MANEJO DE LA PATOLOGÍA MANEJO DE LA PATOLOGÍA SUPRARRENAL EN A. P.SUPRARRENAL EN A. P.

Antonio G. Ch.Antonio G. Ch.MF EAP PiedrabuenaMF EAP Piedrabuena

17 de junio de 201017 de junio de 2010

CASOS CLÍNICOS 1CASOS CLÍNICOS 1

Paciente en estudio por Sº. Digestivo por una Enfermedad Intestinal Inflamatoria. Se realiza TAC abdominal y aparece …

“Una masa en la zona correspondiente a la glándula suprarrenal derecha de 3 cm. ø de aspecto quístico”

CASOS CLÍNICOS 2CASOS CLÍNICOS 2

Paciente con HTA bien controlada con ARA-II. En la analítica de control anual aparece K+: 3.0, que al repetirse, confirma la hipopotasemia con un valor de 2.9.

CASOS CLÍNICOS 3CASOS CLÍNICOS 3

Paciente ♀ de 21 años que refiere desde hace varios meses aumento de vello en la barbilla y en la zona intermamaria.

CASOS CLÍNICOS 4CASOS CLÍNICOS 4Paciente con diagnóstico de Polimialgia Reumática, en tratamiento con prednisona desde hace 4 años de manera casi continua, con incrementos ocasionales de las dosis para mantener asintomática a la paciente.

Desde hace 2 meses las cifras de TA se han elevado y en 8 meses la paciente ha engordado casi 20 kg. sin alteraciones dietéticas que lo motiven.

RECUERDO ANATÓMICO

RECUERDO ANATOMOPATOLÓGICO

CORTEZACORTEZA

MÉDULAMÉDULA

GLOMERULARGLOMERULAR

FASCICULARFASCICULAR

RETICULARRETICULAR

GLOMERULARGLOMERULAR FASCICULARFASCICULAR

RETICULARRETICULARCATECOLAMINASCATECOLAMINAS

RECUERDO FISIOLÓGICO

RECUERDO FISIOLÓGICO

PRUEBAS DE LABORATORIO• ACTH basal• CORTISOL plasmático• CORTISOL libre urinario• Test de RESERVA glucocorticoide• Test de SUPRESIÓN del eje HF-SR

• Función MINERALCORTICOIDE– ALDOSTERONA (sérica y urinaria)– Actividad de RENINA plasmática (ARP)– Relación ALD/ARP

• Función ANDROGÉNICA– DHEA, sDHEA, Androstendiona, Testosterona sérica y urinaria– 17-OH-Progesterona

PRUEBAS DE LABORATORIO

PRUEBAS DE LABORATORIO

PRUEBAS DE LABORATORIO

PRUEBAS DE LABORATORIO

PRUEBAS DE IMAGEN• ECOGRAFÍA RENAL• TAC• RMN• γ-GRAFÍA CON YODO-COLESTEROL O CON OCTEÓTRIDE• PET• CATETERIZACIÓN SENOS PETROSOS

CUADROS CLÍNICOSPATOLOGÍA PATOLOGÍA

SUPRARRENAL … SUPRARRENAL … ¡HAY QUE PENSAR ¡HAY QUE PENSAR

EN ELLA!EN ELLA!

LA PATOLOGÍA SUPRARRENAL ES LA GRAN OLVIDADA EN LA PATOLOGÍA SUPRARRENAL ES LA GRAN OLVIDADA EN LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS … LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS …

““ES LA CENICIENTA HORMONAL”ES LA CENICIENTA HORMONAL”

CUADROS CLÍNICOS• SÍNDROME DE CUSHING• INSUFICIENCIA SUPRARRENAL• FEOCROMOCITOMA• HIPERALDOSTERONISMOS• HIRSUTISMO Y VIRILIZACIÓN• HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA• INCIDENTALOMAS SUPRARRENALES

SÍNDROME DE CUSHING

• Hipersecreción de GC y andrógenos SR• Exógeno por admón. de GC ó ACTH• Endógena: Hipofisaria (ACTH) ó SR (GC)

– Tumores HF– Tumores SR– ACTH-like (S. Paraneoplásico)

SÍNDROME DE CUSHING(Pensar en él cuando …)

• Obesidad central y cara redondeada (de novo).• HTA.• Estrías abdominales, edemas, acné.• DM ó GBA / ITG.• Trastornos menstruales, hirsutismo.• Debilidad muscular, osteoporosis.• Trastornos mentales (Ansiedad, depresión , manía,

psicosis).

SÍNDROME DE CUSHING

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

• INSUFICIENCIA SR PRIMARIA (Enfermedad INSUFICIENCIA SR PRIMARIA (Enfermedad de ADDISON)de ADDISON)

– AUTOINMUNE (75 %): Aislada o como S. Poli Glandular Autoinmune

– TBC (20 %)– Otras

• INSUFICIENCIA SR SECUNDARIAINSUFICIENCIA SR SECUNDARIA– Suspensión de tratamientos prolongados con GC– Patología HF

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL (Pensar en ella cuando …)

• Debilidad, astenia, anorexia, pérdida de peso.• hTA.• Hipo Na+, Hipoglucemia, HiperK+, Acidosis

Metabólica, Apetencia de sal, Deshidratación.• Hiperpigmentación de piel y mucosas.

• I. SR. AGUDA: URGENCIA MÉDICA!!!I. SR. AGUDA: URGENCIA MÉDICA!!!– MEG, vómitos, dolor abdominal, astenia y confusión.– Cirugías o enfermedades intercurrentes, abandono brusco

de dosis altas de GC.

INSUFICIENCIA SUPRARRENALTratamiento

• CLÁSICO: Hidrocortisona 20-30 mg /día (⅔ matinales y ⅓ nocturnos)

• Alternativas actuales: Dexametasona, prednisona ó metil-prednisolona)

• CASI SIEMPRE: Fludrocortisona (MC) 0.5-2 mg /día

• VIGILAR: Cirugía, estrés o enfermedades VIGILAR: Cirugía, estrés o enfermedades intercurrentes. Incluso pequeños procedimientos intercurrentes. Incluso pequeños procedimientos (regla 3 x 3). También vigilar en Embarazo.(regla 3 x 3). También vigilar en Embarazo.

INSUFICIENCIA SUPRARRENALAlgoritmo a modo de resumen

FEOCROMOCITOMA

• 0.1-1 % de los pacientes con HTA.• 10% malignos, 10% bilaterales.• 20% familiares: MEN-2-A y otros.• Clínica principal: HTAHTA mantenida o en crisis.• Triada: Sudoración + cefalea + taquicardiaSudoración + cefalea + taquicardia.• Diagnóstico: Catecolaminas, metanefrinas y ácido

vanilmandélico en orina de 24 horas.

• TAC … y Cirugía.

• Mientras: HTA: α ó ß- bloqueantes ó Ca-Antg

FEOCROMOCITOMA

HIPERALDOSTERONISMOS

• 1 % de la HTA: La causa es Hiper-ALD Primario (sobre todo: S. de Conn adenoma).

• En el 14% de la HTA existe: Hiper-ALD Secundario.

• CLÍNICA: Debilidad, parestesias, cefalea, HTA, polidipsia, poliuria, nicturia.

• Diagnóstico: HIPOPOTASEMIA (¡¡ clave !!).HIPOPOTASEMIA (¡¡ clave !!).• Más: Niveles séricos de aldosterona y actividad de renina

plasmática.

HIPERALDOSTERONISMOS

HIPERALDOSTERONISMOS

TRATAMIENTOTRATAMIENTO• Quirúrgico si hay causa.

• DIURÉTICOS AH. K+:DIURÉTICOS AH. K+:– Espironolactona.– Eplerenona.– Triamterene.– Amiloride.

• IECAs – ARA II• Antagonistas Ca++

HIRSUTISMO Y VIRILIZACIÓN

• Hirsutismo: Vello terminal ♂ en la mujer.• Virilización: Hirsutismo + acné + alopecia +

clitoromegalia.• 80 % : Síndrome de Ovario PoliquísticoSíndrome de Ovario Poliquístico.• Diagnóstico:

• Tratamiento: – Dermo-cosmético. – Antiandrógenos (ac. Ciproterona, espironolactona,

finasteride, flutamida). Anticonceptivos orales. Análogos de la LHRH

HIRSUTISMO Y VIRILIZACIÓN

DIAGNÓSTICO: > 8 puntosDIAGNÓSTICO: > 8 puntos

Clasificación de FERRIMAN-GALLWAYClasificación de FERRIMAN-GALLWAY

HIRSUTISMO Y VIRILIZACIÓN

S.O.P.S.O.P.

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA

• Déficit enzimático de la esteroidogénesis, en > 90 % la 21-OH-lasa.

• Forma “clásica”, severa con síntomas al nacimientoForma “clásica”, severa con síntomas al nacimiento: HipoNa+, hiperK+, hipoglucemia, acidosis y virilización en ♀ y en ♂.

• Forma “no clásica” en la pubertadForma “no clásica” en la pubertad: Hirsutismo, acné y alteraciones menstruales.

• Diagnóstico: 17-OH-Progesterona plasmática.• Tratamiento: GC + MC + sal (en las formas “pierde-sal”)

INCIDENTALOMAS SUPRARRENALES

Hallazgo casual en una exploración radiológica solicitada por otro motivo

ACTITUD ACTITUD DIAGNÓSTICA Y DIAGNÓSTICA Y

TERAPÉUTICA SEGÚN TERAPÉUTICA SEGÚN LA ORIENTACIÓN LA ORIENTACIÓN

PREVIAPREVIA

El 85 % son NO El 85 % son NO funcionantes, pero …funcionantes, pero …

BIBLIOGRAFÍA

• Guía de Ayuda al Diagnóstico en Atención Primaria semFYC (2ª edición).• Manual del Hospital 12 de Octubre (6ª edición).• Manual de Residentes del Clínico San Carlos de Madrid 2009.• Medicina Interna. Farreras-Rozman.• Medicina Interna. Harrison.• www.fisterrae.es• Imágenes de Google.

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