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NEUROPATIAS PERIFÉRICAS
e
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Dra Cláudia Suemi Kamoi Kay Disciplina de Neurologia Departamento de Clínica Médica Universidade Federal do Paraná
Neuropatias periféricas
• Introdução
• Manifestação clínica
• Investigação laboratorial
• Estudo eletrofisiológico
• Biópsia de nervo periférico
• Tratamento
Nervo periférico
INTRODUÇÃO
TIPOS DE NERVOS
Sensitivo
Motor
Autonômico
Somático
Quem tem maior
velocidade?
Tipos de fibras nervosas
MIELÍNICA
AMIELÍNICA
Tipos de fibras sensitivas
A Mielínica α Propriocepção
Vibração
Fusos musculares
(exteroceptiva)
β
γ
δ
Tato
Calor
B Mielínica (interoceptiva)
Vegetativa
C Amielínica Dor
Neuropatias periféricas
• Introdução
• Manifestação clínica
• Investigação laboratorial
• Estudo eletrofisiológico
• Biópsia de nervo periférico
• Tratamento
Nervo periférico
TIPOS DE NERVOS
Autonômico
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Nervo periférico
TIPOS DE NERVOS
Autonômico
Sudorese
Temperatura
Vascularização
Funções autonômicas
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Sinais ou sintomas
TIPOS DE NERVOS
Autonômico
Sudorese
Temperatura
Vascularização
Funções autonômicas
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Impotência sexual
Comprometimento esfincteriano
Hipotensão postural
Nervo periférico
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
TIPOS DE NERVOS
Motor
Nervo periférico
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
TIPOS DE NERVOS
Motor
↓ Força
muscular
Nervo periférico
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
TIPOS DE NERVOS
Motor
↓ Força
muscular
Fraqueza
Atrofia
Fasciculações
Cãibras
Nervo periférico
TIPOS DE NERVOS
Sensitivo
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Nervo periférico sensitivo
• Modalidades de sensibilidade
– Proprioceptiva
– Vibratória
– Tátil
– Dolorosa
– Térmica
– Pressão
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Nervo periférico sensitivo
• Modalidades de sensibilidade
– Proprioceptiva → instabilidade postural
– Vibratória
– Tátil
– Dolorosa
– Térmica
– Pressão
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Manifestação clínica
• Parestesia: sensação de formigamento
• Disestesia: perturbação da sensibilidade
• Alodínea: estímulo não doloroso → DOR
• Hiperestesia: excesso de sensiblidade
• Hipoestesia: ↓ sensibilidade tátil
– Anestesia
• Hipopalestesia: ↓ sensibilidade vibratória
– Apalestesia
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Avaliação das neuropatias
periféricas – 1ª questão
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Avaliação das neuropatias
periféricas – 1ª questão
• Qual parte do sistema nervoso
periférico está envolvida?
– Motor
– Sensitivo
– Autonômico
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Avaliação das neuropatias
periféricas – 2ª questão
• Qual parte do sistema nervoso
periférico está envolvida?
• Qual a distribuição?
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Qual a distribuição?
• Mononeuropatia
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Qual a distribuição?
• Mononeurite múltipla
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Qual a distribuição?
• Mononeurite múltipla
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Qual a distribuição?
• Polineuropatia
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Avaliação das neuropatias
periféricas – 3ª questão
• Qual parte do sistema nervoso
periférico está envolvida?
• Qual a distribuição?
• Qual o tempo de evolução?
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Tempo de evolução
• Agudo: < 4 semanas
• Subagudo: 4 a 8 semanas
• Crônica: > 8 semanas
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Avaliação das neuropatias
periféricas – 4ª questão
• Qual parte do sistema nervoso
periférico está envolvida?
• Qual a distribuição?
• Qual o tempo de evolução?
• Quais as condições médicas
associadas?
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Quais as condições médicas
associadas?
• Doenças pregressas e/ou concomitantes
• Drogas e medicações
• História familiar
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Doenças pregressas e/ou
concomitantes
• História mórbida pregressa • Endócrina: DM, hipotireoidismo
• Renal: IRnC, uremia
• Infecciosa: HIV, hepatites, herpes zoster,
hanseníase, tuberculose
• Reumatológica: AR, lupus, vasculite,
sarcoidose
• Hematológica/neoplasia: linfoma, leucemia
• Pulmonar: granulomatose de Wegener
• Metabólica: porfiria intermitente aguda,
leucodistrofia, adrenoleucodistrofia
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Quais as condições médicas
associadas?
• Doenças pregressas e/ou
concomitantes
• Drogas e medicações
• História familiar
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Drogas e medicações
• História médica pregressa
– Medicações:
• Amiodarona: antiarrítmico
• Fenitoína: anticonvulsivante
• Vincristina: quimioterápico
• RIP: tuberculostático
• talidomida e dapsona: hanseníase
– Intoxicação exógena: álcool, tolueno,
chumbo, mercúrio
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Quais as condições médicas
associadas?
• Doenças pregressas e/ou
concomitantes
• Drogas e medicações
• História familiar
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
História familiar
• História mórbida familiar
– Sintomas semelhantes na família
• Neuropatia hereditária
• Doenças associadas em familiares:
– Vasculite
– Hipotireoidismo
– DM
– IRnC
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Avaliação das neuropatias
periféricas – 5ª questão
• Qual parte do sistema nervoso
periférico está envolvida?
• Qual a distribuição?
• Qual o tempo de evolução?
• Quais as condições médicas
associadas?
• Quais as alterações clínicas?
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Avaliação das neuropatias
periféricas – 5ª questão
• Qual parte do sistema nervoso
periférico está envolvida?
• Qual a distribuição?
• Qual o tempo de evolução?
• Quais as condições médicas
associadas?
• Quais as alterações clínicas?
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
ANAMNESE
Avaliação das neuropatias
periféricas – 5ª questão
• Qual parte do sistema nervoso
periférico está envolvida?
• Qual a distribuição?
• Qual o tempo de evolução?
• Quais as condições médicas
associadas?
• Quais as alterações clínicas?
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
ANAMNESE
EXAME NEUROLÓGICO
Alterações clínicas
• Alteração de trofismo cutâneo
• Alteração de trofismo muscular
• Diminuição de força muscular
• Hipotonia
• Hipo/arreflexia
• Alteração de sensibilidade
• Palpação de nervos periféricos
• Alteração de marcha
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
Neuropatias periféricas
• Introdução
• Manifestação clínica
• Investigação laboratorial
• Estudo eletrofisiológico
• Biópsia de nervo periférico
• Tratamento
Investigação laboratorial
• 1ª etapa
– Glicemia
– Creatinina, Uréia
– TSH, T3 e T4 livre
– VHS
– Hemograma
– Pesquisa de BAAR na linfa
– Função hepática
– Sorologias HIV, Hepatite B e C
Investigação laboratorial
• 2ª etapa
– Dosagem de Vitamina B12, ácido
metilmalônico e homocisteína
– Eletroforose de Proteínas
– FAN, FR, anti-Ro, anti-La, ANCA
– Investigação de Neoplasias
Investigação laboratorial
• 3ª etapa
– Screening toxicológico (metais pesados)
– Dosagem de metabólitos (porfibilinogênio
urinário, ácido d-aminolevulínico,
porfibilinogênio deaminase, ácidos graxos
de cadeia longa)
– Anticorpos (anti-MAG, anti-sulfatídeo, anti-
GM1, anti-GQ1b, anti-ANNA-1, anti-Hu)
– Testes Genéticos
Neuropatias periféricas
• Introdução
• Manifestação clínica
• Investigação laboratorial
• Estudo eletrofisiológico
• Biópsia de nervo periférico
• Tratamento
Estudo eletrofisiológico
• Estudo de condução nervosa
• Eletromiografia de agulha
• Técnicas especiais
– Teste de estimulação repetitiva
– Onda F
– Reflexo H
– Blink reflex
Estudo de condução nervosa
ESTUDO ELETROFISIOLÓGICO
Estudo de condução nervosa
Motora
Sensitiva
5 mV
3 ms
20 µV
2 ms
Nervo mediano
ESTUDO ELETROFISIOLÓGICO
Eletromiografia de agulha
ESTUDO ELETROFISIOLÓGICO
• Definição:
– Registro da atividade
elétrica muscular
através da inserção de
eletrodo de agulha no
músculo
Objetivo
• Localizar a lesão
• Avaliar nervos com alterações
subclínicas
• Mecanismo patológico predominante
– Desmielinizante
– Axonal
• Desinervação ativa e/ou crônica
• Prognóstico
ESTUDO ELETROFISIOLÓGICO
Neuropatias periféricas
• Introdução
• Manifestação clínica
• Investigação laboratorial
• Estudo eletrofisiológico
• Biópsia de nervo periférico
• Tratamento
Objetivo
• Axonopatia
• Mielinopatia
BIÓPSIA DE NERVO PERIFÉRICO
Estrutura
Normal Lesão
Axonal e Desmielinizante
BIÓPSIA DE NERVO PERIFÉRICO
Indicações
• Hanseníase
• Vasculite
• Amiloidose
• Sarcoidose
• Infiltração neoplásica
BIÓPSIA DE NERVO PERIFÉRICO
Qual nervo biopsiar?
• Clinicamente afetado
• Eletrofisiologicamente afetado
• Função sensitiva
• Fascicular X total
• Sequelas
BIÓPSIA DE NERVO PERIFÉRICO
Neuropatias periféricas
• Introdução
• Manifestação clínica
• Investigação laboratorial
• Estudo eletrofisiológico
• Biópsia de nervo periférico
• Tratamento
Tratamento
• Controlar a causa
• Tratamento específico
• Tratamento sintomático
Tratamento
• Controlar a causa
• Controlar sintoma
• c Causas mais frequentes?
Tratamento
• Controlar a causa
• Controlar sintoma Causas mais frequentes?
Mononeuropatia síndrome do túnel do carpo
Mononeurite múltipla Hanseníase
Neuropatia periférica neuropatia diabética
Polineuropatia aguda síndrome de Guillain-Barré
Tratamento
• Controlar a causa
• Controlar sintoma Causas mais frequentes?
Mononeuropatia síndrome do túnel do carpo
Mononeurite múltipla Hanseníase
Neuropatia periférica neuropatia diabética
Polineuropatia aguda síndrome de Guillain-Barré
Mononeuropatia
• Mononeuropatia do nervo mediano no
punho → síndrome do túnel do carpo
• Mononeuropatia do nervo ulnar no
cotovelo
• Mononeuropatia do nervo fibular na
cabeça da fíbula
Síndrome do túnel do carpo
Sheon RP, Uptodate, 2008
Katz JN, Simmons BP. Nejm 2002; 346(23):1807-1812
Manifestações clínicas
• Dor e/ou parestesia mão
• Déficit sensitivo no território do nervo mediano
• Pior à noite ou após uso frequente
• Melhora com movimento (“sacudir”) das mãos
→ sinal de flick
• Derruba objetos
SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO
Manifestações clínicas
SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO
Sintomas 100 pacientes
Desperta noturno por dor/parestesia 80
Amortecimento mãos pela manhã 17
Parestesia ao dirigir 58
Parestesia ao ler 70
Alívio ao sacudir mãos 68
Exame físico
• Alteração de sensibilidade
predominantemente no território do
nervo mediano
• Pode ter alteração autonômica
• Hipotrofia ou fraqueza da região tenar
SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO
Exame físico
SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO
• Manobra de Phalen
– Sensibilidade 51%
– Especificidade 76%
Muscolino JE. J Body Mov Therp 2008;12:268-273
Kuhlman KA, Hennessy WJ. Am J Phys Med Rehab 1997;76(6):451-457
Exame físico
Muscolino JE. J Body Mov Therp 2008;12:268-273
Katz JN et al. Ann Int Med 1990;112
• Sinal de Tinel
– Sensibilidade 60%
– Especificidade 47%
SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO
Exame físico
Kuhlman KA, Hennessy WJ. Am J Phys Med Rehab 1997;76(6):451-457
AB 0,7 → positivo
CD
Sensibilidade 69%
A
B
C D
SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO
Tratamento
• Tratar causa: DM, hipotireoidismo, AR
• Uso de tala
• Descompressão cirúrgica
SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO
Tratamento
• Controlar a causa
• Controlar sintoma Causas mais frequentes?
Mononeuropatia síndrome do túnel do carpo
Mononeurite múltipla Hanseníase
Neuropatia periférica neuropatia diabética
Polineuropatia aguda síndrome de Guillain-Barré
Mononeuropatia múltipla
• Hanseníase
Patogenia
• Infecção pelo Mycobacterium leprae
(bacilo álcool-ácido resistente: BAAR)
• Clínica: lesão de Pele e Nervo
• Diagnóstico: - Clínico
- Reação de Mitsuda
- Baciloscopia
- Exame Histopatológico
- Sorologia? PCR?
- Tratamento: - Dapsona, rifampicina, clofazimina
HANSENÍASE
Tratamento
• Controlar a causa
• Controlar sintoma Causas mais frequentes?
Mononeuropatia síndrome do túnel do carpo
Mononeurite múltipla Hanseníase
Neuropatia periférica neuropatia diabética
Polineuropatia aguda síndrome de Guillain-Barré
Neuropatia periférica
• Neuropatia diabética
Hipótese fisiopatológicas
Oates PJ. Curr Drug Targets 2008
NEUROPATIA DIABÉTICA
Neuropatia diabética
• Neuropatia simétrica
– Sintomas distais em MMII:
• Disestesia pior à noite
• Hipoestesia
• Alterações tróficas de pele e fâneros
• Fraqueza distal
• Hiporreflexia aquileu
• Plexopatia lombo-sacra
• “diabete pode tudo”
Wiggin et al. Diabetes, 2009
NEUROPATIA DIABÉTICA
Tratamento
• Controle glicêmico intensivo
• Controle da dislipidemia
NEUROPATIA DIABÉTICA
Tratamento
• Controlar a causa
• Controlar sintoma Causas mais frequentes?
Mononeuropatia síndrome do túnel do carpo
Mononeurite múltipla Hanseníase
Neuropatia periférica neuropatia diabética
Polineuropatia aguda síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Guillain-Barré
• AIDP – polineuropatia desmielinizante
inflamatória aguda
Epidemiologia
• Incidência 1 a 2/100.000 pessoas
• 1.5 ♂: 1 ♀
• 60 a 65% → pós-infeccioso
– 20 a 47% → trato respiratório alto
– 13 a 25% → influenza
– 11 a 21% → trato gastrintestinal
• 13 a 72% → Campylobacter jejuni
• 20 a 30% → ventilação mecânica
• Mortalidade: 2 a 5%
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Flacheneker P. J Neurol 2006; 253; supp 5
Imunopatogênese
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Yuki N, Hartiung H. NEJM 2012;366:2294-2304
Diagnóstico
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Van Doorn et al. Lancet Neurol 2008;7: 939 - 950
Necessário para dx: Fraqueza progressiva em braços e (pernas)
Arreflexia (ou hiporreflexia)
Diagnóstico
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Van Doorn et al. Lancet Neurol 2008;7: 939 - 950
Fortemente sugestivo:
Progressão até 4 semanas
Sintomas simétricos
Alteração sensitiva leve
Diparesia facial
Disfunção autonômica
Dor
Hiperproteinorraquia
Alteração neurofisiológica “típica”
Diagnóstico
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Van Doorn et al. Lancet Neurol 2008;7: 939 - 950
Dúvida diagnóstica:
Disfunção pulmonar grave desde início com
pouca fraqueza de membros
Sintomas sensitivos graves com pouca
fraqueza
Disfunção esfincteriana (vesical e fecal)
desde início e persistente
Febre
Nível sensitivo
Progressão lenta, pouca fraqueza, sem
disfunção respiratória
Marcada assimetria
Hipercelularidade liquórica
Diagnóstico liquórico
• Dissociação albumino-citológica
• Hiperproteinorraquia
– 90% casos ao final da 2ª semana
• Síndrome de Miller-Fisher (variante)
– Oftalmoparesia, ataxia e arreflexia
– 25% casos na 1ª semana
– 84% casos na 3ª semana
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Tratamento
• Imunoglobulina hiperimune
– 2g/kg/5 dias
• Plasmaférese
– Cinco sessões em 2 semanas
• Analgesia
• Suporte ventilatório
• Cuidados intensivos
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Tratamento
• Controlar a causa
• Tratamento específico
• Tratamento sintomático
Tratamento sintomático
Sintomas Sensitivos:
• Antidepressivos tricíclicos
Amitriptilina
• Anticonvulsivantes
Carbamazepina
Gabapentina
Fenitoína
• Tópico: capsaicina (0,025%-0,075%)
• Analgésicos/AINE: codeína, ibuprofen, indometacina
Sintomas Motores:
• Órteses
• Fisioterapia Motora
• Cirurgia (ganho funcional)
Considerações finais
• Quando pensar em neuropatia periférica
– Comprometimento de 1 nervo sensitivo e/ou motor → Mononeuropatia
– Comprometimento > 1 nervo sensitivo/motor
• Mononeurite múltipla
– Alteração sensibilidade distal com hipo/arreflexia
• Polineuropatia periférica
Considerações finais
• Causa mais frequente de neuropatia periférica
– Diabetes ou intolerância a glicose
– Carencial (deficiência vitamínica)
– Afastar causas infecciosas
• Hanseníase
• HIV
• Hepatite
– Procurar doenças hematológicas: HMG,
eletroforese de proteínas, dosagem
imunoglobulinas
• Instalação aguda síndrome de Guillain-Barré
Considerações finais
Principal ferramenta nos casos
de neuropatia periférica?
MÉDICO
EXAME CLÍNICO
Obrigada
Dra Cláudia Suemi Kamoi Kay Disciplina de Neurologia
Departamento de Clínica Médica
Universidade Federal do Paraná
Agradecimentos:
Prof. Paulo José Lorenzoni
Prof. Rosana Herminia Scola
Prof. Lineu Cesar Werneck
Sugestões bibliográficas
• Callaghan BC, Cheng HT, Stables CL, Smith
AL, Feldman E. Diabetic neuropathy:
clinical manifestations and current
treatments. Lancet Neurol 2012, June,
11(6):521-534.
• Winer JB. An update in Guillain-Barré
Syndrome. Autoimmune Diseases 2014.