SÍNDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA
JOSÉ MANUEL ZAMBRANO MECÍAS
SÍNDROME NEFRÓTICO
Es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la permeabilidad de la pared capilar glomerular.
Se caracteriza por proteinuria e hipoalbuminemia y manifestaciones clínicas derivadas de la compensación de las mismas.
SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO
Enfermedad glomerular primaria con:
Proteinuria ≥ 50 mg/kg/día o > 40 mg/m²/hora.
Índice proteinuria/creatininuria (PrU/CrU) ≥ 2.
Hipoalbuminemia < 2,5 g/dl.
Edema.
Hipercolesterolemia.
El edema es el signo clínico más frecuente que sugiere el diagnóstico en el primer episodio, aunque no siempre presente en las recaídas
CONCEPTOS DE EVOLUCIÓN CLÍNICA
CONCEPTO SIGNIFICADO
REMISIÓNDesaparición de la proteinuria (<4 mg/m²/hora o índice proteína/creatinina <0,2) o tira reactiva negativa durante 5 días consecutivos.
REMISIÓN PARCIALNormalización de la albuminemia(>3gr/l) con persistencia de proteinuria en rango no nefrótico (4-40 mg/m²/hora).
REMISIÓN TOTALDesaparición de la proteinuria y normalización de la albuminemia.
RECAÍDAAparición de proteinuria en tira reactiva de +++ durante 5 días consecutivos en cualquier momento evolutivo.
RESISTENCIAPersistencia de proteinuria en rango nefrótico a pesar detratamiento.
CLASIFICACIÓN CLÍNICA
RESPUESTA A CORTICOIDES CONCEPTO
CORTICOSENSIBLES
La respuesta a la prednisona administrada es la remisión completa del síndrome clínico y bioquímico.
R. INFRECUENTES Brote único. Recaídas <3 en 6
meses o <4 al año.
CORTICODEPENDIENTES
2 recaídas consecutivas al rebajar la prednisona o durante las dos semanas siguientes a la supresión.
CORTICORESISTENTEPersiste el síndrome nefrótico clínico y/o bioquímico tras la corticoterapia administrada.
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
Las lesiones primarias glomerulares pueden clasificarse de la siguiente manera:
Lesiones Mínimas o Riñón ópticamente normal.
Glomerulonefritis proliferativa mesangial.
Glomeruloesclerosis segmentaria focal.
GESF con proliferación mesangial.
Glomerulonefritis Membranosa.
Glomerulonefritis Mesangiocapilar.
BIOPSIA RENAL
Antes de la realización de la biopsia renal administrarse una terapéutica inicial con corticoides, no siendo necesaria para su manejo en primera línea.
INDICACIÓN DE BIOPSIA RENAL Edad de debut < 12 meses.
Resistencia a Corticoides.
SN con signos de deterioro de FG o con signos clínicos de ser secundario.
Cambios evolutivos desfavorables.
Tratamiento prolongado con anticalcineurínicos (>18 meses).
TRATAMIENTO GENERAL DE SOSTÉN
Dieta normocalórica y normoproteica, con restricción moderada de sal y no de agua (salvo hiponatremia <125 mEq/l).
Dislipidemias Estatinas.
Suplementos de calcio y vitamina D3 en dosis profilácticas.
Diuréticos Tiacidas/espironolactona.
Prevención de infecciones Vacunas.
Evitar las vacunas de virus vivos.
SÍNDROME NEFRÍTICO EN PEDIATRÍA
JOSÉ MANUEL ZAMBRANO MECÍAS
SÍNDROME NEFRÍTICOEs un síndrome que pertenece a las glomerulonefritis de comienzo agudo. Se caracteriza por:
Hematuria.
Hipertensión arterial.
Edema.
Oliguria.
Disminución de la filtración glomerular.
Retención de azoados.
Puede cursar con proteinuria 4-40 mg/m²/hora.
Generalmente se inicia luego de 1 a 2 semanas de una infección faríngea o 3 a 6 semanas después de una infección en piel por estreptococo ß hemolítico del grupo A.
EPIDEMIOLOGÍA
Es el más común de los síndromes renales en la niñez con predominio en las edades preescolar y escolar.
Frecuencia máxima entre los 6 y 7 años.
Es más frecuente en niños que en niñas, en relación 2:1.
La enfermedad ocurre generalmente en niños mayores (5-15 años) cuando el foco es faríngeo, y en menores de cinco años cuando el foco es secundario a infección en piel.
ETIOLOGÍA La GN aguda postestreptocócica es la primera causa de síndrome
nefrítico en niños, seguida por LES.
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON SNA EN NIÑOS
COMUNES
GN postestreptocócica.
Otras infecciones sistémicas.
Púrpura de Henoch-Schöenlein.
MENOS COMUNES
GN membranoproliferativa.
LES.
Nefropatía por lgA .
Endocarditis infecciosa relacionada con nefritis.
INFRECUENTESGranulomatosis de Wegener.
Poliarteritis nodosa.
FISIOPATOLOGÍA
La tasa de FG se disminuye en GMNA postestreptocócica debido a la disminución de la superficie de filtración por la infiltración de células inflamatorias y disminución de la permeabilidad de la membrana basal.
El flujo sanguíneo renal se disminuye proporcionalmente a la tasa de FG, lo mismo que la reabsorción tubular.
El edema y el aumento del gasto cardíaco, la hipertensión y, en casos extremos, la insuficiencia cardíaca congestiva son los eventos resultantes.
LESIONES HISTOLÓGICAS
Glomerulonefritis endocapilar difusa.
Glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar.
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
La lesión histológica más frecuente es la GMNA proliferativa endocapilar difusa.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES GENERALES:
Náuseas.
Cefalea.
Dolor abdominal, que puede simular abdomen agudo.
Epistaxis.
Anorexia.
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES:
HTA, secundaria a hipervolemia.
MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS:
Anemia.
Trombocitopenia.
Elevación del fibrinógeno, factor VIII y plasmina activada.
MANIFESTACIONES RENALES
HEMATURIA
‒ Más de 5 eritrocitos por campo de aumento. ‒ El 80% de los eritrocitos son dismórficos. ‒ La presencia de cilindros hemáticos indica el
origen glomerular.
PROTEINURIA
‒ Suele ocurrir en rango no nefrótico.‒ Es inconstante y desaparece a las 4
semanas. ‒ La determinación periódica ayuda en la
determinación del pronóstico.
HIPOALBUMINEMIA
‒ Es secundaria a retención de líquidos y congestión circulatoria.
‒ Es transitoria y no llega a producirse en rango nefrótico.
EDEMA‒ Es de predominio matutino, con afectación
pretibial y palpebral.
FILTRACIÓN GLOMERULAR
‒ Disminuye por debajo de 50%. ‒ Retención notoria de azoados.
DATOS DE LABORATORIO
INDICACIONES PARA BIOPSIA RENAL
Asociación con síndrome nefrótico.
Edema, oliguria e hipertensión persistente por más de 3 semanas.
IRA persistente por más de 3 semanas.
Hematuria macroscópica por más de 3 semanas.
Proteinuria persistente por más de 4 semanas.
Hipocomplementemia mayor de 12 semanas
TRATAMIENTO
Reposo en cama, en fase aguda, solo si es necesario
Restricción de sal y fluidos.
HTA Furosemida.
Confirmar si hay enfermedad estreptocócica.
Vigilar evolución satisfactoria al séptimo día
Alto índice de sospecha para otras enfermedades diferentes a GMN postestreptocócica.
CRITERIOS DE CURACIÓN
Un paciente con SNA se considera curado cuando hay cesación de la hematuria microscópica por mínimo un año con FG y prueba de concentración de orina normales.
El complemento debe ser normal a la semana doce.