Luis Humberto Cruz Contreras
Residente anatomía patológica
Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»
Policitemia Vera
Policitemia Rubra Vera
Policitemia Vera
Policitemia proliferativa primaria
Nombres
Proliferación clonal de cél. Madre multipotente
Predomina el aumento de eritrocitosAumento de Masa cél. Rojas en sangreAumento de Hematocrito
Definición
Hipoxia crónicaAltitudEnf. Cardio-PulmonarEnf. Renal
Producción anormal de EPOTumores
Policitemia Secundaria
Edad : 40 a 70 a
Inc: 0.36 2.6 por 100 000 por año
Epidemiología
Síndrome hiperviscosidadCefaleaTinitusDisneaAlt. VisualesEritromelalgia
Clínica
TrombosisClaudicaciónGangrena
> 70% Esplenomegalia
>40% Hepatomegalia
SPAumento
eritrocitosisHbHematocrito
LeucocitosisNeutrofilos
Precursores eritroides
Puede haber también precursores
granulocitos aumentados
Depósitos de Fe ausentes
Aspirado
Aspirado con aumento de Prec. Eritroides y de granulocitos
Hipercelularidad (90%)
Expensas 3 líneas
Prec. Eritroides normales
MO
Megacariocitos anormales
(lobulación anormal)
Emperipolesis
Mitosis
30% Desarrollan Mielofibrosis indistinguible de PM
BM Biopsia con aumento de Prec. Eritroides y Megacariocitos agrupados e inmaduros
Análisis genético molecular
JAK2 exon 14 (V617F) 95% de
los casos
Dx casos confusos
distinguir Policitemia Sec
Evaluar Respuesta a Tx
Flebotomía periódica
Aspirina
Anticoagulantes
Tratamiento
Sin Tx SV 1.5 años
Con Tx SV 12 años
Pronóstico