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Arteritis de Takayasu en la arteria pulmonar Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI Servicio de Cardiopatías Congénitas Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez

Arteritis Takayasu pulmonar

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Page 1: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de Takayasu en la arteria pulmonar

Hospital de Cardiología

Centro Médico Nacional Siglo XXI

Servicio de Cardiopatías Congénitas

Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez

Page 2: Arteritis Takayasu pulmonar

Caso 1. Antecedentes:

• CMZ

• Femenino

• 17 años de edad

• Originaria y residente de Querétaro

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Caso 1. Antecedentes:

• Hepatitis viral “A” a los 10 años

• Un año previo a su ingreso con deterioro de clase funcional por disnea progresiva de medianos a mínimos esfuerzos, sin ortopnea ni disnea paroxística nocturna

• Cefalea, mareo, pérdida del estado de alerta en 3 ocasiones, edema de miembros pélvicos en forma ocasional

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Caso 1. Padecimiento actual:

• Mayo 2009

• En su HGZ detectaron hipertensión arterial sistémica, se inició tratamiento con losartán 50 cada 24 hrs y clortalidona 1 tab cada 24 hrs

• Enviada a nuestro servicio para descartar cardiopatía congénita

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Caso 1. Exploración física:

• Talla 1.50 m, Peso 48 Kg• FC 88 por minuto, FR 20 por minuto • TA 140/90 brazo derecho, 120/80 brazo

izquierdo • Pulsos presentes y débiles en miembros

superiores, ausentes en los inferiores• 2º ruido reforzado• Soplo holosistólico en mesocardio irradiado a

axila• Soplo continuo en ambas regiones

interescapulovertebrales• Sin soplo en abdomen

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Caso 1. Radiografía de tórax:

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Caso 1. Electrocardiograma:

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Caso 1. Laboratorios:

• Grupo O positivo• Biometría Hemática:

– Hemoglobina 12.7 g/dl– Hematocrito 37.3%– Leucocitos 6.2 miles/ l

• 68% neutrófilos

– Plaquetas 157 miles/ l

• Química Sanguínea: – Glucosa 56 mg/dl– Urea 39.7 mg/dl– Creatinina 1.13 mg/dl,

• Coagulación – T. Protrombina 14.7 seg– T. Tromboplastina parcial

32.0 seg– Fibrinónego 429 mg/dl

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Caso 1. Laboratorios:

• Electrolitos – Cloro 106 mmol/L

– Potasio 4.5 mmol/L

– Sodio 140 mmol/L

• Depuración de creatinina (orina de 24 hrs)– Volumen de orina 1600 ml/2 hrs

– Volumen minuto 1.11 ml/min

– Creatinina en sangres 1.2 mg/dl

– Creatinina en orina 33 mg/dl

– Depuraciòn de creatinina 30.56 ml/min (80-120)

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Caso 1. Laboratorios:

• Colesterol total : 102 mg/dl • Bilirrubina total : 1.16 mg/dl (0-1)

– Bilirrubina directa : 0.64 mg/dl (0-0.20)– Bilirrubina indirecta: 1.00 mg/dl (0.20-0.80)

• Proteínas totales : 7.0 g/dl – Albúmina: 4.0 g/dl– Globulinas: 3.0 g/dl– Relación A/G: 1.3

• TGO (AST): 82 U/L (0-32)• TGP (ALT): 60 U/L (0-33)• Fosfatasa alcalina 140 U/L (35-104)• Deshidrogenasa láctica: 405 U/L (240-

480)

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Caso 1. Laboratorios:• Inmunología

– Inmunoglobulina G : 1985 mg/dl (700-1600)– Inmunoglobulina A: 406 mg/dl (70-400)– Inmunoglobulina M : 156 mg/dl (40-260)

• Complemento C3: 114 mg/dl • Complemento C4: 20 mg/dl • Proteína C Reactiva : 2.2 mg/dl (0-0.8)• Factor reumatoide : 21 U/ml (0-20)• VDRL negativo • PPD negativo • VSG 6 mm/h

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Caso 1. Ecocardiograma:

• Ventrículo izquierdo– DD 39 mm– DS 20 – Septum 12 – Pared posterior 11 – FEVI 75%

• Aurícula izquierda= 33 mm • Ventrículo derecho= 51 mm• Aurícula derecha= 64 mm• Raíz aórtica= 23 mm • Anillo Aórtico= 16 mm • Anillo pulmonar= 37 mm

• Tracto de salida VI= – Velocidad= 1.1 m/s– Gradiente= 6.0 mmHg

• Tracto de salida VD – Velocidad= 1.0 m/s– Gradiente= 4.0 mmHg

• PSAP por insuficiencia tricuspídea= 100 mmHg

• Aorta ascendente– Velocidad= 1.1 m/s– Gradiente= 6.0 mmHg

• Aorta descendente – Velocidad= 1.5 m/s– Gradiente= 12.0 mmHg

Estructuralmente sin lesiones

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Caso 1. Ecocardiograma:

• Crecimiento ventricular derecho con hipertrofia severa

• Hipertensión pulmonar

• Discontinuidad entre aorta ascendente y descendente con aorta a nivel abdominal muy pequeña

• Diagnóstico de Pb Arteritis de aorta abdominal con HAP Severa asociada

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Caso 1. Cateterismo cardiaco:

• QP= 2.98 l/min

• QS= 6.3 l/min

• QPE= 3.5 l/min

• CCID= 0.5 l/min

• CCDI= 2.8 l/min

• RPT= 2,953

• RST= 1,333

• URP= 51.6

• Qp/Qs= 0.47

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Caso 1. Cateterismo cardiaco:

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Caso 1. Cateterismo cardiaco:

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Caso 1. Cateterismo cardiaco:

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Caso 1. Cateterismo cardiaco:

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Caso 1. Cateterismo cardiaco:

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Caso 1. Cateterismo cardiaco:

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Caso 1. Diagnóstico:

• Arteritis de Takayasu

• Hipertensión arterial sistémica secundaria

• Arteritis pulmonar

• Hipertensión arterial pulmonar secundaria severa

• Arteritis renal

• Insuficiencia renal

• Insuficiencia cardiaca

Page 22: Arteritis Takayasu pulmonar

Caso 1. Tratamiento:

• Valoración por reumatología• Una vez inactiva la enfermedad, se podrá

tratar con stent la estenosis de arterias renales

• Los vasos pulmonares con afección múltiple y difusa no son susceptibles de angioplastía

• Fármacos:– Amlodipina 5 mg VO cada 12 hrs – Hidroclorotiazida 25 mg VO cada 24 hrs – Metoprolol 50 mg VO cada 12 hrs – Sildenafil 25 mg VO cada 12 hrs

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Caso 1. Valoración por Reumatología:

• Enfermedad de Takayasu clasificación Lupi-Herrera tipo IV

• Estenosis renal bilateral • Hipertensión arterial sistémica

secundaria • Hipertensión arterial pulmonar severa • Inició tratamiento:

– Metotrexate 15 mg VO a la semana– Prednisona 50 mg VO Cada 24 hrs– Ac. Fólico 5 mg VO a la semana

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Caso 1. Hospitalización Reumatología:

• Cursó con descontrol hipertensivo, se hicieron ajustes al tratamiento farmacológico

• Se documentó derrame pleural derecho y derrame pericárdico sin tamponamiento

• Deterioro de la función renal, con depuración de creatinina 19.9 ml/min

• Serología para hepatitis y VIH negativos • ANCA C y P negativos • Anticuerpos IgM e IgG negativos • ANA negativo

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Caso 1. Hospitalización Reumatología:

• Angiorresonancia : – Diámetro aórtico de 11 mm, a nivel

infrarrenal de 9 mm– Arterias iliacas de 4 mm. – Arteria renal derecha: estenosis de 2 mm a

los 13 mm de su origen – Arteria renal izquierda: estenosis de 2 mm a

los 14 mm de su origen– Arteria mesentérica: estenosis de 3 mm.

• Indice de actividad de la enfermedad de 1 punto (inactiva)

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Caso 1. Tratamiento por Reumatología

• Oxígeno 3 lt/min 16 hrs continuo • Sildenafil 50 mg Cada 24 hrs • Prednisona 50 mg cada 24 hrs • Metotrexate 15 mg cada semana • Ac. Fólico 5 mg cada 24 hrs • Espironolactona 12.5 mg Cada 24 hrs • Furosemide 40 mg cada 24 hrs • Nifedipina 10 mg Cada 12 hrs • Omeprazol 40 mg cada 24 hrs

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Caso 2. Antecedentes:

• RSJ

• Femenino

• 24 años de edad

• Originaria y residente de DF

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Caso 2. Antecedentes:

• Diagnóstico a los 4 meses de nacida de comunicación interauricular, seguimiento anual con ecocardiograma, sin tratamiento

• Tabaquismo de 1-3 cigarros/día desde los 20 años

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Caso 2. Padecimiento actual:

• Septiembre 2009

• Un año con deterioro de clase funcional por disnea progresiva de medianos a mínimos esfuerzos, cianosis ocasional

• Envíada de su Hospital General de Zona para evaluar tratamiento definitivo de defecto septal interatrial

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Caso 2. Exploración física: • Octubre 2009• Consulta Externa Cardiopatías Congénitas • Talla 1.53, Peso 43 kg, TA 120/80 mmHg• Cianosis mínima, pulsos periféricos

normales en las 4 extremidades, sin visceromegalias

• Ruidos cardiacos rítmicos, buen tono e intensidad, segundo ruido pulmonar reforzado . Sin soplos en abdomen.

• Soplo continuo en hemitórax derecho posterior

• Diagnóstico: Probable fístula arteriovenosaen pulmón derecho

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Caso 2. Electrocardiograma:

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Caso 2. Radiografía de tórax:

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Caso 2. Radiografía de tórax:

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Caso 2. Tomografía:

D I

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Caso 2. Tomografía:

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Caso 2. Tomografía:

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Caso 2. Tomografía:

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Caso 2. Tomografía:

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Caso 2. Tomografía:

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Caso 2. Tomografía:

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Caso 2. Tomografía:

• Caja torácica sin alteraciones óseas• Tronco de arteria pulmonar con diámetro 26 mm, rama

derecha de 18 mm, rama izquierda de 15 mm• Lado derecho: Imágenes hipodensas adosadas a pared

diámetros de 14 mm con interrupción abrupta de ramas distales y zonas de oligohemia de predominio lóbulo superior. En lóbulo inferior imagen tubular de 5mm de calibre que comunica con vena inferior ipsilateral por ectasia venosa.

• Lado izquierdo: imagen hipodensa diámetro 7 mm y zonas de oligohemia en segmento VI, imagen nodular de base pleural de bordes y contornos regulares de 8x10 mm.

• Drenaje temprano de material hidrosoluble hacia aurícula izquierda

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Caso 2. Tomografía Conclusión:

• Datos en relación a secuelas de TEP subaguda/crónica

• Fístula arterio-venosa dependiente de rama del lóbulo inferior derecho

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Caso 2. Cateterismo cardiaco:

• QP= 5.2

• QS= 4.5

• Qpe= 4.5

• CCID= 0.7

• CCDI= 0

• RPT= 923

• RST= 1,475

• URP= 11.2

• Qp/Qs= 1.1

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Caso 2. Cateterismo cardiaco

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Caso 2. Conclusión Sesión Médica:

• No se observó fístula arteriovenosa

• Colocación exitosa de dispositivo tipo Amplatzer para cierre de defecto septal interatrial

• Se programó nuevo cateterismo con angiogramas selectivos en ramas de arteria pulmonar.

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Caso 2. Cateterismo cardiaco:

• Rama Izquierda Distal: 9/2 media 4

• Rama izquierda Proximal: 59/25 media 45

• Gradiente: 50 mmHg

• Rama Derecha Distal: 35/10 media 25

• Rama Derecha Proximal: 60/25 media 45

• Gradiente: 25 mmHg

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Caso 2. Cateterismo cardiaco:

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Caso 2. Cateterismo cardiaco:

Page 49: Arteritis Takayasu pulmonar

Caso 2. Cateterismo cardiaco:

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Caso 2. Cateterismo cardiaco:

Page 51: Arteritis Takayasu pulmonar

Caso 2. Cateterismo cardiaco:

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Caso 2. Conclusión Sesión Médica:

• Diagnóstico Arteritis de Takayasu en arteria pulmonar

• Colocación de dispositivo Amplatzeren defecto septal atrial .

• Lesiones estenóticas en rama pulmonar derecha y lesión en rama izquierda del 95% de la luz.

• Valoración por reumatología para establecer certeza diagnóstica.

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Caso 2. Valoración por Reumatología

• Diagnóstico Arteritis de Takayasu

• Con lesión de la arteria pulmonar

• PPD fuertemente positivo y se inició manejo antifímico

• Pendiente de angiorresonancia

• Clase funcional III por disnea de medianos esfuerzos, ortopnea de 1 almohada.

Page 54: Arteritis Takayasu pulmonar

Revisión de literatura

Arteritis de Takayasu

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Clasificación de vasculitis

• De grandes vasos

– Enfermedad de Takayasu

• De medianos vasos

– Poliarteritis nodosa

• Por complejos inmunes

– Síndrome de Good-Pasture

• Secundaria

– Lupus eritematoso sistémico

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Arteritis de TakayasuDefinición

• Vasculitis granulomatosa crónica e idiopática que involucra a la aorta ,sus ramas (carótida, subclavia, arterias renales, vertebrales, coronarias ) y a la arteria pulmonar

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

Page 57: Arteritis Takayasu pulmonar

REUMATOLOGY 2002;41:103-106

1830 Rokushu Yamamotoreportó caso hombre 45 años con hipertermia, disminución de pulsos radiales pero con pulsos presentes en piernas y en seguimiento desaparece el pulso carotídeo. Falleció a 11 años de seguimiento.

Arteritis de Takayasu Aspectos históricos

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Arteritis de TakayasuAspectos históricos

• 1856 Savory reportó caso de mujer 22 años de edad con obliteración de arterias de extremidades superiores y arterias del lado izquierdo del cuello, con pérdida de la visión del ojo izquierdo

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuAspectos históricos

• Primer reporte en 1908: 12ª Reunión Anual de Sociedad de Oftalmología Japonesa

– Dr. Mikito Takayasu

– Dr. Katsumoto Onishi

• Mismo datos oftalmológicos pero sin pulsos radiales

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Arteritis de TakayasuEtiología

• Desconocida

• Asociado a tuberculosis

• Hay participación autoinmune

• Relacionado con artritis reumatoide, colitis ulcerativa, lupus, enfermedad de Cröhn, sarcoidosis, amiloidosis

• Asociado a HLA 9-52 y DR2 en Japón, HLA B-52 y B5 en Corea e India y en México con HLA B39

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuEpidemiología

• Existe en todo el mundo

• Más común en Asia, Africa y Sudamérica

• Incidencia en Estados Unidos – 2.5 x millón/año

• Más frecuente en mujeres que en hombres – En Japón 9:1

– En India 1.3:1

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuHistopatología

• En fase inicial se observa inflamación exudativa y granulomatosa en los vasos sanguíneos

• Posteriormente fibrosis

• Pueden coexistir ambas

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuFase crónica

• Fibrosis de todas las capas de la pared del vaso sanguíneo y engrosamiento de la íntima

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuClasificación

• Tipo I– Arco aórtico y sus ramas

• Tipo II– Aorta toraco-abdominal y sus ramas

• Tipo III– Tipo I y II

• Tipo IV – Arteria pulmonar asociada a algunos de

los otros tipos

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Arteritis de TakayasuManifestaciones clínicas

Fase aguda

• Fiebre

• Anorexia

• Pérdida de peso

• Sudoración nocturna

• Rash cutáneo

• Mio-artralgias

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuLesiones de la piel

• Eritema nodoso

• Pioderma gangrenoso

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuManifestaciones pulmonares

• Dolor torácico

• Disnea

• Hemoptisis

• Hipertensión pulmonar

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuSíntomas vasculares

Fase isquémica • Oclusión de arterias carótidas y

vertebrales producen:

– Vértigo

– Síncope

– Cefalea

– Convulsiones

– Demencia

– Alteraciones visuales

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuSíntomas vasculares

Fase isquémica

• Oclusión de arteria mesentérica:

– Dolor abdominal

– Diarrea

– Hemorragia intestinal

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuLesión de arterias coronarias

Fase isquémica

• Se sugiere por la presencia de cardiomegalia e insuficiencia cardiaca

• El 10% de los adultos presentan alteraciones a este nivel

• Pueden presentar angina, infarto miocárdico e insuficiencia cardiaca

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

Page 71: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuSitios de estenosis en arterias

coronarias

J Thorac Cardiovasc Surg 2003;125(3):570-7

Page 72: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de Takayasu

Anastomosis entre arterias coronarias y arterias bronquiales

J Thorac Cardiovasc Surg 2003;125(3):570-7

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Arteritis de Takayasu

J Thorac Cardiovasc Surg 2003;125(3):570-7

Dilatación fusiforme de arterias coronarias

Page 74: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuExploración física

• Fiebre

• Presión diferencial entre ambos brazos de más de 10 mmHg

• Pulsos arteriales disminuidos o ausentes en brazos, piernas o cuello

• Sinovitis

• Hipertensión arterial sistémica

• Soplo en abdomen o tórax

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuDiagnóstico

• Un criterio obligatorio

• Dos criterios mayores

• Nueve criterios menores

• La presencia de un criterio obligatorio

– 2 criterios mayores

– 1 criterio mayor + 2 ó más menores

– 4 criterios menores

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuCriterios de Ishikawa

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PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuCriterios del Colegio Americano

de Reumatología 1990Tiene al menos 3 de los 6 criterios

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Arteritis de TakayasuCriterios de actividad

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

La aparición de 1 o el empeoramiento de 2 o más hallazgos

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Arteritis de TakayasuRadiografía de tórax

• Cardiomegalia

• Dilatación de la aorta

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Arteritis de TakayasuLaboratorio

• Anemia normocítica

• Velocidad de eritrosedimentaciónglobular aumentada

• Proteína C Reactiva aumentada

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Arteritis de TakayasuUltrasonido Doppler

Hiperrefringencia y engrosamiendo de la mediaConstricción concéntrica del lumen

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Arteritis de Takayasu

Arteria vertebral izquierda con flujo postestenótico

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Arteritis de Takayasu

Estenosis de grado máximo funcional por velocidad sistólica mayor de 3.4 m/s

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Page 85: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de Takayasu

Estenosis funcional con velocidad máxima de 3-4 m/s

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Arteritis de TakayasuAngiografía

• Estándar de oro para hacer el diagnóstico

• Irregularidades en la luz, estenosis, oclusión, dilatación o aneurisma de aorta o sus ramas principales

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

Page 87: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de Takayasu

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

Arteritis Tipo I Oclusión completa de ambas subclavias y carótida izquierda

Page 88: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de Takayasu

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

Participación extensiva de aorta toraco-abdominal

Page 89: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de Takayasu

Estrechamiento de tronco de coronaria izquierda en una paciente de 16 años con arteritis de Takayasu

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

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Arteritis de TakayasuAngioTAC

• Sensibilidad 95%

• Especificidad 100%

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Arteritis de TakayasuAngio-Resonancia

Mujer 30 años. Takayasu fase agudaa) Oclusión completa de rama derecha de arteria pulmonar, carótida izquierda común y subclavia izquierdab) Engrosamiento de pared del arco aórticoc) Reforzamiento de pared aórtica

AJR 2006;187:W569-W575

Page 92: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de Takayasu

Mujer 53 años. Takayasu en fase tardía Dilatación de aorta ascendente y estrechamiento difuso de aorta abdominal

AJR 2006;187:W569-W575

Page 93: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de Takayasu

AJR 2006;187:W569-W575

Mujer 27 años. Takayasu fase tardíaDilatación de aorta ascendente e insuficiencia aórtica

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Arteritis de Takayasu

AJR 2006;187:W569-W575

Mujer 29 años Takayasu fase tardía Hipertensión arterial renal Estenosis severa de arteria renal derecha

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Arteritis de Takayasu

AJR 2006;187:W569-W575

Mujer 59 años Takayasu en fase tardía Oclusión de porción proximal de arteria subclavia izquierda y opacificación vía arteria vertebral izquierda (robo de subclavia)

Page 96: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de Takayasu

AJR 2006;187:W569-W575

Mujer 41 años, Takayasu fase tardía Oclusión de arteria subclavia izquierdaAtrofia cerebral por isquemia crónica por estenosis de ramas de aorta

Page 97: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de Takayasu

Hombre 52 años, Takayasu fase tardíaSeptación segmental de arteria inominada derecha

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Page 98: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de Takayasu

AJR 2006;187:W569-W575

Mujer55 años, Takayasu fase tardía. Carótida y subclavia izquierda ocluidasSometida a colocación de injerto que conecta femoral izquierda con carótida y subclavia izquierdas

Tres años después desarrolló pseudoaneurisma en la anastomosis por debilitamiento de pared arterial

Page 99: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuDiagnóstico diferencial

• Displasia fibromuscular renal

• Arteritis de células gigantes (arteria temporal)

Page 100: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuTratamiento Fase Aguda

• Corticoesteroides– Prednisona 1 mg/kg/día

– Remisión clínica en 60% de los casos

• Inmunosupresión– Ciclosporina 2 mg/kg/día

– Azatioprina 1-2 mg/kg/día

• Metotrexate– 0.15-0.35 mg/kg/semana

– Reducen los casos de resistencia

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

Page 101: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuTratamiento Invasivo

• Dilatación con balón

• Colocación de stent

• Cirugía

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Page 102: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuDilatación percutánea de arteria

renal

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

Pre Post

Page 103: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de Takayasu

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Radiografía del mismo paciente antes y después del procedimiento

Page 104: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuMortalidad y morbilidad

• Fase isquémica

– Secundaria a estenosis y oclusión de aorta, arterias renales y carótidas

• Dilatación con balón de los segmentos estenosados ha revolucionado

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

Page 105: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuPronóstico

• Mortalidad 10-30% a 5 años

• Malo cuando se asocia:

– Hipertensión sistémica severa

– Insuficiencia de válvula aórtica

– Retinopatía

– Aneurismas

– Insuficiencia cardiaca

Page 106: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis pulmonar

Page 107: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuDiagnóstico diferencial

Arteritis pulmonar

• Tromboembolia pulmonar

• Síndrome de Behcet

• Arteritis de células gigantes

• Sarcoidosis

• Sífilis

• Tuberculosis

Page 108: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuParticipación de la arteria

pulmonar

• Participación de la arteria pulmonar en 70% de los casos

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

Page 109: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuSignos y síntomas pulmonares

• Disnea

• Dolor torácico

• Hemoptisis

• Soplo continuo en espalda

• Segundo ruido reforzado en foco pulmonar

Page 110: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuIndicadores de actividad

inflamatoria

• Velocidad de eritrosedimentaciónglobular

• Proteína C Reactiva

• Engrosamiento de la pared de los vasos

Page 111: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis de TakayasuTomografía computarizada

• Luz del vaso – Estrecha

– Ocluida

– Dilatada

• Pared del vaso– Engrosada=

• actividad

– Calcificada= • inactividad

Page 112: Arteritis Takayasu pulmonar

Enfermedad vascular pulmonarTratamiento médico

• Vasodilatadores

• Oxígeno

• Anticoagulantes

• Diuréticos

• Digoxina

Page 113: Arteritis Takayasu pulmonar

Enfermedad vascular pulmonarTratamiento médico

• Vasodilatadores:

– Óxido nítrico

– Epoprostenol

– Bosentan

– Sildenafil

Page 114: Arteritis Takayasu pulmonar

• Bosentan

– Antagonista no específico de los receptores de endotelio

• Sildenafil

– Inhibidor de la fosfodiesterasa 5

• Epoprostenol

– Prostaciclina de larga vida media

Enfermedad vascular pulmonarTratamiento médico

Page 115: Arteritis Takayasu pulmonar

Enfermedad vascular pulmonarTratamiento médico

• Costo anual

–Sildenafil: 12,761 dólares

–Bosentan: 55,890 dólares

Page 116: Arteritis Takayasu pulmonar

Arteritis Takayasu• Lesiones de la

arteria pulmonar

• Tratamiento invasivo

– Angioplastía

– Reconstrucción quirúrgica

Page 117: Arteritis Takayasu pulmonar

Enfermedad vascular pulmonarÚltimos recursos

• Septostomía auricular

• Endarterectomía de arteria pulmonar

• Trasplante cardiopulmonar

Page 118: Arteritis Takayasu pulmonar

Enfermedad vascular pulmonarVariables de mal pronóstico

• Presión media de arteria pulmonar elevada

• Presión en aorta descendente elevada

• Disminución de índice cardiaco

• Falla ventricular derecha

Page 119: Arteritis Takayasu pulmonar

Conclusiones

• Se ignora

– Incidencia

– Severidad de las lesiones

– Manejo medico

– Resultado con tratamiento intervensionista y cirugia

Page 120: Arteritis Takayasu pulmonar

Conclusiones

Pulmones vemos

Takayasu

no sabemos