NEUROPATIAS JESSICA CASTRO ALTAMARMEDICINA INTERNA I

SISTEMA NERVIOSO El sistema nervioso es una red compleja de estructuras

especializadas que tienen como misión controlar y regular el funcionamiento de los diversos órganos y sistemas, coordinando su interrelación y la relación del organismo con el medio externo.

El sistema nervioso está organizado para detectar cambios en el medio interno y externo, evaluar esta información y responder a través de cambios en músculos o glándulas.

SISTEMA NERVIOSO

SNC

ENCEFALO MEDULA ESPINAL

SNP

TEJIDOS NERVIOSO

S

SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO Formado por nervios que conectan el encéfalo y la médula espinal

con otras partes del cuerpo.

ORIGEN:ENCEFALO

NERVIOS CRANEALES

ORIGEN:M. ESPINAL

NERVIOS RAQUIDEOS O ESPINALES

GANGLIOS

son pequeños acúmulos de tejido nervioso situados en el SNP, los cuales contienen cuerpos neuronales y están asociados a nervios craneales o a nervios espinales.

NERVIOS

son haces de fibras nerviosas periféricas que forman vías de información centrípeta (desde los receptores sensoriales hasta el SNC) y vías centrífugas (desde el SNC a los órganos efectores).

NERVIOS ESPINALESA: vértebras cervicales (1 - 7)B: plexo branquialC: vértebras dorsales (1 - 12)D: vértebras lumbares (1 - 5)E: nervio cervicales plexo cervical (1 - 8)F: nervios dorsales (1 - 12)G: duramadreH: cola de caballoI: nervios lumbares plexo lumbar (1 -5)J: nervios sacros plexo sacro (1 - 5)K: nervio coccígeoL: filum terminateM: CóccixN: sacro

NERVIOS CRANEALES

1. nervio patético (IV)2. nervio olfatorio3. nervio óptico (II)4. nervio motor ocular común(III)5. nervio motor ocularexterno (VI)6. nervio facial (VII)7. nervio auditivo (VIII)8. nervio vago (X)9. nervio trígemino (V)10. nervio glosofaringeo (IX)11. nervio hipogloso (XII)12. nervio espinal (XI)

NEUROPATÍA PERIFÉRICA

Los nervios periféricos están compuestos por elementos sensitivos, motores y autónomos.

Las enfermedades pueden afectar el cuerpo celular de una neurona, sus prolongaciones periféricas (axones) o las vainas de mielina que los recubren.

La mayor parte de los nervios periféricos son mixtos y contienen fibras sensitivas, motoras y autónomas.

Los nervios

Mielinizados grandes

Mielinizados pequeños

Y no Mielinizados pequeños

Los axones motores casi siempre son fibras mielinizadas grandes que conducen con rapidez (alrededor de 50 m/s).

Las fibras sensitivas pueden ser de cualquiera de los tres tipos.

Las fibras sensitivas de diámetro grande conducen la sensibilidad de la propiocepción y la vibración al cerebro, mientras que las fibras mielinizadas de diámetro pequeño y las fibras no mielinizadas conducen el dolor y la sensibilidad térmica.

Los nervios autónomos tambiénson de diámetro pequeño.

las neuropatías periféricas se clasifican en las que afectan sobre todo al cuerpo celular (p. ej., neuronopatía o ganglionopatía), mielina (mielinopatía) o al axón (axonopatía).

NEUROPATÍA PERIFÉRICA

El daño al sistema nervioso periférico causa interferencias a estas conexiones tan importantes, la neuropatía periférica distorsiona, interrumpe los mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo.

Neuropatía periférica daño sistema nervioso periférico,

red de comunicaciones que transmite información desde el cerebro y la médula

espinal a todos las demás partes del cuerpo.

Los nervios periféricos

devuelven información sensorial al cerebro y a la médula espinal

CLASIFICACIONdependen del tipo de nervio

motor, sensorial o autonómico

El mal funcionamiento y los síntomas

nervios motores

controlan el movimiento de los músculos de manera conciente,

nervios sensoriales

transmiten información sobre las experiencias sensoriales, tales como la percepción a través del tacto fino o del dolor

causado por una cortadura.

nervios autonómicos

regulan las actividades biológicas que las personas no controlan en forma conciente,

Hay diversas clasificaciones pero una de las más sencillas es dividirlas en agudas y crónicas, polineuropatía simétrica y mono neuropatía múltiple.

• Las neuropatías se clasifican de acuerdo con el síndrome clínico, a los hallazgos patológicos o a la etiología.

La Asociación de Neuropatía (The Neuropathy Association 1999)I. Neuropatías asociadas con enfermedadesendocrinas y renales

A. Neuropatía diabéticaB. Neuropatía renalC. Neuropatía hipotiroidea

II. Neuropatías inflamatorias o mediadasinmunológicamente

A. Polineuropatías inflamatorias agudas(Síndrome de Guillain-Barré y variantes)B. Polineuropatías inflamatorias crónicas• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica• Neuropatía desmielinizante asociada con anticuerpos anti-MAGC. Plexopatías.• Plexitis braquial•Plexitis lumbosacral

III. Neuropatías infecciosas A. Neuropatías causadas por virusB. Neuropatias causadas por bacterias o parásitos

IV. Neuropatías asociadas con tumores,neuropatías paraneoplásicas

• Neuropatía motora paraneoplásica• Síndrome neuropatía mieloma y POEMS• Amiloidosis primaria• Neuropatías asociadas con gamapatías monoclonales IgM• Neuropatía sensitivo-motora tardía en cáncer avanzado• Mononeuropatía o mononeuropatía multiple

V. Neuropatías hereditarias (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth), en las que se conocen defectos genéticos• Enfermedad de Charcot-Marie-Toth tipo 1B:mutación en la glicoproteína de la proteínade mielina cero• Neuropatía hereditaria con predisposición a parálisis de presión: supresión o mutaciones en PMP22.• Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo X: mutación en conexina 22.• Neuropatía amiloidea hereditaria: mutación en transthyretin• Enfermedad de Dejerine-Sottas: supresiones o mutaciones en PMP22 o en la proteína de mielina cero

VI. Neuropatías traumáticas y por atrapamiento• Síndrome del túnel del carpo• Radiculopatías cervical o lumbosacra.• Nervio mediano en el codo.• Síndrome del interóseo anterior• Nervio cubital en el codo o en la muñeca.• Nervio radial en el brazo• Nervio ciático• Nervio peroneal común en la rodilla.• Nervio tibial en la rodilla• Nervio femoro-cutáneo (meralgiaparestésica)• Nervio accesorio espinal en el triánguloposterior cervical en el cuello.• Mononeuropatías secuenciales múltiples.

VII. Neuropatía inducida por el frío.

VIII Toxinas que causan neuropatías• Acrilamida• Arsénico• Disulfuro de carbono• Plomo• Mercurio• Organofosforados• Platino• Talio

IX. Causas nutricionales de neuropatías• Alcohol• Tiamina (vitamina B1)• Cobalamina (vitamina B12)• Piridoxina (vitamina B6)• Tocoferol (vitamina E)• Neuropatía post gastrectomía

X. Drogas que inducen neuropatías• Cloramfenicol• Cisplatino• Colchicina• Dapsona• Disulfiram• Amiodarona (Cordarone)• Oro• Isoniazida• Misonidazol• Metronidazol• Nitrofurantoina• Perhexiline• Propafenona• Piridoxina (Vitamina B6) • Paclitaxel (Taxol)• Fenitoína• Simvastatina e hipolipemiantes similares• Tacrolimus(FK506)• Vincristina• Zalcitabine (deoxycytinde,ddC).

XI. Neuropatía inducida por radiación

XII. Polineuropatía de cuidado crítico

XIII. IdiopáticasA. Polineuropatías idiopáticas• Neuropatía sensitiva de pequeñas fibras idiopática• Neuropatía sensitiva de grandes fibras idiopática• Neuropatía sensitiva de grandes y pequeñas fibras idiopática• Neuropatía sensitivo-motora axonal idiopática• Neuropatía axonal predominantemente motora idiopática• Neuropatía predominantemente autonómica idiopáticaB. Mononeuropatías idiopáticas• Parálisis de Bell• Neuralgia del trigémino• Otras mononeuropatías craneales• Mononeuropatía en sitios de noatrapamiento

POLINEUROPATIAS

MONONEUROPATIA

Compromiso de un nervio

Síntomas limitados al territorio motor y sensitivo de dicho nervio

Causas locales: Trauma directo, compresión o atrapamiento

Síndrome del túnel carpiano

nervio afectado por el síndrome de túnel carpiano es el mediano, responsable de la función sensoriomotriz de la mano.

sensaciones de calor, calambre o entumecimiento en la palma de la mano y los dedos, especialmente del pulgar y de los dedos medio e índice.

MONONEUROPATIA MÚLTIPLECompromiso simultaneo o secuencial de troncos nerviosos parcial o completamente.

Progresa y tiene a ser menos focal y se hace mas simétrico y confluente.

La principal atención debe ser dado al patrón de la sintomatología inicial.

Vasculitis sistémicas.

SEGÚN FIBRAS COMPROMETIDAS

AUTONOMICA

MOTORA SENSITIVA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS (MOTORAS):• Debilidad muscular.

• Parálisis.

• Hipotonía.

• Temblor de acción y postural.

• Arreflexia.

• Atrofia muscular.

• Calambres musculares.

• Fasciculaciones.

•Pérdida de la sensibilidad. •Adormecimiento.•Sensación ardorosa. •Sensación de Pinchazos.•Sensación quemante. •Sensación de frialdad.•Sensación de contracción.

•Espasmos dolorosos.

•Dolor profundo.

•Ataxia

•Parestesias.

•Hiperalgesia.

•Disestesia.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS (SENSITIVAS):

MANIFESTACIONES CLÍNICAS (AUTONÓMICAS):

•Disfunción sexual.•Alteración de la sudoración.

•Ulceras plantares.•Atrofia de la piel y de las uñas.

•Lesiones osteoarticulares.

•Trastornos de la función vesical.

•Trastornos circulatorios periféricos.

•Trastornos digestivos.

•Trastornos de la temperatura local.

•Trastornos de la respiración.

•Trastornos del ritmo cardíaco.

•Dolor abdominal.

Axonal: Altera la llegada del estimulo a su sitio blancoBeriberi, pelagra, déficit de vitaminas B12  y E etc. Desmielinizante:Altera la velocidad de conducciónSíndrome de Guillain- Barré. MixtaNeuropatía diabética, neuropatía urémica, neuropatías hipotiroidea e hipertiroidea.

SEGÚN TIPO DE DAÑO

POLINEUROPATIAS: CARENCIALES

El déficit de vitamina B1 (beri-beri) cursa con parestesias dolorosas distales, debilidad y atrofia muscular en miembros inferiores; son frecuentes los calambres.

Hay también síntomas autonómicos: piel brillante, sin vello, parestesia de cuerdas vocales, disfagia, hipotensión, alteraciones pupilares e hiperhidrosis

El déficit de vitamina B6 rara vez tiene causa nutricional, normalmente es causado por tratamiento con isoniazida que incrementa su excreción. La manifestación de la neuropatía es una ataxia sensitiva. La administración de vitamina junto con la isoniazida previene la aparición de la polineuropatía.

El déficit de vitamina B12 normalmente no se presenta como una polineuropatía aislada, sino que suele estar enmascarado por la mielopatía que lo acompaña .

Se presenta en pacientes déficit vitamínico y en la malnutrición: polineuropatías sensitivomotoras. Las más comunes son por déficit de vitaminas del grupo B.

SEGÚN EVOLUCIONAGUDA

CRONICA

SUB AGUDA

no es tan frecuente pero es muy importante porque su

causa más común es el síndrome de Guillain-Barré,

que puede ser fatal.

parestesias distales y debilidad proximal o distal que se presentan una o dos semanas después de una

infección respiratoria o gastrointestinal.

los reflejos están ausentes pero su retención durante las primeras horas de

la enfermedad ha permitido que se califique a muchos como histéricos. Una vez que el paciente pierde su habilidad

para caminar y desarrolla debilidad facial y bulbar el diagnóstico llega a ser obvio.

La rápida progresión del déficit motor o sensorial

requiere una investigación de emergencia.

1.Neuropatía Periférica Aguda

Generalmente de etiología inflamatoria.

Guillain-Barré . motora distal y proximal, autonómicos, desmielinización intensa.

Difteria. sensitivomotora, afección de músculos faríngeos, ↑ de proteínas en LCR y desmielinización segmentaria.

VIH Positivo. Neuropatía sensitivomotora distal dolorosa y síntomas autonómicos.

POLINEUROPATIAS

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

SinónimosPolirradiculoneuritis Idiopática Aguda

Polineuropatía Inflamatoria Aguda

Polineuritis Idiopática Aguda

Polineuritis Infecciosa

Síndrome de Guillain-Barré-Landry

DefiniciónEl síndrome de Guillain- Barre engloba neuropatías

periféricas inflamatorias que tienen 1) un inicio agudo2) Hiperproteinorraquia con baja celularidad en el LCR3) Una enfermedad monofásica con una recuperación al

menos parcial (Origen Inmunitario)

HistoriaLa enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean

Landry en 1.859 de allí uno de sus nombres.

En 1.916 Georges Guillain, Jean Barré y Andre Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en LCR, pero el recuento celular era normal.

Epidemiología No es de común aparición, ya que lo sufren aproximadamente entre una

y dos personas de cada 100.000 habitantes por año.

El riesgo de GBS es un poco mayor en los varones que en las mujeres, y en los países occidentales afecta más a menudo a los adultos que a los niños.

El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas después de una infección viral o gastrointestinal.

SUB-TIPOS

Etiología

Etiología

El sistema inmunológico del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios perifericos, e inclusive a los propios axones.

· Agudas : Menos de 1 semana· Subagudas: Menos de 1 mes· Crónicas : Mas de 6 meses

FORMAS DE PRESENTACION

Patogenia Se origina por una

respuesta autoinmune a antigenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.

FISIOPATOLOGIA

Fisiopatología Proceso autoinmune contra la proteina P2 de la mielina

del nervio periferico, que lleva a una desmielinizacion segmentaria que puede o no comprometer el axon.

Presencia de infiltrado inflamatorio mononuclear de grado muy variable, donde los macrófagos son los encargados del proceso desmielinizante .

Cuadro Clínico

La inflamación de la mielina en el SNP lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonómico.

La distribución es comúnmente ascendente y simétrica, afectando primero a los miembros inferiores.

Los pacientes sienten debilidad en las piernas con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o los músculos de la cara en horas o días.

Los pares craneales inferiores serán afectados, (dificultad en el movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea (dificultad para tragar).

Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular

Dolor moderado a severo (80% de los casos)

Reflejo osteotendinoso reducido y lento

Compromiso de los pares craneales III, VI, IX, XII (50%)

Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los casos

El déficit máximo se produce antes de las 3 semanas

Otros síntomas y signos Pérdida de la propiocepción Arreflexia. Disfunción vesical. Inicialmente hay fiebre. Perdida de función autonómica en casos severos con

fluctuaciones de la presión arterial, hipotensión ortostática y arritmias cardíacas.

El dolor también es frecuente.

· Dificultad para deglutir· Babeo· Dificultad respiratoria· Ausencia temporal de la respiración· Incapacidad para respirar profundamente· Desmayos

Diagnóstico

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (adaptados de Ashbury y Cornblath, 1990)

REQUERIDOS: 1. Debilidad progresiva 2. Arrefexia osteotendinosa universal

RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNÓSTICO:1. Progresión de la debilidad 50%-80%-90%2. Afectación relativamente simétrica3. Signos y síntomas sensitivos leves4. Afectación de Nervios Craneales5. Recuperación6. Disfunción autonómica7. Ausencia de fiebre al comienzo

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN (Delanoe y cols)

Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios:

1. Reducción de la velocidad de conducción 2. Bloqueo parcial de la conducción 3. Dispersión temporal 4. Latencias Distales motoras prolongadas 5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas 6. Velocidad de conducción sensitiva 7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados

VARIANTES CLÍNICAS 1. Sd. GB desmielinizante

2. Sd. GB agudo axonal: A. Motor y Sensitivo B. Motor

3. Síndrome de Miller-Fischer

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICAClasificación de Hughes

0. sano, normal. 1. síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de

vestido, comida y aseo. 2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado personal. 3. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo. 4. está confinado en cama. 5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial. 6. muerte

Medios Diagnósticos• VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio.

bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos

• EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.

• LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.

proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes repetidos.

< de 10 linfocitos /mm3• ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos

TRATAMIENTO

No hay cura específica, pero hay tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación.

Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados en UCI.

Plasmaféresis.

Inmunoglobulina.

Terapia hormonal.

Fisioterapia.

Inmunoglobulina IV Se administra dosis de

2g/kg divididos a lo largo de 2-5 dias en las 2 primeras semanas.· Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidad

Plasmaféresis

Plasmaféresis:· Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo· Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los síntomas· Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ⁄ Kg.)

Complicaciones de Plasmaféresis:· Hipotensión arterial· Reacción al citrato· Hematoma en el sitio de la punción· Neumotórax· Sepsis relacionada con el catéter

Metilprednisolona 500 MG ⁄ día durante 5 días Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%

NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIÓN DEL DOLOR.

70% presentan dolor antes de la debilidad El dolor se puede mantener hasta durante un año.

Progresión del dolor denociceptivo-neuropático. Disestesias Dolor lumbar Dolor visceral

Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido.

MA:estimulan o reprimen la transcripcion Genetica de ARNm especificos que codifican la sintesis de determinadas proteinas en los organos dianas

Complicaciones Dificultad respiratoria Contracturas de las articulaciones u otras deformidades Trombosis venosa profunda Aumento del riesgo de infecciones Presión arterial baja o inestable Pérdida permanente del movimiento en un área Neumonía Broncoaspiración de alimentos o líquidos

Pronóstico Aproximadamente el 80% se recupera totalmente. El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa. La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de los pacientes.

FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:

1.Edad mayor de 60.

2.Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).

3.Extensión y severidad del daño axonal

4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.

5.Tratamiento tardío.

GRACIAS