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Tumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant

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  • ARTICLE IN PRESSModele +Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2014) xxx, xxxxxx

    FORMATION MDICALE CONTINUE : LE POINT SUR. . .

    Tumeurs crbrales : particularits chezlenfant

    M. Kooba,, N. Girardb,c

    a Service dimagerie 2, radiopdiatrie, laboratoire ICube, UMR 7357/FMTS/universit deStrasbourg-CNRS, hpital de Hautepierre, CHU de Strasbourg, 1, avenue Molire, 67098Strasbourg cedex, Franceb Service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, APHM Timone, 264, rueSaint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, Francec CRMBM, UMR CNRS 7339, Aix-Marseille universit, 13001 Marseille, France

    MOTS CLSCerveau ;Tumeur ;Enfant ;Scanographie ;IRM

    Rsum Les tumeurs crbrales sont la deuxime cause de cancer chez lenfant. Les tumeursprimitives prdominent et les types histologiques sont trs varis. Le pronostic et le traitementdpendent du type et du grade histologique. La dmarche diagnostique inclut lanalyse de latopographie de la lsion et de ses aspects au scanner et en IRM, tout en intgrant lge et laclinique de lenfant. Le scanner permet de dpister la tumeur dans un contexte durgence.LIRM conventionnelle permet une approche morphologique et de raliser le bilan dextensionavant la chirurgie. Les techniques dIRM avances (diffusion, perfusion, spectro-IRM) apportentdes informations complmentaires pour le diagnostic diffrentiel, le diagnostic prsomptif de

    type et de grade, et pour guider la biopsie vers les zones les plus malignes de la lsion. 2014 ditions francaises de radiologie. Publi par Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

    Les tumeurs crbrales sont les lsions tumorales les plus frquentes (2022 %) chezlenfant aprs les leucmies (30 %), mais elles demeurent les premires causes de dcspar cancer [1]. Elles prsentent certaines spcificits par rapport ladulte.Signes cliniques

    Ils sont polymorphes et aspcifiques, et dpendent de la localisation tumorale et delge de lenfant. Ils incluent des signes dhypertension intracrnienne (HTIC) et divers

    DOI de larticle original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2014.06.017. Ne pas utiliser, pour citation, la rfrence francaise de cet article, mais celle de larticle original paru dans Diagnostic and InterventionalImaging, en utilisant le DOI ci-dessus. Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (M. Koob).

    http://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2014.05.0112211-5706/ 2014 ditions francaises de radiologie. Publi par Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

    JRDIA-503; No. of Pages 20

    dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2014.05.011http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2014.06.017mailto:[email protected]/10.1016/j.jradio.2014.05.011

  • INModele +2

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    Lg(egepe

    ARTICLE

    ignes neurologiques (pilepsie, troubles visuels, endocri-iens, ataxie, paralysie des nerfs crniens). Les signes sontlus trompeurs chez lenfant en bas ge (macrocphalie,ombement de la fontanelle, difficults dalimentation,rrt des acquisitions, hypotonie, irritabilit).

    ypes

    ontrairement ladulte, les mtastases sont exception-elles chez lenfant. On nobserve quasiment que desumeurs crbrales primitives, et les tumeurs extra-axialesont trs rares, favorises par des prdispositions gntiquesomme la NF2.

    opographie

    es tumeurs de la fosse postrieure sont globalement aussirquentes que les tumeurs sus-tentorielles, mais cela varien fonction de lge. Avant lge de 3 ans, les tumeursus-tentorielles prdominent, tandis que les tumeurs de laosse postrieures sont plus frquentes de 3 11 ans ; lesrquences des localisations sus- et sous-tentorielles sontdentiques par la suite [2]. Les tumeurs sont situes sur

    a ligne mdiane dans 85 % des cas (50 % au niveau dea fosse postrieure, 30 % en suprasellaire, 5 % en rgioninale). Ceci constitue un facteur de risque de diss-ination leptomninge, et ncessite la ralisation dune

    Tableau 1 Histologie des tumeurs crbrales de lenfant en f

    Localisation Localisation

    Fosse postrieure Cervelet/vermis/V4

    Tronc crbral

    Hmisphres Superficiel

    Profond

    Noyaux Gris

    Intraventriculaire

    Suprasellaire

    Pinale

    ATRT : atypical teratoid rhabdoid tumor ; DNET : tumeur neuronale dys

    p(dd

    PRESSM. Koob, N. Girard

    RM spinale complmentaire lIRM crbrale prthrapeu-ique, en coupes sagittales T1 aprs injection de gadolinium.es tumeurs hmisphriques reprsentent environ 15 % desumeurs et sont souvent pileptognes. La localisationonne une orientation sur le type de tumeur (Tableau 1).es tumeurs de la fosse postrieure sont reprsentes parastrocytome pilocytaire, les gliomes du tronc crbral,es mdulloblastomes et les pendymomes. Au niveau desoyaux gris centraux et du thalamus, il faut penser auxliomes malins. Au niveau hmisphrique profond, il fautussi penser aux gliomes malins, tandis quau niveau pri-hrique, les tumeurs sont le plus souvent bnignes commees DNET.

    arits histologiques

    es tumeurs sont classes selon leur type histologique et leurrade (degr de malignit) dans la classification de lOMSWHO 2007) [3]. Les grades 1 et 2 sont des tumeurs bnignes,t les grades 3 et 4, des tumeurs malignes. Il existe unerande varit de types histologiques chez lenfant, bninst malins. Les tumeurs neuropithliales primitives sont leslus frquentes (80 %), suivies par les craniopharyngiomest les germinomes (3 5 %) [1]. Parmi les tumeurs neuro-onction de leur localisation.

    Type

    Astrocytome pilocytiqueMdulloblastomependymomeTumeur rhabdode (ATRT)Gliome infiltrantGliome circonscritGangliogliomeDNETXanthoastrocytome pliomorpheGliome angiocentriqueOligodendrogliomeTumeurs embryonnairesGliomes malinspendymomeGliomes malinsGerminomePapillome des plexus chorodesAstrocytome sous-pendymaire cellules gantesCraniopharyngiomeGliome des voies optiquesGerminomeHamartome hypothalamiqueGerminomePinoblastomeTumeur papillaire de la glande pinale

    embryoplasique ; V4 : quatrime ventricule.

    ithliales, les gliomes sont les tumeurs les plus frquentes30 50 %), en particulier lastrocytome pilocytique (20 %es tumeurs neuropithliales primitives). Puis par ordree frquence, les tumeurs neuronales et glioneuronales

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    ARTICLETumeurs crbrales : particularits chez lenfant

    mixtes pour environ 19 % (gangliogliomes, DNET, gangliocy-tomes, gangliocytome dysplasique du cervelet), les tumeursembryonnaires pour 17 % (mdulloblastomes, tumeurs rhab-dodes ou ATRT, tumeurs neuroectodermiques primitives ouCNS PNET), et les pendymomes pour environ 11 %. Ainsi, lesastrocytomes pilocytiques, les mdulloblastomes, les autresgliomes et les pendymomes reprsentent plus de 80 % destumeurs de lenfant [4]. Le glioblastome est 100 fois moinsfrquent que chez ladulte. La frquence des diffrentstypes histologiques dpend de lge. Ainsi, avant 3 mois,le tratome (3050 %), lastrocytome pilocytaire (1847 %),le papillome (520 %) et les tumeurs embryonnaires prdo-minent [4,5]. Le mdulloblastome prdomine de 0 4 ans,lastrocytome pilocytique de 5 9 ans, le gliome de hautgrade de 10 14 ans, et les tumeurs suprasellaires de 5 19 ans.

    Analyse gntique et molculaire

    Ralise de manire complmentaire lanalyse histolo-gique, elle permet une meilleure valuation du diagnostic,du pronostic et de la rponse au traitement. Les gliomes delenfant prsentent des aspects molculaires et gntiquesdiffrents de ceux de ladulte, et un mme type histologiqueaura des aspects histomolculaires diffrents en fonction desa localisation [6].

    Nouveauts dans la classification WHO(World Health Organization) 2007

    Elles incluent des ajouts et de nouvelles dfinitions ou cla-rifications dentits existantes. La population pdiatriqueest concerne pour plusieurs groupes de tumeurs [7]. Parmiles gliomes, 2 types tumoraux, lastrocytome pilomyxodeet le gliome angiocentrique. Lastrocytome pilomyxode(grade 2), variante de lastrocytome pilocytaire, est carac-tris par des rcurrences locales et des dissminations.Le gliome angiocentrique (grade 1, aussi connu sous lenom de tumeur neuropithliale angiocentrique) est ren-contr chez lenfant et ladulte jeune, avec une pilepsiepharmacorsistante. Le diagnostic est en gnral pos lexamen histologique. Parmi les tumeurs intraventricu-laires, le papillome atypique du plexus chorode (grade2) caractris par une augmentation de lactivit mito-tique nest pas diffrenci du papillome en imagerieet le diagnostic est histologique. Il en est de mme,parmi les tumeurs glioneuronales hmisphriques, pour latumeur papillaire glioneuronale (PGNT) qui est en gn-ral diagnostique comme gangliogliome en propratoire.Au niveau de la rgion pinale, la tumeur papillaire napas dapparence particulire en imagerie et le diagnosticest aussi histologique. Parmi les tumeurs embryonnaires, lemdullob