EMOGLOBINA eMIOGLOBINA

L’artista Julian Voss-Andreae ha creato nel 2005 una scultura dal titolo Cuore d'Acciaio (Heart of Steel),

MIO- e EMO-GLOBINA

MIOGLOBINA

153 aa

8 segmenti

αααα elica

GRUPPO PROSTETICO

GRUPPO EME

Fe++ forma

6 legami di

coordinazione

His F8

CURVA DI SATURAZIONE

Deossigenata

Mb +O2

MbO2

Ossigenata

GLOBULI ROSSI (12-22 g/100 ml)

EMOGLOBINA HbA

2αααα 141aa

2ββββ 146aa

4 gruppi EME

4 02

Max Perutz 1959 -1960

• Concentrazione di O2 0,003 ml/100ml

totale 15 ml 4 sec !!!!!!

• 280 106 molecole di Emoglobina/GR

25 109 di Emoglobina --Globuli rossi totali

20 ml/100ml

CURVA DI SATURAZIONE

pO2 presente nei tessuti periferici

pO2 polmonare

% H

bos

sige

nata

30

Stato T

Stato R

Stato RStato T

RILASCIO OSSIGENO

pH

Hb-H+ + 4O2 Hb4O2 + H+

CO2

Hb-CO2 + 4O2

Hb4O2 + CO2

BPG / DPG

VARIANTI FISIOLOGICHE

• Hb-A 2αααα 2ββββ 90 % • Hb-A2 2αααα 2δδδδ 10 %

• Hb-E 2ξξξξ 2εεεε embrione, 4-10 settimana• Hb-F 2αααα 2γγγγ feto, 3-9 mese

Affinità elevata per O2

VARIANTI PATOLOGICHE

• Talassemie (α o β) mancanza di una o più

catene dell’ emoglobina

• β Talassemie β/β

• β/- minor

• -/- major si forma α2 /γ2

morte prima della maturità

• α Talassemia αα/αα

• αα/α- normali

• αα/-- normali

• α-/-- anemici γ4 e/o β4

• --/-- idropisia fetale

morte intrauterina

VARIANTI PATOLOGICHE

ANEMIA FALCIFORME

SUBUNITA’ Beta

GLUT(6)

VALINA

ANEMIA FALCIFORME