IPOFISILAINI FLAVIA VITTORIA

DESCRIZIONE IPOFISI L'ipofisi è una ghiandola localizzata in una piccola cavità

della base del cranio, chiamata sella turcica. Ha un diametro trasversale di circa 12 mm, antero-posteriore di 10 mm e verticale di 5-6 mm. È costituita da due lobi: uno anteriore ed uno posteriore. Gli adenomi ipofisari si sviluppano a partire dalla porzione anteriore. La ghiandola è anteriormente delimitata dal tubercolo della sella ed dai processi clinoidei anteriori, posteriormente dal dorso della sella e dai processi clinoidei posteriori. Lateralmente a questa ritroviamo il seno cavernoso, struttura vascolare molto delicata che contiene al proprio interno strutture venose, la carotide, il nervo abducente o VI nervo cranico, i nervi oculomotore comune e trocleare, ovvero rispettivamente III e IV nervo cranico e la branca oftalmica e mascellare del nervo trigemino o V nervo cranico. Sopra l'ipofisi e davanti al peduncolo ipofisario, struttura che la mette in comunicazione con l'ipotalamo, si trova il chiasma ottico.

L'IPOFISI SECERNE DIVERSI

ORMONI: PROLATTINA, GH, ACTH, LH-FSH E TSH, CONTROLLA LA SECREZIONE DI NUMEROSE ALTRE GHIANDOLE (TIROIDE, SURRENI, GONADI), REGOLANDO UNA VASTA GAMMA DI ATTIVITÀ FISIOLOGICHE

ClassificazioneGli adenomi vengono classificati in base alla secrezione ed alle dimensioni. Per quanto riguarda la secrezione distinguiamo gli adenomi ipofisari in:SecernentiNon secernenti

I SECERNENTI A LORO VOLTA SI SUDDIVIDONO ULTERIORMENTE IN BASE ALL'ORMONE SECRETO. PER

QUANTO RIGUARDA INVECE LE DIMENSIONI DISTINGUIAMO:

MICROADENOMI: < 10 MMMACROADENOMI: TRA 10 E 20 MM

ADENOMI GIGANTI: > 20MM

Gli adenomi ipofisari rappresentano circa il 10% di tutti i tumori intracranici e sono

più frequenti nelle donne in età fertile. Per quanto riguarda la sintomatologia questa dipende dalla tipologia di adenoma. I non

secernenti danno manifestazione di sé soprattutto per l'effetto compressivo

esercitato sulle strutture vicine, mentre i secernenti danno disturbi ormonali legati

alla eccessiva produzione di un determinato ormone.

L’IPOFISI La conoscenza di questa porzione anatomica

del corpo umano, situata nella parte inferiore del cervello, è importante ai fini della comprensione dei segni clinici correlati con le neoplasie a partenza da questa regione. I tumori di questa regione sono in massima parte costituiti dai tumori che prendono origine dal lobo anteriore dell'ipofisi (adenomi) e dal craniofaringioma. Un adenoma ipofisario è un tumore benigno, a lento sviluppo, legato ad una crescita incontrollata di cellule contenute all'interno dell'ipofisi.

ADENOMI NON SECERNENTI

Adenomi non secernentiLe forme non secernenti danno manifestazione di sé per l'effetto compressivo esercitato sulle strutture vicine, per questo motivo spesso vengono diagnosticati quando hanno già raggiunto dimensioni considerevoli (>10 mm). I sintomi dipendono dunque dalla direzione di sviluppo dell'adenoma, che può estrinsecarsi in diverse direzioni. Lo sviluppo verso l'alto determina compressione sul chiasma ottico con conseguente riduzione della vista e dell'ampiezza del campo visivo (ad es. emianopsia bitemporale). Lo sviluppo laterale può dare sintomi legati alla diretta compressione del seno cavernoso e, quindi, delle strutture in esso contenute. Frequente il riscontro di alterazioni dei movimenti degli occhi e della sensibilità del viso. Infine frequente può essere il riscontro di una condizione di panipopituitarismo ovvero di una condizione patologica legata all'insufficiente produzione di ormoni da parte della ghiandola ipofisaria e che si manifesta con facile stancabilità, abbassamento della pressione arteriosa, alterazioni della sfera sessuale etc...

ADENOMI SECERNENTI Adenomi secernenti

Prolattino-secernenti: rappresentano la forma più frequente e si ritrovano spesso in giovani donne. Inizialmente i disturbi riguardano alterazioni del ciclo mestruale e comparsa di secrezione dalle mammelle. Negli uomini una eccessiva produzione di prolattina riduce i livelli di testosterone con conseguenti alterazioni della sfera sessuale. ACTH-secernenti: In questo tipo di adenomi si verifica una eccessiva produzione di ACTH che determina la comparsa di una condizione patologica detta Malattia di Cushing, dovuta ad una eccessiva stimolazione, con conseguente attivazione, della corteccia surrenalica. I pazienti sviluppano quindi una patologia caratterizzata da un aumento del cortisolo presente in circolo con conseguente incremento della pressione arteriosa, della quantità di glucosio in circolo, alterazioni della concentrazione ematica del potassio, obesità, debolezza muscolare, alterazioni del flusso mestruale, osteoporosi, ulcera gastrica e turbe psichiatriche. TSH-secernenti: Sono i più rari. I pazienti manifestano spesso una condizione di malessere generale con aumento del battito cardiaco, intolleranza al caldo, sudorazione profusa, magrezza e debolezza muscolare.

GH-secernenti: Si caratterizzano per la presenza di elevati livelli dell'ormone della crescita (GH) e del fattore di crescita GH-dipendente (IGF-1) che determinano un quadro patologico caratterizzato da una eccessiva e anomala crescita corporea che prende il nome di gigantismo nei bambini ed acromegalia negli adulti. L'acromegalia si presenta con aumento di volume delle mani, dei piedi, del cuore, della lingua, aumento di peso e della sudorazione, cefalea e dolori articolari

DIAGNOSI ADENOMA IPOFISI Diagnosi

Per fare diagnosi di adenoma ipofisario è inizialmente necessario sottoporre il paziente ad uno studio RMN encefalo che consenta di studiare in maniera approfondita soprattutto la sella turcica e valutare le dimensioni dell'adenoma consentendoci di distinguere tra macro e microadenomi. E' altresì necessario completare l'iter diagnostico con un assetto ormonale ed una visita oculistica con campo visivo. La valutazione dell'assetto ormonale ci consente di distinguere tra forme secernenti e forme non secernent

RM SELLA TURCICAPEDUNCOLO IPOFISARIO CON DEVIAZIONE DESTRA!!!!

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TRATTAMENTO ADENOMA IPOFISI Trattamento

Nell'immediato post-operatorio il paziente viene accuratamente seguito dal punto di vista neurochirurgico ed endocrinologico. Possibile la comparsa di una ulteriore condizione patologica chiamata Diabete Insipido, solitamente transitoria, che viene trattata con terapia medica. Nei casi di approccio trans-sfenoidale vengono posizionati dei tamponi nasali che vengono rimossi dopo circa 3 giorni dall'intervento chirurgico. La completa asportazione chirurgica rappresenta l'obiettivo principale. In alcuni casi, ovvero quando risulta impossibile una completa asportazione della lesione, si può ricorrere all'utilizzo della Radiochirurgia mediante sistema Cyberknife quale completamento terapeutico. Questa metodica consente di "bombardare" in maniera molto precisa la quota di tumore che non è stato possibile rimuovere ottenendo, nel giro di qualche mese, un arresto dello sviluppo della lesione e/o una riduzione delle dimensioni della stessa. Il paziente, a distanza di 3-6 mesi, eseguirà uno studio RMN encefalo di controllo, visita oculistica, campo visivo ed assetto ormonale. La prognosi è solitamente buona e la completa asportazione chirurgica conduce a guarigione.

NEL CASO DI MACROADENOMI CON UN ECCESSIVO SVILUPPO IN ALTEZZA E/O IN LARGHEZZA UN APPROCCIO MINI - INVASIVO PUÒ NON ESSERE SUFFICIENTE PER REALIZZARE UNA ASPORTAZIONE COMPLETA DELLA LESIONE, ECCO PERCHÉ BISOGNA NECESSARIAMENTE RICORRERE AL CLASSICO APPROCCIO TRANS-CRANICO.

MICROADENOMA A CELLULE GHSECERNENTE

IN PRESENZA DI UN ADENOMA IPOFISARIO È SEMPRE NECESSARIO ESEGUIRE DEI DOSAGGI ORMONALI PER VALUTARE ALTERAZIONI SIA IN ECCESSO CHE IN DIFETTO DELLA PRODUZIONE ORMONALE DELLA GHIANDOLA.

 ORMONE GH ELEVATO

3,3 ng/ml contro un range di 0.4 ng/ml

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ADENOMA IPOFISARIO A CELLLE GH SECERNENTE- AMILOIDOSI

CRISTALLIFORME risultano , descritti quali sedi di deposito stromale di

amiloide anche l'adenoma a cellule-GH dell'ipofisi

(un adenoma singolarmente descritto anche come fonte di produzione di un peculiare

tipo di amiloide cosidetta <<Cristalliforme» a localizzazione

stromale e in parte intracellulare GH-

immunoreattiva) 182, il carcinoma papillifero della tiroide,l'adenoma paratiroideo,

l 'insulinoma pancreatica

GRAZIE PER L’ATTENZIONE!LAINI FLAVIA VITTORIA