Întrebări rezolvate la examenul de Neurologie, Medicina Generală, ediția 2014

  • Published on
    04-Dec-2014

  • View
    358

  • Download
    4

DESCRIPTION

Material selectat de studeni pentru examenul de Neurologie, ediia 2014.

Transcript

  • 1. ntrebri rezolvate la examenul de Neurologie, Medicina General, ediia 2014 Versiunea 1.1 (ultima revizuire 18/6/2014) I. Semiologia 1. Viaa i activitatea profesorului N. Testemianu n dezvoltarea medicinei autohtone. Nicolae Testemianu s-a nscut la 1 august 1927 n satul Ochiul Alb, judeul Bli ntr-o familie de rani mijlocai cu muli copii: tatl, Andrei Testemianu, de profesie agricultor, i trgea obria din Mihileni, sat mare din apropierea Ochiului Alb, i mama, Axenia Te stemianu, de profesiune casnic. i-a nceput cariera de munc n calitate de medic-ordinator al seciei Chirurgie a spitalului raional central din orelul Rcani, de unde peste cteva luni a fost absorbit din nou de capital. Din 1954 este numit asistent la catedra Chirurgie General a ISMC, activnd concomitent i n calitate de ef al seciei Medico-Sanitare a Ministerului de Interne al RSSM. Din anul 1955 este numit medic-ef al Spitalului Clinic Republican, funcie de rspundere care necesita profesionalism, aptitudini manageriale i organizatorice. Dnd dovad de abilitate i operativitate n munc, n scurt timp asigur o avansare n bine a treburilor de la SCR: deschide noi secii specializate, pe o baz mai trainic reaeaz gospodria de aici. Dispunnd de fore inepuizabile n activitatea cotidian, fondeaz concomitent revista Ocrotirea Sntii, fiind i primul ei redactor-ef, continu asiduu munca de cercetare la catedr, finisnd teza de doctor n medicin, pe care a susinut-o n anul 1958. Acea activitate fructuoas a fost apreciat de autoriti, fapt care a decis naintarea sa n anul 1959 n funcia de rector al Institutului de Stat de Medicin din Chiinu, moment semnificativ, deoarece n fruntea instituiei respective este, pentru prima dat, desemnat un fost absolvent al ei de aici, de pe meridian moldav. Avea doar 32 de ani, era plin de romantism, purta n inim o dorin nestrmutat de a face ct mai mult bine poporului. Deschide noi faculti, construiete spaii pentru studii, cmine studeneti, laboratoare, o baz pentru odihn i sport pe litoralul Mrii Negre. Pune bazele serviciului traumatologic ortopedic, are n genere permanent n vizor dezvoltarea tiinei medicale, ncurajnd i promovnd n direcia dat ct mai muli tineri laborioi i talentai. La aceast etap i manifest plenar calitile organizatorice, demonstrnd prin fapte concrete de ce este n stare. Erau anii aa zisului dezghe hruciovist, cnd oamenii cu iniiativ i capabili gseau tot mai des cale verde spre afirmare. n aceast ordine de idei, naintarea sa la funcia de ministru al sntii a fost considerat de conducerea republicii, dar i de ntreaga comunitate medical ca un act logic, menit s schimbe n bine situaia destul de complicat din ramur. A refuzat din start oferta, cci abia-i luase avnt n multiplele transformri de la Alma Mater, dar vocea partidului pe atunci era aspr i decisiv, mpotrivirile n faa ei nu aveau sens. A cedat, fiind ndemnat de gndul c din aceast funcie va reui s-i serveasc cu i mai mult consisten poporul, idealul su cel sfnt. Nu l -au speriat volumul muncii, nici dimensiunile acelui cmp n paragin din ramur: a venit cu idei noi, salvatoare, a emis strategii cu btaie lung n vederea pregtirii cadrelor de specialiti i savani, consolidarea bazei tehnico -materiale din domeniul medicinii. Zilnic se afla pe teren n sate, ctune, orele, orae analiznd cu discernmnt i n
  • 2. profunzime situaia la zi, concretizndu-i sie i echipei sale prioritile de moment. De pe atunci fu luat decizia de a acorda o atenie sporit calitii medicinii din spaiul rural; dac n orae era deja asigurat ct de ct asistena medical specializat, apoi la sat ea lipsea cu desvrire . Deci, se cerea gsit o ieire din situaie. A construit mult, mijloacele sclipuindu-le din fondul de stat, dar i din veniturile colhozurilor. A selectat i a recomandat la studii n doctorantur n diverse centre tiinifice din fosta Uniunea Sovietic circa 250 de persoane, care ulterior au revenit la batin cu o pregtire excelent, cu grade de cercettori n multe specialiti. Scopul su suprem era asigurarea sntii oamenilor i a pmntului. n bun parte a reuit, fiind unicul ministru din re publicile unionale de atunci, care a reuit s duc o lupt eficient mpotriva abuzului de folosire a pesticidelor n agricultur (chimicale duntoare sntii oamenilor), trecnd prin guvern o decizie n aceast privin. Prin tot ce fcea, prin comportarea ireproabil a sa de militant pentru propire i dreptate, devenise foarte popular n republic. Era deja considerat de ctre potentaii zilei drept rival al lor, lucru pe care nu au putut s i-l ierte. A urmat acea rfuial politic din 19 martie 1968, cnd, n rezultatul unor discuii de cteva ore la c.c. al p. c. m., Nicolae Testemianu a fost destituit din post. I -au pus n crc nclcarea principiului leninist de selectare i repartizare a cadrelor, nvinuire grea pe atunci, pe cnd, de fapt, l-au demisionat pentru naionalism. Destinul acesta au avut s-l nfrunte ulterior mai muli feciori destoinici ai plaiului moldav, fapt confirmat de arhive i martori oculari ai acelor timpuri. Nu i-a pierdut cumptul; dei a fost solicitat s activeze n cadrul ministerului unional de ramur, a decis, totui, s rmn n Moldova, s se ocupe mai intens de cercetarea tiinific. Firete, rana sngernd, produs n urma acelei rfuieli politice, l -a durut permanent, rmnnd ca o cicatrice pe tot restul vieii. De felul su blajin de a fi, o lume cunoate, i -a iertat pe toi i pe toate, consacrndu-se totalmente muncii de cercetare. Este doctorand, activeaz un timp confereniar la catedra Medicin Social i Organizarea Ocrotirii Sntii a ISMC; n anul 1971 devine doctor habilitat n medicin, fiind profesor universitar la aceiai catedr. Din anul 1973 i pn la decesul subit, n anul 1986, este ef al catedrei Medicin Social i Organizarea Ocrotirii Sntii a ISMC. S-a adunat n sine, a pit peste toate greutile i a nvins. Interesul su tiinific i practic era orientat spre argumentare necesitii de a lichida deosebirile de fond dintre nivelurile de asisten medical acordat populaiei rurale fa de cea urban. A creat o coa l tiinific cu orientare aprofundat n direcia dat, a adunat n palmaresul su tiinific la peste 220 de lucrri publicate, inclusiv 15 monografii, a elaborat o nou concepie tiinific de organizare a asistenei medicale specializate de ambulatoriu i de staionar cu servicii de urgen acordate populaiei rurale. 2. Rolul savanilor J. Charcot, G. Marinescu, I. Pavlov n dezvoltarea neurologiei. B.I. arapov - fondatorul colii neurologice actuale din Moldova. Jean-Martin Charcot (1825-1893) fondatorul neurologiei mondiale. ntre anii 1862 i 1870 J-M Charcot constituie bazele unei noi discipline medicale: Neurologia. 1882 crearea catedrei de boli nervoase. Clinician-neurolog i neuropatolog remarcabil. Studii clasice n problema: tabes-ului, artropahiei Articulaia Charcot ", Scleroza Lateral Amiotrofic (maladia Charcot), neuropatiile (Charcot-Marie-Tooth), poliomielita, anevrismele, clonusul plantar, Triada Charcot n SM. Studii n problema isteriei, a utilizat hipnoza n cercetarea fenomenelor isterice.
  • 3. Gheorghe Marinescu (1863-1938) - Fondatorul colii romaneti de neurologie. n 1897 formeaz catedra clinic a maladiilor nervoase. Printre primii din lume a aplicat in neurologie metode histologice si histopatologice si metoda anatomoclinica in cercetarea stiintifica teoria trofici tatii reflexe (reflexul palmo-mentonier, localizarilor nucleul nervului pneumogastric, al nervului facial, regenerare SN la bolnavii de tabes). Ivan Pavlov (1849-1936) - Pavlov a fost educat pentru a deveni de preot, dar el a ales cariera de savant. A fcut studii n Germania. Contribuii numeroase n 4 domenii importante: fiziologia cardiac, digestie, SNC, psihofiziologie. Cercetrile n secreia digestiv i -au adus premiul Nobel n 1904. A dezvoltat faimoasa fistul a lui Pavlov ("Pavlov pouch). Studii psihologice cu utilizarea fiziologiei n acest domeniu. Cartea dedicat reflexelor este fundamental. Recunoscut ca cel mai remarcabil savant al Rusiei, n pofida faptului c el nu a acceptat Comunismul. Unul din celebri fiziologi al tuturor timpurilor . Boris I. arapov a fondat catedra de neurologie, n octombrie 1945. A condus catedra n perioada anilor 1945-1953 i 1956-1969, fcnd ntrerupere, trei ani lucrnd n funcie de ef catedrei de neurologie al Institului de Medicin din Odesa. n aceast perioad au condus catedra confereniarul P.Varno (1953-1954) i profesorul S.Ahundov (1954-1956). 3. Cile conductive ale sensibilitii superficiale. Felurile de dereglare a sensibilitii. Examenul neurologic. Sensibilitatea proprietatea organismului de a recepiona excitrile provenite din mediul extern sau organe i de a rspunde prin diverse reacii. Sensibilitate superficial senzaiile provenite de la receptori externi (durere, termic i tactil). Este sensibilitate epicritic, fin. Calea sensibilitii superficiale: Este format din 3 neuroni. Primul neuron se afl n ganglionul spinal. Axonul acestuia trec prin radiculele posterioare n mduva spinrii, n cordonul posterior, formnd sinaps cu al doilea neuron n cornul posterior. Dendr itele pleac spre dermatomul corespunztor nervului spinal (dermatomul este zona inervaiei cutanate a unui ganglion intervertebral). Axonul neuronului doi trece prin comisura anterioar, de partea opus, n cordonul lateral. Aceast trecere se face oblic, cu 1-2 segmente mai sus. Axonul se ridic n sus, trece prin trunchiul cerebral pn la nucleii ventro-laterali ai talamusului, constituind al treilea neuron. Aceast cale constituie tractul spino-talamic. n bulb, tractul se afl dorsal de olive, iar la nivelul punii i mezencefalului, dorsal de lemniscul medial. Axonul neuronului trei urmeaz spre cortex, trecnd prin braul posterior al capsulei interne, posterior de tractul piramidal. Aceasta constituie tractul talamo-cortical, care se ramidic formnd corona radiata, i ajunge la circumvoluiunea postcentral a lobului parietal. n ariile senzoriale corticale, are loc repartizarea somatotopic a cilor conductive, astfel n partea superioar avem sensibilitatea membrului inferior, iar n partea inferioar pentru fa, membrul superior, cutia toracic i abdomen. Feluri de dereglare a sensibilitii: - hiperestezie: recepie mai intens - hipoestezie: recepie mai slab
  • 4. - anestezie: lipsa recepiei - hiperpatie: modificarea pragului recepiei - dizestezie: dac este aplicat cldur, bolnavul percepe rece, i invers - poliestezie: o senzaie dureroas nglobeaz mai multe excitaii - parestezie: senzaii anormale precum amoreal, nepturi, furnicturi - algie talamic: durere cu caracter special, spontan, cu hiperpatie. Se intensific la orice excitaie n jumtatea corpului opus leziunii - algie fantom: la excitarea talamusului optic, apar dureri n membrul amputat - cauzalgie: dureri difuze vegetative fr a cunoate cauza 4. Durerea: fenomen complex neurofiziologic. Sistemul nociceptiv i antinociceptiv. Teoria "porii de control". Durerea cel mai precoce simptom natural al unei maladii. Semnal de alarm. Durerea mobilizeaz toate sistemele funcionale de supravieuire ale organismului, pentru nlturarea aciunii factorului nociv. Este o experien senzorial i emoional dezagreabil, condiionat de o leziune tisural veritabil sau potenial. Anatomic i fiziopatologic este legat de calea sensibilitii superficiale. Exist 3 categorii de nociceptori: - termici: activai la 45*C sau la -5*C - mecanici: presiuni intense asupra pielii, sunt conectai cu fibrele A -delta - polimodali: stimuli termici, mecanici sau chimici, sunt asociai fibrelor C nemielinizante cu vitez mic de conducere (1 m/s). Calea durerii: Primul neuron se afl n ganglionul spinal. Axonul ajunge n cornul posterior al mduvii spinrii unde se afl al doilea neuron, care are conexiuni cu celulele cornului lateral i cel anterior, asigurnd la nivel spinal reflexele somatice i vegetative asociate fenomenului algic. Majoritatea fibrelor neuronului 2 ce asigur transmiterea durerii, se proiecteaz contralateral (o mic parte ipsilateral), spre nivelele superioare. Aferenele nociceptive ncruciate se situeaz pe partea intern a tractului spino-talamic, asigurnd transmiterea rapid a durerii (aferene rapide). Aferenele lente (tract spino -reticular, spino-mezencefalic, cervico-talamic) se proiecteaz n formaiunea reticular, talamus etc. conectndu-se mai departe cu structurile sistemului limbic i alte formaiuni cerebrale. Cile de transmitere lent genereaz senzaii difuze, ru localizate, de la structurile profunde (organe interne, periost). Sunt 2 grupuri de nuclei ai talamusului care primesc informaia nociceptiv: - lateral: prin intermediul tractului spino-talamic, leziunea provoac durerea central, sindrom Dejerine- Roussy dureri spontane arztoare, dizestezii n diversiune regiuni ale corpului unde factorii nocivi nu provoac durere - medial: prin tractul paleo-spinal. De la nucleii talamici ncepe al treilea neuron nociceptiv, care se proiecteaz pe cortexul cerebral. n cortex, la rspunsul stimulenilor nociceptivi, activeaz 2 regiuni corticale: girus cinguli (parte a sistemului limbic, componenta emoional a dureri), i cortex insular (prelucreaz informaia din mediul intern, contribuie la apariia componentei vegetative a rspunsului la durere; leziunea acestuia duce la asimbolia durerii pacientul percepe durerea, dar nu are reacii vegetative adecvate asociate rspunsului nervos). Cortexul insular integreaz componentele senzoriale, afective i cognitive ale durerii. Teoria porii de control a durerii:
  • 5. Durerea este rezultatul unui echilibru al activitii nociceptive i antinociceptive. Teorie formulat n 1965 de ctre Melzack i Wall. Teoria const n felul urmtor: un stimul aplicat pe tegumente activeaz att fibrele cu diametru mare ct i cele cu diametru mic. Dac intensitatea stimulului este mic, predomin vehicularea prin fibrele cu diametru mare, cu excitarea neuronului inhibitor, iar celula responsabil de transmiterea impusului nu va genera impulsul. Dac stimulul este intens, predomin vehicularea stimulului prin fibrele de diametru mic, interneuronul inhibitor tace, cu activarea celulei de transmitere, ceea ce condiioneaz durerea. Dou mecanism pot nchide aceast poart: impulsurile survenite prin fibrele de diametru mare i influenele descendente realizate pe cile recent descoperite de modulare. Sistemul antinociceptiv: - sistem opioid endogen. Endomorfinele - sistemul adrenergic - sistemul GABA-ergic - sistemul serotoninergic - sistemul canabinoid 5. Cile conductive ale sensibilitii profunde. Tipurile de dereglare a sensibilitii. Examenul neurologic. Sensibilitatea proprietatea organismului de a recepiona excitrile provenite din mediul extern sau organe i de a rspunde prin diverse reacii. Sensibilitatea profund reprezint simurile poziiei corpului i extremitilor (mio-artro-kinetic. Presional. Vibrator. kinestetic), ofer simul de localizare, stereognozia. Calea sensibilitii profunde: Primul neuron se afl n ganglionul spinal. Axonii trec prin radiculele posterioare n mduva spinrii, n cordonul posterior, apoi n componena fasciculelor Goll i Burdach se ridic n sus pn la bulbul rahidian. Neuronul doi se afl n nucleii canalului gracilis (Goll) i cuneat (Burdach). Axonii acestora trec pe partea opus, se ridic mai sus, iar la nivelul punii se asocieaz cu fibrele sensibilitii superficiale, ajungnd la talamus, constituind al treilea neuron. Aceasta constituie tractul bulbo-talamic (lemniscul medial). Axonii neuronului trei trec n cortexul parietal. Fibrele aferente se termin n circumvoluiunea postcentral a lobului parietal i precentral. Aceasta constituie tractul talamo-cortical. Tipuri de dereglare a sensibilitii: Clasificare topografic: - periferic: mononeural, multineural, polineural, plexal - segmentar (dermatomer): ganglionar (erupii herpes Zoster), radicular (semne de elongaie), coarne posterioare (disociat), comisural (siringomielie) - conductiv (prezena nivelului de afectare): cordoane posterioare (ataxie senzitiv), sindrom Brown - Sequard (semiseciune transvers), seciune transvers complet, truncular, talamic, capsular - cortical - funcional
  • 6. 6. Calea piramidal: particularitile anatomo-fiziologice, examenul neurologic. Sindromul de neuron motor central. Motilitatea se realizeaz datorit la 3 sisteme: - motilitate voluntar: contient, prin sistemul piramidal - motilitate involuntar: incontient, prin sistemul extrapiramidal - motoneuroni periferici: n coarnele anterioare ale mduvei spinrii Neuronul motor central Este format din cile motorii: calea piramidal (pleac din cortexul cerebral), din celulele Betz din aria 4 Brodmann. n cortex nu este o localizare strict a centrului motor, reprezentat de analizatorul cortical motor, care include: nucleul central i celulele ce ndeplinesc aceeai funcie, situate pe alte cmpuri corticale. Sunt circa 25000 celule Betz. Este prezent somatotopia, similar ca la sensibilitate. Astfel partea superioar a cortexului corespunde membrului inferior, iar circumvoluiunea precentral corespunde membrului superior, capului i trunchiului. n componena tractului piramidal, pleac fibrele cortico-nucleare ce se termin n nucleii nervilor motorii cranieni situaia n trunchiul cerebral, destinai pentru inervarea muchilor feei, masticatori, laringelui i faringelui. La nivelul lobului paracentral, n apropierea proieciei membrului inferior se formeaz fibrele tractului cortico-lombo-sacral pentru inervarea somatic piramidal voluntar a organelor situate n bazinul pelvian (rect, vezica urinar, organe genitale). Fasciculul piramidal coboar de la cortex, formnd coroana radiat, trece prin braul posterior al capsulei interne. Ulterior trece prin trunchiul cerebral (peduncul cerebral), unde fibrele cortico-nucleare dein partea intern a piciorului, iar fibrele cortico-spinale sunt destinate membrului superior i inferior. Toi nervii motori din trunchiul cerebral se menin ntr-o legtur bilateral cu cortexul cerebral, excepie fiind nervul hipoglos (XII) i nucleul dorsal al nervului facial. Fasciculul piramidal la limita dintre bulbul rahidian i mduva spinrii 80% se ncrucieaz, formnd fasciculul piramidal ncruciat, iar 20% fasciculul piramidal direct. Cel ncruciat se afl n cordonul lateral n MS, 25% se termin n motoneuronii din coarnele anterioare, 75% ajung indire ct la motoneuroni prin celulele intercalate. Fasciculul piramidal direct coboar n cordonul anterior, pleac prin comisura anterioar spre cornul anterior din partea opus. n coarnele anterioare sunt tipuri de celule difereniate: somatomotorii, alfa i intercalate (Renshaw). Celulele afla-somatomotorii se dispun n grupuri: antero-medial (la nivelul toracelui, inerveaz muchii lungi ai spatelui), antero-lateral (inerveaz muchii abdominali i intercostali), 5 grupuri nucleare (la nivel cervical i lombar, 2 nuclei mediali inerveaz muchii proximali, 2 nuclei laterali inerveaz muchii distali, 1 nucleu central din C3-C5 inerveaz diafragma toracic, iar din L2-S2 inerveaz diafragma pelvian). Motilitatea se realizeaz prin arcul reflex medular, care const din cale aferent senzitiv, eferent motorie i motoneuron motor situat n coarnele anterioare medulare. Axonii celulelor coarnelor anterioare, prsind MS, formeaz nervul spinal, ce se desparte n ramuri ventrale i inerveaz muchii minilor, picioarelor, trunchi.
  • 7. Sindromul neuronului motor central Lezarea fasciculului piramidal la nivelul scoarei, trunchiului sau MS. Include paralizie, cu interesarea motilitii voluntare. Simptome: hipertonus muscular, hiperreflexie osteotendinoas, clonusul labei piciorului i rotulei, diminuarea sau abolirea reflexelor cutanate abdominale i cremaster, reflexe patologice pozitive (Babinski, Oppenheim, Gordon, Rossolimo), sinkinezii. 7. Neuronul motor periferic: anatomia, semnele clinice de afectare (sindromul de neuron motor periferic). Neuronul motor periferic este situat n coarnele anterioare ale MS, axonul trecnd n rdcinele anterioare i nervi periferici. Este unica legtur eferent a sistemului nervos cu muchii. Sindromul neuronului motor periferic Lezarea cornului sau a axonului cauzeaz denervarea motorie a muchiului. Sindromul const din paralizia muchilor (paralizie flasc). Deosebim simptome: atrofie muscular, fasciculaii musculare, hipotonie muscular, abolirea reflexelor osteotendinoase, reacie de degenerescen. 8. Nervul periferic: anatomia, fiziologia, semnele clinice i electrofiziologice de afectare. Anatomia i fiziologia Rdcinile constituie partea intrarahidian a nervilor spinali i numr 31 de perechi: 8 cervicale, 12 toracice, 5 lombare, 5 sacrate i 1 coccigian. Rdcinile sunt de 2 feluri: - anterioar: fibrele axonale ale neuronului motor periferic - posterioar: fibrele axonale ale neuronului senzitiv, situat n ganglionul spinal, ce intr n MS la nivelul anului colateral posterior. Ambele rdcini se unesc la ieirea din gaura de conjugare, formnd nervul rahidian. La ieirea din gaura conjugare, rdcinile se despart n 2 ramuri terminale: plex cervico-dorsal (C5-D2), i plex lombo-sacral (L3-S3). n regiunea dorsal acestea formeaz nervii intercostali. Plexurile nervoase formeaz nervii periferici, care conine fibre senzitive, motorii i vegetative. Rdcinile senzitive au distribuie cutanat sub form de benzi (dermatomi). Afeciunile SNP Clinic - nevralgii: iritarea nervilor, pstrnd funcia (simptom de baz durerea) - nevrite (neuropatii): tulburri motorii sau senzitivo-motorii i vegetative, funcia dereglat Topografic - radiculopatii, funiculopatii, gangliopatii Nevritele pot fi: mono, multi i polinevrite Etiologic - exogen, endogen, primar i secundar
  • 8. 9. Simptomatologia afectrii n seciune transvers complet a mduvei spinrii la diverse nivele: cervical, toracic, lombar. Afectarea de seciune transversal medular se manifest prin paraplegie sau tetraplegie, nsoite de dereglri ale sensibilitii de tip conductor sublezional, att profund (cordon posterior Goll i Burdach) ct i superficial (cordoane laterale tract spinotalamic), tulburri vegetative trofice. Cervical superior C2-C4: tetraplegie spastic, pareza sternocleidomastoidian i trapez, pareza diafragmului (n. frenic), tulburri respiratorii (n. intercostali) Cervical inferior C5-C8: tetraplegie spastico-amiotrofic n membrele superioare i paraplegie spastic inferioar asociat cu dereglri ale sensibilitii de tip conductor, sindrom Claud Bernard -Horner (afectare coarne laterale vegetative C8-D1) Toracic T1-2: paraplegie spastic inferioar, dereglarea sensibilitii superficiale i profunde de tip conductor, abolirea reflexelor abdominale i sfincteriene Lombar L1-4: paraplegie flasc inferioar cu dereglarea sensibilitii de tip conductor, dereglri sfincteriene Epiconus L5-S2: paralizii n membrele inferioare ce intersecteaz musculatura distal, reflex achilian abolit, tulburri de sensibilitate, tulburri sfincteriene Conus terminal S3-S5: tulburri de sensibilitate n regiune genital, anal, n form de a, dereglri sfincteriene i sexuale. 10. Sindromul afectrii mduvei spinrii n semiseciune transvers. Sindrom Brown-Sequard: pierderea sensibilitii i motilitii din cauza hemiseciunii laterale a MS. Se manifest prin hemiplegie ipsilateral cu durere contralateral i dereglri de sensibilitate (temperatura contralateral, din cauza ncrucirii fibrelor tractului spino-talamic, locul leziunii este cu cteva segmente mai sus). Deosebim sindromul neuronului motor periferic, din cauza distrugerii neuronilor din coarnele anterioare. Este pierdut sensibilitatea kinestezic, vibratorie, tactil de ace eai parte cu leziunea. Sindromul apare din cauza: traumelor, tumoare, hernii, hemoragii, infecii. 11. Tulburrile sfincteriene de origine nervoas. Cele dou funcii ale sistemului vezico-sfincterian necesit structuri urologice (detrusor, sfincter uretral striat i neted), ct i neurologice (ci periferice, centrii medulari, protuberaniali si cerebrali) integre. Detrusorul este sub dependena sistemului parasimpatic sacrat prin intermediul plexului hipogastric i al nervilor pelvini. Sfincterul striat este supus voinei, graie semnalelor ce trec prin fasciculul corticospinal, cu un releu n coarnele anterioare ale maduvei sacrate (nucleul Onuf), prelungite de nervul2 pudendal. n sfincterul neted se gsesc receptori alfa, aflai sub dependena sistemului nervos autonom simpatic. Cile simpatice i au originea n mduva toraco-lombar (T10- L2) i se prelungesc cu nervul hipogastric. n mod normal, fiziologic, n timpul fazei de continen, vezica este capabil s se umple la 300-600 ml, pstrnd o presiune joas (< 20 cm H2O), graie proprietilor vsco-elastice ale peretelui pe de o parte, iar pe de alta inhibiie i activitii detrusoriene prin inhibiia reflexului metameric al miciunii. Pe de alt parte, creterea tonusului uretral (guarding reflex) permite continena. Toate aceste mecanisme sunt involuntare.
  • 9. Faza micional voluntar este mai scurt si presupune, pe de o parte, relaxarea sfincterelor i, pe de alta, contracia detrusorului la presiuni de maximum 30-40 cm H2O la brbat i inferioare la 25 cm H2O la femeie. n permanen exist deci o coordonare vezico-sfincterian prin echilibrul dintre ntre sistemul simpatic i cel parasimpatic. Aceast sinergie este reflex, are punct de plecare perineal i este sub controlul centrului micional protuberanial (zis al sinergiei ). 12. Sistemul extrapiramidal: anatomia, fiziologia. Sindroamele hipertonic-hipokinetic i hiperkinetic-hipotonic. Anatomie Sistemul extrapiramidal include: arii corticale, formaiuni subcorticale, formaiuni din trunchiul cerebral. Ariile corticale sunt din lobul parietal, temporal i occipital. Formaiunile subcorticale sunt reprezentate de nucleii corpului striat: nucleul caudat i nucleul lenticular. Nucleul caudat mas de substan cenuie, sub form de virgul cu 3 poriuni cap, corp i coad. Nucleii extrapiramidali ai talamusului: nucleul ventral anterior, intermediar i centro-median Lewys. Caudatul cuprinde 2 tipuri de celule: mici i gigantice. Ambele conin serotonin (5-TH), noradrenalin (NA), acetilcolin (Ach), dopamin (DA) i acid gama-amino-butiric (GABA). Nucleul lenticular lateral de caudat i talamus, separat prin capsul intern. Forma de piramid, la baz este de culoare nchis (putamen), i la vrf mai deschis (palid). Palidul se mparte n 2 poriuni: intern (globus medialis) i extern (globus lateralis). Palidul conine pigment galben i cantitate mrit de GABA. Formaiunile trunchiului cerebral Nucleul rou la hotarul diencefal-mezencefal, are form oval, culoare roietic. Are 2 poriuni de neuroni: paleorubrum (cea mai veche filogenetic, neuroni mari, puin pigment, ocup polul inferior nucleului), i neorubrum (neuroni mici, mult pigment, ocup polul superior). Substana neagr transversal pe suprafaa dintre faa medial i lateral ale pedunculilor cerebrali. Are 2 zone: dorsal (neagr, dopaminergic, furnizor principal pentru corp striat) i ventral (roie -nchis, colinergic). Oliva bulbar lam de substan cenuie. Nucleii vestibulari situai n partea inferioar a protuberanei i superioar a bulbului (Deiters, Roller i Bechterew). Rol n formarea echilibrului. Conexiunile sistemului extrapiramidal Circuite nchise (modalitate prin care circuitul se nchide la ni velul aceleiai formaiuni, de unde a plecat aferena sa) - cortico-strio-cortical: frneaz micrile involuntare, anormale - nigro-strio-nigral: cale dopaminergic, ntreruperea produce scderea concentraiei de dopamin n neostriat - strio-palido-intralaminostriat: trece prin fasciculul talamic
  • 10. Circuite deschise (structura extrapiramidal se conecteaz cu cortex, MS) - nigro-caudato-palido-talamo-cortico-piramido-spinal: activitatea central extrapiramidal ajunge la nivelul motoneuronilor afla din cornul anterior al MS - nigro-caudato-palido-talamo-cortico-tegmento-spinal: ci multisinaptice, controleaz activitatea motoneuronilor gama - rubro-tegmento-spinal n cornul anterior sunt celule afla, ce reprezint neuronii motorii periferici i celule gama pentru tonus funcional. Celulele alfa produc contracie brusc. Celulele gama fac ca muchii s se contracte pe o lungime prestabilit. Formaiunile extrapiramidale exercit asupra celulelor afla i gama att efect stimulator ct i inhibitor. Fiziologie i biochimie Sistemul motor extrapiramidal filogenetic este cel mai vechi. Asigur motricitatea, la om fiind cale secundar, n important n reglarea tonusului muscular, micrilor automate, inhibiia micrilor involuntare. n funcionarea sistemului sunt importani neuromediatorii. Nucleii bazali conin cea mai mare concentraie de dopamin (nuclei bazali, locul niger), acetilcolin, GABA. Dopamina este important n sistemul nigro-striat, fiind sintetizat de neuronii substanei negre, i se acumuleaz n caudat i putamen. Scderea acesteia n substana neagr produce sindrom Parkinson. Fiind eliberat n caudat, dopamina este inactivat enzimatic de COMT (catecolometiltransferaza), i recaptat de neuroni dopaminergici. Dopamina nu trece bariera hematoencefalic. Din aceast cauz, n Parkinson, se administreaz precursorul acesteia L-Dopa. Se adaug i inhibitorul decarboxilazei, pentru a scade efectele secundare periferice. Sindrom hipertonic-hipokinetic Sindromul Parkinson, caracterizat prin rigiditate plastic, asociat cu ncetinirea micrilor voluntare (akinezie) i tremurturi. Sindrom hipotonic-hiperkinetic Domin micrile involuntare de tip coreic, atetozic, coreo-atetozic, hemibalic. Micrile sunt nsoite de hipotonie. 13. Semiologia micrilor involuntare: tremorul (parkinsonian, de atitudine, de aciune), coreea, atetoza, distonia, diskineziile iatrogene, ticurile, hemispasmul facial, miocloniile, hemibalismul. Tremor - parkinsonian: caracter static, dispare n timpul exectur unei micri voluntare. Se manifest prin micri caracteristice precum a face pilule, a numra banii, a bate tactul. - de atitudine: postural, nu poate menine o poziie - de aciune: atunci cnd efectueaz o micare voluntar Coreea apar micri involuntare, pot cuprinde toi muchii striai. Sunt micri brute, involuntare, dezordonate. Muchii feei afieaz grumase. Membrele superioare i inferioare execute micri variate.
  • 11. Bolnavul ridic umrul, arunc braul nainte. Hipotonia muscular poate fi ntr-att de mare, nct conduce la hiperextensia articulaiilor membrelor (recurbaie). Aceste micri se ntlnesc n: coreea acut (coreea Sydenham), coreea cronic (Huntington), gravidelor. Are evoluie lent, progreseaz spre demen. Poate fi provocat de encefalite infantile, leziuni vasculare (HTA, ateroscleroz). Atetoza n segmente distale, sunt involuntare, lente, continui. Degetele efectueaz micri alternative, de flexiune i extensiune, de abducie i aducie. Se ntlnete n encefalite in fantile, traumatisme cranio-cerebrale, dereglri vasculare cerebrale. Distonia (spasm de torsiune) micri involuntare la nivelul trunchiului, centurilor scapulare, pelvian. Coloana vertebral efectueaz o tordiune de amplitud mare, micri de flexiune i extensiune. Dup spasm, muchii sunt hipotonici. Poate aprea n: encefalit, boal familial cu o ereditate patologic n forma hiperkinetic a degenerescenei hepatolenticulare. Diskinezii iatrogene alterarea mecanismului de reglare a activitii motorii a organelor contractile, paralizie incomplet. Ticurile micri involuntare, brute, localizate tot timpul la unul i acelai grup de muchi. Pot fi unilaterale sau bilaterale. Se manifest prin clipit, strmbturi ale feei, scuturarea capului, ticuri respiratorii, de mirosit, fonatoare, ridicare umerilor, fluturarea minilor. Apar din cauza leziunilor organice-inflamatoare sau vasculare, nevroze. Hemispasm facial contracii iregulate, involuntare a unei pri faciale. Mioclonii contracii musculare brute, involuntare, se localizeaz la unul i acelai grup de muchi. Hemibalism micri involuntare violente de amplitudine mare, cuprind musculatura proximal, se asociaz cu simptome vegetative. Se manifest prin circumducia membrului cu proiectarea lui n afar. Apare din cauza leziunilor corpului Lewys. 14. Cerebelul: anatomia, fiziologia. Semiologia afectrii cerebelului: ataxia, dismetria, asinergia, adiadohokinezia, tremorul intenionat, tulburrile de limbaj i scris. Metodica examenului clinic. Anatomie Localizat n fosa posterioar. Pe faa inferioare are 3 perechi de pedunculi: superiori, mijlocii i inferiori. Acetia asigur legtura cu structurile albe i cenuii ale mezencefalului, punii i bulbului rahidian. Macroscopic aspect de fluture, avnd partea medial vermisul, i 2 pri laterale emisferele cerebelului. n componena cerebelului este substan alb i cenuie. Substana alb se aseamnn cu coroana unui arbore. Substana cenuie la suprafa formeaz cortexul, iar n profunzime 4 perechi de nuclei. n structura vermisului sunt 2 nuclei fastigiali, iar n componena emisferelor nucleii globusus, embolifom, dinat. Citoarhitectonic, deosebim: strat molecular, stratul celulelor Purkinje, stratul granul, centrul medular. Celule Purkinje primesc excitaii din stratul granular i molecular. Axonul celulei Purkinje se ndreapt spre interiorul cerebelului, fcnd legturi cu celulele nucleilor: dinat, emboliform, globosus, fastigii. Fibrele eferente pornesc pe calea pedunculului cerebelos superior spre mezencefal.
  • 12. Conexiunile cerebelului Prin pedunculi superior, mijlocii i interior cerebelul asigur legtura cu structurile trunchiului cerebral, sistem extrapiramidal, cortex cerebral i mduva spinrii. Pedunculii cerebeloi superior au n componena lor fibrele provenite din nucleii proprii (dinat), ce se ndreapt spre nucleul rou de partea opus, formnd ncruciarea lui Werneking. Prin rencruciarea fasciculului rubro-spinal (Forell) se realizeaz legtura cerebelului cu MS. Pedunculul cerebelos mijlociu realizeaz conexiunile ponto-cerebeloase, care preiau informaia sosit prin fibre cortico-pontine. Pedunculul cerebelos inferior este strbtut de fibre, de aduc informaii senzitive prin tractul spino-cerebelos dorsal (Flechsig), fibrele Goll i Burdach. Asigur legtura cu formaiune olivei inferioare i substana reticulat bulbar. Cortexul vermisului are legturi cu musculatura axial. Emisferele cerebelului cu musculatura membrelor. Fiziologie Rolul cerebelului este de a menine tonusul muscular, coordonarea micrilor pentru staiune i mers, executarea fin superioar a micrilor. Fiecare act motor voluntar particip grupele de muchi: agoniti, antagoniti, sinergiti. Semiologia afectrii cerebelului Ataxia Asinergia Adiadohokinezia Tremor intenionat Tulburri de limbaj i scris 15. Semiologia dereglarilor de mers. Particulariti clinice de diagnostic topic si etiologic. Mersul este constituit din acte motorii complexe, care necesit intregrarea ntre cortex, cile piramidale, sistem de coordonare i echilibru ale cerebelului i sistemului vestibular, extrapiramidale, reticulare, medulare, motorii, proprioceptive, neuronii motorii periferici i sistemul muscular. Mers stepat unilateral picior atrnat, din cauza paraliziei muchilor flexori dorsali ai piciorului. Etiologie: paralizia n. sciatic popliteu extern, monoplegie crural, traumatisme. Mers stepat bilateral apare n parapareza inferioar periferic. Etiologie: polineuropatie, polineurit, distrofie muscular progresiv. Mers n heniile de disc lombar lent, pacientul se sprijin cu mna de old sau de regiunea lombar cu piciorul mergnd pe vrf, corpul fiind aplecat nainte, membrul afectat n flexie, laba piciorului n flexie plantar. Mers de ra legnat, balansat, asociat cu lordoza accentuat a coloanei vertebrale la nivel dorso - lombar,. Apare n miopatie cu atrofii musculare, tulbur de metabolism (enzimopatii eredo-colaterale).
  • 13. Mers monotonic lent, cu efort, din cauza dificultii de relaxare a muchiului. Afeciune eredo-familial. Mers miastenic intensificarea progresiv a slbiciunii forei, ameliorare dup repaus. Apare n patologia timusului. Mers tabetic talonat, hipermetric, ridic dezordonat, inegal, prea sus picioarele, aruncndu -le nainte i apoi clcnd brusc cu putere pe clci, producnd un zgomot caracteristic (calc prin tacmuri). n timpul mersului, privete cu atenie solul (merge cu ochii). Mers vestibular mers n stea, cu devieri laterale de partea leziunii. Mers cerebelos nu poate pstra linia dreapt n mers, dar deviaz. Apare n afeciunea vermisului, afeciuni vasculare, tumorale, toxice, congenital (boala Pierre Marie). Mers cerebelos-tabetic Asocierea mersului cerebelos cu tabetic. n boala Friedreich, boli degenerative. Mers spastic unilateral mers cosind, ncet, eapn, nu poate flexa piciorul n genunchi. Mers spastic bilateral desprinde cu greu i puin picioarele de sol, flexia n genunchi fiind limitat. Mers cerebelos spastic asocierea mersului cerebelos cu cel spastic. Mers parkinsonian apare din cauza hipertoniei difuze extrapiramidale. Mers lent, greoi, cu pai mici, trunchiul aplecat anterior. Mers hiperkinetic - aspect de dans. Mers cortical frontal fenomen de magnet, lateropulsie de partea leziunii i retropulsie, cauzat de afectarea tractului fronto-ponto-cerebelar, spinal, contribuie la tulburarea armoniei mersului. Apraxia mersului tulburare cortical, cauzat de leziuni bilaterale ale lobului frontal. Pai mici, precipitani, continuarea mersului este imposibil, dup o pauz ciclul se repet. Mers la senili atitudine n flexie a trunchiului cu flexia braelor i genunchilor, o diminuare a balansrii superioare i o scdere a lungimii pailor. Apare n ateroscleroza difuz cerebral, spondiloartroza. Mers isteric la persoane neurotice, etiologie psihogen. Mers simulat n mod intenionat simuleaz boala.
  • 14. 16. Mezencefalul, nervii oculomotori III, IV: particularitile anatomo-fiziologice, semnele de afectare. Mezencefal Face parte din trunchiul cerebral. Este continuarea punii. Format din 2 pedunculi cerebrali. Faa anterioar este o zon triunghiular cu vrful spre caudal, fosa interpeduncular. Faa posterioar este substana perforat posterioar, zon perforat de arterele cerebrale posterioare. Faa medial este locul originii nervilor oculomotori. Pe faa lateral este ncruciat nervul trohlear. Semne de afectare Nervul oculomotor III Inerveaz muchii externi ai g.o, cu excepia extern drept i oblic superior, ridictor al pleoapei superioare, sfincterul pupilei, muchi ciliar. Este alctuit din 2 neuroni. Neuronul central este n regiunea inferioar a circomvoluiunii precentrale, axonii acestuia intr n tractul cortico-nuclear. Neuronul periferic este reprezentat de 5 nuclei, care sunt localizai n pedunculi cerebrali, la nivelul tuberculilor cvadrigemeni anteriori ai mezencefalului. Semne de afectare Semnul clinic principal care permite diferenierea leziunii nucleare de cea a nervului, este starea de inervaie a ridictorului pleoapei superioare i a dreptului intern al g.o. Strabism divergent - n leziunea nucleului sufer toi muchii externi pe partea afectat, cu excepia dreptului intern, care se deconecteaz pe partea opus. Respectiv g.o din partea opus este deviat n afar pe contul dreptului extern. Oftalmoplegie extern dereglarea funciei muchilor externi. Sindrom altern Weber atunci cnd n afeciunea nuclear se include i pedunculul cerebral, este o afectare a nervului III de tip periferic pe partea respectiv i hemiplegie central pe partea opus. Sindrom Benedict focarul patologic este n partea dorso-medial a mezencefalului, leziunea nervului III tip periferic, aezat pe partea respectiv a focarului, coreoatetoz cu tremor intenionat n extremitile din partea opus. Oftalmoplegie intern: midriaz (dilatarea pupilei, n urma paraliziei iridoconstrictorului), se deregleaz reacia i acomodarea la lumin, anizocorie (papile de diferite dimensiuni). Ptoz (pareza muchiului ridictor al pleoapei superioare). Nervul trohlear IV Inerveaz muchiul oblic superior (ntoarce g.o. n jos i n afar). Este alctuit din 2 neuroni. Neuronul central este reprezentat de celule corticale din partea inferioar a circomvoluiunii precentrale, axonii crora fac parte din calea cortico-nuclear, i ajung la nucleul perechii a IV pe ambele pri. Apoi axonii se plaseaz n pedunculii cerebrali la nivelul tuberculilor cvadrigemeni posteriori ai mezencefalului, constituind neuronul periferic. De aici fibrele trec prin substana cenuie central, coboar ctre vl medular unde se intersecteaz, apoi apar n urma tuberculilor cvadrigemeni posteriori i coboar la baza creierului. Aici nervul trohlear se deplaseaz spre peretele lateral al sinusului cavernos, ptrunde n orbit prin fisura orbital superioar, inervnd muchiul.
  • 15. Semne de afectare Limitarea micrilor g.o. n jos i n afar Diplopie (percepere dubl a imaginii unui obiect) la privire pe vertical n jos i ceva ntr-o parte. 17. Puntea lui Varolio, nervii cranieni V, VI, VII, VIII: particularitile anatomo-fiziologice, semnele de afectare. Puntea lui Varolio Nervul trigemen V Asigur partea senzitiv somatic a feei i cavitii bucale, fibre motorii pentru muchii masticatori, multe fibre vegetative. Componenta senzitiv este format din 3 neuroni. Primul neuron se afl n ganglionul semilunar (Gasser), n foseta Meckel de pe temporal. Dendritele se ndreapt spre tegumentele feei, mucoasei cavitii bucale, conjunctiva i corneea, meningele. Axonii ptrund n protuberan i se termin n nucleul tractului spinal, fiind al doilea neuron. Aici exist somatotopie (zonele Zelder). Axonii neuronului doi, trec pe partea opus, n componena lemnisculului medial se ndreapt spre talamus optic, fiind corpul celular al neuronului trei, axonii cruia se ndreapt spre cortex, terminndu -se n partea inferioar a circumvoluiunii postcentrale. Nervul trigemen are 3 ramuri: - oftalmic: sensibilitatea frunii, palpebra superioar, unghi intern ochi, mucoasa superioar cavitii nazale, meninge, os frontal i periost. - maxilar: regiunile temporal i zigomatic, mucoasa cavitii sfenoidului, nasului, faringelui, vl palatin, amigdale, buza superioar, dinii superiori. - mandibular: ramur mixt, se formeaz din fibre senzitive i motorii. Inerveaz partea inferioar a feei, brbia, buza inferioar, urechea extern, mucoasa fundului gurii, limbii, dinii inferiori, muchii masticatori (maseter, temporal, pterigoid, mielohioid). Semne de lezare Dereglri segmentare ale sensibilitii. Dac sufer ramura oftalmic, se pierd reflexele cornean i supraorbicular. Dac sufer ramura mandibular, dispare reflexul mandibular. Dac sufer ganglionul semilunar, sufer toate ramurile. Lezarea fibrelor motorii duce la parez, paralizie de tip periferic a muchilor masticatori. Apare hipotrofie, mandibula se deplaseaz n direcia muchilor lezai. La excitarea neuronilor motori, apare o ncordare tonic pronunat a muchilor masticatori (trismus). Leziunea unilateral a cilor corticonucleare nu provoac manifestri clinice, cci nucleii motorii ai trigemenului au legtur bilateral cu cortexul. Nervul abducens VI Inerveaz muchiul drept extern, responsabil pentru micarea de abducie a g.o. Este format din 2 neuroni. Neuronul central se afl n partea inferioar a circumvoluiunii precentrale, axonii trec n calea corticonuclear, ajungnd spre nucleul nervului abducens, care se afl n puntea Varolio, constituind neuronul periferic. Fibrele trec prin fanta sfenoidal, ptrund n orbit i inerveaz muchiul drept extern.
  • 16. Semne de lezare Se include n aranoidit, tumori, intoxicaii, traumatisme Strabism convergent Diplopie pe orizontal Sindrom altern Foville (simptome de afectare a nervului abducens cu paralizie facial periferic omolateral i o hemiplegie central din partea opus focarului). Nervul facial VII Inerveaz muchii mimici ai feei, pavilionului urechii, craniului. Este format din 2 neuroni. Neuronul central se afl n partea inferioar a circumvoluiunii precentrale, axonii fiind n calea cortico -nuclear, se ndreapt spre protuberan, se termin n nucleii nervilor faciali. Corpii celulari motorii periferici formeaz nucleii nervilor faciali situai n partea inferioar a protuberanei. Axonii formeaz o rdcin comun, ce iese din protuberan la nivelul unghiului ponto-cerebelos mpreun cu nervul vestibulo-cohlear, nervul intermediar, scriei i marele nerv pietros superficial. Aceti nervi intr n conductul auditiv intern, traverseaz canalul Fallope i prsesc craniul prin gaura stilomastoidian. La nivelul lojei parotidiene facialul formeaz aa-numita pes anserinus major (laba de gsc), care mai departe asigur inervaia muchilor mimici expresivi. n canalul Fallope (canalul nervului facial) se desprind nervii: - pietros superficial mare: se termin n glanda lacrimal i sculeul lacrima. n caz de lezare apare xeroftalmie (uscarea conjunctivei i corneei), iar dac este excitare atunci apare sindromul lacrimilor de crocodil (lacrimare abundent). - muchiului scriei: asigur condiiile optime auditive. n lezare apare paralizie, care genereaz hiperacuzie (recepie violent a sunetelor). - coarda timpanului: asigur recepia gustativ de pe suprafaa celor 2/3 anterioare a limbii, conine fibre secretoare salivare. Semne de lezare Prozoplegie paralizia muchilor mimici. Asimetria feei, jumtatea feei din partea nervului afectat devine amimic. Pliurile hemifrunii i plicele nazo-labiale sunt terse. Lagoftalmie ochiul nu poate fi nchis complet. Unghiul gurii pe partea bolnav se plaseaz mai jos n raport cu partea sntoas. Charles Bell rugndu-l pe bolnav s nchid ochii, din partea bolnav g.o. este supus devierii fiziologice: n sus i n afar. Sindrom Millard-Gubler manifestri piramidale, atunci cnd fibrele radiculare se includ n procesul de leziune nuclear la nivelul protuberanei, cu apariia paraliziei muchilor mimici expresivi. Sindrom Foville afectare asociat i motilitii oculare, provocnd strabism convergent, paralizia vzului n direcia focarului de afectare. n caz de lezare a cii corticonucleare, paralizia muchilor mimici din partea opus focarului ine doar de grupul lor inferior. Din aceast parte se instaleaz i hemiplegia sau hemipareza. Acest lucru se explic prin faptul c nucleul motor al nervului facial face legtur bilateral cu cortexul doar pentru poriunile lui superioare, cele inferioare avnd legtur doar cu cea contralateral. Nervul acustico-vestibular VIII Este format din 2 rdcini: acustic (inferioar) i vestibular (superioar). Partea acustic (cohlear) este exclusiv senzorial, auditiv. ncepe de la ganglionul spiral Corti, din urechea intern. Dendritele se leag cu celulele senzoriale ale organului Corti din melc. Axonii ptrund n conductul auditiv intern mpreun cu partea vestibular. Ieind, nervul se ndreapt spre unghiul ponto-
  • 17. cerebelos, intr n calota ponto-bulbar, se termin n nucleii ventral i dorsal ai nervului acustic. Axonii nucleului ventral se finiseaz n oliva superioar i corpul trapezoid, de la acetia pleac axoni n corpii geniculai laterali i tuberculii cvadrigemeni inferiori. Axonii nucleului dorsal se finiseaz n tuberculii cvadrigemeni inferiori ai mezencefalului, iar o parte se proiecteaz pe cortex n partea medie circumvoluiunii temporale superioare. Partea vestibular: corpul celular al primului neuron se afl n ganglionul Scarpa, din conductul auditiv intern. Dendritele pleac n labirintul membranos. Axonii prsesc osul temporal prin conductul auditiv intern, se ndreapt spre unghiul ponto-cerebelos, se termin n 4 nuclei (lateral, medial, superior i inferior), situai n trunchiul cerebral. Semne de lezare Partea acustic Dereglarea unilateral auditiv (diminuare sau surditate): n lezarea sistemului auditiv de recepie, a prii cohleare i nucleilor Semne de excitare (zgomote, fonete) Halucinaii auditive n excitarea cortexului (tumori) Partea vestibular Vertij, nistagmus, dereglri de echilibru i coordonare a micrilor Bolnavul are senzaii de prbuire sau de micare a obiectelor din jur Mers titubant 18. Bulbul rahidian, nervii cranieni IX, X, XII: particularitile anatomo-fiziologice, semnele de afectare. Bulbul rahidian Nervul glosofaringian IX Conine 4 feluri de fibre: senzitive, motorii, gustative i secretoare. Partea senzitiv: compus din 3 neuroni. Corpul celular al primului neuron se afl n ganglionii superior i inferior dintr-o parte i alta a gurii rupte posterioare. Dendritele se ndreapt spre periferie, finisndu - se n receptorii n treimea posterioar a limbii, vl palatin, vestibul faringian, faringe, epiglot. Axonii ptrund n bulb, unde se termin n nucleul ariei cenuii, constituind al doilea neuron. Axonii acestuia trec pe partea opus, se finiseaz n talamus, constituind al treilea neuron. Axonii trec pri n braul posterior al capsulei interne, se ndreapt spre partea posterioar a circumvoluiunii postcentrale a cortexului. Partea gustativ: const din 3 neuroni. Fibrele culeg simul gustativ de pe treimea posterioar a limbii i vlului lingual, i sunt dendritea ale celulelor nervoase din ganglionul inferior, fiind primul neuron. Axonii se finiseaz n nucleul tractului solitar (al doilea neuron), din bulbul rahidian. Axonii acestui nucleu pleac spre nucleii mediali i ventrali ai talamusului, constitui nd al treilea neuron. Axonii pleac spre cortex (opercul temporal, girus parahipocampal). Partea motorie: const din 2 neuroni. Neuronul central este reprezentat de celule nervoase ale poriunii inferioare a circumvoluiunii precentrale, axonul trece prin calea cortico-nuclear spre nucleul ambiguu, unde se afl corpul celular al motoneuronului periferic. Axonii motoneuronului prsesc cavitatea craniului prin gaura rupt posterioar, asigurnd inervaia muchilor: constrictor superior al faringelui, stilofaringe.
  • 18. Partea secretorie: fibrele parasimpatice ncep de la partea anterioar a hipotalamusului, se termin n nucleul salivator inferior, de la care este controlat secreia glandei parotide. Semne de lezare Hipognezie sau agnezie pierderea sensibilitii pe partea superioar a faringelui. Dureri n rdcina limbii sau amigdale, care se rspndesc Nervul vag X Conine fibre senzitive, motorii i vegetative. Partea senzitiv: primii neuroni sunt situai n ganglionii superior i inferior. Dendritele s e ndreapt spre periferie, se termin cu receptori n pahimeningele fosei craniene posterioar. Axonii se ndreapt spre bulb n nucleul aripii cenuii, unde se finiseaz constituind al doilea neuron. Axonii pleac n talamus constituind al treilea neuron. Din talamus, trecnd prin capsula intern, fibrele neuronului III se proiecteaz pe poriunea inferioar a circumvoluiunii postcentrale a cortexului. Partea motorie: compus din 2 neuroni. Neuronul central se afl n partea inferioar a circumvoluiunii precentrale. Axonii fcnd parte din calea cortico-nuclear, se termin n nucleul ambiguu, constituind al doilea neuron. Axonii prsesc prin gaura rupt posterioar cavitatea cranian i se ndreapt spre muchii striai ai faringelui, vl palatin, laringe. Partea vegetativ: fibrele parasimpatice merg de la partea anterioar a hipotalamusului spre nucleul dorsal al nervului vag, iar de la el spre muchii inimii, netezi ai organelor interne. Excitarea provoac bradicardie, dilatarea vaselor, constricia bronhiilor, activitarea peristaltismului intestinal. Semne de lezare Se deregleaz deglutiia pentru lichide Vorbire nazonat Glas rguit Afonie Asfixie Tahicardie sau bradicardie Nervul hipoglos XII Inerveaz muchiul limbii, nerv motor. Este compus din 2 neuroni. Neuronul central este localizat n poriunea inferioar a circumvoluiunii precentrale a cortexului. Axonii n componena cii cortico - nucleae, trec prin genunchiul capsulei interne, pedunculii cerebrali, protuberan, i se termin n bulb. Aici, n nucleul nervului hipoglos din partea opus, se afl corpii celulari ai motoneuronilor periferici. Axonii prsesc bulbul la nivelul anului preolivar, apoi craniul prin canalul hipoglos, i se ndreapt spre muchii limbii. Semne de lezare Paralizie sau parez periferic din partea omolateral focarului. Atrofia hemilimbii, mucoasa fiind zbrcit. Fibrilaii musculare. n protruzia limbii are loc deviere spre partea paralizat. Leziunea bilateral provoac glosoplegie, anartrie (dereglarea funciilor de masticaie, deglutiie i articularea cuvintelor).
  • 19. n paralizie central la lezarea cii cortico-nucleare, are loc deplasarea n partea opus focarului. n paralizia periferic, are loc deplasarea n direcia focarului. 19. Sindroamele alterne. Noiuni generale. Clasificare. Sindromul Wallenberg. Sindromul altern exprim o afectare a unui oarecare nerv cranian sau a nucleului lui permanent de aceeai parte cu leziunea i cu o hemiparez sau hemiplegie central din partea contralateral a corpului, ce apare n urma afectrii cilor piramidale, ncruciate mai jos de focarul afectrii. Clasificare: - pedunculare - protuberaniene - bulbare Sindroame alterne pedunculare Apar n lezarea peduncurilor cerebrali. Sindromul Weber se manifest prin leziunea omolateral a nervului oculomotor III cu hemiparez sau hemiplegie central contralateral. Sindromul Benedikt este o asociere a leziunii omolaterale a nervului III cu hemisindromul extrapiramidal, manifestat prin micri coreoatetozice i tremurturi tip parkinsonian din partea contralateral a corpului. Sindrom Tiurc se manifest prin leziunea omolateral periferic a nervului trohlear i prin hemiparez sau hemiplegie cetral contralateral. Sindroame alterne protuberaniene Apar n leziunea protuberanei. Sindrom Rimon-Sestan se caracterizeaz prin pareza omolateral a vzului, asociat cu ataxie i coreoatetoz din aceeai parte i printr-o hemiparez central i hemianestezie contralateral. Sindrom Miliar-Gubler const din leziunea periferic omolateral a nervului facial i hemiparez central contralateral a corpului. Sindrom Foville este o leziune a nervului trohlear IV, ce se asocieaz cu o paralizie tip periferic a nervului facial, ambele de aceeai parte cu leziunea, i o hemiplegie sau hemiparez central contralateral a corpului. Sindroame alterne bulbare Apar la leziunea bulbului rahidian. Sindrom Wallenberg const din paralizia periferic a unui hemivl palatin i corzii vocale omolaterale, din hemianestezia vestibulului faringian i faringelui, din hemianestezie pe fa, sindrom Claude Sindrom Jackson este constituit din simptomele alterrii omonime periferice a nervului hipoglos i dintr-o hemiplegie sau hemiparez central contralateral a corpului. Sindrom Avellis se amnifest prin afectarea nervilor glosofaringian, vag i hipoglos de tip periferic, aranjai pe partea leziunii, i printr-o hemiparez sau hemiplegie central contralateral a corpului. Bernard-Horner, sindrom vestibular, hemiataxie, dereglri de respiraie (toate omolaterale leziunii). Din partea opus focarului apare hemiplegia central, hemianalgezia i termoanestezie. Sindrom Schmidt este o lezare periferic omonim a nervilor glosofaringian, vag, accesor, hipoglos i o hemiparez sau hemiplegie central contralateral a corpului.
  • 20. 20. Nervul olfactiv: particularitile anatomo-fiziologice, semnele de afectare. Perechea I.Realizeaza functia mirosului. Transmiterea impulsului se realizeaza prin 3 neuroni. I neuron in mucoasa cavitatii si septului nazal, are forma bipolara. Dendrita se ramifica in terminatii cu receptori, iar axonul e prezentat sub forma de fibre subtiri (fila olfactoria) patrunde prin lama ciuruita a osului sfenoidal in cavitatea craniului si se termina in bulb olfactiv unde se alfa neuronul II. Axonul neuronului II, formind bandeleta olfactiva, ajunge la centrele primare a mirosului: trigonul olfactoriu, subst perforata anterioara si septum pelucidum. De la celulele centrilor olfactivi neuritii lor se indreapta spre zonele corticale de proiectie ale analizatorului olfactiv in ambele emisfere, in circumvolutiunea parahipocampala (uncus) unde se si termina. Semne de afectare. Depinde de nivelul afectarii. Principalul simptom anosmia (pierderea mirosului). Celelalte-simpt secundare: hiposmia, dizosmia (inversarea), halucinatii olfactive. Este importanta diminuarea sau pierderea mirosului pentru a nu confunda cu o rinita acute sau cronice. Hiposmia sau anosmia survine in lezarea cailor olfactive pina la triunghiul olfactiv (intre neuronul I si II). Lezarea neuronului III n-are simptome clinice, fiindca comunica cu ambele emisfere. La afectarea cortexului olfactiv halucinatii olfactive. 21. Nervul optic: particularitile anatomo-fiziologice, semnele de afectare. Perechea II. Reprezinta un fascicul de subst alba, de fibre nervoase si isi ia inceputul de la celulele retinei oculare. Retine e constituita din 3 straturi de neuroni. Primii neuroni conuri si bastonase, se indreapta spre stratul de pigment. Axonii celulelor optice transmit excitatia neuronului II al retinei celulelor bipolare. Neuritul central al celulelor bipolare face legatura cu neuronul III al retinei celulelor ganglionare. Axonii celulelor ganglionare formeaza nervul optic. N.optic patrunde in cavitatea craniului prin foramen optic, se indreapta spre baza creierului si anterior de saua turceasca formeaza intersectia nervilor optici (chiasma). Se intersecteaza numai fibrele, care iau inceputul de la partile interne a retinei. Pina la intersectie, fibrele se numesc nerv optic, iar dupa intersectie bandeleta optica. Fibrele ei se convoaca in citeva structuri nervoase, cele mai multe in corpul geniculat lateral, restul in pulvinar thalami si tuberculii cvadrigemeni anteriori ai mezencefalului. Fibrele nervoase terminate in tuberculi cvadrigemen prezinta partea aferenta a arcului reflex al pupilei. Fibrele din tub. cvadr. se indreapta spre nucl. Iacubovici, de aici fibre spre muschiul sfincter al pupilei. In caz de afectare a unui segment din acestia dispare reflexul pupilar. Urmatorul neuron al cailor optice e situat in corp geniculat lateral. Axonii lui fascicul central optic (fascicul Gratiolet) si se termina in partea mediala a cortexului occipital, in regiunea scizurii calcarine. Semne de afectare: - in caz de lezare a n.optic orbirea ochiului respectiv (amauroza), dar cu pastrarea reactiei pupilare la lumina. - ambliopie diminuarea acuitatii vizuale. In caz de afectare a chiasmei optice hemianopsie bitemporala - hemianopsie binazala lezarea bilaterala a fibrelor neintersectate - hemianopsii omonime - lezarea tractului optic, corp geniculat lateral, capsula interna, fascicul Gratiolet, reg.calcarina. (la lez pe dreapta, hemianopsia e pe stinga si invers)
  • 21. 22. Sistemul nervos vegetativ: particularitile anatomice-fiziologice, examenul clinic i investigaii suplimentare, semnele de afectare. Organizare a anatomic a s is temului ne rvos vegetativ: Nivelul Suprasegmentar: - Sistemul Limbic (functii: reglare emoional, reglare vegeto-visceral, funciile mnezice) - Hipotalamusul (functii: Centrul superior de integrare vegetativ, Centul motivaiilor biologice, Reglare neuro-endocrino-metabolic, Conrolul termoreglrii) - Formaia Re ticulat (functii: Controlul strilor somn- veghe, Controlul muscular fazic i tonic, Descifrarea semnalelor i conducerea semnaleror venite pe diverse ci) - Scoara Cerebrala (functii: de analiza --- daptare fin a organismului la aciunea diferiilor excitani, de sinteza ----- capacitatea scoaei cerebrale de a grupa, de a sintetizaexcitanii ce acioneaz simultan sau succesiv asupra ei.) Nivelul segmentar-periferic: - SNV simpatic (Activeaz toate organele corpului (exceptnd micrile intestinului) Acioneaz n primul rnd n situaii de alert, cind organismul trebuie s reacioneze eficient i rapid) - SNV parasimpatic (Acioneaz cu mare intensitate n repaus, activarea sa fiind predominant inhibitorie Intervine n cea mai mare parte a proceselor digestive, relaxnd sfincterile pentru ca alimentele digerate s treac dintr-un organ n altul.) Metodele de investigaie a SNV: Examenul clinic Anamnesticul are importan major Examenul neurologic-vegetologic (aspectul exterior ,ochii, pielea, dermografismul, Ps,TA, etc) Teste de explorare a SNV (nivelul suprasegmentar) nregistrarea poligrafic Poligrafia nocturn Extitabilitatea neuro-muscular Proba cu HV Testare psihologic Funciile hormonale i neuro-humorale Studiul parametrilor vegetativi cardiovasculari (nivelul segmentar-periferic) Utilizarea testelor vegetative cardiovasculare: proba cu respiraie lent profund proba ortostatic activ 30/15 proba Valsalva proba ortostatic proba cu efort fizic izometric
  • 22. Semnele de afectare a SNV: I. Sindroame clinice segmentare: Sindromul insuficienei vegetative periferice (Dizautonomia) Dereglri n sistemul cardio-vascular: Hipotensiunea ortostatic (sndr. Bradbury-Egglston) Sincopele ortostatice Tahicardie n repaos Puls fixat Dereglri gastro-intestinale Anorexie Diaree Constipaii Grea Vom Senzaie de stomac suprancrcat Dereglri urinare Incontinen de urin Atonia vezicii urinare Debarasare incomplet II. Sindroame clinice supra-segmentare 1. Tulburri afective: - Anxietatea( ateptarea amenitoare neconcretizat, fr pericol real, asociat cu indispoziie i suferin): -- stare permanent de tensiune psihic, nelini te --- iritabilitate, irascibilitate --- lips de ncredere n propria persoan ---- incapacitate sau rezerve n asumarea unui risc ---- tremur, tahicardie, hiperventilaie i alte reacii neurovegetative --- diverse semne psihosomatice 2. Atacul de panic (criz vegetativ): Pulsaii,palpitaii Transpiraii Uscciune n gur i tuse uscat frecvent Dispnee,sufocare
  • 23. Durere abdominal,balonri, spasme abdominale Depersonalizare Fric de moarte Fric de a pierde controlul Fric de ai iei din mini Amorele, furnicturi Sindromul hipotalamic Criterii de diagnostic: Tulb.neuro-endocrino-metabolice Tulb. motivaionale Tulburri de termoreglare 23. Particularitile anatomo-fiziologice ale regiunii hipotalamice. Sindroamele disfunciei hipotalamice. Criteriile clinice ale sindromului hipotalamic. Hipotalamusul e localizat la baza encefalului avind anterior chiasma si tracturile optice si posterior cei 2 pedunculi cerebrali. Este organ neuroendocrin- primeste si integreaza multiple: ----- aferente senzoriale din mediul inconjurator(lumina, temperatura, mirosuri) ----- informatii privind mediul intern (TA, osmolaritate,metaboliti, hormoni) - secreta: neurohormoni neurotransmitatori: NE, E, DA, AC, serotonina, GABA neuromodulatori- transmite mesaje (adeno-, neurohipofiza, cortex, trunchicerebral, maduva spinarii) => raspunsuri endocrine, autonome sicomportamentale coordonate =>homeostazia organismului. Sindroamele disfunctiei hipotalamice: 1. Distrofia adipozo-genital (Babinski-Frlich)---- lez.hipotalamo-hipofizare 2. Tulburri ale functiei veghe-somn: Narcolepsia (Accese de somnolen imperativ Accese de cataplexie Halucinaii hipnogenice,rar-hipnopompice Cataplexia adormirii sau trezirii Tulburarea somnului nocturn Tratament:meridil (30-60 mg/zi) sidnocarb (20-50 mg/zi) melipramin Hipersomnia idiopatic: - Somnolen diurn Adormire n situaii linitite, absena violenei de adormire Creterea duratei somnului nocturn (10-12 ore)
  • 24. Adesea tulburri afective Tulburri motivaionale Tratamentul: sindnocarb (5 10 mg dim. i ziua) 3. Tulburri de somn Insomnia Prevalena: 28 45% din populaie Tulb. de adormire Tulb. somnului (treziri frecvente,etc) Tulb. dup trezire (oboseal,) Cauze frecvente: stresul (insomnie psihofiziologic) nevroza maladii psihice maladii somatice psihotrope alcool tulburri endocrine i metabolice Sindromul apneei de somn Sforit n somn Treziri frecvente Somnolen diurn Oprirea respiraiei n somn Cefalee matinal HTA Micorarea libidoului Pavor nocturn (teroare nocturn) ipt n timpul somnului Tahicardie Transpiraie Hiperventilaie Sindromul hipotalamic Criterii de diagnostic: Tulb.neuro-endocrino-metabolice Tulb. motivaionale Tulburri de termoreglare
  • 25. 24. Lobul frontal al scoarei cerebrale: semnele de afectare. I. Semnele de afectare sunt reperezentate de pareze si paralizii: - pareza faciala centrala si hemipareza centrala hemilaterala. - afectarea reg premotorie: 1. Shiffing (pierderea abilitatii de a trece rapid de la o miscare la alta) 2.apraxia mersului (initiere,magnet,foarfece,prehensiune apucare fortata) 3. Sdr. Hipertonic-hipokinetic 4. pareza privirii 5. afazia motorie Broca: vb silabista,monotona, emboli verbali, parafrazii (schimba litere sau silabe) - afectarea lobului frontal: 1. hiposmie 2. anosmie 3. scaderea acuitatii vizuale 4. sdr. Foster-Kennedy atrofia nervului optic pe partea afectarii, staza papilara la ochiul opus, anosmie uni- sau bilaterala. - afectarea reg.anterioare a lobului frontal: 1. tulburari de comportament 2. hiperactivitate 3. face glume urite 4. vorbeste necenzurat 5. lipsa rusinii in public 6. sdr. Apatico-akinetic-abolic (lipsa de initiativa) 7. tulburari de comportament 8. tulburari de personalitate: tip I si tip II. II. semne de iritare a lob frontal. 1. criza jacksoniana motorie 2. crize motorii generalizate 3. la afectarea operculului masticatie involuntara. 25. Tulburrile de limbaj n afectarea scoarei cerebrale. Semiologia afaziilor. Afazia perturbarea functiei limbajului, care rezulta dintr-o dezorganizare globala a functionarii cerebrale (contuzie mentala, dementa) , cit si dificultatile de comunicare (cecitate surditate, dizartrie-disfonie) I) sunt alterri ale mecanismului psihic al vorbirii i scrisului, constind n imposibilitatea de a exprima sau nelege cuvintele spuse sau scrise. Apar dup lezarea urmtoarelor structuri: 1. Aria Broca: baza circumvoluiei 3 frontale de pe emisferul dominant, circumvoluia frontal in integrum, structurile corticale subiacente. 2. Cortexul convexitii prefrontale situat puin naintea ariei Broca 3. Aria Wernicke: posterioar a primei circumvoluii temporale, mpreun cu a doua circumvoluie temporal, pe emisferul dominant.
  • 26. 4. Lobul parietal inferior de pe emisferul dominant->zona supramarginal 5. Fasciculul longitudinal superior 6. Aria motorie suplimentar cu structurile subcorticale subiacente (mai ales talamus) Forme clinice de afazie: I) Afazia Broca (ve rbal, motorie ): este afazia produciei de foneme, afazia agramatic. Leziunile sunt localizate n aria Broca, la baza circumvoluiei F3. Pacientul nu se poate exprima de loc sau scoate sunete/cuvinte disparate. Caractere: Expresie oral srac: de la stereotipii, disprozodii, la mutism. Dificultate n gsirea cuvintelor (anomie). Parafrazie. Frecvent progresie spre agramatism Scris deteriorat. nelegerea poate fi bun Frecvent asociat cu deficit motor pe partea dreapt. Rareori asociat cu hemianopsie. Aproape totdeauna bolnavul i contientizeaz deficitul, ceea ce l deprim. II) Afazia We rnicke (s intactic,acus tic): este o afazie senzorial, urmare a lezrii ariei Wernicke, n partea postero-superioar a lobului temporal. Caractere: Ritmul vorbirii e mai mult sau mai puin normal Parafrazie, paragramatism, neologisme, jargon-afazie Deficit n nelegerea oral, dar pot exista i agrafie semnificativ i alexie Frecvent sunt prezente tulburrile de cmp vizual De regul nu apare deficit motor Pacienii au iniial anosognozia afaziei III) Afazia amne s tic (nominal, anomia): leziunile sunt probabil n teritoriul postrolandic, n regiunea posterioar a zonei parietooccipitale stngi,n girusul angular Caractere: Ritm normal al vorbirii Articularea, repetarea, citirea i scrierea dup dictare sunt bune Posibil grad uor de parafazie nelegerea vorbirii i scrisului este bun Dificulti (care pot fi foarte mari) n gsirea cuvintelor, ceea ce determin numeroase ezitri n conversaie Bolnavul i contientizeaz i recunoate deficitul Comportament normal sau aproape normal IV) Afazia global: leziunile afecteaz ntregul centru al limbajului, pre- i postrolandic Caractere: Tulburrile legate de exprimare se combin cu cele de tip Wernicke (defecte de recepie) Capacitatea de exprimare se reduce calitativ i cantitativ, pn la dispariie uneori Exprimarea verbal absent sau limitat la vagi stereotipii
  • 27. Deficitul afecteaz vorbirea i scrisul Tulburri severe ale nelegerii orale i scrise 26. Lobul temporal al scoarei cerebrale: semnele de afectare. I. Semne de iritare: - Halucinatii: Olfactive (afectarea gyrusului hipocampic) Gustative (in crize uncinate) Auditive (afectarea bilaterala a gyrusurilor Henschle) Hemianopsie in cadranul superior (omonima) Epilepsie temporala Stare de vis Stari paroxistice de pierdere a constiintei Fenomene de deja vu si jamais vu II. Semne de lezare: - Agnozie (olfactiva, gustativa, auditiva) hiposmie, aguezie, hipoacuzie sau surditate. - Afazia senzoriala Wernicke (adica cuvinte pronuntate corect, dar fara logica) - Tulburari de memorie. 27. Lobul parietal al scoarei cerebrale: semnele de afectare. Semiologia apraxiilor. I. Semne de iritare: - crize jacksoniene senzoriale (fenomene paroxistice contralaterale in functie de somatotopie) II. semne de lezare: -hemihipoestezii contralaterale - sdr. Gerstmann - Ataxie parietala (incoordonare pseudo-cerebeloasa) - Astereognozie (apraxie sau cecitate tactila) - Neglijenta spatiala unilaterala, deficite de perceptie a spatiului - Sdr. Anton-Babinski (nu-si recunoaste defectul) - Afazia amnestica (uita denumirea obiectelor) si afazia semantica (uita legatura intre cuvinte) - Deficit sau pierderea memoriei topografice (incapacitatea de a descrie verbal caracteristicile spatiale ale mediului familiar, intre camere si obiectele din casa bolnavului) s.a. Apraxia= incapacitatea de a realiza gesturile adecvate unui scop, n absena oricror tulburri neurologice elementare (deficit motor, de coordonare, tulburri de sensibilitate ,micri involuntare). Lezarea emisferului dominant determin apraxie bilateral, pe cnd cea a emisferului nedominant determin apraxie unilateral.
  • 28. Clasificare: I) Apraxia ideatorie: leziunile intereseaz centrul ideator parietal; este perturbat nsui planul general de execuie a actului motor. Bolnavul poate executa acte simple, dar nu i complexe, a cror secven logic,armonioas e perturbat. Este ns capabil de acte complexe, prin imitaie. Se nsoete frecvent cu afazie.Bolnavul se oprete la actele componente de gesturi sau nu respect ordinea normal a gesturilor II) Apraxia ideomotorie: leziunile intereseaz cile care unesc cei doi centrii;intereseaz att actele simple ct i pe cele complicate; se face remarcat numai la actele motorii comandate, nu i la cele spontane sau automate. -se produce o confuzie ntre micrile componente ale unei aciuni prin deraierea acestor micri spre alte teritorii musculare neadecvate sau prin suprimarea unor elemente componente ale aciunilor III) Apraxia me lokine tic (ine rvatorie Kle is t): leziuni ale centrului ideomotor frontal; este de obicei unilateral, posibil cu interesarea unui singur grup muscular. Micrile automate i cele voluntare sunt afectate. IV) Apraxia cons tructiv Kle is t: pacientul nu poate ordona spaial actele motorii necesare crerii unei forme; se manifest la desenat, mai ales la comand. Forme particulare: I) Apraxia buco-facial (buco-facio-lingual): este frecvent asociat cu afazia Broca; bonavul nu poate efectua micri voluntare comandate ale feei, gurii, limbii; acestea se pot ns executa reflex sau automat. II) Apraxia trunchiului: dificultate la aezare, ridicare din pat, rsucire n pat,la pire nainte-napoi III) Apraxia mersului: bolnavul i pierde iniiativa i abilitatea la mers. IV) Apraxia de mbrcare : imposibilitatea de a se mbrca/dezbrca;nsoit de tulburri ale orientrii stnga-dreapta V) Apraxia amuzic: este o apraxie melokinetic pe muchii laringelui. Bolnavul (care putea cnta nainte) nu mai poate cnta. 28. Lobul occipital al scoarei cerebrale: semnele de afectare. Agnoziile. I. Semne de iritare: - halucinatii vizuale II. Semne de lezare: - Agnozie vizuala (simultanognozie nu vede 2 parti integru, prozognozie nu recunoaste fetele) - Sdr. Balent: -simultanognozie, -pareza psihica a privirii, -ataxie optica - Hemianopsiile omonime (contralateral focarului) - Metamorfopsii (perceperea gresita a obiectului) - Acromatopsie (perceperea gresita a culorilor) - Scotoame (negative sau pozitive) - Fotopsii - Iluzii optice
  • 29. - Akinetopsii (nu poate urmari miscarea) - Palinopsie (cind persista imaginea citeva minute in fata ochilor) Gnozia este o funcie integrativ, graie creia individul recunoate obiectele i fenomenele din mediul extern i intern i recunoate semnificaia lor pe baza calitilor senzitivo-senzoriale ale acestora. Agnozia= acea stare n care bolnavul, dei n deplintatea facultilor mintale i cu organele senzitivo-senzoriale intacte, nu poate recunoate obiecte, fenomene, semnificaia acestora, dei i erau cunoscute anterior. Clasificare: I) Agnozii tactile (astereognozii): deficit de recunoatere a obiectelor prin pipire, cu ochii nchii, n lipsa tulburrilor elementare de sensibilitate;apar n leziuni ale lobului parietal i girusului supramarginal A) Primare: 1. Ahilognozia: bolnavul nu recunoate materialul din care e fcut obiectul. 2. Amorfognozia: nu recunoate forma i dimensiunea obiectului. B) Secundare:asimbolia tactil hilognozia i morfognozia sunt intacte, dar nu este recunoscut obiectul. II) Agnozii vizuale: pierderea capacitii de recunoatere a obiectelor cu ajutorul vederii, dei nu exist modificri senzitivo-senzoriale sau mintale. - pentru obiecte - pentru imagini - spaial - a simbolurilor grafice - asociativ - pentru fizionomii (prosopagnozie) - cecitatea psihic nu este posibil recunoaterea obiectului exclusiv prin vedere, fiind necesar recurgerea la alte mijloace senzitivo-senzoriale (pipit,auz,miros) -n cecitatea cortical se pierde complet orice senzaie i percepie vizual III) Agnozii auditive: imposibilitatea recunoaterii sunetelor i a semnificaiei lor. A) Surditatea psihic total ( agnozia auditiv complet): se face perceperea, compararea intensitilor, localizarea sunetelor spaial, dar este imposibil identificarea naturii, provenienei i semnificaiei lor. B) Surditatea verbal (agnozia verbal pur): nu sunt nelese cuvintele. C) Amuzia (agnozia muzical). IV) Agnozia imaginilor corporale: sunt pierdute percepia, recunoaterea i reprezentarea n fiecare moment a existenei corporale n ntregime i pe segmente: A) Asomatognozie->nerecunoaterea prilor corpului B) Autotopoagnozie->imposibilitatea de a descrie prile corpului C) Agnozie digital (nu-i distinge degetele ntre ele) sdr. Gerstman : agnozie digital, dezorientare stnga dreapta, acalculie, agrafie.
  • 30. 29. Sistemul limbic: sindroamele de afectare. Sistemul limbic (girusul cingulat sus, fornix la mijloc, amigdalele, hipocampul jos,bulbii olfactivi stanga, corpii mamilari centru) 1) Boala Alzheimer - Atrofie cortical (predominant n regiunile frontal, parietal i temporal) - Lrgirii anurilor dintre circumvoluiuni - Tulburri de memorie - Tulburri de vorbire - Incapacitatea de a efectua diferite activiti motorii coordonate: bolnavul "nu mai tie" cum s se mbrace adecvat, cum se descuie ua cu cheia etc - Imposibilitatea de a recunoate, identifica i denumi obiecte uzuale. - Tulburri ale funciilor de organizare a activitilor zilnice, incapacitatea de a lua decizii. - Probleme legate de gndirea abstract, tulburri de calcul, dezorientare temporal i spaial, pierderea iniiativelor. 2) Amnezia anterograda si retrograda. 3) Sindromul Kluver-Bucy apare in leziuni bilaterale ale lobului temporal medial. Dereglare de comportament care se manifesta prin tendinta de a explora oral orice obiect sau de a -l minca, dezinhibitie sexuala (masturbare frecenta). Aceste persoane sunt incapabile de a explora un obiect cu ajutorul vazului. 30. Capsula intern: anatomia, fiziologia i semnele de afectare. Caps ula inte rn (Capsula interna) este un strat masiv (cu o grosime de 8-10 mm) de substan alb a emisferelor cerebrale care separ nucleul caudat i talamusulsituai medial de nucleul lenticular (globul palid i putamen) situat lateral. Capsula intern e alcatuita din: 1) fibre ascendente de la talamus spre cortexul cerebral . 2) fibre descendente de la cortexul cerebral spre talamus. Capsula intern este principala cale prin care cortexul cerebral este conectat cu trunchiul cerebral i mduva spinrii. Pe seciunea orizontal capsula intern are o forma literei "V", care se deschide lateral - genunchi, are 2 brae: anterior i posterior. Mai are partea retrolenticular si partea sublenticular. SINDROAME: I. Infarct strio-capsular anterior - brat anterior al capsulei + nucleu caudat - hemipareza moderata cu cresterea rezistentei la mobilizarea pasiva (sdr. hemimotor nonpiramidal) + dizartrie II. Infarct lenticulo-striat (capsular pur) A. Infarct capsular lateral cel mai comun
  • 31. hemipareza pura (brat posterior al capsulei) B. Infarct de genunchi de capsula a. Sdr. superior de genunchi capsular = sindrom facio-lingual (PFC severa + hemipareza limbii) b. Sdr. inferior de genunchi de capsula = sdr. confuzional acut - letargie si fluctuatii ale starii de constienta, - urmate de apatie, pierderea memoriei ce duce frecvent la dementa a) Tracturi: Tractul corticospinal (descendent) - conecteaza cortexul cerebral (girus precentral) cu MS (lateral si ventral), trecand prin 2/3 ant. ale bratului posterior al capsulei interne si se incruciseaza la nivel bulbar caudal Tractul corticobulbar (descendent) - conecteaza cortexul cerebral (girus precentral) cu nucleii dn trunchiul cerebral , trecand prin genunchiul capsulei interne - se incruciseaza inainte de conexiunea cu nucleii Tractul spinotalamic (ascendent) - conecteaza exteroceptorii cu cortexul cerebral (girus postcentral) controlateral, facand sinapsa cu al treilea neuron in talamus (nucleu ventral posterolateral) - trece prin bratul posterior al capsulei interne Tractul spinobulbar (lemniscal) - conecteaza extero- si proprioceptorii cu cortexul cerebral (girus postcentral) controlateral, facand sinapsa cu al treilea neuron in talamus (nucleu ventral posterolateral) - trece prin bratul posterior al capsulei interne b) Sistemul piramidal: capsula interna: - brat posterior: mb. inf.: posterior, mb. sup.: mijloc - genunchi: fata (fasc. geniculat) c) Leziunea capsulei interne: - deficit motor egal distribuit la nivelul membrelor - asociaza uneori tulburari de sensibilitate prin afectare concomitenta talamica - hemipareza tranzitorie prin lezarea capsulei interne (in sdr. talamice); fetele laterale ale talamusului se invecineaza cu capsula interna 31. Investigaiile suplimentare folosite n neurologie: cu utilizarea ultrasunetului, electrofiziologice (EEG, EMG, ultrasonografia Doppler a vaselor magistrale cervico-cerebrale). 1. EEG (electroenefalografia) - o tehnica de inregistrare (in timp) si interpretare a activitatii electrice a creierului. Captarea se face prin intermediul unor electrozi asezati pe scalp, cuplati la un aparat numit electroencefalograf. Activitatea cerebrala se bazeaza pe conexiunile si comunicarea dintre neuroni, ce se realizeaza prin transmiterea unor mici semnale electrice, denumite impulsuri electrice. Activitatea spontana a neuronilor corticali este influentata de structurile subcorticale (talamus si formatiunea
  • 32. reticulara a mezencefalului). Sensibilitatea metodei creste cind in: aplicarea unui flux de lumina, in timpul somnului, in hiperventilatie. EEG normala: la adult contine unde sinusoidale alfa cu frecventa 8- 12 cicluri/sec si amplitudinea 50 V in reg parietala si occipitala. Mai sint unde (frecv 12-30 Hz) , unde teta (4-7 Hz) la persoanele mai mari de 60 ani si unde delta (1-3 Hz) nu se depisteaza la adult in stare de vigilenta. EEG patologica: cea mai evidenta inlocuirea EEG normala prin silentium electrocerebral activitatea electrica absenta (intoxicatii cu droguri). O inregistrare sub forma de platou (mai mica de 2V) in hipoxie cerebrala, ischemie, traumatism si HT i/cran sporita. Daca trec mai mult de 6 ore moartea creierului. 2. EMG (electromiografia) - permite evaluarea nervilor periferici sau a activitatii musculare. Denumirea corecta este electroneuromiografie si testarea poate cuprinde doua parti : studiul conducerii nervoase si miografia. Se aplica un stimul electric de mica intensitate pe traiectul nervului cercetat se inregistreaza un raspuns evocat muscular si potentialul de actiune senzorial. Se inregistreaza amplitudinea, viteza de conducere, latente distale informatie cantitativa despre starea functionala a nervilor periferici. La pers sanatoase vit de conducere 40-45 65-70 ms. Compresia focala a nervului blocaj de conducere. EMG patologica: 1) activitatea spontana patologica la relaxare (potentiale de fibrilatie, unde pozitive ascutite, crampe, descarcari miotonice, potentiale miochimice) 2) modificarea amplitudinii, duratei si formei PUM (potentiale de unitati motorii). 3) nr. PUM si modificarea paternului de descarcare 4) variatia amplitudinii si nr.de faze a PUM pe parcursul contractarii voluntare a muschiului. 3. Doppler. Metoda neinvaziva de studiere a fluxului sangvin. Cu sunetul cu frecventa mai mare de 20000 Hz pot fi evaluate arterele carotide, vertebrale si ramurile lor. - Aceasta metoda produce un tablou bidimensional al vaselor extracraniene examinate in plan longitudinal sau transversal. - Se determina diametrul vaselor - releva stenoza ori ocluzia vaselor. - determina particularitatile morfologice ale placilor (ulceratie, calcificare, hemoragii in placi) - metoda Doppler transcranian determinarea vitezei fluxului sanguin in art. majore intracraniene, -- stenoza vaselor majore bazale i/craniene, aprecierea fluxului colateral. + determinarea malformatiilor arteriovenoase, depistarea mortii creierului. 32. Metodele radiologice i neuroimagistice cu i fr folosirea substanelor de contrast: angiografia, mielografia, tomografia computerizat, rezonana magnetic nuclear, tomografia cu emisie de pozitroni. 1) Angiografia cerebrala - introducerea subs de contrast in lumenul vaselor cerebrale. Metoda de electie in diagnosticul anomaliilor vasculare cerebrale, stenozelor, obstructiilor vasculare. Subst de contrast se introduce direct in vas sau in artera femorala (metoda Selidinger). Complicatii: hematoame locale, afectarea locala a intimei vasculare, pseudoanevrisme, fistule arteriovenoase, anafilaxia. 2) Mielografia este o investigatie radiologica cu substanta de contrast, ce ofera informatii despre vertebre, discurile vertebrale, maduva spinarii, radacinile nervilor spinali. Se introduce substante care contin ion in canalul medular. Permite examinarea tumorilor MS, herniilor de disc. Se foloseste rar.
  • 33. 3) CT combina radiografia de rutina cu reconstruirea computerizata digitalizata, ce ofera imagini bidimensionale ale corpului. Se foloseste in: accidentele vasculocerebrale care determina hemoragiile i/cerebrale. Este metoda de electie in diferentierea ictusului ischemic de cel hemoragic! 4) RMN. utilizeaza campul magnetic puternic, undele radio si un computer pentru a produce imagini ale structurilor corpului. In momentul in care asupra atomilor de hidrogen actioneaza un camp magnetic puternic, acestia se "aliniaza" spre o anumita directie. Apoi acestia sunt expusi unor impulsuri de unde radio. Metoda este mai sensibila in vizualizarea tumorilor cerebrale si medulare. RMN (fata de TC) depisteaza modificarile de tip infectios si inflamator. 5) Tomografie cu emisie de pozitroni (PET) - producerea unor imagini ale fiziologiei, nu numai a particularitatilor anatomice. Scanarea de tip PET este frecvent folosit pentru supravegherea periodic a posibilelor degenerri de tip malign. Este injectat intravenos o mic cantitate de glucoza marcat radioactiv. Scaner-ul PET se va roti in jurul corpului i va capta imagini ale zonelor din organism unde glucoza este consumat. Celulele maligne vor aprea mai luminoase deoarece sunt mai active metabolic i folosesc mai multa glucoz . Scanarea PET poate : diferenia tumorile maligne de cele benigne diferenia ntre un nodul limfatic malign i unul benign detecta degenerarea malign ntr-un esut cu aparen anatomic normal evalua rspunsul la tratamentul anti canceros poate fi folosit pentru msurarea metabolismului cerebral.
  • 34. II. Nozologia neurologic 1. Polineuropatiile: etiologia, clasificarea, manifestrile clinice, diagnosticul, tratamentul. Definiie Afectarea nervilor periferici. Fenomene senzitivo-motorii i trofice, predominnd n extremitile distale bilateral simetric. Etiologie Toxico-infecioase (difterie, botulism), toxico exogene (intoxicaii cu plumb, arsen), toxice endogene (diabet, uremie). Clasificare - infecioas primitiv - difteric - botulinic - alcoolic - saturnin - arsenic - diabetic Manifestri clinice Se manifest zile, sptmni prin amoreli n extremitile membrelor, ulterior cu deficit motor (iniial n picioare), evolund spre tetraparez senzitivo-motorie. Tulburrile motorii constau din paralizii simetrice de tip flasc. Mersul este stepat. Tulburrile senzitive se manifest prin dureri de tip polineuritic, bolnavii acuz parestezii. Se constat hipoestezie sau anestezie bilateral, simetric, n extremitile distale. Reflexele osteotendinoase scad i apoi dispar. Tulburri trofice se manifest bilateral prin atrofii musculare. Se pot asocia eriteme, ulcer perforant plantar. Pielea devine subire, lucioas, unghiile frmicioase, cu prezena dungilor albicioase (Mees). Diagnostic Examenul electrofiziologic arat reacie de degenerare ele ctric cu diverse intensiti. Electromiografia afieaz poteniale de fibrilaie i lungirea latenelor distale. LCR poate depista disociaie albumino - citologic. Tratament 2. Afectare de n. median, n. ulnar, n. radial: etiologia, manifestrile clinice, diagnosticul, tratamentul.
  • 35. Paralizia de Nerv Median (PNM) Etiologie: traumatisme directe, fracturi, procese inflamatorii i tumorale. Manifestri clinice: tulburri motorii (imposibilitatea flexiei n pumn a degetelor 1 i 2), senzitive, trofice i vegetative. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. Muchii tenarului se atrofiaz, mna capt nfiarea labei de maimu (mna simian). Hipercheratoza pielii, apar ulceraiile unghiilor. Anestezie sau hiperestezie. Diagnostic: Reaciile eletro-fiziologice constau n reacii de degenerescen. Tratament: etiologic, medicamentos i balnevofizioterapeutic. Paralizia de Nerv Ulnar (cubital, PNU) Etiologie: locale (compresiuni externe, traumatisme, fracturi, tumori, inflamaie) i generale (infecii, intoxicaii, diabet zaharat). Manifestri clinice: atitudine a minii n form de ghear sau grif cubital, din cauza paraliziei lombricalilor i interosoilor. Flexia ultimelor 2 degete este sczut, bolnavul nu poate efectua micri n proba de zgriere. Este afectat micarea delicat (scriere, ncheiere nasture). Atrofia muchiului adductor al degetelui mare este accentuat. Eminena hipotenar pal. Mna capt aspect scheletic. Hipo sau anestezie. Tulburri vegetative accentuate (piele uscat, decol orat, subire i lucioas). Diagnostic: modificri de degenerare parial sau total. Tratament: etiologic, medicamentos i balnevofizioterapeutic. Paralizia de Nerv Radial (PNR) Etiologie: locale (compresiune paralizia beivilor, fracturi, inflamaie, tumoare), i generale (intoxicaii cu plumb, arsen, infecii). Manifestri clinice: tulburri de motilitate voluntar, antebraul se gsete n flexie, iar mna atrn n hipereflexie (mna cznd, mna n gt de lebd). Dac aplicm palma una pe alta, ulterior ncercnd ndeprtarea suprafeelor de contact ale palmelor, observm c din partea nervului radial afectat degetele nu pot realizare micri de extensie, ci din contra se flecteaz, lunecnd pe palma minii sntoase. Reflexele stiloradial i tricipital sunt abolite sau diminuate. Muchii se atrofiaz. Hipo sau anestezie. Diagnostic: degenerescena parial sau total. Tratament: etiologic, medicamentos i balnevofizioterapeutic. 3. Afectare de n. peronier, n. tibial: etiologia, manifestrile clinice, diagnosticul, tratamentul. Paralizia de nerv peroneu comun Etiologie: traumatimse (fractura capului peroneului). Manifestri clinice: picior n valgus ecvin. Este imposibil extensia piciorului i a degetelor acestuia. Mersul devine stepat, bolnavul flexeaz gamba n mod exagerat. Scad sau dispar reflexele achilian i medioplantar. Hipoanestezie. Diagnostic: Tratament: Paralizia de nerv tibial Etiologie: traumatism (plgi n regiunea poplitee, gambei posterioare i plantar), procese compres ive (sindromul canalului tarsian).
  • 36. Manifestri clinice: micrile active sunt diminuate la nivelul piciorului i degetelor. Bolnavul nu se poate ridica n vrful picioarelor, nu poate bate tactul. Atrofiile musculare intereseaz baza posterioar a gambei cu apariia atitudinii n ghear (degete n ciocan). Reflex achilian abolit. Hipoanestezie. Diagnostic: Tratament: 4. Factorii de risc ai osteocondrozei vertebrale. Semnele radiologice ale osteocondrozei vertebrale. Osteocondroza vertebral - se afecteaz discurile intervertebrale si vertebrale nvecinate. Modificrile discurilor sunt condiionate de procesele degenerative-distrofice, care apar n urma mbtrnirii organismului. Factori - predispozani: anomalii congenitale (spina bifida, sacralizri), constituia individului, obezi, insuficiena esutului conjunctiv de susinere - favorizani: hernii imature, puncie lombar, sarcina i naterea - determinani: traumatism, puncte slabe ale inelului fibros (poriunile postero-mediane i postero-laterale). Semne radiologice Pensarea spaiului intervertebral cu o disc-atroz secundar i ciocuri osteofitice, scolioz i dispariia lordozei lombare. Mai rar se pot observa subluxaie a vertebrelor L5-S1, L4-L5, care poart caracter de retro-, ante- sau lateroflexie. 5. Radiculopatia lombo-sacrat discogen: manifestrile clinice, diagnosticul, tratamentul conservator i chirurgical. Complicaiile radiculopatiei lombo-sacrate discogene. Radiculopatia lombo-sacrat discogen (osteocondroza lombar) este frecvent (92%) i se poate manifesta prin sindrom vertebrogen compresiv i reflex. a) Sindrom vertebrogen compresiv lombar Definiie: hernia de disc lombar poate comprima diferite rdcini spinale, dar mai frecvent S1 (disc L5- S1), L5 (disc L4-5) i mai rar L4 (disc L3-4). Rdcina se afl n stare de ntindere (extensie) cu edem i staz venoas, mai trziu cu epidurit aseptic. Manifestri clinice: - dereglri statice: lordoza lombar tears i nlocuit cu cifoza lombar, poziie antalgic forat cu corpul nclinat anterior i lateral, anteflexie i retroflexie limitate, scolioza direct sau homolateral. - dereglri radiculare: sindrom dureros (lombalgie, sciatic). Deosebim puncte dureroase Valleix: punct lombar (unghiul sacro-vertebral), sacro-iliac (la nivelul scizurii iliace), puncte femorale (faa posterioar a coapsei), punct peroneotibial (capul peroneu), punct maleolar extern, punct plantar. Durere produs prin elongaia nervului: Lasegue (flexiunea pe trunchi a membrului inferior extins deasupra planului orizontal), Bechterew (durere pe partea sntoas prin executarea manevrei Lasegue), Neri (durere n regiunea lombar i membrul inferior la anteflexia capului), Wasserman (limitarea extensiunii, bolnavul fiind n decubit ventral), Sequard (durere n partea dorsal a gambei la o
  • 37. extensie a labei piciorului), Turin (dureri n partea posterioar a gambei la flexia dorsal a halucelui), sindrom de compresiune a rdcinii spinale S1, L5, L3-4. Diagnostic: Pensarea spaiului intervertebral cu o disc-atroz secundar i ciocuri osteofitice, scolioz i dispariia lordozei lombare. Mai rar se pot observa subluxaie a vertebrelor L5-S1, L4-L5, care poart caracter de retro-, ante- sau lateroflexie. Pneumomielografia pune n eviden ancor corespunztoare discului herniat. Epidurografie cu verografin. CT, RMN. Tratament: - medicamentos: antibiotice, corticosteroide, derivai pirozilidinei (butadiona, aspirina, analgina), anabolice (retabolil, nerabolil), igieno-dietic cu calciu i fosfor, vitamina D, analgezice i infiltraii anestezice. Tratament ortopedic. - chirurgical: dup examen RMN. b) Sindrom vertebrogen reflex Definiie: apare durere la excitarea receptorilor inelului fibros al discului afectat, ligamentelor care l nconjoar. Manifestri clinice: - lumbago: apare la ncordarea muscular, se manifest prin durere puternic n regiunea lombar. Nu poate realiza nicio micare. - lumbalgie: durere n micare stngace, ncordare muscular ndelungat, apare nu acut ci pe parcursul ctorva zile. Durerea scade la schimbarea poziiei. - lumboischialgie: dureri i manifestri reflexe vertebrogene (hernie de disc) se extind n regiunea lombar i fesier i n partea dorsal extern a piciorului. Diagnostic: Pensarea spaiului intervertebral cu o disc-atroz secundar i ciocuri osteofitice, scolioz i dispariia lordozei lombare. Mai rar se pot observa subluxaie a vertebrelor L5-S1, L4-L5, care poart caracter de retro-, ante- sau lateroflexie. Pneumomielografia pune n eviden ancor corespunztoare discului herniat. Epidurografie cu verografin. CT, RMN. Tratament: - medicamentos: antibiotice, corticosteroide, derivai pirozilidinei (butadiona, aspirina, analgina), anabolice (retabolil, nerabolil), igieno-dietic cu calciu i fosfor, vitamina D, analgezice i infiltraii anestezice. Tratament ortopedic. - chirurgical: dup examen RMN. 6. Sindroamele vertebrogene cervicale (radicular, scapulo-humeral, scalen). Sindrom radicular Sunt comprimate rdcinele C5-6-7 Manifestri clinice: dureri localizate n regiunea unuia din membrele superioare. Apar dureri n unele poziii ale capului, gtului, braelor, din aceste considerente micrile sunt limitate. Apare contractura muchilor scapulo-hemurali. Parestezii hipoestezice sau hiperestezice din degetele 2 i 3 (leziunea rdcinii C7), degetele 4-5 (leziunea rdcinii C8). Tulburri motorii de tip radicular n membrul superior. Atrofie muscular, fibrilaii. Abolirea sau diminuarea reflexului bicipital n hernia de disc C5. Diminuarea sau abolirea reflexului tricipital n hernia discului C6. Sindrom scpalulo-humeral Limitarea micrilor umrului.
  • 38. Manifestri clinice: durere local n jurul articulaiilor, cuprind cel mult jumtatea superioar a braului. Periartroza (inflamaia esuturilor din jurul articulaiilor) scapulo-humeral. Contractura muchiului adductor al umrului, cu limitarea micrilor. Muchii indurai i dureroi la palpare. Sindrom scalen Atunci cnd coasta e fixat, muchiul se contract i nclin capul advers i jos. Fixarea tonic prelungit (n contractur) conduce la o forme de torticolis miogen. Manifestri clinice: ncordarea e de tip defans, ca o reacie la focarele de iritaie, din partea osteocondrozei cervicale. Palpare atest ncordare sub form de cordon. Tumefiere i durere n mn, apoi hipoalgezie i tulburri motorii n partea ulnar (din cauza c ntre muchi i prima coast se afl a. subclavicular i trunchiul inferior al plexului brahial, i se comprim). 7. Plexopatia cervico-brahial: etiologia, formele clinice, tratamentul. Plexul brahial este format din fuziunea rdcinilor spinale C5-T2. Simptomatologia se caracterizeaz printr-un sindrom de neuron motor periferic, asociat cu tulburri de sensibilitate i fenomene vegetative. Etiologie Tramatism direct: plgi supraclavicualre, intervenii chirurgicale, compresiune prelungit n regiunea axial prin crj Traumatism indirect: fracturi de clavicul (contuzie), luxaiile umrului. Alte cauze: infecii i intoxicaii, tumori, anevrisme, cancer al apexului de plmn (sindrom Pancosta- Tobias), paralizii obstetricale. Forme clinice - tip superior (C5-6) Duchenne-Erb: bra inert, abolirea micrilor n articulaia umrului, atrofia muchilor umrului, abolirea reflexelor bicipital i tricipital, hipoestezie n regiunea extern a braului i antebraului - tip inferior (C8-D1) Dejerine-Clumpke: imposibilitatea microo minii i degetelor, atrofia eminenei tenare, hipotenare, muchilor interosoi cu aspect de mna simian, hipoestezie intern, reflex cubitopronator diminuat sau abolit - tip total Sherer: deficit motor complet al ntregului membru superior, cu flascitate, atrofii musculare globale, reacie de degenerare electric, tulburri de sensibilitate, sindrom Claude Bernard-Horner (enoftalmie, mioz, ptoz palpebral). Manifestri clinice Forma superioar a lui Duchenne-Erb Forma inferioar a lui Dejerine-Clumpke Forma total Sherer Tratament Administrarea vitaminelor B1, 6, 12, ATP, stricnina, prozerina, aloei, retabolil i nerabolil, balneofizioterapie, galvanizri, masaje, gimnastic curativ. Recuperare motorie prin mecanoterapie, terapie cinetic activ i pasiv. 8. Sindromul Guillain-Barre: manifestrile clinice, diagnosticul, tratamentul.
  • 39. Poliradiculonevrita acut sindrom clinic cu aspect de tetraplegie senzitivo-motorie, din cauza inflamaiei n rdcinile rahidiene, nervi periferici, cranieni. Apare n agresiuni infecioase (hepatita), microbiene (septicemii), vaccinoterapie i seroterapie (transfuzii de snge). Manifestri clinice ncepe cu episod infecios febril, stare gripal, amigdalit. Apoi se instaleaz parestezii i dureri puternice, n membrele inferioare, cu apariia deficitului motor. n cteva zile tulburrile motorii i senzitive apar i la membrele superioare, realiznd o tetraplegie flasc. Reflexele osteotendinoase sunt abolite. Sensibilitatea este dereglat, tip distal ce tinde spre ascenden la nivel toracic. n 50% cazuri sunt afectai nervii cranieni, cel mai frecvent facial prin diplegie facial. Diagnostic n LCR este o disociaie albumino-citologic cu mrirea albumine pn la 2-3 g. Tratament Terapie antiinflamatoare nespecific, se administreaz corticosteroizi, diurez forat, terapie de hidratare, hemodez, vitamine B, prozerin, fosfobion, Ig, plasmafareza. 9. Structura meningelor cerebrale. Meningita i meningismul (definiie), triada meningitic. Meningele este nveliul encefalului i MS, format din 3 membrane conjunctive: dura mater (esut conjunctiv dens, slab vascularizat), arahnoida (esut conjunctiv, avascular), pia mater (esut conjunctiv care ader la organe nervoase, vascularizaie nutritiv). Meningita este afeciune infecioas, ale tunicilor cerebrale i medulare. n dependen de nveliurile afectate: leptomeningita, pahimeningita, arahnoidita. Germenii maladiei pot fi bacterii, virusuri, fungii i protozoare. Sunt 3 moduri de infectare: sanguin, prin continuare (focar purulent juxtameningian otomastoidit, osteomielit), iatrogen (puncii lombare). Evolutiv este acut, subacut i cronic. n dependen de modificrile LCR: purulente, seroase. n dependen de criteriul patogenic: primare (bacteriene meningococic, pneumococic; virale virus Armstrong, ECHO), secundare (septicemii, abces pulmonar). Triada meningitic 1) Semne i simptome generale de infecie (hipertermie, cefalee, grea i vom) 2) Sindrom meningian pozitiv (redoarea cefei, semne Brudzinski superior, mediu i inferior, Kerning, Mendel, Lasegue, Bechterew) 3) Sindrom licvorean meningitic pozitiv (creterea nr de celule, coninutului proteic) Meningism n aceast stare, primele 2 componente din triada meningitic sunt pozitive. 10. Meningitele seroase primare si secundare: meningita limfocitar Armstrong, meningitele enterovirotice, manifestrile clinice, tratamentul.
  • 40. a) Meningita limfocitar acut Este provocat de enterovisuri Coxackie i ECHO, poliovirus, Armstrong, virus herpes, Epstein-Barre. Se manifest sub form de epidemii, frecvent la copii. Incubaia dureaz 7 zile. Manifestri clinice Debuteaz prin hipertermie, durere de cap, vom. Apar erupii herpetice pe mucoasa nazal. Diagnostic Manifestri clinice specifice, rezultatele LCR. Examenul neurologic atest sindrom meningian. Tratament Simptomatic, reducerea intensitii cefaleei, prevenirea edemului cerebral. b) Meningita limfocitar cronic Se dezvolt n infecii cronice: TBC, bruceloza, sifilis, leptospiroza, HIV. Manifestri clinice Lent progresiv. Acuz cefalee, dereglri de concentrare, slbiciune general. Sindrom meningean foarte uor exprimat sau lipsete. Pot fi tulburate funciile nervilor cranieni. Diagnostic LCR conine pleocitoz limfocitar de la 100-400 celule, proteine 0,7-1,0 g/l 11. Meningita tuberculoas: formele clinice, principiile de tratament. Este o meningit secundar, se dezvolt la bolnavii cu forme hematogen diseminate de TBC. Infecia ptrunde n tunicile cerebrale pe cale hematogen, prin plexurile vasculare ale ventriculelor cerebrale. Evolueaz lent, apare astenie, inapeten, somnolen, apoi se dezvolt Kernig, Brudzinski, redoarea cefei, ulterior afectarea nervilor cranieni (oculomotor, facial). Morfopatologic inflamaia specific sub form de tuberculi se localizeaz pe meningele bazal, tunicile devin opace, n spaiul subarahnoidian se acumuleaz exsudat fibrinos, tuberculii se descompun sub form de mase cazeoase, ventriculii cresc n dimensiuni. Forme clinice - meningobazal: sufer meningele bazal cu implicarede nervi cranieni - meningovascular: afectarea arterei cerebrale medii sau bazale - meningospinal: afectarea MS Principiile de tratament Primele 2 luni chimioterapie de atac, care trebuie s includ 3-4 medicamente anti-TBC. Tratamentul se face cu substane specifice: izoniazid, rifampicina, pirazinamida n 3 luni, apoi cu izoniazid i rifampicina nc 7 luni. Dac nu ajut, se combin cu streptomicin. n alte situaii se utilizeaz tubazid, saluzid. 12. Meningita septic (purulent) primar i secundar: etiologia, manifestrile clinice, tratamentul.
  • 41. Meningita septic acut este provocat de meningococ, pneumococ, haemophilus influenzae. Etiologie Meningococ, care este un diplococ gram-negativ. Manifestri clinice Incubaia dureaz 5-10 zile. Debuteaz brusc prin cefalee, vom, fotofobie, hipertermie. Sunt maximal exprimate semnele meningiene Kernig, Brudzinscki, redoarea cefei. Semnele neurologice de focar lipsesc. n forma fulgertoare se instaleaz sindromul Waterhouse-Friderichsen cu paloare, cianoz, tahicardie, hipotensiune, ulterior obnubilare, coma. Se determin sindrom CID, prin hemoragii cutanate, TGI. Este modificat sngele periferic (leucocitoz neutrofilic, VSH sporit). LCR tulbure, citoza de 10k n 1 mm3. Tratament Peniciline, ampicilina. n forme severe se utilizeaz cloramfenicol. Se menine echilibrul hidro - electrolitic, se previne edemul cerebral (diureza forat). 13. Mielitele acute: etiologia, manifestrile clinice, tratamentul intensiv. Boal infecioas acut de focar a MS, cu lezarea transvers att a substanei albe ct i cenuii, cu implicarea rdcinilor i nveliurilor medulare. Sunt primare i secundare. Etiologie Cauza mielitelor primare nu este elucidat. Se presupune originea viral. Mielita secundar se instaleaz n urma infeciilor, vaccinare antirabic. Manifestri clinice Se instaleaz pe un fundal infecios preexistent: cefalee, astenie general, dureri n extremiti i spate. Perioada prodromal dureaz de la cteva ore pn la cteva zile. Apoi se asociaz tetrada de simptome: tetra- sau paraplegia/pareza, tulburarea conductiv (paraplegic) a tuturor felurilor de sensibilitate, tulburri ale funciilor sfincteriene, dereglri vegetative-trofice. Periculos e mielita cervical i desfurarea procesului infecios la nivel de intumescen cervical. Ascensionarea procesului n direcie cranian cu implicarea trunchiului cerebral provoac tulburri de respiraie. Procesul patologic la nivel lombar este nsoit de tulburri sfincteriene. Tratament Hemocultura i nsmnarea LCR. Antibiotice, sulfanilamide, desensibilizante, deshidratante, steroizi, medicaie vasoactiv, anticolinesterazic, miorelaxant. 14. Poliomielita: etiologia, manifestrile clinice, tratamentul i profilaxia. Sindromul post-polio. Boal infecioas viral acut. Etiologie Virus poliomielitic din familia Picornaviridae, genul Enterovirus. Acest virus are 3 tipuri antigenice distincte:
  • 42. - tip 1: tulpini Mahoney, Brunhilde - tip 2: Lansing - tip 3: Leon Manifestri clinice - perioada de incubaie: 5-35 zile - perioada prodromal: dureaz 2-4 zile, se manifest prin semne infecioase general nespecifice (febr, cefalee, slbiciune general) - perioada latent: dureaz 2-4 zile, de sntate aparent cu normalizarea temperaturii - perioada de boal major: boala rencepe brusc, cu febr ridicat. Include 2 stadii preparalitic (dureaz ore-5 zile, sindrom meningean, cefalee, iritabilitate, durere muscular i nevral gii), i paralitic (apar paraliziile, include formele spinal paraliziile membrelor inferioare; bulbar dereglri de deglutiie i respiraie; pontin paralizia musculaturii oculare; mixt). - perioada de retrocedare a paraliziilor i de recuperare : ncepe dup 10-14 zile de la debutul bolii majore, dureaz sptmni, luni. - perioada de sechele: 10-15% bolnavi rmn cu deficite motorii nerecuperabile. Tratament Este o boal transmisibil cu declararea nominal obligatorie. Izolarea se face obligatoriu n spital timp de 6 sptmni. Nu exist medicaie etiologic specific. Scopul tratamentului este de a preveni apariia leziunilor nervoase n formele neparalitice sau s previn extinderea lor n forme paralitice prin impunerea unui repaus absolut fizic i psihic. Medicaia se compune din analgezice, vitamin C, comprese umede i calde pe regiunile dureroase, anxiolitice, tranchilizante, somnifere, repaus la pat este absolut necesar. Profilaxie Vaccinare, soluie major de prevenire i eradicare. Sunt de 2 tipuri: injectabil inactivat (Salk) i cu virus viu atenuat (Sabin). Vaccinarea primar se face tuturor copiilor, ncepnd cu vrsta de 6 sptmni, n 2 doze, la interval de 6-9 sptmni. Prima revaccinare se face dup 10-16 luni de la prima vaccinare, revaccinarea a doua se face la vrsta de 9 ani. 15. Ictusul ischemic medular: etiologia, manifestrile clinice, diagnosticul diferenial, tratamentul. Ictus medular acut transversal se localizeaz la nivelul mduvei dorsale D4 (zona critic) sau n zona vascular Adamkiewicz. Manifestri clinice Dup dureri intense rahidiene sau tulburri ischemice tranzitorii repetate se instaleaz brutal o paraplegie, nsoit de stare de oc spinal i grave manifestri vegetative. Este paraplegie flasc cu abolirea reflexelor osteotendinoase, anestezie total de tip paraplegic, tulbur sfincteriene. Diagnostic n primele zile n LCR nu se atest schimbri, doar la a 5-a zi i mai trziu se determin pleocitoz uoar i hiperalbuminoz, care n decurs de 30 de zile dispare. Diagnostic diferenial
  • 43. Se face cu compresia epidural a MS, n care durerea are un caracter cronic, este afectat cordonul posterior. Sau cnd tumorile medulare invadeaz structurile vasculare. Tratament Tratm cauza predospozant. Dac infarctul se datoreaz unui embol, se ncearc tratamentul cu streptokinaza, urokinaza. 16. Mielopatia vascular cronic: etiologia, formele clinice, tratamentul. Mielopatia discirculatorie intermitent Se manifest prin slbiciune n picioare dup un mers de 300 (THIS IS SPARTAAAA!!!!%$) pai. La apogeul slbiciunii se pot constata simptome piramidale, reflexe osteotendinoase exagerate (claudicaie mielogen). Mielopatia discirculatorie compensat Etiologie discovertebral. M. d. cervical este reprezentat prin 3 forme clinice: mielopatia cu un sindrom piramidal cu tetraparez spastic, sindrom cu tetraparez spastico-atrofic, atrofii musculare n mini, paraparez spastic n picioare. M. d. toracic este prezentat de o paraparez inferioar spastic cu schimbri de sensibilitate i sfincteriene minimale. M. lombo-sacral are debut lent cu atrofii i fibrilaii musculare. Mielopatii discirculatorii decompensate Se deosebesc de compensate prin gravitatea sindromului neurologic n legtur cu creterea ischemiei. Parezele trec n plegii. Apar tulburri de sensibilitate i sfincteriene. Tratament Se mbuntete circulaia sanguin. Se administreaz vasodilatatoare (eufilin, acid nicotinic). Se nltur ocluzia, n tromboembolie se administreaz anticoagulante (heparina, fibrolizina). n compresiunea vascular se recurge la operaie chirurgical. Se efectueaz diurez forat asociat cu rehidratare (hemodez, poliglucin) i deshidratare (manital, furosemid). Se administreaz vitamine, biostimulatori (aloe, pirogenal). Fizioterapie i eletroforeza. 17. Comele: clasificarea, etiologia, diagnosticul diferenial, scala Glasgow. Coma este o pierdere prelungit a contienei i vigilenei ce se manifest prin absena rspunsului adaptiv la stimuleni externi sau interni. n forme grave se asociaz cu tulburri vegetative. Respiraia i circulaia sunt pstrate. Contiena este orientarea n timp, spaiu i propria persoan. Sunt 3 mecanisme de dereglare a contienei: - leziunea difuz i bilateral a cortexului: tulburri de contien n pofida pstrrii mecanismelor de activare (status vegetativ) - leziunea trunchiului cerebral: este afectat formaiunea reticular, conduce la reducerea nivelului de veghe i apariia somnului patologic
  • 44. - combinarea leziunilor trunculare i corticale bilaterale: n otrviri i encefalopatii metabolice. Clasificare Coma I sau vigil: bolnav inert, absent, dar stimulenii dureroi i uneori verbali l pot trezi. Coma II sau tipic: pacientul nu mai poate fi trezit, dar funciile vitale sunt pstrate. Coma III sau carus: se adaug i dereglarea funciilor vitale. Coma IV sau terminal: suprimarea maximal a funciilor vegetative i motorii. Meninerea vieii doar prin mijloace artificial. Stare ireversibil. Etiologie - otrvire, alcool - leziuni ale capului (contuzie, hematom) - ictus (hemoragie subarahnoidian) - status epileptic (convulsiv sau nonconvulsiv) - tulburri metabolice (diabetice, hepatice) - infecii (meningite, encefalite) - anoxii (pneumonie). - proces difuz sau multifocare ce influeneaz metabolismul neuronal - leziuni structurale ce afecteaz selectiv partea ascendent a formaiunii reticulare sau difuz emisferele cerebrale - repercusiunea la distan a unui focar lezional asupra structurilor axiale prin intermediul unei hipertensiuni intracraniene (HIC) Diagnostic diferenial Coma organic sau pseudocom (funcional, psihogen). Dac e coma organic, atunci proces difuz (metabolic) sau local (neurogen). Etiologia. - coma febril - meningita bacterian comatoas - meningoencefalita herpetic - coma la pacienii cu virusul HIV seropozitiv - abces cerebral Scara Glasgow Deschiderea ochilor: spontan 4, dup o comand cu voce nalt 3, indus printr-o stimulare dureroas 2, rspuns absent 1. Rspuns verbal: orientat 5, confuz 4, propoziii incoerente 3, sunete neinteligibile 2, rspuns absent 1. Rspuns motor: adaptor ordinului 6, localizat 5, prin retragere 4, prin flexie la durere 3, prin extensie la durere 2, absena rspunsului 1. Scor total: 15 stare de contien, 13-14 somnolen 9-12 obnubilare (sopor, stupor) 4-8 com 3 moarte cerebral
  • 45. 18. Comele primare (neurogene) i secundare (metabolice, somatice i al.). Etiologia, diagnostic diferenial. Coma poate fi cauzat fie de o leziune neurologice (primar) fie de influen metabolic sau toxic (secundar). Etiologie - otrvire, alcool - leziuni ale capului (contuzie, hematom) - ictus (hemoragie subarahnoidian) - status epileptic (convulsiv sau nonconvulsiv) - tulburri metabolice (diabetice, hepatice) - infecii (meningite, encefalite) - anoxii (pneumonie). n come cu semne de focar: vasculare, tumorale, infecioase. n come asociate de crize convulsive: dup un acces epileptic (coma postcritic) n come metabolice: pacient cu diabet zaharat (cetoacidoza, hiperosmolaritate), dezechilibru ionic (hiponatriemie sub 125 mmol/l), encefalopatie herpetic, respiratorie, n cursul endocrinopatiilor. Diagnostic diferenial - coma febril - meningita bacterian comatoas - meningoencefalita herpetic - coma la pacienii cu virusul HIV seropozitiv - abces cerebral 19. Specificul examenului pacientului fr contien. Investigaiile suplimentare i principiile de tratament al strilor comatoase. Anamneza poate fi incomplet sau absent. Este util informaia: traumatisme, maladii somatice i psihice, consum de medicamente, alcool, droguri. Examen clinic somatic: estimarea funciilor vitale, inspecia pielii (semne de traumatisme, maladii hepatice sau renale, infecii), capului, redoarea cefei, examenul toracelui, abdomenului, membrelor. Mirosul din gur atest maladia hepatic, renal sau intoxicaie, cetoacidoz. Examen neurologic: - poziia i aspectul exterior: poziia orizontal identic cu cea a unui om ce doarme ne poate indica o com superficial. ns ochii deschii i gura cscat ne indic despre o com profund. - diagnosticul profunzimii strii comatoase: Coma I, II, III sau IV, precum i dup scala Glasgow. - respiraia: respiraie Chein-Stokes (perioadele de hiperventilaie se alterneaz cu apnee, leziunile sunt bilaterale n profunzimea emisferelor i nucleilor bazali sau n zona rostral a trunchiului), hiperventilaie central neurogen, respiraie apneic (spasm de inspiraie, urmat de respiraie Biot respiraie ritmic frecvent alternat de perioade de apnee), respiraie haotic (leziunea bulbului rahidian). - poziia capului i ochilor: la afectarea unei emisfere predomin influena emisferei opuse, care provoac devierea capului i g.o. spre emisfera suferind. Leziunile punii lui Varolio din contra duc la devierea ochilor de la focar, adic n direcia hemiparezei.
  • 46. - pupilele: examinm dimensiunile, forma, reaciile fotopupilare directe i indirecte, simetria pupilelor. Dac pupile medii (3-5 mm) i nu reacioneaz la lumin atunci este leziunea mezencefalului. Dac este prezent reacia fotopupilar la pacient n com profund cu absena reaciilor corneene i micrilor g.o. atunci este o com metabolic. Dac este midriaza unilateral cu absena reaciei fotopupilare atunci ne indic compresiunea nervului oculomotor condiionata de angajarea temporo -tentorial. Dac este mioza bilateral asociat cu lipsa reaciilor pupilare la lumin, ne indic afectarea punii lui Varolio. - motilitate ocular: fenomenul ochilor de ppu se realizeaz prin rotaie pasiv rapid a capului pacientului n com n plan orizontal i vertical. Dac ochii se mic n parte opus n raport cu micarea capului (proba pozitiv) atunci reflexul vestibulo-ocular este pstrat. Dac ochii rmn nemicai (proba negativ) ne sugereaz o leziune a protuberanei sau mezencefalului. - motilitate: n acces epileptic pot fi micri localizate sau generalizate, mioclonie i asterixis indic coma metabolic, rigiditate prin decerebrare indic afectarea rostral a trunchiului, iar rigiditate prin decorticare indic leziunea n profunzimea emisferelor. Investigaii suplimentare CT, RMN, electroencefalografia. Tratament Principii determinate de doctrina lui Monro-Kellie: - reducerea componentului vascular la nivel cerebral: controlul parametrilor hemodinamici i ventilatori - reducerea ratei LCR: ventriculostomie, cateter subarahnoidian - reducerea volumului esutului cerebral: preparetele osmotice (manitol) 20. Definiia, cauzele, fiziologia patologic a statusului vegetativ, mutismului akinetic, sindromului de deaferentare (locked-in syndrome), morii cerebrale. Status vegetativ. Moarte cerebral Stare la ieirea din com, cnd toate funciile psihice sunt pi erdute, iar cele vegetative pstrate. Ciclul veghe-somn, respiraie, activitate cardiac, deglutiie, masticaie, reacii pupilare sunt pstrate. Dac dureaz mai mult de 2-4 sptmni atunci se consider ireversibil. Mutism akinetic Rezult dintr-o leziune frontal bilateral, hidrocefalie acut sau o leziune a formaiunii reticulare mezencefalice. Pacientul este mut i imobil. Micrile oculare sunt pstrate. Sindrom de deaferentare (locked-in) Leziune protuberanial, prin tromboza arterei bazilare sau n mielinoza central. Pacientul este n contien n pofida tetraplegii, diplegii faciale, paralizii labio-gloso-faringo-laringeene, paralizia lateralitii privirii. Comunicarea se realizeaz prin clipit, micrile g.o. pe vertical 21. Afectarea sistemului nervos n grip. Encefalita gripal: manifestrile clinice, diagnosticul, tratamentul. Encefalita este o leziune a encefalului infecioas, infecioas-alergic, alergic sau toxic. Etiologie Virusurile gripei A, B, asiatic, caracter sezonier, atac mai frecvent copii mici 6 luni 5 ani
  • 47. Manifestrile clinice Apare brusc, dup o aparent ameliorare a strii pacientului care cu 3-4 zile nainte de aceasta a avut o stare febril nsoit de manifestri proprii unei infecii respiratorii virale acute. Se instaleaz o cefalee difuz sever exprimat, febr mare, uneori convulsii, com i deces. Diagnostic LCR poate prezenta pleocitoz pn la 300 elemente n 1 microlitru. Examenul serologic i virusologic identific virusul n LCR, creterea titrului de anticorpi specifici. Examen neuroimagistic este RMN. Tratament Interferon, manitol n edem cerebral difuz, glucerol/furosemid/diacarb n edem regional, gama-globulin, remantadin, acid ascorbinic. 22. Clasificarea encefalitelor. Diagnosticul diferenial. Principii de tratament. Clasificare - histologic: poiloencefalite (afectat substana cenuie), leucoencefalite (afectat substana alb), panencefalite (afectate ambele substane). - anatomo-patologic: infiltrative-proliferative, hemoragice - patogenic: primare, secundare (embolice, metastatice), para- i postinfecioase - evolutiv: acut, subacut, cronic - epidemiologic i sezonier: sezoniere, fr caracter sezonier strict definit, endemic, epidemic, sporadic Infeciile pot fi: virale (enterovirui Coxackie, ECHO; virusuri herpetice; infecii virale ale copilriei rujeola, rubeola; infecii virale respiratorii gripal A, B, paragripal), susptecte a fi virale (encefalita letargic), bacterii (stafilococ, streptococ), prioni (boala Kuru). Diagnostic diferenial Encefalita herpetic cu meningita tuberculoas atipic i encefalita cauzat de zona zoster. Tratament 23. Encefalita herpetic. Etiopatogenie, manifestrile clinice, tratamentul. Etiopatogenie Provocat la maturi de ctre virus herpes simplu tip 1, la copii de v. h. s. tip 2. Agentul patogen convieuiete n stare latent, reactivndu-se n condiii de slbire a sistemului imun. Urmeaz fazele: manifestri clinice generale de infecie viral, infectarea SNC pe cale hematogen sau prin migrare axonoplasmatic. Manifestri clinice Debuteaz prin manifestri de infecie respiratorie, urmat de stare febril care dureaz 2-3 zile. Ulterior se instaleaz faza manifestrilor generale (cefalee sever exprimat, mialgii, erupii herpetice pe mucoasele buzelor sau organelor genitale externe). Ulterior manifestri de focar, care dureaz 2-3 sptmni i se manifest prin strabism, pareza facial de tip central, pareza limbii, hemipareze centrale. Dac se agraveaz urmeaz spre dereglri de respiraie, sindrom meningeal, stare comatoase cu atonie sau rigiditate prin decerebrare.
  • 48. Tratament Diuretice osmotice pentru combaterea edemului cerebral (manitol), corticosteroizi (dexametazon), anticonvulsivante pentru jugularea i prevenirea acceselor convulsive (fenobarbital, carbamazepin, fenitoin). Tratament etiologic prin aciclovir. 24. Neuroborelioz. Etiologie, patogenie, manifestrile clinice, diagnosticul, tratamentul. Etiopatogenie Boala Lyme este afeciune infecioas multisistemic cauzat de spirochete Borrelia burgdorferi. Este o zooantroponoz al crei rezervor sunt roztoare, cprioare, animale domestice. Omul achiziioneaz prin neptura cpuelor infectate din clasa Ixodes. Are caracter sezonier (nu iarna). Infecia se rspndete hematogen. Manifestri clinice Lanul evenimentelor: muctura cpuei eritem migrator intoxicaie general manifestri neurologice Intervalul de la neptura cpuei pn la instalarea manifestrilor neurologice variaz 2-6 sptmni. Eritemul migrator este semn clinic important, fiind n form inelar cu diametru de cel puin 5 cm, delimitndu-se de pielea sntoas printr-un lizereu rou-aprins strlucitor. Semnele de intoxicaie gerenal se manifest prin febr, astenie, dureri difuze. Sindrom Garin-Boujadoux-Bannwarth: - meningita limfocitar: subacut, dup perioada de intoxicare. Se instaleaz cefalee difuz, grea, vom. Semne meningiene uoare. - radiculonevrita: dureri. - neuropatia cranian: suferina nervului facial, pareza mimic tip periferic. Sindrom Guillain-Barre Mielita tranvers Encefalita borelic Diagnostic LCR atest pleiocitoz limfocitar cu numeroase celule plasmatice cu limfocite activate. Detectarea direct a spirochetelor: izolare direct din piele, snge, LCR, reacie de polimerizare n lan Detectarea indirect a spirochetelor: reacie de imunofluorescen indirect, test imunoenzimatic ELISA Tratament AB spectru larg de aciune, macrolide, tetracicline, peniciline semisintetice, cefalosporine generaia 2 i 3. Cefotaxim, ceftriaxon. 25. Reacia encefalic la copii. Definiie, manifestrile clinice, tratamentul. Cuprinde manifestrile encefalice generale sub form de sindrom convulsiv la copil atact de infecie sau toxine. Este lipsa specificitii etiologice i evoluie benign, fr defect cerebral de lung durat. Forma convulsiv este manifestarea iniial a edemului cerebral, poate evolua n stare de ru epileptic. Forma febril afecteaz copii de vrst fraged, iar forma delirioas vrsta matur. Au loc tulburri hemolicvorodinamice, hipoxie.
  • 49. Manifestri clinice Sindrom convulsiv, paroxismele comiiale se instaleaz n primele 24 de ore de la debut, n apogeul hipertermiei. Accesele convulsive sunt precedate de nelinite general, tremor. La debut sunt acces e generalizate clonice sau tonico-clonice. Forma delirioas se dezvolt n primele zile, pe fundal de hipertermie, se manifest prin dezinhibiie motorie, apoi iluzii, delir, halucinaii. Convulsiile repetate cu component tonic in intensificare, precum i creterea profunzimii strii de com indic dezvoltarea edemului cerebral. Profunzimea comei este de 3 grade: grad 1 diminueaz tonusul muscular, scade parial expresia reflexelor cutanate / grad 2 ngustarea pupilelor, fotoreacie lene, hipotonie muscular difuz / grad 3 pupile midriatice, fotoreacia lipsete, hipotonie i areflexie. Tratament Anticonvulsivate (fenobarbital cu sau fr difenin), soluie de aminazon i pipolfen pentru forma delirioas, diuretice osmotice pentru edem cerebral, sol uie de hidrocarbonat de Na pentru acidoza metabolic. 26. Coreea Sidenham. Etiologia, manifestrile clinice, tratamentul. Coreea Huntington. Etiologie Neuroinfecie provocat de streptococul Beta-hemolitic din grupul A Manifestri clinice Debutul poate fi brusc. Deosebim sindroame clinice cardinale: micri coreice, hipotonie muscular, labilitate emoional. Se adaug i tulburri vegetative, febra. Micrile coreice sunt involuntare, spontane, dezordonate, amplituda mare, n repaus. Mimica capt maxi m instabilitate, grimase bizare. Mersul devine slttor, dansant. Deosebim semnul indicelui Kreindler, semnul pronator Willson, strngerea pumnului. La hipotonie muscular deosebim fenomenul Gordon. Poate aprea stare de ru coreic (Charcot) cu febr 40, puls filiform, limb prjit. Tratament Regim la pat, nutriie variat dar cu limitarea glucidelor (favorizeaz nmulirea streptococului). Antireumatismal cu penicilin. Salicilate, amidoprin, butadion. Antihistaminice (dimedrol, suprastin). Vasoprotectori (acid ascorbinic). Corticosteroizi (prednisolon). Tranchilizante (diazepam). Sedative i neuroleptice (clorpromazina, fenobarbital). Coreea Huntington Este o boal progresiv neurodegenerativ ereditar, caracterizat prin demen, declin cognitiv, coordonare defectuoas a muchilor, i coree. Este afectat n primul rnd sistemul nervos. Simptomele se dezvolt dup vrsta de 30 de ani. Transmiterea bolii este autozomal dominant 27. Scleroza lateral amiotrofic: patogenia, manifestrile clinice, diagnosticul. Definitie - Scleroza laterala amiotrofica (SLA, maladia Lou Gehrig, maladia Charcot) este o maladie caracterizata prin pierderea progresiva a fortei musculare asociata cu modificarile tonusului muscular, atrofie musculara si tulburari comportamentale. Scleroza laterala amiotrofica face parte din grupul maladiilor neuronului motor, n care se mai includ atrofia musculara
  • 50. progresiva (AMP), scleroza laterala primara (SLP) si paralizia bulbara progresiva (PBP). SLA este datorata mutatiilor n gena Cu/Zn superoxid dismutaza 1 (SOD 1). SLA a fost descrisa pentru prima data de catre neurologul francez Jean-Martin Charcot n 1869, fapt pentru care n Franta este cunoscuta ca maladia Charcot. Etiopatogenia SLA Mecanismul de dezvoltare a SLA pna astazi nca este putin elucidat. Se cunosc forme sporadice si familiale ale SLA. Formele familiale ale SLA se considera a fi datorate unui sir de mutatii n gena Cu/Zn superoxid dismutaza 1 (SOD 1). Se cunosc mai mult de 100 de mutatii ale SOD 1 implicate n patogenia SLA. Totusi mutatiile genei SOD 1 sunt depistate doar n circa 20% din cazurile de SLA familiala. n 2006 a fost identificata o alta mutatie implicata n aprox. 90% din cazurile de SLA sporadica - mutatia n gena TDP-43 (TAR DNA-binding protein-43). n 2009, mutatiile unei alte gene, FUS/TLS, o proteina care participa n procesarea ARN, s-au dovedit a fi responsabile pentru o forma autosomala dominanta a SLA. Pierderea neuronilor motori n SLA este datorata abolirii mecanismelor de protectie contra stresului oxidativ, protectie n care este implicata SOD 1. Ca rezultat, radicalii liberi acumulati n corpul neuronal vor cauza lezarea si moartea acestuia. Totusi, dat fiind ca mutatiile genei SOD 1 nu sunt obligatorii pentru dezvoltarea SLA, mecanismele patogenetice exacte ale SLA ramn nca a fi elucidate. Formele SLA n SLA are loc afectarea neuronilor motori, att centrali ct si periferici. Slabiciunea musculara progresiva, caracteristica de baza a SLA, este datorata lezarii motoneuronului periferic n timp ce spasticitatea este manifestarea lezarii neuronului motor central. Lezarea neuronilor din aria precentrala va fi responsabila pentru dezvoltarea tulburarilor de comportament n SLA. n dependenta de tipul neuronilor lezati si de simptomele pe care acestea le provoaca au fost distinse mai multe forme ale SLA. Scleroza laterala amiotrofica clasica este termenul rezervat pentru cazurile n care se afecteaza att motoneuronul central ct si cel periferic. Daca se afecteaza doar motoneuronul periferic maladia se va numi atrofia musculara progresiva (AMP). n caz de afectare doar a neuronului motor central asa o forma va fi numita scleroza laterala primara (SLP). Evolutia SLP se deosebeste de cea a SLA, avnd o durata de decenii. Rareori maladia se limiteaza doar la musculatura bulbara si n acest caz se numeste paralizie bulbara progresiva (PBP). Cei mai multi din pacientii care se prezinta doar cu semne de afectare a musculaturii bulbare ulterior vor evolua n forma clasica a SLA. Simptomele SLA Substratul morfologic al SLA, pierderea neuronilor motori centrali si periferici, va determina specificul tabloului clinic al maladiei care este dominat de simptomele motorii. ntr-un numar mai mic de cazuri,
  • 51. afectarea neuronilor din regiunea prefrontala va cauza dezvoltarea tulburarilor de comportament si cognitive, care n cazurile complete vor ndeplini criteriile de diagnostic al dementei fronto-temporale. Mai jos sunt prezentate simptomele SLA. Nu toate aceste simptome sunt prezente la toti pacientii. Disfunctia neuronului motor central o Spasticitate (rigiditate) o Exagerarea reflexelor tendinoase (sindrom piramidal) o Prezenta reflexelor patologice (Babinski, Rossolimo s.a.) o Pierderea dexteritatii (mpiedicari frecvente, caderi n ciuda pastrarii fortei musculare) Disfunctia neuronului motor periferic o Scaderea fortei musculare sau fatigabilitatea crescuta o Fasciculatiile musculare o Atrofia musculara o Tulburari ale respiratiei Afectarea neuronului motor central si periferic o Scaderea fortei musculare (slabiciunea musculara clasica din SLA ca regula este datorata disfunctiei neuronului motor periferic) o Crampele musculare o Dificultati de vorbire si de deglutitie o Instabilitatea Simptome afective o Rs sau plns involuntar o Depresie Tulburari cognitive Evolutia SLA clasice este rapida, decesul survenind ca regula dupa 3 ani de la aparitia primelor simptome. Cauza decesul n majoritatea cazurilor este insuficienta respiratorie. Evolutia formelor incomplete ale SLA (SLP, AMP, PBP) poate fi mai lunga, masurndu-se uneori n decade. Diagnosticul SLA Pentru a facilita diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice, World Federation of Neurology (WFN) a elaborat un algoritm de diagnostic care ia n consideratie manifestarile clinice si n anumite cazuri, cele electrofiziologice, pentru a cuantifica gradul de afectare a fiecarui pacient. Pentru diagnosticul SLA clasice, criteriile WFN necesita prezenta tuturor celor trei aspecte mentionate mai jos: Evidenta afectarii neuronului motor central Evidenta afectarii neuronului motor periferic Evidenta progresiei n timp (att n regiunea n care a debutat ct si spre alte regiuni anatomice) n scopul aplicarii criteriilor WFN, au fost recunoscute 4 nivele anatomice de afectare: Bulbar - musculatura faciala, orala si laringiana Cervical - muschii occipitali, cervicali, umerii, membrele superioare si portiunea superioara a spatelui
  • 52. Toracic - muschii toracali si abdominali si portiunea medie a spatelui. Lumbosacral - muschii regiunii inferioare a spatelui, perineali si ai membrelor inferioare Respectiv, pentru calificarea starii pacientului se utilizeaza urmatorii termeni: SLA posibila - implicarea neuronului motor central si periferic la un singur nivel SLA probabila confirmata de laborator - afectarea neuronului motor central la un singur nivel si evidente electrofiziologice ale afectarii neuronului motor periferic n mai mult de un membru. SLA probabila - afectarea motoneuronului central si periferic la 2 nivele SLA certa - implicarea motoneuronilor central si periferic la 3 si mai multe nivele Pacientii cu istoric de SLA familiala se considera a avea SLA certa la prima aparitie a semnelor de afectare a neuronului motor, n lipsa unei alte explicatii a acestei disfunctii. Tratament Unicul preparat aprobat pentru tratamentul SLA este riluzol, un inhibitor al glutamatului, care s -a dovedit a ncetini evolutia bolii la unii pacienti. Alte preparate ncercate n acest scop, printre care vitamina E si alte antioxidante nu au dat efecte concludente. n ultimii ani, transplantul de celule stem a fost propus ca o metoda de substituire a populatiei neuronale, nsa aspectele bioetice si legale contribuie la ntrzierea evaluarii acestei metode. 28. Scleroza multipl: patogenia, criteriile de diagnostic, formele clinice, tratamentul. Este una din cauzele majore ale incapacitii neurologice la persoane tinere. Se mai numete scleroza n plci. Patogenie Morfologic apar iniial ca infiltraii limfomonocitare perivenulare n substana alb a SNC, caracteristic unui proces inflamator nespecific. Ulterior se produce dezintegrarea mielinei pe arii diseminate. Procesul ncepe prin apariia macrofagilor, care fagociteaz mielina axonul rmnnd integru la nceputul demielinizrii procesul de dezintegrare chimic al mielinei avnd loc n citoplasma macrofagilor. Urmeaz cicatrizarea acestor arii prin astrocitoz, adic o sclerozare a plci lor. Forme clinice - cerebral - spinal - cerebrospinal Dup evoluie: n pusee (recurent), n pusee -progresiv (secundar progresiv), i progresiv (primar progresiv) Dup grad de certitudine: verificat prin autopsie, definit clinic, clinic probab il, clinic posibil. Sindrom motor: sindrom piramidal sub forma paraparezei spastice, abolirea reflexelor cutanate abdominale, reflexe patologice piramidale (Babinski, Rossolimo, Bechterew, Mendel). Sindrom senzitiv: parestezii diverse la membre, dureri lombare, semn Lhermitte (senzaie de descrcare electric la flectarea capului anterior).
  • 53. Ataxie: tulburare specific a funciei motorii, care duce la deficit de coordonare i al micrilor voluntare. Dizartrie i disfagie Tulburri neuropsihice Disfuncie sexaul Criterii de diagnostic Oftalmofundoscopie: decolarea papilei n sector temporal, edem papilar prin proces inflamator Examen LCR: creterea moderat a albuminorahiei, electroforetic se gsete o hipergamaglobulinorahie Potenialele evocate afieaz o ntrziere a latenei rspunsurilor sau chiar absena RMN afieaz arii de distrucie a barierei hematoencefalice, evideniaz plci de scleroz localizate periventricular, n corp calos, nerv optic, trunchi cerebral, mduva cervical. Tratament Imunosupresiv, corticosteroizi (metilprednisolon). Azotioprina (imuran, imurel). Plasmafareza. Desensibilizante (Copolimer I). Betaseron. Simptomatic cu baclofen pentru reducerea spasticitii acionnd central pe agonitii GABA, diazepam. Antidepresive triciclice (amitriptilina), clonazepam, izoniazida, vitamina B6 pentru a combate mers ataxic, tremorul capului, trunchiului. 29. Afectarea sistemului nervos n sifilis: formele clinice, diagnosticul. Sifilisul este o maladie sexual-transmisibil cauzat de Treponema pallidum. Iniial are loc o reacie inflamatorie hiperergic a meningelor, apoi se transform n proces proliferativ de cicatrizare. Forme clinice - meningita asimptomatic: se descoper la puncie lombar - meningita sifilitic: debuteaz cu febra 38, cefalee, vertij, fotofobie, semne meningiene uor exprimate, pote fi semnul Argyll-Robertson (fotoreacie direct i consensual abolit, n timp ce acomodaia pupilar i convergena g.o. sunt bune) - meningoencefalita sifilitic: se asociaz suferina cerebral n focar (mono- i hemipareze, tulburri de sensibilitate) - meningomielita sifilitic: parestezii i dureri radicular - mono- i polinevrita sifilitic: nevralgia trigeminal, sciatic i intercostal - afectare gomoas a encefalului i MS - neurosifilis meningovascular: meningita bacterian cu hipertermie, sindrom meningeal, convulsii - tabes dorsal: se refer la neurosifilis tardiv, cu 3 faze evolutive (nevralgic dureri radiculare intense, atactic ataxie spinal progresiv i paralitic intensificarea ataxiei) - paralizie general progresiv: tulburri psihice Diagnostic Testele serologice deceleaz anticorpii mpotriva antigenelor lipidice secundare, deceleaz antigenele derivate din Treponam pallidum. VDRL test reaginic, se bazeaz pe flocularea unei suspensii de cardiolipin, lecitin, colesterol antigenici cu serul pacientului. TPHA, FTA-ABS sunt este antitreponemice specifice. Reacia Wasserman, reaciile coloidale Lange, reacia de imunofluorescen, reacia de precipitare Kan.
  • 54. Tratament Penicilina, tretraciclina, eritromicina, cloramfenicol, corticosteroizi pentru prevenirea reaciei Jarisch - Herxheimer, carbamazepina sau fenitoina pentru dureri lancinate. 30. Afectarea sistemului nervos n SIDA: formele clinice, diagnosticul. Virusul imunodeficienei umane este membrul grupului lentivirus din familia retrovirusuri. Are tropism pentru 2 tipuri de celule: linia macrofag-monocit, limfocite T-helper. Evolueaz prin 3 etape: infecie primar (seropozitiv), perioada asimptomatic (pre-SIDA), i stadiul SIDA cu infecii oportuniste. Forme clinice - stadiul infeciei primare: meningita aseptic (cefalee, febr, sindrom meningeal), encefalita - stadiul asimptomatic (pre-SIDA): meningita aseptic, polimiozita, polineuropatia demielinizant inflamatorie cronic - stadiul SIDA: boli determinate de infecie cu virusul HIS i sau asociere cu infecii oportuniste (toxoplasmoza, infecia cu Cryptococcus neoformans, sifilis, leucoencefalita multifocal). Diagnostic Metodele de laborator folosite se mpart n metode de depistare i metode de confirmare. Scopul depistrii este descoperirea tuturor persoanelor seropozitive, cu riscul de a depista n acest prim faz i fali seropozitivi. Aceast depistare se face de exemplu prin teste rapide cu citire dup doar 30 de minute sau teste ELISA. Din cauza posibilitii unui test fals pozitiv, se recurge la confirmarea seropozitivitii. Depistarea i confirmarea infectrii cu HIV se face n laboratoare specializate pentru aceasta, durata de manoper a acestor teste fiind variabil, de la ore (n cazul testului rapid) la sptmni (n cazul testelor ELISA de prezumie) sau Western-Blot (de confirmare a infeciei). 31. Manifestrile clinice ale accidentului vascular cerebral i AIT. Fiziologia patologic a infarctului cerebral i a hemoragiei cerebrale. Anatomia i fiziologia circulaiei cerebrale Sistemul carotidian este format din carotida intern cu ramurile sale: a) artera cerebral anterioar: vascularizeaz superficial faa intern a creerului (circumvoluiunea frontal intern, lobul paracentral i patrulateral), faa extern (extremitatea superioar a l.frontal i parietal), faa interioar (poriunea intern a lobului orbital). Vascularizeaz profund corpul calos, capul nucleului caudat, anterioar a braului anterior a capsulei interne, septul pellucidum i hipotalamusul anterior. b) arterea cerebrala mijlocie: vascularizeaz superificial Silvius i profund 1/3 lateral a globului palid, corpul nucleului caudat, capsula intern, nucleii talamici anteriori i laterali, claustrul. c) artera coroidian anterioar: vascularizeaz plexul coroid,corpul geniculat lateral. d) artera comunicant posterioar: vascularizeaz pereii infundibulului tuberian i partea antero - inferioar a talamusului. Sistemul vertebrobazilar e alcatuit din artere vertebrale i cerebrale posterioare. La baza creerului cele 2 sisteme vertebrobazilar i carotidian sunt anastomozate printr-un cerc arterial. Poligonul Willis e alctuit din 7 laturi: anterioar (a.comunicant anterioar), anterolateral (a.cerebrale anterioare), posteriolateral (a.comunicant posterioar), posterioar (arterele posterioare cerebrale)
  • 55. Fiziologia circulaiei cerebrale are unele particulariti ce protejeaz creerul de perturbrile circulatorii: Poligonul Willis asigura uneori circulaia de suplian, amortizeaz unda sangvin i atenueaz efectele HTA. Supliana de irigare n circulaia cerebral se realizeaz prin sistemul dublu anastomotic al a.cerebrale: sistemul anastomotic bazal i reteaua arterial cortical. Circulaia cerebral este reglat prin mecanisme de reglare: - miogen: capacitatea musculaturii vaselor de a rspunde promt la aciunea de provocare distensiunii, HTA n sistemul carotidian provoac o contractare a vaselor cerebrale, i invers, scderea tensiunii n sistemul carotidian provoac o dilatare a vaselor cerebrale. - metabolic: CO2 acioneaz direct asupra vaselor cerebrale ducnd la vasodilatarea lor. - neurogen: se consider ca sistemul simpatico i alfa-adrenoreceptorii au efect vasoconstrictiv. Fiziopatologia ischemiei cerebrale Penumbra ischemic: un atac ischemic tranzitor este echivalentul de penumbr survenit temporar ntr - o regiunea a creierului. Noiunea de penumbr se aplic la un esut care poate nc s reacioneze la tratament. TEP (Tomografie prin Emisie de Pozitroni) poate s confirme existena acesteia. Reaciile metabolice ale ischemiei: creierul este alimentat cu oxigen i glucoz. Exist urmtoarele nivele critice: - diminuare pn la 55 ml/100g/min: este inhibat sinteza proteic - diminuare pn la 35 ml/100g/min: este activat glicoliza anaerob - diminuare pn la 20 ml/100g/min: insuficien energetic, disfuncia canalelor transportului activ ionic - diminuare pn la 10 ml/100g/min: depolarizarea anoxic a membranelor i moartea celulelor n zona penumbrei este pstrat metabolismul energetic, au loc dereglri funcionale dar nu structurale. Din contul acestei zone are loc creterea treptat a infarctului. Durara existenei penumebrei este individual pentru fiecare pacient. Manifestrile clinice Accident ischemic tranzitor (AIT) este pierdere focal a funciei cerebrale sau oculare, simptomele dureaz mai puin de 24 h i regreseaz fr sechele. Accidentul vascular cerebral (AVC) sau atacul cerebral apare atunci cand o parte a creierului nu mai primeste cantitatea de sange necesara si deci si de oxigen, cauza putand fi ruperea sau blocarea unuia dintre vasele de sange ce aprovizioneaza creierul. Simptomele care apar in cazul unui AVC se instaleaza de obicei brusc, fara avertisment, si pot sa progreseze treptat sau dimpotriva sa se agraveze in timp. Astfel printre simptomele care pot sa apara intr-un accident vascular cerebral se numara: dureri de cap severe, confuzie, ameteli, stare de amorteala, slabiciune, tulburari de mers/vorbire/intelegere/vedere/echilibru, gust anormal, greata, varsaturi, febra, convulsii, inconstienta, coma. 32. Epidemiologia AVC-ului, factorii de risc ale AVC-ului i msurile de prevenie. Managementul hipertensiunii arteriale, hiperlipidemiei i fibrilatiei atriale. Cauzele rare ale AVC-urilor. Statisticile pun accidentul cerebral vascular (ACV) pe locul al treilea printre cauzele de mortalitate din lume si pe linia intaia atunci cand este vorba de handicapul fizic sau de cel mental.
  • 56. 55 de mii de moldoveni au suferit un ACV. Frecventa bolii creste odata cu virsta. 60% au suferit de atac ischemic; in rest ictus hemoragic. ACV genereaza a doua cauza de mortalitate, iar in cazul norocosilor, care supravietuiesc in urma atacului, genereaza handicapuri grave, un grad sporit de dezadaptare sociala. Acesti pacienti, in 30-40 la suta dintre cazuri, in primele 30 de zile, fac un atac repetat, iar in 20 la suta dintre cazuri in urmatoarele luni. 33. Importana metodelor complementare de diagnostic n stabilirea diagnosticului de AVC: CT, RMN, angio-CT, angio-RMN, angiografiei conventionale, ultrasonografiei carotidiene. Tratamentul AVC-ului. Tromboliza. Imediat dup internarea pacientului este necesar efectuarea TCC fr contrast pentru a determina dac ictusul este ischemic sau hemoragie. TCC depisteaz toate hematoamele intracerebrale cu diametrul > Icm i 95% din hemoragiile subarahnoidiene. Semne subtile pot aprea chiar n primele 3 ore dup debut. Aceste semne sunt: hipodensitatean regiunea suspectrii ischemiei; neclaritatea limitei dintre substana alb i cea cenuie n special n ganglionii bazai i. Modificrile provocate de edemul cerebral includ efectul de mas local, deformarea, compresiunea ventriculelor, deplasarea structurilor mediane, Rezonana magnetic nuclear (RMN). RMN accesibil are unele avantaje comparativ cu TCC. Acestea sunt: gradul mai nalt de rezoluie pentru toate structurile parenchimatoase; gradul de sensibilitate semnificativ mai mare n detectarea esuturilor anormale; Dezavantajele RMN: inaccesibilitate; monitoringul dificil n timpul investigaiei pacienilor a cror stare este grav; timpul necesar pentru realizarea procedurii este cu mult mai mare dect pentru efectuarea TCC. In cazul hemoragiilor subarahnoidiene pot exista erori. Angiografia prin RMN efectuat n timpul examenului este folosit pentru a demonstra locul ocluziei vaselor cerebrale n regiunea gtului sau la baz, dei ocluziile vaselor de calibru mic nu totdeauna se pot observa. Angiografia. Angiografia demonstreaz cu certitudine stenoza sau ocluzia att a vaselor de calibru mare, ct i celor de calibru mic. Este n stare s detecteze anomalii arteriovenoase, precum i disecii arteriale. Constituie metoda cert pentru confirmarea hemoragiei subarahnoidicne Ultrasonografia. Examenul ultrasonografic Doppleral vaselor cerebrale ofera o precizie de 90%-95% in depistarea patologiilor ce au dus la hemoragii. Exactitatea n confirmarea ultraso-nografic a stenozei de grad uor - moderat este minim, precum i ocluzia total nu totdeauna poate fi confirmat utiliznd aceast tehnic. 34. Clasificarea, simptomele, diagnosticul diferenial i managementul demenelor vasculare i degenerative.
  • 57. Dementa vasculara este una din cele mai des intalnite forme de dementa, ocupand locul doi dupa boala Alzheimer. Conditia este cauzata de reducerea cronica a fluxului de sange la nivelul creierului, de obicei, ca rezultat al unui accident vascular cerebral sau a unor serii de accidente vasculare cerebrale. Dementa vasculara se refera la declinul subtil, progresiv al memoriei si al functiei cognitive. Acest lucru se produce atunci cand alimentarea cu sangele care transporta oxigen si substante nutritive la creier este intrerupta de un sistem vascular blocat sau afectat. Clasificare - Demene permanente i progresive: Alzheimer, demena vascular, demena asociat bolii Parkinson, boala Huntington, forme mixte - Demene permanente de obicei neprogresive: posttraumatic, postanoxic - Demene parial sau complet reversibile: demene toxice i medicamentoase, infecii, hidrocefalie intern normotensiv, hematom subdural, tumori cerebrale, boala Wilson. Diagnostic Tomografia computerizata si imagistica prin rezonanta magnetica pun diagnosticul unei afectari vasculare la nivelul scoartei cerebrale. Totusi aceste doua investigatii nu pot detecta intotdeauna leziunile in dementa vasculara. Electroencefalograma poate avea o contributie in diagnosticarea acestei afectiuni psihiatrice. Diagnosticul final de dementa vasculara se poate pune doar dupa o discutie amanuntita cu pacientul si rudele acestuia si dupa aflarea bolilor asociate sau avute in antecedente. Tratament si management Nu exista inca un remediu cunoscut pentru dementa vasculara, deci prevenirea este foarte importanta. Cel mai bun mod de a preintampina dezvoltarea dementei vasculare este de a reduce riscurile aparitiei unui accident vascular cerebral. Acest lucru implica monitorizarea tensiunii arteriale si mentinerea ei sub control, evitarea fumatului, un nivel scazut de colesterol si urmarea tratamentului corect in caz de diabet zaharat. 35. Etiologia i fiziopatologia hemoragiei subarahnoidiene. Manifestrile clinice. Tratamentul intervenional. HS reprezinta revarsat sangvin in spatiul subarahnidian produs de o ruptura vasculara. Etiologia: ruperea anevrismelor, sursa infectioasa, toxica, diateze hemoragice. Clinic: dewbut acut cu cefalee severa, vome sincope, dureri cervicale si fotofobie. Se constata redoaarea cefei, semnul Kernig, Brudzinski, constipatie, hiperpatie. Febra atinge 38-39 C in primele zile. TC depisteaza HSA prin densitatea sporita a singelui in primele 48 ore. RMN devine utila in a 4-a a 7a zi. Rahicenteza-punctia lombarae cel mai sensibil test al HSA. Angiografia depistarea anevrismelor; se efectueaza in primele 3 zile dupa HSA. Tratament: , este necesar rahicenteza; ei sunt internai n seciile de terapie intensiv. Tratamentul chirurgical este indicat n primele 24 de ore pacienilor ce corespund conform scalei Hunt i Hess, gradelor 1,2 i 3, dac anevrismul este chirurgical accesibil i nu sunt contraindicaii pentru tratamentul chirurgical.
  • 58. Tratamentul chirurgical trebuie amnat la pacienii cu vasospasm sever i formarea zonei de infarct. Se pot prescrie unele preparate analgezice ce reduc cefaleea sever. Nimodipina, preparat ce prentmpin vasospasmul, reduce incidena i severitatea deficitului neurologic n cazul hemoragiilor subarahnoidiene. 36. Manifestrile clinice, investigaiile complementare i tratamentul trombozelor venoase intracraniene. Tromboza venoas cerebral (TVC) reprezint ocluzia trombotic a sinusurilor venoase durale sau a venelor cerebrale superficiale i profunde Etiopatogenia TVC este variat individualizndu-se dou grupe de entiti: infecios-septic, secundar unor procese infecioase din sfera ORL, purulente i stri septice. aseptic, apare n : deshidratare, sarcin, luzie, afeciuni cardiace congenitale sau dobndite, contraceptive orale, traumatisme craniene, sindroame paraneoplazice, coagulopatii, anemie drepanocitara, vasculite, leucemii, chimioterapie. Manifestri clinice In TVC, semnele clinice sunt extreme de polimorfe. Mai frecvent, pacienii se prezint cu : cefale e (75- 90% din cazuri), semne focale variate, crize de epilepsie cu debut tardiv, tulburari vizuale, tulburarea starii de constien, edem papilar Diagnostic Metodele imagistice utilizate n tromboflebitele cerebrale sunt reprezentate de computer tomografi e (CT- venografie CT), imagistica prin rezonan magnetic (IRM si venografia-RM) i n cazuri absolut particulare angiografie (n cadrul unei trombolize locale). IRM reprezint metoda de elecie n bilanul tromboflebitei cerebrale Tratament Tratamentul patologiilor de baza se va impune in toate cazurile : stoparea unui medicament potential responsabil pentru accident; administrarea steroizilor si/sau imunosupresantelor in cazul vasculitelor; antibiotice in cazul infectiilor s.a.m.d. Heparina, Warfarina, Steroizii, Preparatele antiepileptice, Punctia lombara, Terapia antiedem. 37. Boala Parkinson: patogenia, manifestrile clinice, tratamentul. Boala Parkinson apare intre 40-50 ani, predominind la sexul masculin. Ea se caracterizeaza prin degenerescenta sistemelor dopaminergice centrale si a cailormonoaminergice, colinergice, peptidergice, reprezinta consecinta unei apoptoze neurale, care afecteaza teritoriul bine definit al SNC si in primul rind neuronii din substanta neagra care elibereaza dopamina. Etiologie - factori infectiosi(encefalita epidemica) - factori toxici(oxid de carbon,mercurul) - factori vasculari(ateroscleroza cerebrala)
  • 59. - factori tumorali Manifestri clinice Debutul e insidios, in plina sanatate aparenta, cu senzatie de intepinire a unui segment, dificultate in executarea si controlul unor miscari, senzatie de amorteala a unor segmente, fenomenele fiind predominante pe o parte a corpului si pe membrele respective. Alteori se remarca un tremor caracteristic la extremitatea distala a miinii. Pacientul devine mai incetinit in actiune, la mers, iar fata inexpresiva-cu lentoare in vorbire. In perioada de stare sunt prezente 3 simptome: akinezia (intirziere a initiativei motorii), rigiditatea si tremorul. Bolnavul e imobil, cu fata inexpresiva, fix, clipeste rar, miscarile automate sunt diminuate sau absente, pierde echilibrul membrelor superioare in timpul mersului. Pentru a executa o miscare bolnavul trebuie sa se concentreze ,la pornire are o ezitare de start. Vorbirea e hipofona. Are hipertonie musculara de tip extrapiramidal (hipertonie generalizata predominant pe flexori, corpul anteflectat, rigid,fata inexpresiva, privire fixa). Se misca greu, la intoarcere se misca in bloc, hipertonia musculara este plastica, ceroasa, insotita de semnul rotii dintate, reflexul de postura e exagerat. In mers face pasii mici, se deplaseaza in bloc, mersul are aspect de fuga dupa centrul sau de greutate. La oprire mai face citiva pasi mici. In pozitie culcata, capul ramine ridicat (perna psihica). Hipertonia diminua in repaus, somn si se accentueaza la stres si emotii. Tremorul parkinsonian apare in repaus dispare in miscare (are un ritm de 4-6), cicluri pe secunda, exprimat in partea distala a minii, simulind gesturi (numaratul banilor, rasucitul tigari i, baterea tobei). Cu piciorul imita baterea tactului, pe fata numai tremorul barbiei si a limbii, tremorul se accentueaza la un efort mintal. Scrisul cu micrografie. Alte simptome - seboree, hipersialoree, mictiuni imperioase, hipotensiune ortostatica. Subiectiv pacientii acuza parestezii, crampe dureroase, diminuarea olfactiei, alteratii vizuale. Reflexul nazopalpebral e exagerat. Tulburari vegetative - edeme si cianoza la extremitati, hiperhidroza, artroze degenerative, deformari ale degetelor. Tratament Anticolinergice (alcaloizi de belladona, romparkin 2mgx3pe zi), dopaminomimetice (levodopa, carbidopa 25-100mg de 2 orizi pina se ajunge la 2000mg in 8 ratii) Chirugical - stereotaxia in parkin..tremurat (se intervine asupra nucleului ventro-lateral al talamusului pentru a preveni afazie subcorticala) Kinetoterapia (reabilitare fizica). 38. Distonia neuro-vegetativ: etiologia, manifestrile clinice, diagnosticul. Tulburrile afective (anxietate, depresie) i sindromul psiho-vegetativ. Atacul de panic. Criza vegetativa
  • 60. Se manifesta prin accese de tulburari vegetative cu componente emotional afective ,comportamentale. Durata crizelor 10-15 minute pina la 1-2h. Daca pacientul are minimum 4-5 simptome din cele ce urmeaza atunci diagnosticul e sigur: -pulsatii in tot corpul -senzatia batailor de inima -transpiratie -frison -tremor dispnee -senzatie insuficientei de aer respiratie dificila cardialgie greturi -discomfort abdominal slabiciune teama de asi perde mintile,frica de moarte -parestezii bufeuri de caldura sau frig Tratament Psihoterapia, medicamentos (antidepresive amitriptilina, leviron; benzodiazepine - clonazepamrelanium; betaadrenoblocante - atenolol). Sincope neurogene Este un acces de scurta durata, in cadrul tulburarilor paroxistice de constienta. Starea sincopala este precedata de vertij, senzatii presincopale afectiv-vizuale, acustice (aura), ce au loc la citeva secunde, minute inainte de sincopa. Poate dura 6-60 sec, insotita de paloare, hipotonie, imobilitate, ochi inchisi, midriaza, diminuarea reactii pupilare. Lipsesc reflexele patologice, pulsul e slab, labil, TA scazuta, respiratia superficiala. Uneori pot fi contractii clonice, clonicotonice, rar-defecatii emisii urinare. Sunt 2 clase de stri sincopale: - neurogene: vasodepresive, ortostatice, hiperventilatorii, sinocarotidiene - somatogene Tratament - n momentul sincopei: pozitie orizontala, aeratia aerului, inlaturarea factorilor de disconfort, stimulenti ai centrului respirator, simptomatic-simpaticotonice(efedrina,masaj cardiac) - n perioada sincopal: dobindirea stabilitatii psihice si vegetative, psihoterapia, tranchilizante, antidepresive, neruroleptice, vitamine, nootrope, vasculoprotectoare. Distonia neuro-vegetativa Sunt de 2 tipuri: de stres, constitutionala De stres - apare la persoanele practic sanatoase in urma stresului acut sau cronic. Dereglarile de acest tip au manifestari permanente polisistemice, implicind: -sistemul cardiovascular(dereglari de ritm,Hta,hta,) -sistemul respirator(fenomene dispneice,hiperventilatie) -sistemul gastrointestinal(dureri abdominale,diskinezii) -sistemul termoreglator(subfebrilitate,episoade febrile,hiperhidroza) -sistemul hemoragic(echimoze) Tratament-fix ca la crize vegetative Constituional - are caracter familial cu manifestari permanente, incep in copilaria precoce, caracterizinduse prin nestabilitatea parametrilor vegetativi, modificari de culoare a tegumentelor, transpiratii, variatii ale FCC, TA, dureri difuze, diskinezii ale trac.digestiv, subfebrilitate, greata, meteopatie, suportare dificila a tensionarilor fizice si psihice. Sdr.de manifestare: psihovegetativ, vegetovascular, trofic.
  • 61. 39. Insuficiena vegetativ periferic. Etiologia, manifestrile clinice n sistemul cardio-vascular, respirator, gastro-intestinal, urinar, sexual i sudoraie. Cinci teste de diagnostic. Reprezinta un complex de semne patologice, determinate de afectarea organica a sistemului vegetativ segmentar. Factori-endocrini, metabolici, sistemici. Sunt 2 forme: - primar: Sdr. Bradbury-Egglestonm Sdr. Shy-Drager, asocita cu parkinson, Raily-Dey -secundara: afectiuni endocrine, maladii de sistem si autoimune, afec metabolice, intoxicatii medicamentoase, afec struc. vegetative tronculare, medulare, afec carcinomatoase, afec infectioase ale SNV Manifestari clinice Afectiune ereditara rara ce intereseaza sistemul nervos autonom (vegetativ), caracterizata prin retard mental, miscari necoodonate, varsaturi, infectii frecvente, si convulsii.a Examinarea include masurarea pulsului si a tensiunii arteriale in elino- si ortostatism, cu o pauza de cel putin 2 minute intre pozitii. Scaderile sustinute ale TA sistolice (>20mm Hg) sau diastolice (>10mm Hg) dupa un ortostatism de cel putin 2 minute (neasociate cu o crestere adecvata a frecventei pulsului) sunt sugestive de deficit vegetativ. Evaluarea neurologica trebuie sa includa examinarea starii mentale (pentru a depista tulburarile neurodegenerative), examinarea nervilor cranieni (pentru a depista scaderea acuitatii vizuale din paralizia progresiva supranucleara), examenul functiei motorii (pentru boala Parkinson si sindroamele parkinsoniene) si a celei senzitive (pentru polineuropatii). VARIATIA FRECVENTEI CARDIACE IN TIMPUL INSPIRULUI PROFUND Acesta este un test al influentei parasimpatice asupra functiei cardiovasculare. Rezultatele testului sunt influentate de pozitia pacientului, frecventa si amplitudinea respiratiei (5-6 respiratii/ min si o capacitate vitala maxima (FCV) de 1,5 1 sunt optime), varsta, medicatii si hipocapnie. De exemplu, limita inferioara a variatiei frecventei cardiace normale in timpul inspirului profund la o persoana mai tanara de 20 de ani este mai mare de 15-20 batai /min, dar la persoanele peste 60 de ani este de 5-8 batai/min. Variatia frecventei cardiace in timpul inspirului profund (aritmia sinusala respiratorie) este abolita de administrarea de atropina. Raspunsul valsalva. Acest raspuns evalueaza integritatea caii aferente, procesarii centrale si caii eferente a reflexului baroreceptor. Raspunsul este obtinut cu subiectul in clino-sau ortostatism. Se mentine o presiune constanta expiratorie de 40 mm Hg timp de 15 s in timp ce modificarile frecventei cardiace si a TA bataie cu bataie sunt masurate. INREGISTRARILE TENSIUNII ARTERIALE ORTOSTATICE Masurarile TA bataie cu bataie in clinostatism, in pozitie intinsa la unghi de 80 si in ortostatism sunt utile pentru a cuantifica controlul TA ortostatice. Este important sa se permita o perioada de 20 de minute de repaus in clinostatism inainte de evaluarea modificarilor TA in ortostatism. Testul poate fi util pentru evaluarea pacientilor cu sincope inexplicabile si pentru a depista sincopa mediata vagal. TESTUL PRESOR LA RECE Testul presor la rece evalueaza functia simpatica prin plasarea unei maini a subiectului in apa cu gheata (1-4C) si masurarea ulterioara a TAla 30 s si 1 minut. Tensiunea sistolica si dia-stolica creste in mod
  • 62. normal cu 10-20 mm Hg. Calea aferenta este spinotalamica si de aceea este diferita de calea aferenta a arcului reflex baroreceptor. Cand caile spino-talamice sunt intacte, un raspuns normal indica o anomalie a integrarii vegetative centrale sau a functiei efe-rente simpatice. Cand ras-punsul la testul presor la rece este normal si raspunsul Valsava este anormal, leziunea este localizata la nivelul caii aferente a arcului reflex baroreceptor. 40. Clasificarea epilepsiei i crizelor epileptice. Epilepsia 1.forme localizate(focale,locale,partiale) 2.epilepsia generalizata 3.epilepsia nedeterminata(focala sau generalizata) 4.sindroame speciale: -convulsii febrile -status epileptic -reflex epilepsia In functie de factor:-idiopatice -simptomatice -criptogene Crize epileptice 1,Crize partiale(focale sau locale) -crize partial simple -crize partiale complexe -crize partiale secundar generalizate 2.Crize generalizate(convulsive sau neconvulsive) -crize absente crize mioclonice,clonice,tonice,tonico-clonice,atonice 3.Crize epileptice neclasificabile 41. Manifestrile clinice i electrofiziologice ale crizelor epileptice generalizate. La majoritatea se manifesta prin crize tonico-clonice sau grand mal. Grand mal cele mai frecvente: 1.Faza de debut-precedata de o salva de mioclonii,urmeaza pierderea brusca a constiintei cu prabusirea brutala a bolnavului. 2.Faza spasmului tonic(10-20sec)-intereseaza musc.scheletica,se incordeaza toti muschii corpului,se deschid ochii larg,deviaza in sus,se produce muscarea limbii,contractia muschilor toracici si abdominali determina un expir fortat cu propulsia aerului prin glota contractata,care determina un strigat. 3.Faza convulsiilor clonice(1min)-consta in convulsii violente generalizate 4.Faza comatoasa- e perioada postcritica si se caracterizeaza printro noua faza tonica,mai moderata.dureaza 20s-5min..Se relaxeaza sfincterele.Se reia respiratia care este inca stertoroasa din cauza secretiilor faringiene,se elimina saliva spumoasa. 5.Faza postcritica-pina la 15 minute.Se produce rezolutia musculara completa,amendarea tulb.vegetative,recuperarea contientei. 6.Faza somnului postcritic-poate dura citeva ore,dupa care bolnavul este astenic,prezinta mialgii si cefalee,precum si amnezie completa a episodului critic.
  • 63. LA EEG-modificarile patologice constau in diminuarea frecventei ritmului,inregistrarea caracterelor epileptiforme-virfuri,spike,care reprezinta descarcarea excesiva a neuronilor cerebrali. 42. Manifestrile clinice i electrofiziologice ale crizelor epileptice pariale. Ele se declanseaza prin activarea neuronala intr-o zona particulara a creierului.Crizele partiale sunt simple daca bolnavul ramine constient si complexe in caz contrar. Epilepsia lobului parietal-fenomene senzoriale elementare,crizele sunt parestetice,doloroase,insotite de modificarea perceptiei termice. Epilepsia lobului temporal-crize partial simple care apoi devin complexe.ulterior se pot generaliza.Apar la virsta de 10 ani,apoi urmeaza o perioada de silentium si se manifesta printro noua amploare la adolescenti.E caracteristica aura.Se caract:prin iluzii de memorie(deja vu),automatisme oro-alimentare, vocalizari.(la rmn se depisteaza scleroza temporala,initial se trateaza bine,apoi apare rezistenta la trat.anticonvulsivant.) 43. Epilepsia temporala. Manifestarile clinice, diagnosticul, tratamentul. 44. Principiile i algoritmul de tratament l epilepsiei. Principiile trat. 1.informarea pacientului:durata tratamentului,beneficiile,efecte adverse posibile 2.inregistrarea eficacitatii tratamentului:calendar convulsiv 3.problema de toleranta a preparatului 4.incercarea de a atinge eficienta maximal posibila pentru fiecare remediu 5.in caz de ineficienta a tratamentului trebue reconsiderat diagnosticul 6.monoterapia rationala,numai in caz de ineficienta-politerapia 7.tratamentul incepe cu doze mici,majorind treptat doza pina la doza efectiva +in crize diazepam 10 mg iv+alimentatia si modul de viata al bolnavului epileptic 45. Starea de ru epileptic. Tratamentul intensiv. Este o forma particulara unde crizele se prelungesc sau se succed fara recuperare intre crize.Constiinta pacientului nu se restabileste intre crize. Definitie-se considera stare de rau epileptic atunci cind convulsiile dureaza mai mult de 5min,convulsiile intermitente nu mai putin de 15 minute,si manifestarile EEG nu mai putin de 15 minute.Aceasta stare survine atunci cind pacientul stopeaza trat.,exacerbarea maladiilor somatice,stresul psihogen,efort excesiv fizic. Se mareste doza de diazepam 10-20mg 5mgmin. Clonazepam-2mg iv 4 ori 1mgminut iv 50 ml de glucoza 40 sau 50%,250mg tiamina. Phenytoina 1000mg 46. Paralizia cerebral infantil (etiologia, formele clinice i tratamentul).
  • 64. Etiologie Particularitatile SN la nou-nascuti si sugari -imaturitatea elementelor celulare si a fibrelor nervoase -sensibilitatea sporita la factorii nocivi -hidrofilia avansata -pragul scazut de excitabilitate -posibilitati mari plastice si de compensatie -mobilitatea cutiei craniene Cauze prenatale -boli extragenitale a mamei -boli intragenitale a mamei Cauze intranatale -traumatisme obstetricale -ruperea precoce a pungii amniotice -circulare cordonului in jurul gitului -nastere prematura Cauze postnatale -maladii infectioase -traumatisme craniocerebrale -stari distrofice Cind factorii actioneaza in faza intrauterina apar-malformatii congenitale,agenezii.IN faza intranatala sau postnatala-cicatrice,chisturi,scleroze,atrofii corticale. Agenezii-reducerea numarului de elemente nervoase,ce opresc sau frineaza partial dezvoltarea unor segmente ale SNC -agiria-dezv.insufucienta a circumvolutiunilor -microgeria-reducere in volum a circumv. -pahigiria-neuronii se afla in stadiu embrional de dezv. -porencefalia-defect,o cavitate in forma de pilnie cu baza pe suprafata cortexului iar virful comunica cu ventricolul lateral. Forme clinice Hipoxia fatului si asfixia NN(traumatism natal intracranian) Hipoxia se intilneste in 5-7% si e provocata de maladii infectioase,boli acute,cronice ale aparatelor respirator,cardiovascular,endocrin,toxicoze si alte intoxicatii ale mamei,incompatibilitate dupa RH si ABO,sau anomalii de dezv.ale org.genitale. IN 80% asfixia NN e o continuare a hipoxiei fatului. Clinic 3 grade ale asfixiei Asfixia usoara gr.I-se manifesta in primele citeva ore de viata si se caracterizeaza prin:cianoza cutanata usoara,respiratie intensificata,tonus musc.schimbat,reflexe pastrate.Stare la a 3 zi devine satisfacatoare Asfixia medie gr.II-tulb.respiratorii si circulatorii mai pronuntate,cianoza mai pronuntata,resp.superficiala si aritmica,reactie scazuta la excitatii,glasul diminuat si ragusit.Hipotonie si hiporeflexie,uneori apar convulsii focale. Asfixia grava,gr.III-respiratie aritmica(Cheyne-Stokes,Kussmaul,Biot)Tegumentele palide pamintii,cianoza pronuntata.Hipo sau atonia musculara.Des se afecteaza nervii cranieni cu sdr.bulbar-nu sug,lipseste deglutia.globii plutesc nu se inchid ochii.Apar convulsii tonicoclonice Este scor Apgar(bataile inimii,respiratia,tonus,excitate reflectorie,culoarea teg.) Tratament
  • 65. -grI si II(dupa nastere se reabsorb mucozitatile din caile respiratorii,cu o masca se efectueaza ventilarea plaminilor sau daca reactia e slaba se introduc cordiamina 0.3subcutan,corpul se incalzeste la luminca,in vena omb.se introduce glucoza 20%-10ml,cocarboxilaza,gluconat de Ca,hidrocarbonat de soiu) -gr.III(fix asha numai ca se inlatura ombilicul si se face resp.artif.cu Vita I,se catetirizeaza vena ombilicala si se introduc reopoliglucina,plasma uscata,manitol,glucoza.masaj extern al inimii.) 47. Afeciunile sistemului nervos n patologia organelor interne (sistem cardiovascular, respirator, gastrointestinal i ficat). Sistem cardiovascular-semne de afectare cerebrala apar in 10-30%.Patogenia se traduce prin tulb.de hemodinamica cerebrala si embolii cerebrale.Caderea tensionala,cauzeaza aparitia sdr.cardiocerebral(ce include tulb.de constienta,crize comitiale,agitatie psihomotorie,cefalee,ameteli,greturi,voma,semne meningiene,deficite cerebrele de focar(hemipareze,afazie,dereglari senzitive))Ele sunt tranzitorii,insa in caz de embolie cerebrala,ele devin constante si pot prevala asupra semnelor infarctului.Rar se poate dezvolta sdr.cardiospinal(parapareze,tulb.de sensibilitate conductive sau segmentare) In timpul covalescentei se poate dezv.sdr umar-mina(apar dureri in regiunea art.hu,erale si a miinii la nivelul membrului superior sting,cu edem si tulburari trofice-atrofia musculara si a pielii,osteoporoza.) In angina pectorala-sdr.neuroastenic(manifestat prin slabiciune generala,fatigabilitate sporita,anxietate,cefalee,indispozitie,insomnie.) In Hta(encefalopatie hipertensiva acuta-cefalee severa,stare confuzionala,greturi,voma,tulb.vizuale,edem papilar,deficit neurologic tranzitor,crize epileptice). Tulburari de ritm-cauza sincopelor(sincopa poate fi brutala sau insotita de ameteli,greata,palpitatii,zgomot in urechi,tulb.de vedere,puls nedeslusit,transpiratii si pierderea cunostinteei.) Sistemul Respirator-patogenie-hipoxia si hipercapnia ce duc la aparitia-cefalee moderata,fotofobie,hiperestezie generala,tulb. Vegetodistonice.In forme grave de i.v.a. apar sdr.encefalopatic(cefalee severa,greturi,excitare psihomotorie,nistagmus,anizoreflexie,hipertonie musc.) si sdr.meningial(cefalee,greturi,voma,fotofobie,hiperestezie totala,miscari dureroase ale globilor oculari,excitare psihomotorie).pot fi crize epileptiforme provocate de tuse(betalepsia) Sistemul gastrointestinal-Sdr.des intilnite-sdr.algic,neuasteniform,distonie vegetativa,sincopal,polineuropatic,encefalopatie dismetabolica Sistemul hepatic-sunt 3 sdr.hepatocerebrale -encefalopatia hepatica acuta -encefalopatia portosistemica reversibila recurenta -encefalopatia portosistemica ireversibila cronica progresiva Alterarea statusului mintal,incoerenta gindirii,tul.cognitive,starea confuzionala,delir,tulb.de constienta.+mioclonus ,tremor,hiperreflexie.Toate duc la paralizie flasca si areflexie. 48. Afeciunile sistemului nervos n afeciunile endocrine i maladiile hematologice. Diabetul zaharat-duce la aparitia tulb.neurologice variate.Coma diabetica survine la cei ce au incalcat trat.,este precedata de cefalee,sete,poliurie,astenii,dureri abdominale,greturi,varsaturi,somnolenta.
  • 66. Neuropatia diabetica-periferica,distala simetrica se manifesta prin dureri,parestezii,senzatie de arsura,modif.senzitive subiective al membrele inferioare,abolirea reflexelor achiliene,sensibilitate la palparea gambelor.Poate aparea o mononevrita.Tireotoxicoza-tremor, anxietate,tahicardia,insomnia,apare coreea,miopatia proximala,miastenia gravis sau paralizii periodice hipokaliemice.Apare boala ochiului distiroidian(scade fotza muschiului superior drept si poate sa apara o oftalmoplegie externa cu exoftalmie si chemosis).Hipotireoza-prin mixedem(disartrie,disfagie,tetanie,sdr.epileptic si cerebelos,uneori hiperkinezii -atetoza,coree,distonie musculara).Sdr.Cushing-duce la aparitia unei encefalopatii cu modificari de comportament si cu dureri de cap,euforie,depresie,edem papilar ce duc spre stupor si coma. Anemii-cefalee,ameteli, Anemia feripriva-tulb.obsesive-compulsive(sdr.piciorelor nelinistite,mioclonii nocturne si acatizie.()sdr Ekbom) Mielom multiplu-sdr neuroalgic datorata compresii nervilor,semne de focar(pareze,dereglari de sensibilitate) 49. Sindromul paraneoplazic. Definiie, patogenie, manifestrile neurologice, diagnosticul. Clasificare, diagnostic si tratament. Sinroamele paraneoplazice syn = acelai, dromos = cale, para = alturi Sunt un grup heterogen de semne i simptome asociate cu evoluia bolii maligne care nu sunt datorate efectelor fizice directe ale tumorii primare, adenopatiilor sau metastazelor. Sunt semne i simptome care nu reprezint efectul direct al tumorii primare, adenopatiilor sau metastazelor. n ciuda raritii relative, recunoaterea SP este important deoarece: a)pot reprezenta manifestrile precoce a unui neoplasm ocult, recunoaterea SP permite diagnosticul ntr-un stadiu iniial (SP nu sunt dependente de stadiul evolutiv al bolii); b)pot mima boala metastatic i descurajeaz astfel aplicarea unui tratament curati v pentru un cancer localizat; c)complicaiile unui cancer pot fi confundate cu un SP (metastaze, infecii)
  • 67. contribuind la ntrzierea tratamentului; d)pot fi utilizai ca markeri tumorali pentru a urmri evoluia sub tratament sau pentru a detecta o recidiv e)uneori, pot reprezenta o problem clinic semnificativ, care poate deveni uneori chiar letal. SP pot evolua paralel cu boala neoplazic i tratamentul eficace al malignitii poate conduce la dispariia acestor sindroame. Totui, multe sindroame paran eoplazice, n special, cele cu etiologie imun sau neurologic nu se rezolv predictibil dup tratamentul neoplaziei . Etiologia i patogeneza sindroamelor paraneoplazice Sindroamele paraneoplazice pot avea urmtoarele mecanisme: 1. tumora pune n libertate proteine active biologic sau polipeptide, precursori hormonali, factori de cretere, citokine, prostaglandine, proteine fetale (ACE, AFP) sau imunoglobuline i enzime produse i eliberate de tumor; 2.fenomene autoimune sau producerea de complexe imune i supresie imunologic; 3.producia de receptori ectopici sau sinteza de hormoni biologic inactivi; 4.realizarea unor contacte interzise prin ruperea unor structuri sau bariere anatomice, permind reacii antigenice neadecvate; 5.cauze necunoscute. Pentruun diagnostic cert de SP, sunt necesare minim 3 din urmtoarele trsturi: A. scderea nivelului mediatorului biologic secretat, observat dup ndeprtarea sau tratamentul tumorii; B. demonstrarea existenei unui gradient arterio-venos al concentraiei serice de mediator de-a lungul patului tumoral i concentraia crescut a mediatorului n tumor; C.demonstrarea sintezei i secreiei hormonului de ctre esutul tumoral in vitro;
  • 68. D.demonstrarea sintezei mediatorului sau precursorului su de celulele tumorale n cultur; E. existena unei corelaii temporare ntre mrimea tumorii i nivelele serice ale mediatorului (2). Neuropatii senzitive subacute i encefalomieloneurite, mai frecvent asociate cu cancerele bronho-pulmonare microcelulare ( SCLC), poate afecta sedii multiple n interiorul sistemului nervos central i periferic. Encefalita limbic-perturbri de memorie, agitaie i convulsii ( diagnostic diferenial cu encefalita herpetic), majoritatea cazurilr sunt asociate cu SCLC. Neuropatia autonom-tulburri urinare, intestinale, vezicale i hipotensiune postural. Degenerararea cerebeloas progresiv-dificultate progresiv la mers,diplopie i vertije. Pierederea de vedere paraneoplazic-perturbri retineiene cu hiperpigmentare retinianasociat cu melanoamesau adenocarcinoame de intestin subire. Opistotonus-mioclonus perturbare de motilitate ocular i mioclonus focal descris iniial la copii cu neuroblastom. Tulburri de neuron motor perifericparaneoplazice ( n limfoamele maligne hodgkiniene i non hodgkiniene. Neuropatii sensomotorii periferice, cu piederea sensibilitii distale progresiv la nivelul membrelor inferioare ( SCLC, prostat, endometru, limfoame i carcinom renal) Dezordini ale joncimunii neuro-musculare-sindromul miastenic Lambert Eaton, frecvent n SCLC. Sindroame paraneoplazice asociate cu rigiditate muscular-neuromiotonia paraneoplazic, sindrom de contracurii spontane i continuui cu origine periferic. Sindroame dermatomiozitice-asociat cu cancere mamare la femei, cu cancere bronho-pulmonare i gastro-intestinale la brbai. Tulburri de micare sindroame predominent hiperkinetice, chorea ( SCLC, LLC, carcinom renal i limfom Hodgkin).
  • 69. Dintre SP neurologice mai frecvente n practic sunt: A. Neuropatia senzitiv Denny-Brown Este o afeciune rar (36 cazuri publicate pn n 1977), cauzat de atingerea ganglionilor i a cordoanelor posterioare medulare i reprezint un SP autentic. Tabloul clinic este marcat de:-tulburri senzitive progresive la nivelul membrelor inferioare cu caracter pseudotabetic. Sensibilitatea superficial este perturbat, cu topografie metameric. Reflexele osteotendinoase sunt abolite. Sindromul este asociat frecvent unui cancer bronho-pulmonar cu celule mici. Evoluia neuropatiei tinde s se stabilizeze n decurs de cteva luni. Corticoterapia este ineficace i tratamentul este exclusiv simptomatic (antalgice majore, sedative, terapie de suport). Neuropatia senzitiv este o form de encefalomielit paraneoplazic, cu prezena de anticorpi anti-HU (au toanticorpi antineuronali) n serul pacienilor. B. Sindromul pseudomiastenic Lambert-Eaton Este un sindrom rar ce se datoreaz unui bloc neuromuscular presinaptic cu mecanism autoimun, asociat foarte frecvent unui cancer. Se manifest prin dureri musculare pe un fond de astenie general predominent la nivelul poriunii proximale a membrelor, ptoz palpebral, diplopie i tulburri de deglutiie. Semnele neurologice constau din abolirea reflexelor osteotendinoase (ROT), tulburri senzitive de tip parestezic distal, peribucal, tulburri vegetative i uscciunea gurii. Acest sindrom, frecvent paraneoplazic este asociat unui carcinom bronic cu celule mici. Evoluia sa este dominat de prognosticul neoplaziei: rareori, blocajul neuro-muscular poate dispare. Tratamentul esenial este reprezentat de guanidin. C. Degenerescena cerebeloas subacut Degenerescena cerebeloas subacut apare datorit pierderii celulelor Purkinje din cortexul cerebelos i se manifest prin pierderea acuitii vizuale, vertij, ataxie de trunchi. Este asociat cu adenocarcinomul glandei mamare i mai rar cu cancerele endometriale, de ovar. Cancerul pulmonar microcelular este asociat rareori cu acest sindrom, dar n acest caz exist frecvent semne de encefalit sau neuropatii periferice.
  • 70. 50. Afeciunile sistemului nervos n alcoolism. Encefalopatia Gayet Wernicke, Sindromul Korsakoff, Degenerescena cerebeloas, Polineuropatia etilic. Tulburarile sunt cauzate de consumul cronic excesiv.Duce la dezechilibrarea regimuului alimentar si cresc nevoile in vitB care participa la metabolismul glucidelor.Vit B sunt sursa de energie SNC. Encefalopatia Gayet Wernicke Atingere difuza a encefalului prin carenta in vitamina b1. Encefalopatia lui Gayet- Wernicke este consecinta unei carente decurgand la randul ei, de cele mai multe ori, dintr-un alcoolism cronic, uneori dintr-o denutritie grava. Semnele ei sunt o dezorientare spatio-temporaIa, tulburari ale vigilentei (somnolenta), ale statului in picioare si ale mersului, o hipertonie (redoare), o paralizie a musculaturii care pune in miscare ochii. Tratamentul consta in injectarea de vitamina B1. Sindromul Korsakov sau psihoza Korsakov este o tulburare amnestic ce apare cel mai frecvent datorit consumului de alcool. Patologia apare consecutiv deficitului de vitamine ce se instaleaz n urma consumului cronic de alcool. Polineuropatia alcoolica reprezinta o afectiune caracterizata prin scaderea functionalitatii nervilor, datorata leziunilor induse prin consumul cronic prelungit de alcool. Simptomele neuropatiei alcoolice, ca in cazul altor boli de acest tip, apar initial la nivelul extremitatilor inferioare, mai ales picioare (talpa, fata dorsala a piciorului) si sunt de natura senzitiva, ulterior aparand si manifestarile motorii. Debutul bolii este insidios, dupa o evolutie foarte indelungata, desi au fost descrise si cazuri cu progresie rapida, acuta. 51. Afeciunile sistemului nervos cauzate de substane toxice (pesticide, erbicide). Intoxicatie cu clor Manifestari-gretri,vome,colici abdominale,diaree,tenesme.,dereglari astenovegetative,cefalee,paresterii pe limb,buze,fata,coma cererala.Deseori se instaleaza o polineuropatie manifestata prin parestezii in extremitati de tip ciorapi manusi,si cu dezvoltarea parezelor distale cu diminuarea reflexelor si tonusului muscular. Intoxicatie cu fosfor -nimerind in organism duc la acumularea in exces a acetilcolinei Semne-slabiciune,ameteli,somnolenta,greturi,voma,hipersalivatie,hiperhidroza,dereglari vizuale,colici abdominale,mioza pronuntata,bradicardie-forma ushoara. In forma medie-hipertemie,frisoane,cefalee severa,insomnie,instabilitate in mers,tremor al capului. In forma grava-hipersalivatie abundenta,transpiratie,varsaturi icoercibile,bronhoree,spasm bronsic,convulsii tonico-clonice,mioza pronuntata. 52. Cefaleea. Clasificarea internaional. Cefaleele primare i secundare. Specificul anamnezei la pacientul cu cefalee. Cefalee primara -migrena
  • 71. -cefalee de tensiune -cefaleea cluster -cefalee deiverse fara leziuni structurale Cefalea secundara -traumatism -tulburari vasculare -tulburari intracraniene nonvasculare -utilizarea subs. Si sistarea lor -infectii noncefalice -tulburari metabolice -tulburari ale structurilor faciale si craniene -nevralgii craniene,dureri ale trunchiurilor nervoase Anamneza specific e sa apreciem starea de constiinta,dispozitie,intelectual.se masoara TA,se masoara daca valorile cresc in timpul cefaleei,importanta e constatarea edemelor in regiunea fetei,cianoza mucoaselor,ce ar sugera o insuficienta venoasa.De evedentiat prezenta sau absenta semnelor meningiene,semnelor de focar(tulburari de motilitate,coordonare,sensibilitate).Palparea muschilor pericranieni,cervicali si a centurii scapulare pot constata zone dureroase su hipertonus.Ex.oftalmologic e necesar pentru a sesiza o maladie cerebrala ce duce la cefalee. 53. Migrena. Clasificarea. Criteriile de diagnostic, manifestrile clinice, tratamentul. C.primara - migrena- e o maladie cu manifestari paroxistice de cefalee de scurta durata de la 4 la 72 h,deseori unilaterala la debut,cu caracter pulsatil,de intensitate moderata sau severa,care altereaza frecvent activitatea cotidiana si se amplifica la efort fizic.cefaleea e insotita de greturi,vome,fono si fotofobie. Clasificare -cu aura(clasica sau asociata) -fara aura Criterii de diagnostic A.cel putin 5 atacuri B.durata 4-72h C.durere cu 2 din urm. u-unilateral p-pulsatila s-severa a-agravare la efort D.1 din urmatoarele g-greata v-voma f-fotofobie f-fonofobie o-osmofobie E.-nu e atribuita altor afectiuni
  • 72. Manifestare clinic -aura oftalmica sau vizuala,dupa care apare atac de durere,pot fi hemipareze,tulburari de sensibilitate,tulburari oculomotorii,toate sunt tranzitorii.In perioada de maxima durere apr greturi si voma,dupa care urmeaza somnolenta;se mai pot intilni diaree,frisoane,paloare fetei,sincope,retinere de lichide,tahicardie,hiperventilatie,spasme musculare. Tratament -consta in stoparea si prevenirea acceselor Cu 3 grupe de preparate: -a.acetilsalicilic,paracetamol sau prep.mixte precum si alte AIN -preparatele ergotaminei(redergin)n pentru vasoconstrictie -triptanele(imigran,zomig) Se mai face dieta cu limitare produselor cu tiramina(vin rosu,cascaval),acupunctura,psihoterapia.Pentru profilaxie se utilizeaza(B-adrenoblocante,blocatorii canalelor de calciu,inhibitorii serotoninei,antidepresive) 54. Cefaleea de tip tensional: manifestrile clinice, tratamentul. Este o entitate clinica care se manifesta prin episoade sau stari de dureri de cap de intensitate usoara sau moderata ce nu afecteaza activitatea zilnica si nu se amplifica la efort fizic.Durerea este bilaterala cu senzatie de presiune,de constringere sau de greutaate si nu e pulsatila,nu se asociaza cu fono si fotofobie sau cu greata si voma.Cefaleea tensionala episodica poate dura de la 30min pina la 7 zile,iar cea cronica are loc mai de de 15 zile pe luna. Manifestri clinice Nu e asociata cu voma,greata,in schimb e insotita de tulburari anxioase si depresive.pacientii afirma ca parca un cerc de metal le stringe capul,au senzatii neplacute in interiorul craniului si furnicaturi sub piele. Tratament Metode nemedicamentoase(psihoterapie,trening autosugestiv,respirator,tehnici de legatura biologica retroactiva,relaxare post izometrica, acupunctura,gimnastica special,masaj,fizioterapia).Se iau si analgezice si tranchilizante. 55. Cefaleea Cluster (n ciorchine) i Hemicrania paroxistic. Manifestrile clinice, tratamentul. Sunt forme mai rare.Denumirea de cefalee in ciorchine a fost sugerat de paroxismele dureroase ce survin zilnic in salve de durate variabile(30-120min) timp de mai multe saptamini urmata de stare de calm total. Manifestri clinice Durerea este brutala,sfredelitoare,penetranta,centrata pe orbita,aprarind des noaptea la aceeasi ora.Se asociaza cu semne vegetative din partea durerii:ochiul devine rosu si lacrimeaza,nara este obstructionata sau apare rinoree apoasa,poate aparea ipsilateral semnul horner-claud bernar,edemul pleopei si hipersudoratie.
  • 73. Tratament -dihidroergotamina,triptane,inhalatie de oxigen pur. Hemicrania paroxistica e identica aproape cu cluster insa se intilneste de 8 ori mai frecvent,are durata mai scurta si nu evolueaza in ciorchine. -indometacina,inlatura complet durerea 56. Vertijul: noiuni generale. Vertijul paroxistic poziional benign. 57. Sindromul de hipertensiune intracranian: etiologia, manifestrile clinice, diagnosticul, tratamentul. Este ansamblul tulburarilor care apar dupa cresterea volumului continutului cranian. Sindromul apare fie datorita dezvoltarii unui proces expansiv intracranian, fie acumularii in exces a lichidului cefalorahidian, fie cresterii patului vascular, prin vasodilatatie activa sau pasiva, cu turgescenta cerebrala, fie aparitei unui edem cerebral perifocal sau generalizat. Etiologie: a) Tumorile cerebrale: acestea pot fi secundare sau primitive. Tumorile secundare sunt metastaze ale unui cancer visceral. La barbat este vorba de obicei de un cancer bronsic, iar la femei de un cancer la san. Cele mai frecvente sunt glioamele (tumori ale tesutului nervos), care recidiveaza adesea dupa operatie, meningioamele (tumori ale meningelor), neurinoamele acustice, tumorile congenitale vasculare (angioame), glandulare (adenoame hipofizare). b) Abcesul cerebral: cauza cea mai frecventa este otita netratata, dar apare si dupa meningite purulente, traumatisme craniene, supuratii la distanta (abces pul monar, bronsiectazie, flegmon perinefretic) etc. Sindromul de hipertensiune intra-craniana este insotit de slabire rapida, febra, hiperleucocitoza sanguina. c) Alte cauze sunt: tuberculoamele, hematoamele, encefalopatia hipertensiva, toxice, accidentele alergice etc. Manifestri clinice - Simptome principale: Cefaleea, varsaturile si staza papilara. Cefaleea este matinala, la inceput localizata, mai tarziu generalizata, si are trei caractere de mare importanta pentru diagnostic: aparitia recenta, absenta unei cauze locale (sinuzite etc), accentuarea de efort, stranut, tuse, uneori aparitia la cea mai mica miscare a capului. Diminua dupa varsaturi si este foarte rezistenta la terapia obisnuita. Varsaturile apar mai frecvent dimineata, uneori se produc la schimbarea de pozitie a bolnavului, in special la miscarile capului. O forma particulara este varsatura in jet", fara greata. Varsaturile nu sunt in legatura cu alimentatia. Staza papilara, datorata stazei venoase, este un semn capital. Papila nervului optic are marginile sterse, iar injur, focare hemoragice. La inceput vederea este normala, dar pe masura dezvoltarii atrofiei optice .aceasta scade pana la orbirea definitiva. - Simptome accesorii: crize epileptice, localizate sau generalizate, tulburari psihice (reducerea activitatii intelectuale, diminuarea memoriei, dezorientare si con fuzie, somnolenta si chiar coma), tulburari oculare (scaderea acuitatii vizuale sau diplopie), hipoacuzie, astenie, tulburari digestive, hipertermie si hipersudoratie si semne de deficit motor. Diagnostic
  • 74. Este precizat de o serie de examene paraclinice: examenul oftalmologie, radiografia craniana simpla (modificarea seii turcesti, amprente digi tale, dehiscenta suturilor, calcificari intratumorale), electroencefalografia (pune in evidenta leziunea si uneori o localizeaza). Ventriculografia (insuflarea ventriculara cu aer prin gauri de trepan), practicata preoperator, precizeaza diagnosticul topografic. Angiografia cerebrala (injectarea cu substante de contrast a vaselor cerebrale) evidentiaza tumorile cerebrale. Tratament Tratamentul este raportat la etiologia sindromului. Terapia depletiva - glucoza 33%, sulfat de magneziu, manitol 20% (500 ml in perfuzie), este eficace in caz de edem cerebral. Interventia chirurgicala este singurul Tratament eficace in tumorile cerebrale, conditionat de un diagnostic si a o interventie precoce. 58. Tumorile cerebrale supratentoriale. Semnele generale i focale, particulariti clinice, diagnostic, tratament. Tumorile localizate deasupra tentoriului, la nivelul emisferelor cerebrale sau in contact cu acestea. Se manifesta printr-o evolutie simptomatica mai lunga (luni pana la ani). Tumorile infiltrative si invadante au o evolutie mai torpida. Evolutia unei tumori nu este constant liniara. Metastazele cerebrale devin mai rapid clinic simptomatice, datorita edemului de acompaniament. 59. Tumorile cerebrale infratentoriale. Semnele generale i focale, particulariti clinice, diagnostic, tratament. 60. Sindromul angajrii i dislocrii cerebrale. Sindromul angajarii cerebrale - deplasare a unei parti a encefalului printr-un orificiu membranos sau osos, ducand la o compresiune grava a sistemului nervos. Etiologie Cauzele unei angajari sunt leziunile unui anumit volum (tumora, hematom, de origine traumatica sau nu, abces) care stanjenesc curgerea lichidului cefalorahidian, care se acumuleaza dand nastere unei hipertensiuni intracraniene si care impinge regiunea corespunzatoare de encefal. Manifestri clinice Simptomele depind de tipul de angajare. Angajarea temporala, de exemplu, se caracterizeaza printr-o midriaza (dilatarea pupilei), consecutiva lezarii structurilor care comanda ochiul. Angajarea amigdalelor cerebeloase provoaca accese de hipertonie (redoare) a membrelor, asociate eventual unei incetiniri a ritmului cardiac sau unei opriri respiratorii. Formele minore nu se semnaleaza decat printr-o tinuta afectata sau printr-o inclinare a capului spre partea respectiva. Tratament Tratamentul face apel la interventia neurochirurgicala care trebuie practicata fara intarziere pentru a decomprima creierul. Ex.Sindromul de angajare temporala-semanifesta printroalterare profunda a starii de constienta cu tulburari vegetative(tahicardie tulburari respiratorii,hiertermie,modificari ale reflexelor
  • 75. oculopalpebrale si de deglutitie0 si cu tulburari neurologice.In ultima faza apar crizele de rigiditate prin decerebrare cu pupile midriatice bilaterale fixe,tulburari respiratorii. 61. Tumorile extra- i intramedulare. Manifestrile clinice, diagnosticul, tratamentul. Tumorile medulare sunt procese de neoformatie, ce comprima maduva spinarii. Se dezvolta atit in tesutul nervos medular,radacinele spina si in meninge, cit si in tes. Situate in afra durei Tumorile extra si intramedulare ce se dezvolta din tes. Medular-glioame, din radacini-neurinoame, din meninge-meningioame,sarcoamele,tuberculoame. Tumorile intramedulare-sunt in majoritatea cazurilor glioame.au o evolutie lunga 10-15 ani si suntreprezentate de ependimoame,astrocitoame,meduloblastoame. Ependimomul- se formeaza din epindimulmedular sau din filum terminal.o tumoare maligna de diminsiuni mari invadind regiunea cozii de cal si gaurilor de conjugare.nu recidiveaza dupa interventii chirurgicala.sepoate extinde in spatiul a 6-8 vertebre,impinge cordoanele medulare.evolutie- de la 1 an la 10 ani. T umorile extramedulare-meningioame si neurinoamele Mengiomul- se dezvolta in arhnoida.tumori benigne.apar dupa virsta de 30 de ani mai frecvent la femei. Neurinomul- din cell schwannice,mai des subdural din radacina posterioara dar paote fi si extradural.POT aparea si in toate etajele coloanei vertebrale,dar mai frecvent in reg cozii de cal.,pina la marimea unei nuci mici.O tumoare bine incapsulata, consistenta sau moale,uneori chistica in interior.pot fi multiple. Manifestri clinice Se manifesta prin3 faze: radiculara, de compresiune spinala si de compresiune totala Faza radicular -este prelungita.dureri de tip nevralgic,durerea character radicular si poate constitui multa vreme unicul symptom.durerea se pastreaza 1-2 ani chiar 5-10 ani.durerile sunt permanente si se acccentueaza la fortare,tuse ,stranut.sunt unilaterale si corespun radacinii comprimate ,mai frecventa in neurinom.cind sunt bilaterale durerile atunci tumare se afla pe partea dorsala a MS.,mai intense sunt nocturne si se atenueaza cind bolnavul se ridica,in timpul mersului.prin comprimare concomitenta a MS a maduvei apar dureri de tip coordonat la distante in membrele inferioare. Faza de compresie partiala sau faza Brown-Sequard. Se dezvolta strict pe linia pre si retromedulara.se manifesta print tablou de hemisectiune medulara.bolnavul acuza o jena progresiva in mers.scaderea fortei mussculare mai intii intr-un membru apoi in celalalt..pa cienti obosesc in mers apoi se impiedica in mers.dupa un timp se descopera un sindrom paraparetic,spastic in extensiune.reflexele ostetendinoase sunt exagerateSemnul Bbabinski este present.prin ciupire sau reflectare pasiva a picioarelor se declanseaza reflexe de tripla retractie retractie a membrelor inferioare. Faza de compresiune total sau paraplegie - apar semen motorii si semen de tulburari de sensibilitate bilaterala.se explica pe de o parte prin dubla compresiune a maduvei spre arcurile vertebrale iar pe de alta parte prin duba compresiune a maduvei spinarii de tumoare medulara.perturbarile functionale si hidrodinamice produse de compresiunea indelungata progresiva prin mictiuni dificile si apoi retentii.aceasta faza inaintata se caracterizeaza prin sindrom paraplegic total in extensie uneori in flexieune Diagnosticul
  • 76. Tumorile intumescentei cervicale se manifesta prin sindrom tetraplegic in care membrele sup prezinta atrofii musculare si o abolire a reflexelor ostetendinoase in ele din cauza distrugerii segmentului medular corespunzator. Tratament Este chirurgical.extirparea chirurgicala totala.Tumorile maligne sunt extirpate in limita vizibilitatii prin microscop deoperatie.Metodele complementare de tratament al tumorii meduare maligne sunt: Radioterapie,radiochirurgie,chimioterapie metotrexan,ciclofosfamida,bleomicina)microneurochirurgie. 62. Clasificarea traumatismului cranio-cerebral. Comoia cerebral: manifestrile clinice, tratamentul. Utilizeaza urmatoarele criterii: anatomic, evolutiv si clinic: Anatomic: inchise si deschise TCC inchise-nu sunt lezate tes moi si oasele craniului la acelasi nivel(comotia, contuzia,si compresia cerebrala) TCC deschise-lezarea tes moale sau a tes moale si oasele craniului la acelasi nivel,adica ele prezinta un canal direct de patrundere in cavitatea craniana a infectiei din mediul exterior Evolutiv: -acute(0-48 ore),subacute(2-3 saptamini), cronice(mai mult de 3 saptamini) Clinic -craniene si craniocerebrale.in cele craniene sunt lezate numaitesuturile moi al e craniului,craniocerebrale-cel putin sub forma de comotie sau contuzie cerebrala minora Comotie Manifestri clinice Scurta abolire a starii de constientei de la citeva sec pina la3 0 min si nu are substrac lezional cerebral.din caza unei abrupte depolarizare a membranei neuronilor din formaatiunea reticulara a trnchiului cerebral.Efectul este total reversibil. Dupa comotie pacientul isi evine complet.Sindroame postcomotionale-cefalee,greata varsaturi,ameteli,agitatie psihomotorie,insomnie amnezie ante- di retrograde,sindrom confufional si semen psihice.o asimetri usoara a reflexelor,nistagmus orizontal,semen meningeale SEMNE: semnul vestibule-oculastic Gurevici-la rotirea ochilor apar dereglari de satica bolnavul nu poate sta si cade; Simptomul Sedan- la citire apare strabismul divergent; Simptomul Mann- la iscarea ochilor apra senzatii neplacute asemanatoare cu dereglari vestibulare Tratament In prima faza este necesara o urmarire atenta a pacientului pentru a observa modificarile de comportament sau inrautatirea simptomatologiei cu tinerea pacientului internat in spital. Pentru diminuarea cucuiului se poate pune o punga cu gheata sau se administreaza analgezice de tipul Acetaminofenului (Paracetamol, Tylenol) sau ibuprofenului (Advil). Pentru recuperarea totala dupa comotie se recomanda repaus la domiciliu, cu respectarea orelor de somn si reducerea activitatii din timpul zilei. Pentru o perioada de cateva zile sau saptamani se va evita consumul de alcool, droguri sau activitati ce pot determina leziuni cerebrale secundare. De asemenea, se interzice condusul masinii sau inotul. Daca nu se obtine o imbunatatire a starii de sanatate sau daca se observa o inrautatire a simptomatologiei pacientul trebuie sa se adreseze unui medic specialist.
  • 77. 63. Contuzia i compresia cerebral: manifestrile clinice, diagnosticul, tratamentul. Complicaiile traumelor cranio-cerebrale. Contuzia O forma mai grava a traumatismlui craniocerebral cauzata prin lovitura directa sau prin contralovitura. Clinic printr-o alterare a straii de constienta mai indelungata care poate sa evalueze spre coma de durata si intensitate variata, csemne neurologice mai mult sau mai putin accentuate,ca o cosecinta a leziunii cerebrale. Poate fi de 3 grade:minora medie grava CC. minora - alterarea starii de constienta durata mai putin de 1 ora si asociata cu semen neurologice discrete sau fara de ele.au character remisiv,poate fi insotita de un hematom subdural CC. medie - paote fi difuza sau predominanta de o emisfera sau de un lob cerebral. Abolirea starii de constienta de mai multe ore sau zile se asociata cu semen neurologice si este urmata de o remisiune neurologica partiala. CC. grava - leziuni vasculare si parenchimatoase implicind toate structurile cerbrale practice.,fiind ireversibile doar partial.Abolirea constientei citeva ore pina la citeva saptaminiLeziunile ireversibile au character sechelar. 2 tipuri: CC.GRAVA cu leziuni predominante in structurile creierului si cu leziuni relative mici in trunchiul cerebral;CC.GRAVA cu leziuni cerebrale predominante iin trnchiul cerebral. Revenirea starii de constienta poate fi totala sau partiala pina la un anumit grad de integitate a functiilor psihice si intelectuale.Tulburari de tonus,semen d einsuficienta piramidala si siptomele oftalmoneurologice. 64. Traumatismul vertebro-medular. Manifestrile clinice, tratamentul. Sunt traumatismele coloanei vertebrale care se soldeaza cu lezarea maduvei spinarii. Leziunea medulara reprezinta rezultatul unei agreziuni asupra maduvei spinarii,care compromite total sau partial functiile acestia9motorie ,senzitiva,vegetative,reflexa) Manifestri clinice Leziuni medulare complete si incomplete -leziuni:-luxa; -fracturi; -leziuni disco-ligamentare -in functie de interesarea lezionala a maduvei: -traumatisme vertebrale mielice->cu leziuni medulare -traumatisme vertebrale amielice->fara leziuni ale maduve Sindrome neurologice vertebromedulare postraumatice: comotia medulara, contuzia medulara, compresiunea medulara si dilacerarea medulara. Comotia medulara - abolire temporara a functiilor medulare cu remisiune completa, fara a avea un substrat anatomo-patologic. Manifestarile neurologice sunt total reversibile Contuzia medulara - substratul anatomo-patologic este o extragere de singe din maduva spinarii duce de obicei la compromiterea functionala,partiala sau totala a maduvei lasind de fiecare date sechele pronuntate. Compresiunea medulara acuta - genereaza un sindrom de compresiune meduloradiculara brusca ce poate fi totala sau partiala. Progresiva- se instaleaza greu sindromul de compresiune meduloradicular,prin luxatia secundara a unei vertebre in cadrul unui traumatism neglijat.tardiva-
  • 78. aparitia la intervale de timp mai mari,dupa un traumatism pe care bolnavul a uitat de el,ca urmare a hipertrofii ligamentare,a unei arahnoidite Dilacerarea medulara - o adevarata leziune a transectiunii medulare ireversibile si este intilnita in luxatii fracturi ale coloanei vertebrale In conformitate de substratul anatomo-patologic deosebim sdr.neurologice posttraumatice totale si partiale.cele totale sunt reprezentate de socul medular care evolueaza in 3 faze.cele partiale:sdr.Browmn-Sequard.sdr. de supresiune centromedulara,sdr. Radiculomedular acut Tratament Transportarea bolanvului la un centru adecvat rapid .are o mare importanta felul si pozitia transportarii.pentru fracturile cervicale se prefera decubit dorsal,pentru cele toracolombare-decubit ventral.in fracturile cervicale la transportare capul trebuie fixat pentru a evita miscarile care pot agrava situatia si tabloul neurologic.Apoi urmeaza tratamentul precoce.Bolnavii cu luxatii si fracturi ale CV cervicale-apondilodeza posterioara si anterioara cu omutransplant. Fracturile CV dorsolombare fara semne neurologice sunt reduse prin hiperextensiune apoi imobilizarea in corset ghipsat 65. Distrofiile musculare progresive: miodistrofia Duchenne, miodistrofia Erb- Rot. Distrofia musculara (DM) este un grup de afectiuni rare ereditare, caracterizate prin deteriorarea progresiva a muschilor corpului, antrenand slabiciune musculara si invaliditate. Distrofia musculara se traduce prin slabirea progresiva a musculaturii, si in special a muschilor scheletici (controlati de creier in mod voluntar). Pe masura evolutiei bolii, fibrele musculare necrozate sunt inlocuite de tesut conjunctiv si adipos. In unele forme de distrofie musculara sunt afectati miocardul si alti muschi involuntari (netezi) precum si alte organe. Cele mai frecvente forme sunt distrofia musculara Duchenne (DMD) si distrofia musculara Becker (DMB) ce afecteaza exclusiv subiecti de sex masculin. Ele sunt cauzate de deficienta genetica a unei proteine numite distrofina. Nu exista un tratament curativ pentru distrofia musculara; medicatia si terapiile existente avand doar rolul de a incetini evolutia bolii. Distrofia musculara Duchenne (DMD) Este forma cea mai raspandita de distrofie musculara, afectand cca 3 baieti din 1000. Este o boala ereditara, cu transmitere autosomal recesiva legata de cromozomul X. Prin urmare, miopatia Duchenne afecteaza numai nou-nascutii de sex masculin. Boala este cauzata de o gena defectuoasa, care determina deficienta unei proteine numita distrofina. Absenta distrofinei duce la aparitia de leziuni ale membranelor ce acopera celulele musculare ( miocite), antrenand degenerarea fibrelor musculare si necroza miocitara.In unele cazuri, boala Duchenne se manifesta inca din stadiul embrionar, in altele insa, ea se manifesta dupa varsta de 3 sau 4 ani. Copiii afectati necesita mai mult timp pentru a invata sa mearga decat in mod normal. Ei au un mers leganat, sau pe varfuri si intampina dificultati in urcarea scarilor, alergare sau ridicarea de la sol. Tendinta de cadere este accentuata. Dupa aparitia primelor simptome, boala evolueaza rapid. Se observa contracturile (contractiile involuntare) si scoliza. In ciuda slabiciunii, muschii par hipertrofiati datorita inlocuirii fibrelor musculare
  • 79. pierdute cu tesut conjunctiv sau adipos. La varsta de 12 ani, copiii isi pierd capacitatea de mers si sunt imobilizati in scaune cu rotile. La o treime din cazuri se constata si afectarea functiilor intelectuale (in special a aptitudinilor verbale). In general, decesul survine la 20 ani, ca urmare a complicatiilor respiratorii sau a insuficientei cardiace. Distrofia musculara progresiva juvenila-Erb-Roth Este transmisa autosomal-recesiv se intlneste la ambele sexe,debuteaza la virsta de 10-20 de ani.Defectul genetic este amplasat pe crs 15. Evolutie lenta ,intelct normal,primul symptom este dificultatea in mers. Mersul devine leganat cu proeminenta abdomenului si se observa lordoza lombara accentuate.Ridicarea de pe podea e caracteristica:copilul se intoarce in decubit ventral,apoi se ridica inn patru labe spijinindu-se mai intiipe miini si genunchi,urmeaza apoi ridicarea prin aplecarea miinilor pe membrele inferioare din ce in ce mai sus printro miscare de catarare.Se observa o atrofie musculara predominant in muschii proximali ai bratelor,omopatul deplasat sub forma dearipi 66. Boala Wilson (degenerescena hepato-lenticular): patogenia, formele clinice, tratamentul. Degenerescenta hepato-lenticular este o boal familial, unde de obicei coexist o boal de ficat cronic i tulburri neurologice, prin lezarea nucleilor extrapiramidali (micri involuntare la mini i fa). Cauza principal const intr-un defect metabolic datorit cruia cuprul introdus prin alimentaie nu este fixat i circul liber n organism, producnd leziuni mai ales n nuclei i extrapiramidali, apoi n ficat i rinichi. Manifestri clinice Aproximativ jumatate din pacientii cu boala Wilson au probleme neurologice sau psihiatrice. Majoritatea pacienilor prezinta iniial o deteriorare cognitiv uoar i nendemnare, precum i schimbri n comportament urmate apoi de simptome neurologice specificesub forma de parkinsonism (rigiditate crescuta in miscari i ncetinirea micrilor de rutin), cu sau fr o tremurul tipic al mainiilor , vorbire neclar, ataxie (lipsa de coordonare) sau distonie (micri repetitive i rsucirea pe oparte a corpului), convulsii i migrene. Afectiuni conexe determinate de boala Wilson in urma acumularii de cupru: La ochi: inele Kayser-Fleischer (inele KF) pot fi vizibile in jurul irisului. Ele sunt cauzate de depuneri de cupru n membrana lui corneei . Ele nu apar la toi pacienii i pot fi uneori vizibile numai pe lamp cu fant de examinare. Inele KF apar n 66% din cazuri, mai frecvent la cei cu afectari neurologice dect cu probleme hepatice. Rinichii: acidoz tubular renal , (acumularea de calciu in rinichi), rarefierea oaselor (din cauza pierderii de calciu si fosfat) i, ocazional, aminoaciduria (pierderea de aminoacizi , proteine necesare pentru sinteza). Inima: cardiomiopatie (slbiciune a muchiului cardiac) care poate duce la insuficien cardiac i aritmii cardiace (batai neregulate i / sau anormal de rapide sau lente ale inimii). Hormoni: hipoparatiroidismul (imbolnavirea glandelor paratiroide , ceea ce duce la niveluri sczute de calciu), infertilitate si avort . Tratament 1.Regim dietetic:
  • 80. n general, o dieta saraca in cupru cu coninut de alimente este recomandat. Pacienii trebuie sa evite consumul de alimente care conin cupru, cum ar fi ciuperci , nuci , ciocolata , fructe uscate , ficat, i crustacee . 2.Tratament medicamentos: Penicilamina Cuprenil Tetrathiomolybdate (inca experimental); Acetat de zinc reet numit Galzin (doar dupa ameliorarea simptomelor); Dimercaprol 3. Transplant de ficat: In cazul afectarii grave a ficatului. Atentie fara tratament se produce aproape in toate cazurile ciroza. 67. Miastenia: manifestrile clinice, diagnosticul, tratamentul. Criza miastenic. Tratament de urgen. Miastenia reprezinta o boala neurologica ce se caracterizeaza printr-o slabiciune musculara. Miastenia este o afectiune foarte rara de origine autoimuna. Anticorpii in cauza se fixeaza pe placa motorie, zona de contact a celulei musculare cu fibra nervoasa care o comanda, ceea ce impiedica acetilcolina sa se fixeze aici si sa blocheze transmiterea mesajelor. Fara a se cunoaste motivele, se observa diferite afectiuni ale timusului la 75% dintre persoanele suferind de miastenie. Manifestri clinice Boala debuteaza inaintea varstei de 40 ani primele semne sunt de cele mai multe ori oculare, pacientii plangandu-se de o diplopie sau de un ptosis al unuia dintre cei doi ochi. De asemenea, mai poate fi vorba si de tulburari ale vocii, de jena la masticatie, de o vlaguire a membrelor, de o senzatie de oboseala generala. Variabilitatea tulburarilor si accentuarea lor la oboseala sunt caracteristice bolilor. De cele mai multe ori, miastenia se intinde la alti muschi. Tratament Se bazeaza pe administrarea de anticolinestezice(prozerina si calimina-3-5 ori), care favorizeaza actiunea acetilcolinei, si adesea pe ablatia chirurgicala a timusului. In majoritatea cazurilor, daca tratamentul este urmat multa vreme, acesta permite subiectului sa duca o viata normala sau cel putin autonoma. Atunci cand acest tratament nu conduce la o ameliorare satisfacatoare, se propune administrarea de imunosupresoare. Coticosteroizi(prednisolon) Criza miastenica care se manifesta prin mioplegii si dereglari de raspiratie va fi tRatata prin aplicarea respiratiei artificiale cu eliberarea cailor raspiratorii si prin admminstrarea preparatelor anticolinesterazice intravenous, corticosteroizi si prin aplicarea plasmaferezei. 68. Amiotrofia nevral Charcot-Marie, paraplegia spastic familial Strumpell. a) Boala Charcot-Marie-Tooth (CMT) este o neuropatie periferic ereditar care se caracterizeaz printr-o atrofie muscular i o neuropatie senzitiv progresiv (afecteaz nervii periferici) localizat la nivelul extremitii membrelor, adesea asociate cu picior scobit.
  • 81. Aspecte genetice Boala debuteaz n general naintea vrstei de 20 ani, la nivelul membrelor inferioare. Evoluia este cronic i lent progresiv. Au fost ntlnite toate modelele de transmitere ereditar. Manifestri clinice In clinic se vorbete mai frecvent de cele 2 tipuri principale de CMT: tip 1 i tip 2. CMT tip 1 este cea mai frecvent neuropatie ereditar din grupul bolilor Charcot-Marie-Tooth le mai frecvente manifestti clinice ale bolii sunt: prezena piciorului scobit forme particulare ale degetelor la mini i picioare slbiciune muscular mers caracteristic (stepat, cosit), dat de slbiciunea muscular a piciorului care cade, nu are siguran lipsa sensibilitii nervoase (dificultate n distingerea unei nepturi de o atingere Diagnostic Se stabilete n principal pe baza semnelor clinice. Acest prim diagnostic poate fi confirmat prin electromiogram (EMG) care permite detectarea vitezei de transmitere a influxului nervos n membrele inferioare sau superioare, net inferioare celei normale. Pentru a distinge tipul precis de boal este nevoie de teste genetice care identific mutaia i gena responsabil pentru diferitele subtipuri de boal CMT (acolo unde gena este cunoscut). Diagnosticul presimptomatic nu poate fi realizat n acest moment dect pentru formele CMT1 i CMTX1 (diagnosticul presimptomatic se refer la identificarea bolii nainte ca ea s prezinte semne clinice). Posibiliti de tratament, ngrijire i urmrire n CMTtip 1 Tratament Nu exist n acest moment nici un tratament curativ (tratament care s vindece boala); n schimb pot fi utile msuri preventive: kineziterapia, purtarea unor atele, chirurgie ortopedic i alte diverse ajutoare tehnice. Kineziterapia permite ntrzierea evoluiei sau permite bolnavului adaptarea la aceast evoluie. Utilizarea pantofilor ortopedici poate da o securitate suplimentar mersului. Mici alte aparate pot uura unele micri sau pot ajuta la scris Boala CMTtip 2 (axonal) Seamn clinic cu boala CMT tip 1 dar este mai puin sever. Spre deosebire de tipul 1, tipul 2 nu este nsoit de diminuarea vitezei de conducere nervoas pentru c n acest grup de boli demielinizarea nervoas este absent. b) Paraplegia spastica familiala Strumpell Afectiune neurologica ereditara caracterizata printr-o paraplegie (paralizie a membrelor inferioare) spasmodica. Cauze - Sindromul lui Strumpell-Lorrain este o afectiune rara. Acest sindrom este caracterizat printr-o leziune a fasci culelor piramidale (nervi ai motricitatii voluntare) care provoaca o paralizie. Manifestri clinice Formele precoce ale bolii se manifesta inca de la varsta de 2-3 ani; formele tardive se dezvaluie uneori doar dupa 35 ani. Afectiunea se manifesta printr-un mers teapan si prin dificultati de deplasare care se accentueaza treptat. Bolnavul nu este in stare sa-si desprinda piciorul de sol; el inainteaza basculand
  • 82. bazinul si facand membrele inferioare sa se miste in semicerc. Deficitul fortei musculare este moderat in majoritatea cazurilor. Curbura picioarelor este adesea exa gerata (picior scobit). Tratament Actualmente nu exista un tratament care sa dea posibilitatea vindecarii sindromului lui Strumpell- Lorrain. Totusi, reeducarea permite evitarea retractiilor tendinoase, iar uti lizarea incaltamintei ortopedice este uneori utila; adesea sunt prescrise medicamentele care vizeaza diminuarea redorii musculare. Majoritatea bolnavilor ajung sa mearga inca 30 ani sau chiar mai mult dupa debutul tulburarilor. 69. Ataxiile eredo-degenerescente ale sistemului nervos: boala Friedreich, ataxia cerebeloas Pierre-Marie. a) Ataxia Friedreich Reprezinta cea mai frecventa forma de ataxie transmisa pe cale genetica. Maduva spinarii si nervii periferici sunt locurile cele mai afectate in aceasta afectiune. Boala intereseaza in special copiii si adolescentii. Se asociaza cu o deficienta de frataxin, aceasta fiind o proteina ce are rol de a echilibra fierul din mitocondrii. Severitatea bolii depinde de concentratia acestei proteine. Din punct de vedere anatomopatologic se intalnesc atrofii la nivelul cerebelului, precum si atrofii ale circumvolutiunilor cerebrale. Tracturile spinocerebeloase, tracturile corticospinale laterale si coloanele posterioare sunt afectate de scleroza si degenerare. Fenomenul de degenerare mai intereseaza si nucleii nervului glosofaringian, a nervului vag, a nervului hipoglos si nucleii profunzi cerebelosi. Din punct de vedere genetic, ataxia Friedreich este cauzata de un defect pe cromosomul 9q13-q21, acest defect determinand o reducere a concentratiei de frataxina. Manifestri clinice Simptomele apar inainte de 25 de ani. Clinic, aceasta afectiune debuteaza cu disartrie, apoi apar deficitul in mers care se accentueaza odata cu trecerea timpului, nistagmus si uneori scolioza progresiva, deformarea piciorului si cardiopatie. Membrele inferioare sunt mai frecvent afectate decat cele superioare. Atingerea cardiaca apare la majoritatea persoanelor afectate de ataxia Friedreich. La un sfert din pacienti se dezvolta diabetul zaharat tip 2 (rezistent la insulina). Se intalnesc frecvent deformari osteomusculare precum piciorul scobit, piciorul equinovarus si scolioza. La examenul neurologic se constata nistagmus, miscarile globilor oculari sunt lente, vorbirea este afectata (disartrie), miscarile membrelor sunt ataxice. Reflexele profunde osteotendinoase sunt absente, membrele prezinta slabiciune musculara in portiunea distala, sensibilitatea proprioceptiva si vibratorie este diminuata. Din nefericire, evolutia naturala a ataxiei Friedreich este spre invaliditate, pacientii ajung in carucioare si ulterior decedeaza in jurul varstei de 35 de ani. Tratament Nu exista inca un tratament specific pentru ataxia Friedreich. Este recomandata mentinerea continua a exercitiilor, activitatilor fizice, care vizeaza pastrarea starii generale de sanatate (kinetoterapie).
  • 83. Tratarea problemelor cardiace si a diabetului poate mentine calitatea vietii bolnavului pentru o perioada lunga de timp. Se poate incerca un tratament naturist care pare sa amelioreze simptomatologia: - se administreaza omega 3 doza fiind de 3-4 capsule/zi timp de o luna, apoi pauza 10-14 zile dupa care se reia administrarea - ulei de germeni de grau. Se administreaza 2-3 lingurite pe zi, inaintea meselor principale. Potentialul terapeutic poate creste daca la acest remediu se adauga ulei de samburi de struguri, puternic antioxidant si stimulent al oxigenarii si troficitatii neuronale. - regim dietetic care trebuie sa cuprinda obligatoriu alimente bogate in carotenoizi - spanac, morcovi, ardei rosii, caise, piersici cu continut mare de licopen, luteina si criptoxantina, flavonoizi - afine, broccoli, ceai verde, coacaze, portocale, struguri, lamai, grapefruit, bogate in antocianine, flavone, flavonone, acid elagic si catechine. - vitamina C in doza de 1000 mg/zi, pentru a favoriza absorbtia flavonoizilor si pentru protectia antioxidanta. b) Ataxia cerebeloasa Pierre-Marie-ca o varietate a ataxiilor olivo-ponto-cerebeloase.Este o maladie ereditara ce apare la mai multe generatii,transmisia ereditara fiind aoosomal-dominanta.Virsta bolii este de peste 20 ani .Clinic simptomul initial consta in ataxia mersului apoi necoordonarea membrelor inferioare, mersul ataxic devine in evolutiecerebelo-spasmodic.Sindromul pyramidal sse manifesta prin diminuarea fortei la membrele inferioare prin spasticitate,reflexele ostiotendinoase sunt prezente si chiar exaggerate uneori si clonus rotulian,reflexul Babinski present,bolnavii pot sa acuze diverse paparestezii s crampe musculare dureroase 70. Miotonia: patogenia, manifestarile clinice, diagnosticul si tratamentul. Anomalie musculara aracterizata printr-o decontractare anormal de lenta. Miotonia se caracterizeaza prin faptul ca, dupa o contractie normala, muschiul nu ajunge sa se decontracteze, nici sa-si reia starea de relaxare. Daca se cere, de exemplu pacientului sa stranga tare pumnul, el nu poate sa-l relaxeze brusc. Miotonia este favorizata de frig. Ea constituie un semn observat intr-un grup de boli denumite distrofii musculare (boala lui Steinert sau miopatia atrofica cu miotonie, boala lui Thomsen sau miotonia congenitala). Procainamida sunt capabile sa reduca intensitatea miotoniei. Interesul lor este totusi limitat din cauza efectelor lor nedorite. Miotonia Depolarizarea repetitiva a celulelor musculare poate produce contractii musculare care duc la rigiditate musculara si afectarea relaxarii. Miotonia este de obicei nedureroasa, dar poate reprezenta un handicap prin interferarea miscarilor fine ale mainilor si incetinirea deplasarii. Distrofia miotonica este cea mai comuna afectiune asociata miotoniei, desi alte manifestari ale bolii cum sunt cataracta si slabiciunea musculara sunt, de obicei, mult mai simptomatice. ~ finita la commedia ~

Recommended

View more >