-RABDOMIOMAS--RABDOMIOMAS-

-RABDOMIOSARCOMAS- -RABDOMIOSARCOMAS- -LEIOMIOMAS--LEIOMIOMAS-

-LEIOMIOSARCOMAS--LEIOMIOSARCOMAS-

TEJIDO MUSCULAR:TEJIDO MUSCULAR:

En la cavidad oral y en las regiones de En la cavidad oral y en las regiones de cabeza y cuello pueden desarrollarse cabeza y cuello pueden desarrollarse tumores benignos y malignos de origen tumores benignos y malignos de origen muscular, aunque son poco frecuentes.muscular, aunque son poco frecuentes.

Sólo el tumor de células granulares aparece Sólo el tumor de células granulares aparece con cierta frecuencia en la lenguacon cierta frecuencia en la lengua.

RabdomiomaRabdomioma

Son malformaciones raras, pero muestran Son malformaciones raras, pero muestran predilección por los tejidos blandos de cabeza predilección por los tejidos blandos de cabeza y cuello. En lo boca, los sitios donde se y cuello. En lo boca, los sitios donde se reconocen con mayor frecuencia son el piso de reconocen con mayor frecuencia son el piso de la boca, paladar duro, lengua y mucosa bucal.la boca, paladar duro, lengua y mucosa bucal.

La edad promedio de los pacientes es cercana La edad promedio de los pacientes es cercana a 50 años, aunque el intervalo de edad se a 50 años, aunque el intervalo de edad se extiende desde los niños hasta los adultos de extiende desde los niños hasta los adultos de edad avanzadaedad avanzada..

Rabdomioma del MiocardioRabdomioma del Miocardio

Se presenta como una masa asintomática, Se presenta como una masa asintomática, submucosa y bien definida. Se reconocen 2 submucosa y bien definida. Se reconocen 2 variantes microscópicas.variantes microscópicas.

En el tipo adulto las células neoplásicas son En el tipo adulto las células neoplásicas son muy parecidas a sus contrapartes normales.muy parecidas a sus contrapartes normales.

En el tipo fetal, las células neoplásicas son En el tipo fetal, las células neoplásicas son alargadas, menos diferenciadas y poseen unas alargadas, menos diferenciadas y poseen unas cuantas estrías transversales.cuantas estrías transversales.

Este último tipo puede confundirse con Este último tipo puede confundirse con rabdomiosarcoma.rabdomiosarcoma.

El Tx es la excisión y la recurrencia es poco El Tx es la excisión y la recurrencia es poco probable.probable.

RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma

Neoplasia maligna rara, de crecimiento Neoplasia maligna rara, de crecimiento rápido, del músculo estriado o esquelético, rápido, del músculo estriado o esquelético, que presenta 3 patrones histológicos que presenta 3 patrones histológicos (embrionario, alveolar y pleomorfo), todos (embrionario, alveolar y pleomorfo), todos ellos de mal pronóstico.ellos de mal pronóstico.

El rabdomiosarcoma embrionario tiende a El rabdomiosarcoma embrionario tiende a desarrollarse en niños y se da en cabeza y desarrollarse en niños y se da en cabeza y cuello.cuello.

El rabdomiosarcoma alveolar es muy raro en El rabdomiosarcoma alveolar es muy raro en la región oral.la región oral.

El rabdomiosarcoma pleomorfo es más El rabdomiosarcoma pleomorfo es más frecuente en adultos y sus células se asemejan frecuente en adultos y sus células se asemejan mucho a las fibras musculares esqueléticas.mucho a las fibras musculares esqueléticas.

Características:Características:

-Muestran un rápido crecimiento con -Muestran un rápido crecimiento con desplazamiento del globo ocular.desplazamiento del globo ocular.

-Los tumores son duros, fijos y a menudo se -Los tumores son duros, fijos y a menudo se ulceran.ulceran.

-El rabdomiosarcoma pleomorfo es más -El rabdomiosarcoma pleomorfo es más frecuente en adultos y puede localizarse en la frecuente en adultos y puede localizarse en la cavidad oral.cavidad oral.

Histopatología:Histopatología:

Los rabdomiosarcomas están formados por Los rabdomiosarcomas están formados por rabdomiobalstos malignos. El rabdomiosarcoma rabdomiobalstos malignos. El rabdomiosarcoma embrionario se caracteriza por células pequeñas embrionario se caracteriza por células pequeñas y redondeadas con núcleos hipercromáticos, de y redondeadas con núcleos hipercromáticos, de aspecto relativamente monomorfo.aspecto relativamente monomorfo.

Alrededor de la periferia del tumor los Alrededor de la periferia del tumor los rabdomioblastos anaplásicos están más rabdomioblastos anaplásicos están más concentrados, mientras que en las regiones concentrados, mientras que en las regiones centrales el tejido es mas laxo.centrales el tejido es mas laxo.

El citoplasma suele ser tenue y poco nítido. El citoplasma suele ser tenue y poco nítido. Pequeños capilares atraviesan todo el tumor.Pequeños capilares atraviesan todo el tumor.

El rabdomiosarcoma alveolar debe su nombre El rabdomiosarcoma alveolar debe su nombre a que los rabdomioblastos forman cúmulos a que los rabdomioblastos forman cúmulos que adquieren un patrón similar a los alveolos que adquieren un patrón similar a los alveolos pulmonares o a estructuras organoides. Sus pulmonares o a estructuras organoides. Sus células recuerdan a las células redondeadas células recuerdan a las células redondeadas del rabdomiosarcoma embrionario.del rabdomiosarcoma embrionario.

El rabdomiosarcoma pleomorfo es un tipo El rabdomiosarcoma pleomorfo es un tipo más diferenciado y muestra formación de más diferenciado y muestra formación de fibras musculares primitivas. Sus núcleos son fibras musculares primitivas. Sus núcleos son extraordinariamente pleomorfos y pueden extraordinariamente pleomorfos y pueden contener abundantes nucléolos. contener abundantes nucléolos.

Los 3 tipos de rabdomiosarcoma se tiñen con Los 3 tipos de rabdomiosarcoma se tiñen con inmunomarcadores de tumores musculares inmunomarcadores de tumores musculares esqueléticos, como desminactina esqueléticos, como desminactina musculoespecífica y mioglobina.musculoespecífica y mioglobina.

TX:TX:

El rabdomiosarcoma es una neoplasia de El rabdomiosarcoma es una neoplasia de proliferación rápido con gran tendencia a la proliferación rápido con gran tendencia a la diseminación hidatógena y mal pronóstico. diseminación hidatógena y mal pronóstico.

Para su tx se emplean la cirugía, radioterapia Para su tx se emplean la cirugía, radioterapia y combinaciones de quimioterápicos.y combinaciones de quimioterápicos.

LeiomiomaLeiomioma

Neoplasia benigna del músculo liso de la Neoplasia benigna del músculo liso de la cavidad oral, generalmente originada en los cavidad oral, generalmente originada en los vasos sanguíneos, que se manifiesta como un vasos sanguíneos, que se manifiesta como un nódulo submucoso, firme y desplazable.nódulo submucoso, firme y desplazable.

Clínica:Clínica:

Aunque su localización más frecuente en la Aunque su localización más frecuente en la cavidad oral es la lengua, también pueden cavidad oral es la lengua, también pueden aparecer lesiones en el paladar y los labios. aparecer lesiones en el paladar y los labios. El leiomioma aparece en adultos. El leiomioma aparece en adultos.

Es posible que también las células Es posible que también las células mesenquimales pluripotenciales del tejido mesenquimales pluripotenciales del tejido conjuntivo puedan dar origen a este tumor.conjuntivo puedan dar origen a este tumor.

Leiomioma UterinoLeiomioma Uterino

El leiomioma es raro y suele manifestarse por El leiomioma es raro y suele manifestarse por un nódulo submucoso de superficie lisa. El un nódulo submucoso de superficie lisa. El epitelio que lo recubre no se ulcera y puede epitelio que lo recubre no se ulcera y puede tener un aspecto amarillento. A la palpación, tener un aspecto amarillento. A la palpación, los tumores son firmes y generalmente bien los tumores son firmes y generalmente bien delimitados. En los tejidos laxos del labio y la delimitados. En los tejidos laxos del labio y la mucosa bucal se mueven libremente.mucosa bucal se mueven libremente.

Hitológicas:Hitológicas:

Los leiomiomas están formados por células Los leiomiomas están formados por células musculares lisas fusiformes con núcleos musculares lisas fusiformes con núcleos alargados, semejantes a los fibroblastos. Las alargados, semejantes a los fibroblastos. Las células del leiomioma carecen de bordes células del leiomioma carecen de bordes celulares nítidos, por lo que el citoplasma de celulares nítidos, por lo que el citoplasma de cada célula parece fusionarse con las células cada célula parece fusionarse con las células adyacentes.adyacentes.

No se aprecia estroma fibroso; solo se No se aprecia estroma fibroso; solo se observan pequeños capilares entre las células observan pequeños capilares entre las células tumorales. A menudo es difícil diferenciarlos tumorales. A menudo es difícil diferenciarlos de los neurofibromas.de los neurofibromas.

Tx: Extirpación local incluyendo tejido Tx: Extirpación local incluyendo tejido circundante de aspecto normal. Raramente circundante de aspecto normal. Raramente tienen recidiva una vez extirpados totalmente.tienen recidiva una vez extirpados totalmente.

LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma

Se ha publicado la presencia de Se ha publicado la presencia de leiomiosarcomas bucales en todos los grupos leiomiosarcomas bucales en todos los grupos de edad y en la mayor parte de las regiones de de edad y en la mayor parte de las regiones de la boca. El diagnostico microscópico la boca. El diagnostico microscópico constituye un desafío importante debido a la constituye un desafío importante debido a la semejanza con otros sarcomas de células semejanza con otros sarcomas de células fusiformes.fusiformes.

Así como sucede con las neoplasias benignas, Así como sucede con las neoplasias benignas, la inmunohistoquímica puede ser una la inmunohistoquímica puede ser una herramienta diagnostica valiosa.herramienta diagnostica valiosa.

Este proceso maligno se trata por lo regular Este proceso maligno se trata por lo regular mediante remoción quirúrgica amplia. No son mediante remoción quirúrgica amplia. No son raras las metástasis a ganglios linfáticos o raras las metástasis a ganglios linfáticos o pulmón.pulmón.

Gracias por su AtenciónGracias por su Atención