SYRINGOMYELIA
SYRINGOMYELIAPembingbing:dr. Agus Guntoro, Sp. BS
Penyusun:Lynda Kurniasari(2007.04.0.0005)
Anatomi medula spinalisMedula spinalis adalah bagian dari
susunan saraf pusat yang seluruhnya terletakdalam kanalis
vertebralis. Medula spinalis dikelilingi oleh struktur-struktur
yang secara berurutan dari luar ke dalam terdiri atas:a. Dinding
kanalis vertebralis yang terdiri atas tulang vertebrae dan
ligamen.b. Lapisan jaringan lemak ekstradural yang mengandung
anyaman pembuluh darah vena.c. Meningen4Pada tubuh orang dewasa
panjang medula spinalis adalah sekitar 43 cm.
Perbedaan panjang medula spinalis dan korpus vertebrae
mengakibatkan terbentuknya konus medularis (bagian paling kaudal
dari medula spinalis yang berbentuk kerucut dan terutama terdiri
atas segmen-segmen sakral medula spinalis) dan cauda equina
(kumpulan radiks nervus lumbalis bagian kaudal dan radiks nervus
sakralis yang mengapung dalam CSF).4
Berdasarkan arah aliran impulsnya, traktus dalam medula spinalis
dibagi menjadi 3, yaitu:2Tractus ascenden yang membawa implus ke
arah kranial atau ke pusat-pusat fungsional yang lebih
tinggi.Tractus descenden yang membawa impuls dari pusat-pusat
fungsional yang lebih tinggi ke medula spinalis.Tractus
intersegmentalis, yang mengantarkan impuls dari dua arah.2
CSFCairan serebrospinal terdapat di dalam ventrikel otak serta
di ruang subarakhnoid di sekeliling otak dan medula spinalis.4
FungsiSebagai bantalan dan pelindung susunan saraf pusat dari
traumaMemberikan daya apung mekanik dan menyangga otakBerfungsi
sebagai tempat penampungan dan membantu regulasi isi kraniumMemberi
nutrisi untuk susunan saraf pusatMengangkut zat-zat metabolit dari
susunan saraf pusat4
SYRINGOMYELIADEFINISISyringomyelia didefinisikan sebagai suatu
kavitasi tubuler berisi cairan di dalam sumsum tulang belakang
(dapat melibatkan beberapa segmen)Dengan kata lain, syringomyelia
dapat merupakan segala macam kista pascatrauma yang berisi cairan
likuor, kista akibat abnormalitas bawaan daerah kranio-vertebra
atau kista tumor-tumor intrameduler.Hydromielia yang merupakan
istilah yang lebih spesifik, adalah terminologi dari kavitas
intrameduler yang merupakan pelebaran dari kanalis sentralis,
dindingnya adalah lapisan ependim, dan mengandung cairan yang
identik dengan likuor. Siringobulbi adalah sebutan bagi kasus yang
kavitasnya meluas sampai ke batang otak.5
ETIOLOGI Penyebab syringomyelia yang spesifik masih belum
diketahui. Beberapa kondisi dan penyakit yang dapat menyebabkan
syringomyelia :Chiari malfomasi, suatu kondisi dimana jaringan otak
keluar ke medula spinalis melalui foramen magnumMeningitisTumor
medula spinalis, yang dapat mengganggu sirkulasi dai
CSFKongenitalCedera medula spinalis, yang dapat menimbulkan gejala
setelah bebeapa bulan bahkan beberapa tahun setelah cedera yang
petama.6 KLASIFIKASIMenurut Adams dan Victor yang merupakan
modifikasi dari Barnet et al, klasifikasi dari siringomielia ada
empat tipe:1. Siringomielia dengan sumbatan foramen magnum dan
dilatasi kanal sentralis (tipe perkembangan)a. Dengan tipe Chiari
malformasi Ib. Dengan lesi sumbatan foramen magnum lainnya2.
Siringomielia tanpa sumbatan foramen magnum (tipe idiopatik)3.
Siringomielia dengan penyakit lain dari medula spinalis (tipe
didapat)4. Hidromielia murni (dilatasi perkembangan dari kanalis
sentralis) dengan atau tanpa hidrosefalus1
Pembagian lainnya membagi siringomielia menjadi 2:81.
Communicating SyringomyeliaPada kebanyakan kasus, siringomielia
dihubungkan dengan abnormalitas otak yang disebut Chiari type 1
malformation. Kelainan ini disebabkan karena bagian bawah
cerebellum menonjol dari lokasi normal pada belakang kepala ke
dalam cervical/leher.Sirings akan berkembang dalam daerah cervikal
medulla spinalis. Karena hubungan antara otak dan medulla spinalis
pada tipe ini, maka disebut juga communicating syringomyelia.
2. Non-Communicating SyringomyeliaSiringomielia yang terjadi
akibat komplikasi trauma, meningitis, hemorrhagic, tumor, atau
arachnoiditis. Pada keadaan ini, sirings berkembang dalam segmen
medulla spinalis yang rusak oleh salah satu kondisi
tersebut.patogenesis
Gejala klinisNyeri kepala suboksipital adalah gejala yang paling
sering pada pasien ini. Nyeri kepala terletak di oksipital dan
semakin meningkat ketika manuver valsava ( seperti : batuk, bersin
).7Nyeri leher VertigoGejala telinga juga ada yaitu tinnitus dan
telinga terasa penuhGejala mata seperti nyeri retro
orbita,diplopia, penglihatan kabur, dan photofobia
Siringomielia paling sering melibatkan bagian servikal dan
mengakibatkan hilangnya rasa nyeri dan suhu pada bahu dan lengan.
Jika kedua kornu anterior mengalami kerusakan, akan terjadi
paralisis flaksid kedua lengan yang berhubungan dengan atrofi. Jika
kornu lateral terlibat, lengan dapat mengalami gangguan trofik,
mungkin dalam derajat tertentu di mana jari-jari menjadi cacat.
Kadang-kadang traktus piramidalis berdegenerasi dan degenerasi ini
mungkin menjadi penyebab paresis spastik dari tungkai.3
Physical signsKeterlibatan berbagai struktur saraf menyebabkan
tanda fisik campuran yaitu :First motor neuron : generalised
hypereflexia, spasticity, dan babinski reflex, terutama di tungkai
bawahSecond motor neuron : atrophy, weakness, fasikulasi, dan
areflexia, terutama di tungkai atasSensory system : central cord
syndrome typical of syringomyeliaCerebellum : nystagmus, ataxia,
dan dismetriaLower cranial nerves : vocal cord paralysis, soft
palate weakness, lingual atrophy, cricopharyngeal achalasia, facial
hypoesthesia, dan absent gag reflex.7
diagnosaAnamnesaPemeriksaan fisikPemeriksaan penunjang Magnetic
Resonance Imaging (MRI) Pemeriksaan ini dapat menunjukkan adanya
kantong kista di tepi medula spinalis dan dapat mengalami
perluasan. Dengan MRI dapat dilihat sejauh mana kelainan-kelainan
kanalis spinalis dari medula spinalis atau kelainan lain di dalam
rongga kranio vertebralis.1
CT myelography Pemeriksaan penunjang lainnya adalah CT-scan.
CT-scan dapat memperlihatkan adanya aliran CSF pada ruang
subarachnoid atau kavitasi medulla spinalis. Keseluruhan
pemeriksaan penunjang ini merupakan hal yang penting dalam
menegakkan diagnosis.5
Diagnosa bandingHematomielia, terjadi rasa sakit mendadak pada
area yang terkena dan adanya riwayat traumaTumor intrameduler,
kelainan neurologi cenderung berjalan lebih cepat dan protein LCS
meningkatTumor ekstrameduler, lebih sering muncul dengan nyeri
radikuler dan obstruksi atau bloking rongga suraknoid, protein LCS
meningkat.ALS, tidak ada abnormal sensorik dan secara umum ada
peningkatan refleks Spondilosis servikalis, hilangnya sensori
sesuai radix yang terkena3
penatalaksanaan1. Farmakologis (Non Bedah) / Simtomatik : tidak
ada pengobatan spesifik untuk terapi siringomielia. Akan tetapi
bisa diterapi dengan obat-obatan analgetik dan muscle relaxan :
Analgetik Nyeri neuropatik sebaiknya diberikan multifaktor obat
yang bekerja pada berbagai komponen nyeri, termasuk kerusakan
aktifitas neuron (antikonvulsan dan local anastesi), potensial
peningkatan jalur hambatan (antidepresan) atau pusatnya termasuk
pada pengembangan dan konduksi respon nosiseptik (analgesic). 7
NSAID (non steroid anti-inflammation drugs) NSAID biasanya
digunakan untuk pasien dengan siringomielia. Apabila dalam dua
minggu dengan monoterapi tidak efektif maka bisa dikombinasikan
dari kelas yang lebih tinggi. Obat yang biasa digunakan adalah
ibuprofen, asem asetilsalisilat, naproksen, indometasin, asam
mefenamat dan piroxicam.7 Muscle Relaxan Obat ini berfungsi sebagai
pelemas otot dan untuk mengurangi kegelisahan pasien. Obatnya
antara lain: Methocarbamol7
2. Pembedahan Beberapa teknik operasi yang dilakukan pada
siringomielia adalah Dekompresi occipital dan cervical: untuk
melancarkan aliran CSF. Laminektomi dan syringotomi: setelah
dekompresi siringo didrainase menjadi ruang subarachnoid melalui
insisi longitudinal pada zona masuk serabut dorsalis (a natara
columna anterior dan posterior) biasanya pada C2-C3. Shunting:
shunting pada ventrikuloperitoneal dilakukan bila diindikasikan
adanya ventrikulomegali dan peningkatan tekanan intracranial yang
sedang berlangsung. Biasanya pada Chiari Malformasi type I yang ada
hidrosefalus dna type II yang disertai meningomielokel. 7
Pada semua prosedur pembedahan, dekompresi pada foramen magnum
pada Chiari malformation tidak bebas dari komplikasi. Kebanyakan
mereka memasukkan gangguan CSF, dimana biasanya terjadi pada 10%
pasien, antara lain fistula CSF, meningitis, hidrosefalus, atau
progresif siringomielia. Penyembuhan post operatif dari patologis
pre operasi 83% pasien mengalami perbaikan.7 Kebanyakan pasien akan
meningkat kualitas hidupnya setelah menjalani pembedahan. Gejala
yang masih ada biasanya hanya sakit kepala dan nyeri leher, diikuti
gejala yang berhubungan cerebellum atau batang otak (seperti
disfagia, ataxia, nistagmus, dan diplopia). Sedangkan gejala yang
berhubungan dengan siringomielia (nyeri, skoliosis dan kehilangan
sensitifitas) mulai mereda. 7
komplikasiScoliosis - kurva abnormal dari tulang belakangHorner
syndrome - gangguan yang dapat terjadi ketika saraf yang berjalan
dari otak ke mata dan wajah (serabut saraf simpatis) rusakChronic
pain - kerusakan pada sumsum tulang belakang dapat nyeri
kronisMotor difficulties - kelemahan dan kekakuan pada otot-otot
kaki yang dapat mempengaruhi cara berjalan6
edukasiHindari latihan beresiko tinggi seperti berlari dan
melompat pada kasus-kasus yang berhubungan dengan ketidakstabilan
servikalHindari aktivitas yang disertai maneuver valsava.
prognosisSyringomyelia dan syringobulbi adalah penyakit yang
berkembangnya lambat tetapi dapat menimbulkan disabilitas. Beberapa
pasien menunjukkan kemajuan setelah beberapa tahun.3Terima
kasih
