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ASPECTOS CL ASPECTOS CL Í Í NICOS DEL NICOS DEL S S Í Í NDROME UR NDROME UR É É MICO MICO HEMOL HEMOL Í Í TICO TICO

ASPECTOS CLÍNICOS DEL SINDROME HEMOLITICO UREMICO

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Page 1: ASPECTOS CLÍNICOS DEL SINDROME HEMOLITICO UREMICO

ASPECTOS CLASPECTOS CLÍÍNICOS DEL NICOS DEL SSÍÍNDROME URNDROME URÉÉMICO MICO

HEMOLHEMOLÍÍTICOTICO

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Número de casos notificados: 464

Edad: 62% < 2 años

Edad promedio: 26,5 meses (rango, 1-167)

Sexo: 51,5% femenino

Distribución estacional: 68,1% meses cálidos

Distribución: todo el país (> centro y sur)

Mortalidad: 3,2%

LNR: 361/464 (78%)

SUH SUH --Argentina Argentina 20062006

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SITUACIÓN EN ARGENTINAAlrededor de 300 a 400 casos nuevos por año

Tasa de notificación: 12.5/100000 niños < de 5 años, más de 7000

casos desde 1965.

Pródromos: Diarrea (90 %), sanguinolenta (75 %)

1ª causa pediátrica de IRA y 2ª causa de IRC

Responsible del 20 % de transplantes renales

Niños < de 5 años, sin diferencia por sexo

Evidencia de infección por STEC en el 50 % de casos de SUH

* O157 : H7, el serotipo prevalente (60 %)

* Shigella Dysenteriae Tipo 1, no aislada

Notificación Obligatoria, semanal, individualizada

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SSííndrome ndrome UrUréémico mico HemolHemolíítico tico 20062006

DistribuciDistribucióón n de casos de casos segsegúún edad n edad y sexoy sexo

Fuente:• Servicio Fisiopatogenia

INEI - ANLIS "Carlos G. Malbrán" • Comité de Nefrología – SAP

0

20

40

60

80

100

120

140

160

0-12meses

13-24meses

25-36meses

37-48meses

49-60meses

61 meseso mayor

MasculinosFemeninos

NNºº d

e C

asos

de C

asos

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SSííndrome ndrome UrUréémico mico HemolHemolíítico tico 20062006

DistribuciDistribucióón n estacional estacional de los casosde los casos

Fuente:• Servicio Fisiopatogenia

INEI - ANLIS "Carlos G. Malbrán" • Comité de Nefrología – SAP"

0

1020

30

40

5060

70

80

Enero

Febrer

oMarz

oAbri

lMay

oJu

nio Julio

Agosto

Septie

mbreOctu

breNovie

mbreDici

embre

NNºº d

e C

asos

de C

asos

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ASPECTOS CÍNICOS DEL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

El S.U.H. es una enfermedad caracterizada por la combinación de insuficiencia renal aguda,trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática

19251925- Moschcowitz, reportó el caso de una adolescente de 16 años, que falleció de una enfermedad descripta como una anemia pleiocrómica febril aguda con trombosis hialina de las arteriolas y capilares - Síndrome de Moschcowitz -

19521952- Symmers, describió el transtorno como anemia hemolítica microangiopática trombótica.

19551955- Gasser et al, reportó 5 niños con anemia hemolítica y una grave enfermedad caracterizada por trombocitopenia, necrosis cortical renal con I.R.A. y alteraciones neurológicas.

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19581958- Habib et al, reconocieron la semejanza de la microangiopáticatrombótica de los dos desórdenes

19621962- Gianantonio,CA, Vitacco M . Acute renal failure in infancyand childhood. Clinical course and treatment of forty-one patients. Journal of Pediatrics, 61, 660-78.

19771977- Kaplan BS. Hemolytic uremic syndrome with recurrentepisodes

19781978- Koster F. Hemolytic uremic syndrome after Shigellosis.

19831983- Riley et al. Hemorrhagic colitis associated with a rareEscherichia coli serotype. NEJM, 308:681-685.

Karmali MA. Sporadic cases of haemolytic-uraemicsyndrome associated with faecal cytotoxin and cytotoxin-producingEscherichia coli in stools. Lancet I (8325) : 619-620

( brote epidémico por el consumo de hamburguesas contaminadas con un raro serotipo de E. coli conocido como O157:H7.

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HISTORIA NATURAL DE LA INFECCIÓN POR

E coli O157 : H7

INGESTA DE E coli O157 : H7

Diarrea sin sangre, dolor abdominal

Diarrea con sangre

Resolución SUH

3-4 días

1-2 días80 %

90 % 10 %

6-8 días

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HISTORIA NATURAL DEL SUH (D+) TIPICO

SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

Muerte (3-5 %)

Insuficiencia renal crónica. Secuelas importantes (5 %)

Proteinuria. Secuelas menores (30 %)

Resolución (60 %)

complicacionesposteriores

?

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OngoingOngoing MultistateMultistate OutbreakOutbreak ofof EscherichiaEscherichia colicoliserotypeserotype O157:H7 O157:H7 InfectionsInfections AssociatedAssociated withwith

ConsumptionConsumption ofof FreshFresh SpinachSpinach ------ UnitedUnited StatesStates, , SeptemberSeptember 20062006

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EstadEstadíística del Hospital Ricardo stica del Hospital Ricardo GutierrezGutierrez de de Capital FederalCapital Federal

TotalTotal:1302 pacientes ( :1302 pacientes ( > 20 > 20 aaññosos ))

•• Igual proporciIgual proporcióón de nin de niññas y varonesas y varones

•• Edad: 36 mEdad: 36 m

•• Diarrea con sangre: 96% Inf. Respiratoria: 1Diarrea con sangre: 96% Inf. Respiratoria: 10%0%

•• Anemia hemolAnemia hemolíítica: 100%tica: 100%

•• TrombocitopeniaTrombocitopenia: 100%: 100%

•• Leucocitosis grave: 218/321Leucocitosis grave: 218/321

•• IRA:100%IRA:100%

•• HTA: 23% HTA: 23%

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Anuria mayor de 7 dAnuria mayor de 7 díías: 24%as: 24%

Anuria menor de 7 dAnuria menor de 7 díías: 50%as: 50%

Oliguria: 26%Oliguria: 26%

Prolapso rectal:4%Prolapso rectal:4%

HTA: 23%HTA: 23%

ManifestcionesManifestciones NeurolNeurolóógicas: 20%gicas: 20%

32 ni32 niñños no se recuperaron y del peros no se recuperaron y del perííodo agudo requirieron odo agudo requirieron

ddííalisisalisis o transplante renal.o transplante renal.

Mortalidad en perMortalidad en perííodo agudo: 1.6% (21 niodo agudo: 1.6% (21 niñños)os)

(infarto agudo de (infarto agudo de miocardio,colitismiocardio,colitis, compromiso del SNC,, compromiso del SNC,

coma coma hiperosmolarhiperosmolar por por hiperglucemiahiperglucemia, sepsis) , sepsis)

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INDICACIONES DE DIINDICACIONES DE DIÁÁLISIS PERITONEALLISIS PERITONEAL

Oligoanuria

Sobrecarga hídrica

Hiperkalemia

Hiponatremia

Acidosis metabólica

HTA

Compromiso Neurológico

Aporte de calorías por período oligoanúrico prolongado

Transfusión de glóbulos rojos sedimentados

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MEDICINA CLMEDICINA CLÍÍNICANICA

LABORATORIOLABORATORIO

MEDICINA VETERINARIAMEDICINA VETERINARIA

EPIDEMIOLOGEPIDEMIOLOGÍÍAA

SALUD PSALUD PÚÚBLICABLICA

CONTROL SANITARIO EFECTIVO DE LA INFECCIÓN POR E. COLI

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