CENPAR - PARKINSON - Temblor y Parkisnon

Temblor y parkinsonismo

Dr. Roque Villagra C.

domingo 23 de marzo de 2014

Temblor: Definición

Se trata de un movimiento rítmico, oscilante e involuntario, de una parte del cuerpo, producida por la contracción alternante o simultánea de músculos agonistas y antagonistas


Clasificación

Postural ( mayor a 7 Hz )

Reposo ( 4 a 7 Hz)

Cinético ( menor a 4 Hz )


Criterios diagnósticos del TE clásico

Fundamentales

Temblor de postura bilateral de manos y antebrazos

Ausencia de otros signos neurológicos (excepto rueda dentada)

Puede existir temblor cefalico aislado sin signos de distonia



Edad de comienzo del Temblor Esencial

Brin MF, Koller W. Epidemiology and genetics of essential tremor. Mov Disord.

1998;13(Suppl 3):55-63. domingo 23 de marzo de 2014

Distribución anatómica del temblor


Temblor esencial & EPTE EP

Historia Familiar +++ -

Cabeza, voz +++ -

Respuesta OH ++ -

Larga data ++ -

Reposo + +++

Respuesta dopa - ++

Supresión con mov. No Si

pierna + +++

unilateral + +++

Patrón Flexo-extensión Prono-supinación


Genética del Temblor Esencial (TE)

La mitad de pacientes portadores de TE tienen antecedentes familiares

Autosómica dominante, ligada a los cromosomas 3q (FET1) y 2p (ETM)

La forma familiar el TE,es de comienzo más precoz


Fisiopatologia

No se han identificado alteraciones anatómicas especificas en los cerebros de los pacientes con TE.

PET de flujo cerebral muestra un aumento de actividad cerebelosa, olivar inferior y rubral

Los modelos animales apuntan hacia la Oliva inferior y el cerebelo como estructuras tremogénicas


Alteraciones bioquímicas en los cerebros de pacientes

con TE Se ha evidenciado una disminución de la actividad Gabaergica con un leve incremento de la actividad glutamatergica

Existe un aumento de la actividad de norepinefrina en áreas especificas: Locus ceruleus, núcleo dentado y corteza cerebelosa


Contribución Periférica

Los beta bloqueadores que actúan periféricamente bloquean el temblor (receptores beta 2 en músculo estriado) inducido por epinefrina intra-arterial en una extremidad isquemica

Las lesiones del SNP inducen temblor


Opciones terapeuticas en TE

No tratar

Medidas generales y psicologicas

Tratamiento Farmacologico

Tratamiento Quirurgico


Alcohol

Marcada respuesta en la mayoría de los pacientes 75%, efecto 20 min después de la ingestión se prolonga por 3 horas

Fenómeno de tolerancia y rebote

Alcohol disminuye el flujo sanguíneo anormal cerebeloso en TE (PET)

Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo


Bloqueadores Beta-adrenergicos

Algun beneficio hasta en 2/3 de los pacientes

Disminuye amplitud no frecuencia

Mejor respuesta en temblores de baja frecuencia y gran amplitud

Puede ser necesario llegar hasta 320 mg de Propranolol


Primidona

El 66% de respuesta favorableComenzar en baja dosis y aumentar lentamente, según respuesta clínicaSin diferencias entre dosis bajas ( 250 mg) y altas (750 mg)

Mejor que el PPL en temblor kinetico, y el temblor que no es de extremidades

La combinación con Propranolol puede aumentar la efectividad


Benzodiazepinas

Clonazepam efectivo solo temblor ortostatico

Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo como Propranolol ( 1 estudio)


Tratamientos Quirúrgicos

Talamotomia (Va y Vim) reservado para temblores unilaterales o marcadamente asimétrico, con severa limitación funcional, no respondedores a tratamientos médicos bien llevados, dispuestos a correr riesgo.

Estimulación cerebral profunda mucho menos riesgoso, mucho más caro.


Temblor Fisiológico exacerbadoClaves Diagnosticas

1. Simétrico2. Presencia de desencadenantes:

a. Adrenergicosb. Triciclicos, Litioc. Tirotoxicosisd. Ansiedade. Fatigaf. Hipoglucemiag. Privación de sedantes


Temblor de posición o actividad especifico

Temblor primario de la escritura, tipo A tarea especifica; tipo B postura especifica.

Temblor primario de la voz

Temblor distonico: algo irregular < 7 Hz


Temblor Cerebeloso

Temblor de intención puro o dominante

Frecuencia bajo 5 Hz

Postural puede estar presente pero no reposo


Temblor (mioclono) palatino

Contractura rápida rítmica de los músculos dependientes del arco branquial

Alta frecuencia

Asociado a lesiones de la región rubro dento olivar


Temblor inducidos por medicamentos

Fisiológico exacerbado

Parkinsonismo

Cerebeloso

Temblor “tardío”


Medicamentos y toxicos tremogenicos

Anfetaminas

Alcohol

Amiodarona

Agonista Beta-adrenergicos

Cafeína

Carbamazepina

Epinefrina

ISRST

Neurolépticos

Fenitoina

Metales Pesados


Enfermedad de Wilson

Genéticamente determinada Cromosoma 13, enzima ATPasa transporte de Cu

Manifestaciones Hepaticas, Psiquiatricas y Neurologicas


Manifestaciones Neurológicas

Disartria28%

Temblor 23%

Sialorrea22%

Alteraciones de la marcha17%

rigidez 11%

Movimientos involuntarios7%



Temblor asociado a Neuropatias

Postural o Kinetico

Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras

Más frecuentes en las desmielinizantes


Temblor Psicogenico

Comienzo o remisión brusca

Combinaciones inusuales de reposo/postura y kineticoDisminución amplitud con la distracción

Variación de la frecuencia con la activación contralateral o distracción

Signo de coactivación

Historia de somatizaciónAlteraciones neurológicas y sistemáticas múltiples


Temblor Parkinsoniano

Temblor de reposo y postural emergente, menos frecuente postural

Frecuencia “intermedia” 3 a 6 Hz

Puede aparecer en otros parkinsonismos, pero no es lo característico





Enfermedad de los ganglios basales

Parkinson CoreaDistonía

HipokinesiaRigidez

HiperkinesiaHipotonia

HiperkinesiaHipertonica

Inhibición

CorticalLiberación

Cortical


Enfermedad de Parkinson

Pérdida de células de la sustancia nigra, con cuerpos Lewy en las remanentes

Esto se traduce en pérdida de dopamina en el estriatum (caudado y putamen)


Epidemiología

Se presenta entre los 40 y 70 años, mas frecuentemente en la sexta década

Compromete al 1% de la población sobre 50 años

Síntomas parkinsonianos se encuentran hasta en un 35% de los mayores de 65 años


Tríada clínica cardinal

Temblor de reposo

Rigidez

Bradikinesia


Otros rasgos clínicos

Fascie inexpresiva y seborreica

Voz Hipofónica monocorde

Disminución del parpadeo



Postura en semiflexión

Pérdida de reflejos posturales

Marcha con pasos cortos, festinante

Congelamientos de la marcha

Caídas hacia atrás



Micrográfia

Almohada húmeda

Dolores osteoarticulares

Compromiso cognitivo (30%)


Parkinsonismos

Parálisis Supranuclear Progresiva

Atrofia Multisistemica (SND, OPCA, Sd Shy Dragger. )

Vascular

Medicamentosos

Asociado a otras Enfermedades Degenerativas


Razgos clinicos motores predictores de Pakinsonismo Atípico

Inestabilidad y Caidas precocez

Progresión rápida de la Enfermedad

Respuesta a L-dopa ausente, pobre o no mantenida

Signos Piramidales

Signos cerebelosos

Disfagia o Disartria precoz



Razgos clinicos neuro-oftalmologicos predictores de Pakinsonismo Atípico

Paralisis Supranuclear de la mirada

Sacadas Lentas o dificultad para iniciar sacadas

Blefaroespasmo

Apraxia de la mirada

Alteraciones del Fondo de ojo




Rasgos clínicos autonómicos predictores de Pakinsonismo

AtípicoIncontinencia urinaria precoz

Hipotensión ortostatica precoz y/o no relacionada a medicamentos

Impotencia precoz

Alteraciones respiratorias


Rasgos clínicos cognitivo-conductuales predictores de

Pakinsonismo AtípicoDemencia precoz

Alucinaciones o delirio no inducidos por medicamentos

Apraxia

Negligencia visual y/o sensorial

Alteraciones Corticales

Sindrome Frontal


Examenes de apoyo diagnostico

Normalmente ninguno

Imágenes ( Resonancia )

Bateria para disautonomia

Evaluo Neuropsicologico


DA GABA

ACh

Striatum

Substancia Nigra

levodopaAmantadina

selegilina AgonistasDopaminérgicos bromocriptina

pergolide pramipexole ropinirole

baclofen

trihefenidilo

BHE carbidopa

benserazida tolcapone

entacapone

Sitios de Acción de Medicamentos

tolcapone


Verde exitatorio / Rojo inhibitorio

Normal Parkinson’s

Vías en Enfermedad de Parkinson


Impacto de la disponibilidad de la L-dopa en la supervivencia


Cambios de la respuesta a la levodopa asociados a la progresión de la Enfermedad


Estrategias de manejoAgonistas Dopaminergicos

• No requieren metabolismo para ejercer su acción

• Presentan un patrón de estimulación más continuo

• Diferentes estudios en pacientes “de novo” muestran que previenen la aparición de diskinesias

• Ejercen un efecto motor menos potente

• Presentan mas reacciones adversas

no motoras


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