Enfermedad inmunologica adquirida caracterizada por
trombocitopenia definidad como disminucin plaquetaria menor a
100x109/L
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
PRIMARIA
SECUNDARIA
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNECausa ms comn de trombocitopenia
persistente en nios. Pediatric Surgery Update 1997 Sep;9(3):1
Incidencia aproximada en adultos es de 1.6-3.9 por 100,000
hab/ao. Prevalencia 9.5 a 23.6 por 100,000 hab. Hematology Am Soc
Hematol Educ Program 2010;2010:377
Relacin Mujeres 3:1. Fredericksen 1999
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEETIOLOGA: Primaria.
Secundaria: Enfermedades autoinmunes. LES. Sndrome
Antifosfolpidos. Prpura de Henoch-Schonlein. Trombocitopenia
inducida por frmacos. Trombocitopenia inducida por heparina.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEFrmacos asociados con
trombocitopenia Digoxina Procainamida. Diureticos tiazdicos.
Sulfamidas. Fenintona. Acido valproico. Aspirina. Acetaminofen.
Diclofenaco Naproxeno. Penicilina. Gold.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEInfecciones: HIV. Hepatitis C.
Citomegalovirus. Helicobacter Pylori. Virus Epstein-Barr.
Tuberculosis activa. Parvovirus B19. Vacunas. (Vacuna de SRP).
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEFISIOPATOLOGA Anticuerpos contra
antgenos plaquetarios, usualmente IgG, ocasional IgM. Destruccin
plaquetaria en el sistema retculo endotelial (Bazo, medula,
Hgado).
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
SINTOMATOLOGA: Sangrado excesivo posterior a trauma. Menorraga.
Hemorraga digestiva. Epistaxis. Gingivorragia. Hematuria. Aparicin
de equimosis.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
Historial de infeccin reciente. Historial clnico de enfermedades
autoinmunes.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
Examen Fsico:
Petequias. (tambin mucocutaneas). Purpra. Equimosis. Epistaxis.
No hepato o esplenomegalia.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
DIAGNSTICO Historial Clnico. BH completa. Cuenta
reticulocitaria. Frotis de sangre periferica. Niveles de IgG, IgA e
IgM (para excluir deficiciencia inmunitaria) Rh. HIV y VHC. Test
para Helicobacter pylori. Examen directo de antiglubulina. Prueba
de embarazo.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEEn quienes considerad Examen de MO.
Pacientes mayores de 60 aos. Pacientes que no responden a primer
linea terapeutica. Esplenectoma. Tiempos de coagulacin, PFH, APLA,
ACA serologa de LES.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEFases y severidad: Reciente
diagnstico: Menor a 3 meses dx. PTI persistente: 3-12 meses de dx.
Px. Sin remisicin. Recidiva despues de respuesta completa. PTI
crnica: Ms de 12 meses. PTI severa: Sangrado que amerita
tratamiento urgente.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEPrimer lnea de tratamiento:
Corticoesteorides: Prednisona 0.5-2mg/kg/da. Objetivo: Plaq:
+30-50x10(9). Suspender post. 4 sem. Dexametasona 40mg VO, c 24hrs
x 4 das, repetir c/2-4sem. X 1-4 ciclos. Paciente complicado: IVIG
0.4g/kg/da x 5 das. O 1g/kg/da x 1-2 das. Anti-D IG 50 a 75 mcg/kg
IV.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEManejo Urgente. Altas dosis
corticoesteroides + IVIG. (Nivel recomendacin C). Concentrados
plaquetarios. (Opcional) Vincritstina, IV anti-D y considerar
eplenectoma de emergencia (NR C).Segunda linea. Agonistas de
receptores de trombopoietina. (Grado A, Level Ib). (Romiplostim
(Nplate) y eltrombopag (promagta).
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNERituximab. 375mg/m2 semanal IV x 4
sem. Ciclofosfamioda y azatioprima. Danazol o dapsona.
Esplenectoma. Se recomienda esperar 6 meses. Grado C Nivel IV.
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
Terapia de Erradicacin de helicobacter pylori
Amo. 750-1500mg x2, Clar. 200400mg x2 y HBP x 7-14 das. 51.2% HP
positivo responde. (Haematologica 2009 Jun;94(6):850) Arch Intern
Med 2004 Sep 27;164(17):1904
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEClasificacin de la respuesta a
tratamiento: Respuesta completa: Sin sangrado y Plaq: + 100x109/L.
Respuesta: Sin sangrado y Plaq: +30x109/L o ms del doble de
recuento incial. Sin respuesta: Sangrado o plaq: +30x109/L o menos
del doble de recuento incial.
PRPURA TROMCITOPNICA INMUNE
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNEPRONSTICO: En adultos inicio
gradual con curso crnico. En nios la mayoria recuperacin espontanea
en 6 meses.
