1. Comunicacin interventricular[Ventricular Septal Defect]JUREZ-FLORES ARTUROPROFESOR DE FARMACOLOGA / LABORATORIODEPARTAMENTO DE FARMACOLOGAInstructor de InmunologaDepartamento de BioqumicaFacultad de MedicinaUniversidad Nacional Autnoma de Mxico

2. Heart Septal Defects, Ventricular Anormalidades del desarrollo en cualquier porcindel SEPTUM VENTRICULAR resultando encomunicaciones anormales entre las dos cmarasinferiores del corazn. Ao de introduccin 1964MESH: 68006345 2 3. Notas rpidas Es el defecto congnito ms comn [41.8 / 10k RNV] 75% son membranosos Puede ocurrir aislado o en combinacin con otrascardiopatas congnitas como: Comunicacin interauricular Tetraloga de Fallot Transposicin de los grandes vasos3 4. 4 5. CIV: Aspectos anatmicos Qu compone al septum interventricular? Septum del canal atrioventricular Septum muscular Septum parietal conal De qu depende que se cierre?5 6. 6 7. TiposSociety for Thoracic Surgerys Congenital Heart Surgery Database Committee and European Association forCardiothoracic Surgery anatomic classification of VSD Conal, subpulmonar,infundibular, supracristal,yuxtaarterialTipo 1 Perimembranoso,paramembranoso,conoventricularTipo 2 Atrioventricular o canal AVTipo 3MuscularTipo 4Tipo Incluye comunicacin auricularGebordeAnn Thorac Surg 2000 Apr;69(4 Suppl):S25 8. CIV: Tipo 1, conal, subpulmonar Ubicada en la regin desalida de ventrculoderecho, por debajovlvulas semilunares Ataca al 6% en noasiticos y al 33% enasiticos, concardiopata congnita8 9. CIV: Tipo 2 o Membranosas Representan el 75% Se encuentran bajo lavlvula artica9 10. CIV: Tipo 3, atrioventricular o inlet Situado en la parteinferior del ventrculoderecho, cerca de lavlvula tricspide comn en el sndromede Down10 11. CIV: Tipo 4, Muscular Situado en el centro,apical, o al margenanterior o posterior entreel septo y la pared libredel ventrculo derecho Defecto completamenterodeado por el msculo Mltiples defectos cierranespontneamente La mayora asociado conVSD traumtica11 12. CIV: Clasificacin12 Adquirido / congnito Restrictivo / no restrictivo Restrictivo: PVD < PVI No restrictivo: PVD = PVI Tamao: Pequeo: defecto < 25% del anillo artico Moderado: defecto 25% 75% del anillo artico Grande: defecto > 75% del anillo artico 13. A quien afecta? / Epidemiologa Afecta a infantes VSD representa el defecto congnito ms comn 3-3.5 / 1000 rnv Predominancia femenina La prevalencia disminuye en infantes mayores yadultos debido a la alta incidencia de cierreespontneo de CIV pequeos Mortalidad 2% por cualquier defecto septal 1% por doble entrada ventricular13Circulation. 2008 Dec 2;118(23):e714-833.J Pediatr 2010 May;156(5):782MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2010 Sep 24;59(37):1208 14. Causas y factores de riesgoCausas Enfermedad cardaca congnita Adquiridas Iatrognica Perforacin durante cateterizacin! Infarto miocrdico Traumtico14J Invasive Cardiol 2009 Sep;21(9):483 15. Causas y factores de riesgoTrastornos hereditarios Trisoma 13, 28, 21 Sndrome de Holt-Oram Sndrome de Opitz-Kaveggia Sndrome Genito-palato-cardaco Sndrome de Fryns Sndrome de Dandy-Walker Cardiomipatas familiares Dismorfa de Simpson Sndrome de DiGeorgeExposicin prenatal Alcohol Rubeola Diabetes materna Obesidad materna Fenilcetonuria materna Teratgenos Fenilhidantona Talidomida Isotretinona15J Invasive Cardiol 2009 Sep;21(9):483 16. CIV: Patognesis pasito a pasitoSHUNT septalde VI a VDAumento dela circulacinpulmonarCambiosvascularesirreversiblesAumento dela presinpulmonar Que cuando seiguala a la PAcausaSndrome deEisenmeger16Heart 2007 Jun;93(6):682 17. CIV: Patognesis NEONATAL pasito a pasitoElevadaresistenciavascularpulmonarNormal en el neonatoLimita el SHUNT deizquierda a derechaDisminucin de laresistenciapulmonarHasta la primerasemana extrauterinaMs rpida endefectos grandesHipertensinpulmonarIncremento de laprecargaventricularizquierdaPara mantener elgasto sanguneoInsuficienciaCardaca17Heart 2007 Jun;93(6):682 18. CIV: ComplicacionesNeonatos y lactantes Insuficiencia cardaca Endocarditis infecciosa Parlisis de cuerdas vocales (en iatrognica)Nios mayores y adultos Sndrome de Eisenmenger Policitemia18 19. CIV: Condiciones Asociadas Otros defectos cardacos congnitos Tetraloga de Fallot Transposicin de los grandes vasos Estenosis subartica Coartacin de la aorta VACTERL (asociacin) VATERL VATERV anomalasVertebrales hemi- y bfidaAMalformacinanorrectal anoimperforadoC defectosCardacosCongnitos CIV, CIA,tetraloga deFallotTE anomalas-trqueadelesfago atresiaesofgicaR defectosrenalesurinario rinausente,hipospadiasL defectos delasextremidades(displasiaradial)19 20. CIV: DiagnsticoHistoria clnica Insuficiencia cardaca Infante con CIV grande Taquipnea Dificultad respiratoria Diaforesis durante alimentacin Infante con CIV moderada Astenia, disnea de medianoesfuerzo, pobre alimentacin,extremidades fras Respiracin superficial Adulto con Eisenmenger Dolor torcico Disnea / astenia Sncope HemoptisisAntecedentes mdicos Soplo cardaco Insuficiencia cardaca Cateterismo cardaco IAM Trauma torcico Retraso en el desarrollo Trastornos hereditarios Sndromes genticos20 21. CIV: DiagnsticoExploracin fsica retraso en el desarrollo taquipnea y / o aumento del trabajorespiratorio Disnea o cianosis durante laalimentacinEn el neonato Soplo pansistlico dura a lo largo dela izquierda a medio y dej bordeinferior-esternal puede serescuchado en los primeros das devida con VSD pequeo o moderado sin soplos con CIV grandeEn adultos con VSD soplo sistlico, por lo general msfuerte en borde esternal inferiorizquierdo soplo pansistlico si la presindel ventrculo derecho es baja ms corto, ms suave, y bajo detono con el aumento de lapresin ventricular derecha Soplo temprano agudomuy altacampal soplo sistlico tempranocon los pequeos, CIV muscular(termina en la sstole tempranadebido al cierre de defectosdurante la contraccin muscular) nuevo soplo diastlico deregurgitacin artica por prolapso dela vlvula artica21 22. CIV: DiagnsticoPara hacer el diagnstico es necesario: Visualizar directamente la lesin septal, porimagenologa o por deteccin de flujo (ecocardio)Diferenciales Otras enfermedades cardacas Defectos atrioventriculares Comunicacin interatrial Cor triatriatum (cavidad extra sobre atrio izquierdo) Estenosis mitral Tetraloga de fallot22 23. CIV: TestingImagenologa Ecocardiografa es la base del diagnstico a todas las edades TAC o MRI Usadas para confirmar el diagnstico Cateterizacin cardaca Para medir las presiones intracavitariasEstudios de laboratorio y gabinete BNP (natriurtico) Se ha usado para detectar IC en nios con corazn de un solo ventrculo EKG Hipertrofia biventricular Hipertrofia aislada del ventrculo derecho (en caso de disminucin de gastoizquierdo) Considerar uso de HOLTER23Eur Heart J 2003 Jun;24(11):1035 24. CIV: TratamientoEl tratamiento definitivo es el cierre del tabique Indicaciones para el cierre relacin de flujo sanguneo pulmonar ysistmico (Qp / Qs) 2: 1 con evidenciaclnica de sobrecraga de ventrculoizquierdo volumen (ACC / AHA Clase I,Nivel B) historia de la endocarditis infecciosa(ACC / AHA Clase I, Nivel C) posibles indicaciones para el cierre (ACC /AHA Clase IIa, Nivel B) Shunt de izquierda a derecha Qp / Qs>1,5 El cierre no se recomienda en pacientes conhipertensin arterial pulmonar irreversible(sndrome de Eisenmenger) (ACC / AHA ClaseIII, Nivel B)24