View
324
Download
6
Category
Preview:
DESCRIPTION
scolioze congenitale
Citation preview
SCOLIOZELE CONGENITALE
Gh. Burnei
“Un rahis fara dezechilibrul
umerilor si bazinului si fara
deficit neurologic”
Definiţie
este o malformatie congenitala ceeste o malformatie congenitala ce
are caracteristic defecte are caracteristic defecte de de formareformare,,
de segmentarede segmentare sau sau mixtemixte
Succesul tratamentuluiSuccesul tratamentului
Diagnostic precoceDiagnostic precoce
inainte de aparitiainainte de aparitia
unei curburi largi si severeunei curburi largi si severe
Date generaleDate generale
• Prevalenta:Prevalenta: 1/1.000 nasteri 1/1.000 nasteri
• Cercetari stiintifice fundamentale:Cercetari stiintifice fundamentale:
- expunerea gravidei la toxice (CO)- expunerea gravidei la toxice (CO)
- asocierea DZ la mama & - asocierea DZ la mama & antiepileptice in timpul sarciniiantiepileptice in timpul sarcinii
- genetic- genetic
Defecte de formareDefecte de formare
• Vertebre trapezoidaleVertebre trapezoidale
• HemivertebraHemivertebra
SegmentataSegmentata Semi-segmentata Semi-segmentata NesegmentataNesegmentata
Defecte de segmentareDefecte de segmentare• UnilateraleUnilaterale – Bara – Bara
• BilateraleBilaterale – Bara asociata – Bara asociata cu vertebra cuneiforma /cu vertebra cuneiforma /hemivertebra de partea opusahemivertebra de partea opusa
• CircumferentialeCircumferentiale * simetrice (brahispondilie) * asimetrice (bloc * simetrice (brahispondilie) * asimetrice (bloc
vertebral)vertebral)
Sintopia rahisului in Sintopia rahisului in scoliozele congenitalescoliozele congenitale
• Echilibrata:Echilibrata: - 2 HV simetrice pe - 2 HV simetrice pe segmente scurte (5-6 segmente scurte (5-6 vertebre)vertebre)
- hemivertebre alare- hemivertebre alare
Sintopia rahisului in Sintopia rahisului in scoliozele congenitalescoliozele congenitale
• Neechilibrata:Neechilibrata:
- HV segmentate adiacente - HV segmentate - HV segmentate adiacente - HV segmentate alternantealternante
Alte malformatii Alte malformatii asociateasociate
• Anomalii neurologige – 35%Anomalii neurologige – 35%• DiastematomieliaDiastematomielia• Malform. ChiariMalform. Chiari• Lipomul intraduralLipomul intradural• MielomeningocelMielomeningocel
• Boli cardiace congenitale – 25%Boli cardiace congenitale – 25%• DSA/DSVDSA/DSV• Tetralogia FallotTetralogia Fallot• Transpozitia de vase mariTranspozitia de vase mari
• Defecte genito-urinare – 20%Defecte genito-urinare – 20%• Rinichi in potcoavaRinichi in potcoava• Aplazie renalaAplazie renala• Duplicitate de ureterDuplicitate de ureter• HipospadiasHipospadias
Evaluarea pacientuluiEvaluarea pacientului
• Examinare clinica:Examinare clinica:– Progresia curburiiProgresia curburii
o TalieTalie
o GreutateGreutate
o Dezechilibrul umerilorDezechilibrul umerilor
o Dezechilibrul bazinuluiDezechilibrul bazinului
o Anomalii asociate:Anomalii asociate: Sd. Klippel-Feil, M. Sd. Klippel-Feil, M. Sprengel, picior cav/plat, talus vertical, Sprengel, picior cav/plat, talus vertical, inegalitate membre, tulburari neurologiceinegalitate membre, tulburari neurologice
Evaluarea pacientuluiEvaluarea pacientului
- - Modificari tegumentare:Modificari tegumentare:
o Pigmentari anormalePigmentari anormale
o HirsutismHirsutism
o Sinusuri tegumentare, etc.Sinusuri tegumentare, etc.
Evaluarea pacientuluiEvaluarea pacientului- Modificari costale:Modificari costale:
o Sinostoze costaleSinostoze costale
Insuficienta toracica Insuficienta toracica
restrictivarestrictiva
Hipoplazie pulmonaraHipoplazie pulmonara
Rata progresieiRata progresiei
• Depinde de:Depinde de:
– tipul anomalieitipul anomaliei
– virsta pacientuluivirsta pacientului
– prezenta vertebrelor malformate prezenta vertebrelor malformate supranumeraresupranumerare
– localizarea curburiilocalizarea curburii
Scolioze severe cu risc crescutScolioze severe cu risc crescutde stenoza a canalului vertebralde stenoza a canalului vertebral
o hemivertebre segmentate - de o partehemivertebre segmentate - de o parte
o zonzonaa nesegmentat nesegmentataa - de partea opus - de partea opusaa
Stenoza de canal Stenoza de canal rahidianrahidian
• Proeminente vertebrale Proeminente vertebrale intracanalareintracanalare
• DiastematomieliaDiastematomielia
• Protruzii costale intracanalareProtruzii costale intracanalare
Diastematomielia
Cazuri particulareCazuri particulare
o Dubla scolioza Dubla scolioza toracolombara produsa de toracolombara produsa de 2 HV segmentate, 2 HV segmentate, supranumerare de parti supranumerare de parti opuseopuse
o Scolioza severa produsa de Scolioza severa produsa de 3 HV lombare adiacente3 HV lombare adiacente
Explorarea radiologica Explorarea radiologica & imagistica& imagistica
• Radiografia:Radiografia: - diagnostic & progresie- diagnostic & progresie
• CT:CT: - anomalii oculte - anomalii oculte (30-60%)(30-60%) “nedetectabile RX“ “nedetectabile RX“detectate 100%detectate 100%
- deficientele posterioare – abord posterior- deficientele posterioare – abord posterior
- diformitatile peretelui toracic- diformitatile peretelui toracic
- afectarea pulmonara- afectarea pulmonara
• CT-3D:CT-3D: - evaluarea diformitatii in complexitatea sa- evaluarea diformitatii in complexitatea sa
- volumul pulmonar ce poate fi supus - volumul pulmonar ce poate fi supus testului functional testului functional
inainte/dupa inainte/dupa distensia toracicadistensia toracica
Explorarea radiologica Explorarea radiologica & imagistica& imagistica
• RMN:RMN: - anomalii disrafice ale rahisului - anomalii disrafice ale rahisului (30%)(30%)
– Obligatoriu:Obligatoriu:
• Pacient cu diformitate progresivaPacient cu diformitate progresiva
• Anomalii severe cu tulburari neurologiceAnomalii severe cu tulburari neurologice
• Stenozele de canalStenozele de canal
• Postoperator pt. a evalua eficienta Postoperator pt. a evalua eficienta decompresieidecompresiei Siringomielie
HalotractiuneaHalotractiunea
• Curburi severe & rigide Curburi severe & rigide imposibil de corectat prin imposibil de corectat prin instrumentare standardinstrumentare standard
• Poate induce deficit neurologicPoate induce deficit neurologic
• Relaxare anterioara pre- sau Relaxare anterioara pre- sau post-halotractiunepost-halotractiune
• Halotractiunea femurala Halotractiunea femurala permite corectia curburii cu permite corectia curburii cu 50-70%50-70%
Principii chirurgicalePrincipii chirurgicale
• Riscul leziunilor neurologiceRiscul leziunilor neurologice
– Minimalizarea deficitului neurologic Minimalizarea deficitului neurologic preoperatorpreoperator• RMN si Operatie la momentul oportunRMN si Operatie la momentul oportun
– Manevrele chirurgicale pot induce Manevrele chirurgicale pot induce leziuni cind se asociaza anomalii ale leziuni cind se asociaza anomalii ale maduvei (maduvei (siringomieliesiringomielie))• Trat. precoce al maduveiTrat. precoce al maduvei• Trat. concomitent medularTrat. concomitent medular
– Evitarea alungirii medulare prin Evitarea alungirii medulare prin distractaredistractare
Principii chirurgicalePrincipii chirurgicale
• Riscul leziunilor neurologiceRiscul leziunilor neurologice
– Hipotensiunea controlata poate induce Hipotensiunea controlata poate induce ischemie medulara (soc medular)ischemie medulara (soc medular)
– Potentialele evocate senzitive si Potentialele evocate senzitive si motorii modificate sugereaza cauze motorii modificate sugereaza cauze chirurgicalechirurgicale
– Supravegherea postoperatorie a Supravegherea postoperatorie a bolnavului cu risc neurologic pt. 72 de bolnavului cu risc neurologic pt. 72 de oreore
Instrumentarea spinalaInstrumentarea spinala
• Hall (1981)Hall (1981)
– Implante din titaniuImplante din titaniu
– Cu sau fara excizia HVCu sau fara excizia HV
– VentralVentral
– DorsalDorsal
Fuziunea Fuziunea in situin situ• Diformitati minime ce intereseaza Diformitati minime ce intereseaza
un segment scurt de rahis.un segment scurt de rahis.
• Profilactic – HV segmentate cu rata Profilactic – HV segmentate cu rata de progresie extrem de ridicata – de progresie extrem de ridicata – rezultate excelente cind e rezultate excelente cind e practicata la virste mici.practicata la virste mici.
• Fixarea - instrumentareFixarea - instrumentare
- alogrefa- alogrefa
Fuziune Fuziune rapida rapida
& & solidasolida
Corectia scoliozei congenitale Corectia scoliozei congenitale prin instrumentare somatica prin instrumentare somatica asociata rezectiei de HV si asociata rezectiei de HV si
discectomieidiscectomiei
Tehnica operatorieTehnica operatorie Tipul Tipul diformitatiidiformitatii
Rezectie Rezectie Vertebra Vertebra cuneiformacuneiforma
HemidiscectomieHemidiscectomie VertebraVertebra trapezoidalatrapezoidala
((HemiepifiziodezaHemiepifiziodeza))
Discectomie & sectinarea bareiDiscectomie & sectinarea barei Bara Bara longitudinalalongitudinala
Hemiepifiziodeza Hemiepifiziodeza convexaconvexa
(suprimarea partiala a cresterii)(suprimarea partiala a cresterii)
• Indicatii:Indicatii:– Defecte de formare prin HV la:Defecte de formare prin HV la:
• Copiii sub 5 aniCopiii sub 5 ani• Diformitati modeste de 15° (R=0° -15°)Diformitati modeste de 15° (R=0° -15°)• Asociere cu corset gipsatAsociere cu corset gipsat
• Alternativa:Alternativa:– Scolioze cu arc scurt Scolioze cu arc scurt – rezectie HV/ vertebra – rezectie HV/ vertebra
cuneiforma & orientarea cresterii cu cuneiforma & orientarea cresterii cu VEPTRVEPTR
– Scolioze cu arc lungScolioze cu arc lung – rezectii & tije de – rezectii & tije de cresterecrestere
Excizia hemivertebreiExcizia hemivertebrei
• Permite corectia: Permite corectia: - diformitatii- diformitatii
- dezechilibrului trunchiului- dezechilibrului trunchiului
• 1. Dublu abord ventral & dorsal1. Dublu abord ventral & dorsal
- - concomitentconcomitent
- instrumentare - instrumentare somatica/transpedicularasomatica/transpediculara
• 2. Abord dorsal2. Abord dorsal- instrumentare posterioara- instrumentare posterioara
Tipuri de abord al HVTipuri de abord al HV Dublu abord simultan (anterior & Dublu abord simultan (anterior &
posterior)posterior) TORACAL POSTERO-LATERAL EXTRAPLEURALTORACAL POSTERO-LATERAL EXTRAPLEURAL pe pe
partea convexa cu rezectie costala & partea convexa cu rezectie costala & POSTERIORPOSTERIOR pentru HV Tpentru HV T33-T-T88 permite un dublu abord vertebralpermite un dublu abord vertebral
MirbahaMirbaha HV este THV este T99-T-T1010
HV THV T99-T-T1010 poate fi rezecata dupa rezectia costala X &XI poate fi rezecata dupa rezectia costala X &XI
Lateral retroperitoneal abdominal & Lateral retroperitoneal abdominal & posteriorposterior pentru HV Lpentru HV L11-L-L55
• Dublu abord simultan (anterior & Dublu abord simultan (anterior & posterior)posterior)
• Dublu abord simultan (anterior & Dublu abord simultan (anterior & posterior)posterior)
Diastematomielie asociata scoliozei Diastematomielie asociata scoliozei congenitalecongenitale
AAbord dublu bord dublu
EExcizia lamei xcizia lamei diastematomielice diastematomielice din canalul rahidian din canalul rahidian L3L3
RRahisinteză ahisinteză somatică T11-L1-L2-somatică T11-L1-L2-L3 de stabilizareL3 de stabilizare
• MirbahaMirbaha
• Lateral retroperitoneal abdominal & posterior
• Mirbaha urmat de rahisinteza Mirbaha urmat de rahisinteza posterioaraposterioara
Cazuri Cazuri speciale/complexespeciale/complexe
DoDoublublaa scolio scoliozaza congcongenitalaenitala toratoracolombaracolombaradextrodextro cconvexonvexaa
HVHV supranumerara supranumerara segmentata segmentata T11-T12 T11-T12 dreaptadreapta
HV HV L4-L5 suL4-L5 superpernumerarnumerara a parparttial segmential segmenta stingaa stinga
ComplicatiiComplicatii
1.1. Mielice Mielice ((pareze, paraplegii, pareze, paraplegii, incontinentaincontinenta))
2.2. VisceraleViscerale ((pulmonare, cardiace pulmonare, cardiace ))
3.3. VasculareVasculare ((lezarea lezarea vaselor mari & vaselor mari & canalului toracic)canalului toracic)
4.4. MusculareMusculare
5.5. UrogenitaleUrogenitale
6.6. Nervoase perifericeNervoase periferice
Instrumentarea somaticaInstrumentarea somatica asociata asociata rezectiei HVrezectiei HV si si discectomieidiscectomiei prin abord prin abord dublu :dublu :
- permite corectia curburii scoliotice- permite corectia curburii scoliotice
- pe termen indelungat are potentialul - pe termen indelungat are potentialul de a imbunatati corectiade a imbunatati corectia
- este dificil de realizat (riscuri majore)- este dificil de realizat (riscuri majore)
Dileme & ControverseDileme & Controverse
• TrecutTrecut– artrodeza precoceartrodeza precoce
(sub 5 ani)(sub 5 ani)– este bine tolerataeste bine tolerata
(permite (permite cresterea)cresterea)
• PrezentPrezent– artrodeza precoceartrodeza precoce
(sub 5 ani)(sub 5 ani)– reduce semnificativ functia reduce semnificativ functia
pulm.pulm.– La 5 ani – 65% din H La 5 ani – 65% din H
adultuluiadultului– Toracele < 65%Toracele < 65%
Insuficienta Insuficienta toracicatoracica
Dileme & ControverseDileme & Controverse
• Instrumentare fara artrodeza Instrumentare fara artrodeza
((Harrington 1960Harrington 1960))– Artrodeza dupa 10 aniArtrodeza dupa 10 ani
• AkbarniaAkbarnia – 2 tije cu conectori de – 2 tije cu conectori de distractare:distractare:
» Unghi Cobb 82° —» 38°Unghi Cobb 82° —» 38°» H – 1,2 cm/anH – 1,2 cm/an
• HedequistHedequist – 2 tije ancorate distal si – 2 tije ancorate distal si proximal proximal alungite la 4-6 lunialungite la 4-6 luni
NoutatiNoutati
VEPTRVEPTRin scoliozele congenitale in scoliozele congenitale
progresive si malformatii ale progresive si malformatii ale peretelui toracic ce induc peretelui toracic ce induc
Sindrom de Sindrom de Insuficienta ToracicaInsuficienta Toracica
Toracoplastia cu VEPTRToracoplastia cu VEPTR• Indicatii:Indicatii:
• Anomalii congenitale extinse ce nu Anomalii congenitale extinse ce nu permit ancorarea permit ancorarea
clemelorclemelor• Asocierea cu sinostoze costaleAsocierea cu sinostoze costale• Hemitorace constrictivHemitorace constrictiv
INSUFICIENTA TORACICAINSUFICIENTA TORACICA
– pina in 8 ani – dezvoltarea pina in 8 ani – dezvoltarea bronho-alveolo-pulmonarabronho-alveolo-pulmonara
– pina in 10 ani – 50% din volumul pina in 10 ani – 50% din volumul pulmonarpulmonar
Toracoplastia cu VEPTRToracoplastia cu VEPTR
•Principii:Principii:
DISTRACTAREADISTRACTAREA
» intercostalaintercostala» vertebro-vertebro-costalacostala
» pelvi-costalapelvi-costala
Indicatii ale VEPTR (1) Sindromul de insuficienta toracica (TIS)
datorat diformitatii spatiale a toracelui (Campbell 1993)
Scolioza congenitala toracica progresiva cu coaste fuzate la nivelul concavitatii
Scolioza congenitala toracica progresiva cu torace diform prin agenezie costala
Indicatii ale VEPTR (2)
Sindromul de insuficienta toracica (TIS) datorat diformitatii spatiale a toracelui
– Scolioza congenitala toracica, scolioza neurologica sau idiopatica progresiva fara anomalii costale
Indicatii ale VEPTR (3)
Sindromul de insuficienta toracica (TIS) datorat diformitatii spatiale a toracelui
– Sindroamele de hipoplazie toracica: sd. Jeune, sd. Jarcho-Levine, sd. Cerebro-costo-mandibular, acondroplazie, sd. Ellis van Creveld etc.
Indicatii ale VEPTR (4)
Sindromul de insuficienta toracica (TIS) datorat diformitatii spatiale a toracelui
– Defecte congenitale parietale toracice postero-laterale
– Defecte toracice postero-laterale dobindite: rezectii parietale toracice datorate tumorilor, torace diform post-traumatic, separarea gemenilor siamezi
– TIS secundar cifozei lombare
Sindromul de Insuficienta Toracica (TIS)
Displazie perete toracic
Agenezie costala – instabilitate/scaderea eficientei respiratorii
Coaste fuzate – pierdere unilaterala de volum pulmonar
Coaste hipoplazice – pierdere globala de volum pulmonar
Sindromul de Insuficienta Toracica (TIS)
Diformitate spinala Scolioza – pierdere
unilaterala de volum pulmonar (prin curbura si rotatie – efect restrictiv)
Lordoza toracica – pierdere posterioara de volum pulmonar & compresie cai aeriene
Cifoza – pierdere mecanism accesoriu respiratie
Sindromul de Insuficienta Toracica (TIS)
Toracele in dezvoltare
sa se mareasca pt. a asigura spatiu pulmonului
coastele asigura crestere in latime si lungime
rahisul in inaltimecmc
050
100150200250300350
ani
vol. pulmonar
Contraindicatii ale VEPTR (1)
rezistenţa osoasă redusă a locurilor de implantare
lipsa coastelor în dreptul locurilor de implantare
insuficienţa diafragmului
părţi moi insuficiente acoperirii implantului
Contraindicatii ale VEPTR (2)
stenoza de canal rahidian
* proeminente vertebrale intracanalare
* diastematomielia
* protruzii costale intracanalare
Contraindicatii ale VEPTR (3)
încheierea creşterii
vârsta sub 6 luni
alergie cunoscută la componentele implantului
infecţie locală
Dispozitivul VEPTR Sistem
modular ce permite diferite combinatii in functie de indicatie
Instrumentar complex pt. aplicare facila
Dispozitivul VEPTRModalitati de aplicare:
1. Coasta - vertebra
Dispozitivul VEPTR
Modalitati de aplicare:
2. Coasta - creasta iliaca
Dispozitivul VEPTR
Modalitati de aplicare:
3. Coasta - coasta
Tehnica de aplicare VEPTR Preoperator
– HLG, VSH, electroliti, PT, PTT, analize urinare, EKG, Spirometrie (copii peste 6 ani)
– RX
– CT (sectiuni de 5mm – anatomie, volum, simetrie torace)
Poziţionarea pacientului
Abordul
- incizie de la mijlocul arcului posterior coasta II (intre marginea supero-interna scapula si rahis) prelungita arcuat spre linia axilara anterioara la 1 cm distal de virful scapulei
- a se evita expunerea rahisului pt. a evita fuziune spinala
- mm. paravertebrala se retracta medial
Implantare modul cranial
Fixarea modulului cranial
Modul cranial aplicat
Toracostomia
- se practica o toracostomie prin desfacerea fuziunii costale din concavitate- distractarea blinda, fara a se leza pleura, permite expandarea
Aplicarea modulului distal
Coasta-vertebra Coasta-ilion Coasta-coasta
Asamblarea montajului
- Distractarea intraoperatorie a dispozitivului
Programul terapeutic
drenajele se suprima dupa 2-3 zile
pacienti externati dupa 5-7 zile
la 4-6 luni se repeta procesul de distractare printr-o incizie minima centrata pe modulul de distractare
optional sistemul se poate converti sau se poate repozitiona
Complicatii dizlocarea / migrarea modulelor
perforatie tegumentara
dizlocare scapulara cu elevatie
infectie
pareza plex brahial
leziune medulara (exceptional)
Pacientul NVC• baiat, 2 ani si 2 luni
• scolioza congenitala cervico-toraco-lombara– bloc vertebral T5-T12, HV drepte T5-
T11, lipsa fuziune mediana a corpilor vertebrali
– cu agenezie costala sup. T1-T5 stg.
– fuziune costala T6-T11 stg.
– TIS
– Cobb 90 grade
Pacientul NVC• antecedente
– mama ciprofloxacin in timpul sarcinii
– g.n. – 2750g
– descoperit imediat la nastere
– hernie inghinoscrotala bilateral
– frecvente afectiuni respiratorii intercurente
– litiaza biliara (echografic)
– hidronefroza dr. grd. 2 (echografic)
Pacientul NVC• clinic
Pacientul NVC
• radiologic si CT-3D
Pacientul NVC• implant VEPTR coasta-vertebra
(Noiembrie 2007)
Unghi postoperator 55 grade
- urmeaza a se efectua prima distractare in cursul lunii aprilie 2008- 3 distractari ulterioare posibile pe montajul actual
Pacienta IMM
• fata, 4 ani si 4 luni
• scolioza congenitala toraco-lombara
– HV L1cu absenta hemiarcului vertebral
– bloc vertebral T10-T12
– fuziune costala T10-T12
– L2-L3 rahischizis posterior
– Cobb 65 grade
Pacienta IMM• Antecedente
– parinti schizofrenici
– ingestie medicatie psihotropa (Haldol, Diazepam) si antibiotice (Eritromicina in prima luna ?) in cursul sarcinii
– g.n. – 1750g
– plurimalformata
• Hemimelie tibiala mezoacromielica bilaterala• Displazie luxanta sold bilateral• Agenezie de sacru• Agenezie patela stinga• Picior varus equin bilateral
Pacienta IMM
• Hemimelie tibiala mezoacromielica bilaterala
Pacienta IMM
• Displazie luxanta sold
bilateral
• Agenezie de sacru
Pacienta IMM
• radiologic & CT-3D
Pacienta IMM• implant VEPTR hibrid coasta-vertebra
& coasta-creasta iliaca (Noiembrie 2007)
Unghi postoperator 35 grade
Echilibrarea bazinului
- urmeaza a se efectua prima distractare in cursul lunii aprilie 2008- 2, respectiv 4 distractari ulterioare posibile pe montajul actual
Pacienta IMM• complicatie postoperatorie – eroziune
cutanata
Discutii
scolioza este controlata indirect/partial prin stergerea progresiva a concavitatii fara a se efectua fuziune prematura
sunt evitate procedurile ce inhiba cresterea rahisului
insuficienta toracica este tratata in mod direct prin expandarea toracica
Discutii
volumul toracic este crescut ad-hoc permitind dezvoltarea tesutului pulmonar evitind afectarea extrinseca restrictiva pulmonara
virsta ideala 10 luni – 4 ani
raport complicatii/beneficiu acceptabil
Asa nu !
Recommended