Gurutzetako OspitaleaHospital de Cruces
Hipertensión Pulmonar en
Esclerodermia
M.Victoria EgurbideS.Medicina Interna
I ReuniI Reunióón en n en
Enfermedades Enfermedades AutoinmunesAutoinmunes SistSistéémicasmicas
Toledo, 20 de junio de 2008
La HAP tiene un mal pronóstico
Mediana de supervivencia: 2,8 años
0
20
40
60
80
100
0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5Años de seguimiento
Por
cent
aje
de s
uper
vivi
ente
s
D’Alonzo et al. Ann Internal Med 1991;115:343
N = 194 pacientes
es un problema grave
Clasificación de Hipertensión Pulmonar(Venecia 2003)
1.- Hipertensión Arterial Pulmonar
PAPm > 25 mmHg
PCP < 15 mmHgRVP > 3 u. Wood = > 240 dinas/seg/cm-5
2.- HP secundaria a patología cardiaca izda
3.- HP asociada a neumopatías y/o hipoxemia
4.- HP debida a enfermedad tromboembólica
5.- Miscelánea
Inicio de la enfermedadInicio de la enfermedad
Primeros síntomasPrimeros síntomas
Síntomas terminalesSíntomas terminales
MuerteMuerte
Asintomática en fases iniciales, a pesarde alteraciones hemodinámicas
Disnea progresiva con el esfuerzo, fatiga, palpitaciones, dolor torácico, síncope, tos
Síntomas y signos de insuficiencia cardiaca derecha
Inicio de la enfermedadInicio de la enfermedad
Primeros síntomasPrimeros síntomas
Síntomas terminalesSíntomas terminales
MuerteMuerte
Asintomática en fases iniciales, a pesarde alteraciones hemodinámicas
Disnea progresiva con el esfuerzo, fatiga, palpitaciones, dolor torácico, síncope, tos
Síntomas y signos de insuficiencia cardiaca derecha
Inicio de la enfermedadInicio de la enfermedad
Primeros síntomasPrimeros síntomas
Síntomas terminalesSíntomas terminales
MuerteMuerte
Asintomática en fases iniciales, a pesarde alteraciones hemodinámicas
Disnea progresiva con el esfuerzo, fatiga, palpitaciones, dolor torácico, síncope, tos
Síntomas y signos de insuficiencia cardiaca derecha
El diagnóstico suele hacerse tarde, con la enfermedad muy avanzada
Media de 2,5 años entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico
Diagnóstico tardío, debido a:
• No reconocimiento de los síntomas y signos
• Síntomas inespecíficos
• Confusión con otras afecciones
Es necesario sospechar HAP
Es importante hacer diagnóstico precoz
Ecocardiograma Doppler TT
ScreeningEstimación de PAP (PSVD)Descartar alteraciones congénitas, valvulopatías, miocardiopatíasValorar repercusión cardiaca sobre ventrículo izquierdo y derecho
PAPs >45mmHg 35-45mmHgSensibilidad 90% 47-58%Especificidad 75%
Considerarando : Vmax >2,8 m/seg PAPs >40mmHg (11% falsos positivos)
Valorar funcionamiento de ventrículo derechoÍndice de TeiÍndice de excentricidad del VITAPSE
TEVD
Cierre Tr Apertura TrTei = Tº de contracción isovol + tº relajación isov/tº de eyección Tº desde cierre tricuspideo a apertura – tº de eyección de VD/ tº de eyección VD
Tei
Ecocardiograma Doppler TT
ScreeningEstimación de PAPDescartar alteraciones congénitas, valvulopatías, miocardiopatíasValorar repercusión cardiaca sobre ventrículo izquierdo y derecho
Valorar funcionamiento de ventrículo derechoÍndice de TeiÍndice de excentricidad del VIDoppler tisular a nivel del anillo
Valor pronóstico: índice de TeiTAPSEderrame pericárdico …..
Utilidad como evaluación de respuesta a tratamiento
Exploración funcional respiratoria (EFR) con DLCO
Valor diagnóstico:- Patrón espirométrico- Cociente FVC (%) / DLCO (%)
Valor pronóstico:- DLCO basal < 55%- FVC (%) / DLCO (%) > 1,8
Fundamental en la HAP-ES
El hallazgo de un patrón espirométrico restrictivo orienta hacia la existencia asociada de fibrosis pulmonar
Una DLCO baja y un cociente FVC (%) / DLCO (%) elevado basalmenteson excelentes predictores del desarrollo de HAP en pacientes con ES
Steen VD, et al. Arthritis Rheum 1992; 35: 765-70
Diagnóstico HAP : Paciente AsintomáticoEcocardiograma transtorácico
EFR
Analítica: anti-U3RNP, anti-B23, inhibidor plasmina, N-Tpro BNP, anti- anhydrasa carbonica II, …
Cuándo empezar? Y cómo seguir?ScreeningEcocardiograma TT
PPs>40mmHg // Vmax>3m/s repetir en 6-12 mesesEFR
DLCO disminuída con volúmenes normales
Si se confirma sospecha HAP completar estudio diagnóstico
¿Eco-cardiograma de esfuerzo?
Cateterismo cardiaco en la HAP
Valor de la técnica
Establecer el diagnóstico
Confirmar la etiología
Evaluar la vasorreactividad
Establecer la gravedad y el pronóstico
El cateterismo es el patrón-oro en el diagnóstico de la HAP
Riesgos
7218 CD: Mortalidad 0,055% Morbilidad 1,1%Hoeper MM et al. J Am Coll Cardiol 2006; 48:2546-2552
Evaluación Funcional
Capacidad de esfuerzo
Test de la marcha de 6 minutos
Distancia recorridaSaturación O2
Escala de Borg de disnea percibida (inmediatamente
después del test):8
Extrema9Máxima10
Muy severa76
Severa5En ocasiones, severa4
Moderada3Ligera2
Muy ligera1Mínima0,5Ninguna0
CLASE I: Síntomas mínimos, no hay limitación de la actividad
CLASE II: Disnea o fatiga con las actividades habituales, ausencia de molestias en reposo
CLASE III:Disnea, fatiga, dolor torácico o presíncope con el esfuerzo mínimo, ausencia de molestias en reposo
CLASE IV:Disnea o fatiga en reposo; molestias con cualquier actividad, signos de insuficiencia cardiaca derecha
Evaluación Funcional: Estadío funcional de la OMS
…y después del diagnóstico, el tratamientomedidas generales (oxigenoterapia, diuréticos…) + anticoagulación +
Tratamiento
Indicaciones según Clase FuncionalRespuesta prueba vasodilatadora
Definición de respuesta clínica inadecuadaProgresión de clase funcionalDeterioro hemodinámico
Medidas generalesOxigenoterapia Sat O2 > 92%Rehabilitación programadaAnticoagulación
CF II ERA (A) ó PDE-5 (A)
CF III ERA (A) ó PDE-5 (A)ILOPROST inh (A)TREPROSTINIL iv (A)
CF IV EPOPROSTENOL iv (A)
Si respuesta clínica inadecuada:Tratamiento combinadoSeptostomíaTransplante
Decisiones de tratamiento basadas en estudios con escaso número de pacientes, en clase funcional diversa, con objetivos a corto plazo………
y para terminar, el futuro próximo
DiagnósticoParámetros bioquímicos
identificación de biomarcadores para predecir resultados
Ecografía ·D
Resonancia Magnéticael VD como objetivo de tratamiento
Tratamiento
Nuevos tratamientos
que actúen sobre los diferentes mediadores/dianas terapeúticasidentificadas
que actúen sobre el remodelado vasculartratamientos antiproliferativosinhibidores de Rho-kinasa, tirosina-kinasa...
tratamientos combinadosContracción
Relajación
Célula del músculo liso
Endotelio
Bradiquinina,trombina
TrombinaAVP
ETB
L-arginina