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HIPERTENSIÓN
PULMONAR
Dr. Matias Bosio
Se define como HP a la elevación de la presión pulmonar
media (PAP) con valores superiores a 25 mmHg registrados
por cateterismo cardíaco derecho y con el paciente en reposo.
Normal - ≤ 20 mmHg
Limitrofe - 21 – 24 mmHg
Manifiesta - ≥ 25 mmHg
DEFINICION
Esta definición, común a todas las formas de HP, según la
causa que le dé origen, puede presentarse con presión capilar
pulmonar (PCP) normal, elevada o baja
DEFINICION
Grupo 1 . Hipertensión ar terial pulmonar (HAP)
Idiopática (HAPI)
Hereditaria
BMPR2 (gen del receptor tipo II de la proteína ósea morfogenética)
Mutaciones en los genes ALK1, endoglin, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
Desconocida
Inducida por drogas y toxinas
Asociada a: Enfermedades de tejido conectivo
Infección por VIH
Hipertensión portal
Enfermedades cardíacas congénitas
Esquistosomiasis
1´ Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosiscapilar pulmonar (HCP).
1” Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
CLASIFICACIÓN CLÍNICA (NIZA 2013)
Grupo 2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardíaca Izquierda
Disfunción sistólica Disfunción diastólica Enfermedad valvular Cardiopatías congénitas o adquiridas afectando el tracto de
salida del ventriculo izquierdo.
Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares y/o a hipoxemia
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) Enfermedad pulmonar intersticial Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y
obstructivo Síndrome de apneas durante el sueño Hipoventilación alveolar Exposición crónica a grandes alturas Displasias pulmonares
CLASIFICACIÓN CLÍNICA (NIZA 2013)
Grupo 4.Hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC)
Grupo 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros
Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía
Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans: linfangioleiomiomatosis, vasculitis.
Trastornos metabólicos: enfermedades por depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, desórdenes tiroideos.
Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis, hipertension pulmonar segmental.
CLASIFICACIÓN CLÍNICA (NIZA 2013)
CLASIFICACIÓN CLÍNICA (NIZA 2013)
En la patogenia de la HTP se afectan priencipalmente las
arterias de pequeño calibre.
Algunas lesiones son comunes a todos los grupos:
Hipertrofia de la media (reversible)
Hiperplasia de la intima
Proliferación de la adventicia
Trombosis in situ
Infiltrados inflamatorios perivasculares
Lesiones angiomatoides
PATOGENIA
PATOGENIA
TIPO I
Desequilibrio entre factores protrombóticos, vasoconstrictores, mitógenos
e inflamatorios en oposición a factores anticoagulantes, vasodilatadores y
antimitóticos.
Así se inician y perpetúan procesos de vasoconstricción, proliferación
celular, inflamación y trombosis en la microcirculación pulmonar.
La disfunción endotelial genera incremento de sustancias
vasoconstrictoras (endotelina, Tx A2) y disminución de vasodilatadoras
(prostaciclinas, ON)
PATOGENIA
TIPO II
La elevación de la PAP se produce por transmisión pasiva retrógrada de
las presiones en el circuito izquierdo.
Esto lleva a remodelado vascular con aumento de la resistencia vascular
pulmonar.
TIPO III
Vasoconstricción hipóxica
Pérdida del lecho vascular en zonas de enfisema
Compresión vascular por hiperinsuflación
Inflamación
Efectos directos del tabaco
PATOGENIA
TIPO IV
Obstrucción mecánica secundaria a TEP agudo no resuelto.
TEP recurrente.
Trombosis in situ por presencia de factores procoagulantes en el lecho
pulmonar.
PATOGENIA
Disnea de esfuerzo progresiva
Angina o síncope de esfuerzo (incapacidad del VD para adaptar el gasto cardiaco al ejercicio)
Examen físico
Signo de Dressler (palpar impulso sistolicoparaesternal izq.)
R2 aumentado por predominio componente Pulm.
Soplo holosistólico de insuficiencia tricuspídea,
Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar,
Distensión yugular. Onda “a” prominente
Hepatomegalia, edemas periféricos, ascitis (avanzada)
CUADRO CLINICO
ECG
Sensibilidad 55% - Especificidad 70% Hipertrofia ventricular derecha (87%) Desviación del eje a la derecha (79%) Agrandamiento auricular derecho Trastornos de conducción de la rama derecha
Signos de gravedad complejos de bajo voltaje en todas las derivaciones arritmias supraventriculares
Nivel de recomendación : Clase I
Nivel de evidencia : C
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
RX TORAX
Anormal en un 80% a 90% de los casos en estadios avanzados
Prominencia del arco medio y de las arterias pulmonares
Afinamiento brusco de los vasos periféricos
La obliteración del espacio aéreo retroesternal en la vista de perfil sugiere aumento del tamaño del VD
Cambios en el parénquima pulmonar
En los cortocircuitos de izquierda a derecha se observa el aumento de la vascularización pulmonar
Nivel de recomendación : Clase I
Nivel de evidencia : C
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
LABORATORIO
De rutina en todos los pacientes
Hormonas tiroideas
Serologías VIH y hepatitis
Anticuerpos antinucleares
En pacientes con HP tromboembólica se realizarán pruebas para descartar trombofilia (anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina)
Nivel de recomendación : Clase I
Nivel de evidencia : C
DIAGNOSTICO
ECODOPPLER CARDIACO
Permite estimar:
presiones pulmonares
conocer estructura y función del VI y VD
descartar valvulopatías y cortocircuitos.
La PSAP se estima midiendo la vel máxima del chorro
regurgitante tricuspídeo.
Los hallazgos que sugieren HTP son
dilatación de cavidades derechas y del tronco de arteria pulmonar
Movimiento del septum hacia VI
La función del VD se puede evaluar mediante la excursión del
anillo tricuspideo durante la sístole
La presencia de derrame pericárdico indica enfermedad
avanzada
DIAGNOSTICO
HP probable : velocidad máxima de la IT >3,4 m/s y PSAP >50 mmHg
HP posible : velocidad máxima de la IT de 2,8 a 3,4 m/s, PSAP de 37 a 50 mmHg o ≤2,8 m/s, PSAP ≤36 mmHg con otros signos ecocardiográficos sugestivos
HP improbable: velocidad máxima de la insuficiencia tricuspídea ≤2,8 m/s, PSAP ≤36 mmHg, sin otros signos ecocardiográficos sugestivos de HP
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
CATETERISMO DERECHO
Obligatorio para confirmar el diagnóstico
Permite diferenciar la HP precapilar de la postcapilar
Evaluar la gravedad hemodinámica y la vasorreactividad de la circulación pulmonar
DIAGNOSTICO
Variables
Presión arterial pulmonar sistólica, diastólica y media
presión auricular derecha
PCP (al final de la espiración),
presión ventricular derecha
gasto cardíaco
Con estos datos, se calcularán las resistencias vasculares pulmonares
DIAGNOSTICO
Test de vasorreactividad pulmonar
Identifica a quienes puedan beneficiarse del tto a largo plazo con bloqueantes cálcicos
Una prueba positiva estima el grado de vasoconstricción en un momento dado, pero no predice la evolución de la enfermedad.
El agente ideal debe ser selectivo para la circulación pulmonar.
Debe tener comienzo de acción y finalización rápida.
Efectos sistémicos escasos o nulos.
Depende de la preferencia y experiencia del operador y de la disponibil idad de la droga
Administrar el medicamento en dosis progresivas.
Finalizar cuando aparezcan efectos benéficos, efectos colaterales o dosis máxima del medicamento
DIAGNOSTICO
Oxido Nítrico: Es el mas seguro de los vasodilatadores. Se
inactiva por la Hb de los capilares pulmonares. Su
administración es compleja.
Epoprostenol: derivado sintético, efecto vasodilatador,
aumenta el gasto cardiaco y acción antiplaquetaria.
Adenosina: vasodilatador.
I loprost: análogo PGI2 vasodilatador. Seguro
DIAGNOSTICO
La respuesta aguda positiva se define como una disminución de la PAP ≥10 mmHg, alcanzando un valor absoluto por debajo de los 40 mmHg, con un gasto cardíaco mantenido o aumentado con respecto al basal
Sólo el 10% de los pacientes tendran un test positivo.
Sólo el 50% de ellos seran respondedores a largo plazo .
DIAGNOSTICO
Parámetros de buena evolución (Niza 2013)
Clase funcional I-II
Función ventricular derecha normal o casi normal por ecocardiografía o resonancia
Parámetros hemodinámicos mostrando normalización de la función ventricular derecha (PAD < 8 mmHg, IC >2,5-3 l/mn/m2)
Distancia caminada en el test de marcha de 6 minutos >380-440 m
Test cardiopulmonar de ejercicio con consumo pico de O2 > 15 ml/mn/kg
Niveles de pro BNP normales o casi normales (<1400 pg/ml)
PRONOSTICO
PRONOSTICO
TAPSE: Excursión sistolica del anillo tricuspideo
Oxigeno: en agudo es capaz de disminuir la resistencia vascular y la PAP (Clase IIaC)
Digoxina: en pacientes con insuficiencia cardíaca derecha y fibrilación auricular asociada (Clase IIaC)
Diuréticos: en pacientes con sobrecarga hídrica para mantener precarga VD (Clase IIaC)
ACO: en HAP asociada a HPTEC con RIN de 2 a 3. También se recomienda para los pacientes con HAPI, con un RIN 1,5 a 2,5 (Clase IIaC)
TRATAMIENTO
Antagonistas de los canales de calcio: vasodilatadores
utilizados exclusivamente en los pacientes “respondedores”
al TVRP. Los más utilizados son nifedipina (120-240 mg),
diltiazem (240-720 mg) y amlodipina (20 mg). Clase IC
Prostanoides (Epoprostenol, I loprost, Treprostinil): análogos
de la prostaglandina. Vasodilatadores y antiagregantes
plaquetarios.
TRATAMIENTO
Inhibidores de los receptores de endotelina: mejoría en la capacidad al ejercicio, clase funcional y variables ecocardiográficas. Bosentan: 62,5 mg cada 12 hs hasta 125 mg cada 12 hs a las 4 semanas. Ambrisentan: 5 mg, incrementándose a 10 mg una vez por día. Debe controlarse la función hepática basal y mensualmente
Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (Sildenafil): potente inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa-5, activo por vía oral. Evaluado en la HAPI, en la HP asociada a ETC, en cardiopatías congénitas, donde se observó mejoría en la capacidad al ejercicio y en la clase funcional, a las 12 semanas de seguimiento. Dosis: 75 a 150 mg/día en tres tomas.
TRATAMIENTO
Septostomia auricular: consiste en realizar un cortocircuito de derecha-izquierda a nivel del foramen oval, mediante un catéter que dispone de un balón. Esto permite disminuir la presión de la AD, descomprimir el VD y aumentar la precarga izquierda, mejorando el gasto cardíaco y el transporte tisular de O2
- Indicado en sincope, ausencia de respuesta a la terapia farmacológica máxima e insuficiencia cardíaca derecha como puente al trasplante pulmonar
TRATAMIENTO
Transplante bipulmonar
Edad < 55-60 años.
Ausencia de afectación significativa en órganos extratorácicos.
Persistencia en CF III-IV a pesar del tratamiento farmacológico
máximo.
Enfermedad rápidamente progresiva.
Transplante cardiopulmonar
Disfunción importante del VI u otras estructuras cardíacas.
Síndrome de Eisenmenger con cardiopatía congénita no reparable.
Deterioro grave de la fracción de eyección del VD
TRATAMIENTO
MUCHAS GRACIAS…