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Luis Humberto Cruz Contreras Residente anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva» Policitemia Vera

Policitemia Vera

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Policitemia Vera. Luis Humberto Cruz Contreras Residente anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva». Nombres. Definición. Proliferación clonal de cél . Madre multipotente Predomina el aumento de eritrocitos Aumento de Masa cél . Rojas en sangre Aumento de Hematocrito. - PowerPoint PPT Presentation

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Page 1: Policitemia  Vera

Luis Humberto Cruz Contreras

Residente anatomía patológica

Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»

Policitemia Vera

Page 2: Policitemia  Vera

Policitemia Rubra Vera

Policitemia Vera

Policitemia proliferativa primaria

Nombres

Page 3: Policitemia  Vera

Proliferación clonal de cél. Madre multipotente

Predomina el aumento de eritrocitosAumento de Masa cél. Rojas en sangreAumento de Hematocrito

Definición

Page 4: Policitemia  Vera

Hipoxia crónicaAltitudEnf. Cardio-PulmonarEnf. Renal

Producción anormal de EPOTumores

Policitemia Secundaria

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Edad : 40 a 70 a

Inc: 0.36 2.6 por 100 000 por año

Epidemiología

Page 6: Policitemia  Vera

Síndrome hiperviscosidadCefaleaTinitusDisneaAlt. VisualesEritromelalgia

Clínica

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TrombosisClaudicaciónGangrena

Page 8: Policitemia  Vera

> 70% Esplenomegalia

>40% Hepatomegalia

Page 9: Policitemia  Vera

SPAumento

eritrocitosisHbHematocrito

LeucocitosisNeutrofilos

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Precursores eritroides

Puede haber también precursores

granulocitos aumentados

Depósitos de Fe ausentes

Aspirado

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Aspirado con aumento de Prec. Eritroides y de granulocitos

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Hipercelularidad (90%)

Expensas 3 líneas

Prec. Eritroides normales

MO

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Megacariocitos anormales

(lobulación anormal)

Emperipolesis

Mitosis

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30% Desarrollan Mielofibrosis indistinguible de PM

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BM Biopsia con aumento de Prec. Eritroides y Megacariocitos agrupados e inmaduros

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Page 18: Policitemia  Vera

Análisis genético molecular

JAK2 exon 14 (V617F) 95% de

los casos

Dx casos confusos

distinguir Policitemia Sec

Evaluar Respuesta a Tx

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Flebotomía periódica

Aspirina

Anticoagulantes

Tratamiento

Page 20: Policitemia  Vera

Sin Tx SV 1.5 años

Con Tx SV 12 años

Pronóstico