ESTATUS EPILÉPTICO PEDIÁTRICO

Andrey Martínez Pardo

UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓNFACULTAD DE MEDICINA “AURELIO MELEAN”PEDIATRIA

PANORAMA• Status epiléptico (EE) es un común y potencialmente mortal trastorno

neurológico. • Es esencialmente una crisis aguda, epiléptica prolongada• Su etiología, SE puede ser imperfectamente dividida en 3 grupos.

– SE puede representar una exacerbación de un trastorno convulsivo pre-existente, – La primera manifestación de un trastorno convulsivo, o – Un insulto que no sea un trastorno convulsivo

• En pacientes con epilepsia conocida, la causa más común es un cambio en la medicación.

• El tratamiento agresivo es necesario. – Mantenimiento de los signos vitales, incluyendo la función respiratoria, es de

gran importancia. – Las Medidas de tratamiento iniciales se realizan en conjunto con estudios de

diagnóstico

DEFINICION

• Epilepsy Foundation (anteriormente la Fundación de Epilepsia de América) formuló la definición actual: – "Más de 30 minutos de actividad comicial continua o de

dos o más convulsiones consecutivas sin recuperación completa de la conciencia entre las convulsiones".

• duración de más de 5 minutos como parte del criterio para un SE,

• RECOMENDACIONES: Si convulsión > 10 min, tratar como estatus epiléptico

• ES UNA EMERGENCIA MEDICA

CLASIFICACION

FISIOPATOLOGIA• Desequilibrio de un Exceso de exitacion y disminucion de la inhibicion• Glutamato: principal neurotransmisor exitador• NDMA (N-Metil-D-Aspartato): principal receptor exitador involucrado• GABA: principal neurotransmisor inhibitorio• Cambios fisiopatologicos:

– ↑ PA y despues desciende– ↑ temperatura corporal – Acidosis metabolica leve– Leucocitosis (12,700-28,800 cells/µL)– Depresion respiratoria, edema pulmonar

• ↑demanda metabolica cerebral => acidosis lactica• Muerte de neuronas: ↑ Ca intracelular por exposicion prolongada a

exitadores• Hiperglicemia => hipoglicemia

FISIOPATOLOGÍA

• Las áreas más vulnerables del cerebro incluyen el hipocampo, las amígdalas, el cerebelo, el área cortical media, y el tálamo

• Los cambios histopatológicos agudos característicos consisten en congestión venosa, en pequeñas hemorragias petequiales, y edema.

• Los cambios celulares isquémicos, Neuronofagia, Proliferación microglial, Pérdida celular, aumento en el número de los astrocitos reactivos.

Los elementos claves del desarrollo del estatus epileptico incluyen:

Desequilibrio del sistema inhibitorio mediado por el GABA.

Desequilibrio de los mecanismos excitatorios sinápticos mediados por glutamato y Ach.

Aumento de descargas neuronales endógenas (por aumento de Ca++ o Na+ dependiente de voltaje)

Estimulación eléctrica

Hipersincronia de poblaciones neuronales.

FISIOPATOLOGÍA

HIPOXIA, FIEBRE, INFECCIONES, HIPOGLUCEMIA

Descargas sincronizada, rítmica y repetitivos de muchas neuronas en la corteza cerebral.

Neuronas del foco epiléptico despolarizada

Potencial de acción K+ Extracelular

Ca++ Extracelular

Hiperdespolarización

Hipersincronia Neural Grande

CONVULSIÓN PARCIAL O GENERALIZADA

FISIOPATOLOGÍA

GABA

GlutamatoAcetilcolina

[ Na +]

Despolarización

Potencial de Membrana

Frecuencia Contacto con Neuronas

Deficit Glutamato

DescarboxilasaSensibilidad Receptores

NMDA

[ Ca ++] Defecto en Canales

CRISIS CONVULSIVAS

FISIOPATOLOGÍA

1. Tráfico de receptores: GABAA,AMPA,NMDA

2. Cambios en la expresión de neuropéptidos

3. Daño y muerte neuronal

FISIOPATOLOGÍA

GABAA

Movimiento de los GABAA de la membrana sináptica al citoplasmaEndocitosis y disminución de los receptores GABAA en la membrana postsináptica (Hipocampo)Fármacoresistencia a BZD

FISIOPATOLOGÍA

NMDA

Movimiento de los AMPA, NMDA hacia la membrana postsináptica y forman receptores excitatorios adicionales.Aumenta la excitabilidad en el medio de convulsiones desinhibidas

FISIOPATOLOGÍA

Cambios en la expresión de neuropéptidos

Disminución de los péptidos inhibitorios o anticonvulsivos endogenos (Hipocampo): galanina, peptidos opioceos.

Aumento de péptidos proconvulsivantes: Taquiquinas, sustancia P y neuroquininas.

Daño y muerte neuronal

Muerte neuronal por “Necrosis programada”

Liberación mitocondrial de proteínas de muerte que activan las caspasas a su vez la APOPTOSIS( Cerebros inmaduros)

FISIOPATOLOGÍA

A NIVEL PULMONAR A NIVEL MUSCULAR A NIVEL ENDOCRINO A NIVEL CEREBRAL

Broncoconstricion Contraccion Muscular sostenida

Hiperglicemia Disminución FSC

Hipersecrecion Bronquial

rabdomiolisi Hipoglicemia Hipoxemia

Broncoaspiracion Mioglobinemia Hipotension

Insuficiencia Respiratoria

Mioglobinuria Vasodilatacion Cerebral

Edema Pulmomar Insuficiencia Renal Aumenta la Presion Intracraneal

Hipoxemia Aumenta lesion neurologica

Acidosis Respiratoria

FISIOPATOLOGÍA

ETIOLOGIA

• Su etiología, SE puede ser imperfectamente dividida en 3 grupos. – SE puede representar una exacerbación de un

trastorno convulsivo pre-existente, – La primera manifestación de un trastorno

convulsivo, o – Un insulto que no sea un trastorno convulsivo

• En pacientes con epilepsia conocida, la causa más común es un cambio en la medicación.

ETIOLOGIA• Aguda y sintomática (26%) - Episodios causadas por una infección aguda,

trauma en la cabeza, hipoxia, trastornos electrolíticos, hipoglucemia, intoxicación o abstinencia de drogas

• Encefalopatía progresiva (3%) - SE ocurre con un trastorno subyacente progresiva del SNC, como el trastorno mitocondrial, la encefalitis de Rasmussen, las enfermedades del sistema nervioso central de almacenamiento de lípidos, aminoacidopatías o acidopathies orgánicos

• Sintomática remota SE (33%) - Episodes secundarios a condiciones estáticas (por ejemplo, el insulto remoto cerebral en el período perinatal)

• Remoto sintomático con un precipitante aguda (1%) - SE en un paciente con una encefalopatía crónica pero precipitada por un evento agudo, tales como aquellos en los sintomática aguda SE

• Febril (22%) - SE para que la provocación sólo es una enfermedad febril, después de excluir una infección del SNC directo

• Criptogénica (15%) - SE sin causa identificable

ETIOLOGIALas toxinas y los medicamentos que pueden causar SE incluyen los siguientes:

•Los anestésicos tópicos (por ejemplo, lidocaína)•Anticonvulsivo sobredosis•alcanfor•Agentes hipoglucemiantes (por ejemplo, insulina, etanol)•monóxido de carbón•cianuro•Los metales pesados (por ejemplo, plomo)•Plaguicidas (por ejemplo, organofosforados)•cocaína•fenciclidina•Belladonna alkaloids•nicotina•Los simpaticomiméticos (por ejemplo, anfetaminas, fenilpropanolamina [recuperará de mercado de los EE.UU.])•Los antidepresivos tricíclicos

EPIDEMIOLOGIA

• Incidencia anual en países en desarrollo es de 20 por 100,000

• Depende de factores socioeconómicos y étnicos• Las CTCG son primera manifestación de epilepsia en

70% de niños menores de 1 año• La causa más frecuente de convulsiones según edad es: – neonatos, encefalopatía hipóxica; – lactantes y niños, crisis febriles; – adolescentes y adultos jóvenes, traumatismos; y – en mayores, la enfermedad cerebro vascular.

PRONOSTICO• Varios factores afectan el pronóstico en pacientes con SE.

– tipo de ataque (no convulsivo versus generalizada tónico-clónica), – Duración – etiología – edad del paciente

• Desarrollo De novo de la esclerosis del hipocampo (es decir, la esclerosis mesial del lóbulo temporal) es una de las posibles complicaciones de la SE y, posiblemente, la razón por la que los supervivientes pueden desarrollar crisis parciales complejas crónicas recurrentes y refractarias.

• En los pacientes pediátricos, la muerte se produce después de SE casi exclusivamente entre los de los grupos encefalopatía aguda sintomática o progresiva.

• La muerte se asocia mas a anormalidades neurológicas preexistentes• Tasa de mortalidad 2-4%

ANTECEDENTES• Fiebre o enfermedades intercurrentes• Historia previa de convulsiones - Si está presente, especifica los

medicamentos, el uso de anticonvulsivos, y el cumplimiento.• Lesión en la cabeza (reciente y remota)• Infección o enfermedad del Sistema nervioso central (CNS), (por ejemplo,

meningitis, síndrome de neurocutáneo)• Intoxicación o exposición a tóxicos • Otra anomalía del CNS (por ejemplo, shunt ventrículo-peritoneal, trauma

del SNC previa)• Nacimiento historia y retraso en el desarrollo (por ejemplo, encefalopatía,

anóxico, parálisis cerebral)• Otros antecedentes médicos (por ejemplo, síndrome de inmunodeficiencia

adquirida, lupus eritematoso sistémico, diabetes mellitus tipo 1)

DIAGNOSTICO

• a) Manifestaciones clínicas• Para establecer un diagnóstico correcto se debe identificar:• Carácterísticas de las crisis y su clasificación según la Liga

Internacional de la epilepsia.• La frecuencia con que aparecen las crisis.• Los factores precipitantes.• La hora en que se presentan• Respuesta a la medicación si ésta ha sido utilizada

previamente.• Antecedentes familiares: Epilepsia en la familia.• Antecedentes personales: perinatales, desarrollo psicomotor.

DIAGNOSTICO

• b) Examen neurológico:• Valoración de las funciones mentales superiores, • Glasgow, • inspección rápida para detectar politraumatismos,

signos de abusos o maltrato.

• Al mismo tiempo debemos valorar los pares craneales, tono y fuerza muscular, reflejos de estiramiento muscular, signos meníngeos, cerebelosos, sensibilidad, marcha.

PRESENTACION CLINICAFASE FASE I FASE II FASE III

MANIFESTACION CLINICA

discretos convulsiones parciales o, con menor frecuencia, convulsiones generalizadas

fase tónica (contracción muscular sostenida), seguido por sacudidas clónicas (contracción y relajación alterna de las extremidades

convulsiones clínicas pueden llegar a ser muy sutil, con breves movimientos rítmicos clónicas o mioclónicas con frecuencia restringidas a una sola parte del cuerpo.

MANIFESTACION EEG

Idem. Convulsiones parciales se generalizan

Descargas lentas similares a Descargas Lentas Epileptiformes Lateralizadas

DIAGNOSTICO

• c) Laboratorios

• Nivel de glucosa en sangre• Recuento sanguíneo completo (CBC)• Los niveles de electrolitos• Los niveles de calcio y de magnesio, particularmente en

neonatos• La gasometría arterial• Examen toxicológico• Niveles de anticonvulsivos (si está indicado por la historia de

ingestión o terapia conocida )

DIAGNOSTICO

• d) EEG• Sirve para demostrar el carácter epiléptico de una crisis,• Definir algunos síndromes epilépticos. • No permita diagnosticar o excluir epilepsia por sí mismo. • Un EEG convencional suele mostrar alteraciones

epileptiformes en un 5 0 % de pacientes epilépticos, pero es importante conocer que entre un 10-15% de la población normal puede tener un EEG patológico.

• De esta forma, un EEG anormal en ausencia de síntomas nunca debe ser tratado con anticomiciales.

EEG

DIAGNOSTICO

• e) Estudios de imágenes

• TC y RM (la mas sensible)• No todos los pacientes con epilepsia necesitan de

neuroimagen.• Estudios de neuroimagen suelen no ser necesarios en

pacientes con ausencias típicas o en pacientes con crisis febriles con examen neurológico normal.

• Indicar neuroimagen en pacientes que presentan deterioro cognitivo, déficits neurológicos después de la convulsión, sospecha de HTEC o TEC

DDxa) Síncopeb) Parasomnias (terrores

nocturnos)c) Espasmo del sollozod) Migranae) Episodios isquémicos

transitoriosf) Trastornos vestibularesg) Reflujo gastroesofágicoh) Trastornos del movimiento (tic,

coreoatetosis, distonias, disquinesias)

i) Ataques de pánico

• Toxicidad por Amfetaminas• Neoplasias cerebrales• Toxicidad por Cocaína• Convulsiones febriles • Toxicidad de metales pesados• Reacciones distónicas inducidas

por medicamentos• Meningitis y Encefalitis

pediátrica• Trastorno somatomorfo:

Conversión• Toxicidad simpaticomiméticos• síncope

DDx

• Siempre considerar la posibilidad de infección o sepsis

• Catscratch en niños con gatos, por Bartonella henselae

• Crisis psicogénicas

Características que sugieren ataques no epilépticos incluyen los siguientes:

• No hay pérdida de la conciencia en la presencia de movimientos bilaterales

• Asíncronas, lado a lado, y fuera de la fase de movimientos

• empuje pélvico• La inconsistencia de los patrones de

movimiento y depilación y los patrones de disminución

• Cierre de los ojos persistente• El llanto durante la convulsión

DDxLos signos de sepsis o meningitis incluyen los siguientes:• Temperatura superior a 38,5 ° C, en

pacientes menores de 2-3 meses, por encima de 38,0 ° C

• Dificultad respiratoria• Cianosis• Mala perfusión periférica• Fontanelas abultadas en la mortalidad

infantil• Meningismo (en niños> 12-18 meses)• La presencia de petequias o púrpura,

vesículas herpéticas• Cuando la situación del paciente se

estabiliza, buscar linfadenopatía, lo que sugiere la fiebre Catscratch.

Evidencia de TEC• bradicardia, taquipnea e

hipertensión (tríada de Cushing en busca de signos de hipertensión intracraneal)

• Mala respuesta pupilar• Asimetría en el examen neurológico• Postura anormal• Deformidad grave o lesiones de

tejidos blandos de la cabeza• Signos de síndromes

neurocutáneos (por ejemplo, mancha vino de Oporto) también puede ser encontrado.

DIAGNOSTICO DE EPLIEPSIA PROLONGADA REFRACTARIA

• SE REFRACTARIO: Convulsiones no ceden en 60’ con tratamiento apropiado con fármacos de primera y segunda línea

• SE REFRACTARIO PROLONGADO: • convulsiones persisten mas de 24 hs:

– Orina: Ácidos orgánicos, porfirinas, sulfatos– Hormonas tiroideas en suero, tirotropina, Ac-antiperoxidasa (enf. Autoinmune)– Marcadores de enfermedad del colágeno– Ac-anti NMDA, imágenes de abdomen para ver tumores– Marcadores de síndrome paraneoplásico (anti Hu, Yo, Ri)

• Si persiste mas de 72 horas:– RM con gadolinio cerebral– Angiografía (vasculitis)– CSF neurotransmisores– Biopsia cerebral

TRATAMIENTO• a) Estado epiléptico incipiente (< 5 minutos)• Manejo del ABC

– Soporte de las vías respiratorias– Respiración: Administración de– Oxígeno– Circulación

• Diazepam vía rectal 0.5-0.7 mg/kg (dosis max. 20 mg.) (más fácil de recordar: 5 mg hasta los 2 años y 10 mg a los mayores de 2 años),

• Obtener acceso venoso.• Diazepam EV 0.25 mg/kg/dosis (max. 10 mg). Pasar en un minuto.• Midazolam 0.1-0.2 mg/kg/dosis max. 10 mg.• Glicemia capilar.• Evaluación neurológica

TRATAMIENTO• b) Estado epiléptico temprano (5-30 minutos)• Si la crisis continúa:• Repetir la administración de diazepam a 0.25 mg/kg/dosis.• No esperar que termine la convulsión, iniciar fenitoina EV 15-20

mg/kg/dosis, en solución salina, velocidad de infusión 0.5-1 mg/kg/minuto (15-30 minutos), maximo 50 mg. minuto.

• Si el paciente es menor de 2 años considerar piridoxina 100 mg EV.• En casos de hipoglicemia administrar bolos de glucosa al 50% 2 ml/kg.• Solicitar exámenes de laboratorio:

– Hemograma, TP, T. tromboplastina,– sodio, calcio en suero.

• Interconsulta a neurología• En neonatos fenobarbital 15-20 mg/kg/dosis en dextrosa 5%, EV 1.5 - 2

mg/kg/min.

TRATAMIENTO• c) Estado epiléptico establecido (30-60 minutos)• Estado epiléptico refractario

– Si la crisis continua 10 minutos después de haber terminado la infusión de fenitoina iniciar fenobarbital 15-20 mg/kg/dosis EV 1.5-2 mg/kg minuto (7-10 minutos), max 50 mg/ min.

– Manejo en UTI• Inducción al coma

– Si la crisis continúa 10 minutos después de haber completado la infusión con fenobarbital, iniciar con bolos de midazolan a 0.2 mg/kg (max 10 mg) en 2 minutos y luego iniciar infusión de midazolam 0.1 mg/kg/hora.

– Si la crisis persiste 5 minutos después del bolo de midazolam administrar otro bolo de 0.2 mg/kg, continuar con la infusión.

– Si la crisis persiste 5 minutos después del bolo de midazolam incrementar la infusión a 0.2 mg/ kg/hora.

– Si la crisis persiste midazolam max 2 mg/kg/hora o si la dosis de midazolam no es tolerada considerar pentobarbital.

• • Fase de coma– Continue con el coma farmacológico por 24 horas después de la última crisis.– Continue con la medicación inicial de fenitoina y fenobarbital, valores séricos.

• Fase de destete– Midazolam 0.05 mg.kg.hora cada 3 horas,,– Terminado la infusión de midazolam valorar recurrencias.

TRATAMIENTO• CRITERIOS DE

HOSPITALIZACIONa) Todo paciente con crisis a

repetición o estado epiléptico temprano o establecido.

b) Todo paciente menor de 12 meses con primera convulsión asociada a fiebre.

c) Pacientes con traumatismo cráneo encefálico.

d) Pacientes con sospecha de neuroinfección.

e) Pacientes con

• CRITERIOS DE PUNCION LUMBAR

a) Pacientes con convulsión y fiebre menor de 12 meses.

b) Pacientes con sospecha de neuroinfección.

COMPLICACIONES• La complicación más temida de GTCSE es el daño cerebral asociado con la

pérdida neuronal mediada por la actividad sostenida convulsión eléctrica en el cerebro.

• Aspiración• Trauma• Problemas cardiopulmonares• Complicaciones como resultado de la causa subyacente• Complicaciones de fluidos, electrolitos y metabólico incluyen:

– acidosis láctica, – deshidratación – hipotensión.

• La mioglobinuria causada por la degradación muscular durante un ataque puede provocar una disfunción renal.

BIBLIOGRAFIA

• MedScape reference. PEDIATRIC ESTATUS EPILEPTICUS. Rajesh Ramachandrannair, MBBS, MD, FRCPC Associate Professor, McMaster University School of Medicine; Staff Neurologist, McMaster Children's Hospital, Canada

• Manual CTO 8ª ed. Neurología y Neurocirugía.• Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP: Neurología

Pediátrica. Asociación Española de Pediatría• Centro de pediatría Albina R. De Patiño. Protocolos de

atención médica Pediátrica, 1ª ed.• Estado epiléptico en niños: Actualización Status epilepticus

in children: Update. David Justo Huanca Payehuanca

Gracias por su atencion…