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Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2014) xxx, xxx—xxx

FORMATION MÉDICALE CONTINUE : LE POINT SUR. . .

Tumeurs cérébrales : particularités chezl’enfant�

M. Kooba,∗, N. Girardb,c

a Service d’imagerie 2, radiopédiatrie, laboratoire ICube, UMR 7357/FMTS/université deStrasbourg-CNRS, hôpital de Hautepierre, CHU de Strasbourg, 1, avenue Molière, 67098Strasbourg cedex, Franceb Service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, AP—HM Timone, 264, rueSaint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, Francec CRMBM, UMR CNRS 7339, Aix-Marseille université, 13001 Marseille, France

MOTS CLÉSCerveau ;Tumeur ;Enfant ;Scanographie ;IRM

Résumé Les tumeurs cérébrales sont la deuxième cause de cancer chez l’enfant. Les tumeursprimitives prédominent et les types histologiques sont très variés. Le pronostic et le traitementdépendent du type et du grade histologique. La démarche diagnostique inclut l’analyse de latopographie de la lésion et de ses aspects au scanner et en IRM, tout en intégrant l’âge et laclinique de l’enfant. Le scanner permet de dépister la tumeur dans un contexte d’urgence.L’IRM conventionnelle permet une approche morphologique et de réaliser le bilan d’extensionavant la chirurgie. Les techniques d’IRM avancées (diffusion, perfusion, spectro-IRM) apportentdes informations complémentaires pour le diagnostic différentiel, le diagnostic présomptif de
type et de grade, et pour guider la biopsie vers les zones les plus malignes de la lésion.© 2014 Éditions francaises de radiologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Les tumeurs cérébrales sont les lésions tumorales les plus fréquentes (20—22 %) chezl’enfant après les leucémies (30 %), mais elles demeurent les premières causes de décèspar cancer [1]. Elles présentent certaines spécificités par rapport à l’adulte.

Signes cliniques

Ils sont polymorphes et aspécifiques, et dépendent de la localisation tumorale et del’âge de l’enfant. Ils incluent des signes d’hypertension intracrânienne (HTIC) et divers

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2014.06.017.� Ne pas utiliser, pour citation, la référence francaise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional

Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus.∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : [email protected] (M. Koob).

http://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2014.05.0112211-5706/© 2014 Éditions francaises de radiologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

JRDIA-503; No. of Pages 20

dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2014.05.011

http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2014.06.017

mailto:[email protected]

dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2014.05.011

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ignes neurologiques (épilepsie, troubles visuels, endocri-iens, ataxie, paralysie des nerfs crâniens). Les signes sontlus trompeurs chez l’enfant en bas âge (macrocéphalie,ombement de la fontanelle, difficultés d’alimentation,rrêt des acquisitions, hypotonie, irritabilité).

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ontrairement à l’adulte, les métastases sont exception-elles chez l’enfant. On n’observe quasiment que desumeurs cérébrales primitives, et les tumeurs extra-axialesont très rares, favorisées par des prédispositions génétiquesomme la NF2.

opographie

es tumeurs de la fosse postérieure sont globalement aussiréquentes que les tumeurs sus-tentorielles, mais cela varien fonction de l’âge. Avant l’âge de 3 ans, les tumeursus-tentorielles prédominent, tandis que les tumeurs de laosse postérieures sont plus fréquentes de 3 à 11 ans ; lesréquences des localisations sus- et sous-tentorielles sontdentiques par la suite [2]. Les tumeurs sont situées sur
a ligne médiane dans 85 % des cas (50 % au niveau dea fosse postérieure, 30 % en suprasellaire, 5 % en régioninéale). Ceci constitue un facteur de risque de dissé-ination leptoméningée, et nécessite la réalisation d’une
Tableau 1 Histologie des tumeurs cérébrales de l’enfant en f

Localisation Localisation

Fosse postérieure Cervelet/vermis/V4

Tronc cérébral

Hémisphères Superficiel

Profond

Noyaux Gris

Intraventriculaire

Suprasellaire

Pinéale

ATRT : atypical teratoid rhabdoid tumor ; DNET : tumeur neuronale dys

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PRESSM. Koob, N. Girard

RM spinale complémentaire à l’IRM cérébrale préthérapeu-ique, en coupes sagittales T1 après injection de gadolinium.es tumeurs hémisphériques représentent environ 15 % desumeurs et sont souvent épileptogènes. La localisationonne une orientation sur le type de tumeur (Tableau 1).es tumeurs de la fosse postérieure sont représentées par’astrocytome pilocytaire, les gliomes du tronc cérébral,es médulloblastomes et les épendymomes. Au niveau desoyaux gris centraux et du thalamus, il faut penser auxliomes malins. Au niveau hémisphérique profond, il fautussi penser aux gliomes malins, tandis qu’au niveau péri-hérique, les tumeurs sont le plus souvent bénignes commees DNET.

ariétés histologiques

es tumeurs sont classées selon leur type histologique et leurrade (degré de malignité) dans la classification de l’OMSWHO 2007) [3]. Les grades 1 et 2 sont des tumeurs bénignes,t les grades 3 et 4, des tumeurs malignes. Il existe unerande variété de types histologiques chez l’enfant, béninst malins. Les tumeurs neuroépithéliales primitives sont leslus fréquentes (80 %), suivies par les craniopharyngiomest les germinomes (3 à 5 %) [1]. Parmi les tumeurs neuroé-

onction de leur localisation.

Type

Astrocytome pilocytiqueMédulloblastomeÉpendymomeTumeur rhabdoïde (ATRT)Gliome infiltrantGliome circonscritGangliogliomeDNETXanthoastrocytome pléiomorpheGliome angiocentriqueOligodendrogliomeTumeurs embryonnairesGliomes malinsÉpendymomeGliomes malinsGerminomePapillome des plexus choroïdesAstrocytome sous-épendymaire à cellules géantesCraniopharyngiomeGliome des voies optiquesGerminomeHamartome hypothalamiqueGerminomePinéoblastomeTumeur papillaire de la glande pinéale

embryoplasique ; V4 : quatrième ventricule.

ithéliales, les gliomes sont les tumeurs les plus fréquentes30 à 50 %), en particulier l’astrocytome pilocytique (20 %es tumeurs neuroépithéliales primitives). Puis par ordree fréquence, les tumeurs neuronales et glioneuronales

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ARTICLETumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant

mixtes pour environ 19 % (gangliogliomes, DNET, gangliocy-tomes, gangliocytome dysplasique du cervelet), les tumeursembryonnaires pour 17 % (médulloblastomes, tumeurs rhab-doïdes ou ATRT, tumeurs neuroectodermiques primitives ouCNS PNET), et les épendymomes pour environ 11 %. Ainsi, lesastrocytomes pilocytiques, les médulloblastomes, les autresgliomes et les épendymomes représentent plus de 80 % destumeurs de l’enfant [4]. Le glioblastome est 100 fois moinsfréquent que chez l’adulte. La fréquence des différentstypes histologiques dépend de l’âge. Ainsi, avant 3 mois,le tératome (30—50 %), l’astrocytome pilocytaire (18—47 %),le papillome (5—20 %) et les tumeurs embryonnaires prédo-minent [4,5]. Le médulloblastome prédomine de 0 à 4 ans,l’astrocytome pilocytique de 5 à 9 ans, le gliome de hautgrade de 10 à 14 ans, et les tumeurs suprasellaires de 5 à19 ans.

Analyse génétique et moléculaire

Réalisée de manière complémentaire à l’analyse histolo-gique, elle permet une meilleure évaluation du diagnostic,du pronostic et de la réponse au traitement. Les gliomes del’enfant présentent des aspects moléculaires et génétiquesdifférents de ceux de l’adulte, et un même type histologiqueaura des aspects histomoléculaires différents en fonction desa localisation [6].

Nouveautés dans la classification WHO(World Health Organization) 2007

Elles incluent des ajouts et de nouvelles définitions ou cla-rifications d’entités existantes. La population pédiatriqueest concernée pour plusieurs groupes de tumeurs [7]. Parmiles gliomes, 2 types tumoraux, l’astrocytome pilomyxoïdeet le gliome angiocentrique. L’astrocytome pilomyxoïde(grade 2), variante de l’astrocytome pilocytaire, est carac-térisé par des récurrences locales et des disséminations.Le gliome angiocentrique (grade 1, aussi connu sous lenom de tumeur neuroépithéliale angiocentrique) est ren-contré chez l’enfant et l’adulte jeune, avec une épilepsiepharmacorésistante. Le diagnostic est en général posé àl’examen histologique. Parmi les tumeurs intraventricu-laires, le papillome atypique du plexus choroïde (grade2) caractérisé par une augmentation de l’activité mito-tique n’est pas différencié du papillome en imagerieet le diagnostic est histologique. Il en est de même,parmi les tumeurs glioneuronales hémisphériques, pour latumeur papillaire glioneuronale (PGNT) qui est en géné-ral diagnostiquée comme gangliogliome en préopératoire.Au niveau de la région pinéale, la tumeur papillaire n’apas d’apparence particulière en imagerie et le diagnosticest aussi histologique. Parmi les tumeurs embryonnaires, lemédulloblastome à nodularité extensive (MBEN) peut êtresimilaire en imagerie au médulloblastome classique. Cepen-dant, un aspect en grappe de raisin avec de multiplesnodules rehaussés est caractéristique. Il est fortement asso-
cié aux prédispositions génétiques comme les syndromes del’X Fragile, de Li-Fraumeni et de Gorlin. Un nouveau conceptest décrit parmi les autres PNET appelé tumeur embryon-naire avec neuropile abondant et vraies rosettes (ETANTR,
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rade 4). Cette tumeur est hémisphérique, avec peu ouas d’œdème péritumoral et un rehaussement faible voirenexistant.

umeurs cérébrales spécifiques à l’enfant

hez le nourrisson, ce sont le gangliogliome desmoplasiquenfantile (grade 1), la tumeur rhabdoïde atypique (ATRT)grade 4) de mauvais pronostic, les papillomes des plexushoroïdes (grade 1), et les tératomes. Quel que soit l’âge,es autres tumeurs uniques à la population pédiatrique sont’astrocytome pilocytaire et les tumeurs germinales, sécré-antes ou non.

ontexte syndromique

es tumeurs cérébrales parfois spécifiques peuvent survenirans le cadre de syndromes de prédisposition aux can-ers : NF1 (gliome des voies optiques), NF2 (méningiomes,pendymomes), sclérose tubéreuse de Bourneville (tumeurous-épendymaire à cellules géantes), syndrome de Gorlinu de Li-Fraumeni (médulloblastome) [8].

ronostic et traitement

ls dépendent du type et du grade histologique, du bilan’extension, mais aussi de l’âge de l’enfant. Les tumeursbservées chez l’enfant de moins de 6 mois sont de moinson pronostic en raison de la plus grande fréquence deumeurs malignes, de la grande taille des lésions et de laontre-indication à la radiothérapie en raison de ses effetsocifs sur le cerveau en développement [9].

tratégie d’imagerie

e pronostic et le traitement des tumeurs cérébralesépendent de leur grade histologique, basé sur la classi-cation WHO 2007, et obtenu après biopsie ou résectionhirurgicale. En général, le traitement débute toujoursar la chirurgie, complétée éventuellement par une chi-iothérapie et/ou une radiothérapie en fonction du type

istologique et du grade de la tumeur. Il est toutefois impor-ant de faire un diagnostic préchirurgical précis de la nature’une lésion présumée tumorale pour plusieurs raisons. Ilaut tout d’abord impérativement différencier les vraiesumeurs des pseudotumeurs (abcès, lésion démyélinisante,ncéphalite. . .), qui peuvent avoir une présentation cliniquedentique et qui ne doivent pas être opérées, ce qui imposene approche IRM multiparamétrique [10,11]. La connais-ance du type et du grade d’une tumeur permet de planifiera chirurgie (voie d’abord) ou de diriger la biopsie vers lesones les plus malignes de la lésion. En cas de tumeur pré-umée bénigne, la chirurgie pourra être moins agressive sur
ertaines zones fonctionnelles, ce qui apparaît primordialour préserver le devenir neurologique de l’enfant. Enfin,ertaines tumeurs ne sont parfois pas opérées, parfois seule-ent biopsiées en raison de leur localisation (voies optiques,

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4 M. Koob, N. Girard

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Encadré 1. Caractéristiques en imagerie desprincipales tumeurs de l’enfant.

• tumeur de la fosse postérieure :◦ médulloblastome : ADC bas,◦ astrocytome pilocytique : kyste avec prise de

contraste murale, ADC élevé,◦ épendymome : extension dans les trous de Luschka

et Magendie ;• tumeur suprasellaire :

◦ craniopharyngiome : kyste hyperintense en T1,calcifié,

◦ germinome : partie solide hypoT2 etADC ≤ cerveau normal,

◦ astrocytome pilocytique : choline et ADC élevésdans la partie charnue ;

• tumeurs pinéales :◦ germinome : partie solide hypoT2 et

ADC ≤ cerveaunormal,◦ tératome : kyste, calcifications, zones charnues,◦ pinéaloblastome : ADC très bas ;

• tumeurs corticales :◦ gangliogliome : calcifications,◦ DNET : pseudokystique ou kystique,◦ xanthoastrocytomépléiomorphe : rehaussement

superficiel et méningé,◦ gliome angiocentrique : anneau hyperT1 ;

• tumeurs intraventriculaires :◦ papillome des plexus choroïdes : carrefour,

rehaussement intense,◦ astrocytome sous-épendymaire à cellules

géantes : trou de Monro, Bourneville ;• tumeurs des NGC : gliomes, germinome ;• tumeurs hémisphériques : gliomes, PNET (ADC

bas, nécrose, hémorragie), épendymomes(intraparenchymateux, proche du carrefour).

DNET : tumeur neuronale dysembryoplasique ;PNET : tumeur neuroectodermique primitive ; NGC :

•

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•

ARTICLE

ronc cérébral), et le diagnostic et le choix du traitementeposent sur l’imagerie.

La démarche diagnostique inclut l’analyse de la localisa-ion de la tumeur, de ses aspects en IRM et au scanner, toutn intégrant les éléments cliniques et l’âge du patient.

canner cérébral

n raison de sa disponibilité et de sa rapidité, le scanner este premier examen à réaliser en cas de suspicion cliniquee tumeur cérébrale. Il permet de faire le diagnostic posi-if de tumeur, et de montrer des signes d’engagement quiéterminent le degré d’urgence de la chirurgie. Il est réa-isé sans injection afin de détecter une hémorragie ou desalcifications, puis avec injection de produit de contraste.es éléments sémiologiques, sont en effet difficiles à dif-érencier en IRM [12], même en utilisant les pondérations2 écho de gradient et de susceptibilité (SWI). Le scannerermet également d’apprécier la cellularité tumorale, uneumeur hyperdense au scanner étant le reflet de son carac-ère hypercellulaire, et bien souvent de son grade élevé.

RM cérébrale

’IRM est l’examen de choix pour réaliser le bilan préchi-urgical d’une tumeur cérébrale chez l’enfant. Elle inclutne imagerie conventionnelle multiplanaire ainsi que desechniques avancées, qui doivent faire partie du bilan ini-ial de toute tumeur cérébrale. Les séquences T1, T2, et1 avec injection de gadolinium permettent de réaliserne étude morphologique et de faire le bilan d’extensione la lésion, mais apparaissent toutefois limitées dans laaractérisation plus fine de la lésion, notamment de sonype et de son grade histologique. Les techniques d’IRMvancées comme la diffusion, la spectroscopie-IRM ou l’IRMe perfusion permettent une approche fonctionnelle quiutorise une meilleure caractérisation de la cellularité, de’hémodynamique vasculaire et du métabolisme tissulaire,t qui améliore ainsi la spécificité de l’IRM.

RM conventionnellee protocole d’imagerie doit être adapté à la topographiee la tumeur. Il inclut au minimum des séquences T1 sansnjection de gadolinium, T2, T2*, FLAIR, une acquisitionolumique 3D ou au moins 2 plans orthogonaux en T1 aprèsnjection de gadolinium. L’interprétation inclut l’analysees limites de la lésion (infiltrante ou expansive), en notanta topographie, son caractère unique ou multifocal et saaille, de son signal en T1, T2 et FLAIR, de son aspect homo-ène ou hétérogène avec la présence d’une hémorragie,’une nécrose ou de kystes intratumoraux, de vaisseauxnormaux macroscopiques, de la prise de contraste, d’undème péritumoral, d’un effet de masse et de localisations

eptoméningées.L’aspect global de la lésion peut montrer des aspects

aractéristiques dans une localisation bien définie (astro-ytome pilocytique de la fosse postérieure, tératome,
raniopharyngiome. . .) (Encadré 1).
En dehors de ces conditions, on recherche des argumentsn faveur du caractère bénin ou malin de la lésion, qui sontussi fonction de la localisation tumorale :

noyaux gris centraux.

une tumeur hémorragique associée à un œdème périlé-sionnel et contenant de nombreux vaisseaux ectasiquesdoit faire évoquer une tumeur maligne. Toutefois, dansune étude récente, l’œdème péritumoral et l’effet demasse ne sont pas corrélés à un grade élevé chez l’enfant,l’œdème péritumoral étant même davantage présent encas de tumeur bénigne (50 %) que de tumeur maligne(31 %) [13] ;en pondération T2, les tumeurs hypercellulaires (souventde grade élevé) sont iso- hypo-intenses par rapport aucortex, alors que les tumeurs peu cellulaires (souvent debas grade) sont hyperintenses [14]. Les macrovaisseauxtumoraux sont aussi bien identifiés sur cette pondération ;le degré de prise de contraste n’est pas corrélé au gradetumoral chez l’enfant. L’astrocytome pilocytique et lepapillome des plexus choroïdes se rehaussent intensé-
ment après injection de gadolinium, alors qu’il s’agitde tumeurs de bas grade. À l’inverse, les tumeursde haut grade, comme l’astrocytome anaplasique, le

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médulloblastome ou l’ETANTR, peuvent ne pas se rehaus-ser ou très peu ;

• les kyste intra- et péritumoraux, iso-intenses au LCS(liquide cérébrospinal), sont classiquement caractéris-tiques des astrocytomes pilocytaires, des gangliogliomes(quel que soit leur grade) et des DNET (où en général leskystes intratumoraux sont inférieurs à 5 mm) ;

• la nécrose, non iso-intense au LCS en FLAIR le plus sou-vent, est plus rare que chez l’adulte, les tumeurs étantdavantage hypercellulaires que nécrotiques. Les tumeursembryonnaires et les épendymomes de la fosse posté-rieure sont souvent nécrotiques. La nécrose peut êtrecependant présente en cas de tumeur bénigne (astro-cytome pilocytique), et totalement absente dans lestumeurs de haut grade hypercellulaires.

IRM de diffusionLa séquence de diffusion doit être utilisée en routinecar elle est sensible à la cellularité tumorale. L’ADC estinversement proportionnel à la densité cellulaire, et doncau grade tumoral [15]. Toutes les tumeurs embryonnaires(médulloblastome, tumeur rhabdoïde, PNET), ainsi que lepinéaloblastome et le germinome, principalement observéschez l’enfant, sont des tumeurs malignes (grade 4) avec unADC très bas. L’imagerie de diffusion permet ainsi de diffé-rencier les tumeurs de haut et de bas grade chez l’enfanten l’absence d’hémorragie [16], à l’étage sus- et sous-tentoriel, sans valeur seuil entre les différents grades etentre les principales tumeurs [12,16—19]. Toutes tumeursconfondues, la DNET a la valeur d’ADC la plus élevée et lestumeurs embryonnaires, la valeur la plus basse.

IRM de perfusionL’IRM de perfusion en T2* après injection de gadoliniumreflète indirectement la densité et la prolifération vascu-laire au sein de la tumeur par la mesure du rCBV (relativeCerebral Blood Volume). Le rCBV est corrélé au grade tumo-ral des gliomes chez adulte, les tumeurs de haut gradeprésentant un rCBV plus élevé que les tumeurs de basgrade [20]. Mais ces données ne sont peut-être pas transpo-sables chez l’enfant en raison des différences histologiquesentre les tumeurs. Les études en IRM de perfusion detumeurs cérébrales dans des populations spécifiquementpédiatriques sont rares [21,22], probablement en raison desproblèmes techniques liés à l’injection. Il est cependant toutà fait possible de réaliser une IRM de perfusion chez le petitenfant avec de petits cathéters et des débits de 0,8 à 1 mL/s[22], ou avec une injection manuelle [23].

Une autre technique de perfusion en IRM, l’ASL (arte-rial spin labelling), permettrait de distinguer les tumeurscérébrales de haut et de bas grade de l’enfant, mais pas lesdifférents types histologiques [24]. Le rTBF (relative tumorblood flow) maximal est plus élevé dans les tumeurs de hautgrade comparativement aux tumeurs de bas grade.

Spectroscopie-IRMLa spectro-IRM (SRM) permet d’étudier le métabolisme
tumoral. Les principales caractéristiques des tumeursmalignes sont une élévation de la choline (Cho), attribuéeà une prolifération membranaire cellulaire, et une chute duN-acétyl aspartate (NAA) et de la créatine (Cr) attribués à
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’œdème et à la nécrose [25]. Le signal du lactate (Lac)st plus souvent retrouvé dans les lésions malignes que danses lésions de bas grade [26], dû à une acidose métaboliqueans le tissu tumoral. La nécrose est caractérisée par uneugmentation de la résonance des Lac/Lip (lipides) associée

une diminution de tous les autres métabolites [27]. Lesatios les plus élevés de Cho/Cr et Cho/NAA sont retrouvésans les tumeurs agressives et les gliomes diffus du troncérébral [28].

Certaines caractéristiques spectroscopiques de dif-érentes tumeurs cérébrales pédiatriques ont pu êtredentifiées. L’astrocytome pilocytique bénin présente unaux élevé de Lac, résultant d’un mécanisme biochimiquencore mal compris. Les rapports Cho/NAA et Cho/Cr sontlevés malgré la bénignité de cette lésion [29,30,4]. Ainsihez l’enfant, l’élévation de la choline n’est pas synonymee tumeur maligne. Dans le cas de la neurofibromatose deype 1, le rapport Cho/Cr aide à différencier les atteintesntraparenchymateuses focales hyperintenses T2 des lésionsumorales gliales et du parenchyme sain [31]. Les glioblas-omes, bien que rares chez l’enfant, ont le taux le pluslevé d’alanine, de glutamine-glutamate et de glycine [32].our les tumeurs intraventriculaires, il a été montré qu’ilxiste un taux élevé de myo-inositol en cas de papillomeu plexus choroïde [30,33], lésion bénigne, notamment parapport au carcinome du plexus choroïde, tumeur maligne,ù la choline est augmentée [34]. Le myo-inositol est aussilevé dans les épendymomes [4]. La concentration de tau-ine est augmentée dans les tumeurs neuroectodermiquesrimitives (PNET) [18,34]. Le citrate est retrouvé dans lesstrocytomes malins infiltrants du pont [4]. Les germinomesnt une intensité élevée de glutamine-glutamate.

Prise isolément, chaque technique apparaît limitée dansa distinction et le grading des tumeurs. Une approche mul-imodale avec l’IRM conventionnelle apparaît indispensableans le bilan préopératoire d’une tumeur [35] pour per-ettre une meilleure caractérisation tumorale. Il existeeu de grandes séries pédiatriques [18,21], contrairement

l’adulte, en raison de la plus grande rareté des tumeurs,t de leur plus grande diversité histologique.

liomes

strocytome pilocytaire

’est la tumeur la plus fréquente chez l’enfant.’astrocytome pilocytique (AP) représente 30 % des tumeurse la fosse postérieure [36]. C’est une tumeur bénignegrade 1) bien circonscrite de croissance lente, souvent derande taille, observée de 5 à 13 ans [37]. La chirurgie esturatrice sans récidive si l’exérèse est complète. Soixante

80 % des astrocytomes pilocytiques se situent au niveauu cervelet, plus souvent au niveau des hémisphèresérébelleux qu’au niveau du vermis. Les autres localisationsont la région hypothalamo-hypophysaire, le thalamus, leronc cérébral, et beaucoup plus rarement les hémisphèresérébraux et les ventricules [38]. Son aspect le plus typique,
n kyste avec un nodule mural intensément rehaussé, n’estbservé que dans 50 % des cas (Fig. 1). Il n’est pas spécifiquee l’astrocytome pilocytique, car on peut l’observer danse gangliogliome et le xanthoastrocytome pléiomorphe.



Figure 1. Astrocytome pilocytique chez un enfant de 6 ans : a : coupe axiale T2 : lésion tumorale kystique avec un nodule tissulaire muralau niveau de l’hémisphère cérébelleux droit ; b : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : rehaussement intense de la partie charnued n préé

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e la lésion ; c : coupe axiale ADC : la portion tissulaire de la lésiolévation de la choline, baisse du Naa et présence de lactate.

’AP peut se présenter sous la forme d’une lésion solidevec un centre nécrotico-kystique dans 40 à 45 % des casu d’une lésion purement solide dans 10 % des cas [37].a portion solide de la tumeur est hypodense au scanner,arfois calcifiée. Elle apparaît iso- hypo-intense en T1,yperintense en T2. La prise de contraste est intense,arfois hétérogène en IRM. Sur la séquence de diffusion,’ADC est augmenté car la tumeur est peu cellulaire. Enerfusion, le rCBV est bas, avec une courbe remontantu-dessus de la ligne de base, traduisant une rupture dea barrière hémato-encéphalique [39]. Le kyste a parfoisn contenu hyperprotéique ou hémorragique. La paroi duyste se rehausse parfois de manière homogène, surtoutn cas d’infiltration du parenchyme cérébral adjacent ou’une hémorragie au sein du kyste [37].

Le gliome des voies optiques est un astrocytomeilocytique développé dans la région hypothalamique, chias-atique ou sur les nerfs optiques. Il représente 5 % des

umeurs de l’enfant [24]. Dans la NF1, 15 % des patientséveloppent un gliome des voies optiques (GVO). Un tierses patients présentant un astrocytome pilocytique deserfs optiques a une NF1 [40], alors que l’atteinte des voiesisuelles postérieures se produit le plus souvent en dehors
e la NF1. Le GVO se manifeste par des troubles de la vue etes troubles endocriniens (puberté précoce). Il se présenteous la forme d’une masse multilobulée, ovale ou ronde. Ilxiste une extension supérieure dans le troisièmeventricule,
atsc

sente un ADC élevé ; d : spectro-IRM monovoxel (PRESS, TE 135) :

nférieure dans la selle turcique, postérieure dans la fossenterpédonculaire, antérieure dans la fosse cérébrale anté-ieure. Il se développe surtout le long des voies visuellesntérieures et postérieures, mais reste parfois localisé àa région hypothalamo-chiasmatique. La dissémination lep-oméningée est rare, et se produit le plus souvent aprèshirurgie. La prise de contraste est variable, parfois locali-ée uniquement sur la partie périphérique de la lésion.

L’astrocytome pilomixoïde correspond à une forme plusgressive (grade 2) [41]. Il est classiquement localisé auiveau suprasellaire, rencontré chez l’enfant jeune. Il doittre évoqué chez un nourrisson ou un enfant jeune, d’autantue la lésion est hémorragique (25 % des cas) avec un rehaus-ement important après contraste [7].

es autres gliomes

e xanthoastrocytome pléiomorphe est une tumeur de grade, parfois anaplasique (grade 3), observée le plus souventhez l’adolescent, le jeune adulte et après 20 ans. C’estne tumeur corticale qui siège dans les régions temporales49 %), pariétales, frontales et occipitales. Il se manifestear une épilepsie. Il se présente sous la forme d’un kyste
vec un nodule mural périphérique, et une atteinte lep-oméningée ou durale dans deux tiers des cas, ou parfoisous la forme d’une lésion purement solide [42]. Les cal-ifications sont rares. Il peut exister une érosion de la

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voûte crânienne en regard. Les portions solides périphé-riques de la tumeur sont iso-intenses en T2 et rehausséesaprès injection de gadolinium (rehaussement qualifié de« méningocérébral »).

Le gliome de grade 2 (astrocytome fibrillaire diffus)(Fig. 2) est principalement développé au niveau des lobesfrontaux et temporaux. Il se traduit par une lésion infiltrantehomogène, sans œdème péritumoral ni hémorragie. Il appa-raît hypodense, hypo-intense en T1, hyperintense en T2, nonrehaussé après injection de gadolinium.

Les gliomes anaplasiques (astrocytomes, oligoastrocy-tomes), de grade 3, ont le même aspect, avec un signal plushétérogène. En SRM, le myo-inositol apparaît plus bas quedans les gliomes de bas grade [4] (Fig. 3).

Les glioblastomes (grade 4) sont rares chez l’enfant. Ils’agit d’une lésion nécrotico-hémorragique, rehaussée aprèsinjection de gadolinium. La choline est élevée, du lactateet des lipides sont présents, le rCBV est élevé, et l’ADCest diminué [43]. Ces gliomes malins sont aussi rencon-trés au niveau des noyaux gris centraux et des thalami. Lesfoyers d’anaplasie sont suspectés par l’existence d’une zonehémorragique, ou d’une prise de contraste [44]. Il est parfoisdifficile de distinguer formellement les différents grades degliomes sur l’IRM.

Les oligodendrogliomes sont des tumeurs rares de grade2, représentant moins de 2,5 % des tumeurs de l’enfant [45],observés autour de l’adolescence. Il existe des formes ana-plasiques (grade 3) plus agressives. Ils se situent dans lesrégions frontale (50 à 85 %) et temporale [2] au sein du cor-tex et de la substance blanche adjacente ou au niveau desnoyaux gris centraux et des thalami, alors de plus mauvaispronostic. Ils se manifestent par une épilepsie, une HTIC, undéficit neurologique [45]. La lésion apparaît hypodense ; descalcifications sont notées dans 40 % des cas (moins que chezl’adulte) [46]. Le signal est hypo-intense en T1, hyperin-tense en T2, avec parfois présence de petits kystes (Fig. 4).
La prise de contraste est rare chez l’enfant, tout commel’effet de masse ou l’œdème [47] en dehors des formes ana-plasiques. L’ADC est augmenté. Le diagnostic différentiel sepose avec les dysplasies et les DNET.
negd

Figure 2. Astrocytome diffus de grade 2 chez une enfant de 13 ans : a : cen FLAIR ; b : coupe axiale ADC : augmentation de l’ADC au sein de la léapparaît hypo-intense et non rehaussée par l’injection de gadolinium.

PRESS7

Le gliome angiocentrique est une lésion de topographieortico-sous-corticale qui se manifeste par une épilepsieartielle réfractaire chez l’enfant de 2 à 14 ans. Son siège estemporal dans 38 % des cas, frontal (25 %), pariétal (10 %), etccipital (8 %) [48]. La lésion, de grade 1, peut rester stableu grossir lentement. Elle est bien limitée, non rehaussée,e topographie corticale avec extension vers le ventricule.a tumeur présente un signal hypo-intense en T1, hyperin-ense en T2 et FLAIR, sans prise de contraste. Les élémentses plus caractéristiques seraient l’extension de la lésioners les ventricules latéraux en T2 et FLAIR, et la présence’un anneau cortical hyperintense en T1 (Fig. 5) [49].

L’astrocytome à cellules géantes est une lésion intra-entriculaire bénigne de grade 1 développée à proximitéu trou de Monro, qui peut se manifester par une hydro-éphalie obstructive aiguë. Elle n’est observée quasimentue dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourne-ille chez 15 % des patients, avant l’âge de 20 ans [46].n retrouve les autres stigmates de la maladie (tubersorticaux, nodules sous-épendymaires, travées de la sub-tance blanche). Elle se présente sous la forme d’une masse,arfois multifocale, contenant des calcifications, hypo- iso-ntense T1 et iso-hyperintense T2, fortement rehausséeprès injection de gadolinium. On la différencie d’un noduleous-épendymaire, dont il pourrait provenir, par sa tailleupérieure à 10/12 mm. Le traitement par évérolimus per-et de réduire la taille de la tumeur [50].Le gliome du tronc cérébral représente 10 à 20 % des

umeurs cérébrales de l’enfant et 20 à 25 % des tumeursnfratentorielles. Il y a 2 types de présentations en IRM, deronostic différents : diffuse (la plus fréquente) et focalede meilleur pronostic) [51].

Les formes diffuses infiltrantes du pont représentent 60 à0 % des cas, observées dans 75 % des cas avant 10 ans [36].e pronostic est très mauvais, l’espérance de vie n’excédantas 1 an. Les signes cliniques associent une atteinte des
erfs crâniens, surtout VI et VII, un syndrome pyramidalt une ataxie. Il s’agit en général de gliomes fibrillaires derade 2, mais les tumeurs sont rarement biopsiées en raisones risques de complications. Ces lésions sont difficiles à
oupe axiale FLAIR : lésion infiltrante temporale droite hyperintensesion ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : la lésion



Figure 3. Astrocytome anaplasique de grade 3 chez un enfant de 12 ans : a : coupe axiale T2 : lésion hyperintense en T2 du thalamusgauche ; petit foyer hémorragique hypo-intense en T2 évoquant un foyer d’anaplasie ; b : coupe axiale ADC : foyer d’ADC diminué au seinde la lésion qui a globalement un ADC élevé, évoquant un foyer d’anaplasie ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : prise dec ue (Ca

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ontraste autour du foyer hémorragique ; d : imagerie spectroscopiqugmentation du rapport choline/créatine.

oir au scanner, détectées uniquement par l’effet de masseu’elles provoquent sur le quatrième ventricule. En IRM, il’agit d’une volumineuse lésion infiltrante du pont (Fig. 6),ui peut s’étendre verticalement et dans le cervelet, eters l’avant en enserrant le tronc basilaire. Elle apparaîtypo- iso-intenseT1, hyperintense en T2 et FLAIR, et nee rehausse pas ou peu [52], avec un ADC élevé [52]. Laransformation en grade plus élevé (3 et 4) se traduit par’apparition d’une prise de contraste, d’une hémorragie,’une zone d’ADC abaissé, de rCBV élevé [22] ou en SRMar l’augmentation de la Choline et l’apparition de lipides.

Les formes focales se situent au niveau du mésencéphale,u bulbe ou de la jonction bulbomédullaire. Il s’agit le plusouvent de tumeurs de bas grade (astrocytome pilocytiqueu gangliogliome), d’aspect identique aux autres locali-
ations. Elles peuvent être intrinsèques, ou exophitiquesorsales (au sein du quatrième ventricule ou des citernesérimédullaires) ou antérolatérales [51,53]. La chirurgie estouvent partielle, mais le pronostic reste bon.
5nLu

SI, TE 135) : la zone de prise de contraste présente une importante

umeurs glioneuronales

angliogliome

’est une tumeur neurogliale souvent bénigne de grade 1ui représente 1 à 4 % des tumeurs cérébrales de l’enfantt 40 % des tumeurs liées à l’épilepsie. La présentation cli-ique la plus courante est une épilepsie partielle complexeéfractaire. Il est 10 fois plus fréquent chez l’enfant quehez l’adulte [54], et la majorité est observée entre 10t 20 ans [55]. Il se situe au niveau du cortex des régionsemporales dans 80 % des cas et frontales dans 12 % desas [54]. Il se présente sous la forme d’une masse solide43 %), d’un kyste (5 %), ou d’une lésion mixte (52 %) (Fig. 7)54]. Des calcifications, très évocatrices, sont notées dans
0 % des cas. Il peut exister un scalloping de la voûte crâ-ienne en regard, mais il n’y a pas d’œdème périlésionnel.’aspect est variable au scanner. En IRM, la lésion élargitn gyrus et atteint le cortex. La partie solide de la lésion


Tumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant 9

Figure 4. Oligodendrogliome frontal gauche de grade 2 chez une enfant de 17 ans : a : coupe axiale T2 : lésion infiltrante du cortex et dela substance blanche sous-jacente, hyperintense en T2 ; b : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : la lésion ne se rehausse pas etcontient de petits kystes.

Figure 5. Gliome angiocentrique chez un enfant de 10 ans : a : coupe axiale FLAIR : lésion frontale droite, intéressant le cortex et lasubstance blanche, hyperintense en FLAIR ; b : coupe sagittale T1 sans injection de produit de contraste : la lésion présente un anneaupériphérique hyperintense en T1 caractéristique.

Figure 6. Gliome anaplasique du tronc cérébral chez un enfant de 15 ans : a : coupe axiale T2 : lésion infiltrante de la protubérancehyperintense en T2, à l’origine d’une compression du quatrième ventricule ; b : coupe axiale ADC : l’ADC apparaît augmenté, en rapportavec le caractère peu cellulaire de la lésion ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : absence de rehaussement de la lésion.



Figure 7. Gangliogliome temporal droit chez une enfant de 13 ans : a : coupe axiale T2 : lésion solide et kystique temporale droite, avecune portion tissulaire périphérique hyperintense en T2 ; b : coupe sagittale T1 après injection de gadolinium : prise de contraste intense dela partie tissulaire de la lésion.

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Idg[se(eldespinaux. Elle se révèle fréquemment par une hydrocépha-lie tétraventriculaire, avec céphalées, HTIC et ataxie. Les

pparaît iso- hypo-intense en T1, hyperintense en T2. Larise de contraste, d’intensité variable, parfois périphé-ique, est observée dans 60 % des cas. L’ADC est augmenté.e rCBV apparaît plus élevé que dans les gliomes de basrade [46]. En cas d’épilepsie réfractaire, l’IRM multimo-ale est nécessaire pour distinguer le gangliogliome d’uneNET et d’une dysplasie corticale focale, en raison de sonotentiel de transformation anaplasique (grade 3). Le rCBF,CBV et la choline sont plus élevés dans les gangliogliomest la créatine plus basse [56].

Le gangliogliome desmoplastique infantile est une formearticulière de gangliogliome observée chez l’enfant deoins de 6 mois/1 an. Elle entraîne une macrocrânie, des

rises d’épilepsie et des signes neurologiques focaux. Elle seitue habituellement en frontal ou pariétal. Elle se présenteomme une grosse lésion solide et kystique. Il existe unettache durale de la portion solide de la lésion, qui appa-aît hypo-intense T2, avec un ADC diminué et qui se rehaussentensément après injection. Il peut exister un œdème, maisas de calcifications. Le pronostic est bon.

umeur neuronale dysembryoplasique (DNET)

l s’agit d’une tumeur neurogliale de grade 1, qui repré-ente 14 % des tumeurs liées à l’épilepsie, rencontrée avant’âge de 20 ans. La chirurgie permet de guérir l’épilepsie,t les récidives sont rares. Son siège est cortical/sous-ortical, temporal (62 %) ou frontal (31 %) [55] ; il existee rares formes intraventriculaires ou développées au seines noyaux gris centraux et du thalamus. L’aspect lelus caractéristique en histologie est l’élément glioneuro-al spécifique. D’après la classification de Daumas-Duport,
l existe trois types histologiques : simple, complexe eton spécifique. La forme simple est associée à un aspectseudokystique, la forme complexe à un aspect pseudomul-ikystique et la forme aspécifique à un aspect nodulaire ou
bmam

seudodysplasique homogène ou hétérogène [57]. La tumeurst bien délimitée, de forme triangulaire, sans œdème,arfois à l’origine d’une empreinte sur la voûte crânienneFig. 8) [58]. Elle apparaît multilobulée avec des septa,onstituées de multiples pseudokystes. Des calcificationsont observées dans un tiers des cas [55]. Le signal estypo-intense en T1, hyperintense en T2 et FLAIR, sansdème ni effet de masse, mis à part l’expansion locale

’un gyrus. Une prise de contraste est notée dans 21 à 50 %es cas, nodulaire, annulaire ou hétérogène. Une élévationu myo-inositol et une chute non significative du NAA ontté rapportés en SRM [59]. Les DNET peuvent présenter desodifications spontanées de leur signal ou de leur prise de

ontraste lors du suivi [54].

umeur glioneuronale disséminée

l s’agit d’une tumeur rare, avec moins de 30 cas décritsans la littérature, regroupés sous le terme de tumeurlioneuronale ou neuroépithéliale leptoméningée diffuse60—62]. Elle est constituée de cellules glioneuronales res-emblant à des oligodendrocytes qui infiltrent les méninges,t serait une lésion apparentée aux tumeurs glioneuronalespas encore répertoriée dans la classification WHO). L’aspectn IRM est très caractéristique, avec des prises de contrasteeptoméningées diffuses cérébrales et spinales associées àe multiples lésions kystiques intraventriculaires et dans lesspaces leptoméningés cérébraux, surtout cérébelleux, et

iopsies initiales sont souvent négatives, sans cellules anor-ales à la ponction lombaire. L’évolution est lente, avec

ugmentation progressive de la taille des kystes. Le traite-ent associe chimiothérapie et radiothérapie.



Figure 8. DNET temporale interne droite chez un enfant de 15 ans : a : coupe coronale FLAIR : la lésion présente un signal hyper- etl’ADCe la

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LdpedresistpldlCiLaddft

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InlIdliome, épendymoblastome [3]. Ces tumeurs, qui sont de

hypo-intense avec présence de microkystes ; b : coupe axiale ADC :

gadolinium : discrètes prises de contraste micronodulaires au sein d

Tumeurs embryonnaires

Médulloblastome

Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne (grade4) la plus fréquente chez l’enfant (20—30 %) [63], et repré-sente 40 % des tumeurs de la fosse postérieure. Il faitpartie des très agressives tumeurs embryonnaires, avec lesPNET et les tumeurs rhabdoïdes. On l’observe avant 7 anshabituellement, avec un pic d’incidence à 4 ans, plus fré-quemment chez le garcon. Il se situe dans le cervelet dans94,4 % des cas, sur la ligne médiane dans 75 % des cas.Il s’agit d’une tumeur bien circonscrite qui se développeau sein du quatrième ventricule à partir du vermis infé-rieur, et à l’origine d’une hydrocéphalie (Fig. 9) [63]. Ilpeut parfois s’étendre dans les trous de Lushka et l’anglepontocérébelleux, comme l’épendymome. Les localisationsleptoméningées spinales sont présentes dans 30 à 40 % descas au diagnostic. Il existe 5 sous-types histologiques, avecou sans amplification de N-myc, de pronostic différent :classique (65—80 % des cas), grandes cellules, anaplasique(4—5 %, très agressif, métastatique), à nodularité extensive(5 %, avant 1—3 ans, d’aspect multinodulaire) et desmopla-sique (15—25 %, hémisphérique, chez l’adolescent, de bonpronostic) [36,37].

Les médulloblastomes sont des masses tissulaires hyper-denses au scanner du fait de leur hypercellularité [29]. Descalcifications sont observées dans 20 à 40 % des cas. En IRM,la lésion apparaît hypo-intense en T1 et iso- hypo-intenseen T2 et FLAIR. Il existe fréquemment des kystes périphé-riques de petite taille (50 %) et des zones nécrotiques. Leskystes sont plus fréquents dans le médulloblastome clas-sique et le médulloblastome desmoplasique [64]. La prise decontraste est intense, mais parfois hétérogène ou absente.L’élément le plus fiable pour le diagnostic est l’ADC quiapparaît bas, pour la tumeur comme pour les métastasesleptoméningées associées, en raison de l’hypercellularité dela tumeur. Il existe de rares cas où l’ADC est élevé [65]. Laspectro-IRM montre des caractéristiques de tumeur agres-
sive avec une choline élevée et la présence de lipides, ainsique la présence de taurine [18]. Le rCBV est élevé en IRMde perfusion.
gma

de la lésion est très élevé ; c : coupe axiale T1 après injection delésion.

umeur rhabdoïde

es tumeurs rhabdoïdes ou ATRT (atypical theratoid rhab-oid tumors) sont des tumeurs rares de très mauvaisronostic observées chez l’enfant de moins de 3 ans [66]. Ilxiste une mutation caractéristique du gène SMARCB1/INI1ans 76 % des cas, prédisposant à la formation de tumeurshabdoïdes intra- et extracérébrales [5]. Elles peuventxister dans la fosse postérieure (60 à 70 %) et/ou enus-tentoriel (hémisphères, région pinéale), peuvent êtrentra- ou extra-axiales, et sont souvent multifocales. Il’agit de grosses tumeurs, calcifiées, hémorragiques, nécro-iques, avec un important œdème périlésionnel, des kystesériphériques et des métastases leptoméningées [67]. Laocalisation intra-axiale est la plus fréquente, en dehorse la ligne médiane. En cas de localisation extra-axiale,’angle pontocérébelleux est fréquemment atteint (Fig. 10).es tumeurs sont hétérogènes, hyperdenses en TDM, hypo-

ntenses en T2 en IRM avec une prise de contraste variable.a tumeur rhabdoïde et le médulloblastome ont le mêmespect en IRM avec un ADC diminué, mais les tumeurs rhab-oïdes surviennent chez l’enfant plus jeune (en dessouse 3 ans), atteignent l’angle pontocérébelleux, et il existeréquemment des hémorragies intratumorales [68]. Le trai-ement associe chirurgie et chimiothérapie.

Les localisations supratentorielles sont de plus grandeaille, contiennent davantage de kystes, une nécrose cen-rale avec une prise de contraste épaisse périphérique. Cesumeurs, qui prédominent dans les lobes frontaux, sont éga-ement moins métastatiques [69].

NET du système nerveux central (SNC)

l s’agit de tumeurs rares, très agressives et de mauvais pro-ostic, observées chez l’enfant de moins de 5 ans. Elles sontocalisées à l’étage sus-tentoriel ou dans le tronc cérébral.l existe 5 sous-types de PNET : classique, neuroblastomeu SNC, ganglioneuroblastome du SNC, médulloépithé-

rande taille et invasives localement, sont associées à desétastases leptoméningées dans 40 % des cas [47]. Elles

pparaissent hyperdenses, et contiennent des calcifications.



Figure 9. Médulloblastome chez un enfant de 2 ans : a : scanner en coupe axiale : masse tumorale hyperdense et partiellement calcifiéeau sein du quatrième ventricule ; b : IRM, coupe axiale T2 : la masse présente un signal iso- hypo-intense à la substance grise ; c : coupeaxiale ADC : l’ADC est bas, en rapport avec l’hypercellularité de la tumeur ; d : coupe axiale en T1 après injection de gadolinium : la lésions jectc

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e rehausse intensément ; e : IRM spinale, coupe sagittale T1 après inorrespondant à des métastases leptoméningées.

l existe une nécrose, une hémorragie, et une prise deontraste variable. L’ADC est bas. La SRM montre des signes’agressivité.

L’ETANTR (embryonal tumor with abondant neuropil andrue rosettes) est une forme particulière de PNET. Elleurvient avant 4 ans (surtout avant 2 ans), plus fréquem-ent chez les filles, et prédomine à l’étage sus-tentorielans les lobes frontaux et temporaux. Ce sont des tumeursolides de grande taille, bien limitées, adhérentes à la dure-
ère [70], avec peu d’œdème périlésionnel, mais avec
n effet de masse. Il n’y a pas d’hémorragie, mais desicrocalcifications, des kystes et des vaisseaux intratu-oraux. La prise de contraste est peu importante. L’ADC

[3vd

ion de gadolinium : prises de contraste autour du cordon médullaire

st bas. Les métastases leptoméningées sont fréquentes71].

pendymome

’épendymome représente 6 à 10 % de l’ensemble desumeurs et 15 % des tumeurs de la fosse postérieure [72].oixante-dix pour cent des tumeurs sont infratentorielles
73] où c’est une tumeur maligne (forme anaplasique, grade) observée surtout chez l’enfant de moins de 3 ans. Il pro-ient des cellules épendymaires du quatrième ventricule,es trous de Lushka ou des ventricules latéraux. L’aspect



Figure 10. Tumeur rhabdoïde (ATRT) chez un enfant de 9 mois : a : coupe axiale T2 : lésion tumorale hétérogène de l’angle pontocéré-belleux droit, iso- et hyperintense en T2, contenant de foyers nécrotiques et kystiques intratumoraux ; b : coupe axiale ADC : l’ADC est

de l

l

diminué au sein de la lésion, traduisant le caractère hypercellulairegadolinium : rehaussement hétérogène de la lésion.

le plus caractéristique de la lésion est sa morphologie et
son extension (Fig. 11). Il s’agit d’une masse développée ausein du quatrième ventricule et s’étendant dans les trousde Magendie et de Luschka vers les angles pontocérébel-leux, la grande citerne et le canal rachidien, en engainant
dtDc

Figure 11. Épendymome anaplasique chez un enfant de 4 ans : a : couvers la face postérieure de la moelle cervicale ; b : coupe axiale ADC : ltravers le trou de Luschka. L’ADC est intermédiaire ; c : coupe axiale Tlésion, sous forme de prises de contraste annulaires ; d : spectroscopie met présence de lactate.

a lésion et son grade élevé ; c : coupe axiale T1 après injection de

es vaisseaux et les nerfs. Plus rarement, la tumeur se
éveloppe à partir du trou de Lushka dans l’angle pon-océrébelleux. Au scanner la tumeur est iso- hyperdensees calcifications punctiformes sont visibles dans 50 % desas, des hémorragies dans 10 % des cas [73]. Le signal IRM
pe sagittale T1 : masse tumorale du quatrième ventricule étenduea masse tumorale s’étend dans l’angle pontocérébelleux gauche à1 après injection de gadolinium : rehaussement hétérogène de laonovoxel (PRESS, TE 30) : élévation du myo-inositol, baisse du NAA

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st variable, hétérogène, iso- hypo-intense en T1, hyper-ntense en T2 et FLAIR, avec kystes et nécrose. La prisee contraste est hétérogène, mais peut être absente [73].’ADC est variable, situé entre celui du médulloblastome ete l’astrocytome pilocytique [18]. Le rCBV est variable. Ilxiste une augmentation de la choline, du myo-inositol, duassif glutamate-glutamine et du lactate, et une diminu-

ion du Naa en SRM. Le myo-inositol serait plus élevé danses épendymomes anaplasiques (grade 3) [4]. Les métastaseseptoméningées ne sont observées que dans 10 à 12 % desas au diagnostic, surtout en cas de forme anaplasique [37],ais plus fréquemment lors du suivi.L’épendymome a une localisation supratentorielle

ans 30 % des cas où il est souvent bénin (grade 2).a localisation est moins intraventriculaire (30 %),u’intraparenchymateuse (70 %) pariétale et temporo-ariétale, à côté du carrefour. Il s’agit d’une tumeur bienélimitée, de signal hétérogène avec des kystes. Des calci-cations sont présentent dans un tiers à 50 % des cas [73].

umeurs germinales

erminome

ette tumeur de grade 4 représente 1 à 2 % des tumeursérébrales de l’enfant [74,75]. La localisation la plus

mppc

igure 12. Germinome suprasellaire chez un enfant de 16 ans : a : coissulaire développée dans la région suprasellaire et la citerne interpédoypophyse n’est pas identifié ; b : coupe axiale ADC : l’ADC apparaît dimDC élevé ; c : coupe sagittale T1 après injection de gadolinium : rehausspparaît spontanément hyperdense, du fait de son hypercellularité.


réquente est pinéale (57 %), suprasellaire (32 %), puis auiveau des noyaux gris (9 %). Il touche davantage le garcon de0 à 18 ans. Il est parfois bifocal suprasellaire et pinéal dans5 % des cas. Il se manifeste par des signes d’hypertensionntracrânienne, des troubles visuels ou une ataxie. Au scan-er, il s’agit d’une masse hyperdense, calcifiée. Le signalst iso-intense/hypo-intense en T1 et iso- hyperintense en2. Il peut exister des zones kystiques ou nécrotiques etémorragiques, surtout dans les lésions de grande taille.’ADC des portions tissulaires est variable, identique (55 %),lus bas (36 %) ou plus élevé (9 %) que le parenchyme céré-ral normal [76]. Il existe en général une prise de contrastentense. Des métastases leptoméningées sont possibles, ceui nécessite une exploration spinale. Le pronostic est trèson en raison de l’excellente radio- et chimiosensibilitée la tumeur. Le traitement inclut une chimiothérapie,rès efficace, suivi d’une radiothérapie en cas de résiduumoral.

Le germinome suprasellaire (Fig. 12) se traduit parn diabète insipide, des troubles visuels et pubertaires.a tumeur peut n’être visible que 3 à 6 mois après’apparition d’un diabète insipide, alors que l’IRM est nor-
ale ou ne montre qu’un discret épaississement de la tigeituitaire. L’hémorragie et la nécrose intratumorale sontlus fréquentes que dans les localisations pinéales, et lesalcifications sont absentes [74]. L’ADC bas et le signal
upe sagittale T1 avant injection de produit de contraste : massenculaire, iso-intense en T1. L’hypersignal normal en T1 de la post-inué, à la différence de l’astrocytome pilocytique qui présente unement hétérogène de la lésion ; d : scanner sans injection : la lésion

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iso- hypo-intense en T2 de la lésion permettent de le dif-férencier des autres tumeurs suprasellaires.

La localisation au niveau des noyaux gris centraux est plusfréquente dans la population asiatique [2,77]. Il se déve-loppe dans les noyaux caudés et lenticulaires et les thalami,mais il s’agit parfois d’une extension thalamique d’une loca-lisation pinéale à travers les parois du troisième ventricule[44]. Le pronostic est moins favorable que pour les autreslocalisations. Il s’agit d’une tumeur infiltrante initialement,plus circonscrite pour les tumeurs de grande taille.

Tumeurs germinales non germinomateuses

Elles sont représentées par le tératome (10 %), chorio-carcinome, tumeur du sinus endodermique, carcinomeembryonnaire ou les tumeurs mixtes [2].

Le tératome est observé chez l’enfant de moins de 10 ans.C’est aussi la tumeur néonatale la plus fréquente (plus de50 %). Elle se situe au niveau de la région pinéale, maispeut également s’observer au niveau de la région hypothala-mique, suprasellaire ou au sein des hémisphères cérébraux[78]. Ces tumeurs sont classées en grade 0 (tissu mature) à3 (tissu immature). Les formes matures contiennent de lagraisse, des kystes, des calcifications et des portions tissu-laires. Il existe une prise de contraste hétérogène, surtoutdes portions charnues de la lésion. L’ADC est augmenté etdes lipides sont présents en SRM [79]. Les formes immatureset malignes ont des bords moins bien limités, un œdèmepéritumoral, mais sont impossibles à distinguer formelle-ment des formes matures, si ce n’est par la présence d’unedissémination leptoméningée [5].

Les tumeurs germinales peuvent secréter des bHCG et desalphafœtoprotéines dans le sang et le LCR, ce qui permetle diagnostic positif de certitude, évitant parfois un abordchirurgical pour histologie [75].

Tumeurs pinéales

Elles représentent de 3 à 11 % des tumeurs de l’enfant etdes tumeurs sus-tentorielles [2]. On peut rencontrer destumeurs germinales (50—80 %) (cf. chapitre 7), des tumeursparenchymateuses pinéales (15 %) ou des tumeurs neuroépi-theliales [80]. Elles se manifestent par des céphalées et unehydrocéphalie.

Le pinéoblastome représente 40 % des tumeurs paren-chymateuses pinéales. Il s’agit d’une tumeur de grade 4fréquemment associée à des métastases leptoméningées.Il peut exister en association avec un rétinoblastome.L’imagerie de ces lésions ressemble à celle des PNET [2],avec un ADC très bas, ce qui permet de la différencier dugerminome avec un ADC comparativement plus élevé [74].

La tumeur papillaire de la glande pinéale est difficile àdifférencier du pinéaloblastome ; cependant son signal enT2 serait plus élevé [75].

Tumeurs suprasellaires

Elles représentent 40 % de toutes les tumeurs intra-crâniennes, et se manifestent habituellement par destroubles visuels et endocriniens. On peut y rencontrer le

acdp

PRESS15

raniopharyngiome, le gliome des voies optiques et le ger-inome. Toutes ces tumeurs peuvent présenter un aspectixte solide et kystique en imagerie. L’ADC et la SRMeuvent aider à les distinguer.

raniopharyngiome

l s’agit d’une tumeur de grade 1, observée vers l’âge de/5 ans chez l’enfant. Il représente 5 à 10 % des tumeursérébrales de l’enfant et 50 % des masses suprasellaires36,81]. Il se manifeste par des troubles visuels, des cépha-ées, des troubles endocriniens (retard staturo-pondéral). Ile développe à partir de résidus de la poche de Rathke ouu canal craniopharyngien [82]. Il se développe surtout enuprasellaire, plus rarement en intrasellaire, dans la régionypothalamique et chiasmatique, et peut s’étendre dansa fosse cérébrale antérieure et moyenne. Chez l’enfant,a forme la plus typique est la forme adamantinomateuse,lors que chez l’adulte, la forme papillaire squameuse estlus fréquente. L’aspect le plus typique est celui d’un kysteuprasellaire calcifié. En IRM, le kyste présente un signalypo-intense ou hyperintense en T1 et hypo-intense en2 (lipides, protéines ou sang), hyperintense en FLAIR, eta paroi se rehausse après injection. Il peut exister unontingent tissulaire associé, qui se rehausse de manièreétérogène. La tumeur peut engainer les vaisseaux adja-ents. En SRM, on retrouve des lipides et du lactate au seinu kyste, ce qui permet de le distinguer de l’astrocytomees voies optiques. L’ADC est élevé. Il est important deeconnaître les formes kystiques qui bénéficient d’un traite-ent local (comme la bléomycine). Les formes solides sontlus rares et les formes mixtes fréquentes. Le traitementhirurgical est proposé quand la lésion est à distance de’hypothalamus (type 0) ou au contact (type 1). Lorsque laumeur et l’hypothalamus sont indissociables (type 2), uneésection partielle est proposée associée à la radiothérapiehez l’enfant âgé de plus de 5 ans [83]. Les récidives sontréquentes.

amartome hypothalamique

l s’agit d’une lésion malformative composée de neuronesien différenciés et de cellules gliales, proche du tissu hypo-halamique normal [24]. Elle se manifeste par des crises’épilepsie gélastique ou par une puberté précoce. Il enxiste 2 types : intra-hypothalamique (sessile, envahit lesubercules mamillaires et le tuber cinereum, épileptogène)u para-hypothalamique (pédonculé, inséré sous le plancheru 3e ventricule, puberté précoce) [24]. Le signal apparaîtdentique à celui de la substance grise en T1, discrètementyperintense en T2, parfois kystique, mais sans prise deontraste.

umeurs des plexus choroïdes

e papillome des plexus choroïdes est une tumeur bénigneéveloppée à partir des plexus choroïdes, observée pen-ant les deux premières années de la vie. Elle est située
u niveau des ventricules latéraux (trigone) dans 80 % desas (Fig. 13), dans le 4e ventricule dans 16 % des cas etans le 3e ventricule dans 4 % des cas [5]. Les localisations àroximité du trou de Monro ne sont observées que dans 4 %



Figure 13. Papillome des plexus choroïdes chez un enfant de6 ans. Coupe axiale T1 après injection de gadolinium : lésion lobuléeau sein du carrefour ventriculaire gauche, rehaussée après injectionde gadolinium et contenant de multiples structures vasculaires. Ilet

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aura un rôle important pour tenter d’identifier de nouveauxbiomarqueurs corrélés à ces sous-types biologiques.

POINTS À RETENIR

• Les tumeurs cérébrales de l’enfant sont des tumeursprimitives intra-axiales, aussi fréquentes au niveaude la fosse postérieure qu’à l’étage sus-tentoriel.

• Les histologies sont très variées, mais représentéesà 80 % par les gliomes (astrocytome pilocytique+++),le médulloblastome et l’épendymome.

• Le diagnostic se base sur l’âge de l’enfant, lalocalisation de la tumeur et ses aspects au scanneret en IRM.

• Imagerie : le scanner cérébral est réalisé en urgenceen cas de signes d’hypertension intracrânienne afinde planifier la chirurgie (sans et avec injection,diagnostic de masse, calcifications, hémorragie,densité).

• Imagerie : l’IRM cérébrale fait partie du bilanpréchirurgical et doit inclure le canal spinal en casde tumeur de la fosse postérieure ou proche de laligne médiane, à la recherche d’une disséminationleptoméningée.

• L’IRM cérébrale doit inclure des coupes T1, T2, T2*,diffusion, FLAIR, T13D gadolinium (ou 2 plans), et sipossible, une spectro-IRM et une IRM de perfusion.

Cas clinique

Un enfant de 4 ans présente une paralysie du nerf VI gauche.Son IRM cérébrale comprend les séquences visibles sur lesFig. 14—16.

xiste une hydrocéphalie, liée à l’hyperproduction de LCR par laumeur.

es cas [84]. La production de LCR par la tumeur explique’hydrocéphalie observée. Les papillomes des plexus cho-oïdes, qui sont des tumeurs bénignes de grade 1, sont 5ois plus nombreux que les papillomes atypiques de grade

et les carcinomes de grade 3 [85]. Le papillome apparaîtomme une masse multilobulée, iso- ou hyperdense au scan-er. En IRM, le signal est iso-intense en T1, iso- hyperintensen T2, avec parfois un signal plus hétérogène lié à la pré-ence de zones kystiques, nécrotiques ou hémorragiques [5].e rehaussement est intense après injection de gadolinium.es vaisseaux ectasiques sont visibles au sein de la lésion.’ADC est légèrement diminué. Le rCBV est élevé, avec par-ois une rupture de la barrière hémato-encéphalique [46].e carcinome envahit le parenchyme avoisinant, et s’associe

un œdème périlésionnel, qui cependant peut aussi êtrerésent en cas de papillome bénin [86].

onclusion

es tumeurs cérébrales de l’enfant présentent une trèsrande variété histologique, mais les plus fréquentesont le médulloblastome, l’astrocytome et l’épendymome.’analyse de la topographie de la lésion et de ses aspectsu scanner et en IRM permet d’aboutir à un diagnostic pré-hirurgical de type et de grade dans la majorité des cas.a classification histologique des tumeurs est en évolutiononstante depuis sa création. Les classifications futures intè-reront des données génétiques et moléculaires, permettant
e distinguer des sous-types associés à des pronostics dif-érents, avec des traitements plus ciblés et personnalisés.’imagerie, en particulier avec les techniques avancées, Figure 14. Coupe axiale DP-T2SE.

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Tumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant

Figure 15. Coupe axiale, cartographie de l’ADC.

Figure 16. Coupe axiale T1 avec injection de gadolinium.

R

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34

5

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Questions

1. Quels sont les diagnostics que vous évoquez devant unetumeur du 4e ventricule ?

2. Quels sont les éléments distinctifs pour chacun des diag-nostics ?

3. Quelles sont les tumeurs qui présentent des risques dedissémination leptoméningée ?

4. Quelle est la particularité de la tumeur de cet enfant, et
quel est votre diagnostic ?
5. Quels sont ses aspects en spectro-IRM et en IRM de per-fusion ?

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éponses

. Médulloblastome, astrocytome pilocytique, épendy-mome.

. Médulloblastome : tumeur solide hyperdense au scanner,iso- hypo-intense en T2, avec un ADC très bas, traduisantson caractère hypercellulaire et donc son grade élevé.Astrocytome pilocytique : masse solide et kystique, avecrehaussement de sa partie charnue ; la zone tissulaireapparaît hypodense au scanner, hyperintense en T2 etavec un ADC élevé, reflétant son caractère hypocel-lulaire, et donc son bas grade. Épendymome : tumeurprésentant une extension caractéristique dans les trousde Magendie et de Lushka, et engainant les vaisseaux etles nerfs.

. L’épendymome et le médulloblastome.

. Cette tumeur s’insère sur la paroi postérieure de laprotubérance. Son signal est hyperintense en séquenceFLAIR, avec un rehaussement après injection de gado-linium et un ADC augmenté. Il s’agit d’un astrocytomepilocytique du tronc cérébral exophitique dans le qua-trième ventricule.

. L’IRM de perfusion de l’astrocytome pilocytique retrouveun rCBV bas et la courbe de perfusion passe au-dessus dela ligne de base, traduisant une rupture de la barrièrehémato-encéphalique. En spectro-IRM, il existe une aug-mentation de la choline, une baisse du NAA et la présencede lactate, simulant une tumeur maligne.

éclaration d’intérêts

Koob déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en relationvec cet article. N Girard : consulting OLEAMEDICAL.

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