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Hipertensión pulmonar en el RN
Definición Síndrome caracterizado por falla respiratoria aguda
ocasionada por aumento sostenido de la resistencia vascular pulmonar, que se traduce en hipertensión de la arteria pulmonar produciendo cortocircuitos de derecha a izquierda de sangre no oxigenada a través del conducto arterioso y foramen oval con hipoxemia severa y acidosis secundaria.
Etiología
Fisiología
Transición normal de circulación fetal a adulta
RVP con primera respiración
RSV con cierre de flujo arterial umbilical de placenta al pinzar
cordón umbilical
Causan cierre funcional de FO y constricción del ductus arterioso
Separación de circulación pulmonar y sistémica
Fisiopatología
Hipertensión pulmonar
FO y DA permanecen abiertos
RVP permanece mayor a RVS
Presión en ADPresión de llenado diastólico de VDRetorno venoso pulmonar
Shunt de derecha a izquierda a través de FO Y CA
Alteración y desequilibrio de V/QHipoxia Acidosis
RVP persistentemente alta Poscarga de VDDemanda de O2
Aporte de O2 a pared posterior de VI y región subendocárdica de VD
Lesión isquémica
-Dilatación del corazón derecho-Insuficiencia tricuspidea-Falla cardiaca derecha
Alteración severa de llenado ventricular izq. Severa de gasto cardiaco
Manifestaciones clínicas
Cianosis
Grados variables de dificultad respiratoria
Labilidad de la oxigenación
Taquipnea
Taquicardia
Soplo sistólico de eyección en el borde esternal inferior izq. (en 50% de los casos)
Inicialmente intermitente. Que progresa a persistente y progresiva
Diagnóstico
Se observa hipoxia progresiva que los lleva a hipoxemia persistente-PaO2 < 50 mmHg-Puede desarrollarse acidosis mixta con pH < 7.25- IO > 25 indica una enfermedad grave (FiO2 x PMVA / PaO2 ) x 100)
Gases Sanguíneos Arteriales Se administra FiO2 al 100% por 5-10 min, posteriormente la PaO2 es comparada con la obtenida previamente. Un incremento en PaO2> 150 mmHg sugiere enfermedad parenquimatosa pulmonar
Prueba de hiperoxia
También puede realizarse con el oxímetro de pulso con un sensor colocado en el pulgar derecho (preductal) y otro en pie izquierdo (postductal). SaO2 preductal >10% que la postductal sugiere un cortocircuito de derecha a izquierda por el conducto arterioso.
Cuando el cortocircuito ocurre en el CA los gases sanguíneos arteriales extraídos preductalmente (arteria radial derecha) son mayores que los gases postductales (umbilical o extremidades inferiores). Una diferencia mayor de 15-20 mmHg debe considerarse significativa
Pruebas gasométricas
Radiografía de tórax
Usualmente normal
Puede haber una leve o moderada cardiomegalia con disminución del flujo sanguíneo pulmonar.
En los casos en que hay afectación del parénquima pulmonar, los hallazgos radiológicos son variables (SAM, SDR, neumonía)
Útil para descartar hernia diafragmática congénita y síndromes de escape de aire pulmonar
Ecocardiograma
Podemos establecer diagnóstico definitivo
Se puede delinear
claramente el nivel del
cortocircuito
Puede estimarse la
magnitud de la HP en base a la
velocidad de chorro
regurgitado en válvula
tricúspide o pulmonar
Podemos determinar el
volumen cardiaco
minuto, función de bomba y respuesta a inotrópicos
Hallazgos ecocardiográficos
Presión de AP > 40 mmHg
Evidencia de cortocircuito de derecha a izquierda a través del DA, FO o ambos
Radio del periodo preeyección / eyección > 0.5
Fracción de eyección ventricular derecha < 0.34
FO Y CA permeables
Aplanamiento del septum interventricular
Disminución del tiempo de aceleración del flujo de la arteria pulmonar
Complicaciones
Insuficiencia cardiaca
congestiva
Encefalopatía hipóxico - isquemica
Acidosis metabólica
Hemorragia pulmonar
Choque cardiogénic
o
Tratamiento
7) Manejo hemodinámico: Mantener volemia y equilibrio hidroelectrolítico adecuados. Uresis de 1-3 mL/kg/h. Mantener Na, K, Ca y Mg. Mantener FC: 120-160X’. TA media entre 50-60 mmHg. Administrar cristaloides o coloides (albúmina,plasma). Inotrópicos (dopamina-dobutamina). Mantener hematócrito de 40 a 45%
Medidas generales
1) Evitar estímulos innecesarios, agitación o llanto. Estimulación táctil, visual o auditiva mínimas y aspiración de secreciones sólo en casos necesarios
2)Mantener ambiente térmico neutro. Hipotermia aumenta el consumo de oxígeno. 3) Monitoreo continuo. de la
oxigenación, TA, perfusión, metabólico y del equilibrio hidroelectrolítico-ácido base, oximetría de pulso continua. Medir cada hora: FR, FC, TA.
4) Evitar la hipoxia. Mantener la PaO2 mayor de 60 mmHg, SaO2≥ 90%
5) Tratar la causa desencadenante: Si existe hernia diafragmática congénita intervenirlo quirúrgicamente. Si se sospecha infección (neumonía o sepsis) se iniciará manejo antimicrobiano. Uso de surfactante en SDR, SAM, neumonía
6) Corregir alteraciones metabólicas: corregir la acidosis metabólica. Mantener glicemia normal 60-90 mg
TRATAMIENTO
1. Mantener una oxigenación adecuada: O2 al 100% en cámara cefálica, luego de 10 minutos solicitar gasometría
2. Mantener PaO2 >100-120 mmHg en RNT Mantener PaO2 80-100 mmHg en RNPT extremos Disminuir el O2 SÓLO si PaO2 >120 mmHg (ideal 100 mmHg)
3. Cuando la hipoxemia persiste a pesar de O2 al 100% se realizará Ventilación Mecánica.
4. Para evitar el aumento de la resistencia vascular pulmonar por aumento de catecolaminas a la ventilación mecánica se utiliza fentanilo 3-8 mg/kg/h (para sedarlo), pancuronio 0.1 mg/kg (relajación pulmonar).
TRATAMIENTOTratamiento Farmacológico
• Analgesia(Fentanilo 1-2 ug/kg) –Sedación (midazolam 0.4-0.6ug/kg)-Relajación Muscular (vencuronio 0.1mg/kg)
• Alcalinización: Bicarbonato de sodio infundir lentamente 0.5meq/kg/h
• Vasodilatadores pulmonares selectivos: Oxido nítrico por inhalación 10-40 ppm
• Otros vasodilatadores pulmonares: prostaciclina (0.01-0.02 ug/kg/min), adenosina (50ug/kg/min), PGE1 en conducto arterioso cerrado (0.05-0.4ug/kg/min), sildenafilo (2.5mg/VO/c8h)
Pronóstico
Independientemente de la etiología la supervivencia varía entre 70 y
80%, en tanto que la mortalidad es
de 20 a 30%
En hipoplasia pulmonar la mortalidad llega a ser
de 40 a 70%. En la vasoconstricción de la AP la mortalidad es de
10 a 20%
En neonatos con HP moderada o
severa manejados con óxido nítrico se informa una
mortalidad entre 14 - 28%.
Pronóstico
Neurológico. En la mayoría de los neonatos su neurodesarrollo es normal en 70 a 80%; cuando se
usa ventilación mecánica las anormalidades neurológicas
graves se observan en 5 a 7.5% y la hipoacusia neurosensorial en <
20%.
Problemas cardiopulmonares. Típicamente la recuperación de los
pulmones es completa. En 25 a 30% hay secuelas pulmonares (enfermedad reactiva de la vía aérea, enfermedad pulmonar crónica y rehospitalización por
enfermedad respiratoria), sobre todo en casos secundarios a hipoplasia pulmonar y SAM.
Crecimiento. Alrededor de 30% tienen alguna anormalidad física en el 1er año y cerca del 50% su peso y talla están por abajo del
percentil 5 para la edad del niño. En el 17.6% se registran
problemas relacionados con su alimentación, por lo que algunos requieren de una gastrostomía
para o manifiestan reflujo gastroesofágico