Torace e diaframma Silvia NarneU.O. Ostetricia e GinecologiaAzienda Ospedaliera di PadovaEcografia del secondo trimestre: istruzione per lusoPadova, 8 Maggio 2009
Torace e DiaframmaMalattia adenomatoide cistica del polmone (CAM)Ernia diaframmatica congenita (CDH)Idrotorace Sequestro polmonareCisti polmonare broncogenaEnfisema lobare
Malattia adenomatoide cistica del polmone (CAM)
CAM: EziologiaAnomalia di sviluppo del tessuto polmonare di tipo amartomatoso:Crescita eccessiva dei bronchioli terminaliRiduzione numero alveoliSi sviluppa durante il periodo pseudoghiandolare (7-16 sg)Possibile ruolo genetico (HOX B-5, FGF-7, PDGFB gene)
CAM: Incidenza1/5000 nati25% lesioni polmonari congenite70% monolaterale
CAM: Diagnositardiva: 25-26 sg
CAM: Classificazione di StockerTipo I: una o pi cisti 2 cmTipo II: numerose cisti < 2 cmTipo III (o tipo solido): numerosissime piccole cisti (2-5 mm)
Tipo 0: displasia agenesia acini polmonari Tipo VI: grandi cisti periferiche
NB: In tutti i casi la vascolarizzazione regolare
CAM: Classificazione morfologica di AdzickMacrocistica: 1 o pi cisti > 5 mm
Microcistica: massa iperecogena
CAM tipo I1 o pi cisti 2 cmContenuto transonicoOrletto di tessuto polmonare iperecogeno
CAM tipo II
Numerose cisti < 2 cmContenuto transonico
CAM tipo III
Parenchima iperecogenoAumentate dimensioni di uno o entrambi i polmoni
CAM: Anomalie associateNo cromosomopatieAnomalie renali:Agenesia renaleDispalsia renaleAnomalie gastrointestinali:Atresia intestinale
CAM: Complicanze
PolidramniosShift mediastinicoAscite/Idrope non immunologicaMirror syndrome
CAM: Diagnosi differenzialeErnia diaframmaticaSequestro polmonareEnfisema lobareCisti broncogena
CAM: Evoluzione
Non prevedibileCorrelata alle complicanze pi che al tipo morfologicoRisoluzione spontanea: 15%Terapia in utero:Aspirazione della cistiShunt toraco-amniotico(Chirurgia fetale aperta)
Ernia diaframmatica congenita (CDH)
Ernia diaframmmatica(CDH)Difetto del diaframmaProtrusione dei visceri addominali in toraceIpoplasia polmonareIpertensione polmonare
Ernia diaframmmatica (CDH)SporadicaEziologia sconosciuta Incidenza: 1/ 2500-5000 natiLocalizzazione:Postero-laterale (Ernia di Bogdalek):98%85% sinistra13% destra2% bilateraleRetrosternale (Ernia di Morgagni):2%
CDH: Anomalie associate (35%)Sindromiche (35%)Cromosomiche (10%)Cardiache (25%)SNCGastrointestinaliUrinarie
CDH isolataSopravvivenza: 30-90%Mortalit neonatale Ipoplasia polmonareIpertensione polmonare
CDH: Diagnosi ecograficaTorace normaleErnia diaframmaticaCuoreColonStomacoTenueDxSx
Circolo portaleDiaframma ?CDH: Diagnosi ecograficaTorace normaleErnia diaframmatica
CDH: Diagnosi ecograficaCDH sx CDH dx SxDx
Diagnosi diferenzialePolmoni ecogeni:Malattia adenomatoide cistica (CAM)Sequestro polmonareEnfisema lobare congenito
DD: Polmoni ecogeniCDH dxCAM
CDH: Fattori prognosticiEt gestazionale alla diagnosiPosizione del fegatoLHR: Lung to Head RatioO/E LHR: Observed/Expected LHRVolume polmonare
Riduzione della sopravvivenza dal 75% al 53 %Posizione del fegatoFegato erniato
LHR: Lung to Head RatioArea del polmone controlateraleCirconferenza Cranica
OBSERVED Fetal Lung Area(fetus at risk for lung hypoplasia) EXPECTED Fetal Lung Area(matched normal fetus) O/E = 25% Area polmonare critica O/E LHR
Jani Ultrasound Obstet Gynecol 2006Jani Ultrasound Obstet Gynecol 2007
Volume polmonareECO 3D
Volume polmonareRisonanza magnetica
CDH: terapia fetaleF.E.T.O.: Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion
FETO: selezione pazienti
CDH: RisultatiSopravvivenza:LHR < 0,6: 0% 17%LHR 0,6-0,9: 17% 65%
Deprest J et al Ultrasound Obstet Gynecol 2004
Idrotorace
IdrotoraceAccumulo di liquido nello spazio pleurico
Idrotorace: classificazione eziologicaIdrotorace Primitivo (PFHT)Idrotorace SecondarioIdrope fetale immunologicaIdrope fetale non immunologicaAnemia fetale Infezioni fetaliAnomalie cardiache (5%)Shunt A-VAnomalie cromosomiche (6-17%)Anomalie toraciche e polmonari (25%)CCAMSequestro polmonareErnia diaframmaticaDisplasie scheletriche
Idrotorace
Incidenza:1/15.000 gravidanzeM:F = 2:1Diagnosi tardiva (27-30 sg): 75% casi
Idrotorace: aspetti ecograficiMonolateraleBilaterale
Idrotorace: aspetti ecografici
IsolatoAssociato ad idrope
Idrotorace: aspetti ecografici
Idrotorace: EvoluzioneRisoluzione spontaneaComplicanze:Shift mediastinicoScompenso cardiaco Idrope fetalePolidramnios Parto pretermineCompressione polmonare Ipoplasia polmonareMirror syndrome
Idrotorace: SopravvivenzaTotale: 59%Feti idropici: 35%Feti non idropici : 73%
Terapie Fetali: ObiettiviRimuovere la compressione polmonareInvertire/Prevenire lidrope fetaleRisolvere il polidramnios
Terapie FetaliToracentesiShunt toracoamniotico
Pleurodesi (OK-432)
Sopravvivenza dopo trattamento
Sequestro polmonare
Sequestro polmonare: definizioneTessuto polmonare non funzionaleNon connesso allalbero tracheobronchialeCon vascolarizzazione anomala che origina dallaorta toracica o addominale
Sequestro polmonareIncidenza: 1:1000 nati90% dei casi:localizzazione sxLobare (75%):Lobi inferioriM:F = 1:1Extralobare (25%):MediastinoPericardioSotto il diaframma (15%)M:F: 1:4
Sequestro polmonare: anomalie associateLobare: 10%; Extralobare: 60%Ernia diaframmaticaFistola tracheoesofageaDuplicazione intestinaleCardiopatie
Sequestro polmonare:diagnosiArea iperecogena generalmente:TriangolareAlla base del polmoneSolida (+/-cisti)
Sequestro polmonare:diagnosiColor Doppler: vascolarizzazione arteriosa sistemica
Sequestro polmonare:diagnosi differenzialeLobare:CAM (tipo III)Enfisema lobare congenitoExtralobare:Malformazioni renali o surrenalicheTeratoma
Sequestro polmonare:complicanzeShift mediastinicoVersamento pleuricoIdrope fetale non immunologica
Sequestro polmonare:EvoluzioneSopravvivenza: 80-90%Regressione in utero: 68%Se shift mediastinico con idrope: alta mortalit (shunt?)
Cisti polmonare broncogena
Cisti polmonare broncogenaDuplicazione cistica dellalbero bronchialeOrigina dal unanomala gemmazione del diverticolo delle alte vie digestiveLesioneSingola +++Multiple Dimensioni1-2 mm / 5-6 cm
Cisti polmonare broncogena:diagnosiFormazione sferoidaleContenuto liquidoLocalizzazione polmone dx quadranti superiori
Cisti polmonare broncogena:diagnosi differenzialeCAMErnia diaframmaticaSequestro polmonareEnfisema lobare congenito
Enfisema lobare congenito
Enfisema lobare congenitoProgressiva espansione del parenchima polmonareOstruzione del bronco corrispondentePolmone dx: lobi medio e superiore
Enfisema lobare congenito: diagnosiArea uniformemente ecogenaEffetto massaDiagnosi difficileImmagini simili al polmone sano
Grazie per lattenzione