MIOCARDIOPATIA DILATADA

(A propósito de un caso)

Anamnesis “Paco” es un varón de 59 años que disfrutaba de su

vida NORMAL No presenta antecedentes médicos de interés No presenta antecedentes quirúrgicos de interés No presenta tratamiento habitual No consume tóxicos de ningún tipo No presenta FRCV Antecedentes familiares: su padre falleció de

IAM a los 55 años y su madre falleció a los 80 años (portadora de marcapasos pero no sabe especificar la patología)

LUNES

Episodio Paco comienza a sentir disnea en el

transcurso de ultimas horas junto con fatigabilidad y dificultad respiratoria.

Ante estos síntomas, el paciente acude a Urgencias Medicas del HCU

Exploración físicaBEG, NH y NC, COC.Eupneico en reposo. AC: taquirrítmica sin soplos audibles AP: MVC con mínimos crepitantes en

base derecha. No edemas periféricos, no disminuye la

diuresis, no aumenta perímetro abdominal, no dolor torácico, no otra sintomatología

Resto de exploración normal

TA:131/101 FC:129lpmSat.O2:98% Tª:36.7ºC

Algoritmo disnea aguda

Se estudian y descartan las siguientes patologías en UMED HCU:

Algoritmo

SEMFYC

Pruebas complementarias ECG: Fibrilación auricular con respuesta ventricular de 120lpm. Eje frontal normal. QRS:

o Estrecho o Mala progresión de R en precordialeso Bajos voltajes del complejo QRS en precordialeso Signos de sobrecarga sistólica en V6, aVL y DI (aumento

de intensidad de actividad en zona de VIzquierdo)

Pruebas complementarias Gasometría arterial: pH;7.48, pCO2:26.2, pO2:92.1,Hb:15.7, sat.O2:98.4%, Glu:153K:4, Na:135, Lac:1.4, HCO3:23. Analítica urgencias: Glucosa 121 mg/dL. Urea 30 mg/dL. Creatinina 1,11 mg/dL.Sodio 139 mmol/L. Potasio 4,2 mmol/L. INR 1,14. Dimero D 1.850 ng/mL. Troponina T Ultrasensible 16,3 pg/mL. NTproBNP (proPéptido Natriurético B) 3.060 pg/mL

¿Y AHORA QUÉ? Ante la gravedad y clínica del cuadro,

teniendo lugar en un varón joven y sano previamente con dichas cifras en la analítica y las anomalías encontradas en el ECG, se intuye un debut de INSUFICIENCIA CARDIACA, siendo la FA la causa mas probable de disnea.

Etiologia de insuficiencia cardiaca

Causas subyacentes: Insuficiencias miocárdica (déficit de contractilidad)

(por miocarditis, tóxicos, isquemia…) Por alteración del llenado cardíaco (restricción

miocárdica, aneurismas…) Por exceso de presión ó volumen (HTA, Eao…)

Causas desencadenantes: Origen cardíaco (arritmias, inótropos negativos…). Origen extracardiaco (necesidad de mayor gasto

cardiaco, aumento de demanda metabólica, aumento de PAPulm o de PAS…)

Clínica de Insuficiencia Cardiaca

Otras pruebas complementarias

Ante este cuadro, al encontrarse en un hospital de 3er nivel se procede a la realización de las siguientes pruebas:

TAC tórax: o No se observan defectos de repleción en arteria pulmonar principal

ni en sus ramas lobares ni segmentarios que sugieran TEP.o Arteria pulmonar de calibre dentro la normalidad. o Derrame pleural bilateral de predominio derecho con

atelectasia pasiva parénquima pulmonar adyacente. o Discretas áreas de enfisema paraseptal en LSDo No se observan áreas de consolidación. No se observan masas

pulmonares. Adenopatía paratraqueal inferior derecha de 12 mm y paraesofágica de 10 mm. Ganglio paraaórtico de 9 mm. Imágenes ganglionares prevasculares de tamaño no significativo.

TAC (derrame pleural bilateral)

Otras pruebas complementarias

Ecocardiografía urgente: o Ventrículo izquierdo dilatado. o Disfunción ventricular muy severa (FEVI

Simpson 20%) por hipocinesia global. o IM ligera funcional. o Dilatación biauricularo IT ligera que permite estimar PAPs 35-40mmHg

(VN 15-25mmHg)o VAo normofuncionate sin alteración del gradiente

transvalvular.o No derrame pericárdico.

MIOCARDIOPATIA DILATADA

Ecocardiografía

Miocardiopatía dilatada ETIOLOGÍA:Idiopática Secundaria

Cardiopatía isquémica* Valvulopatías Alcohol* Tóxicos

Metales : cobalto*, plomo*, mercurio*, Fenotiacinas* Antineoplásicos : Adriamicina, Daunorrubicina, Antivirales* Monóxido de Carbono*

Radiación Alteraciones Electrolíticas : Hipocalcemia*, Hipofosfatemia*. Enfermedades Endocrinas :

Diabetes Feocromocitoma* Enfermedad de Cushing Alteraciones Tiroideas* Acromegalia*

Enfermedades Infiltrativas : Hemocromatosis* Amiloidosis

Enfermedades Inflamatorias Colagenosis Sarcoidosis* Miocardiopatía Periparto*

Deficiencias Nutricionales : Vitamina B1*, Selenio*. Enfermedades Neuromusculares Ataxia de Friedreich Distrofia miotónica de Steinert Distrofia de Duchenne Distrofia Facioescapulohumeral Infecciones: Rickettsias, micobacterias, CMV*, HIV , Trypanosoma Cruzei, Toxoplasma*, Trichinella Spiralis *

*= Potencialmente reversible

Miocardiopatía dilatada Compromete la función sistólica, no la diastólica Suele ser un diagnóstico de exclusión Cuidado con la asociación de adriamicina (QT) y

trastuzumab (anti-HER2) que son cardiotóxicos Clinica de IC (izquierda y/o derecha) (derecha implica dx

tardío). Prueba dx esencial: Ecocardiografía Ventriculografía: hipoquinesia global Tratamiento: IECA/ARA-II, B-Bloq, espironolactona,

diuréticos (el tto de la ICC), Antiarritmicos si necesatrios, Resincronizacion cardiaca si necesaria.

LA MIOCARDIOPATÍA DILATADA ES LA PRINCIPAL INDICACION DE TRANSPLANTE CARDÍACO

Tipos de miocardiopatías“EL BUENO”:

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

“EL FEO”: MIOCARDIOPATÍA

DILATADA

“EL MALO”: MIOCARDIOPATÍA

RESTRICTIVA

Tipos de miocardiopatíasHipertrófica Dilatada Restrictiva

Volumen Ventrículo Izquierdo

- - - + + + =/ - / +

Grosor Ventrículo Izquierdo

+ + + = / - =/ +

Disfunción DIASTÓLICA SISTÓLICA DIASTÓLICAFracción de Eyección

= / + - - - = / -

Clínica AsintomáticoSintomático (disnea, ángor, síncope, muerte súbita)

Síntomas de ICEmboliasArritmiasAnginas

Disnea de esfuerzoIC DerechaEmbolias

¿Qué pedir en Urgencias Hospitalarias ante sospecha de IC?

ECG BIOQUIMICA, HEMOGRAMA, COAGULACION (si

antecedentes de coagulopatias), incluyendo Dimero D (según grado de sospecha de TEP), Troponinas US NT-ProBNP

Gasometria arterial Ecocardio urgente TAC torax (según el paciente y grado de

sospecha)

Otras pruebas complementarias 2ª analitica: (PACIENTE INGRESADO EN HCU, CARDIOLOGÍA)

Glucosa 94 mg/dL. Urea 30 mg/dL. Creatinina 1,24 mg/dL. Filtrado glomerular (CKD-EPI) 62,86 mL/minuto. Bilirrubina Total 1,90 mg/dL . Bilirrubina Directa 0,50 mg/dL. Bilirrubina Indirecta 1,40 mg/dL. Fosfatasas Alcalinas Totales 74 mU/mL. INR 1,10. HbA1c 5,6 %. Colesterol 145 mg/dL. Triglicéridos 95 mg/dL. LDL 88 mg/dL. HDL 49 mg/dL. GOT 67 U/L. GGT 313 U/LCA 125 182 U/mL. (nuevo marcador sensible de seguimiento de la actividad de la IC)NTproBNP 3.066 pg/mL. (VN <35)

MARTES

Otras pruebas complementarias

Ecocardiograma transtorácico: o Moderada dilatación de las cavidades auricular y

ventricular izquierda. o Hipocinesia global con depresión de la función sistólica

(FEVI por Simpson 25%). o Ligera IT que permite estimar una PAPs de 31 mmHgo Grosor de las paredes del VIzq NORMAL (no hipertrófico). o TDE (tiempo de deceleración de la onda E (llenado

rapido)) acortado.o Gradientes valvulares normales. o Mínima IMitral(se reafirma lo visto en ecocardio urgente)

MIERCOLES

Otras pruebas complementarias Resonancia magnética cardiaca :

Volúmenes VI aumentados (IVTDVI = 101 mL/m2; IVTSVI = 75 mL/m2), con grosores de paredes normales y función sistólica severamente deprimida (FEVI = 25 %).Hipoquinesia severa generalizada en reposo. Volúmenes VD normales (IVTDVD = 46 mL/m2; IVTSVD = 35 mL/m2), con función sistólica severamente deprimida (FEVD = 25 %). Presencia de Imitral. Derrame pleural bilateral ligero. Signos de congestión pulmonar. Perfusión de primer paso en reposo con gadolinio e.v. -gadobenato de dimeglumina 0,075 mmol/kg- normal.Realce tardío de Gadolinio intramiocárdico septal basal y medial y enlas zonas de intersección ventricular derecha sugestivo de fibrosismiocárdica. Aurículas y grandes vasos de tamaño normal. Ausencia de edema miocárdico en secuencias STIR. Ausencia de necrosis. En resumen: hallazgos de Miocardiopatia Dilatada no

isquémica

Buscando… Existe una escasez de antecedentes personales por

parte del paciente que explique dicho proceso. Lo único que encontramos son sus antecedentes familiares: su padre falleció de IAM a los 55 años y su madre falleció a los 80 años (portadora de marcapasos pero no sabe especificar la patología)

Se realiza por parte del servicio de Cardiología una interconsulta a Hematología ya que Paco refiere tener una hermana y sobrina con la mutación del Factor V Leiden, por lo que se solicita un estudio de trombofilias.

Viernes

En Hematología UNIDAD DE HEMATOLOGÍA

DIAGNÓSTICA: BIOLOGÍA MOLECULAR (HEMATOLOGÍA) Mutación Factor V Leyden (Se identifica una Mutación heterocigota del Factor V Leyden Mutación G20210A Factor II)

Se le explica al paciente el resultado y se dan recomendaciones.

Mutación del Factor V de Leyden Trombofilia congénita Autosomica dominante Mutación de dicho factor lo hace resistente a la accion

antitrombótica de la Proteina C Activada (APC) (se inhibe lo que inhibe la tombosis)

Justifica hasta un 25% de casos de trombosis El riesgo trombótico aumenta en el embarazo, con el uso de

anticonceptivos orales o terapia estrogénica, en neoplasias, en diabetes mellitus, inmovilización o cirugía. El 10% de los heterocigotos y casi todos los homocigotos experimentan trombosis venosa durante el curso de su vida

Portadores de factor heterocigóticos presentan un riesgo de embolia aprox, 5 a 10 veces superior, los portadores de factor homocigóticos un riesgo 80 veces superior.

Suele suponer anticoagulación indefinida (excepto protadores asintomáticos sin trombosis previas)

Cardiopatía y Factor V de Leiden

Al presentar dicha cardiopatía junto a una Fibrilación Auricular y una Trombofilia hereditaria, se incrementa considerablemente el riesgo de trombosis. De este modo, la prevención se convierte en una estrategia vital para la salud y bienestar del paciente.

Evolución clínica Paco presenta evolución favorable, con buena respuesta al

tratamiento diurético. Se plantea la posibilidad de implante de DAI. Dado que presenta una fibrilación auricular rápida de

inicio indeterminado y de difícil control farmacológico, se titulabetabloqueante cardioselectivo (bisoprolol) y se añade digoxina, se inicia anticoagulación con dabigatrán durante el ingreso y se le da fecha para la realización de CVE programada.

También presenta una hipertransaminasemia (probable hígado en estasis),

Se solicita ecocardiograma de control en 1-2 meses tras tratamiento médico óptimo, CVE y control deFC y se citará en la Unidad de Insuficiencia cardiaca para seguimiento evolutivo.

DAI: si FEVI<25

% y NYHA II ó III

Tratamiento1. Dieta hiposódica baja en grasas. Control de factores de riesgocardiovascular.2. Seguril 40 mg 1 comprimido al día en desayuno (1-0-0).3. Bisoprolol 5 mg 1 comprimido cada 12 horas (1-0-1).4. Digoxina 0.25 1 comprimido al día en comida excepto Jueves yDomingo (0-1-0).5. Enalapril 2.5 mg 1 comprimido al día en desayuno (1-0-0).6. Eplerenona 25 mg 1/2 comprimido al día en comida (0-1/2-0).7. Pradaxa 150 mg 1 comprimido cada 12 horas (1-0-1).8. Omeprazol 20 mg 1 comprimido al día en desayuno (1-0-0).9. Trangorex 200 mg 1 comprimido al día en desayuno (1-0-0) dado que al alta está en ritmo sinusal.

Bibliografía http://tratado.uninet.edu/c0106t06.html es.slideshare.net/folgueras/ecografa-y-ecodoppler www.eco

cardio.com/rincon_alumno/pdf/Capitulo_01.pdf www.fac.org.ar/tcvc/llave/c036/garcia.PDF Manual CTO Medicina y Cirugia: Cardiologia y cirugia

cardiovascular Harrison, Manual de Medicina Farreras-Rozman (Medicina Interna) (Patología

Cardiovascular – Miocardiopatía dilatada) http://www.sitiomedico.org/artnac/2000/09/02.htm