Klinik und Differenzialdiagnose von Nystagmen recklinghausen... · Drehschwindel, Übelkeit und Fallneigung nach links seit 2 Tagen Spontanystagmus nach rechts mit positiver Torsion

Klinik und Differenzialdiagnose von Nystagmen

Wolfgang Heide

Neurologische Klinik

Allgemeines Krankenhaus Celle

Nystagmus bei Amblyopie / Blindennystagmus

Anamnese:

Seit der Kindheit progrediente

„Sehprobleme“ mit Unscharf-

sehen, Visusabfall / Amblyopie,

Farbenblindheit

Diagnose: Nystagmus bei

kongenitaler Dyschromatopsie

Leitsymptom Nystagmus

• Vestibuläre Nystagmen Peripher-vestibulär

Zentral-vestibulär

• Andere zentrale Nystagmusformen Störungen der Blickhaltung: BRN, Rebound-N.,

Fixations-Pendel-Nystagmus, Blinden-N. etc.

Sakkadische Oszillationen: ocular flutter, Opsoklonus

• Kongenitale Nystagmen Latenter Fixationsnystagmus, kongenitaler N.

Nystagmus: Anamnese

• Schwindel: „vertigo“ oder „dizziness“ ?

• Oszillopsie (Bildwackeln) ?

• Seit wann / Dauer der Attacken / Auslöser ?

• Begleitsymptome: akustisch, neurologisch ?

• Frühkindliches Schielen / OP ?

• Familien-Anamnese

• Neurolog. oder okuläre Erkrankung ?

(z.B. MS, Heredoataxie, Albinismus,

Sehbehinderung)

Elektronystagmo-

graphie (ENG)

Quantitative Elektrookulographie (EOG / ENG)

Nystagmus-Formen

• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN

Langsame Augenfolgebewegungen und optokinetischer Nystagmus

• periodische Fingerbewegung / pendelndes Stethoskop

(0,25 - 0,5 Hz)

• OKN-Handtrommel (= AFB-Komponente des OKN)

Klinische Untersuchung

2

Langsame Augenfolgebewegungen und optokinetischer Nystagmus

Klinische Untersuchung

Optokinetischer Nystagmus (OKN)

Direktionales Defizit des kontralateralen OKN bei Läsion im

Bereich des FEF rechts

Nystagmus-Formen• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN

• Pathologische Nystagmen:

1) Vestibulärer Nystagmus

Vestibulärer Dauer-

Schwindel

mit

Nystagmus:

Statische Imbalance des VOR

Vestibuläre

Kerne

Parieto-temporaler Cortex:

Räumliche Orientierung, Bewegungswahrnehmung

Vestibulo-okulärer

Reflex

Nystagmus

Haltungs-

regulation

Ataxie

Dreh-

schwindel

Medulla oblongata:

VegetativÜbelkeit, Erbrechen

Myelon:

Cerebellum

Drehschwindel, Übelkeit und Fallneigung nach links seit 2 Tagen

Spontanystagmus nach rechts mit positiver Torsion

Vestibulärer Nystagmus• Rucknystagmus in der Ebene des betroffenen horizontalen

Bogengangs

• wird durch Fixation supprimiert

• nimmt bei Blick in Richtung der schnellen Phase zu

• korreliert mit Drehschwindel-Intensität (+ Übelkeit, Fallneigung)

Ort der Läsion?

oder

?

Der peripher-vestibuläre Nystagmus schlägt in der

Ebene des betroffenen Bogenganges.

AC

HC

PC

Neuritis vestibularisAC+HC

Zentraler vs. peripherer

vestibulärer Spontannystagmus

• Peripherer Spontannystagmus:

– vertikal/torsionell (kann auch zentral sein)

– horizontal/torsionell ( “ )

• Zentraler Spontannystagmus:

– rein vertikaler Nystagmus (immer zentral)

– rein torsioneller Nystagmus (immer zentral)

– rein horizontaler Nystagmus

Neuritis vestibularis links seit 2 Tagen

Spontanystagmus nach rechts mit positiver Torsion

Peripher-vestibulärer Nystagmus• Rucknystagmus in der Ebene des betroffenen horizontalen

Bogengangs

• wird durch Fixation supprimiert

• nimmt bei Blick in Richtung der schnellen Phase zu

• korreliert mit Drehschwindel-Intensität (+ Übelkeit, Fallneigung)

Kalorische Prüfung der Labyrinthe

Patient mit Neuritis vestibularis rechts seit 4 Tagen

20 deg

1 sec

14o/sec (SPN)

12o/sec (SPN)

Rechtes Ohr

22o/sec

6o/sec

Linkes Ohr

44oC

27oC

14o/sec

Spontannystagmus nach links

Kopfimpuls-

Test: zur

dynamischen

VOR- Prüfung

bei raschen

unilateralen

Kopfbewe-

gungen, unter

Geradeaus-

Fixation

(Halmagyi und

Curthoys, Arch.

Neurol. 1988)

Pathologischer Halmagyi-Test (dynam. VOR-Defizit)

Nachstellsakkaden bei rascher Kopfwendung nach links unter

Fixation aufgrund einer insuffizienten Blickstabilisation durch den

VOR nach links (2 Wochen nach Vestibularis-Ausfall links)

Dauer-Schwindel mit Nystagmus:

Vestibularis-Ausfall / Neuritis

vestibularis

• Ursache: (Virus)entzündung des N. vestibularis

• Symptome: Akut (in 1-2 Wochen abklingend)

– Drehschwindel,

– Fallneigung zur kranken Seite,

– Hor.-rotierend. Spontannystagmus zur gesunden Seite,

– Übelkeit, Erbrechen

Zentral-vestibulärer Nystagmus• Rucknystagmus außerhalb der Bogengangs-Ebenen

- kann rein horizontal, rein vertikal oder rein torsionell schlagen

• wird oft durch Fixation nicht supprimiert, sondern aktiviert

• korreliert schlecht mit Schwindel-Intensität

• Downbeat-Nystagmus wird durch Seitblick aktiviert

Upbeat-Nystagmus bei MS Downbeat-Nystagmus

.. und bilaterale Kleinh.-

Flocculus-Läsionen,

z.B. Chiari-Malformation

Downbeat-NystagmusFall 4:• Therapie:

Gabapentin, Baclofen,

(3,)4-Aminopyridin (Fampridin) (3 x 5 bzw. 10mg)

Ohne Mit 3,4-Diaminopyridin 3 x 10 mg

Fall 3:Anamnese: Akut heftiger Schwankschwindel und Lateropulsion

nach links, keine Paresen, keine Doppelbilder, normales CCT

Torsioneller

SPN nach

rechts,

mehr unter

Fixation

Ort der Läsion?

oder

?

Zentraler vs. peripherer

Spontannystagmus

• Peripher-vestibulärer Spontannystagmus:

– vertikal/torsionell oder horizontal/torsionell

– durch Fixation (partiell) supprimierbar

– korreliert mit Drehschwindel-Intensität

• Zentral-vestibulärer Spontannystagmus:

– rein vertikaler Nystagmus oder

– rein torsionaler Nystagmus

– korreliert nicht mit der Schwindel-Intensität

Auf eine zentral-vestibuläre Genese deuten hin:

1) Skew deviation

2) BR-Nystagmus nach rechts und links

3) Normaler Kopfimpulstest nach Halmagyi

Cnyrim et al. 2010

Fall 3:Anamnese: Akut heftiger Schwankschwindel und Lateropulsion

nach links, Sakkadenhypermetrie nach li., -hypometrie nach re.

Diagnose ?

Ort der Läsion: linke dorso-laterale Medulla

WALLENBERG-Syndrom u. V4-Verschluss links

Wallenberg-Syndrom

Infarkt der dorso-lat. Medulla oblongata

• ipsilateral:

– Horner-Syndrom

– N. V sensibel

– Lateropulsion von Körper und Sakkaden (Hypermetrie)

– N. IX / X

• kontralateral:

– Dissoziierte Sensibilitätsstörung

– Sakkadierte Augenfolgebewegungen

– Inkonstant SPN, oft rotierend

Benigner paroxysmaler Lagerungs-

schwindel des rechten posterioren

Bogengangs

Befund: Vertikal-

rotierender Nys-

tagmus nach

oben und zum

rechten Ohr

Zum

Vergleich:

Benigner paroxysmaler Lagerungs-

schwindel des rechten posterioren

Bogengangs

Befund: Vertikal-

rotierender Nys-

tagmus nach

oben und zum

rechten Ohr

Zum

Vergleich:

• Anamnese: 44-j.

Patient, Mittelohr-OP

links 2 Wochen zuvor

• seitdem Anfälle von

Drehschwindel,

Erbrechen, durch

Valsalva provozierbar

• Fallneigung nach li.

Fall 6:

Ev [deg]

0

5

10

15

20

25

Et [deg]

-10

-5

0

5

10

15

Eh [deg]

-15

-10

-5

0

5

10pressure

Ev [deg]

5

10

15

Et [deg]

-5

0

5

Eh [deg]

-5

0

5

up

down

cw

ccw

right

left

Fig.2, Rambold et al.

A B

1 sec

C

Horizontal

head [deg

]

-1

0

1

2

1 sec

D

4 degEh

ECG

1 sec1 sec

left

left

right

right

Spontaneous PN Valsalva elicited JN

Relationship of PN to heart rate

Head oscillations

Fall 6b: Labyrinthfistel des

rechten horizontalen Bogengangs

Rambold, Heide, Gehrking, Helmchen et al. (2001), Neurology

Ev

[deg]

0

5

10

15

20

25

Et[deg]

-10

-5

0

5

10

15

Eh

[deg]

-15

-10

-5

0

5

10 pressure

Ev[deg]

5

10

15

Et[deg]

-5

0

5

Eh[deg

]

-5

0

5

up

down

cw

ccw

right

left

Fig.2, Rambold et al.

A B

1 sec

C

Horizontal

head[deg]

-1

0

1

2

1 sec

D

4deg

Eh

ECG

1 sec1 sec

left

left

right

right

Spontaneous PN Valsalva elicited JN

Relationship of PN to heart rate

Head oscillations

Normaler

horizontaler

Bogengang

Defekter

horizontaler

Bogengang

(Unterbrechung=

Fistel)

pressure

1 sec

10

5

0

-5

-10

-15

Eh [deg]

Attackenschwindel

• Wenige Sek. Vestibularisparoxysmie (+akust. Sy.)DD Labyrinthfistel

• 15-30 Sek. benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel

• 10-120 Sek. Vestibuläre Epilepsie

• 1-2 Min. phobischer Attackenschwindel

• 15-60 Min. Basilaris-Migräne / Vestibuläre Migräne, DD TIA

• 1-3 Std. Morbus Menière (+ akust. Sy.)

Epileptischer Nystagmus



Zentral-vestibulär




• Kongenitale Nystagmen Latenter Fixationsnystagmus, kongenitaler N.




2) Nicht vestibulärer Spontannyst.

(kortikaler N., epileptischer N.)

3) Blickrichtungs-Nystagmus:

(Blickhalteschwäche durch

Läsion des Blickhaltenetz-

werkes in paramed. Hirnstamm

und Vestibulo-Cerebellum)






3) Blickrichtungs-Nystagmus (Blick-

halteschwäche), Rebound-Nyst.

Läsion: ponto-med., cerebellär






3) Blickrichtungs-Nystagmus

4) Fixationsnystagmus:

- Erworbener Fixations-

pendelnystagmus

Erworbener Fixationspendelnystagmus

MS-Patient, 38 J., stark beeinträchtigt durch Oszillopsien u. Visusreduktion

Erworbener Fixationspendelnystagmus

MS-Patient, 38 J., stark beeinträchtigt durch Oszillopsien u.

Visusreduktion

• Durch Fixation aktivierter, meist sinusförmiger

Pendelnystagmus, vorwiegend horizontal

• Ursache sind demyelinisierende Läsionen

mittelliniennah zw. Kleinhirn und Hirnstamm, meist

bei MS

• Wirksame medikamentöse Therapie mit:

Gabapentin (Neurontin) (Averbuch-Heller et al., Ann.

Neurol. 1997)

Memantine (Axura)

4-Aminopyridin (Fampridin)

Erworbener Fixationspendelnystagmus / DBN Wirksame medikamentöse Therapie mit:

- Gabapentin (Neurontin) (Averbuch-Heller et al., Ann. Neurol. 1997)

- Memantine (Axura)

- 4-Aminopyridin (Fampridin)

• Anamnese: intermittierend

für sec Unscharfsehen

und unsystematischer

Schwindel

• Sonst neurolog. Status,

cMRT, Liquor etc. o.B.

• Hochfrequente

feinschlägige

sakkadische Oszillationen,

meist

mit Konvergenzimpuls und

Nah-Triade

• Kurze Dauer (1-4 sec)

Fall 6: Willkür-“Nystagmus“:

• 40jähriger Mann, plötz-

liche Gangunsicherheit

mit Verschwommen- /

Doppelt-Sehen, meist

durch Vertikalblick aus-

gelöst. Pupillen-R. oB

• Sonst neurolog. Status,

cMRT, Liquor etc. o.B.

Fall 6:

Diagnose ?

• Der Akkommodations-Konvergenz-Spasmus

(AKS) wird an der Aktivierung der intakten Nah-

Triade erkannt:

– Akkommodation

– Konvergenz

– Miosis

• Er ist eine funktionelle, meist psychogene Stö-

rung, zum Teil mit einem phobischen Attacken-

schwindel assoziiert.

Akkommodations-Konvergenz-SpasmusFall 6:

• Anamnese: seit einigen Wo-

chen Schwierigkeiten beim

Blick nach oben, mit Un-

scharfsehen, Oszillopsien u.

intermittierend Doppelbildern

• Neurolog. Status: leichte

Gangataxie und vertikale

Blickparese nach oben, ge-

störte Lichtreaktion der Pu-

pillen bei erhaltener Nah-Re-

aktion („Licht-Nah-Dissozia-

tion“), bei versuchtem Aufblick

Konvergenz-Retraktions-Nys-

tagmus/-Sakkaden, Pseudo-

Abduzens-Parese

Fall 6b: Konvergenz-Retraktions-Nystagmus

MRT: Pinealis-Tumor mit

Kompression des Tectum

Fall 6b:Dorsales Mittelhirn-Syndrom

• Ursache : Druck auf die posteriore Commissur im Mittelhirn-Tectum

Fall 6b:Dorsales Mittelhirn-Syndrom

• Ursache : Druck auf die posteriore Commissur im Mittelhirn-Tectum

• Symptome: – Vertikale Blickparese nach

oben

– Gestörte Pupillenreaktion (Licht-nah-Dissoziation)

– Lidretraktion (Collier-Zeichen)

– Vergenzstörungen, z.B. Konver-genz-Retraktions-Nystagmus

– Pseudo-Abduzens-Parese

Fall 5: 26-j. Patientin mit Ataxie und Oszillopsien

• Anamnese:

– Vor 3 Wochen gastro-intestinaler

Infekt

– Seit 2 Wochen progrediente

Gang- und Standataxie,

Aktionstremor und unregelmäßige

horizontale Oszillopsien

– cMRT, Liquor, Doppler etc. o.B.

Fall 5: 26-j. Patientin mit Ataxie und Oszillopsien

Diagnose ?

• Anamnese:

– Vor 3 Wochen gastro-intestinaler

Infekt

– Seit 2 Wochen progrediente

Gang- und Standataxie,

Aktionstremor und unregelmäßige

horizontale Oszillopsien

– cMRT, Liquor, Doppler etc. o.B.

Fall 5:Ocular Flutter: Benigne cerebelläre

Enzephalitis des Erwachsenenalters

Okuläre Oszillationen

• Sakkadische Oszillationen und

Intrusionen:

– Ocular Flutter (horizontal):

benigne cerebelläre Enzephalitis

– Opsoklonus (omnidirektional):

paraneoplastisch

– Gegenrucke / Square wave jerks



Zentral-vestibulär




• Kongenitale Nystagmen Latenter Fixationsnystagmus, kongenitaler Nystagmus

• Kommt in die ZNA mit Anfällen von unsystemati-

schem Schwindel und Schwarzwerden vor Augen

bei Orthostase

• Anamnese: Bis auf Schiel-OP unauffällig

• RR 85/60 mm Hg

• Neurolog. Status oB bis auf leichten BR-Nystagmus

horizontal bds., leichten Strabismus convergens

sowie Schielamblyopie links

Fall 4: 18-jährige Patientin

Was tun ?

Fall 4: 18-j. Patientin mit Orthostase-Schwindel

Monokuläre Fixation beim Abdecktest provoziert Nystagmus

zur Seite des fixierenden Auges !

Fall 4: 18-j. Patientin mit Orthostase-Schwindel

Monokuläre Fixation beim Abdecktest provoziert Nystagmus

zur Seite des fixierenden Auges !

Diagnose ?

Latenter Fixations-Nystagmus

• Definition: bei monokulärer Fixation rechts

schlägt der Nystagmus nach rechts und

umgekehrt. Keine Oszillopsien

• Kann auch bei binokulärer Fixation schwach

da sein (manifest-latenter FN), oft in Form

eines BRN

• OKN-Richtungs-Inversion bei monokulärer

Stimulation

• Vorkommen nur bei frühkindlichem Schielen

und gestörtem Binokularsehen

• DD zentrale Läsion wichtig






[Kongenitaler Nystagmus]

3) Blickrichtungs-Nystagmus

4) Fixationsnystagmus:

- Erworbener Fixations-

pendelnystagmus

- Kongenitaler Nystagmus

Kongenitaler Nystagmus: Nullzone

Kongenitaler Nystagmus: SymptomeErbgang oft X-chromosomal rezessiv, oft sporadisch

• Auftreten bis zum 3. Monat, spät. bis 1. Jahr

• In der Regel keine Oszillopsien, Augen o.B.

• Oft begleitendes Kopfwackeln

• Merkmale des Nystagmus:

1) Wird durch Fixation aktiviert

2) Patholog. Schlagform: zykloid / Ruck / Pendel

3) Schlägt konjugiert und meist rein horizontal

Kongenitaler Nystagmus: Schlagformen

Foveation

Kongenitaler Nystagmus: Schlagformen

• Merkmale des Nystagmus:

1) Wird durch Fixation aktiviert

2) Patholog. Schlagform: zykloid / Ruck / Pendel

3) Schlägt konjugiert und meist rein horizontal

4) Ändert sich blickrichtungsabhängig: Null-Zone

kompensatorische Kopfzwangshaltung

5) Hemmung durch Konvergenz oder Lidschluss

6) Inversion des horiz. OKN bei gutem vert. OKN

Kongenitaler Nystagmus

Kongenitaler Nystagmus

„OKN-Inversion“

Nystagmus-Differenzialdiagnose

Peripher-

vestibul. N.

Zentral-

vestibul. N.

Erworbener

Fixations-N.

Kongenitaler

Nystagmus

Drehschwindel ++ (+) - -

Oszillopsie + (+) ++ -

Fixation supprimiert +/- aktiviert aktiviert

Schlagform,

Dissoziation

Ruck

-

Ruck

(-)

Pendel

+

Zykloid/Ruck

-

Richtung horiz.-tors.,

vert.-tors.

rein horiz.,

vert. o. tors.

omnidirekt. meist horiz.

Optokinetik-

Inversion

- - - +

Null-Zone

(BR-abh. Mod.)

(+) (+) - +

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Klinik und Differenzialdiagnose von Nystagmen recklinghausen... · Drehschwindel, Übelkeit und Fallneigung nach links seit 2 Tagen Spontanystagmus nach rechts mit positiver Torsion