Granulomatosis de Wegener
Karla Jaqueline Gómez Cobos 10°A
La granulomatosis de Wegener o granulomatosis de la mediana edad es una vasculitis sistémica que afecta venas y arterias de pequeño y mediano calibre.
Friedrich Wegener
Origen desconocido, autoinmunitario.
Afecta pulmón, riñón y vías aéreas superiores; y eventualmente a otros órganos.
Etapas de evolución:
Inicia como daño limitado a un
órgano y progresa…
Forma clásica y generalizada de
vasculitis.
Afecta a oídos, nariz, senos paranasales,
faringe, pulmones y
riñón.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Vía aérea superior.
Vía aérea inferior.
Riñones.
Musculoesquelético
Ojos
Piel
Inicio
• Fiebre
• Sudores nocturnos
• Anorexia
• Pérdida de peso
Cuadro clínico
Congestión nasal persistente y epistaxis.
Perforación del tabique.
Condritis.
Deformación en “silla de montar”.
Senos paranasales, paladar y región subglótica son foco de vasculitis.
Conjuntivitis. Epiescleritis. Escleritis. Uveitis. Úlceras corneales. Neuritis óptica. Oclusión de la arteria central de la retina. Ptosis.
Bronquios y pulmones lesiones granulomatosas nodulares, asintomáticas.
Infiltrados pulmonares y daño pleural.
Glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria.
Insuficiencia renal irreversible.
80%
Lesiones petequiales úlceras. Pioderma gangrenosa.
SNC.
Corazón.
Articulaciones.
Tracto gastrointestinal.
Biopsia de las lesiones necróticas.
Lesión típica vasculitis de vasos de mediano y pequeño calibre granulomas y células gigantes en palizada.
ANCA- c 95%
EGO: hematuria y proteinuria.
Diagnóstico
2 o +
c-ANCA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Síndrome de Churg Strauss
Asma Historia de atopia Eosinofilia Vasculitis necrosante sistémica. No afecta riñón tan frecuente.
Mortalidad al año 80%
Fauci y cols. 1 mg/kg/día de Prednisona por 2-3 meses
con disminución posterior y 2 mg/kg/día de Ciclofosfamida por VO por 12 a 18 meses.
Sobrevida a 2 años 90%
Tratamiento
Problema con sus efectos colaterales:
Cistitis hemorrágica. Infecciones oportunistas RIP. Neoplasia en vejiga o hematológica.
Ciclofosfamida + Prednisona
FASE ACTIVA:
2 mg/Kg/día 1 mg/Kg/día
Durante 6 meses a un año para la prednisona y de un año para la
ciclofosfamida .
FASE DE MANTENIMIENTO:
Ciclofosfamida + Prednisona
1 mg/Kg/día 5 - 10 mg/día
Durante 18 - 24 meses.
FASE DE RECAÍDA: = a la fase activa