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Arteritis de Takayasu en la arteria pulmonar

Hospital de Cardiología

Centro Médico Nacional Siglo XXI

Servicio de Cardiopatías Congénitas

Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez

Caso 1. Antecedentes:

• CMZ

• Femenino

• 17 años de edad

• Originaria y residente de Querétaro


• Hepatitis viral “A” a los 10 años

• Un año previo a su ingreso con deterioro de clase funcional por disnea progresiva de medianos a mínimos esfuerzos, sin ortopnea ni disnea paroxística nocturna

• Cefalea, mareo, pérdida del estado de alerta en 3 ocasiones, edema de miembros pélvicos en forma ocasional

Caso 1. Padecimiento actual:

• Mayo 2009

• En su HGZ detectaron hipertensión arterial sistémica, se inició tratamiento con losartán 50 cada 24 hrs y clortalidona 1 tab cada 24 hrs

• Enviada a nuestro servicio para descartar cardiopatía congénita

Caso 1. Exploración física:

• Talla 1.50 m, Peso 48 Kg• FC 88 por minuto, FR 20 por minuto • TA 140/90 brazo derecho, 120/80 brazo

izquierdo • Pulsos presentes y débiles en miembros

superiores, ausentes en los inferiores• 2º ruido reforzado• Soplo holosistólico en mesocardio irradiado a

axila• Soplo continuo en ambas regiones

interescapulovertebrales• Sin soplo en abdomen

Caso 1. Radiografía de tórax:

Caso 1. Electrocardiograma:

Caso 1. Laboratorios:

• Grupo O positivo• Biometría Hemática:

– Hemoglobina 12.7 g/dl– Hematocrito 37.3%– Leucocitos 6.2 miles/ l

• 68% neutrófilos

– Plaquetas 157 miles/ l

• Química Sanguínea: – Glucosa 56 mg/dl– Urea 39.7 mg/dl– Creatinina 1.13 mg/dl,

• Coagulación – T. Protrombina 14.7 seg– T. Tromboplastina parcial

32.0 seg– Fibrinónego 429 mg/dl


• Electrolitos – Cloro 106 mmol/L

– Potasio 4.5 mmol/L

– Sodio 140 mmol/L

• Depuración de creatinina (orina de 24 hrs)– Volumen de orina 1600 ml/2 hrs

– Volumen minuto 1.11 ml/min

– Creatinina en sangres 1.2 mg/dl

– Creatinina en orina 33 mg/dl

– Depuraciòn de creatinina 30.56 ml/min (80-120)


• Colesterol total : 102 mg/dl • Bilirrubina total : 1.16 mg/dl (0-1)

– Bilirrubina directa : 0.64 mg/dl (0-0.20)– Bilirrubina indirecta: 1.00 mg/dl (0.20-0.80)

• Proteínas totales : 7.0 g/dl – Albúmina: 4.0 g/dl– Globulinas: 3.0 g/dl– Relación A/G: 1.3

• TGO (AST): 82 U/L (0-32)• TGP (ALT): 60 U/L (0-33)• Fosfatasa alcalina 140 U/L (35-104)• Deshidrogenasa láctica: 405 U/L (240-

480)

Caso 1. Laboratorios:• Inmunología

– Inmunoglobulina G : 1985 mg/dl (700-1600)– Inmunoglobulina A: 406 mg/dl (70-400)– Inmunoglobulina M : 156 mg/dl (40-260)

• Complemento C3: 114 mg/dl • Complemento C4: 20 mg/dl • Proteína C Reactiva : 2.2 mg/dl (0-0.8)• Factor reumatoide : 21 U/ml (0-20)• VDRL negativo • PPD negativo • VSG 6 mm/h

Caso 1. Ecocardiograma:

• Ventrículo izquierdo– DD 39 mm– DS 20 – Septum 12 – Pared posterior 11 – FEVI 75%

• Aurícula izquierda= 33 mm • Ventrículo derecho= 51 mm• Aurícula derecha= 64 mm• Raíz aórtica= 23 mm • Anillo Aórtico= 16 mm • Anillo pulmonar= 37 mm

• Tracto de salida VI= – Velocidad= 1.1 m/s– Gradiente= 6.0 mmHg

• Tracto de salida VD – Velocidad= 1.0 m/s– Gradiente= 4.0 mmHg

• PSAP por insuficiencia tricuspídea= 100 mmHg

• Aorta ascendente– Velocidad= 1.1 m/s– Gradiente= 6.0 mmHg

• Aorta descendente – Velocidad= 1.5 m/s– Gradiente= 12.0 mmHg

Estructuralmente sin lesiones

Caso 1. Ecocardiograma:

• Crecimiento ventricular derecho con hipertrofia severa

• Hipertensión pulmonar

• Discontinuidad entre aorta ascendente y descendente con aorta a nivel abdominal muy pequeña

• Diagnóstico de Pb Arteritis de aorta abdominal con HAP Severa asociada

Caso 1. Cateterismo cardiaco:

• QP= 2.98 l/min

• QS= 6.3 l/min

• QPE= 3.5 l/min

• CCID= 0.5 l/min

• CCDI= 2.8 l/min

• RPT= 2,953

• RST= 1,333

• URP= 51.6

• Qp/Qs= 0.47







Caso 1. Diagnóstico:

• Arteritis de Takayasu

• Hipertensión arterial sistémica secundaria

• Arteritis pulmonar

• Hipertensión arterial pulmonar secundaria severa

• Arteritis renal

• Insuficiencia renal

• Insuficiencia cardiaca

Caso 1. Tratamiento:

• Valoración por reumatología• Una vez inactiva la enfermedad, se podrá

tratar con stent la estenosis de arterias renales

• Los vasos pulmonares con afección múltiple y difusa no son susceptibles de angioplastía

• Fármacos:– Amlodipina 5 mg VO cada 12 hrs – Hidroclorotiazida 25 mg VO cada 24 hrs – Metoprolol 50 mg VO cada 12 hrs – Sildenafil 25 mg VO cada 12 hrs

Caso 1. Valoración por Reumatología:

• Enfermedad de Takayasu clasificación Lupi-Herrera tipo IV

• Estenosis renal bilateral • Hipertensión arterial sistémica

secundaria • Hipertensión arterial pulmonar severa • Inició tratamiento:

– Metotrexate 15 mg VO a la semana– Prednisona 50 mg VO Cada 24 hrs– Ac. Fólico 5 mg VO a la semana

Caso 1. Hospitalización Reumatología:

• Cursó con descontrol hipertensivo, se hicieron ajustes al tratamiento farmacológico

• Se documentó derrame pleural derecho y derrame pericárdico sin tamponamiento

• Deterioro de la función renal, con depuración de creatinina 19.9 ml/min

• Serología para hepatitis y VIH negativos • ANCA C y P negativos • Anticuerpos IgM e IgG negativos • ANA negativo

Caso 1. Hospitalización Reumatología:

• Angiorresonancia : – Diámetro aórtico de 11 mm, a nivel

infrarrenal de 9 mm– Arterias iliacas de 4 mm. – Arteria renal derecha: estenosis de 2 mm a

los 13 mm de su origen – Arteria renal izquierda: estenosis de 2 mm a

los 14 mm de su origen– Arteria mesentérica: estenosis de 3 mm.

• Indice de actividad de la enfermedad de 1 punto (inactiva)

Caso 1. Tratamiento por Reumatología

• Oxígeno 3 lt/min 16 hrs continuo • Sildenafil 50 mg Cada 24 hrs • Prednisona 50 mg cada 24 hrs • Metotrexate 15 mg cada semana • Ac. Fólico 5 mg cada 24 hrs • Espironolactona 12.5 mg Cada 24 hrs • Furosemide 40 mg cada 24 hrs • Nifedipina 10 mg Cada 12 hrs • Omeprazol 40 mg cada 24 hrs


• RSJ

• Femenino

• 24 años de edad

• Originaria y residente de DF


• Diagnóstico a los 4 meses de nacida de comunicación interauricular, seguimiento anual con ecocardiograma, sin tratamiento

• Tabaquismo de 1-3 cigarros/día desde los 20 años

Caso 2. Padecimiento actual:

• Septiembre 2009

• Un año con deterioro de clase funcional por disnea progresiva de medianos a mínimos esfuerzos, cianosis ocasional

• Envíada de su Hospital General de Zona para evaluar tratamiento definitivo de defecto septal interatrial

Caso 2. Exploración física: • Octubre 2009• Consulta Externa Cardiopatías Congénitas • Talla 1.53, Peso 43 kg, TA 120/80 mmHg• Cianosis mínima, pulsos periféricos

normales en las 4 extremidades, sin visceromegalias

• Ruidos cardiacos rítmicos, buen tono e intensidad, segundo ruido pulmonar reforzado . Sin soplos en abdomen.

• Soplo continuo en hemitórax derecho posterior

• Diagnóstico: Probable fístula arteriovenosaen pulmón derecho

Caso 2. Electrocardiograma:



Caso 2. Tomografía:

D I








• Caja torácica sin alteraciones óseas• Tronco de arteria pulmonar con diámetro 26 mm, rama

derecha de 18 mm, rama izquierda de 15 mm• Lado derecho: Imágenes hipodensas adosadas a pared

diámetros de 14 mm con interrupción abrupta de ramas distales y zonas de oligohemia de predominio lóbulo superior. En lóbulo inferior imagen tubular de 5mm de calibre que comunica con vena inferior ipsilateral por ectasia venosa.

• Lado izquierdo: imagen hipodensa diámetro 7 mm y zonas de oligohemia en segmento VI, imagen nodular de base pleural de bordes y contornos regulares de 8x10 mm.

• Drenaje temprano de material hidrosoluble hacia aurícula izquierda

Caso 2. Tomografía Conclusión:

• Datos en relación a secuelas de TEP subaguda/crónica

• Fístula arterio-venosa dependiente de rama del lóbulo inferior derecho


• QP= 5.2

• QS= 4.5

• Qpe= 4.5

• CCID= 0.7

• CCDI= 0

• RPT= 923

• RST= 1,475

• URP= 11.2

• Qp/Qs= 1.1

Caso 2. Cateterismo cardiaco

Caso 2. Conclusión Sesión Médica:

• No se observó fístula arteriovenosa

• Colocación exitosa de dispositivo tipo Amplatzer para cierre de defecto septal interatrial

• Se programó nuevo cateterismo con angiogramas selectivos en ramas de arteria pulmonar.


• Rama Izquierda Distal: 9/2 media 4

• Rama izquierda Proximal: 59/25 media 45

• Gradiente: 50 mmHg

• Rama Derecha Distal: 35/10 media 25

• Rama Derecha Proximal: 60/25 media 45

• Gradiente: 25 mmHg






Caso 2. Conclusión Sesión Médica:

• Diagnóstico Arteritis de Takayasu en arteria pulmonar

• Colocación de dispositivo Amplatzeren defecto septal atrial .

• Lesiones estenóticas en rama pulmonar derecha y lesión en rama izquierda del 95% de la luz.

• Valoración por reumatología para establecer certeza diagnóstica.

Caso 2. Valoración por Reumatología

• Diagnóstico Arteritis de Takayasu

• Con lesión de la arteria pulmonar

• PPD fuertemente positivo y se inició manejo antifímico

• Pendiente de angiorresonancia

• Clase funcional III por disnea de medianos esfuerzos, ortopnea de 1 almohada.

Revisión de literatura

Arteritis de Takayasu

Clasificación de vasculitis

• De grandes vasos

– Enfermedad de Takayasu

• De medianos vasos

– Poliarteritis nodosa

• Por complejos inmunes

– Síndrome de Good-Pasture

• Secundaria

– Lupus eritematoso sistémico

Arteritis de TakayasuDefinición

• Vasculitis granulomatosa crónica e idiopática que involucra a la aorta ,sus ramas (carótida, subclavia, arterias renales, vertebrales, coronarias ) y a la arteria pulmonar

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

REUMATOLOGY 2002;41:103-106

1830 Rokushu Yamamotoreportó caso hombre 45 años con hipertermia, disminución de pulsos radiales pero con pulsos presentes en piernas y en seguimiento desaparece el pulso carotídeo. Falleció a 11 años de seguimiento.

Arteritis de Takayasu Aspectos históricos

Arteritis de TakayasuAspectos históricos

• 1856 Savory reportó caso de mujer 22 años de edad con obliteración de arterias de extremidades superiores y arterias del lado izquierdo del cuello, con pérdida de la visión del ojo izquierdo


Arteritis de TakayasuAspectos históricos

• Primer reporte en 1908: 12ª Reunión Anual de Sociedad de Oftalmología Japonesa

– Dr. Mikito Takayasu

– Dr. Katsumoto Onishi

• Mismo datos oftalmológicos pero sin pulsos radiales

Arteritis de TakayasuEtiología

• Desconocida

• Asociado a tuberculosis

• Hay participación autoinmune

• Relacionado con artritis reumatoide, colitis ulcerativa, lupus, enfermedad de Cröhn, sarcoidosis, amiloidosis

• Asociado a HLA 9-52 y DR2 en Japón, HLA B-52 y B5 en Corea e India y en México con HLA B39


Arteritis de TakayasuEpidemiología

• Existe en todo el mundo

• Más común en Asia, Africa y Sudamérica

• Incidencia en Estados Unidos – 2.5 x millón/año

• Más frecuente en mujeres que en hombres – En Japón 9:1

– En India 1.3:1


Arteritis de TakayasuHistopatología

• En fase inicial se observa inflamación exudativa y granulomatosa en los vasos sanguíneos

• Posteriormente fibrosis

• Pueden coexistir ambas


Arteritis de TakayasuFase crónica

• Fibrosis de todas las capas de la pared del vaso sanguíneo y engrosamiento de la íntima


Arteritis de TakayasuClasificación

• Tipo I– Arco aórtico y sus ramas

• Tipo II– Aorta toraco-abdominal y sus ramas

• Tipo III– Tipo I y II

• Tipo IV – Arteria pulmonar asociada a algunos de

los otros tipos


Arteritis de TakayasuManifestaciones clínicas

Fase aguda

• Fiebre

• Anorexia

• Pérdida de peso

• Sudoración nocturna

• Rash cutáneo

• Mio-artralgias


Arteritis de TakayasuLesiones de la piel

• Eritema nodoso

• Pioderma gangrenoso


Arteritis de TakayasuManifestaciones pulmonares

• Dolor torácico

• Disnea

• Hemoptisis

• Hipertensión pulmonar


Arteritis de TakayasuSíntomas vasculares

Fase isquémica • Oclusión de arterias carótidas y

vertebrales producen:

– Vértigo

– Síncope

– Cefalea

– Convulsiones

– Demencia

– Alteraciones visuales


Arteritis de TakayasuSíntomas vasculares

Fase isquémica

• Oclusión de arteria mesentérica:

– Dolor abdominal

– Diarrea

– Hemorragia intestinal


Arteritis de TakayasuLesión de arterias coronarias

Fase isquémica

• Se sugiere por la presencia de cardiomegalia e insuficiencia cardiaca

• El 10% de los adultos presentan alteraciones a este nivel

• Pueden presentar angina, infarto miocárdico e insuficiencia cardiaca


Arteritis de TakayasuSitios de estenosis en arterias

coronarias

J Thorac Cardiovasc Surg 2003;125(3):570-7


Anastomosis entre arterias coronarias y arterias bronquiales




Dilatación fusiforme de arterias coronarias

Arteritis de TakayasuExploración física

• Fiebre

• Presión diferencial entre ambos brazos de más de 10 mmHg

• Pulsos arteriales disminuidos o ausentes en brazos, piernas o cuello

• Sinovitis

• Hipertensión arterial sistémica

• Soplo en abdomen o tórax


Arteritis de TakayasuDiagnóstico

• Un criterio obligatorio

• Dos criterios mayores

• Nueve criterios menores

• La presencia de un criterio obligatorio

– 2 criterios mayores

– 1 criterio mayor + 2 ó más menores

– 4 criterios menores


Arteritis de TakayasuCriterios de Ishikawa


Arteritis de TakayasuCriterios del Colegio Americano

de Reumatología 1990Tiene al menos 3 de los 6 criterios

Arteritis de TakayasuCriterios de actividad


La aparición de 1 o el empeoramiento de 2 o más hallazgos

Arteritis de TakayasuRadiografía de tórax

• Cardiomegalia

• Dilatación de la aorta


Arteritis de TakayasuLaboratorio

• Anemia normocítica

• Velocidad de eritrosedimentaciónglobular aumentada

• Proteína C Reactiva aumentada


Arteritis de TakayasuUltrasonido Doppler

Hiperrefringencia y engrosamiendo de la mediaConstricción concéntrica del lumen



Arteria vertebral izquierda con flujo postestenótico



Estenosis de grado máximo funcional por velocidad sistólica mayor de 3.4 m/s



Estenosis funcional con velocidad máxima de 3-4 m/s


Arteritis de TakayasuAngiografía

• Estándar de oro para hacer el diagnóstico

• Irregularidades en la luz, estenosis, oclusión, dilatación o aneurisma de aorta o sus ramas principales




Arteritis Tipo I Oclusión completa de ambas subclavias y carótida izquierda



Participación extensiva de aorta toraco-abdominal


Estrechamiento de tronco de coronaria izquierda en una paciente de 16 años con arteritis de Takayasu


Arteritis de TakayasuAngioTAC

• Sensibilidad 95%

• Especificidad 100%


Arteritis de TakayasuAngio-Resonancia

Mujer 30 años. Takayasu fase agudaa) Oclusión completa de rama derecha de arteria pulmonar, carótida izquierda común y subclavia izquierdab) Engrosamiento de pared del arco aórticoc) Reforzamiento de pared aórtica

AJR 2006;187:W569-W575


Mujer 53 años. Takayasu en fase tardía Dilatación de aorta ascendente y estrechamiento difuso de aorta abdominal

AJR 2006;187:W569-W575


AJR 2006;187:W569-W575

Mujer 27 años. Takayasu fase tardíaDilatación de aorta ascendente e insuficiencia aórtica


AJR 2006;187:W569-W575

Mujer 29 años Takayasu fase tardía Hipertensión arterial renal Estenosis severa de arteria renal derecha


AJR 2006;187:W569-W575

Mujer 59 años Takayasu en fase tardía Oclusión de porción proximal de arteria subclavia izquierda y opacificación vía arteria vertebral izquierda (robo de subclavia)


AJR 2006;187:W569-W575

Mujer 41 años, Takayasu fase tardía Oclusión de arteria subclavia izquierdaAtrofia cerebral por isquemia crónica por estenosis de ramas de aorta


Hombre 52 años, Takayasu fase tardíaSeptación segmental de arteria inominada derecha

AJR 2006;187:W569-W575


AJR 2006;187:W569-W575

Mujer55 años, Takayasu fase tardía. Carótida y subclavia izquierda ocluidasSometida a colocación de injerto que conecta femoral izquierda con carótida y subclavia izquierdas

Tres años después desarrolló pseudoaneurisma en la anastomosis por debilitamiento de pared arterial

Arteritis de TakayasuDiagnóstico diferencial

• Displasia fibromuscular renal

• Arteritis de células gigantes (arteria temporal)

Arteritis de TakayasuTratamiento Fase Aguda

• Corticoesteroides– Prednisona 1 mg/kg/día

– Remisión clínica en 60% de los casos

• Inmunosupresión– Ciclosporina 2 mg/kg/día

– Azatioprina 1-2 mg/kg/día

• Metotrexate– 0.15-0.35 mg/kg/semana

– Reducen los casos de resistencia


Arteritis de TakayasuTratamiento Invasivo

• Dilatación con balón

• Colocación de stent

• Cirugía


Arteritis de TakayasuDilatación percutánea de arteria

renal


Pre Post



Radiografía del mismo paciente antes y después del procedimiento

Arteritis de TakayasuMortalidad y morbilidad

• Fase isquémica

– Secundaria a estenosis y oclusión de aorta, arterias renales y carótidas

• Dilatación con balón de los segmentos estenosados ha revolucionado


Arteritis de TakayasuPronóstico

• Mortalidad 10-30% a 5 años

• Malo cuando se asocia:

– Hipertensión sistémica severa

– Insuficiencia de válvula aórtica

– Retinopatía

– Aneurismas

– Insuficiencia cardiaca

Arteritis pulmonar

Arteritis de TakayasuDiagnóstico diferencial

Arteritis pulmonar

• Tromboembolia pulmonar

• Síndrome de Behcet

• Arteritis de células gigantes

• Sarcoidosis

• Sífilis

• Tuberculosis

Arteritis de TakayasuParticipación de la arteria

pulmonar

• Participación de la arteria pulmonar en 70% de los casos


Arteritis de TakayasuSignos y síntomas pulmonares

• Disnea

• Dolor torácico

• Hemoptisis

• Soplo continuo en espalda

• Segundo ruido reforzado en foco pulmonar

Arteritis de TakayasuIndicadores de actividad

inflamatoria

• Velocidad de eritrosedimentaciónglobular

• Proteína C Reactiva

• Engrosamiento de la pared de los vasos

Arteritis de TakayasuTomografía computarizada

• Luz del vaso – Estrecha

– Ocluida

– Dilatada

• Pared del vaso– Engrosada=

• actividad

– Calcificada= • inactividad

Enfermedad vascular pulmonarTratamiento médico

• Vasodilatadores

• Oxígeno

• Anticoagulantes

• Diuréticos

• Digoxina


• Vasodilatadores:

– Óxido nítrico

– Epoprostenol

– Bosentan

– Sildenafil

• Bosentan

– Antagonista no específico de los receptores de endotelio

• Sildenafil

– Inhibidor de la fosfodiesterasa 5

• Epoprostenol

– Prostaciclina de larga vida media



• Costo anual

–Sildenafil: 12,761 dólares

–Bosentan: 55,890 dólares

Arteritis Takayasu• Lesiones de la

arteria pulmonar

• Tratamiento invasivo

– Angioplastía

– Reconstrucción quirúrgica

Enfermedad vascular pulmonarÚltimos recursos

• Septostomía auricular

• Endarterectomía de arteria pulmonar

• Trasplante cardiopulmonar

Enfermedad vascular pulmonarVariables de mal pronóstico

• Presión media de arteria pulmonar elevada

• Presión en aorta descendente elevada

• Disminución de índice cardiaco

• Falla ventricular derecha

Conclusiones

• Se ignora

– Incidencia

– Severidad de las lesiones

– Manejo medico

– Resultado con tratamiento intervensionista y cirugia

Conclusiones

Pulmones vemos

Takayasu

no sabemos