CARDIOMIOPATII
DEFINITIE
• Grup de boli a caror caracteristica principala o constituie afectarea miocitelor.
• CLASIFICARE:– DILATATIVE – caracterizate prin dilatare
VS si disfunctie contractila– HIPERTROFICA – caracterizata prin
hipertrofia peretilor ventriculari, fecvent asimetrica
CLASIFICARE:
• DILATATIVA – caracterizata prin dilatare VS si disfunctie contractila
• HIPERTROFICA – caracterizata prin hipertrofia peretilor ventriculari, frecvent asimetrica cu functie ventriculara conservata sau crescuta
• RESTRICTIVA – caracterizata prin alterarea umplerii diastolice
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
• DEFINITIE
Sindrom caracterizat prin dilatarea unuia sau ambilor ventriculi si alterarea functiei sistolice.
Evolutia este catre deteriorare progresiva.
¼ dintre pac. diagnosticati mor intr-un an
½ dintre ei mor in 5 ani.
ETIOLOGIE
• Factori familiali/genetici – 20% din cazuri; transmitere AD, AR si X-linkat
• Miocardite virale subclinice – prin intermediul reactiilor autoimune (doar 15% din miocardite progreseaza spre CMD)
• Anomalii ale imunitatii celulare si umorale (atc anti lanturi grele de miozina, etc.)
MANIFESTARI CLINICE
• Simptomatologie dezvoltata treptat• Pe prim plan simptome de IVS:
astenie, fatigabilitate (DC )• Intoleratnta la effort - perfuziei
muschilor scheletali• Semne de IVD – tardive si asociate cu
prognostic prost• Durere toracica – reducerea rezervei
coronariene
EXAMEN CLINIC
• Semne de decompensare cardiaca biventriculara
• AMC marita, impuls apical deplasat lateral
• Zg II dedublat normal sau paradoxal (BRS)
• Galop Zg IV sau III
• Suflu de regurgitare mitrala
INVESTIGATII PARACLINICE
ECG:
• Ritm sinusal / tahiaritmii atriale fiA, fla
• Aritmii ventriculare – asociate cu risc MS
• R amputat in precordiale / unda Q – proportionala cu fibroza miocardica
• Anomalii ST si unda T
• DAS
INVESTIGATII PARACLINICE
ECOCARDIOGRAFIA:
• Apreciaza gradul de disfuncţie sistolică şi diastolică • Evidentiaza hipokinezia care, de regulă, este globală. • Criteriile ecografice de diagnostic ale
cardiomiopatiei dilatative sunt: – FE<45%, FS<25%
– diametrul telediastolic VS>112% faţă de valoarea normală prezisă raportată la suprafaţa corporală.
INVESTIGATII PARACLINICE
ECOCARDIOGRAFIA:
• Modul M şi 2D : măsurarea precisă a cavităţilor cardiace şi a grosimii pereţilor ventriculari, aprecierea geometriei VS.
• Prin aprecierea MAPSE şi TAPSE se obţin date utile de apreciere a funcţiei sistolice ventriculare (MAPSE < 8 mm se corelează cu valori < 50% ale FEVS).
• Examenul Doppler şi flux color evidenţiază şi cuantifică regurgitările valvulare, permite calculul
presiunii pulmonare şi cuantificarea hipertensiunii pulmonare asociate.
INVESTIGATII PARACLINICE
INVESTIGATII PARACLINICE
RADIOGRAFIE CP
INVESTIGATII PARACLINICE
• ECO STRESS DOBUTAMINAECO STRESS DOBUTAMINA – dg. Diferential cu CMD ischemic.
• SCINTIGRAFIA MIOCARDICASCINTIGRAFIA MIOCARDICA cu Ta 201
• VENTRICULOGRAFIA CU RADIONUCLIZIVENTRICULOGRAFIA CU RADIONUCLIZI
• CATETERISM CARDIAC SI ANGIOGRAFIE:CATETERISM CARDIAC SI ANGIOGRAFIE:
Ventriculografia – dilatare VS cu disf. sistolica si hipokinezie globala, VTD crescut
Coronarografie – de regula coronare normale
- scaderea rezervei coronariene
TRATAMENT
• Etiologie necunoscuta – nu exista tratament specific
• Tratamentul – cel al insuficientei cardiace
bb – carvedilol reduce mortalitatea in CMD
antiaritmice – pt preventia MS• Defibrilator implantabil• Anticoagulare pt. pacientii cu FiA sau AVC in
antecedente• Transplant cardiac
CARDIOMIOPATIA ALCOOLICA
• Cauza cea mai frecventa a CMD non-ischemice in vestul Europei
• Intreruperea consumului de alcool in fazele precoce – opreste progresia/prodeuce regresia disfunctiei contractile
• Efectele alcoolului:
- efect toxic miocardic direct/prin metaboliti
- deficit de thiamina
- efect toxic prin aditivi (cobalt)
MANIFESTARI CLINICE
• Debut 30-55 ani• Consum de alcool > 10 ani• Simptome de insuf cardiaca• Disfunctie sistolica/diastolica VS dominanta
+ disfunctie VD• Fibrilatie atriala/ alte tahiaritmii
supraventriculare
TRATAMENT
• Esential – renuntarea la consumIn stadii incipiente ale bolii – regresia
semnelor de IC, normalizarea dimensiunilor cordului
Prognosticul rezervat - pacientii cu istoric de consum indelungat, in special daca sunt simptomatici de mult
Administrare de vitamina B1 la pacientii fenomene severe de IC
Anticoagulare?
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
• Caracterizata prin hipertrofie inadecvata a miocardului ventricular, fara o cauza evidenta, frecvent asimetrica, implicand preponderent SIV
• Se asociaza cu cavitati de dimensiuni normale si functie VS hiperdinamica
• La unii pacienti – gradient dinamic in LVOT
ETIOLOGIA CMH
• Cea mai frecventa boala genetica a miocardului
• Formele familiale sunt transmise AD, defectul genetic fiind caracteristic pt. familia respectiva.
• Genetic, CMH este o boala a sarcomerelor• Defecte genetice: mutatii la nivelul genelor
ce codifica miozina lanturilor grele, -troponina, proteina C fixatoare a miozinei, miozina lanturilor usoare, -tropomiozina
HISTOLOGIE
• Marca histologica – dezordinea la nivelul arhitecturii miofibrilare ce apare atat in zonele cu hipertrofie, cat si in zonele normale.
• Anomalii ale coronarelor intramurale – ischemie miocardica
ANATOMOPATOLOGIE
FIZIOPATOLOGIE
• SISTOLA:Obstructie la nivelul LVOT/mediocavitar
Fix/dinamic
• DISFUNCTIA DIASTOLICA:
Relaxare anormala + cresterea rigiditatii peretilor VSpres. TD VS si AS
Congestie pulmonara
Alterarea tolerantei la efort
FIZIOPATOLOGIE
• ISCHEMIA MIOCARDICAConsecinta: ingustarii lumenului vascular,
cresterea grosimii peretilor, Mismatch intre cresterea masei miocardice si fluxul coronar
Poate determina fibroza miocardica – disf. Diastolica
Poate contribui la TR si risc de moarte subita.
MANIFESTARI CLINICE
SIMPTOME:
prima manifestare poate fi MS (30-40 ani)
dispnee (de regula > 55 ani)
angina pectorala
presincopa/sincopa – la adolescenti si tineri risc crescut de MS
palpitatii
EXAMEN CLINIC
• Poate fi normal mai ales la pacientii fara gradient intraventricular
• La nivelul jugularelor – unda a proeminenta• Zg I N, Zg II dedublat, Zg III comun, Zg IV initial• Suflu sistolic ejectional ocazional• Pt. CMHO – suflu sistolic parasternal stang +
axila (reflecta turbulenta in LVOT + regurgitarea mitrala); +/- suflu diastolic mitral la cei cu IM severa
FACTORII CE INFLUENTEAZA SUFLUL SISTOLIC DIN CMH
• Cresterea intensitatii: Valsalva, Ortostatism, postextrasistolic, digitala, isoproterenol, nitrit de amyl, effort, tahicardie, hipovolemie
• Reducerea intensitatii: pozitie sezanda, phenylephrina, beta blocada.
INVESTIGATII PARACLINICE
• ECGRS/ tahiaritmii SV/VUneori sdr. De preexcitatie asociatT negativ adanc teritoriul anterior (mai frecvent in forme apicale)Modificari STunde q terit inferior sau V1-V3
• ECG medianizata siamplificata – risc de Fia la P>140 msec
• Monitorizarea Holter ECG 24 ore pt evidentierea aritmiilor V si aprecierea riscului de MS.
ECG IN CMH
INVESTIGATII PARACLINICE
• Ecocardiografia
Gradul si localizarea hipertrofiei
Clasificarea Maron:
1. Septala anterioara
2. Septala
3. SIV+PA+perete liber
4. Forma fara afectare septala
CMH TIPURI ANATOMICE
INVESTIGATII PARACLINICE
• Ecocardiografia
SIV/PP > 1,3 – 1,5 mm
Aspect hiperecogen, neomogen al SIV
SAM – gradul SAM coreleaza cu marimea gradientului in LVOT.
Ex. Doppler – disf. Diastolica
- regurgitare MI in formele obstructive.
ECOCARDIOGRAFIE
ECOCARDIOGRAFIE
INVESTIGATII PARACLINICE
• Explorarea radioizotopicaScintigrafia cu Thaliu – 201 determinarea grosimii SIV si peretilor
• Defectele reversibile de perfuzie – ischemie
• Defecte fixe de reperfuzie - cicatrici
INVESTIGATII PARACLINICE
• Cateterismul cardiac
Determinarea gradientului intraventricular, evidentierea labilitatii gradientului
Aspect de spike and dome a curbei de presiune in VS
• Ventriculografia
DETERMINAREA GRADIENTULUI INTRAVENTRICULAR
TRATAMENT
• BETABLOCANTE:Prima linie de tratament la pacientii CMH/CMHO
cu dispnee de efort si intoleranta la effort (contractilitatea, cons. De O, gardientul IV)
Efecte secundare: astenie, fatigabilitate, impotenta, tulb. De somn.
TRATAMENT
• VERAPAMIL:Doze pana la 480 mg amelioreaza durerea
toracica si simptomatologia
Efecte secundare hemodinamice:
Cresterea gradientului IV, edem pulmonar, soc cardiogen
Necesita limitarea efortului la pacientii cu gradient in repaus