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Anomalías del Sistema Digestivo
Sonia Noemi Valdez Arreola
Embriología
16 mayo 2014
Atresia esofágica
Atresia esofágicaEsófago bloqueado.
• Se presenta en 1 de cada 4500 niños que nacen vivos.
• Asociado con la fístula esofágica en el 85% de los casos.
• Se produce por la desviación del tabique traqueoesofágico en dirección posterior, es el resultado de, la separación del esófago desde el tubo laringeotraqueal.
• Causa. Alteración del crecimiento de las células endodérmicas.
• Los fetos con esta anomalía no pueden tragar líquido amniótico. Produce un polihidramnios.
• Posnatal. Bebés tienen babeo excesivo, no se alimenta bien, hay regurgitación y tos. No se puede introducir un catéter en el estómago a través del esófago.
Estenosis esofágica
Estenosis esofágicaEstrechamiento de la luz del esófago.
• Usualmente se produce en el tercio distal del esófago. Puede ser en:• La membrana • Un segmento largo del esófago con la luz
filiforme
• Es el resultado de: • La recanalización incompleta del esófago
durante la 8° semana• El fracaso del desarrollo de los vasos
sanguíneos esofágicos del área afectada
• Por lo tanto, se atrofia la pared de un segmento del esófago.
Esófago corto
Esófago cortoHernia de hiato congénita.
• Esófago corto. Parte del estómago se desplaza superiormente a través del hiato esofágico hacia el tórax.
• La mayoría de las hernias de hiato se producen posnatalmente, en personas de mediana edad, debido a que el hiato esofágico del diafragma se debilita y se hace más ancho.
Estenosis pilórica hipertrófica congénita
Estenosis pilórica hipertrófica congénita
Aprecia un engrosamiento muscular marcado del píloro, la
región del esfínter del estómago.
• Afecta a 1 de cada 150 varones y 1 de cada 750 mujeres.
• Músculos circulares y longitudinales, están atrofiados.
• Genera una obstrucción de alimentos, por ende, el estómago se distiende mucho, y el lactante presenta vómitos en escopetazo.
Estenosis pilórica hipertrófica congénita
• Tratamiento. Reducción quirúrgica. Piloromiotomía.
• Causa. Desconocida.
• Frecuencia. Concordancia con gemelos monocigóticos, lo que indica que atribuyen ciertos factores genéticos.
Estenosis duodenal
Estenosis duodenalOclusión parcial de la luz del duodeno.
• Resultado de la recanalización incompleta del duodeno debido a un defecto de la vacuolización.
• Afecta. La parte horizontal y descendente del duodeno.
• Síntoma. Vomita el contenido del estómago. Usualmente es la bilis.
Atresia duodenal
Atresia duodenalOclusión completa de la luz del
duodeno.
• Luz ocluida por células epiteliales.
• Produce. En la unión del conducto colédoco y pancreático, a veces afecta la porción horizontal del duodeno.
• Se hereda de forma autosómica recesiva.
Atresia duodenal• Lactantes. Vomitan pocas
horas después de nacer, casi siempre contienen bilis.
• Puede ser un trastorno aislado, o, se puede asociar a otras anomalías congénitas, cardiovasculares, anorrectales y malrotación.
• Un tercio de lactantes afectados tienen Síndrome de Down y el 20% son prematuros.
Atresia biliar extrahepática
Atresia biliar extrahepáticaAnomlía más grave dele sistema biliar extrahepático.
• Se produce en 1 de cada 15000 niños que nacen vivos.
• Obliteración de las vías biliares a niverl de la porta hepática o a nivel superir. Es una fisura transversa que se encuentra sovre la superficie visceral del hígado.
Atresia biliar extrahepática• Es el posible resultado de:• Fracaso del proceso de remodelación en el hilio hepático• Infecciones o reacciones inmunitarias al final del desarrollo fetal
• Icteria. Se produce posnatalmente y las heces son acólicas.
• Hepatoportoenterostomía de Kasai. Corrección quirúrgica. Si no se corrige la atresia biliar, el niño puede morir sí no se realiza un trasplante hígado.
Páncreas anular
Páncreas anularPoco frecuente y puede causar
obstrucción al duodeno.
• La parte con forma de anillo del páncreas consta de una banda fina, plana, de tejido oncreático que rodea la parte descendente del duodeno.
• Síntomas de lactantes. Obstrucción intestinal parcial o completa.
• Pancreatitis. Bloquea al duodeno.
Páncreas anular• Se asocia:• Síndrome de Down• Atresia intestinal• Ano imperforado• Pancreatitis• Malrotación
• Afecta con mayor frecuencia a varones.
• Es el resultado del crecimiento de un brote pancreático ventral bífido alrededor del duodeno; estas partes se fusionan con el brote dorsal y forman un anillo pancreático.
Poliesplenia
Poliesplenia Bazos accesorios.
• Una o más masas esplénicas pequeñas de tejido esplénico completamente funcional en uno de los pliegues peritoneales, generalmente cerca del hilio del bazo en: • La cola del páncreas • Dentro del ligamento gastroesplénico.
• 10% de las personas tiene poliesplenia, con 1cm de diámetro.
Poliesplenia
Onfalocele congénito
Onfalocele congénitoEs la persistencia de la hernia del contenido abdominal en la parte
proximal del cordón umbilical.
• Hernia del intestino dentro del cordón se produce en 1 de cada 5000 nacimientos, y la hernia del hígado e intestino en 1 de cada 10000 nacimientos.
• Presencia de onfalocele. Cavidad abdominal es más pequeña, debido a que no tiene impulso de crecer.
Onfalocele congénito• Síntomas.• Hipoplasia pulmonar y torácica
• Causas.• Alteración del crecimiento de los
cuatro componentes de la pared abdominal.
• Afectación por los síntomas.• Sistema cardiaco• Sistema urogenital
• Saco herniario. Recubierto por el epitelio del cordón umbilical, deriva del amnios.
Hernia umbilical
Hernia umbilicalCuando el intestino regresa de la cavidad abdominal durante
la décima semana y se hernia a través de un ombligo que no esta cerrado correctamente.
• La masa que se prolapsa esta recubierta por tejido subcutáneo y la piel.
• Alcanza su tamaño máximo al final del primer mes de nacimiento. Diámetro de 1 a 5 cm.
Hernia umbilical• Defecto a través del que se
produce está en la línea alba.
• La hernia se prolapsa cuando el niño:• Llora• Hace esfuerzos• Tose
• Cirugía. Sólo si persiste a la edad de 3 a 5 años.
Gastrosquisis
Gastrosquisis Es un defecto congénito de la
pared abdominal.
• Resultado de un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal anterior.
• Defecto lineal. Permite la extrusión de las vísceras abdominales sin afectar al cordón umbilical
• Las vísceras hacen protrusión haca la cavidad amniótica y están bañadas por tejido amniótico.
Gastrosquisis Estómago escindido o abierto. Pero sólo se esciende la pared abdominal, no el estómago.
• Se produce en el lado derecho lateral del ombligo.
• Más frecuente en varones que en mujeres.
Gastrosquisis • Causa. Desconocida. Puede
ser por:
• Lesión isquémica de la pared abdominal anterior. Ausencia de la arteria onfalomesentérica derecha
• Rotura de la pared abdominal anterior
• Debilidad de la pared causada por la involución anormal de la vena umbilical derecha
• Ruptura de un onfalocele antes de que la pared abdominal anterior se pliegue
Anomalías del intestino medio
FALTA DE ROTACIÓN O MALROTACIÓN DEL INTESTINO
Falta de rotación del intestino
Debido a la rotación y/o fijación incompleta del intestino.
• Se produce cuando el intestino no gira al entrar al abdomen:
• El extremo caudal del asa del intestino medio vuelve primero al abdomen• El intestino delgado se queda en el lado derecho del abdomen• Todo el intestino grueso se queda en el lado izquierdo.
• Rotación habitual es de 270°
• El ciego. Queda justo por debajo del píloro del estómago, y se fija a la pared abdominal posterolateral mediante bridas peritoneales que pasan por encima del duodeno.
• Estas bridas y vólvulos producen obstrucción intestinal
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
Obstrucción intestinalMalrotación por el asa del intestino medio no completa los 90° finales de la
rotación.
• Dos partes del intestino están adheridas a la pared abdominal posterior:• Duodeno• Colon proximal
• Intestino medio se retuerce, formando vólvulos.
• Intestino delgado. Suspendido por un pedículo, que contienen la arteria y vena mesentérica superior.
• Vólvulos intestinales. La arteria mesentérica se puede obstruir produciendo:• Infarto• Gangrena del intestino irrigado por ella
Obstrucción intestinal
Gangrena del intestino
Obstrucción intestinal
No hay rotaciónRotación mixta y vólvulos
EMESIS BILIOSA
Emesis biliosaVómitos de bilis.
• Se presenta en lactantes con malrotación propensos a vólvulos.
Rotación invertida
Rotación invertida El asa del intestino medio rota en sentido de las
agujas del reloj.
• Por lo tanto, el duodeno se coloca en posición anterior a la AMS en vez de posterior a ella.
• Causas posteriores. Colon transverso obstruido por AMS
• Casos raros. Intestino delgado se coloca al lado izquierdo del abdomen y el grueso al derecho, con el ciego en el centro.
• Causa. Malrotación del intestino medio seguida por una fijación incorrecta del intestino
Ciego y apéndice subhepáticos
Ciego y apéndice subhepáticos
Ciego se adhiere a la superficie inferior del hígado cuando
vuelve al abdomen, se sitúa posteriormente cuando
disminuye el tamaño del hígado; por lo tanto, el ciego se
queda en su posición fetal.
• Más frecuentes en varones.
• Adultos. Suposición de una apendicitis.
Ciego móvil
Ciego móvil10% de las personas, el ciego tiene una movilidad anormal.
• Casos raros, se puede herniar hacia el conducto inguinal derecho.
• Es el resultado de la fijación incompleta del colon ascendente.
Hernia interna
Hernia internaIntestino delgado se introduce en el mesenterio del asa del intestino
medio cuando el intestino vuelve al abdomen.
• Se forma un saco parecido a una hernia.
• Sin síntomas.
• Se detecta en una autopsia o durante una disección anatómica.
• Poco frecuente.
Estenosis y atresia del intestino
Estenosis y atresia del intestino
Oclusión parcial y completa de la luz intestinal.
• Lesión obstructiva, se produce con más frecuencia en:• Duodeno 25%• Íleon 50%
• Se produce debido a que no se forma un número suficiente de vacuolas durante la recanalización del intestino.
• Algunos casos se forma una membrana transversal que ocasiona el bloqueo.
Estenosis y atresia del intestino• Causa. Interrupción de la
irrigación sanguínea de un asa del intestino fetal debido a un accidente vascular fetal, causado por una alteración de la microcirculación asociada a:• Sufrimiento fetal• Exposición a fármacos• Exposición a vólvulos
• Se produce durante la 10° semana, cuando el intestino vuelve al abdomen.
Divertículos del íleon y otros restos del saco vitelino
Divertículos del íleon y otros restos del saco vitelino
Invaginación del íleon.
• Divertículo de Meckel. Divertículo congénito del íleon.
• 3 a 5 veces más frecuente en varones.
• Se puede inflamar y causar síntomas similares a los de la apendicitis.
• Pared del divertículo contiene todas las capas del íleon y parches de tejido gástrico y pancreático.
Divertículos del íleon y otros restos del saco vitelino• Mucosa gástrica.
Suele secretar ácido, lo que produce úlceras y hemorragia.
• Divertículos del íleon. Restos de la pared proximal del tallo vitelino.
• Conectados al ombligo por un cordón fibroso.
Duplicación del intestino
Duplicación del intestinoExisten duplicaciones quísticas y tubulares.
• Duplicación quística. Más frecuente.
• Duplicación tubular. Se comunica con la luz intestinal.
• Causa. Defecto de recanalización del intestino, por el cual se forman dos luces intestinales.
• Localización. Cara mesentérica del intestino.
• Duplicación contiene mucosa gástrica ectópica, causa ulceras pépticas locales y hemorragia gastrointestinal inferior.
Megacolon congénito
Megacolon congénitoEnfermedad de Hirschprung
• Trastorno multigénico hereditario dominante con penetración incompleta y expresividad variable.
• Proto-oncogén RET. Más susceptibilidad y es responsable de la mayoría de los casos.
• Afecta a 1 de cada 5000 recién nacidos.
• Es la ausencia de células ganglionares en una longitud variable del intestino distal. Aganglionosis.
Megacolon congénito• La dilatación se debe al fracaso de la
relajación del segmento aganglionar, lo que impide el movimiento del contenido intestinal.
• Mayoría de los casos, sólo afecta al:• Colon sigmoideo• Recto
• Es la causa más común de la obstrucción neonatal del colon
• Afecta con más frecuencia a varones
• 5° a 7° semana.
Ano imperforado y anomalías anorrectales
Ano imperforado y anomalías anorrectales
Se producen debido a un desarrollo anormal del tabique
urorrectal, da lugar a la separación incompleta de la
cloaca de las partes urogenital y anorrectal.
• 1 de cada 5000 niños nacidos
Agenesia anal, con o sin fístula
Agenesia anal, con o sin fístula
El conducto anal puede terminar en un saco ciego o puede haber un ano ectópico o una fístula anoperineal.
• Conducto anormal puede abrirse en la vagina en mujeres o uretra en varones.
• 90% de anomalías se asocian a una fístula externa.
• Agenesia anal con una fístula. Separación incompleta de la cloaca por el tabique urorrectal.
• Síntoma. estreñimiento.
Agenesia anal
Agenesia anal con fístula perineal
Agenesia anorrectal con fístula rectovaginal
Agenesia anorrectal con fístula rectouretral
Estenosis anal
Estenosis analAno en posición normal; ano y conducto anal son estrechos.
• Ligera desviación dorsal del tabique urorrectal cuando crece caudalmente para fusionarse con la membrana cloacal.
• Tamaño del conducto anal y membrana anal es pequeño.
Atresia membranosa del ano
Atresia membranosa del anoAno en posición normal; una fina capa de tejido separa el conducto anal del exterior.
• Membrana anal es lo bastante fina para abombarse con el esfuerzo y es de color azul por la presencia de meconio encima de ella.
• Se produce porque la membrana anal no se perfora al final de la 8° semana.
Agenesia anorrectal, con o sin fístula
Agenesia anorrectal, con o sin fístula
Anomalía alta de la región anorrectal.
• El recto termina por encima del músculo puborrectal.
• Hay una fístula rectovesical o rectouretral, rectovaginal o rectovestibular.
• Es la separación incompleta de la cloaca por el tabique urorrectal.
• Varones recién nacidos presentan meconio en la orina, y las mujeres en el vestíbulo vaginal.
Agenesia anorrectal con fístula rectovaginal
Agenesia anorrectal con fístula rectouretral
Atresia rectal
Atresia rectalConducto anal y recto están
separados.
• Los dos segmentos del intestino están conectados por un cordón fibroso, un resto de la porción atrésica del recto.
• Causa.• Recanalización anormal del
colon• Defecto de la irrigación
sanguínea
Bibliografía • Embriología clínica. (8° ed) Autores: Keith L., Moore; Persaud,
T.V.N .Ed. Elsevier Saunders. Barcelona, España. Páginas consultadas 231 a 241