PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE INMUNE

Julián CriadoClínica Médica

HEEPNoviembre 2015

INTRODUCCION

● La trombocitopenia inmune, también llamada púrpura trombocitopénica idiopática o púrpura trombocitopenica inmune (PTI) es un trastorno adquirido frecuente.

● Son necesarios dos criterios para realizar el diagnostico.● Trombocitopenia aislada. El resto del hemograma, incluyendo

un frotis de sangre periférica debe ser normal.● Ausencia de condiciones clínicas asociadas (Ej: LES, SAF,

LLC, etc). En presencia de las mismas se habla de trombocitopenia inmune secundaria.

DEFINICIONES

EPIDEMIOLOGIA

● Es la causa más común de trombocitopenia en la práctica clínica● Se presenta más frecuentemente entre los 18 y 40 años, y es de

dos a tres veces más comun en mujeres que en hombres hasta la edad de 65 años, en dicho momento las tasas de incidencia se igualan.

● La incidencia en la población general es de 1/10000 habitantes.● En el 80% de los adultos sigue un curso lento y crónico, y rara vez

resuelve espontáneamente.

FISIOPATOLOGIA

● Existe una trombocitopenia (<100000/mm3) secundaria a la destrucción plaquetaria y a un déficit en la tasa de producción de plaquetas por los megacariocitos de la médula ósea (MO).

● El mecanismo principal es una desregulación de los linfocitos T que da lugar a una respuesta tanto celular como humoral contra antígenos plaquetarios.

MANIFESTACIONES CLINICAS

La presencia de adenomegalias y esplenomegalia van en contra del diagnostico de PTI.Signosintomatologia de enfermedades sistemicas, wasting o infecciones sugieren un diagnostico alternativo.

RIESGO PARADOJICO DE TROMBOSIS

MANIFESTACIONES CLINICAS

DIAGNOSTICO

● Es un diagnostico de exclusión que requiere descartar otras causas.

● El interrogatorio, el exámen físico, un hemograma y un frotis de sangre periferico son suficientes para llegar al diagnostico en la mayoría de los casos.

● Las pruebas de determinación de anticuerpos antiplaquetarios no son necesarios para el manejo de decisiones en pacientes con sospecha de PTI.

METODOLOGIA DIAGNOSTICA

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

TRATAMIENTO

● En enfermedad reciente, el objetivo es alcanzar un recuento seguro lo antes posible, a fin de evitar el sangrado grave o fatal.

● En enfermedad crónica, el objetivo es mantener un recuento >30x109/L (>50x109/L en ancianos o factores de riesgo adicionales).

● Considerar tratamiento en todos aquellos con recuentos de plaquetas <30x109/L.

● 30-50x109/L tratar solo si sangran o pre-procedimiento, así como también casos seleccionados con un estilo de vida de riesgo.

OPCIONES DE PRIMERA LINEA

PREDNISONA VS DEXAMETASONA A ALTAS DOSIS

INMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA

PACIENTE QUE NO RESPONDE, QUE RECAE O CON EFECTOS

ADVERSOS● Considerar diagnostico alternativo● Realizar PAMO/BMO● No existe un standard de tratamiento de segunda línea● La selección del mismo dependerá de respuesta mostrada al

tratamiento inicial, de la duración de la misma y de la fase de la enfermedad al momento de la decisión.

● Una recaída tardía autoriza a repetir un esquema similar al inicial (2A)

● Algunos pacientes pueden mantener recuentos seguros con dosis bajas de corticoides: la toxicidad a largo plazo de estas dosis mínimas no esta bien establecida. El uso indefinido debería consensuarse con el paciente (2A)

OPCIONES DE TRATAMIENTO: SEGUNDA LINEA

ESPLENECTOMIA

● Es el tratamiento más eficaz en el largo plazo (hasta 90% respuesta inicial; 70% respuesta sostenida a 5-10 años). La eficacia es menor en pacientes añosos.

● El abordaje laparoscópico presenta menor mortalidad y complicaciones.

● Excepto en caso de enfermedad severa sin respuesta a otras medidas o cuando el tratamiento altere la calidad de vida o por preferencias del paciente, se sugiere demorar la esplenectomía al menos 6 meses en adultos.

EL PACIENTE ADULTO REFRACTARIO

● Alto riesgo de muerte hemorrágica● Tratamientos son raramente curativos● Buscar diagnósticos alternativos.● Detectar y erradicar H. pylori● Puede haber respuesta transitoria a esteroides o Ig EV.● Los agonistas de RTPO mostraron una respuesta plaquetaria

sostenida en> 60% de los casos seguidos por 5 años.

OPCIONES DE TRATAMIENTO DE 3ra LINEA

TRATAMIENTO DE EMERGENCIA

● Cuando el sangrado implica un riesgo inmediato para la vida, el órgano o un miembro (sangrado cerebral, ocular, abdominal o síndrome compartimental), y se requiere el aumento inmediato de plaquetas.

✔ Ig EV 1 gr/kg por 1-2 días consecutivos✔ Bolos de metilprednisolona por 2-3 días✔ Transfusión de concentrados plaquetarios✔ Control mecánico o quirúrgico del sitio de sangrado✔ Esplenectomía: mandatoria en el caso de laparotomía o

neurocirugía.✔ RFVIIa: último recurso en caso de refractariedad al tratamiento

anterior

PTI SECUNDARIA A VHC

PTI SECUNDARIA A HIV

PTI SECUNDARIA A HELICOBACTER PYLORI

PTI Y ANTICOAGULACION

ALGORITMO

BIBLIOGRAFIA

● GUIAS DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO. EDICION 2015. SOCIEDAD ARGENTINA DE HEMATOLOGIA.

● BLOOD. THE AMERICAN SOCIETY OF HEMATOLOGY 2011 EVIDENCE-BASED PRACTICE GUIDELINE FOR IMMUNE THROMBOCYTOPENIA