PRİMER SJÖGREN
SENDROMUNUN AKCİĞER
TUTULUŞU
Deniz Atasever 1, Nesrin Moğulkoç 1, Gonca Öder2, Yasemin Kabasakal 2, Recep Savaş 3
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, 1 Göğüs Hastalıkları AD, 2 Romatoloji AD, 3 Radyoloji AD
Amaç
Primer Sjögren Sendromu (PSS)
Akciğer tutulumu
Semptom ve klinik bulgular
Radyolojiktutulum
Solunum fonksiyon testleri
1. Oküler Semptomlar:• Göz kuruluğu …. >3 ay… tekrarlayan• Gözde kumlanma hissi• Gözyaşı eksikliği ≥ 3
2. Oral Semptomlar:• Ağız kuruluğu….. >3 ay….. tekrarlayan• Tükrük bezlerinde şişlik … tekrarlayan• Kuru gıdalar yerken sıvı ihtiyacı
3. Oküler Bulgular: • Schirmer’s test (≤5mm /5 dk)• Rose Bengal göz skoru (≥4)
4. Histopatoloji:• Minör tükrük bez…. lenfositik sialadenit
5. Tükrük bezleri tutulumu: (en az 1 +)• Tükrük salgı ≤ 1,5ml /15 dk• Parotis sialografisi (büyük duktuslarda
obst.olmaksızın Sialektazi (kaviter ve destrüktif pattern)
• Tükrük bezi sintigrafisi … gecikmiş uptake
6. Antikor• Anti-Ro (SSA)• Anti-La (SSB)
SJÖGREN SENDROMUAvrupa – Amerika
Sınıflandırması
≥1
≥1
4 / 6 kriter +
*Histopatoloji/Seroloji
PRİMER SJÖGREN
SENDROMU
Metod (1)
• Prospektif• n: 56 PSS tanılı olgu• Klinik bulgular
– semptom nefes darlığı göğüs ağrısıöksürük hırıltılı solunum
– sigara / akciğer hastalığı öyküsü– atopi– ilaç– fizik bakı
Metod (2)
• Solunum Fonksiyon Testi(SFT) – DLCO
– FVC (ml , %bek.)
– FEV 1 (ml , %bek.)
– FEF 25-75 (ml , %bek.)
• HRCT (Ekspirasyon sonu – supin / prone)
Sonuçlar (1)• Median yaş: 56 yıl (23- 72)• En sık semptom:
– nefes darlığı 19 (%34)– nonproduktif öksürük 14 (%25)
0%
5%
10%
15%
20%
25%
30%
35%
sigara dispne öksürük göğüsağrısı
atopi
PSS ilişkili HRCT (22 : %39)
hava hapsi (sigara Ø) (10 : %18)
buzlu cam (4 : %7)
erken fibrozis (2 : %4)
balpeteği akciğer (3: %5)
ince duvarlı hava kisti (6 : %11)
PSS ilişkilendirilmeyen HRCT (23 : %41)
küçük nodül (29 :%52)
atelektatik band (17 : %30)
distorsiyon (6 : %11)
HRCT Bulguları
(n : %)
Hava hapsi (Fokal Hiperlüsensi)
Sigara (-)
Hava kistleri
Buzlu cam
Yaygın intersitisyel fibrozis
Hava kistleri,
İnterlobuler septal kalınlaşma
Bazallerde fibrozis
Yaygın intersitisyel fibrozis
Hava kistleri,
İnterlobuler septal kalınlaşma
Bazallerde fibrozis
SFT ve HRCT ilişkisi
Normal HRCT
PSS ilişkili HRCT
p
FVC, ml 3049 2866 0,5
FVC, % bek. 101 99 0,7
FEV1, ml 2370 2223 0,5
FEV1, % bek. 96 93 0,6
FEF25-75 ,% bek. 74 70 0,7
DLCO, % bek. 80 77 0,7
Sonuç
PSS tanılı hastaların çoğunda akciğer tutulumu progresif seyretmez.
HRCT bulguları PSS’nun akciğer tutulumunu göstebilir.
Teşekkürler