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Aparato Cardiovascular
Anomalías del corazón y grandes vasos
CIV - comunicacion interventricular
CC-cardiopatia congenita
IV- tabique interventricular
CIA - comunicacion interauricular
VCS-
AV - tabique auriculoventricular
TA- tronco arterioso
TGA - Transposición de grandes arterias
Las cardiopatías congénitas (CC) son frecuentes y se producen seis a ocho casos por cada 1000 nacimientos.
Algunos defectos son a consecuencia de la expocisión a teratógenos.
Son causados por multiples factores genéticos y ambientales.
La mayor parte de estas anomalias se toleran bien durante el periodo que el feto se encuentre dentro de la madre, pero una vez que nace, se hacen más evidentes.
Dextrocardia
Si el tubo cardiaco se dobla hacia la izquierda, en vez de a la derecha, el corazón se desplaza hacia la derecha.
El corazón y sus vasos se invierten de izquierda a derecha.
Si no existen otras anomalías vasculares concurrentes, estos corazones suelen trabajar normalmente.
La localización del corazón es anómala. En esta anomalía, el corazón está expuesto parcial o totalmente
en la superficie del tórax. Se suele morir en los primeros días después del nacimiento. Si no existen otras anomalías graves, se puede hacer tratamiento
quirúrgico para recubrir el corazón con piel.
Ectopia Cardiaca
Es una anomalía cardiaca congénita comun, producida más en mujeres que varones.
Su forma más común es el agujero oval permeable. Este agujero carece de importación hemodinámica, pero si existen otros defectos, se puede producir cianosis, una coloración oscura azul de la piel y mucosas por oxigenación deficiente de la sangre.
Este defecto, no tiene importancia clínica, pero el agujero oval permeable puede permanecer abierto por otras anomalías cardiacas y participar en la patología funcional del corazón.
Este tipo de agujero se produce por la adhesión incompleta de la válvula en solapa del agujero oval con el segundo tabique tras el nacimiento.
Comunicación interauricular
Hay cuatro tipos de CIA con importancia clínica:
Anomalía de tipo ostium secundum
Anomalías del cojinete endocardico con anomalía de tipo ostium Primum
Anomalía del seno Venoso
Aurícula común
Se encuentran en la zona de la fosa oval, e incluyen anomalias de primer o segundo tabique.
Represena una de las clases más comunes de CC.
Un agujero oval permeable suele deberse de la reabsorción anómala del primer tabique durante la formación del ostium secundum.
CIA de tipo ostium secundum
Si la reabsorción tiene lugar en localizaciones anómalas, el primer tabique se cierra. Si existe una reabsorción excesiva de este tabique, el primer tabique resultante será corto y no cerrará el agujero oval.
Si se forma un agujero oval grande, el primer tabique normal no cerrará el agujero oval anómalo al nacer.
Las CIA de este tipo se toleran bien durante la infancia, los síntomas suelen aparecer hacia los 30 años.
Son las formas menos comunes de CIA.
Es un defecto de los cojinete endocardios y del tabique auriculoventricular(AV). El primer tabique no se fusiona con dichos cojinetes, lo que causa una anomalía del ostium primum.
Al no haber esta fusión con los cojinetes, se origina un defecto grande en el centro del corazón, conocido como anomalía del tabique AV.
Anomalías de los cojinetes endocárdicos con CIA de tipo ostium primum
Ocurre en alrededor del 20% de vatos con sindrome de down.
Se caracteriza por una comunicación interauricular( es un defecto cardíaco congénito en el cual la pared que separa las cámaras superiores del corazón (aurículas) no se cierra completamente. ) interventricular con válvulas auriculoventriculares notablemente anómalas.
Todas se localizan en la parte superior del tabique interauricular cerca de la entrada de la VCS.
Son los tipos más raros de CIA, y se debe a la reabsorción incompleta del seno venoso en la aurícula derecha o desarrollo anómalo del septum secundum.
CIA de tipo seno venoso (CIA altas)
Es una anomalía cardíaca poco frecuente en la que está ausente el tabique interauricular. Es consecuencia de la falta del desarrollo del primer y segundo
tabiques.
Auricula común
Es la clase más común de CC.
Ocurre más en varones que mujeres.
Puede ocurrir en cualquier parte del tabique interventricular. (IV)
La CIV membranosa es el tipo más frecuente de CIV. El cierre incompleto del agujero IV se debe a la falta de desarrollo de la porción membranosa del tabique IV.
La CIV muscular puede aparecer en cualquier punto de la parte muscular del tabique IV.
Comunicación interventricular (CIV)
La ausencia del tabique IV se denomina ventrículo unico o ventrículo común y se debe a la falta de formación del tabique IV.
Origina un corazón con 3 cámaras
En la mayoría de los niños con un único ventrículo existe una transpocisión de las grandes arterias
Es el resultado de la falta de desarrollo normal de los rebordes troncales y el tabique aortopulmonar, así como de la ausencia de división del tronco arterioso en la aorta y tronco pulmonar.
El TA surge del corazón e irriga las circulación sistémica, pulmonar y coronaria. Siempre se asocia con una CIV y el TA pasa por encima de la CIV.
El tipo más común de TA es un único vaso arterial que se ramifica para formar el tronco pulmonar y la aorta ascendente.
Tronco arterioso (TA)
Existe una comunicación (ventana aórtica) entre la aorta y el tronco pulmonar cerca de la válvula aórtica. La anomalía de la ventana aortopulmonar es consecuencia de un defecto localizado en la formación del tabique aortopulmonar.
Anomalías del tabique aortopulmonar
Es la causa más frecuente de enfermedad cardíaca cianógena en recién nacidos.
La aorta se encuentra en posición anterior respecto al ventrículo derecho morfológico y el tronco pulmonar surge del ventrículo izquiero morfológico.
Debido a las CIA y CIV, la sangre venosa penetra en el ventrículo derecho, llega al organismo a traves de la aorta. La sangre venosa entra atraves del ventriculo izquierdo nuevamente a la circulacion pulmonar. El agujero oval permeable permite cierta mezcla de sangre.
Transposición de grandes arterias (TGA)
Se produce cuando hay una división desigual del TA por encima de las válvulas. Una arteria es grande y la otra chica.
En la estenosis de la válvula pulmonar, las cúspides de la válvula pulmonar están fusionadas y forman una cúpula con un orificio central estrecho.
En la estenosis infunibular, el cono arterioso no está bien desarrollado.
División desigual del tronco arterioso
Es el grupo de cuatro anomalías cardíacas:*Estenosis pulmonar*Comunicación interventricular*Dextroposición aórtica *Hipertrofia ventricular derecha.
El tronco pulmonar suele ser chico. La cianosis es uno de los signos obvios de la teralogía.
Teratología de Fallot
La tetralogía de Fallot es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica. Sin intervención quirúrgica, la mayoría de los pacientes fallece en la infancia; sin embargo, en ocasiones se encuentra en pacientes acianóticos con estenosis pulmonar moderada a leve y mínimo cortocircuito de derecha a izquierda (tetralogía de fallot rosada). Si bien se denomina tetralogía de fallot, sólo la CIV no restrictiva de tipo membranoso y la estenosis pulmonar contribuyen a la fisiopatología de este trastorno.
La gravedad de la estenosis pulmonar determina la presión sistólica del ventrículo derecho y por tanto el grado de cortocircuito de derecha izquierda. La estenosis pulmonar puede ser valvular o, con mayor frecuencia .infundibular con una banda muscular que causa obstrucción en el infundíbulo ventricular derecho los otros dos componentes de la tetralogía incluyen cabalgamiento aórtico e hipertrofia ventricular derecha secundaria. Tanto los pacientes cianóticos como acianótico se encuentran en lato riesgo de endocarditis, al igual que muchos pacientes con CIV complicada.
Aparece cuando la division del tronco arterioso es tan desigual que el tronco pulmonar carece de luz o no hay ningun orificio a nivel de la valvula pulmonar.
La atresia con CIV constituye una forma extrema de la teralogía de Fallot.
Atresia pulmonar
Los bordes de la valvula estan generalmente fusinados y forman una cupula con una abertura estrecha.
La estenosis valvular origina un trabajo adicional para el corazón ygenera una hipertrofia del ventrículo izquiero y ruidos cardiacos anomalos (soplos cardiacos).
El estrechamiento de la aorta es consecuencia de la persistencia de tejido que normalmente degenera al formarse la valvula.
Estenosis y atresia aórticas
El ventriculo izquiero es pequeño y no funciona; por su parte, el derecho mantiene las circulaciones pulmonar y sistemica.
Ademas de la falta de desarrollo del lado izquierdo del corazón, existe una atresia del orificio aortico o mitral e hipoplasia de la aorta ascendente.
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
