Systemic Lupus Erythmatosus
Ratanavadee Nanagara, M.D.Allergy-Immunology-Rheumatology UnitDepartment of Medicine, Faculty of MedicineKhonKaen University
1. ให้�การวิ�นิ�จฉั�ยโรค SLE ได้�โด้ยใช้�อาการทางคลิ�นิ�กเป็�นิห้ลิ�ก
3. ร��วิ�ธี�ป็ระเมิ�นิควิามิร นิแรงของโรค2. ร��วิ�ธี�การแป็ลิผลิการส่%งตรวิจทางห้�องป็ฎิ�บั�ต�การท�)ใช้�บั%อย
Learning Objective
6. ร��วิ�ธี�การป็ระเมิ�นิผ��ป็*วิยเพื่,)อเฝ้.าระวิ�งอาการก/าเร�บัของโรค แลิะ อาการแทรกซ้�อนิจากการร�กษาได้�เป็�นิอย%างด้�
4. ร��วิ�ธี�การใช้�ยาส่เต�ยรอยด้2ท�3งในิระยะส่�3นิแลิะระยะยาวิ
5. ส่ามิารถบัอกข�อบั%งช้�3ในิการใช้�ยากด้ภู�มิ�ค �มิก�นิในิการร�กษา SLE ได้�
การวิ�นิ�จฉั�ยโรค SLE
การร�กษาโรค SLEการใช้�ยา corticosteroid แลิะ cyclophosphamide
การส่%งตรวิจทางห้�องป็ฏิ�บั�ต�การแลิะการแป็ลิผลิ
การต�ด้ตามิอาการผ��ป็*วิยเพื่,)อเฝ้.าระวิ�งอาการก/าเร�บัยาอ,)นิๆ: antimalarial, dapsone, ACEI, ASA
Scope
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
• Malar rash• Discoid lesion• Photosensitivity
rash• Arthritis• Serositis• Renal disorder • Neurologic
disorder• Hematologic
disorder
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab• Anti – SM Ab• antiphospholipid Ab
• Antinuclear antobody
4 / 114 / 11
skinskin88%
85%
76%
76%
• LE-cells• LE-cells
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
• Malar rash• Discoid lesion• Photosensitivity
rash• Arthritis• Serositis• Renal disorder • Neurologic
disorder• Hematologic
disorder
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab• Anti – SM Ab• antiphospholipid Ab
• Antinuclear antobody
4 / 114 / 11
skinskin
PEPE
88%
Malar rash
Malar rash
Discoid LE
Discoid LE
Discoid LE
Discoid LE
Discoid LE
Scarring alopeciaScarring alopecia
Discoid LE
Scarring alopeciaScarring alopecia
Discoid LE
Discoid LE
Photosensitivity
Photosensitivity
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
• Malar rash• Discoid lesion• Photosensitivity
rash• Arthritis• Serositis• Renal disorder • Neurologic
disorder• Hematologic
disorder
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab• Anti – SM Ab• antiphospholipid Ab
• Antinuclear antobody
4 / 114 / 11
PEPE 85%
Arthritis
Arthritis
Arthritis
Jaccoud arthropathyJaccoud arthropathy
Arthritis
Non-erosive arthropathyNon-erosive arthropathy
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
• Malar rash• Discoid lesion• Photosensitivity
rash• Arthritis• Serositis• Renal disorder • Neurologic
disorder• Hematologic
disorder
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab• Anti – SM Ab• antiphospholipid Ab
• Antinuclear antobody• (LE cells)
4 / 114 / 11
PE , UAPE , UA 76%
Lupus nephritis
Pitting edemaPitting edema
ป็8ส่ส่าวิะออกนิ�อย เป็�นิฟองป็8ส่ส่าวิะออกนิ�อย เป็�นิฟองบัวิมิบัวิมิ
BP
Lupus nephritis
Pitting edemaPitting edema
ป็8ส่ส่าวิะออกนิ�อย เป็�นิฟองป็8ส่ส่าวิะออกนิ�อย เป็�นิฟองบัวิมิบัวิมิ
BP
ตรวิจป็8ส่ส่าวิะ• protein >2+• sediment
RBC cast
ป็ระเมิ�นิ BUN / Cr
24 hours urine protein, Cr
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
• Malar rash• Discoid lesion• Photosensitivity
rash• Arthritis• Serositis• Renal disorder • Neurologic
disorder• Hematologic
disorder
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab• Anti – SM Ab• antiphospholipid Ab
• Antinuclear antobody
4 / 114 / 11
CBCBlood smear
CBCBlood smear
76%
CBC
WBC3,000-4,000
Lymph < 1,500
Platelet80,000-90,000
Hb AIHA
Coombs’ test
Auto-agglutination
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
• Malar rash• Discoid lesion• Photosensitivity
rash• Arthritis• Serositis• Renal disorder • Neurologic
disorder• Hematologic
disorder
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab• Anti – SM Ab• antiphospholipid Ab
• Antinuclear antobody
4 / 114 / 11
Hx, CXR, echoHx, CXR, echo
Pleuritis / Pericarditis
เจ:บัห้นิ�าอกเวิลิาห้ายใจเข�า
CXR
rub
Bilateral pleural effusionLower lobe infiltrationPericardial effusion
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
• Malar rash• Discoid lesion• Photosensitivity
rash• Arthritis• Serositis• Renal disorder • Neurologic
disorder• Hematologic
disorder
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab• Anti – SM Ab• antiphospholipid Ab
• Antinuclear antobody
4 / 114 / 11
Hx, CT, LPHx, CT, LP
Neuropsychiatric SLE
seizure / psychosis
Diagnosis by Rule outDiagnosis by Rule out
CNS infection
metabolic cause
electrolyte imbalance
Neuropsychiatric SLE
seizure / psychosis
พื่�จารณาเจาะตรวิจนิ/3าไขส่�นิห้ลิ�ง
พื่�จารณาเจาะตรวิจนิ/3าไขส่�นิห้ลิ�ง
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
การวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
• Malar rash• Discoid lesion• Photosensitivity
rash• Arthritis• Serositis• Renal disorder • Neurologic
disorder• Hematologic
disorder
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab• Anti – SM Ab• antiphospholipid Ab
• Antinuclear antibody
4 / 114 / 11
• LE-cells• LE-cells
used in body fluid
examinationpleural
effusion, pericardial
effusion
ข�อควิรพื่�จารณาในิการวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
ข�อควิรพื่�จารณาในิการวิ�นิ�จฉั�ย“ACR criteria 1997”
• Malar rash• Discoid lesion• Photosensitivity
rash• Arthritis• Serositis• Renal disorder • Neurologic
disorder• Hematologic
disorder
• Immunologic disorder
• Anti ds-DNA Ab• Anti – SM Ab• antiphospholipid Ab
• Antinuclear antibody
ต�องทราบัควิามิจ/าเพื่าะต%อการวิ�นิ�จฉั�ยถ�าไมิ%จ/าเพื่าะจะมิ�วิ�นิ�จฉั�ยแยกโรคมิาก
ค%อนิข�างจ/าเพื่าะกวิ%าอาการอ,)นิ
การวิ�นิ�จฉั�ยโรค SLE
การร�กษาโรค SLEการใช้�ยา corticosteroid แลิะ cyclophosphamide
การส่%งตรวิจทางห้�องป็ฏิ�บั�ต�การแลิะการแป็ลิผลิ
การต�ด้ตามิอาการผ��ป็*วิยเพื่,)อเฝ้.าระวิ�งอาการก/าเร�บัยาอ,)นิๆ: antimalarial, dapsone, ACEI, ASA
Scope
การจ�ด้แบั%งอาการตามิควิามิร นิแรง
ร นิแรงนิ�อยร นิแรงนิ�อย ร นิแรงป็านิกลิางร นิแรงป็านิกลิาง ร นิแรงมิากร นิแรงมิากอาการท�)วิไป็ผ,)นิผ�วิห้นิ�งข�ออ�กเส่บั
กลิ�ามิเนิ,3ออ�กเส่บัserositis
AIHA
thrombocytopenia
lupus nephritis
Severe LN, NPSLE
Severe thrombocytopenia
Pneumonitis + pulm.hemorrhage
Muti-organ involvement
Failure to mod. dose pred
MI / GI vasculitis / myelitis
NSAID
Pred 5-10 mg/d
Topical drugs
antimalarial
NSAID
Pred 5-10 mg/d
Topical drugs
antimalarial
Pred 0.5-1 mg/k/dPred 0.5-1 mg/k/dHigh dos steroid
Pred 1 mg/k/d
Dexa. 20-40 mg/d
Pulse methylpred.
Immnosuppressive
High dos steroid
Pred 1 mg/k/d
Dexa. 20-40 mg/d
Pulse methylpred.
Immnosuppressive
การจ�ด้แบั%งอาการตามิควิามิร นิแรง
ร นิแรงนิ�อยร นิแรงนิ�อย ร นิแรงป็านิกลิางร นิแรงป็านิกลิาง ร นิแรงมิากร นิแรงมิากอาการท�)วิไป็ผ,)นิผ�วิห้นิ�งข�ออ�กเส่บั
กลิ�ามิเนิ,3ออ�กเส่บัserositis
AIHA
thrombocytopenia
lupus nephritis
Severe LN, NPSLE
Severe thrombocytopenia
Pneumonitis + pulm.hemorrhage
Muti-organ involvement
Failure to mod. dose pred
MI / GI vasculitis / myelitis
NSAID
Pred 5-10 mg/d
Topical drugs
antimalarial
NSAID
Pred 5-10 mg/d
Topical drugs
antimalarial
Pred 0.5-1 mg/k/dPred 0.5-1 mg/k/dHigh dos steroid
Pred 1 mg/k/d
Dexa. 20-40 mg/d
Pulse methylpred.
Immnosuppressive
High dos steroid
Pred 1 mg/k/d
Dexa. 20-40 mg/d
Pulse methylpred.
Immnosuppressive
HT
Azothemia
Proteinuria >3 gm/d
HT
Azothemia
Proteinuria >3 gm/d
Seizure
Acute psychosis
CNS vasculitis
Seizure
Acute psychosis
CNS vasculitis
< 50,000< 50,000
การวิ�นิ�จฉั�ยโรค SLE
การร�กษาโรค SLEการใช้�ยา corticosteroid แลิะ cyclophosphamide
การส่%งตรวิจทางห้�องป็ฏิ�บั�ต�การแลิะการแป็ลิผลิ
การต�ด้ตามิอาการผ��ป็*วิยเพื่,)อเฝ้.าระวิ�งอาการก/าเร�บัยาอ,)นิๆ: antimalarial, dapsone, ACEI, ASA
Scope
ต�วิอย%างการใช้� coticosteroid (severe group)ต�วิอย%างการใช้� coticosteroid (severe group)
daily, split doseป็ระเมิ�นิ severityป็ระเมิ�นิ severity
Once daily dose
Pred 30 mg/d
Pred 5-10 mg/d
ห้ย ด้ยา
ป็ระเมิ�นิ responseป็ระเมิ�นิ response
ด้�...ลิด้ 5-15%/ส่�ป็ด้าห้2ด้�...ลิด้ 5-15%/ส่�ป็ด้าห้2
ด้�...ลิด้ 5 mg/ส่�ป็ด้าห้2ด้�...ลิด้ 5 mg/ส่�ป็ด้าห้2
ด้�...alternate day
wks / mon
ด้�...alternate day
wks / mon
Prednisolone (5) 4 x 3
12 OD
6 OD
1 EOD
minor flare: split low dose minor flare: split low dose
minor flare: daily low dose minor flare: daily low dose
ต�วิอย%างการใช้� coticosteroid (severe group)ต�วิอย%างการใช้� coticosteroid (severe group)
Severe LN / RPGN (HT, azothemia, massive proteinuria) CNS vasculitis : stroke, ช้�ก, psychosis
Lupus pneumonitis with pulmonary hemorrhage
R/O infection / metabolic / electrolyte imbalance / drug R/O infection / metabolic / electrolyte imbalance / drug
Pulse corticosteroidMethylprednisolone
1 gm IV in 1 hour x 3 daysDexamethas
one 100-150 mg IV x 3 daysตามิด้�วิย oral pred 1 mg/k/d
มิ�กจะให้�ร%วิมิก�บัimmunosuppressive
มิ�กจะให้�ร%วิมิก�บัimmunosuppressive
ข�อบั%งช้�3ในิการใช้�ยากด้ภู�มิ�ค �มิก�นิ
1. ผ��ป็*วิยท�)มิ�อาการร นิแรงมิาก: severe LN, RPGN, severe pneumonitis, NPSLE, multiorgan involvement
2. ไมิ%ตอบัส่นิองต%อ steroid ห้ร,อ ลิด้ steroid ไมิ%ได้�
3. เก�ด้อาการข�างเค�ยงจากการใช้� steroid มิาก
การใช้�ยากด้ภู�มิ�ค �มิก�นิ : cyclophosphamide
Pulse monthlyPulse monthly
Pulse biweekly(split low dose)Pulse biweekly(split low dose)
Oral daily doseOral daily dose
800-1,000 mg infusion in 30 min(test dose 200 mg initially)
400-500 mg infusion in 30 min
50-100 mg (1-2 tab) / day
300-500 mg (6-10 tab)
3-5 tab day 1,2 & day 15,16
oral
oral
IVIV
การใช้�ยากด้ภู�มิ�ค �มิก�นิ : cyclophosphamide
Pulse monthlyPulse monthly800-1,000 mg infusion in 30 min3-6 mon.
Every 6 weeksEvery 6 weeks
3 mons.
Every 2 mons.Every 2 mons.
3 mons.
Every 3 mons.Every 3 mons.
totally 2 years then off.
totally 2 years then off.
MonitorCBC, UA, LFT
(hemorrhagic cystitis)Infection: ห้ย ด้ช้�)วิคราวิ
การวิ�นิ�จฉั�ยโรค SLE
การร�กษาโรค SLEการใช้�ยา corticosteroid แลิะ cyclophosphamide
การส่%งตรวิจทางห้�องป็ฏิ�บั�ต�การแลิะการแป็ลิผลิ
การต�ด้ตามิอาการผ��ป็*วิยเพื่,)อเฝ้.าระวิ�งอาการก/าเร�บัยาอ,)นิๆ: antimalarial, dapsone, ACEI, ASA
Scope
Antimalarial : chloroquin 250 mg/dayDapsone: 50-100 mg/day
ACEI : Enalapril 5-20 mg/day (titrate)Low dose
aspirin
Other medication frequently used Other medication frequently used
Calcium supplement, antipeptic ulcer
Sun screen (SPF > 15)
การวิ�นิ�จฉั�ยโรค SLE
การร�กษาโรค SLEการใช้�ยา corticosteroid แลิะ cyclophosphamide
การส่%งตรวิจทางห้�องป็ฏิ�บั�ต�การแลิะการแป็ลิผลิ
การต�ด้ตามิอาการผ��ป็*วิยเพื่,)อเฝ้.าระวิ�งอาการก/าเร�บัยาอ,)นิๆ: antimalarial, dapsone, ACEI, ASA
Scope
Follow up and monitoring
Follow up and monitoring
NSAID : CBC, Creatinine, stool occult blood
Corticosteroid : BP, UA, blood chemistry & lipid profile, BMD
Antimalarial drug : ตรวิจตาท ก 6 – 12 เด้,อนิ
Cyclophosphamide : CBC, UA, liver enzymes
Bull’s eye retinopathy
Follow up and monitoring
Follow up and monitoring
Clinical: SLE activities, BP
การต�ด้เช้,3อ, AVNอาการข�างเค�ยงจากยา
Lab: CBC, UA, ESR (stool parasites, occult blood)
Blood chemistry: BUN/Cr, serum albumin,
lipid profiles, FBS
Follow up and monitoring
Follow up and monitoring
Clinical symptoms ต�องแยกจาก • infection• metabolic & electrolyte imbalance• อาการข�างเค�ยงจากยา
เช้%นิ: ไข� อ%อนิเพื่ลิ�ย ป็วิด้ห้�วิ ช้�ก ไอเห้นิ,)อยห้อบั ไอเป็�นิเลิ,อด้ป็วิด้ข�อ แขนิขาอ%อนิแรง มิ,อส่�)นิ นิอนิไมิ%ห้ลิ�บั ป็วิด้ท�องท�องเส่�ย เมิ:ด้เลิ,อด้ขาวิ&เกร:ด้เลิ,อด้ต/)า azothemia
1. ให้�การวิ�นิ�จฉั�ยโรค SLE ได้�โด้ยใช้�อาการทางคลิ�นิ�กเป็�นิห้ลิ�ก
3. ร��วิ�ธี�ป็ระเมิ�นิควิามิร นิแรงของโรค2. ร��วิ�ธี�การแป็ลิผลิการส่%งตรวิจทางห้�องป็ฎิ�บั�ต�การท�)ใช้�บั%อย
Learning Objective
6. ร��วิ�ธี�การป็ระเมิ�นิผ��ป็*วิยเพื่,)อเฝ้.าระวิ�งอาการก/าเร�บัของโรค แลิะ อาการแทรกซ้�อนิจากการร�กษาได้�เป็�นิอย%างด้�
4. ร��วิ�ธี�การใช้�ยาส่เต�ยรอยด้2ท�3งในิระยะส่�3นิแลิะระยะยาวิ
5. ส่ามิารถบัอกข�อบั%งช้�3ในิการใช้�ยากด้ภู�มิ�ค �มิก�นิในิการร�กษา SLE ได้�