes

iodé

s.L’

urtic

aire

ne

dure

ra ja

mai

s pl

us d

e 24

heu

res

et s

e re

prod

uira

lo

rs d

’une

réin

trodu

ctio

n av

ec u

n dé

lai p

lus

cour

t et u

ne ré

ac-

tion

plus

sév

ère.

La c

ondu

ite à

teni

r dép

end

de la

sév

érité

de

la ré

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n : a

nti-

H1,

adr

énal

ine

IM,

corti

coïd

es P

O/IV

, pr

ise

en c

harg

e ré

ani-

mat

oire

si

choc

ana

phyl

actiq

ue.

L’al

imen

t su

spec

t do

it êt

re

arrê

té e

t le

patie

nt a

dres

sé e

n al

lerg

olog

ie. O

n ré

dige

ra u

n P

AI

certi

fiant

l’év

ictio

n et

une

ord

onna

nce

d’ad

réna

line

auto

inje

c-ta

ble

sera

rem

ise.

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

2716

/05/

2018

16

:10

Page 34: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

28L’

enfa

nt tr

iste

G. P

iche

rot1,

* , S.

Ngu

yen2

1 Ser

vice

de

pédi

atrie

, CH

U N

ante

s, 4

4093

Nan

tes

et G

PG

2 S

ervi

ce d

e ne

urol

ogie

péd

iatri

que,

CH

U L

ille,

690

00 L

ille

et S

FN

Abr

évia

tions

GP

G :

SFN

P :

TSP

T :

TDA

H :

TP :

Gro

upe

de p

édia

trie

géné

rale

Soc

iété

fran

çais

e de

neu

rolo

gie

pédi

atriq

ueTr

oubl

es

du

stre

ss

post

tra

umat

ique

(e

n an

glai

s, p

ost t

raum

atic

stre

ss d

isor

der (

PTS

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troub

le d

éfic

itaire

de

l’atte

ntio

n av

ec o

u sa

ns

hype

ract

ivité

tri

stes

se p

atho

logi

que

*Aut

eur c

orre

spon

dant

:A

dres

se e

-mai

l : p

iche

rotg

eorg

es@

oran

ge.fr

(G. P

iche

rot).

Enf

ant

tris

te ?

(1)

Les

par

ents

(4)

Le n

ourr

isso

n (3

)

L’en

fant

(3)

L’ad

oles

cent

(3)

Con

sulta

tion

méd

ical

e

Tris

tess

eno

rmal

e (2

)Tr

iste

sse

pat

holo

giq

ue (2

)Tr

iste

sse

etp

rob

lèm

es«

som

atiq

ues

»(5

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sses

so

cial

es (6

)

Dou

leur

Tris

tess

esy

mp

tôm

eTr

iste

sse

stig

mat

isat

ion

Mal

trai

tanc

eB

oule

vers

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tsfa

mili

aux

Har

cèle

men

t, d

ont

cyb

er b

ulyi

ng

TDA

HD

iges

tifN

euro

logi

que

Fatig

ue

Ob

ésité

Dys

mor

phi

eE

nuré

sie

Enc

opré

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Dép

ress

ion

Psy

chos

eau

tism

eA

nxié

té e

tTS

PT

Tris

tess

es«

psy

chia

triq

ues

» (7

)

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

2816

/05/

2018

16

:10

Page 35: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

29

type

chi

ld tr

aum

a qu

estio

nnai

re (

CTQ

) pe

rmet

tent

de

rech

er-

cher

les

évén

emen

ts tr

aum

atiq

ues

de ty

pe m

altra

itanc

e ;

• le

s ha

rcèl

emen

ts (d

ont l

es c

yber

-har

cèle

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ts) s

ont u

ne fo

rme

de m

altra

itanc

e po

uvan

t se

rév

éler

uni

quem

ent

par

une

tris-

tess

e pa

thol

ogiq

ue ;

• l’é

véne

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t de

base

est

la s

épar

atio

n av

ec s

es r

éact

ions

va-

riabl

es d

e la

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tess

e à

la d

épre

ssio

n. L

a TP

n’e

st p

as u

ne

cons

tant

e. B

eauc

oup

d’en

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s su

rmon

tent

ces

évé

nem

ents

sa

ns p

atho

logi

e.(7

) La

trist

esse

dan

s le

s pa

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ogie

s ps

ychi

atriq

ues

: •

le p

rinci

pal d

iagn

ostic

psy

chia

triqu

e es

t la

dépr

essi

on. E

lle e

st

poss

ible

à to

us le

s âg

es. L

a dé

pres

sion

peu

t être

réac

tionn

elle

tats

dép

ress

ifs ?

) ou

vér

itabl

e m

alad

ie.

La t

riste

sse

n’es

t qu

’un

des

élém

ents

de

la d

épre

ssio

n. T

rès

proc

he d

e la

TP

, la

dépr

essi

on s

’insc

rit d

ans

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urée

(plu

s de

deu

x se

mai

nes)

et

l’acc

ompa

gnem

ent d

e sy

mpt

ômes

sec

onda

ires

inhi

bitio

n, é

tat

man

iaqu

e ou

trou

bles

som

atom

orph

es ;

• le

s tro

uble

s an

xieu

x s’

acco

mpa

gnen

t so

uven

t de

TP

ave

c d’

autre

s sy

mpt

ômes

: p

aniq

ue,

phob

ie,

mut

ism

e ph

obie

sco

-la

ire,

troub

les

du s

omm

eil.

Les

traum

atis

mes

de

l’enf

ance

pe

uven

t être

sui

vis

de T

PS

T av

ec a

u pr

emie

r pla

n de

s ph

éno-

mèn

es a

nxie

ux.

Lien

d’in

térê

tsLe

s au

teur

s dé

clar

ent

n’av

oir

aucu

n lie

n d’

inté

rêts

en

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tion

avec

cet

arti

cle.

Ce

Pas

à P

as a

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val

idé

par l

a S

ocié

té fr

ança

ise

de n

euro

logi

e pé

diat

rique

soci

al e

t per

te d

e co

nfia

nce.

La

TP re

coup

e la

plu

part

des

élé-

men

ts d

es «

éta

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épre

ssifs

».

(4)

Les

pare

nts

(ou

l’ent

oura

ge)

sont

à l’

orig

ine

de la

con

sulta

-tio

n. I

l n’y

a p

as d

e de

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de s

pont

anée

des

enf

ants

pou

r ce

sy

mpt

ôme.

Leu

r rec

onna

issa

nce

des

sign

es d

e tri

stes

se s

embl

e dé

pend

ante

de

leur

pro

pre

état

ém

otio

nnel

.(5

) La

trist

esse

dan

s le

s m

alad

ies

som

atiq

ues

:•

au c

ours

de

quel

ques

mal

adie

s so

mat

ique

s, la

tris

tess

e es

t un

sym

ptôm

e as

soci

é qu

i peu

t être

rév

élat

eur.

Les

mod

ifica

tions

de

l’hu

meu

r so

nt fr

éque

ntes

au

cour

s de

mal

adie

s di

gest

ives

te

lles

que

mal

adie

liaqu

e,

ou

mal

adie

s in

flam

mat

oire

s (C

rohn

). To

utes

les

affe

ctio

ns a

ssoc

iées

à u

ne fa

tigue

en

par-

ticul

ier

les

path

olog

ies

hém

atol

ogiq

ues

: ané

mie

, pat

holo

gies

m

alig

nes.

Les

int

ricat

ions

psy

chos

omat

ique

s qu

i as

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ent

inqu

iétu

de e

t tris

tess

e so

nt c

onst

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s da

ns b

eauc

oup

de p

a-th

olog

ies

neur

olog

ique

s. L

a tri

stes

se a

ccom

pagn

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ujou

rs le

s fin

s de

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des

enf

ants

.•

les

enfa

nts

porte

urs

de T

DA

H, o

nt fr

éque

mm

ent d

es tr

oubl

es

de l’

hum

eur e

n pa

rticu

lier u

ne T

P a

vec

ou s

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hype

ract

ivité

. C

erta

ins

prés

ente

nt u

n vé

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le é

tat d

épre

ssif

;•

la d

oule

ur s

’ass

ocie

ou

peut

se

révé

ler p

ar u

ne T

P ;

• la

tris

tess

e es

t ass

ocié

e à

la s

tigm

atis

atio

n de

cer

tain

es p

atho

-lo

gies

: ob

ésité

, tro

uble

s dy

smor

phiq

ues,

énu

rési

e.(6

) La

trist

esse

soc

iale

:•

la m

altra

itanc

e es

t con

sidé

rée

com

me

une

des

caus

es p

rinci

-pa

les

des

mod

ifica

tions

de

l’hum

eur.

Son

exp

ress

ion

peut

être

m

odifi

ée c

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e ce

lle d

e la

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leur

dan

s ce

con

text

e. T

P e

t ét

ats

dépr

essi

fs d

oive

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ut a

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nfan

ce e

t de

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-le

scen

ce fa

ire re

cher

cher

une

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traita

nce.

Les

que

stio

nnai

res

Réf

éren

ces

Lobu

e V

, Thr

ashe

r C

the

Chi

ld A

ffect

ive

Faci

al E

xpre

ssio

n (C

AFE

) se

t: va

lidity

and

rel

iabi

lity

from

unt

rain

ed a

dults

Fro

ntie

rs in

Psy

chol

ogy

2015

w

ww

.fron

tiers

in.o

rg.

Glo

anec

Y, G

aret

Glo

anec

N. L

a dé

pres

sion

de

l’enf

ant M

ed T

her P

edia

tr 20

08;1

1:10

0-7.

Pon

t SJ,

Puh

l R, C

ook

SR

, et a

l. A

AP

sec

tion

on o

besi

ty, t

he o

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ty s

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ty. S

tigm

a E

xper

ienc

ed b

y C

hild

ren

and

Ado

lesc

ents

With

Obe

sity

. Ped

ia-

trics

. 201

7;14

0:e2

0173

034.

Den

is H

, Bag

hdad

li A

. Les

trou

bles

anx

ieux

de

l’enf

ant e

t l’a

dole

scen

t Arc

h P

edia

tr 20

17;2

4:87

–90.

Arb

re d

écis

ionn

el –

Com

men

taire

s

(1)

Déf

initi

on :

la

trist

esse

phy

siol

ogiq

ue e

st u

n ch

ange

men

t ém

otio

nnel

en

réac

tion

norm

ale

à un

évé

nem

ent d

oulo

ureu

x ou

di

ffici

le.

(2) L

a dé

mar

che

de c

e Pa

s à

Pas

conc

erne

la tr

iste

sse

path

o-lo

giqu

e (T

P) d

e l’e

nfan

t qui

am

ène

les

pare

nts

à un

e co

nsul

ta-

tion

pédi

atriq

ue a

vec

ce m

otif

« m

on e

nfan

t est

tris

te »

. Si c

e m

ot

trist

esse

est

sou

vent

pro

nonc

é, il

n’e

st f

inal

emen

t qu

e trè

s pe

u re

trouv

é da

ns le

s bi

blio

grap

hies

péd

iatri

ques

. La

limite

ent

re n

or-

mal

et a

norm

al e

st im

préc

ise.

On

peut

rete

nir q

ue la

tris

tess

e an

or-

mal

e es

t une

tris

tess

e qu

i dur

e et

ent

raîn

e qu

el q

ue s

oit l

’âge

une

in

quié

tude

de

l’ent

oura

ge. L

orsq

u’el

le e

st p

atho

logi

que

la tr

iste

sse

est a

ccom

pagn

ée d

’un

rete

ntis

sem

ent c

ompo

rtem

enta

l, so

cial

et

som

atiq

ue p

lus

ou m

oins

ass

ocié

s se

lon

les

caus

es d

e la

tris

tess

e.(3

) L’e

xpre

ssio

n de

la tr

iste

sse

est d

iffér

ente

sel

on l’

âge

:•

chez

le n

ourr

isso

n :

les

pleu

rs s

ont

touj

ours

la p

rem

ière

ex-

pres

sion

cité

e m

ême

s’ils

ne

sont

ni s

ynon

ymes

ni c

onst

ants

da

ns la

TP

. La

reco

nnai

ssan

ce d

es v

isag

es q

ui e

xprim

ent l

a tri

stes

se a

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l’obj

et d

e tra

vaux

à p

artir

du

CA

FE (c

hild

affe

c-tio

n fa

cial

exp

ress

ion,

éch

elle

d’é

mot

ions

par

le

visa

ge).

La

trist

esse

est

ass

ocié

e à

des

mod

ifica

tions

com

porte

men

tale

s :

mim

ique

pau

vre,

dim

inut

ion

des

écha

nges

, diff

icul

tés

d’al

imen

-ta

tion

ou d

e so

mm

eil e

tc.

• ch

ez l

’enf

ant,

la t

riste

sse

s’as

soci

e à

une

rech

erch

e d’

isol

e-m

ent,

à un

e di

min

utio

n d’

activ

ité. L

’irrit

abili

té e

t la

déva

loris

a-tio

n so

nt fr

éque

ntes

.•

chez

l’ad

oles

cent

la tr

iste

sse

est r

econ

nue

auss

i par

des

mo-

dific

atio

ns d

es e

xpre

ssio

ns e

t un

repl

i sur

soi

ave

c is

olem

ent

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

2916

/05/

2018

16

:10

Page 36: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

30A

bsen

ce d

e la

ngag

e or

al

à 3-

4 an

s : r

ôle

des

méd

ecin

s de

pre

mie

r et d

e se

cond

reco

urs

T.-N

. Will

ig1,

2,* ,

A. H

oneg

ger3,

4 , M

. Tou

zin5

1 Con

sulta

tion

de p

édia

trie,

clin

ique

Am

broi

se P

aré,

gro

upe

Els

an, 3

87 ro

ute

de S

aint

Sim

on,

3108

2 To

ulou

se C

edex

01

2 R

ésea

u P

titm

ip T

roub

les

des

appr

entis

sage

s et

Ass

ocia

tion

Fran

çais

e de

Péd

iatri

e A

mbu

lato

ire (A

FPA

) 3 C

entre

d’A

udio

phon

olog

ie, A

SE

I, R

amon

ville

4 S

ervi

ce d

’OR

L, C

HU

Pur

pan,

Tou

lous

e

5 Par

is S

anté

Réu

ssite

, Par

is

Gui

dan

ce p

aren

tale

Sco

laris

atio

nC

olle

ctiv

ité (2

)

Con

trôl

e d

’aud

ition

(1)

Aud

iom

étrie

ton

ale,

voc

ale

OE

A P

EA

AS

SR

CH

AT

M-C

HA

TS

CQ

AD

I-R

AD

OS

IDE

AS

Q3

Bru

net

Lézi

ne-R

, Bay

ley

3B

ilan

psy

chom

oteu

r

Pas

d’a

lert

eou

déc

alag

e m

odér

é

Ale

rte

sur

le d

ével

op

pem

ent

du

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age

ora

l :b

ilan

ort

hop

honi

que

de

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ora

let

de

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mun

icat

ion

Avi

s ne

urop

édia

triq

ueR

égre

ssio

n

Trou

ble

s sy

ndro

miq

ues

Trou

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sp

éci�

que

de

lang

age

oral

Éca

rt p

ersi

stan

tou

se

creu

sant

Am

élio

ratio

nra

pid

e

Iden

ti�er

, rec

onna

ître

le t

roub

le d

e la

ngag

e or

al à

3 e

t 4

ans.

se s

itue

le d

ével

opp

emen

t du

lang

age

oral

: en

pha

se o

u en

ret

ard

?

Vis

ites

aux

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clé

sP

rogr

amm

es d

e p

réve

ntio

n/d

ével

opp

emen

t(P

arle

r b

amb

in)

Trou

ble

du

spec

tre

de

l’aut

ism

e(T

SA

) (4)

Ret

ard

glo

bal

de

dév

elop

pem

ent

(4)

Méd

ecin

1er re

cour

sM

édec

in2e

reco

urs

Trou

ble

d’a

uditi

on (3

)

Com

mun

icat

ions

non

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ales

de

l’enf

ant,

rég

ress

ion

Aut

res

dom

aine

sd

e d

ével

opp

emen

t

Tab

leau

non

spéc

i�q

ue

ALD

30

MD

PH

(5)

Ap

pro

che

dim

ensi

onne

lleVA

BS

2, A

BA

S II

Out

ils d

e d

épis

tage

pou

r le

méd

ecin

Que

stio

nnai

res

: AS

Q3,

Cha

t, ID

EO

utils

: D

PL3

, ER

TL4,

Eva

lmat

er, B

SE

DS

4E

n ré

fére

nce

avec

les

acq

uis

norm

aux

(1)

4 an

s

• Je

/moi

• P

hras

es S

VC

/O v

oire

str

uctu

rées

• In

telli

gib

le p

ar d

’aut

res

que

les

par

ents

• C

omp

rend

les

cons

igne

s

• P

hras

es s

truc

turé

es a

vec

réci

t in

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atif

• V

ocab

ulai

re p

réci

s, to

pol

ogiq

ue•

Peu

de

trou

ble

pho

nolo

giq

ue•

Com

pre

nd le

s co

nsig

nes

36 m

ois

*Aut

eur c

orre

spon

dant

:A

dres

se e

-mai

l : tn

.will

ig1@

oran

ge.fr

(T.-N

. Will

ig).

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

3016

/05/

2018

16

:10

Page 37: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

31

rech

erch

e d’

un tr

oubl

e d’

audi

tion

doit

être

sys

tém

atiq

ue e

t rég

u-liè

re d

ans

le c

adre

de

synd

rom

es c

onst

ituan

t un

fact

eur d

e ris

que

et d

e su

rhan

dica

p as

soci

é : s

yndr

ome

de P

ierr

e R

obin

et f

ente

s pa

latin

es, t

risom

ie 2

1…(4

) La

seco

nde

étap

e, q

ui p

eut s

e dé

roul

er s

ur q

uelq

ues

sem

aine

s,

vise

à d

éter

min

er s

i l’a

bsen

ce d

e la

ngag

e re

lève

d’u

n tro

uble

de

la

com

mun

icat

ion

verb

ale

et n

on v

erba

le, o

rient

ant v

ers

un tr

oubl

e du

spe

ctre

de

l’aut

ism

e (T

SA)[2

], d’

un re

tard

glo

bal d

e dé

velo

ppe-

men

t (si

d’a

utre

s do

mai

nes

du d

ével

oppe

men

t son

t con

cern

és),

un c

adre

syn

drom

ique

(dy

smor

phie

, sy

ndro

me

géné

tique

sus

-pe

cté,

épi

leps

ie),

avec

une

atte

ntio

n po

rtée

sur

le c

adre

évo

lutif

(ré

gres

sion

du

lang

age

orie

ntan

t ver

s un

TSA

ou

une

épile

psie

à

poin

tes

onde

s co

ntin

ues

du s

omm

eil n

éces

sita

nt d

’adr

esse

r l’e

n-fa

nt e

n co

nsul

tatio

n de

neu

ropé

diat

rie, é

volu

tion

rapi

dem

ent f

avo-

rabl

e en

rép

onse

à d

es s

timul

atio

ns a

dapt

ées

du la

ngag

e or

al,

ou p

ersi

stan

ce d

e l’é

cart)

. Le

pédi

atre

de

prem

ier r

ecou

rs o

rient

e al

ors

la fa

mille

ver

s le

s fil

ière

s de

dia

gnos

tic p

lus

spéc

ialis

ées.

(5) À

cha

que

étap

e de

la v

ie d

e l’e

nfan

t, et

que

l que

soi

t le

cadr

e de

dia

gnos

tic (

mal

adie

gén

étiq

ue,

reta

rd g

loba

l de

dév

elop

pe-

men

t, tro

uble

s du

spe

ctre

de

l’aut

ism

e, t

roub

les

isol

és d

e la

n-ga

ge),

le rô

le d

u m

édec

in d

e l’e

nfan

t res

te d

’app

réci

er la

pla

inte

, de

la

met

tre e

n ra

ppor

t av

ec l

es c

ompé

tenc

es n

orm

alem

ent

acqu

ises

, d’a

ppré

cier

le re

tent

isse

men

t des

diff

icul

tés

de l’

enfa

nt

dans

sa

vie

soci

ale,

sco

laire

, fam

ilial

e, e

t de

guid

er la

fam

ille

à la

fo

is s

ur le

s ét

apes

du

diag

nost

ic, m

ais

auss

i dan

s le

s m

esur

es

d’ac

com

pagn

emen

t édu

catif

et r

éédu

catif

, ain

si q

ue d

ans

la m

ise

en œ

uvre

des

dis

posi

tifs

de re

conn

aiss

ance

éve

ntue

lle e

n af

fec-

tion

de lo

ngue

dur

ée p

ar l’

assu

ranc

e m

alad

ie, d

’orie

ntat

ion

vers

la

MD

PH

et l

es a

ssoc

iatio

ns d

e fa

mill

es.

Lien

d’in

térê

tsLe

s au

teur

s dé

clar

ent

n’av

oir

aucu

n lie

n d’

inté

rêts

en

rela

tion

avec

cet

arti

cle.

réso

lutio

n de

pro

blèm

es).

Le b

ilan

orth

opho

niqu

e de

pre

miè

re

inte

ntio

n ab

orde

le la

ngag

e or

al s

ur le

ver

sant

exp

ress

if et

réce

p-tif

, ain

si q

ue l’

éval

uatio

n de

s co

mm

unic

atio

ns n

on v

erba

les.

(2)

D’e

mbl

ée,

et s

ans

atte

ndre

la

défin

ition

d’u

n ca

dre

diag

-no

stiq

ue, l

a pr

ise

en c

harg

e do

it êt

re in

itiée

ave

c de

s m

esur

es d

e gu

idan

ce p

aren

tale

[3,4

], un

sui

vi o

rthop

honi

que,

une

soc

ialis

a-tio

n da

ns u

n en

viro

nnem

ent

adap

té (

scol

aris

atio

n, h

alte

-gar

de-

rie, c

rèch

e), v

oire

en

cas

de tr

oubl

es d

e co

mpo

rtem

ent p

ouva

nt

corr

espo

ndre

à la

sou

ffran

ce d

e l’e

nfan

t en

diffi

culté

de

com

mu-

nica

tion,

la m

ise

en p

lace

de

stra

tégi

es d

e co

mm

unic

atio

n al

ter-

nativ

e ou

aug

men

tée

(Mak

aton

, pic

togr

amm

es, f

ranç

ais

sign

é) :

cet

acco

mpa

gnem

ent

est

urge

nt e

t se

ra e

n ef

fet

indi

spen

sabl

e qu

el q

ue s

oit l

e di

agno

stic

.(3

) La

prem

ière

éta

pe d

e la

dém

arch

e es

t de

s’as

sure

r des

cap

a-ci

tés

d’au

ditio

n de

l’en

fant

, ce

qui

fac

e à

l’abs

ence

de

lang

age

oral

peu

t s’

avér

er d

iffic

ile.

En

prem

ière

int

entio

n, u

ne a

udio

-m

étrie

ton

ale

ou v

ocal

e, a

vec

cond

ition

nem

ent

peut

app

orte

r un

e ce

rtitu

de r

aiso

nnab

le d

’une

aud

ition

glo

bale

men

t no

rmal

e.

Cep

enda

nt, c

ela

peut

néc

essi

ter

de s

’adr

esse

r à

une

cons

ulta

-tio

n sp

écia

lisée

sur

la s

urdi

té o

u av

ec u

n O

RL

phon

iatre

maî

-tri

sant

ces

tec

hniq

ues.

Le

reco

urs

à un

e év

alua

tion

obje

ctiv

e de

l’au

ditio

n (P

EA

, A

SS

R :

Aud

itory

Ste

ady

Sta

te R

espo

nses

) do

it ce

pend

ant

être

rap

idem

ent

envi

sagé

en

cas

de d

oute

. D

e m

ême,

la c

onst

atat

ion

d’un

e ot

ite s

érom

uque

use

chez

un

enfa

nt

sans

lang

age

just

ifie

d’en

visa

ger

sans

dél

ai u

ne c

ure

chiru

rgi-

cale

(pos

e de

dra

ins

trans

tym

pani

ques

, adé

noïd

ecto

mie

) afin

de

ne p

as p

éren

nise

r un

fact

eur

péjo

ratif

sur

le d

ével

oppe

men

t du

lang

age

[1].

Le r

eten

tisse

men

t d’

un t

roub

le d

’aud

ition

dép

end

du d

egré

de

sévé

rité

et d

u ca

ract

ère

uni o

u bi

laté

ral d

u tro

uble

: m

utité

et

illet

trism

e fo

nctio

nnel

dan

s le

s su

rdité

s pr

ofon

des

et

sévè

res

(à p

artir

de

70 d

B),

reta

rd d

e la

ngag

e et

de

paro

le d

ans

les

surd

ités

moy

enne

s à

légè

res

(20/

70 d

B),

diffi

culté

s d’

appr

en-

tissa

ges

dans

le b

ruit

dans

les

surd

ités

unila

téra

les.

De

plus

, la

Arb

re d

écis

ionn

el –

com

men

taire

s

(1)

Les

étap

es d

e di

agno

stic

fac

e à

une

abse

nce

d’ex

pres

sion

or

ale

à tro

is a

ns,

à l’e

ntré

e en

pet

ite s

ectio

n de

mat

erne

lle,

ou

face

à u

n tro

uble

impo

rtant

de

lang

age

à 4

ans

repo

sent

sur

plu

-si

eurs

que

stio

ns q

ue le

méd

ecin

de

prem

ier

reco

urs

doit

syst

é-m

atiq

uem

ent a

bord

er :

l’int

égrit

é de

l’au

ditio

n, le

car

actè

re is

olé

du t

roub

le o

u pl

us g

loba

l con

cern

ant

alor

s le

s co

mm

unic

atio

ns

non

verb

ales

ou

les

autre

s do

mai

nes

du d

ével

oppe

men

t, l’e

xis-

tenc

e év

entu

elle

de

sign

es c

liniq

ues

d’ac

com

pagn

emen

t or

ien-

tant

d’e

mbl

ée v

ers

une

étio

logi

e. L

a dé

mar

che

de d

iagn

ostic

ava

it dé

jà é

té é

voqu

ée d

ans

une

prés

enta

tion

de 2

007,

mai

s de

nou

-ve

aux

outil

s de

dép

ista

ge e

t de

diag

nost

ic, a

insi

que

la s

tand

ar-

disa

tion

des

exam

ens

aux

âges

clé

s du

dév

elop

pem

ent (

rése

aux

de p

érin

atal

ité, e

xam

ens

9-24

-36

moi

s et

4-5

-6 a

ns d

e l’A

FPA

) so

nt à

la d

ispo

sitio

n de

s m

édec

ins

de p

rem

ier r

ecou

rs. L

’éva

lua-

tion

du la

ngag

e or

al e

n pr

emie

r rec

ours

s’a

ppui

e da

ns u

n pr

emie

r te

mps

sur

les

sign

es d

’ale

rte te

ls q

u’ils

ont

pu

être

ras

sem

blés

da

ns le

gui

de p

ratiq

ue d

e la

Soc

iété

fran

çais

e de

péd

iatri

e av

ec

le c

onco

urs

de la

Dire

ctio

n gé

néra

le d

e la

san

té e

n 20

07, é

crit

aprè

s le

s re

com

man

datio

ns d

e l’A

NS

M d

e 20

01. À

troi

s et

qua

tre

ans,

l’al

erte

est

don

née

pour

un

troub

le s

évèr

e fa

ce à

l’ab

senc

e de

pro

duct

ion

synt

axiq

ue s

ujet

/ver

be/o

bjet

, une

non

-inte

lligi

bilit

é du

lang

age

par

d’au

tres

que

les

pare

nts,

et

l’abs

ence

de

com

-pr

éhen

sion

. Le

s qu

estio

nnai

res

pare

ntau

x (A

SQ

3 36

/48

moi

s,

IDE

[5])

donn

ent u

n pr

emie

r écl

aira

ge s

ur le

car

actè

re s

péci

fique

(r

estre

int

au la

ngag

e or

al)

ou p

lus

glob

al d

u tro

uble

. L’

exam

en

clin

ique

rech

erch

e de

s si

gnes

dys

mor

phiq

ues,

cut

anés

, neu

rolo

-gi

ques

incl

uant

l’év

alua

tion

des

com

péte

nces

mot

rices

(mot

ricité

gl

obal

e et

fine

, équ

ilibr

e). L

’exa

men

du

déve

lopp

emen

t, au

-del

à du

car

actè

re s

évèr

e du

trou

ble

de la

ngag

e, d

étai

lle à

la fo

is le

s fo

nctio

ns n

on v

erba

les

(pra

xies

con

stru

ctiv

es e

n 2

et 3

dim

en-

sion

s, p

raxi

es id

éom

otric

es, p

raxi

es b

ucco

faci

ales

, cap

acité

s de

Réf

éren

ces

[1] P

ierr

e G

, Mon

dain

M. P

as à

Pas

Mon

enf

ant n

’ent

end

pas.

Arc

h P

edia

tr.20

10;1

7 (H

S2)

:4-5

. [2

] HA

S. T

roub

le d

u sp

ectre

de

l’aut

ism

e :

diag

nost

ic e

t éva

luat

ion

chez

l’en

fant

– o

ctob

re 2

017.

Rec

omm

anda

tion

de b

onne

pra

tique

. Par

is, F

ranc

e :

Hau

te A

utor

ité d

e S

anté

; 20

18.

[3] M

ailla

rt C

, Mar

tinez

Per

ez T

, Lec

lerc

q A

-L. L

a gu

idan

ce p

aren

tale

: un

out

il po

ur s

oute

nir

le d

ével

oppe

men

t lan

gagi

er. P

roje

t int

erun

iver

sita

ire

ULG

-UC

L. O

NE

; 201

4.

[4] F

édér

atio

n N

atio

nale

des

Orth

opho

nist

es. P

laqu

ette

Obj

ectif

Lan

gage

[Int

erne

t]. F

édér

atio

n N

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nale

des

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opho

nist

es ;

Dis

poni

ble

sur :

ww

w.

info

-lang

age.

org/

pdf/p

laqu

ette

_Obj

ectif

_Lan

gage

.pdf

.[5

] Duy

me

M, C

apro

n C

. L’In

vent

aire

du

Dév

elop

pem

ent d

e l’E

nfan

t (ID

E).

Nor

mes

et v

alid

atio

n fra

nçai

ses

du C

hild

Dev

elop

men

t Inv

ento

ry (C

DI).

D

even

ir. 2

010;

22:1

3-26

.

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

3116

/05/

2018

16

:10

Page 38: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

32Li

vedo

de

l’enf

ant

X. B

algu

erie

Ser

vice

de

derm

atol

ogie

, CH

U d

e R

ouen

, 1 R

ue d

e G

erm

ont,

7603

1 R

ouen

, Fra

nce

Con

géni

tal

Acq

uis

Loca

lisé

(2)

Diff

us (1

)

Cut

is m

arm

orat

a lo

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éeA

vec

atro

phi

e ±

ulc

érat

ions

Ave

c at

rop

hie

et t

élan

giec

tasi

eA

vec

acro

cyan

ose

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ayna

ud e

t en

gelu

res

Dan

s un

con

text

ed

e fr

oid

hum

ide

Per

sist

ant

en é

Ave

c d

oule

urs

± u

lcér

atio

ns

Vas

cula

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Pér

iart

érite

nou

euse

Thr

omb

ophi

lieA

utre

s ca

uses

trè

s ra

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Rec

herc

he s

ynd

rom

ique

Cry

opré

cip

ité ?

Lup

us e

ngel

ure

?

Rar

e m

ais

urge

nt :

- in

fect

ion

- lu

pus

éry

thém

ateu

x

- Is

olée

- Fa

mili

ale

- A

nore

xie

Cut

is m

arm

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lang

iect

atic

aco

ngen

ita (C

MT

C)

Rec

herc

her

une

atte

inte

:-

rhum

atol

ogiq

ue-

neur

olog

ique

Ess

entie

llem

ent

les

mem

bre

s in

férie

urs

(3)

Loca

lisat

ion

susp

end

ue (4

)

Phy

siol

ogiq

ueLe

plu

s fr

éque

nt

- V

aria

ble

sel

onla

tem

pér

atur

e-

Att

énua

tion

pro

gres

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Isol

é

Live

do

rétic

ulé

Live

do

ram

i�é

Ave

c tr

oub

les

neur

olog

ique

s

Pat

holo

gies

neur

olog

ique

sco

mp

lexe

s

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do

Cor

resp

onda

nce

:A

dres

se e

-mai

l : x

avie

r.bal

guer

ie@

chu-

roue

n.fr

(X. B

algu

erie

).

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

3216

/05/

2018

16

:10

Page 39: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

33

est p

ossi

ble.

En

cas

de p

ersi

stan

ce p

enda

nt l’

été,

ou

de lé

sion

s as

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ées,

not

amm

ent n

écro

tique

s, Il

est

néc

essa

ire d

e ch

erch

er

la p

rése

nce

d’un

e cr

yogl

obul

ine,

d’u

n cr

yofib

rinog

ène,

d’u

ne

hém

opat

hie

et

d’un

e m

alad

ie

auto

-imm

une.

L’

orig

ine

méd

i-ca

men

teus

e es

t es

sent

ielle

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t lié

e à

la p

rise

d’am

anta

dine

. L’

appa

ritio

n ou

l’ag

grav

atio

n d’

un li

vedo

rét

icul

é in

cite

à v

érifi

er

l’ind

ice

de m

asse

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pore

lle, l

’ano

rexi

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ant u

n fa

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r d’a

ggra

-va

tion

voire

d’a

ppar

ition

de

lived

o et

d’e

ngel

ures

. La

surv

enue

de

troub

les

neur

o log

ique

s as

soci

és à

un

lived

o ré

ticul

é do

it co

ndui

re

à un

e en

quêt

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iolo

giqu

e co

mpl

ète,

à la

rec

herc

he n

otam

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t d’

un s

yndr

ome

des

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phos

phol

ipid

es.

(4)

La s

urve

nue

d’un

liv

edo

ram

ifié

à la

rges

mai

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sur

-to

ut s

’il e

st s

uspe

ndu

et t

ouch

e le

tro

nc, f

era

l’obj

et d

’une

en

quêt

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iolo

giqu

e :

rech

erch

e d’

une

thro

mbo

phili

e, d

’une

m

alad

ie e

mbo

ligèn

e, d

’une

vas

cula

rite

syst

émiq

ue t

elle

que

la

péria

rtérit

e no

ueus

e (P

AN

). La

bio

psie

con

cern

ant l

’hyp

oder

me,

da

ns u

ne z

one

nécr

otiq

ue o

u un

e zo

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liniq

uem

ent

infil

trée

pour

ra ê

tre u

tile

au d

iagn

ostic

.

Lien

s d’

inté

rêts

L’au

teur

déc

lare

n’a

voir

aucu

n lie

n d’

inté

rêts

en

rela

tion

avec

cet

ar

ticle

.

Ce

Pas

à P

as a

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val

idé

par

la S

ocié

té fr

ança

ise

de d

erm

ato-

logi

e pé

diat

rique

et l

a S

ocié

té fr

anco

phon

e po

ur la

rhum

atol

ogie

et

les

mal

adie

s in

flam

mat

oire

s en

péd

iatri

e

du n

ouve

au-n

é es

t à

mai

lles

fines

, fe

rmée

s, e

t pr

édom

ine

sur

les

mem

bres

. Il t

end

à s’

atté

nuer

ave

c la

cha

leur

et à

s’a

ccen

-tu

er a

vec

le fr

oid.

Il s

’est

ompe

au

cour

s de

s pr

emiè

res

anné

es.

Que

lque

s af

fect

ions

doi

vent

cep

enda

nt ê

tre r

eche

rché

es p

our

ne p

as m

écon

naîtr

e de

s fo

rmes

syn

drom

ique

s : s

yndr

ome

infe

c-tie

ux (

alor

s po

tent

ielle

men

t sév

ère)

, et m

alad

ies

auto

-imm

unes

, es

sent

ielle

men

t lu

pus

néon

atal

lié

à la

tra

nsm

issi

on m

ater

nelle

d’

auto

-ant

icor

ps,

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igna

nt a

lors

sou

vent

le v

isag

e. U

ne f

orm

e cl

iniq

ue p

artic

uliè

re e

st la

cut

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arm

orat

a te

lang

iect

atic

a co

nge-

nita

(C

MTC

), da

ns s

a fo

rme

diffu

se,

où le

vis

age

est

rare

men

t at

tein

t. E

lle s

e di

ffére

ncie

du

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o ph

ysio

logi

que

par l

’éve

ntue

lle

prés

ence

de

zone

s at

roph

ique

s et

par

fois

exu

lcér

ées,

et d

e zo

nes

téla

ngie

ctas

ique

s. D

ans

ce d

erni

er c

as, u

n su

ivi d

e l’e

nfan

t ser

a pr

opos

é, à

la re

cher

che

d’an

omal

ies

com

plex

es (a

sym

étrie

s co

r-po

relle

s), o

phta

lmol

ogiq

ues

et n

euro

logi

ques

. La

prés

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d’u

ne

mac

rocé

phal

ie a

ssoc

iée

à un

e cu

tis m

arm

orat

a fe

ra d

iscu

ter u

ne

orig

ine

géné

tique

, not

amm

ent u

n «

over

grow

th s

yndr

ome

» av

ec

mut

atio

n du

gèn

e P

IK3C

A.

(2)

Un

lived

o lo

calis

é à

un o

u de

ux m

embr

es e

st r

arem

ent

prés

ent

dans

la p

ério

de p

érin

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e, e

t co

rres

pond

hab

ituel

le-

men

t à u

ne fo

rme

min

eure

de

CM

TC, l

iée

à un

mos

aïci

sme

post

-zy

gotiq

ue.

(3)

La s

urve

nue

dans

l’e

nfan

ce o

u à

l’ado

lesc

ence

d’u

n liv

edo

de ty

pe r

étic

ulé

touc

hant

ess

entie

llem

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es m

embr

es,

est l

e pl

us s

ouve

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ée à

une

exp

ositi

on a

u fro

id h

umid

e. Il

s’a

s-so

cie

souv

ent

à un

e ac

rocy

anos

e. U

n sy

ndro

me

de R

ayna

ud

Arb

re d

iagn

ostiq

ue –

Com

men

taire

s

Le li

vedo

est

une

man

ifest

atio

n de

la s

tase

vei

neus

e cu

tané

e,

cara

ctér

isée

clin

ique

men

t par

un

rése

au fa

it de

mai

lles

de c

ou-

leur

éry

thro

siqu

e et

/ou

cyan

ique

. Le

s au

teur

s fra

nçai

s di

ffére

n-ci

ent

• le

live

do r

étic

ulé

fait

de m

aille

s fin

es fe

rmée

s, m

ajor

é pa

r les

ex

posi

tions

au

froid

, ten

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à ré

gres

ser à

la c

hale

ur, l

ors

de la

su

rélé

vatio

n et

à la

vitr

opre

ssio

n, to

ucha

nt e

ssen

tielle

men

t les

m

embr

es, l

e pl

us s

ouve

nt b

énin

et i

solé

;•

le li

vedo

ram

ifié

fait

de m

aille

s à

paro

i plu

s la

rge,

sou

vent

ou-

verte

s, te

ndan

t à p

ersi

ster

, pou

vant

app

araî

tre d

e fa

çon

sus-

pend

u, e

t dev

ant f

aire

rec

herc

her

une

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ctio

n so

us-ja

cent

e.

Les

aute

urs

angl

o-sa

xons

ten

dent

à r

éuni

r ce

s de

ux e

ntité

s so

us l

e te

rme

de l

ived

o re

ticul

aris

. O

utre

l’a

spec

t, l’e

xam

en

préc

iser

a le

s ci

rcon

stan

ces

de s

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nue

(lien

s av

ec le

s co

ndi-

tions

clim

atiq

ues)

, la

topo

grap

hie,

le c

arac

tère

infil

tré o

u no

n,

l’ass

ocia

tion

à d’

autre

s si

gnes

, der

mat

olog

ique

s ou

non

.Le

s liv

edos

doi

vent

être

diff

éren

ciés

de

la v

isib

ilité

anor

mal

e de

s va

isse

aux

cuta

nés

du fa

it d’

une

hypo

troph

ie c

utan

ée s

us-ja

cent

e.

La d

erm

ite d

es c

hauf

fere

ttes

est h

abitu

elle

men

t fac

ilem

ent é

limi-

née

grâc

e à

l’asp

ect p

igm

enté

et l

a no

tion

d’ex

posi

tion

dire

cte

à un

e so

urce

de

chal

eur.

Des

asp

ects

livéd

oïde

s so

nt p

rése

nts

dans

d’

autre

s pa

thol

ogie

s pé

diat

rique

s te

lles

que

les

poïk

ilode

rmie

s.(1

) La

prés

ence

d’u

n liv

edo

diffu

s dè

s la

nai

ssan

ce, d

e ty

pe

rétic

ulé,

est

trè

s fré

quen

te e

t ba

nale

. C

e liv

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phys

iolo

giqu

e

Réf

éren

ces

Der

eure

O. E

ncyc

lopé

die

méd

ico-

chiru

rgic

ale,

Ang

éiol

ogie

19-

2550

, 200

3.D

uval

A, P

ouch

ot J

. Liv

edo

: de

la p

hysi

opat

holo

gie

au d

iagn

ostic

. Rev

Me

Int,

2008

;29:

380-

92.

Klu

ger N

, Mol

inar

i E, F

ranc

es C

. Orie

ntat

ions

dia

gnos

tique

s de

vant

un

lived

o de

l’ad

ulte

. Ann

Der

mat

ol V

ener

eol 2

005;

132:

710-

7.

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

3316

/05/

2018

16

:10

Page 40: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

© 2

018

Else

vier

Mas

son

SAS.

Tou

s dr

oits

rés

ervé

s.

34Tu

méf

actio

n so

us c

utan

ée

abdo

min

ale

G. P

odev

inC

hiru

rgie

péd

iatri

que,

CH

U d

’Ang

ers

CR

UR

AL

(2)

ING

UIN

AL

(1)

Ant

ibio

tique

(8)

DO

ULE

UR

UR

GE

NC

E (3

)P

RO

GA

MM

ATIO

NR

AP

IDE

PR

OG

AM

MAT

ION

à 1

an s

i per

sist

eP

RO

GA

MM

ATIO

3 an

s si

per

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eP

RO

GA

MM

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Nsa

ns u

rgen

ce

Her

nie

Her

nie

(11)

étra

nglé

e

(10)

DO

ULE

UR

(12)

RE

DU

CTI

BLE

Her

nie

sim

ple

Cry

pto

rchi

die

Kys

te d

u co

rdon

Her

nie

app

end

icul

aire

Her

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épip

loïq

ue

OU

I

OU

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IO

UI

TES

TIC

ULE

?

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I

FILL

LE :

OVA

IRE

?

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I

NO

NN

ON

OM

BIL

IC

RE

DU

CTI

BLE

LOC

ALI

&

INFL

AM

(8)

Her

nie

(4)

Kys

te (5

)om

bili

cal

OU

IN

ON

NO

NN

ON

NO

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TRA

NS

-IL

LUM

INA

BLE

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I

NO

N

LIG

NE

BLA

NC

HE

GA

NG

LIO

N (7

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UTR

E (9

)IN

JEC

TIO

NS

CLE

RO

SA

NTE

BIO

PS

IEC

HIR

UR

GIC

ALE

CU

RE

(13)

CH

IRU

RG

ICA

LE

RIE

N

LOC

ALI

Her

nie

(6)

Dia

stas

is

des

dro

its

OU

IO

UI

NO

N

NO

N

EC

HO

EC

HO

SO

LID

E

LIQ

UID

E

Pas

OK

OK

Cor

resp

onda

nce.

Adr

esse

e-m

ail :

GuP

odev

in@

chu-

ange

rs.fr

(G. P

odev

in).

Livr

e_PE

RPE

D.in

db

3416

/05/

2018

16

:10

Page 41: « Pas à Pas 2018 - Société Française de Pédiatrie

35

rem

ent c

elle

-ci d

ans

l’axe

obl

ique

ext

erne

du

cana

l ing

uina

l. C

’est

se

ulem

ent s

i la

rédu

ctio

n a

écho

ué, y

com

pris

apr

ès p

rém

édic

a-tio

n ou

bai

n ch

aud,

que

l’in

terv

entio

n es

t réa

lisée

en

urge

nce.

Le

risqu

e le

plu

s fré

quen

t de

cet é

trang

lem

ent c

hez

le g

arço

n es

t l’is

-ch

émie

test

icul

aire

par

com

pres

sion

des

vai

ssea

ux s

perm

atiq

ues.

L’

étra

ngle

men

t d’u

ne h

erni

e in

guin

ale

de la

fille

est

très

rare

.(1

2) S

i les

par

ents

ou

l’enf

ant d

écriv

ent u

ne tu

méf

actio

n in

guin

ale

inte

rmitt

ente

qui

n’e

st p

as p

rése

nte

lors

de

l’exa

men

clin

ique

, il

s’ag

it d’

une

hern

ie in

guin

ale.

Des

pho

tos

pris

ent p

ar le

s pa

rent

s au

mom

ent d

e l’e

xtér

ioris

atio

n pe

uven

t aid

er a

u di

agno

stic

et p

er-

met

tent

de

conf

irmer

le c

ôté

opér

atoi

re.

(13)

La

prog

ram

mat

ion

des

inte

rven

tions

dép

end

du d

iagn

ostic

, le

s dé

lais

indi

qués

éta

nt a

ssez

con

sens

uels

en

Fran

ce.

Lien

s d’

inté

rêts

L’au

teur

déc

lare

n’a

voir

aucu

n lie

n d’

inté

rêt e

n re

latio

n av

ec c

et

artic

le.

Ce

Pas

à P

as a

été

val

idé

par

la S

ocié

té fr

ança

ise

de c

hiru

rgie

diat

rique

sant

cra

indr

e un

e m

alad

ie s

ysté

miq

ue, l

a bi

opsi

e es

t req

uise

en

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rd a

vec

les

onco

-péd

iatre

s.(9

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te tu

méf

actio

n so

us-c

utan

ée q

ui n

’est

pas

une

her

nie

doit

être

sus

pect

e de

tum

eur.

Une

éch

ogra

phie

per

met

d’é

limin

er

un ly

mph

angi

ome

kyst

ique

ou

une

mal

form

atio

n va

scul

aire

, qui

po

urra

être

trai

té p

ar in

ject

ion

sclé

rosa

nte

ou fa

ire l’

obje

t d’u

ne

sim

ple

surv

eilla

nce.

Les

tum

éfac

tions

tis

sula

ires

doiv

ent

être

bi

opsi

ées,

en

acco

rd a

vec

les

onco

-péd

iatre

s.(1

0) E

n pr

ésen

ce d

’une

tum

éfac

tion

ingu

inal

e, l

a do

uleu

r, la

duct

ibili

té, l

a pa

lpat

ion

d’un

e go

nade

ou

le c

arac

tère

tran

s-ill

u-m

inab

le p

erm

ette

nt d

e di

ffére

ncie

r les

her

nies

ingu

inal

es, é

tran-

glée

s ou

réd

uctib

les,

les

hern

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de l’

ovai

re,

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cryp

torc

hidi

es,

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kyst

es d

u co

rdon

, et r

arem

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es h

erni

es é

pipl

oïqu

es o

u de

l’a

ppen

dice

(Li

ttré)

, ce

s de

rniè

res

pouv

ant

être

con

firm

ées

par

l’éch

ogra

phie

.(1

1) L

es h

erni

es in

guin

ales

étra

nglé

es,

se m

anife

stan

t pa

r un

e tu

méf

actio

n in

guin

ale

doul

oure

use

acco

mpa

gnée

d’u

n re

fus

ali-

men

taire

pui

s de

vom

isse

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ts e

t d’

une

dégr

adat

ion

de l

’éta

t gé

néra

l, pe

uven

t sou

vent

être

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uite

s pa

r «

taxi

s »,

c’e

st-à

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en

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uyan

t tra

nsve

rsal

emen

t sur

la h

erni

e to

ut e

n tra

ctan

t lég

è-

Réf

éren

ceM

outta

lib S

, Bou

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, Abb

o O

, et a

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atho

logi

e ur

gent

e du

pro

cess

us p

érito

néov

agin

al c

hez

l’enf

ant.

EM

C –

Méd

ecin

e d’

urge

nce

2016

;11(

4):1

-8.

Arb

re d

iagn

ostiq

ue –

Com

men

taire

s

(1) L

e si

ège

de la

tum

éfac

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est l

’élé

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t dia

gnos

tic p

rimor

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, pe

rmet

tant

ens

uite

de

décl

iner

la d

émar

che

diag

nost

ique

.(2

) En

dess

ous

de la

lign

e in

guin

ale,

exc

eptio

nnel

le c

hez

l’enf

ant

et le

plu

s so

uven

t che

z la

gra

nde

fille

.(3

) Les

her

nies

étra

nglé

es s

ont d

es u

rgen

ces

chiru

rgic

ales

.(4

) P

lus

fréqu

ente

che

z le

s et

hnie

s no

ires

afric

aine

s, l

a cu

re

chiru

rgic

ale

ne s

e fa

it en

am

bula

toire

que

si e

lle p

ersi

ste

aprè

s l’â

ge d

e 3

ans.

(5) R

are

tum

éfac

tion

sous

-cut

anée

dan

s l’o

rific

e om

bilic

al, i

l est

séqu

é po

ur d

es ra

ison

s es

thét

ique

s.(6

) La

hern

ie d

e la

lign

e bl

anch

e co

ntie

nt u

ne fr

ange

épi

ploï

que

ce q

ui la

rend

dou

lour

euse

et f

ait p

orte

r l’in

dica

tion

chiru

rgic

ale.

(7)

Gan

glio

n pa

thol

ogiq

ue,

c’es

t-à-d

ire

supr

a-ce

ntim

étriq

ue,

pers

ista

nt, e

t qui

n’e

st p

as e

n lie

n av

ec u

ne in

fect

ion

loca

le é

vi-

dent

e.(8

) S

i l’a

déno

path

ie e

st i

solé

e et

inf

lam

mat

oire

, un

tra

item

ent

antib

iotiq

ue d

’épr

euve

pen

dant

15

jour

s te

nte

de la

gué

rir. E

n ca

s d’

éche

c ou

s’il

y a

plu

sieu

rs a

ires

gang

lionn

aire

s in

tére

ssée

s fa

i-

Livr

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RPE

D.in

db

3516

/05/

2018

16

:10

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