XVII. sklíčkový seminář patologie NNB (2. část)

XVII. sklíčkový seminář patologie NNB23.11.2014 – případy 6-10

Případ 6

Bio č. 11162/13

žena 34 let osobní anamnéza - alergie, jinak zdráva rezistence na dorzu pravé nohy, fixována

k extenzorům předběžná klinická diagnóza – suspektní

myxofibrosarkom dorsi pedis dx.

Peroperační nález

mezenchymální tumor blíže neurčený

Makroskopie

ohraničený prokrvácený nodulus 20x10x7mm z oblasti mezi hlavičkou IV. a V. metatarzupravé nohy

aktin

CD31 faktor 8

Ki-67

Imunohistochemie

pozitivní

vimentin

aktin

CD31, CD34, F8

Ki67 - do 5%

negativní

CK-AE1/3

desmin

S100

spindle cell hemangiom

Mikroskopie

tumor tvořený tenkostěnnými cévami lemovanými plochým endotelem bez atypií

kolem cév vřetenobuněčné stroma blandníhovzhledu odpovídající kolabovaným cévám, fibroblastům a pericytům

typické epiteloidní buňky s vakuolizací

benigní cévní tumor poprvé popsán v roce 1986 výskyt u mladých lidí na končetinách distálně v souvislosti s Maffuciho syndromem intravaskulární růst často mnohočetné léze, rekurence v 60%

případů bez průkazu metastáz

Diferenciální diagnóza

• Kaposiho sarkom

• epiteloidní hemangioendoteliom

• angiosarkom

Epiteloidní hemangioendoteliom

Epiteloidní hemangioendoteliom

Kaposiho sarkom

Případ 7

Bio č. 3828/14

• Muž 54 let• Asi měsíc trvající bolesti Achillovy šlachy, poté při

běžném pohybu ruptura (1/2013)• Druhý den sutura šlachy, dlouhodobá imobilizace

ortézou• Postupně narůstající rezistence šlachy až

tumorózního vzhledu se sekrecí (kultivace negativní)

• Operace na ortopedii NNB (4/2014) – revize, odstranění rezistence, resutura

CD 68

CK AE1/3

Granulomatózní reakce Achilovyšlachy na šicí materiál

• Pro sutury šlach se používají nevstřebatelné materiály, které se buď ponechají nebo se po zhojení odstraní

• Šicí materiály jsou potažené silikonem (Ticron, Prolen), mohou působit intenzivní zánětlivou odpověď

• Reaktivní změny se občas vyskytují u sutur malých šlach na ruce (provádí se revize a odstranění, ale materiál nebývá zaslán na histologii)

Diferenciální diagnóza:

• Tumory (epiteloidní sarkom)

• Nenádorové léze:- infekce nespecifická- tuberkulóza šlachové pochvy (při

generalizované infekci)- atypická mykobakterióza - M. marinum

(vodní toky a nádrže, moře)- dnavé tofy- ganglion

Epiteloidní sarkom

Epiteloidní sarkom

Případ 8

Bio č. 8672/13

• Žena 43 let, vdaná, 5 dětí

• 7 let bolesti pravého ramena, léčena pro nález na krční páteři a rameni, jdoucí do pravé ruky. Stp. sádrové fixaci pro zánět šlach

• CT a MRI: osteolytická léze hlavice a tuberculummaius proximálního humeru vpravo

• Operace: probatorní excize, exkochleace, cementová plomba

MRI

MRI

vimentin

CK AE1/3

Předběžný histologický nález

• Maligní tumor tvořený velkými nádorovými buňkami s vodojasnou cytoplasmou. Vzhledem ke koexpresi vimentinu a cytokeratinu CK AE1/3 se může jednat o metastázu konvenčního světlobuněčnéhorenálního karcinomu.

• Doporučeno dovyšetření pacientky, zejména ledvin.

S 100

Světlobuněčný chondrosarkom

Clear cell chondrosarcoma

• Poprvé popsán r.1976 – Unni et al: Chondrosarcoma: clear cell variant. A report of sixteen cases.

J Bone Joint Surg Am 1976:58:676-83

Clear cell chondrosarcoma

• Vzácná varianta chodrosarkomu z buněk se světlou cytoplazmou ( 2% chondrosarkomů)

• Nejčastěji konce dlouhých kostí, zejména humerus a femur

• Muži 3x častěji než ženy

• 12-84 let, nejčastěji 25-50 let

Clear cell chondrosarcoma

• Klinicky bolestivost více než 1-5 let

• CT, RTG dobře ohraničená lytická léze epifýzy dlouhých kostí, nejčastěji hlavice humeru a femoru, může mít sklerotický lem

• Makroskopicky 2-13 cm, měkký, jemně zrnitý materiál, cysticky změněný, chrupavka nemusí být patrna

Clear cell chondrosarcomamikroskopicky

• Skupiny buňek se světlou vodojasnou cytoplasmou, zřetelnými buněčnými membránami

• Jádra velká, kulatá, jadérka centrálně

• Mitózy vzácně, mohou být osteoklast-like buňky

• Zóny konvenčního low-grade chondrosarkomu

• Fokální kalcifikace a osifikace chrupavky

• Sekundární AKC

• Koexistence světlých buněk a chrupavčité komponenty je charakteristická

Clear cell chondrosarcomaimunohistochemie

pozitivní

• S100 protein

• kolagen II a X

• cytokeratiny !! CK AE1/3, CK7, CK8, CK18, CK20

• Sox9

• Runx2

negativní

• EMA

• CAM5.2

• osteocalcin

EMA CAM 5.2

CK AE1/3

Sox9 Kolagen II

Runx2 Osteocalcin

CCCs 0 0 + + + + 0

CB + + + + -+ + -+

CHOSA 0 0 0 + + -+ 0

OSA -+ -+ -+ + -+ + +

RCC + 0 0 0

Chordom + +

Clear cell chondrosarcomaléčba, prognóza

• En-bloc excize s čistými okraji

• Při pouhé kyretáži rekurence v 86%

• Metastázy do plic, skeletu

• Dediferenciace do high-grade sarkomu popsána výjimečně

Diferenciální diagnóza

• Metastáza světlobuněčného karcinomu

• Chondroblastom

• Chordom

• Chondrosarkom

• Primární myoepiteliom kostí

• Chondroplastický osteosarkom

• Aneurysmatická kostní cysta

• Obrovskobuněčný kostní nádor

chondroblastom

chordom

chondrosarkom

OBN

Chondroplastický osteosarkom

Případ 9

Bio č. 8502/13

• žena 23 let

• v anamnéze viróza, následně ATB pro zvýšené CRP

• proveden rtg a následně CT

• mírná dušnost, bolest neguje, noční pocení, hubnutí (subj. “prý z nervů”)

• další komorbity 0

Popis CT na jiném pracovišti

Protáhlá formace předního horního až středního mediastina cystického charakteru s hustším obsahem s nevýrazným expanzivním chováním. Nemá charakter dermoidní cysty ani lymfomu.

Makroskopicky

• hladký, cysticky změněný útvar 100x70x45mm

• na řezu vícečetné cysty s mazlavým obsahem, některé s hlenovitým obsahem

• místy solidní partie

CK AE1/3

EMA

CD 3

CD 20

CD30

CD 30

Klasický Hodgkinův lymfom (CHL) v terénu thymické cysty

Definice

• obvykle vzniká v LN, v mladším věku• mikroskopicky přítomnost mononukleárních a

multinukleárních bb (HRS bb) ve smíšeném heterogenním pozadí

• dg. buňky jsou lemovány T lymfocyty

Historie

• tumor byl poprvé objeven v 19.st. (Thomas Hodgkin a Samuel Wilks)

• nazván jako Hodgkinova nemoc též zvaná jako lymfogranulomatóza

• po objevení původu R-S buněk je preferován název Hodgkinův lymfom

• klasifikace je založena na Lukes-Butlerschématu

Subklasifikace

na základě biologických a klinických studiíběhem posledních 30 let se ukázalo, žeHodgkinův lymfom tvoří dvě jednotky:

nodulárně lymfocytární predominantníHodgkinův lymfom (NLPHL)

klasický Hodgkinův lymfom (CHL)

Imunohistochemie

Pozitivní

CD30 ve všech

případech

CD15 v 75-85%

PAX5 10% může být

negativní

LMP ve většině případů

Negativní

CD20 v menšině slabě

pozitivní

CD45CD43ALKEMA může být v 5%

slabě pozitivní

CD3CD2CD79a vzácně pozitivní

Hodgkinův lymfom v mediastinu

• výskyt v LN nebo v thymu nebo v thymickécystě – vzácně

• etiopatogeneza nejasná, může být makroskopická i mikroskopická, lemována je thymickými epiteliálními buňkami, její přítomnost nevyžaduje odlišnou léčbu, častěji bývá sekundárně po léčbě

Diferenciální diagnóza

NLPHLCD30-,CD15-,CD45+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CD3-,CD2-,CD43-,EMA+/-,ALK-,LMP-

TCRBCLCD30-,CD15-,CD45+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CD3-,CD2-,CD43-,EMA+/-,ALK-,LMP-

DLBCLCD30-/+,CD15-,CD45+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CD3-,CD2-,CD43-/+,EMA-/+,ALK-,LMP-

ALCL (ALK+, ALK-)CD30+,CD15-,CD45+/-,CD20-,CD79a-,PAX5-,CD3-/+,CD2,CD43+/-,EMA+/-,LMP-,

ALK+ má CD2-/+ a ALK- má CD2 +/-

Případ 10

Bio č. 8214/13

• muž 64 let

• tumor L předloktí 15x8x9 cmmulticystický, opouzdřený

• pacientovi nevadí, nechce ho odstranit,přesto byl tumor odstraněn a pacient odeslánzpět do psychiatrické léčebny

CD 34

CD 34

Aktin

Aktin

Ki-67

Imunohistochemie

pozitivní

• CD 34

• Ki 67 ojediněle

negativní

• aktin

• desmin

• S 100

• CK AE1/3

• EMA

Extrapleurální solitární fibróznítumor

Solitární fibróznítumor/hemangiopericytom

• ubikvitní mezenchymální tumor pravděpodobně fibroblastického původu

• popsán v mnoha lokalizacích, nejčastějiv měkkých tkáních, ale i v řadě vnitřníchorgánů

• 20-70 let (průměr 50 let)

Klinický obraz

• pomalu rostoucí nebolestivá rezistence

• dobře ohraničená

• symptomy dle lokalizace

• u některých velkých tumorů může vzniknouthypokalcemie, způsobená produkcí inzulin-like růstového faktoru

Makroskopicky

• dobře ohraničený až opouzdřený

• 1-25 cm (průměr 5-8 cm)

• multinodulární, bělavý, tužší

• hemoragie, myxoidní prosak

• cystické změny vzácně, většinouu dlouhotrvajících tumorů

• nekrózy u lokálně agresivních či maligníchtumory

Mikroskopicky

• kombinace hyper a hypocelulárních partií

• kolagen

• větvené cévy, perivaskulární hyalinizace

• blandní, většinou vřetenité buňky s minimemcytoplazmy

• mitózy ojedinělé (do 3/10 HPF)

• maligní varianta

• dediferenciace

Imunofenotyp

• CD 34

• CD 99

• 20-30 % EMA, Bcl 2, aktin

• ojediněle S100, desmin, CK

Prognóza

• většinou benigní

• 10-15 % se chová agresivně

• není možné podle morfologie odhadnoutbudoucí chování tumoru

• doporučuje se dlouhodobé sledování

Děkujeme za pozornost