SISTEMA UROGENITAL E MALFORMAOEMBRIOLOGIAPorto Alegre, RS, Brasil 11 de junho de 2014

OBJETIVO Compreender o desenvolvimento urogenital com base na biografia EMBRIOLOGIA CLNICA, keith L. Moore e T.V.N. Persaud, 8 edio.

ROTEIROIntroduoDesenvolvimento do Sistema UrinrioDesenvolvimento da BexigaDesenvolvimento da UretraDesenvolvimento GenitalDesenvolvimento da Genitlia ExternaDesenvolvimento dos Canais IguinaisArtigo

SISTEMA UROGENITAL DIVIDE EM SISTEMA URINRIO E SISTEMA GENITAL

SISTEMA UROGENITAL DESENVOLVE A PARTIR DO

MESODERMA INTERMEDIRIO

DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA URINRIO

O sistema urinrio comea a desenvolver-se antes do sistema genital

RinsUreteresBexigaUretra

Desenvolvimento dos rins e ureteres Trs conjuntos excretores:

PronefroMesonefroMetanefro

TRS CONJUNTOS EXCRETORES OU RINS5

Seqncia temporal dos segmentos ceflicos para os caudais

O Pronefro se forma na regio cervical e NO funcional.

Mesonefro se forma na regio torcica e lombar e apresentar UNIDADES EXCRETORAS (Nfrons), com um DUCTO COLETOR prprio: DUCTO MESONFRICO ou de WOLFF

Mesonefro rgo excretor temporrio

DUCTOS e TBULOS do origem ao CONDUTO que leva os espermatozoides dos testculos at uretra (Epiddimo, Deferente, Vescula seminal, Ducto ejaculador). Na mulher estes ductos regridem. DUCTO

TBULO

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Metanefro ou rim permanenteOrigem no

DIVERTCULO METANFRICO ou BROTO DO URETERMASSA METANFRICA

Metanefro ou rim permanenteDIVERTCULO METANFRICO ou BROTO DO URETER que d origem ao URETER, PELVE RENAL, CLICES e TBULOS COLETORES.MASSA METANFRICA de MESODERMA, que d origem aos NFRONS.

A ligao entre os sistema coletor e tbulos excretores essencial para o desenvolvimento normal

TBULO URINFERO: NFRON E TBULO COLETOR8 nefrognese

O WT1, expresso pelo mesnquima, torna este tecido competente para responder induo pelo broto do ureter. As interaes entre este broto e o mesnquima se do atravs de GDNF e HGF, produzidos pelo mesnquima e seus receptores para tirosina quinase RET e MET, respectivamente produzidos pelo epitlio do ureter. O PAX2 e o WNT4, produzidos no broto do ureter, induzem a epitelizao do mesnquima metanfrico preparando-o para a diferenciao dos tbulos excretores.

Lobos desaparecem aps o nascimento28

ASCENO RENAL: PELVE PARA O ABDOMEN90 graus6 9

AnomaliasAgenesia unilateralectpico

Agenesia renal bilateral: pouca ou nenhuma urina excretada na cavidade amnitica. Incompatvel com a vida devido hipoplasia pulmonar.Rim em ferradura: presos pela artria mesentrica inferior

DESENVOLVIMENTO DA BEXIGASEIO UROGENITAL divide em:Parte visceral: forma maior parte da bexigaParte plvica mediana: torna uretra no colo da bexiga e parte prosttica da uretra nos homens; e toda uretra nas mulheresParte flica caudal: primrdio do pnis e clitris

DESENVOLVIMENTO DA BEXIGA5bexigaPnis e clitris12

Desenvolvimento da BexigaEpitlio derivado do endoderma da parte visceral e outras camadas se desenvolvem a partir do MESNQUIMA ESPLNCNICO NO SEIO UROGENITAL

A BEXIGA contnua com o alantoide, depois ele sofre uma constrio formando um cordo fibroso: o RACO

Cistoseiofstula

Desenvolvimento da UretraO epitlio da maior parte da uretra feminina e de toda a uretra masculina derivado do endoderma do seio urogenital.O epitlio da parte terminal: ectoderma superficial.

DESENVOLVIMENTO DAS SUPRA-RENAISCrtex derivado a partir da mesoderma.Medula, das clulas da crista neural674 anos

HIPERPLASIA ADRENAL CONGNITACrescimento anormal das clulas do crtex da supra-renal Produo de andrognio no perodo fetalFeminino: aumento do clitris e masculinizaco da genitlia externa.

DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA GENITALSistema genital constitudo:Gnadas ou Glndulas sexuais primitivasDuctos Genitais Genitlia externaSexo gentico: fecundaoPerodo indiferenciado at 7 semana

Desenvolvimento da gnadasSo derivadas de 3 fontes :

Mesotlio Epitlio mesodrmico - reveste a parede abdominal posterior Mesnquima- TCE Clulas germinativas primordiais

MIGRAO DAS CLULAS GERMINATIVAS: GENES ESTELLA, FRAGILIS E BMP-45

Determinao do SexoMasculinoAntes da 7 indiferenciadaO cromossomo Y GENE SRY FTD FTD, regulado pelo cromossomo Y, que determina a diferenciao testicularA testosterona, produzida pelo testculo fetal, a diidrotesterona, um metablico da testosterona, e o hormnio antimlleriano (AMH) que determina a masculinidade.

Feminino No depende de hormnioEla ocorre mesmo com os ovrios ausentes.

Desenvolvimento dos TestculosGene SRY para FDT age como chave para o desenvolvimento da gnada indiferenciada em um testculo.FDT induz os cordes sexuais primrios a se condensar e penetrar na medula da gnada indiferenciada onde se ramificam e forma a rede testicular.

Cordes primrios(seminferos)- SOX9 e FGF9 - esto em conexo com o epitlio de superfcie e se desfaz com a formao da tnica albugnea.Testculo em crescimento se separa do mesonefro e fica suspenso pelo prprio mesentrio, o mesorqudio.

Desenvolvimento dos TestculosTbulos seminferos separados pelo mesnquima d origem: cel. Intersticiais - clulas de LEYDING 8 - produz andrognios TESTOSTERONA E ANDROSTENEDIONA Ducto mesonfrico. Cel. de sustentao- clulas de SERTOLI produz antimlleriano (AMH) suprime o desenvolvimento do ductos paramesonfricos TERO E TUBAS

Desenvolvimento do OvriosCordes sexuais primrios no se torna proeminente, mas penetra na medula e forman uma rede ovarianaCordes corticais crescem e incorporam cel. Germinativas primordiaisNo se forma ovognias aps o nascimentoMesovrio

Desenvolvimento dos Ductos Genitais e Glndulas Clulas LEYDING: ductos mesonfricos ou ducto de WOLFF Clulas de SERTOLI (AMH) suprime o desenvolvimento do ductos paramesonfrico.

GLND. SEMINAIS evaginao lateral da extremidade caudal do ducto mesonfricoPRSTATA origina-se de mltiplas evaginaes endodrmicas da uretra prosttica e do mesnquima associado

GLND. BULBOURETRAIS, de evaginaes da uretra esponjosa.

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Desenvolvimento dos Ductos Genitais e Glndulas Ausncia da substncia Inibidora MLLERDuctos paramesonfricos ou ductos de MLLER Glndulas uretrais e as glndulas parauretrais

Desenvolvimento tero e da vaginaDUCTOS PARAMESONFRICOS 8

Primrdio uterogenital com o seio genital forma o tubrculo do seio e este induz a formao dos bulbos sinovaginaisOs bulbos fundem para formar a PLACA vaginal

VAGINA forma-se da placa vaginal, que deriva do SEIO UROGENITAL

tero bicrneotero septadounicrneo

HMEN formado pela invaginao da parede posterior do seio urogenital resultante da expanso caudal da vaginaPerinatal

DESENVOLVIMENTO DA GENITLIA EXTERNA 7 genitlias externas so semelhantes em ambos os sexos;Caractersticas sexuais distintas 94 Mesnquima em proliferao produz o tubrculo genital - Intumescncias labioescrotais e pregas urogenitais; - Alongamento do tubrculo genital para formar o falo primordial;6 Diviso em membrana anal, dorsal e urogenital As membranas anal e urogenital se rompem formando o NUS e o orifcio UROGENITAL, respectivamente

Genitlia externa masculina

Faloprimordial cresce para se tornar o pnis, as pregas urogenitais formam paredes laterais do sulco uretral;

Sulco revestido por uma proliferao de clulas endodrmicas, a PLACA URETRAL;

Fuso das pregas urogenitais para formar a uretra esponjosa;

O ectoderma da superfcie funde-se no plano mediano do pnis para formar a RAFE PENIANA;Dcima segunda semana: uma invaginao circular da ectoderma forma-se na periferia da glande peniana;Quando esta invaginao se rompe, ela forma o PREPCIO uma prega de pele;Os corpos cavernosos e o corpo esponjoso do pnis se desenvolvem a partir do mesnquima do falo;As intumescncias labioescrotais crescem e se fundem formado o ESCROTO;

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Genitlia externa femininaO crescimento do falo primordial cessa gradualmente e ele se torna o CLITRIS;

O clitris, ainda relativamente grande com 18 semanas, se desenvolve como o pnis, mas as pregas urogenitais no se fundem, exceto em uma parte que forma os PEQUENOS LBIOS;

A maior das pregas labioescrotais forma os grandes lbios;

A- 7 B- 10 F C- 10 M GLANDEPREGASSULCOINTUMESCNCIAS LABIOESCROTAISORIFCIO URETRALABERTURA DO SEIO UROGENITALRAFE

SNDROME DA INSENSIBILIDADE ANDROGNICAMutaes pontuais na seqencia que codifica o receptor de andrgenioMulher 17 anos46, XY E TESTCULOSTbulos seminferos revestido por cl. SERTOLI

DESENVOLVIMENTO DO CANAL IGUINALAmbos os sexos Degenerao do mesonefro o GUBERNCULO desce de cada lado e prende-se intumescncias labioescrotaisProcesso vaginal, uma evaginao de peritnio, desenvolve ventralmente e forma uma hrnia

DECIDA DOS TESTCULOSDescida controlada por andrgeniosComea na 26 semana e leva 2 a 3 diasCarrrega o ducto deferente

DECIDA DOS OVRIOSDescem da parede posterior para PELVE

Gubernculo prende-se ao tero. A parte cranial do gubernculo torna-se ligamento ovariano e a parte caudal, lig. Redondo do tero

TESTCULOS CRIPTORQUDICOS E ECTPICOS

HRNIA IGUINAL CONGNITA Comunicao entre a tnica vaginal e a cavidade peritoneal no se fecha

Processo vaginal permanece aberto por onde o lquido peritoneal passa e forma uma HIDROCELE DO TESTCULO

VDEO