Hemangioblastoma, Ependimoma y Papiloma de plexo CoroidesPOR: WALTER E. MADRID CHALEN

Hemangioblastoma

Es un Tumor benigno de origen endotelial Representan del 1.5 al 2% de los tumores cerebrales Aparece mas frecuentemente en la fosa posterior y

anterior del (7-12 %) Comúnmente hallados en el suelo del IV ventrículo Puede ser unifocal (87.9%) o multifocal Ocurre un 20-23% en la enfermedad de Von Hippel- Lindau Puede asociarse a una Policitemia Vera mas del (10%) de los casos Ocurren entre la 2 y 3 década de vida con predominio femenino

Hemangioblastomaclasificacion

Macroquiste con nódulo mural asociado (mas frecuente)

Lesión solidaMicroquiste central o quistes múltiples del área sola

Hemangioblastoma.

Clínicamente Cefalea suboccipital intermitente (80%) Vértigo Diplopía Alteraciones de conciencia (en especial si hay

presencia de hidrocefalia) (25%) Síndrome de Hipertensión Endocraneana

Hemangioblastoma

A la exploración física Papiledema Marcha atáxica Síndrome cerebeloso unilateral Nistagmus Afectación de los pares craneales V,VII,VIII

Ependimoma Es un glioma formado a partir de la línea histológica de las

células del epéndimo que recubren los ventrículos cerebrales

Son tumores blandos, grisáceos o rojos que pueden como no contener quistes o calcificaciones

Dependiendo del grado de mutación de las células del epéndimo a este se le asignará una grado

I.- pocas células diferentes con células del epéndimo en mayor cantidad

II.- pocas células del epéndimo reconocibles con predominio de células mutadas

III.- células del epéndimo en menor cantidad

Ependimoma

subependimomasMixopapilares

anaplásicosEpendimom

a

Los Ependimoma mixopapilares tienden a aparecer en la parte inferior de la columna vertebral. Los subependimomas generalmente aparecen cerca de un ventrículo. Ambos son de crecimiento lento y se consideran tumores de grado bajo o de grado I.

Los Ependimoma son los tumores ependimarios más comunes y se consideran tumores de grado II. Estos tumores se suelen encontrar a lo largo, dentro o adyacentes al sistema ventricular, a menudo en la fosa posterior o en la médula espinal.

Los Ependimoma anaplásicos son tumores de grado alto (grado III) y tienden a crecer más rápidamente que los tumores de grado bajo. Con mayor frecuencia, se producen en la fosa posterior.

Clinicamente Cefalea suboccipital, cefalea holocraneal de alta

intensidad Vértigo Alteraciones de conciencia Síndrome de Hipertensión Endocraneana Nistagmo Hidrocefalia Somnolencia Vómitos Irritabilidad Invasión de Protuberancia o bulbo

Papiloma de plexo coroides

Las localizaciones más frecuentes son: ventrículo lateral (43 %), cuarto ventrículo (39 %), tercer ventrículo (10 %) y ángulo pontocerebeloso (9 %). Algunos casos se han descrito con siembras raquídeas y se pueden ver metástasis en las formas malignas del tumor.

La presentación clínica generalmente se debe al aumento de la presión intracraneal por la hidrocefalia, causada, entre otros mecanismos, por el aumento de producción de líquido cefalorraquídeo (LCR) por parte del tumor. Las pruebas de imagen muestran tumores intraventriculares con morfología polilobulada, sólidos, predominantemente homogéneos, altamente vasculares, con realce importante de contraste. La cirugía es curativa en el caso de los papilomas y el pronóstico es excelente, con una tasa de supervivencia a 5 años de hasta 100 %.