Prirojene nepravilnosti požiralnika

PRIROJENE NEPRAVILNOSTI

POŽIRALNIKA

Atrezija in traheoezofagealna fistula

Prirojena hiatusna kila in gastroezofagealni refluks (GER)

Laringotrahealna razcepljenostCiste in podvojenost požiralnika

Divertikli požiralnika

Požiralnikove zožitve in obročki

ZNAMENJA IN ZNAKIAtresia –zaprtost naravnih svetlin

� Polihidramnion ( 30% )� Slinjenje� Cianoza – posebno pri poskusu

hranjenja� Aspiracija� Napet trebuh

ATREZIJA POŽIRALNIKA-različice� A- proksimalno atrezija +

distalna TEF� B- proksimalna TEF + distalna

atrezija� C- proksimalna in distalna TEF� D –atrezija brez fistule� E- ni atrezije, H- fistula

SPREMLJAJOČE NEPRAVILNOSTI-pri 40–50%� Srčne 19 %� Atrezija anusa in rektuma 9 %� Prebavila – drugje 12 %� Genito-urinarne 10 %� Mišično-skeletne 8 %� CŽS 3 %� Mongoloidi 3 %

� VATER( vertebral anomalies, anal atresia, tracheoesophageal fistula with esophageal

atresia, renal defects, radial limb dysplasia)

� VACTRL (našteto in anomalije srca in udov)

� CHARGE (coloboma, heart disease, atresia choanae, growth and developmental

retardation, genital hypoplasia, ear anomalies)

DIAGNOZA

� Poskus uvajanja sonde

� Rtg slikanje s kontrastom –nepotrebno in nevarno

DIAGNOZA –rtg slika

� Zrak v prebavilih� Stanje pljuč� Srce in aortni lok� Obrnjeno stanje

visceralnih organov� Kostne nepravilnosti

BREZ OPERACIJE OTROK UMRE

Operacijo naredimo takoj ko je otrok stabiliziran

OPERACIJA

� Desna posterolateralna torakotomija –intra ali ekstraplevralna

� Prekinitev in šiv fistule� Rekonstrukcija požiralnika ; če ta ni

možna :cervikalna ezofagostoma in gastrostoma

ZAPLETI -zgodnji

� Pljučni ; pljučnice, atelektaza,traheo ali bronhomalacija

� Motnje celjenja požiralnikove anastomoze ;fistula, dehiscenca

� Zapleti zaradi pridruženih nepravilnosti

ZAPLETI -kasni

� Motnje dihanja; malacija sapnika ali sapnic

� Stenoza požiralnika na anastomozi

POZNA REKONSTRUKCIJA

� Želodec� Debelo črevo� Jejunum

Prirojena hiatusna kila in gastroezofagealni refluks (GER)

� Nevrološko prizadeti otroci� Pogosto bruhanje, ogrožena razvoj in

rast� Pogoste aspiracije in pljučnice� Vnetja, stenoze,skrajšan požiralnik� Antirefluksna operacija, gastrostoma

Zdravljenje

� Konservativno zdravljenje je pri večini bolnikov uspešno

� Pravilna prehrana, pokončen položaj� Zaviralci protonske črpalke ali histaminskih

receptorjev H2, antacida in zdravila, ki povečajo tonus spodnje požiralnikove zapiralke kot betanehol in metoklopramid.

�

Antirefluksna operacija, gastrostoma- indikacije

� aspiracije, ki povzročijo apnejo in ogrožajo življenje,� pogosto bruhanje zaradi česar sta motena razvoj in

rast,� hudo vnetje sluznice, ki se ob zdravljenju ne

popravlja,� prikrite krvavitve iz sluznice,� razjede in zožitve požiralnika � neučinkovito konservativno zdravljenje, � aspiracije in ponavljajoče se pljučnice.

Laringotraheoezofagealna razcepljenost

� tip I; razcepljenost zajema le grlo in sega do obročastega (krikoidnega) hrustanca,

� tip II; razcepljenost sega preko obročastega hrustanca do vratnega dela sapnika,

� tip III; razcepljenost sega do razcepišča sapnika,

� tip IV; razcepljenost zajema enega ali oba glavna bronhija.

Simptomi in znaki

� Motnje požiranja in dihanja� Značilen tih jok

Zdravljenje

� Preprečevanje aspiracij � Cilj operacije je ločitev prebavne in

dihalne poti

Ciste in podvojenost požiralnika� 12% mediastinalnih tumorjev pri odraslih in 30% pri otrocih,

izhaja iz prebavil. Na osnovi embrionalnega razvoja in histološke slike jih delimo:

� intramuralne, prave ciste,(ploščatocelični ali cilindrični epit.) � enterične ciste, (epit. embrionalnih tkiv)� traheobronhialna podvojenost embrionalne zgornje prebavne

poti (ciliarni ali respiratorni epit.)

� posteriorne ciste ležijo ob hrbtenici, nastanejo iz embriološkega ostanka endoderma prebavne cevi in mezo- oz. ektoderma

� nevrenterične ciste so posteriorne ciste, ki so skozi defekt vretenca naraščene na trdo ovojnico hrbtenjače. V polovici primerov jih spremlja nenormalni razvoj hrbteničnih vretenc.

Požiralnikove zožitve in obročki

� Fibromuskularna zadebelitev

� Traheobronhijalni ostanek

� Membranska opna