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SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Anatomía y fisiología

Dr. Juan C. Salazar PajaresFacultad de Medicina UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAJAMARCA

SISTEMA MOTOR

SISTEMA MOTOR: 1. SISTEMA PIRAMIDAL ( DE LA NEURONA MOTORA

SUPERIOR ): a. Fascículo cortico nuclear b. Fascículo cortico espinal 2. SISTEMA DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR (SNP)3. SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL4. SISTEMAS DESCENDENTES SUBCORTICALES5. CEREBELO

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SISTEMA MOTOR

-El movimiento es una función fundamental en la vida animal-En animales unicelulares , depende de la contracción del protoplasma y acción de otros órganos .cilios, flagelos,etc. -En animales multicelulares inferiores poseen mecanismos neuromusculares primitivos ; en formas más avanzadas de la vida animal el movimiento se basa en la transmisión de impulsos desde un receptor, a través de una vía aferente , procesamiento en un centro nervioso y el envío de la respuesta por una motoneurona hacia un efector ( músculo).-Circuitos reflejos medulares .-El encéfalo se superpone a la acción de estos circuitos reflejos, y se encarga de iniciar, controlar e integrar el movimiento simple y complejo.

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SISTEMA MOTOR

-El sistema motor humano controla una compleja red nerviosa y muscular.-Órdenes se deben enviar por diversas vías o fascículos , varios músculos y articulaciones ipsi y contralaterales -Integra áreas corticales y subcorticales, fascículos descendentes, sustancia gris de la medula espinal, vías cerebelosas y de los ganglios basales.-El movimiento se organiza en grados complejos y jerárquicos-El reflejo miotático, esta controlado en la médula espinal- Los movimientos estereotipados repetitivos, como caminar, nadar, son controlados por redes de médula, tallo cerebral y cerebelo--Los movimientos específicos, dirigidos a un objetivo se inician en la corteza cerebral.

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SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

DEFINICIÓN: conjunto de circuitos y vías subcorticales más antiguos que el sistema piramidal , constituidos por el cuerpo estriado , núcleo subtalámico , sustancia negra, núcleo rojo, formación reticular del tronco cerebral .-Se incluye también a los fascículos descendentes : fascículos vestíbuloespinal, rubro espinal, tectoespinal y retículoespinal. -El sistema motor en general , tienen sus componentes corticales y subcorticales interconectados directamente o recíprocamente , mediante asas de fibras. Parte de estas conexiones son el sistema extrapiramidal, que atraviesa los ganglios basales.

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NÚCLEOS GRISES- Anatomía

A-DEFINICIÓN: Masas de sustancia gris, voluminosas, subcorticales, simétricas, situadas en las parte inferior y medial de los hemisferios

( cuerpo estriado), diencéfalo ( núcleo subtalámico ) y mesencéfalo ( sustancia negra ).

B-FUNCION:1. Intervienen en el inicio del movimiento voluntario y en el

control postural.2. Función cognoscitiva, memoria, emociones ( conexiones

temporales y frontales )Juan C. Salazar Pajares 6

NÚCLEOS GRISES-Anatomía

C. COMPONENTES ANATÓMICOS:1.Núcleo caudado2. Putamen3.Globo Pálido4. Amígdala (complejo nuclear amigdaloide)5.Claustro : localizado entre putamen y corteza

cerebral insular , y entre la capsula externa y la capsula extrema

1.Núcleo Caudado 2-Núcleo lentiforme: putamen , globo pálidoKiernan, John: El Sistema Nervioso Humano – BARR..2000

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NÚCLEOS GRISES-AnatomíaD. COMPONENTE FISIOLOGICO - CLINICO1.-CUERPO ESTRIADO:a. ESTRIADO ( Neo estriado) 1. Núcleo caudado2. Putamen b. GLOBO PÁLIDO ( paleo estriado ) * Núcleo Caudado , Núcleo Lenticular (Putamen,

Globo Pálido ) II. SUSTANCIA NEGRA ( LOCUS NÍGER)III. NÚCLEOS SUBTALÁMICO , N. CENTRO

MEDIANO Y LATERAL DEL TÁLAMO, NÚCLEO PEDÚNCULO PONTINO , TCS.

Kiernan, John: El Sistema Nervioso Humano – BARR..2000Juan C. Salazar Pajares 8

NÚCLEOS GRISES-terminología

Cuerpo estriado : -núcleo caudado y núcleo lenticular Núcleo lentiforme o lenticular: putamen y globo pálido Estriado o neoestriado: núcleo caudado y putamen Pálido o paleoestriado: globo pálido Ganglios basales: -Anatómicamente : núcleo caudado y núcleo lenticular , amígdala y

claustro. -Fisiológicamente : - Cuerpo estriado ( núcleo caudado y putamen) - Sustancia negra - Núcleo subtalámico

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NÚCLEOS GRISES-Anatomía

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Locus Níger

NÚCLEOS GRISES-Anatomía

A. Núcleo Lentiforme: cuneiforme, tamaño de nuez.1. Globo Pálido: pálido, poco irrigado.2. Putamen : más extenso. Separado de claustro por Cápsula Ext. B. Núcleo Caudado ( forma de C ):1. Cabeza: pared lateral de ventrículo lateral ,separado del Núcleo

lenticular por el brazo anterior de la Cápsula Interna .Parte antero-inferior el Putamen y Núcleo caudado , unidos por Sustancia Gris.

2. Cuerpo: en el piso del ventrículo lateral , externamente al tálamo.3. Cola: piso del ventrículo lateral, gira hacia abajo y sigue en el techo

de ventrículo del asta temporal .Termina en el núcleo amigdalino. ( relación funcional : ? )

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NÚCLEOS GRISES-sustancia innominada,núcleos colinérgicos basales

-Parte ventral del Estriado : Núcleo Acumbens ( estriado ventral )-Parte ventral del Pálido : Sustancia Innominada ( pálido ventral:

globo pálido, núcleos colinérgicos basales del cerebro : núcleo basal de Meynert, núcleo de la banda diagonal, parte del área septal .

-Reciben información de la corteza cerebral temporal, corteza orbitaria frontal , hipotálamo y núcleos centrales y noradrenérgicos de la formación reticular.

-Las neuronas colinérgicas de los núcleos basales, se conectan a la corteza del hipocampo, cuerpo amigdaloide, etc. Es única inervación colinérgica de la corteza ,asociado a sistema límbico y neocerebro.

LESION: AMNESIA, ALTERACION DEL APRENDIZAJE , por interrupción de fibras colinérgicas de núcleos basales hacia el hipocampo.

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NÚCLEOS GRISES-Anatomía

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NST

GANGLIOS BASALES-anatomía

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GANGLIOS BASALES-Anatomía

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NÚCLEOS GRISES-Fisiología

FUNCIONALMENTE:1. NEOESTRIADO: N. caudado y Putamen histológicamente

semejantes, cell. Pequeñas numerosas ( conexión con globo pálido) cell. Grandes, en menor cantidad ( conexión con Globo pálido y sustancia negra)

2. PALEOESTRIADO: Globo Pálido ,eferente principalmente. Lesión : acinesia, rigidez, temblor , discinesias , movimientos

involuntarios.

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CONEXIONES :NEOESTRIADO

A. AFERENTES: ( excitatorias ) Recibe fibras del cerebro , tálamo, sustancia negra1.Fibras Cortico-estriadas (+) lóbulo frontal y parietal ( Áreas motora y somatosensitiva , 4.3,1,2,6,8, ) hacia putamen , cíngulo, lóbulo temporal , N. Acumbens. 2.Fibras Amígdala- estriadas: al núcleo acumbens, núcleo caudado3.Fibras Tálamo estriadas ( +): de los Núcleos intralaminares, CM . 4.Fibras Nigro estriadas: Sustancia Negra ( Porción Compacta) usan dopamina, estimula a las neuronas y a otras inhiben . -Lesión :Enfermedad de Parkinson.

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CONEXIONES :NEOESTRIADO

B. EFERENTES ( inhibitorias )1. Estrío – palidales : estriado controla

inhibiendo Globo Pálido 2. Estrío- nigrales: estriado inhibe a la

sustancia negra ( Porción Reticular )NEUROTRANSMISORES:Dopamina ( DA) ( +) producida en la

sustancia negra ; Acido gama amino butírico GABA ( - )

actúa en putamen y núcleo caudado

Acetilcolina ( ACH ) (+) y otros

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CONEXIONES:PALIDOTiene abundantes axones

mielínicos, da apariencia A. AFERENTES: recibe fibras GABA

( - ) del estriado 1. Fibras Estrío- palidales: son las

mas importantes, usan GABA ( - ). El pálido es el principal núcleo de flujo del salida del cuerpo estriado.

2. Fibras Estriadas van al Pálido y porción reticular Sust. Negra ( histológicamente similar a la porción interna del pálido )

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CONEXIONES:PALIDOB. EFERENTES ( VIA PALIDO FUGAL ( - ): principalmente a tálamo ( - )1. FIBRAS PÁLIDO-TALÁMICAS: fibras entran área prerrubral de subtálamo ( C.H.F)a.Fascículo Lenticular : en el subtálamo , dorsal al núcleo ST. (campo H2 de Forel )b.Asa Lenticular: fibras que hace una curva a la capsula interna , medialmentec.Fascículo Talámico: ( campo H1 de Forel ) Terminan inhibiendo a núcleos talámicos: NVL, NVA, NMD ; los cuales estimulan las áreas motoras, motora suplementaria movimientos oculares y corteza prefrontal ,corteza temporal Juan C. Salazar Pajares 25

CONEXIONES:PALIDOd.Fibras hacia el núcleo pedúnculo pontino: es uno de los núcleos reticulares del grupo colinérgico (Ach), continúa hacia abajo a núcleo central de la formación reticular y hacia arriba al núcleo subtalámico Corteza –cuerpo estriado - globo pálido - tálamo - corteza2. FIBRAS PALIDO NIGRICAS3. FASCÍCULO SUBTALÁMICO : fibras inhibitorias hacia el N. Subtalámico

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CONEXIONES:SUSTANCIA GRIS-Conectada recíprocamente con

putamen y núcleo caudado.-Neuronas dopaminérgicas de la

parte compacta de la sustancia negra se dirigen hacia se dirigen al cuerpo estriado .(Proyección nigroestriada ).

- La fibras aferentes van desde el cuerpo estriado hacia la sustancia negra.(Proyección estrionígrica ) ( - )

- Corteza-cuerpo estriado – sustancia negra – cuerpo estriado- corteza Juan C. Salazar Pajares 27

CONEXIONES:SUSTANCIA GRIS-La sustancia negra se proyecta al tálamo (VA, VL) por fibras dopaminérgicas y este envía proyecciones a la corteza motora y sensitiva. -Corteza- cuerpo estriado-sustancia negra- talamo-corteza

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CONEXIONES:NUCLEO SUBTALÁMICO

-Núcleo de Luys : recibe fibras inhibitorias del Globo pálido, y de la corteza cerebral.-Envía fibras eferentes regresan al globo pálido .

-Corteza- globo pálido – núcleo subtalámico - globo pálido-corteza

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CONEXIONES:PALIDO

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NÚCLEOS GRISES-Lesión

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Los núcleos grises son poblaciones neuronales que se agrupan bajo esta denominación , ya que se interconectan para formar una unidad funcional y cualquier lesión que afecte cualquier componente :

1. Trastorno en el control del movimiento – Acinesia (lentitud o escasez de movimiento voluntario)

2. Hipertonía muscular – Rigidez3. Movimientos involuntarios-Temblor o discinesias

NÚCLEOS GRISES-Lesión Enfermedad de Parkinson

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Acinesia RigidezTemblor

Marcha festinantePostura PK

Parkinson rígido

Enfermedad de Parkinson

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Signo de rueda dentada

Temblor parkinsoniano

Enfermedad de parkinson

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Enfermedad de Fahr

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GANGLIOS BASALES-Corea de Huntington

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ENFERMEDAD DE HUNTINGTON : enfermedad heredo degenerativa, con atrofia del neoestriado a predominio del núcleo caudado , ocurre a mediana edad.Movimientos coreicos, son involuntariosNo finalista, que no guardan una fórmula cinética ,que afecta cara, extremidades-Es progresiva, irreversible, con deterioroMental

ENFERMEDAD DE SYDENHAM: en niños , es parte de la Fiebre reumática, producida por el estreptococo B- hemolítico.Micro hemorragias en cuerpo estriado

GANGLIOS BASALES- Enfermedad de Wilson

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Degeneración hepato lenticular, error genético en el metabolismo del cobreEntre los 10 – 25 años, rigidez, acinesia, distonía, temblor, alteraciones del Movimiento voluntario, dificultad para hablar, facies inexpresiva

GANGLIOS BASALES- Discinesia

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Son los movimientos involuntarios relacionados con la patología del Cuerpo estriado:Movimientos coreicosMovimiento atetósicosMovimientos distónicos, distonía muscular deformanteMiocloníasTemblor Tics , Enfermedad de los Tics o Gilles de la TouretteBalismo , hemibalismo

NÚCLEOS MAGNO CELULARES BASALES DEL CEREBRO ANTERIOR-Lesión

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Estos núcleos se encuentran en diversas porciones implicadas en la patogenia de la ENFERMEDAD DE ALZHEIMER:

1.Alteracion de memoria reciente – desorientación deterioro cognitivo global progresivo

2. Degeneración de neuronas colinérgicas de base cerebro anterior3. Pérdida de fibras colinérgicas aferentes de la corteza cerebral4.Cambios degenerativos en hipocampo y locus ceruleus.5. Pérdida neuronal progresiva ,atrofia de girus , 6. Degeneración neurofibrilar en el soma de la neurona y acumulo

de material fibrilar extracelular - placas seniles

Paciente de 73 años, que acude por presentar desde hace 4 meses temblor en las manos ,similar “al movimiento de hilar ” durante el reposo ; su marcha es lenta, arrastra los pasos, con la cabeza y tronco flexionados hacia delante. Su letra es más pequeña, tiene dificultad para iniciar y finalizar la marcha.

AL EXAMEN FÍSICO: AREG, facies en máscara o congelada, con acinesia , rigidez muscular , signo de “rueda dentada” , temblor en manos durante el reposo. No se halló parálisis ni déficit sensitivo

GANGLIOS BASALES

“La naturaleza humana es compleja, profunda sobre todo su espiritualidad, a decir , no podemos descubrir los límites del alma , cualquiera que sea el camino que recorras, tan profundo es el sentido que ella tiene ”

Honorio Delgado.

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