8/18/2019 Diapositivas de Sindrome Uremico
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Universidad del Zulia
Facultad de Medicina -
Escuela de Medicina
Clínica: Pediatría
Rotación: UCIP
SINDROME HEMOLITICO
UREMICO
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DefiniciónCaracterizado por una triada que son:
Anemia emo!iticamicroan"iopatica
Insu#iciencia Rena! A"uda
Trom$ocitopenia
Tam$i%n&mani#estaciones de!esiones isqu%micasen otros or"anos
SNC& Retina&miocardio& 'ancreas
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EPIDEMIOLOGIA
• Incidencia de )& * casos por cada *++&+++ a$itantes por a,o• La in#ecci-n por E( co!i es mas com.n en !os meses c/!idos
de! 0erano• Su incidencia en ni,os menores a 1 a,os(• 'rimera causa de incidencia rena! a"uda en ni,os• 'acientes eutr-#icos& de c!ase media con $uenas condiciones
sanitarias& am$ienta!es 2 socioecon-micas• 'uede aparecer en cua!quier parte de! mundo& con ma2or
endemia en ar"entina& /#rica 2 Estados Unidos• En a!"unos te3tos de indica con ma2or incidencia en e! se3o
#emenino& aunque otros no encuentran di#erencia entre am$os(• Con predominio en !a raza $!anca(
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Clasificación Etiológica
Según Neild:• Idiop/tico(• Secundario(
a4 Causas in#ecciosas:- Asociado a diarrea 5E(co!i4-
Asociado a si"ue!!a(- Asociado a neuraminidasa- Asociado a otras in#ecciones(
$4 Causas no in#ecciosas5espor/dico4:- 6ami!iar(5"en%tica autos-mica recesi0a 2 dominante4- Tumores(
- Dro"as(5anticoncepti0os ora!es& cic!osporinaA& mitomicina4- Em$arazo(5postrasp!ante de medu!a 2 ri,-n4- En#ermedades sist%micas(- Trasp!ante(- 7!omeru!one#ritis(
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Etiología
• 6orma T8pica D9Representa e! +; de !os casos
< 6orma At8pica D=Representa e! *+; de !oscasos
Si"ue!!aE( co!i
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Fisiopatología
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FISIOPAOLOGIA
AIPICA
ASOCIADO A !NAINFECCION PO"
NE!MOCOCO
ANEMIA #EMOLIICA CON P"!E$A DECOOM$ POSII%A
LA NE!"OAMINIDAS"OMPE EL ENE"OCIO&LAS PLA'!EAS ( LAS
MEM$"ANA ENDOELIAL
POLIAGL!INACION CON#EMOLISIS
A!OLISIS DE LOS #EMAIES
EMPEO"AMIENO DEL ENFE"MO
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FO"MAS #E"EDIA"IAS
HERENCIA AUTOSOMICA RECESI>A
HI'OCOM'LEMENTEMIA CON ?A@OS
NI>ELES DE C
DE6ICIT O A6ECTACION DE 'ROTEINAS:6ACTOR H=
DABO ENDOTELIAL 'OR ALTERACIONDEL COM'LEMENTO
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En#ermedadde !as 08as
a%reassuperiores
Diarrea
MANIFESACIONES
CLINICAS
El p)ód)o*o se p)od+ce ent)e , - . se*anas p)e/ias al
co*ien0o del sínd)o*e cl1sico
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EAMEN6ISICO
PALIDE2
PEE'!IAS
EDEMA
DES#ID"AACION
#IPE"ENSION
Olig+)iao an+)ia
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AFECCION
LE%E
"OM$OCIOPENIA
ANEMIA AOEMIA
AFECCIONG"A%E
HI'ER'OTASEMI A
ACIDOSISMETA?OLICA
HI'OCALCEMIAHI'ONATREMIA
OHI'ERNATREMIA
CON>ULSIONES&COMA& EC>
"IADA CLASICA INS!FICIENCIA "ENAL3:ANEMIA #EMOLIICA
MIC"OANGIOPAICA3 ( "OM$OCIOPENIA
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E! dia"n-stico de SUH t8pico se ace en $ase a !a tr8ada de
*( Anemia emo!8tica microan"iop/tica 5emo"!o$ina
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Diagnóstico 5acte)iológico:
Se uti!izan criterios dia"n-sticos para esta$!ecer !a asociaci-n entreen#ermedad e in#ecci-n por T3S
*( Ais!amiento 2 caracterizaci-n de! pat-"eno en materia #eca!)( Detecci-n de T3S !i$re en materia #eca! o isopado ana! 5de no
tener deposiciones4(( Detecci-n de anticuerpos anti=T3S 5I7M anti=!ipo!isac/ridos4 ensuero uti!izando antisueros de E. coli.
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LA$O"AO"IO
P"ESENCIA DE ANEMIA #EMOLIICA CON F"AGMENACIONE"I"OCIA"IA 7 #EMAIES DE CA"ACE"ISICASANO"MALES& "IANG!LA"ES& EN CASCO&& ESFE"OCIOS8
LE!COCIOSIS 9 "OM$OCIOPENIA
ACO"AMIENO DEL IEMPO PA"CIAL DE LA"OM$OPLASINA& LA ANI"OM$INA III P!EDE ESA"DESCENDIDA
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ALTERACIONESRENALES• MICROHEMATURIA• EL SEDIMENTO URINARIO
'UEDE 'RESENTAR TODOTI'O DE CILINDROS(
• 'ROTEINURIA
OTROS HALLA7OS• ?ILIRRU?INA F
TRANSAMINASAS 'UEDEN
ESTAR ELE>ADAS• LDH AUMENTADA• DESCENSO DE 6RACCION DE
C DE COM'LEMENTO(
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"
A A M I E
N O
"ANSF!NSION DE E"I"OCIOS ;ML 4o)as
#IPE"POASEMIA SE%E"A DIALESIS PE"IONIAL
"ANSPLANE "ENAL
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