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Malformaciones congénitas del ojo
Lina Marcela Merlano RomeroPrograma de MedicinaUniversidad de Sucre
Microftalmia
• Nanoftalmia.
• Un globo ocular más pequeño que lo normal.
• Puede ser uni o bilateral .
• Acompañada por otras malformaciones o ser parte de un
síndrome, trisomía 13.
• Se debe generalmente a infecciones intrauterinas como
citomegalovirus y la toxoplasmosis.
Microftalmia
• La forma más severa y frecuente de microftalmia, es la
anoftalmia (globo ocular pequeño, defectuoso y que es como
un esbozo de ojo ubicado en la cavidad orbitaria).
• La córnea puede estar opaca, el cristalino con cataratas y
defectos en la retina.
• El nervio óptico puede estar con anomalías en su estructura .
Microftalmia
• Detención del crecimiento ocular poco después de haberse
formado la vesícula óptica (4ta semana)
Causas• Hereditario• Agentes teratógenoso Rubeola o Toxoplasmao Herpes• Sustancias químicas• Radiaciones
Microftalmia
Diagnostico prenatal
Medición ecográfica del tamaño orbicular desde las 12 semanas
de gestación.
Cataratas congénitas
• El cristalino se vuelve opaco durante la vida intrauterina
• Las mujeres que hayan padecido rubéola, durante la 4ta y
7ma semana
• Es la enfermedad responsable entre el 10 y el 39% de todas
las cegueras ocasionadas en los niños
• En los niños suele ser unilateral y asintomática, por lo que se
da un retraso en el diagnóstico
Cataratas congénitas
Las manifestaciones más importantes son:
• Leucocoria: Es un reflejo blanco que puede ser visto por los padres o
por el pediatra.
• Nistagmus: Espasmo de los músculos motores del globo ocular
produciendo movimientos involuntarios de éste en varios sentidos:
horizontal, vertical, oscilatorio, rotatorio o mixto. Su presencia sugiere
mala agudeza visual.
• Estrabismo: Debido a la agudeza visual disminuida.
• Fotofobia: Intolerancia anormal para la luz.
Coloboma de iris
• La fisura coroidea no se cierra correctamente
• Hendidura en el iris
• Es un agujero o defecto del iris del ojo. La mayoría de los
colobomas están presentes desde el nacimiento
• Los colobomas del iris pueden lucir como un agujero redondo y
negro localizado dentro o al lado de la parte coloreada del ojo (iris)
• Los colobomas generalmente se diagnostican al nacer o poco
después
Coloboma de iris
Causas
El coloboma puede ocurrir debido a:
• Afecciones hereditarias
• Traumatismo de ojo
• La mayoría de los casos de coloboma son de causa
desconocida y no se relacionan con otras anomalías. Un
pequeño porcentaje de personas con coloboma tiene otros
problemas hereditarios del desarrollo.
• Es la presencia de un ojo único en la parte medial de la cara.
• Falta de separación de los ojos con la falta de división del
prosencéfalo.
• En esta rara anomalía hay un desarrollo defectuoso del
extremo anterior del tubo neural, razón por la cual siempre
está asociada con anormalidades del cerebro.
Ciclopía
• Ocurre por la acción de diferentes
factores teratógenos que alteran
el desarrollo embrionario normal
y en consecuencia afectan los
procesos de formación de los
patrones para la determinación
de los ejes y la organogénesis
ocular.
Ciclopía
Se considera la variable más extrema de la holoprosencefalia (anomalía de la línea media, que involucran a la región facial y a otros sistemas).
• Ptosis es el término medico que describe el párpado superior
caído, la cual puede afectar un solo lado o ambos.
• Cuando la ptosis ocurre de nacimiento se llama ptosis
congénita.
• Desarrollo imperfecto del músculo elevador del parpado, el
cual es el mayor responsable de elevación del mismo.
Ptosis palpebral congénita