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Deysy Del Rosario Popuche PiscoyaDeysy Del Rosario Popuche Piscoya
Síndrome Nefrótico
• Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas o 40 mg/h/m2 en niños
• Hipoalbuminemia• Edemas• Hiperlipemia
El término síndrome nefrótico se emplea para designar la consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad glomerular, que se traduce en:
Etiología del síndrome nefróticoEtiología del síndrome nefrótico
Etiología del síndrome nefróticoEtiología del síndrome nefrótico
D4: depósitomesangial
CAPSULA DE CAPSULA DE BOWMANBOWMAN
PODOITOSPODOITOS
EPITELIO EPITELIO CAPSULARCAPSULAR
ENDOTELIO ENDOTELIO VASCULARVASCULAR
CEL CEL MESANGIALMESANGIAL
D1: depósito subendotelial
D2: depósito subepitelial
D3: D3: depósito depósito
intramembrintramembranosoanoso
Estructura de la barrera de filtración glomerularEstructura de la barrera de filtración glomerular
El ultrafiltrado glomerular debe atravesarNormalmente la membrana capilar glomerular restringe el
paso de macromoléculas
tamaño carga iónicacélulas endoteliales MBG
células epiteliales con sus podocitos
depende de la electronegatividad de
la pared capilar
restringen el paso de proteínas > a 150
Å
poros ubicados en la MBGdiafragmas
entre podocitos
cargas aniónicas presentes en las células endoteliales y
en componentes aniónicos de la matriz extracelular
localizados en la MBG Aumento de la permeabilidad
PROTEINURIA MASIVA
Proteínas pasan del plasma al filtrado glomerular
Descenso de la concentración de albúmina sérica
HIPOALBUMINEMIA
Disminución de la Presión coloidosmótica del plasma
EDEMA
Fisiopato logía
HipovolemiaHipovolemiaIRAIRA
MalnutriciónMalnutrición
Normovolemia/hipervolemiaNormovolemia/hipervolemia
PROTEINURIAPROTEINURIA
AlbuminuriaAlbuminuria
HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
Presión oncóticaPresión oncótica
Volumen vascularVolumen vascular
Retención renal de NaRetención renal de Na
EdemaEdema
IgIg InfecciónesInfecciónes
HipercoagulabilidadHipercoagulabilidad(tromboembolia)(tromboembolia)
Inhibidores coagulaciónInhibidores coagulación(Antitrombina III)(Antitrombina III)
Síntesis hepáticaSíntesis hepáticaProcoagulantesProcoagulantes(fibrinógeno)(fibrinógeno)
Catabolismo protéicoCatabolismo protéicoSíntesis hepáticaSíntesis hepática
Síntesis hepáticaSíntesis hepáticaLDLLDL
HiperlipemiaHiperlipemia
Síndrome NefróticoFisiopatología
Posibles mecanismos de formación de edemas
EDEMA
Permeabilidad Glomerular
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Desplazamiento de agua
ADH Activación simpática
Activación sistemaRenina-angiotensina
Retención renalsecundaria de H2O e Na+
Retención primaria de Na+
Hipervolemia
Inhibición sistemaRenina-angiotensina
Presión arterial
Trasudación de agua al espacio intersticial
Paciente con síndrome nefrótico, observe el edema palpebral y la facies abogotada característica, así como edema escrotal intenso.
Típicamente desarrollan edema en extremidades inferiores, en región periorbitaria y tejido escrotal. También puede aparecer derrame pleural y ascitis
Edema marcado en sindrome nefrótico
PROTEINURIA
> 3,5 g/24hrs en adultos 40 mg/kg/24hrs en niños SELECTIVA / NO SELECTIVA
DAÑO BARRERA DE CARGA
DAÑO BARRERA
DE TAMAÑO
ELECTROFORÉSIS DE PROTEÍNAS
Posibles Posibles efectos efectos
adversosadversosde la de la
proteinuriaproteinuria
- HIPOPROTEINEMIA
HIPOALBUMINEMIA (alb<3g/100ml)
Alteración de la permeab a
ptns
Perdida de ALB por orina
ALB
Estimula síntesis hepática de ALB
pero no es suficiente
HIPOPROTEINEMIA OTRAS PTNS PLASMATICAS
HIPERLIPIDEMIA
SINTALB
ALBPLASM
Aclaramiento de lip.
Receptor de LDL
SINTLIPOPTN y HMG CoA
*LDLVLDLIDL
Lip. AHDL= NO modifica
HIPERTRIGLICERIDEMIA = disminuye albúmina (1-2gr/l)
LIPIDURIA
Cells epit com goticulas de grasa
Cilindros grasos
SEDIMENTO URINARIO
DIAGNOSTICO
Presente en 95% de los pacientes Depresible + palidez cutânea En la mañana: Edema palpebral Zonas de declive
Piernas y Sacro Escroto y Labios
Puede presentarse: Ascitis Derrame pleural Edema genital
EDEMA
DIAGNOSTICO
Diarrea no infecciosa (Edema de pared intestinal)
Hepatomegalia ( aumento de síntesis de ALB)
SINTOMAS GI
DIAGNOSTICO
HEPATOMEGLIA
OTROS
Estrias blancas en uñas
se pueden ver las bandas de Muehrcke (blancas), de disposición transversal
DIAGNOSTICO – Investigación LAB Primer signo de laboratório Proteinuria masiva (>3.5g/24 horas)
de tipo glomerular (predominio de albúmina).
Hipoproteinemia (<6 g/dL). Hipoalbuminemia (<3g/dL). Hipercolesterolemia (> 400mg/dL). Hipertrigliceridemia (> 200mg/dL).
PROTEINURIA
COMPLICACIONES DEL SD COMPLICACIONES DEL SD NEFRÓTICONEFRÓTICO
FENÓMENOS TROMBOEMBÓLICOS
- Por el estado de hipercoagulabilidad
Trombosis venosa profundaTrombosis venas renalesTEP
TROMBOEMBOLISMO
Hay hipercoagulabilidad con tendencia a la trombosis vascular. La incidencia de complicaciones tromboembólicas llega a ser del 50%. Hay trombosis en múltiples territorios, pero la entidad más importante es la
trombosis de la vena renal (30% de los enfermos con síndrome nefrótico). Acontece más frecuentemente en enfermos con glomerulonefritis
membranosa, glomerulonefritis mesangiocapilar, LES y amiloidosis. Es muy rara en la glomerulonefritis segmentaria y focal, en la nefropatía de
cambios mínimos y en la diabetes. Clínicamente cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y, a veces, un
deterioro del funcionalismo renal. Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar, que tiene una
incidencia del 4-8%.
COMPLICACIONES DEL SD NEFROTICO ALTA SUSCEPTIBILIDAD A
INFECCIONES Especialmente los niños- Afecciones más frecuentes:
Peritonitis primaria y la celulitis
Además: Infecciones urinarias, víricas, neumonías, meningitis y sepsis.
- Por disminución IgG y componentes de la Vía Alterna del Complemento
INFECCIONES
Hay hipogammaglobulinemia (sobre todo de IgG y, a veces, de IgA) debido tanto a pérdida urinaria como a disminución en su síntesis y , en forma adicional, a la pérdida en orina del factor B del sistema de complemento.
Aumenta el riesgo: la acumulación de líquido corporal que facilita el crecimiento bacteriano, y la piel distendida por el edema el cual crea sitios de entrada para gérmenes.
Los gérmenes más habituales en el SN son:• Streptococcus spp.• Diversos gram -
INSUFICIENCIA RENAL
Debido a:• Necrosis tubular aguda por isquemia secundaira a hipovolemia grave o sepsis.• Necrosis tubular inducida: diuréticos, AINEs, IECAs.• Obstrucción intratubular por precipitación de proteínas.• Compresión extratubular por edema intersticial.• Nefritis intersticial inmunoalérgica por drogas.
Glomerulopatías persistentes tienen alto riesgo de progresar a Insuficiencia Renal Crónica.
Alteraciones cutáneas
Hay palidez cutánea por el edema y anemia asociados. Hay fragilidad cutánea del pelo y las uñas
Otras complicaciones• Cuando es de larga duración
• Proteinuria continuada y el aumento del catabolismo renal delas proteínas desencadenan un balance nitrogenado negativo y una malnutrición proteica.
• Aumento en la fracción libre de algunos fármacos de elevada fijación proteica puede facilitar la aparición de efectos secundarios.
• Cuidado con anticoagulantes y los hipolipemiantes.
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR LESIÓN MÍNIMA
FUSIÓN DE PODOCITOS
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR LESIÓN MÍNIMA
Actividad anormal de los linfocitos T(CD34) que liberan citocinas(IL-3)
CITOCINASINHIBEN SINTESIS DE HEPARANSULFATO
(responsable por barrera de carga)
Perdida de interacción podocitos y
matriz extracell
Aumento de la permeabilidad
capilar
Modificacion de los pies de los
podocitos.
Início con cuadro nefrótico clasiso No hay alteración función renal Períodos de remisión espontanea y recaidas Dolor abd, Fº y vomito - investigar peritonitis espontanea Puede relacionarse com Linfoma de Hodgkin
A) ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR LESIÓN MÍNIMA
Edema aparece abruptamente, em cuestión de días
PUEDE LLEGAR A 40g/24hrs
Aumento em sangre de colesteros, trigliceridos y
fosfolipidos.
2 a 6 años
Causa más frecuente de SN
en niños
MICROSCOPIA ELETRONICAFusión completa y difusa de los
pies de los podocitos
B) GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTAR
Caracteristica: Areas de Esclerosis con colapso capilar em menos de 50% de los glomerulos (FOCAL)
Azas de cada glomerulo afectado (SEGMENTARIO)
Idiopatica: 25 – 35 ã Negros Principal causa de Sd Nefrotico
Idiopatico en el adulto.
AFECTA ARQUITECTURA DE LAS MEMBRANA DE FILTRACIÓN = PRUTEINURIA NO SELECTIVA
B)GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTAR
LESIÓN DEL EPITELIO VISCERAL
GLOMERULAR
CITOCINAS
Solo hay depósitos granulosos de IgM y C3 em las áreas afectadas pero negativa en el resto.
Al microscópio óptico: Fusión de podocitos y las lesiones escleróticas em las áreas afectadas.
Hay cinco variantes histológicas pero la clinica-patologica no esta aceptada.
INÍCIO ABRUPTO (1ª) Sd nefrotico clásico INÍCIO INSIDIOSO (2ª) Niveles subnefróticos de
proteinúria Manifestaciones que pueden aparecer:
HTA(30-50%)Hematuria microscopica(65%)Insuficiencia renal(20-30%)
B)GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTAR
Principal sintomatologia: Sindrome nefrotico o una proteinuira sin
repercucion bioquimica
C) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
ENGROSAMIENTO UNIFORME MEMBRANA BASAL GLOM. SIN
PROLIFERACION CELULR ASOCIDA
ESPICULAS(SPIKES) que parten de la MBG hacia afuera y como
prolongaciones tratan de englobar a estos complejos inmunes.
Diferencia: Enfermedad causada por antígenos específicos y anticuerpos que se depositan em la cara externa de la MBG(prototipo)
Diferencia: Adultos y ancianos 70 a 80% se presenta como SN clásico Início insidioso
2 complicaciones frecuentes: Complicaciones tromboembolicas Glomerulonefritis rapidamente progresiva
C) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
Por superposición de NEFRITIS ANTI-MBG
LAB: PROTEINÚRIA MASIVA (NO SELECTIVA) HEMATURIA MICROSCOPICA (30% CASOS) COMPLEMENTO SERICO NORMAL
D) NEFROPATÍA DIABÉTICA
Causa aislada más frecuente de insuficiencia renal crónica.
Factores de riesgo: Hiperglucemia Hipertensión Dislipidemia Tabaquismo Antecedente de nefropatía Polimorfismos genéticos
D) NEFROPATÍA DIABÉTICA
Engrosamiento de la MBG: Indicador sensible de la presencia de esta patología
Desaparición de las fracciones de sulfatos de heparán ( Forman la barrera de filtración con carga negativa)
Aumenta la filtración de proteínas séricas , predominantemente
albumina
D) NEFROPATÍA DIABÉTICA
También hay presencia de nódulos eosinófilos llamados: Glomeruloesclerosis nodular o nodulos de Kimmelstiel –Wilson.
La evolución de la nefropatía diabética en personas con DM1 y DM2 es semejante.
La hipertensión es un elemento importante, pues acelera el deterioro de la función renal
Bibl iograf íaBib l i ograf ía Kasper et al. Harrison, principios de medicina interna, 18 edición, México, 2013 FARRERAS P, ROZMAN C. Medicina Interna. 15º ed, Barcelona. Editorial Elsevier. 2008