Alteraciones Craneo Facio Dentales

Universidad Autónoma de Nuevo León

Hospital Universitario ““Dr. José Eleuterio González”Dr. José Eleuterio González”

Panoramica de las Panoramica de las ACFD más comunesACFD más comunes

Dr. med Feliciano Blanco Dávila

• Labio y Paladar Hendido• Microsomía Craneofacial• Síndrome de Treacher Collins• Síndrome de Goldenhar• Craneosinostosis• Síndrome de Crouzon• Síndrome de Apert• Síndrome de Moëbious• Síndrome Pierre Robin• Síndrome de Parry Romberg • Fisuras Faciales

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Moëbious

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Labio y Paladar Hendido

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


LPH

Moëbious

Labio y Paladar HendidoLPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


2 2’

3 3’

4 4’

1’

5 5’

7 8

6

1

D I

D – Derecha

I – Izquierda

1 y 1’- Alas nasales

2 y 2’- Pisos de fosas nasales

3 y 3’- Labios

4 y 4’- Alveolos

5 y 5’- Paladar óseo entre alveolos y agujero palatino

6 y 7- Paladar óseo posterior a agujero palatino

8- Paladar blando

MODELO KERNAHAN Y STARK

Moëbious


Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


LPH MODELO LAHSHAL

Moëbious


Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


LPH

Moëbious

ETIOLOGÍA

• Causas Genéticas.a) Herencia Monocigótica.b) Herencia Cromosómica.

• Causas Medicamentosas• Causas Ambientales.• Causas Nutricionales. • Causas Desconocidas.

La teoría MULTIFACTORIAL es la mas aceptada, e involucra:

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

• Fraser en 1971 reportó factores como el virus de la rubéola y la talidomida para malformaciones congénitas severas y algunas fisuras

• Oakley en 1976 reportó los efectos del diazepam tomado en etapas tempranas del embarazo

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH


Labio y Paladar HendidoETIOLOGÍA

Moëbious

INCIDENCIA

EuropaInglaterra (Owen Jr, y cols. 1985) 1.4Italia (Calzolari, y cols. 1988) 1.3Suecia (Hagberg, y cols. 1998) 0.6Irlanda del Norte (Gregg, y cols. 1994) 1.28Alemania (Zieglowski, y cols. 1999) 1.88Eslovenia (Kozel, 1958) 1.64

AsiaFilipinas (Murray, y cols.1997) 1.94Japón (Neel,1958) 2.13

AméricaMisissipi (Das Sk, y cols.1997) 1.36California (Coren, y cols.1998) 0.77Chile (García-Velasco, y cols.1988) 1.52Ciudad de México (Armendares, y cols.1974) 1.39Guadalajara (Pérez-Molina, y cols.1993) 1.3Monterrey (Blanco-Dávila, y cols. 2001) 1.1

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

ATENCIÓN INTERDICIPLINARIA

• Pediatra

• Nutriólogo

• Otrodoncista

• Cirujano Plástico

• Cirujano Maxilofacial

• Craneofacial

• Anestesiólogo

• Audiólogo

• Genetista

• Psiquiatra

•

• Otorrinolaringólogo

• Prótesista

• Trabajadora social

• Psicólogo

• Oftalmólogo

• Foniatra

• Terapista de lenguaje

• Dismorfólogo

• Neurólogo

• Neurocirujano

• Odontopediatra

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

“Cephalometric Measurements on Adult Patients with Nonoperated Cleft Palates”

Fernando Ortíz Monasterio, M.D., Alfonso Serrano Rebeil, M.D., Manuel Valderrama,

D.D.S., and Rolando Cruz, M.D. Plastic & Reconstructive Surgery Vol. 24, No.1 July 1959

Fernando Ortíz Monasterio, M.D., Alfonso Serrano Rebeil,. M.D., Gustavo Barrei P.,

M.D.,Hermann Rodríguez – Hoffman, M.D., and Enrique Vinageras, M.D./ México City, D.F., México

Plastic & Reconstructive Surgery Vol. 38, No.1 1966

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH


Labio y Paladar HendidoFISIOPATOLOGÍA

Moëbious

TRATAMIENTO ORTOPÉDICO PREQUIRÚRGICO

• Placa Dinámica: Nivelar, alinear y aproximar segmentos maxilares

• No es una placa obturadora

• Se utiliza hasta la realización de la palatoplastía

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

QUEILOPLASTIA

• Diversas técnicas todas con el objetivo común de restablecer la anatomía, el funcionamiento y la estética .

• La técnica varía entre los cirujanos y depende también de la complejidad de la alteración.

• Se recomienda la reparación primaria siguiendo la técnica de los 10´s:

- 10 semanas de nacido (aprox. 3 meses)

- 10 Lbs. de peso (aprox. 10 kgs.)

- 10 grs. Hb

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

TIPOS DE FRACTURAS

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

TÉCNICAS QUIRURGICAS•Técnica de Tennison Randal (Colgajo triangular)

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH


Labio y Paladar Hendido•Técnica de Tennison Randal (Colgajo triangular)

TÉCNICAS QUIRURGICAS

Moëbious

• Técnica de Ralph Millard (Colgajo de rotación y avance)

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH


Labio y Paladar HendidoTÉCNICAS QUIRURGICAS

Moëbious

QUEILOPLASTIA

PRE POST

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

Transoperatorio

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH


Labio y Paladar HendidoQUEILOPLASTIA

Moëbious

Pre

Post

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

Pre

Post

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

Pre

Post

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

• Complicaciones tempranas de la queiloplastía:

–Hemorragia.

–Infección (S. aureus).

–Necrosis del colgajo.

–Dehiscencia de la herida.

–Obstrucción nasal al paso del aire.

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

• Diversas técnicas cuyo objetivo común es– Producir un habla normal.– Producir un cierre anatómico.

– Minimizar inhibición del crecimiento maxilar y las deformidades dentoalveolares.

• La edad que se prefiere para la cirugía es de 18 meses de edad.

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH


Labio y Paladar HendidoPALATOPLASTIA

Moëbious

PRE POST

Técnica de Von LangenbeckMicrosomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

Técnica de Veau Wardill

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

Técnica de Furlow(Colgajos en doble zetaplastia)

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg

LPH



Moëbious

Microsomía Hemifacial

•Se oblitera la arteria estapedial se inhibe el crecimiento de los derivados del primer y segundo arco branquial

•Se considera una combinación de las fisuras 6, 7 y 8 de Tessier

•Es hereditaria

•Incidencia de 1/4000

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Moëbious


Embriología LPH

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Microsomía

Moëbious

•Micrognatia ( clasificación Pruzanzki)•Hipoplasia

•del maxilar superior•del malar•del temporal •de la lengua

•Anomalías auriculares (desde microtia hasta anotia) •Anomalías del oído medio (desde una mínima falta de

desarrollo hasta una completa fusión de los huesillos •Ausencia de la glándula parótida •Puede estar acompañada de labio y/o paladar hendido

Características clínicas


LPH

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Microsomía

Moëbious


LPH

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Microsomía

Moëbious


LPH

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Microsomía

Moëbious

LPH

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg



Microsomía

Moëbious

LPH

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg



Microsomía

Moëbious


LPH

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Microsomía

Moëbious


LPH

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Microsomía

Moëbious


LPH

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Microsomía

Moëbious


LPH

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Microsomía

Moëbious


LPH

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Microsomía

Moëbious


LPH

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Microsomía

Moëbious

Treacher-Collins

•Se le conoce también como -facial disostosis mandibulo, síndrome de Berry, síndrome de Franceschetti-Zwahlen-Klein o agenesia facial bilateral

•Es de carácter hereditario y se manifiesta en grados variables

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Moëbious

Treacher-Collins

•Desarrollo antimongólico de las fisuras palpebrales

•Coloboma del párpado inferior

•Hipoplasia o subdesarrollo de los huesos de la cara maxilar inferior y malar

•Hipoplasia de los oídos medio y externo

•El oído interno raramente está involucrado aunque estos pacientes suelen padecer sordera

LPH

Microsomía

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Treacher-Collins

Moëbious

Treacher-Collins

LPH

Microsomía

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Treacher-Collins

Moëbious

Treacher-Collins

LPH

Microsomía

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Treacher-Collins

Moëbious

Treacher-Collins

LPH

Microsomía

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Treacher-Collins

Moëbious

Goldenhar •Micrognatia (clasificación Pruzanzki)

•Hipoplasia del maxilar superior y del malar también con distintos grados

•Hipoplasia del temporal

•Anomalías auriculares (desde microtia hasta anotia)

•Anomalías del oído medio (desde una mínima falta de desarrollo hasta una completa

fusión de los huesillos)

•Hipoplasia de la lengua (del lado afectado )

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Moëbious

• Ausencia de la glándula parótida • Puede estar acompañada de labio y/o

paladar hendido • Malformaciones oculares

– Quistes dermoides,– Blefaroptosis– Coloboma en párpado inferior– Alteración de la movilidad ocular– Anomalías en aparato lagrimal como

estenosis congénita del canal nasolagrimal o fistula lagrimal

• Malformaciones vertebrales– Hemivetebras– Fusiones vertebrales– Espína bífida– Escoliosis

Goldenhar

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Goldenhar

Moëbious

Goldenhar

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Goldenhar

Moëbious

Craneosinostosis

• Es la fusión del cierre prematuro de una o varias suturas de la bóveda craneana o de la base del cráneo

•Se pueden presentar de forma aislada en forma esporádica pero algunas de ellas comosíndrome de Crouzon, Apert, Kleeblattschädel que tienen un patrón de herencia autosómico dominante

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostosis

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Moëbious

Craneosinostosis

• Escafocefalia..........................sutura sagital

• Trigonocefalia.........................sutura metópica

• Braquicefalia...........................suturas coronales bilateral

• Plagiocefalia...........................sutura coronal unilateral

• Turricefalia .............................varias suturas

• Oxicefalia................................varias suturas

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Craneosinostosis

Moëbious

Craneosinostosis

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Craneosinostosis

Moëbious

Craneosinostosis

Tratamiento

• Craneoplastía, donde las suturas afectadas se escinden de tal forma que elimina la presión

intracraneal

• Los procedimientos de cirugía reconstructiva son similares tanto en las aisladas como en las asociadas

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Craneosinostosis

Moëbious

Craneosinostosis

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Craneosinostosis

Moëbious

Craneosinostosis

Plagiocefalia

Pre

Post

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Craneosinostosis

Moëbious

Craneosinostosis

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Craneosinostosis

Moëbious

Craneosinostosis Craneoplastía

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Craneosinostosis

Moëbious

Crouzon

• Consiste en una disostosis craneofacial, puede haber escafocefalia, oxicefalia, trigonocefalia predominantemente braquicefalia

• También se encuentran sinostósicas las

suturasfrontoefenoidal, frontoetmoidal y esfenomaxilar las provocan retrusión del tercio medio.

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Moëbious

Los maxilares y las apófisis cigomáticas están hipoplásicas; paladar alto y arqueado, además de una maloclusión

severa

Exorbitismo, lo que provoca rápidamente ceguera e hipertelorismo orbitario

Nariz en pico de loro, hiponasalidad

Crouzon

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Crouzon

Moëbious

Crouzon

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Crouzon

Moëbious

Crouzon

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Crouzon

Moëbious

Pre Post

Crouzon

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Crouzon

Moëbious

Pediatra francés que describe el síndrome en 1906.

Apert

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Moëbious

• También llamado acrocefalosindactilia tipo I

• Sindactilia de manos del 2ª al 5ª dedo y pies

• En muchos casos bajo nivel intelectual

• Craneosinostosis severa que produce un cráneo en forma de trébol

• Seudofisura palatina

Apert

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Apert

Moëbious

Moëbious

• Este síndrome se caracteriza por una parálisis facial bilateral congénita del N. Facial y el N. Abducens o Motor Ocular Externo.

• Se desconoce su etiología pero puede ser hereditario

• El signo más importante es una cara inexpresiva

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Moëbious

Moëbious

• Los pacientes parecen estar estrábicos

• Pies planos

• Hipoplasia o ausencia de los pectorales

(Síndrome de Poland) • Malformaciones en

las manos

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Moëbious

Parry Romberg

También conocida como hemiatrofia facial progresiva trofoneurosis facial y atrofia hemifacial

progresiva

Comienza en la adolescencia en la zona paramedial

Algunos pacientes presentan epilepsia que afecta el lado colateral del cuerpo

Usualmente alcanza su maxima evolución en 2-12 años

La atrofia puede limitarse al trayecto del nervio trigémino, solo que en ocasiones afecta el cuello, el hombro y el brazo.

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin

Parry-Romberg


Moëbious

Parry Romberg

• Atrofia piel,músculos, hueso, cartílago• Hay pérdida de cejas, pestañas, y cuero cabelludo• Presentan piel amarillosa o hasta grisácea

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin


Parry-Romberg

Moëbious

Parry Romberg

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Pierre-Robin


Parry-Romberg

Moëbious

Pierre Robin

Actualmente se le conoce como “Secuencia de Robin”

En esta secuencia hay una falta de crecimiento de la mandíbula

a) por presión intrauterina b) defecto intrínseco en el potencial de

crecimiento de la mandíbulaPresentan una fascies característica de “cara de

pájaro”

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Parry-Romberg

Pierre-Robin


Moëbious

Pierre Robin

• Micrognatia

• Glosoptosis

• Obstrucción respiratoria

• Fisuras Palatinas

• “Cara de Pájaro”

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Parry-Romberg


Pierre-Robin

Moëbious

Fisuras Faciales

Clasificacion de TessierLPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Parry-Romberg

Fisuras


Moëbious

Fisuras Faciales

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Parry-Romberg


Fisuras

Moëbious

Otras Alteraciones

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Parry-Romberg


Fisuras

Moëbious

Otras Alteraciones

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Parry-Romberg


Fisuras

Moëbious

Otras Alteraciones

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Parry-Romberg


Fisuras

Moëbious

Otras Alteraciones

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Parry-Romberg


Fisuras

Moëbious

Otras Alteraciones

LPH

Microsomía

Treacher-Collins

Goldenhar

Craneosinostos

Crouzon

Apert

Parry-Romberg


Fisuras

Moëbious

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