Klinik und Differenzialdiagnose von Nystagmen
Wolfgang Heide
Neurologische Klinik
Allgemeines Krankenhaus Celle
Nystagmus bei Amblyopie / Blindennystagmus
Anamnese:
Seit der Kindheit progrediente
„Sehprobleme“ mit Unscharf-
sehen, Visusabfall / Amblyopie,
Farbenblindheit
Diagnose: Nystagmus bei
kongenitaler Dyschromatopsie
Leitsymptom Nystagmus
• Vestibuläre Nystagmen Peripher-vestibulär
Zentral-vestibulär
• Andere zentrale Nystagmusformen Störungen der Blickhaltung: BRN, Rebound-N.,
Fixations-Pendel-Nystagmus, Blinden-N. etc.
Sakkadische Oszillationen: ocular flutter, Opsoklonus
• Kongenitale Nystagmen Latenter Fixationsnystagmus, kongenitaler N.
Nystagmus: Anamnese
• Schwindel: „vertigo“ oder „dizziness“ ?
• Oszillopsie (Bildwackeln) ?
• Seit wann / Dauer der Attacken / Auslöser ?
• Begleitsymptome: akustisch, neurologisch ?
• Frühkindliches Schielen / OP ?
• Familien-Anamnese
• Neurolog. oder okuläre Erkrankung ?
(z.B. MS, Heredoataxie, Albinismus,
Sehbehinderung)
Langsame Augenfolgebewegungen und optokinetischer Nystagmus
• periodische Fingerbewegung / pendelndes Stethoskop
(0,25 - 0,5 Hz)
• OKN-Handtrommel (= AFB-Komponente des OKN)
Klinische Untersuchung
2
Optokinetischer Nystagmus (OKN)
Direktionales Defizit des kontralateralen OKN bei Läsion im
Bereich des FEF rechts
Nystagmus-Formen• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN
• Pathologische Nystagmen:
1) Vestibulärer Nystagmus
Vestibuläre
Kerne
Parieto-temporaler Cortex:
Räumliche Orientierung, Bewegungswahrnehmung
Vestibulo-okulärer
Reflex
Nystagmus
Haltungs-
regulation
Ataxie
Dreh-
schwindel
Medulla oblongata:
VegetativÜbelkeit, Erbrechen
Myelon:
Cerebellum
Drehschwindel, Übelkeit und Fallneigung nach links seit 2 Tagen
Spontanystagmus nach rechts mit positiver Torsion
Vestibulärer Nystagmus• Rucknystagmus in der Ebene des betroffenen horizontalen
Bogengangs
• wird durch Fixation supprimiert
• nimmt bei Blick in Richtung der schnellen Phase zu
• korreliert mit Drehschwindel-Intensität (+ Übelkeit, Fallneigung)
Der peripher-vestibuläre Nystagmus schlägt in der
Ebene des betroffenen Bogenganges.
AC
HC
PC
Neuritis vestibularisAC+HC
Zentraler vs. peripherer
vestibulärer Spontannystagmus
• Peripherer Spontannystagmus:
– vertikal/torsionell (kann auch zentral sein)
– horizontal/torsionell ( “ )
• Zentraler Spontannystagmus:
– rein vertikaler Nystagmus (immer zentral)
– rein torsioneller Nystagmus (immer zentral)
– rein horizontaler Nystagmus
Neuritis vestibularis links seit 2 Tagen
Spontanystagmus nach rechts mit positiver Torsion
Peripher-vestibulärer Nystagmus• Rucknystagmus in der Ebene des betroffenen horizontalen
Bogengangs
• wird durch Fixation supprimiert
• nimmt bei Blick in Richtung der schnellen Phase zu
• korreliert mit Drehschwindel-Intensität (+ Übelkeit, Fallneigung)
Kalorische Prüfung der Labyrinthe
Patient mit Neuritis vestibularis rechts seit 4 Tagen
20 deg
1 sec
14o/sec (SPN)
12o/sec (SPN)
Rechtes Ohr
22o/sec
6o/sec
Linkes Ohr
44oC
27oC
14o/sec
Spontannystagmus nach links
Kopfimpuls-
Test: zur
dynamischen
VOR- Prüfung
bei raschen
unilateralen
Kopfbewe-
gungen, unter
Geradeaus-
Fixation
(Halmagyi und
Curthoys, Arch.
Neurol. 1988)
Pathologischer Halmagyi-Test (dynam. VOR-Defizit)
Nachstellsakkaden bei rascher Kopfwendung nach links unter
Fixation aufgrund einer insuffizienten Blickstabilisation durch den
VOR nach links (2 Wochen nach Vestibularis-Ausfall links)
Dauer-Schwindel mit Nystagmus:
Vestibularis-Ausfall / Neuritis
vestibularis
• Ursache: (Virus)entzündung des N. vestibularis
• Symptome: Akut (in 1-2 Wochen abklingend)
– Drehschwindel,
– Fallneigung zur kranken Seite,
– Hor.-rotierend. Spontannystagmus zur gesunden Seite,
– Übelkeit, Erbrechen
Zentral-vestibulärer Nystagmus• Rucknystagmus außerhalb der Bogengangs-Ebenen
- kann rein horizontal, rein vertikal oder rein torsionell schlagen
• wird oft durch Fixation nicht supprimiert, sondern aktiviert
• korreliert schlecht mit Schwindel-Intensität
• Downbeat-Nystagmus wird durch Seitblick aktiviert
Upbeat-Nystagmus bei MS Downbeat-Nystagmus
Downbeat-NystagmusFall 4:• Therapie:
Gabapentin, Baclofen,
(3,)4-Aminopyridin (Fampridin) (3 x 5 bzw. 10mg)
Ohne Mit 3,4-Diaminopyridin 3 x 10 mg
Fall 3:Anamnese: Akut heftiger Schwankschwindel und Lateropulsion
nach links, keine Paresen, keine Doppelbilder, normales CCT
Torsioneller
SPN nach
rechts,
mehr unter
Fixation
Zentraler vs. peripherer
Spontannystagmus
• Peripher-vestibulärer Spontannystagmus:
– vertikal/torsionell oder horizontal/torsionell
– durch Fixation (partiell) supprimierbar
– korreliert mit Drehschwindel-Intensität
• Zentral-vestibulärer Spontannystagmus:
– rein vertikaler Nystagmus oder
– rein torsionaler Nystagmus
– korreliert nicht mit der Schwindel-Intensität
Auf eine zentral-vestibuläre Genese deuten hin:
1) Skew deviation
2) BR-Nystagmus nach rechts und links
3) Normaler Kopfimpulstest nach Halmagyi
Cnyrim et al. 2010
Fall 3:Anamnese: Akut heftiger Schwankschwindel und Lateropulsion
nach links, Sakkadenhypermetrie nach li., -hypometrie nach re.
Wallenberg-Syndrom
Infarkt der dorso-lat. Medulla oblongata
• ipsilateral:
– Horner-Syndrom
– N. V sensibel
– Lateropulsion von Körper und Sakkaden (Hypermetrie)
– N. IX / X
• kontralateral:
– Dissoziierte Sensibilitätsstörung
– Sakkadierte Augenfolgebewegungen
– Inkonstant SPN, oft rotierend
Benigner paroxysmaler Lagerungs-
schwindel des rechten posterioren
Bogengangs
Befund: Vertikal-
rotierender Nys-
tagmus nach
oben und zum
rechten Ohr
Zum
Vergleich:
Benigner paroxysmaler Lagerungs-
schwindel des rechten posterioren
Bogengangs
Befund: Vertikal-
rotierender Nys-
tagmus nach
oben und zum
rechten Ohr
Zum
Vergleich:
• Anamnese: 44-j.
Patient, Mittelohr-OP
links 2 Wochen zuvor
• seitdem Anfälle von
Drehschwindel,
Erbrechen, durch
Valsalva provozierbar
• Fallneigung nach li.
Fall 6:
Ev [deg]
0
5
10
15
20
25
Et [deg]
-10
-5
0
5
10
15
Eh [deg]
-15
-10
-5
0
5
10pressure
Ev [deg]
5
10
15
Et [deg]
-5
0
5
Eh [deg]
-5
0
5
up
down
cw
ccw
right
left
Fig.2, Rambold et al.
A B
1 sec
C
Horizontal
head [deg
]
-1
0
1
2
1 sec
D
4 degEh
ECG
1 sec1 sec
left
left
right
right
Spontaneous PN Valsalva elicited JN
Relationship of PN to heart rate
Head oscillations
Fall 6b: Labyrinthfistel des
rechten horizontalen Bogengangs
Rambold, Heide, Gehrking, Helmchen et al. (2001), Neurology
Ev
[deg]
0
5
10
15
20
25
Et[deg]
-10
-5
0
5
10
15
Eh
[deg]
-15
-10
-5
0
5
10 pressure
Ev[deg]
5
10
15
Et[deg]
-5
0
5
Eh[deg
]
-5
0
5
up
down
cw
ccw
right
left
Fig.2, Rambold et al.
A B
1 sec
C
Horizontal
head[deg]
-1
0
1
2
1 sec
D
4deg
Eh
ECG
1 sec1 sec
left
left
right
right
Spontaneous PN Valsalva elicited JN
Relationship of PN to heart rate
Head oscillations
Normaler
horizontaler
Bogengang
Defekter
horizontaler
Bogengang
(Unterbrechung=
Fistel)
pressure
1 sec
10
5
0
-5
-10
-15
Eh [deg]
Attackenschwindel
• Wenige Sek. Vestibularisparoxysmie (+akust. Sy.)DD Labyrinthfistel
• 15-30 Sek. benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
• 10-120 Sek. Vestibuläre Epilepsie
• 1-2 Min. phobischer Attackenschwindel
• 15-60 Min. Basilaris-Migräne / Vestibuläre Migräne, DD TIA
• 1-3 Std. Morbus Menière (+ akust. Sy.)
Leitsymptom Nystagmus
• Vestibuläre Nystagmen Peripher-vestibulär
Zentral-vestibulär
• Andere zentrale Nystagmusformen Störungen der Blickhaltung: BRN, Rebound-N.,
Fixations-Pendel-Nystagmus, Blinden-N. etc.
Sakkadische Oszillationen: ocular flutter, Opsoklonus
• Kongenitale Nystagmen Latenter Fixationsnystagmus, kongenitaler N.
Nystagmus-Formen• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN
• Pathologische Nystagmen:
1) Vestibulärer Nystagmus
2) Nicht vestibulärer Spontannyst.
(kortikaler N., epileptischer N.)
3) Blickrichtungs-Nystagmus:
(Blickhalteschwäche durch
Läsion des Blickhaltenetz-
werkes in paramed. Hirnstamm
und Vestibulo-Cerebellum)
Nystagmus-Formen• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN
• Pathologische Nystagmen:
1) Vestibulärer Nystagmus
2) Nicht vestibulärer Spontannyst.
(kortikaler N., epileptischer N.)
3) Blickrichtungs-Nystagmus (Blick-
halteschwäche), Rebound-Nyst.
Läsion: ponto-med., cerebellär
Nystagmus-Formen• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN
• Pathologische Nystagmen:
1) Vestibulärer Nystagmus
2) Nicht vestibulärer Spontannyst.
(kortikaler N., epileptischer N.)
3) Blickrichtungs-Nystagmus
4) Fixationsnystagmus:
- Erworbener Fixations-
pendelnystagmus
Erworbener Fixationspendelnystagmus
MS-Patient, 38 J., stark beeinträchtigt durch Oszillopsien u. Visusreduktion
Erworbener Fixationspendelnystagmus
MS-Patient, 38 J., stark beeinträchtigt durch Oszillopsien u.
Visusreduktion
• Durch Fixation aktivierter, meist sinusförmiger
Pendelnystagmus, vorwiegend horizontal
• Ursache sind demyelinisierende Läsionen
mittelliniennah zw. Kleinhirn und Hirnstamm, meist
bei MS
• Wirksame medikamentöse Therapie mit:
Gabapentin (Neurontin) (Averbuch-Heller et al., Ann.
Neurol. 1997)
Memantine (Axura)
4-Aminopyridin (Fampridin)
Erworbener Fixationspendelnystagmus / DBN Wirksame medikamentöse Therapie mit:
- Gabapentin (Neurontin) (Averbuch-Heller et al., Ann. Neurol. 1997)
- Memantine (Axura)
- 4-Aminopyridin (Fampridin)
• Anamnese: intermittierend
für sec Unscharfsehen
und unsystematischer
Schwindel
• Sonst neurolog. Status,
cMRT, Liquor etc. o.B.
• Hochfrequente
feinschlägige
sakkadische Oszillationen,
meist
mit Konvergenzimpuls und
Nah-Triade
• Kurze Dauer (1-4 sec)
Fall 6: Willkür-“Nystagmus“:
• 40jähriger Mann, plötz-
liche Gangunsicherheit
mit Verschwommen- /
Doppelt-Sehen, meist
durch Vertikalblick aus-
gelöst. Pupillen-R. oB
• Sonst neurolog. Status,
cMRT, Liquor etc. o.B.
Fall 6:
Diagnose ?
• Der Akkommodations-Konvergenz-Spasmus
(AKS) wird an der Aktivierung der intakten Nah-
Triade erkannt:
– Akkommodation
– Konvergenz
– Miosis
• Er ist eine funktionelle, meist psychogene Stö-
rung, zum Teil mit einem phobischen Attacken-
schwindel assoziiert.
Akkommodations-Konvergenz-SpasmusFall 6:
• Anamnese: seit einigen Wo-
chen Schwierigkeiten beim
Blick nach oben, mit Un-
scharfsehen, Oszillopsien u.
intermittierend Doppelbildern
• Neurolog. Status: leichte
Gangataxie und vertikale
Blickparese nach oben, ge-
störte Lichtreaktion der Pu-
pillen bei erhaltener Nah-Re-
aktion („Licht-Nah-Dissozia-
tion“), bei versuchtem Aufblick
Konvergenz-Retraktions-Nys-
tagmus/-Sakkaden, Pseudo-
Abduzens-Parese
Fall 6b: Konvergenz-Retraktions-Nystagmus
MRT: Pinealis-Tumor mit
Kompression des Tectum
Fall 6b:Dorsales Mittelhirn-Syndrom
• Ursache : Druck auf die posteriore Commissur im Mittelhirn-Tectum
Fall 6b:Dorsales Mittelhirn-Syndrom
• Ursache : Druck auf die posteriore Commissur im Mittelhirn-Tectum
• Symptome: – Vertikale Blickparese nach
oben
– Gestörte Pupillenreaktion (Licht-nah-Dissoziation)
– Lidretraktion (Collier-Zeichen)
– Vergenzstörungen, z.B. Konver-genz-Retraktions-Nystagmus
– Pseudo-Abduzens-Parese
• Anamnese:
– Vor 3 Wochen gastro-intestinaler
Infekt
– Seit 2 Wochen progrediente
Gang- und Standataxie,
Aktionstremor und unregelmäßige
horizontale Oszillopsien
– cMRT, Liquor, Doppler etc. o.B.
Fall 5: 26-j. Patientin mit Ataxie und Oszillopsien
Diagnose ?
• Anamnese:
– Vor 3 Wochen gastro-intestinaler
Infekt
– Seit 2 Wochen progrediente
Gang- und Standataxie,
Aktionstremor und unregelmäßige
horizontale Oszillopsien
– cMRT, Liquor, Doppler etc. o.B.
Fall 5:Ocular Flutter: Benigne cerebelläre
Enzephalitis des Erwachsenenalters
Okuläre Oszillationen
• Sakkadische Oszillationen und
Intrusionen:
– Ocular Flutter (horizontal):
benigne cerebelläre Enzephalitis
– Opsoklonus (omnidirektional):
paraneoplastisch
– Gegenrucke / Square wave jerks
Leitsymptom Nystagmus
• Vestibuläre Nystagmen Peripher-vestibulär
Zentral-vestibulär
• Andere zentrale Nystagmusformen Störungen der Blickhaltung: BRN, Rebound-N.,
Fixations-Pendel-Nystagmus, Blinden-N. etc.
Sakkadische Oszillationen: ocular flutter, Opsoklonus
• Kongenitale Nystagmen Latenter Fixationsnystagmus, kongenitaler Nystagmus
• Kommt in die ZNA mit Anfällen von unsystemati-
schem Schwindel und Schwarzwerden vor Augen
bei Orthostase
• Anamnese: Bis auf Schiel-OP unauffällig
• RR 85/60 mm Hg
• Neurolog. Status oB bis auf leichten BR-Nystagmus
horizontal bds., leichten Strabismus convergens
sowie Schielamblyopie links
Fall 4: 18-jährige Patientin
Was tun ?
Fall 4: 18-j. Patientin mit Orthostase-Schwindel
Monokuläre Fixation beim Abdecktest provoziert Nystagmus
zur Seite des fixierenden Auges !
Fall 4: 18-j. Patientin mit Orthostase-Schwindel
Monokuläre Fixation beim Abdecktest provoziert Nystagmus
zur Seite des fixierenden Auges !
Diagnose ?
Latenter Fixations-Nystagmus
• Definition: bei monokulärer Fixation rechts
schlägt der Nystagmus nach rechts und
umgekehrt. Keine Oszillopsien
• Kann auch bei binokulärer Fixation schwach
da sein (manifest-latenter FN), oft in Form
eines BRN
• OKN-Richtungs-Inversion bei monokulärer
Stimulation
• Vorkommen nur bei frühkindlichem Schielen
und gestörtem Binokularsehen
• DD zentrale Läsion wichtig
Nystagmus-Formen• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN
• Pathologische Nystagmen:
1) Vestibulärer Nystagmus
2) Nicht vestibulärer Spontannyst.
(kortikaler N., epileptischer N.)
[Kongenitaler Nystagmus]
3) Blickrichtungs-Nystagmus
4) Fixationsnystagmus:
- Erworbener Fixations-
pendelnystagmus
- Kongenitaler Nystagmus
Kongenitaler Nystagmus: SymptomeErbgang oft X-chromosomal rezessiv, oft sporadisch
• Auftreten bis zum 3. Monat, spät. bis 1. Jahr
• In der Regel keine Oszillopsien, Augen o.B.
• Oft begleitendes Kopfwackeln
• Merkmale des Nystagmus:
1) Wird durch Fixation aktiviert
2) Patholog. Schlagform: zykloid / Ruck / Pendel
3) Schlägt konjugiert und meist rein horizontal
• Merkmale des Nystagmus:
1) Wird durch Fixation aktiviert
2) Patholog. Schlagform: zykloid / Ruck / Pendel
3) Schlägt konjugiert und meist rein horizontal
4) Ändert sich blickrichtungsabhängig: Null-Zone
kompensatorische Kopfzwangshaltung
5) Hemmung durch Konvergenz oder Lidschluss
6) Inversion des horiz. OKN bei gutem vert. OKN
Kongenitaler Nystagmus
Nystagmus-Differenzialdiagnose
Peripher-
vestibul. N.
Zentral-
vestibul. N.
Erworbener
Fixations-N.
Kongenitaler
Nystagmus
Drehschwindel ++ (+) - -
Oszillopsie + (+) ++ -
Fixation supprimiert +/- aktiviert aktiviert
Schlagform,
Dissoziation
Ruck
-
Ruck
(-)
Pendel
+
Zykloid/Ruck
-
Richtung horiz.-tors.,
vert.-tors.
rein horiz.,
vert. o. tors.
omnidirekt. meist horiz.
Optokinetik-
Inversion
- - - +
Null-Zone
(BR-abh. Mod.)
(+) (+) - +