Jorge W. Vásquez Del Aguila

ANTECEDENTES

Enfermedad de Paget

Descrita inicialmente en 1856 por Velpeau.

Paget, en 1874 la relata con más exactitud y constata su relación con un cáncer mamario subyacente.

Antecedentes:

0.5 – 5% de los carcinomas de la mama. AP: infiltración de células neoplásicas con

aspectos glandulares en la capa epidérmica del CAP.

Piedra angular histológica: celula de PAGET: Gran cèlula intraepidérmica redondeada con abundante citoplasma pálido y núcleos pelomórficos grandes e hipercromáticos con grandes nucleolos.

Puede encontrarse en forma de recurrencia local después de tratamientos conservadores.

Evento raro: 2.2 – 13.3% de las cirugías conservadoras.

TEORIAS Teoría epidermotrópica:

Postula que las células de Paget son, en esencia, células de carcinoma ductal que han emigrado a lo largo de las membranas basales del conducto subyacente, hasta la epidermis.

Teoría de la transformación in situ: Considera a la célula de Paget un queratinocito maligno transformado y que la enfermedad de Paget del pezón es un carcinoma in situ independiente.

Mastectomía con conservación del CAP

Opción quirúrgica para un selecto grupo de pacientes.

Permite una mejores resultados estéticos y psicológicos

Disminución del coste hospitalario.

Resultados oncológicos parecen ser aceptables.

MATERIAL Y MÉTODOS

Material y métodos Instituto Europeo de Oncología N = 861 (2002 – 2008).

Criterios de inclusión Criterios de Exclusión

• No afectación clínica ni

radiológica del CAP.

• No signos inflamatorios.

• No irradiación previa

• Biopsia por congelación

del segmento retroareolar

negativa.

• Cáncer bilateral o

localmente avanzado

• Mastectomía profiláctica.

• RT y QT neoadyuvante.

MASTECTOMÍA CON CONSERVACIÓN DEL CAP. Técnica operatoria

Incisión según preferencias del cirujano. Plano de disección: justo bajo la dermis

preservando los vasos subdérmicos. Flap extra –areolar y areolar de 5mm para

evitar necrosis. Plano de disección retroareolar más cercano a

la dermis. Remoción de los conductos terminales del

pezón. Biopsia por congelación intraoperatoria de los

tejidos retroareolares. Procedimientos axilares prescritos según el

status clínico y del GC.

RT intraoperatoria

Acelerador lineal (ELIOT).

Dosis única de 16 Gy (equivalente a una dosis fraccionada de 40 – 45 Gy).

El volumen del objetivo clínico abarcado: diámetro de la areola + 1cm de margen.

Tratamiento posterior Reconstrucción inmediata con tejido autólogo

o implante.

QT adyuvante según el caso.

RESULTADOS

Resultados

Total: 861 pacientes. 36 recurrencias locales (4.18%).

7 fueron reportadas como EP. Edad media 42.8 años (37-53). Seguimiento medio: 32 meses (12

– 49)

Tumor Primario

4 / 148 Neoplasia ductal intraepitelial (2.7%)

3 / 713 CDI (0.4%)

Recurrencia

4 (57%) Erosión 2 (28%): Costra 1 (14%): Úlcera

Tratamiento recibido

Resección completa del CAP en todos los casos.

En un caso con presencia significativa de componente ductal invasivo, se administró RT externa adicional de 45Gy.

No tto. Hormonal ni axilar.

Seguimiento posterior promedio de 47,7m (20 – 78). NED.

Tabla 2

El carcinoma primario con neoplasia intraepitelial ductal o CDI con componente in situ extenso, RH -, alto grado histológico, sobreexpresión del HER2/neu o HER2 + (subtipo no luminal) se asociaron significativamente con la recurrencia local de la EP.

DISCUSION

Discusión La etiología de la recurrencia local de la EP se desconoce. La migración desde un carcinoma subyacente (teoría

epidermotrópica) y la transformación de células preexistente (teoría de la transformación) son dos posibles explicaciones en la literatura.

Sin embargo en todos los casos el tejido retroareolar fue negativo (tampoco se encontraron otras recidivas locorregionales o a distancia).

Puede haber retraso diagnóstico debido a confusión con radiodistrofia, despigmentación o decoloración del CAP.

Discusión La Enfermedad de

Paget en forma de recurrencia local representó: 0.8% de toda la serie

(7/861) 19,4% de total de

recurrencias locales (7/36)

63,8% de las recurrencias del CAP (7/11)

Recurrencia local representó:

4.18% de toda la serie (36/861)

Recurrencia del CAP: 1,27% (11/861)

La tasa de recurrencia local en forma de EP luego de tratamiento conservador es menor que la de EP luego de NSM

CONCLUSIONES

Conclusiones EP como recurrencia local luego de una NSM

puede encontrarse en una proporción significativa de las recurrencias locales.

Toda lesión sospechosa requiere pronta confirmación histológica.

El carcinoma primario con neoplasia ductal intraepitelial, o CDI con componente in situ extenso, H(-), alto grado, Her 2 + (no luminal) se asocian significativamente y deben ser evaluados cuidadosamente.

Fin…