Pediatria

Rast a vývin dieťaťaRozdelenie detského veku:detský vek sa začína narodením dieťaťa a trvá do 14. – 18. roku životaje to obdobie charakterizované prudkými somatickými a funkčnými zmenamijednotlivé obdobia sa od seba líšia morfologickými a funkčnými osobitosťami a odlišnou chorobnosťou

Z praktického hľadiska a štatistických dôvodov sa detský vek rozdeľuje na:obdobie dojčenecké trvajúce od narodenia do konca prvého roka života, pričom prvých 28 dní sa označuje ako novorodenecké obdobie a prvých 7 dní ako užšie novorodenecké obdobiebatolivé obdobie, trvajúce druhý a tretí rok životapredškolské obdobie, ktoré zahŕňa štvrtý, piaty a šiesty rok životaškolské obdobie, ktoré končí štrnástym rokom životaNa detský vek plynule nadväzuje obdobie mladistvých (adolescencia): 15. – 18. rok života

Rast dieťaťa= nárast dĺžky a zväčšovanie hmotnosti tela a jeho jednotlivých častí súhrn kvantitatívnych zmien organizmu je regulovaný početnými vnútornými faktormi (rastové faktory) a vonkajšími vplyvmi (výživa, fyzická aktivita, socioekonomické faktory)-začína v priebehu života v maternici a končí v dospelosti-najväčší rast je počas vnútromaternicového života a v prvom roku života, potom sa jeho tempo spomaľuje s následnou akceleráciou v období pred pubertou a počas nej, po puberte sa rast zastaví-jednotlivé časti tela orgány majú svoje vlastné tempo rastu

-viaceré orgány postupne dozrievajú a začínajú svoju činnosť (pohlavné žľazy)-niektoré orgány postupne prestávajú fungovať a zanikajú (týmus)-medzi chlapcami a dievčatami sú rozdiely v raste: v školskom veku dievčatá mávajú antropometrické hodnoty o niečo nižšie ako chlapci, v školskom veku chlapcov predbehnú, a dovŕšia svoj rast o niečo skôr ako chlapci-chlapci rastú o 2-3 roky dlhšie, takže nakoniec dievčatá prerastú

Priemernú výšku pre daný vek dieťaťa môžeme zistiť v tabuľkách a grafoch, ktoré sa pripravujú podľa meraní našej populácie v 10 ročných obdobiachAko priemernú hodnotíme výšku vtedy, ak sa nachádza v rozsahu +2 alebo -2 smerodajných odchýlok v tabuľkách alebo rozsahu 3 - 97 percentilu v grafochDeti, ktoré sú pod alebo nad týmto rozmedzím, treba vyšetriť a komplexne pátrať po príčinách oneskorenia alebo urýchlenia rastuRast nevedie len k celkovému zvýšeniu výšky, ale v priebehu života sa mení aj pomer jednotlivých častí telaNa posúdenie vývoja treba v detskom veku sledovať ďalšie antropologické ukazovatele, najmä veľkosť hlavy, hrudníka, rast zubov, zrenie kostry, pomer hornej a dolnej časti tela

Psychomotorický vývin(PMV)= kvalitatívne zmeny, prostredníctvom ktorých sa z embrya stáva zrelý organizmus-je podmienený rastom a množením jednotlivých systémov a orgánov z ktorých dominantné postavenie má CNS a následná neurohumorálna regulácia-rast a vývoj spolu úzko súvisia, rast sa chápe ako súčasť vývoja

1

Pre psychický vývoj sú charakteristické schopnosti a prejavy: rozumové citové vôľovéPsychické vlastnosti a vzťahy k ostatným osobám v okolí dieťaťa formuje jeho sociálne správanie a postoj k ostatným deťom, k rodine...

Tento zložitý vývoj sa formuje v priebehu celého detstva na základe dedičných vlôh a pôsobenia vonkajších podnetovS odchýlkami vývoja sa môžeme stretnúť v ktoromkoľvek období detstva: oneskorená alebo kvalitatívna zmena vývojaNutné je včasné zachytenie odchýlok v spolupráci pediatra, pedopsychiatra, neurológa, sociálneho pracovníka... → náležitá liečba, rehabilitácia, reedukácia

Psychomotorický vývin -hodnotíme podľa stavu prejavov a správania sa dieťaťa-všímame si: pohyb dieťaťa, pohyb rukami, celým telom, hlavou, nohami, reakciu na osoby, aké zvuky, slabiky či slová hovorí

Psychomotorický vývin

Novorodenecké obdobie: prevaha spánku nad bdenímprítomnosť mnohých vrodených reflexovhorné končatiny ohnuté v lakti, rúčky zovreté v pästezvýšený tonus svalstvana nepríjemné podnety reaguje krikomkončatinami pohybuje nekoordinovaneprítomné sú nepodmienené reflexy – cicací, prehĺtací a Moorov reflex (pohyb končatinami pripomínajúci objímanie pri podtrhnutí podložkou dieťaťa)2. mesiac – dieťa aktívne pohybuje hornými a dolnými končatinami, zdvihne hlavu, krik sprevádza slzami, pocit spokojnosti prejavuje úsmevom3. mesiac – dieťa udrží zdvihnutú hlavu aj v polohe na brušku, začína pozorovať okolie, obracia hlavu a oči za zvukom4. mesiac – dieťa sa dotýka hračky a udrží ju v ruke, vydáva spontánne zvuky5. mesiac – dieťa s pomocou sedí, poznáva osoby okolo seba6. mesiac – prevracia sa z polohy v ľahu na chrbte na brucho a späť, s oporou sedí a dokáže vyslovovať slabiky7.-8 mesiac – začína liezť, s oporou sa postaví a dokáže stáť, zaujíma sa o hračky, prekladá si ich z ruky do ruky, dieťa rozumie niektorým príkazom a dokáže povedať mama, tata9. mesiac – dieťa sa samo postaví a pokúša sa s pomocou o chôdzu12. mesiac – začína samostatne chodiť, vie ukázať kde má oko alebo nos, rozumie hovorovej reči, začína samo hovoriť, zachováva telesnú čistotu Od 2. roku života sa prudko zvyšuje slovná zásoba, na konci druhého roku už ovláda viac ako 200 slov a používa jednoduché vetyPredškolské obdobie – dominantnou činnosťou je hra, ktorá už získava kolektívny charakter, často napodobňuje nejakú činnosť dospelých, nedostatok životnej skúsenosti vedie často k úrazom, dieťa prechádza prvým obdobím zvedavosti a neustálym kladením otázok

2

Školské obdobie – rozvíja sa psychika dieťaťa, cvičí, rozvíja vnímanie, myslenie a reč ale aj koncentráciu pozornostiObdobie pohlavného dozrievania – puberty: nastáva prudký telesný vývoj a výrazné zmeny psychiky, utvárajú sa vzťahy k druhému pohlaviu, prebúdza sa pohlavný pud, dieťa je kritické k svojim rovesníkom, ale najmä k dospelým, chce sa im za každú cenu vyrovnať, napodobňuje hrdinov z okolia, z filmu, televízie

Vývinovo oneskorené dieťa je také, u ktorého sa jednotlivé znaky oneskorili, alebo ak je vývin nerovnomerný a oneskorený len v niektorých ukazovateľoch.Dôležité je zistenie príčiny tohto stavu a rodičov poučiť ako majú dieťa stimulovať a rehabilitovať.

Novorodenecké obdobie

Fyziologické zvláštnosti novorodeneckého obdobiaFunkčné dozrievanie plodu pokračuje s dĺžkou tehotnosti až do 40. týždňaV tomto období zabezpečuje výživu plodu matkaZ placenty prúdi pupočnou žilou do plodu okysličená krv bohatá na všetky živinyPupočníkovými tepnami sa odvádza odkysličená krv a odpadové látkyPlod je umiestnený vo vodnom prostredí

Pôrodom sa životné podmienky plodu prudko zmenia a preto sa musí na nové prostredie adaptovaťAdaptácia na mimomaternicový život za normálnych okolností prebehne hladko, len s krátkou adaptačnou krízou, ktorá sa prejaví: - prechodným poklesom teploty - prechodným poklesom pH - prechodným poklesom glykémie - prechodným poklesom hmotnosti - novorodeneckou žltačkou

Najdôležitejšie zmeny pri zmene plodu na novorodenca sú:1/ prerušenie placentárneho obehu a zánik fetoplacentárnej jednotky2/ začiatok dýchania pľúcami a s ním spojené zmeny krvného obehu

Novorodenecké obdobie – dýchací systémPľúca a dýchacie cesty sú u plodu vyplnené tekutinouPočas pôrodu sa hrudník pasívne stlačí v pôrodných cestách, čím sa pasívne vytlačí časť tekutiny z dýchacích ciestPo pôrode sa hrudník opäť roztiahne a vytlačenú tekutinu nahradí vzduchPre rovnomerné plnenie pľúcnych alveolov vzduchom je potrebný surfaktant, faktor povrchového napätia, ktorý pôsobí proti uplatneniu sa síl vyvolaných povrchovým napätímPo narodení rast pľúc pokračuje najmä zväčšovaním počtu pľúcnych mechúrikov

Novorodenecké obdobie - cirkuláciaPo začatí dýchania stúpa periférny odpor v aorta descendensPrietok krvi do v. cava inf. je menšíAeráciou pľúc klesá tlak v a. pulmonalisZvýšený tlak v ľavom srdci vedie k funkčnému uzáveru foramen ovaleV krátkej dobe sa stiahne svalovina ductus Botali (medzi aortou a truncus pulmonalis)Vznikne dozretý typ cirkuláciePrestavba cirkulácie a začiatok dýchania sú najdôležitejšie zmeny bezprostredne po narodení

3

Ich porušenie ohrozuje život novorodenca

Adaptácia ostatných orgánov je menej dramatická, spája sa s funkčným vyzrievanímVšeobecne je výkonnosť fyziologických funkcií novorodenca vyššia v porovnaní s neskorším obdobím

Hmotnosť normálneho novorodenca je 3000 – 3500 gDĺžka normálneho novorodenca je 48 – 50 cmFyziologický pokles hmotnosti novorodenca krátko po narodení, ktorý nepresahuje 10% pôrodnej hmotnosti, spôsobuje: - nedostatočný príjem tekutín - vyprázdňovanie moču a smolky

Koža novorodencapokrýva ju mazivo, ktoré sa skladá z výlučkov mazových žliaz a odlúčenej povrchovej vrstvy kože po očistení je koža sýtočervená na chrbte, krku a pleciach sú na koži jemné chĺpky (lanugo)

Tráviaci systémv prvých 12 hodinách po narodení odchádza asi u 70% novorodencov zelenočierna hmota – smolka (mekónium)smolka je zložená z mukopolysacharidov, olúpaných epitélií, zahustenej žlče, obsahuje lanugood 3. – 5. dňa sa stáva stolica svetlejšou – prechodná stolica

Telesná teplotaregulácia telesnej teploty po narodení je nedostatočná, preto sa novorodenec pri nízkej teplote podchladzuje, kým pri vysokej prehrieva

Funkcia obličiekobličky novorodenca majú obmedzenú schopnosť vylučovať sodík a väčšie množstvo vody, čo sa môže prejaviť opuchmi pri prirodzenej výžive sa však táto ich funkčná kapacita neprekročí

Adaptácia krvotvorbypočas intrauterinného vývoja zabezpečuje výmenu krvných plynov placentaprostredie s nízkym parciálnym tlakom kyslíka si vyžaduje zvýšenie počtu červených krviniek a zvýšenie afinity fetálneho hemoglobínu ku kyslíkuz uvedených dôvodov je po narodení počet erytrocytov vysoký, rovnako aj leukocytov a hemoglobínuv priebehu 2-3 týždňov sa tieto hodnoty znížia na hodnoty dojčeneckého vekuprudký rozpad erytrocytov prispieva ku vzniku fyziologickej žltačky

Vyšetrenie a ošetrenie novorodencaPri prvom vyšetrení novorodenca, ktoré má byť čo najskôr po pôrode sa zameriavame na nasledujúce zistenia: - skóre podľa Apgarovej - známky podvýživy, prenášania - stupeň zrelosti - vrodené vývojové chyby

Hodnotenie vitálnych funkcií podľa Apgarovej je základným všeobecne užívaným klinickým vyšetrením4

Hodnotenie stavu novorodenca sa vykonáva 1., 5. a 10. minútu po narodeníHodnotí sa: - frekvencia srdca - dýchacie pohyby - farba kože a slizníc - svalový tonus - odpoveď na podráždenieZa každý z príznakov môžeme dať dieťaťu 0,1 alebo 2 body

Pri prvom vyšetrení postupujeme rýchlo, šetrne, aby sme neohrozili dieťa podchladenímPodrobnejšie vyšetrenie uskutočníme v dobe, keď dieťa spontánne dýcha Snahou je odhaliť včas príznaky pôrodného poranenia, dychovej a obehovej nedostatočnosti, vrodených infekcií, skrytých vrodených chýb, najmä: atrézie tráviaceho ústrojenstva, diafragmatické hernie, malformácie pľúc, srdca, atrézie choánVäčšina chorobných stavov sa prejaví v prvých hodinách života

Ošetrenie novorodencaZdravému novorodencovi umožníme bezprostredne po pôrode priamy a intímny kontakt s matkou a aj po uskutočnení prvého vyšetrenia ho ponecháme v blízkosti matky. Prikladáme ho k prsníku za pomoci detskej sestry v prvej polhodine po pôrode.Intímny kontakt novorodenca a matky má významnú a nezastupiteľnú úlohu na podporu rozvoja laktácie a na vytváranie psychického vzťahu medzi matkou a dieťaťom

Novorodenec s nízkou pôrodnou hmotnosťouPodľa SZO sa ako novorodenci s nízkou pôrodnou hmotnosťou označujú deti s pôrodnou hmotnosťou nižšou ako 2500 g, bez ohľadu na etiológiu a dĺžku tehotnostiTvoria 66-70% na celkovej novorodeneckej úmrtnostiPodľa príčiny nízkej pôrodnej hmotnosti rozdeľujeme NNPH do troch kategórií: - nedonosení, eutrofickí novorodenci - nedonosení, hypotrofickí jedinci - donosení, hypotrofickí jedinci

Nedonosený novorodenec(NN)Dieťa, ktoré sa narodilo pred 37. týždňom gravidityPodľa pôrodnej hmotnosti a stupňa zrelosti ich rozdeľujeme na - ľahko - stredne - ťažko nedonosenýchPríčiny nedonosenosti môžu byť: - zo strany matky - zo strany dieťaťaPríčiny nedonosenosti zo strany matky: - závažné celkové ochorenia matky (srdcová chyba, choroby obličiek...) - zlé sociálne postavenie matky (osamelá matka, duševné vyčerpanie) - nižší vek než 20 rokov - fajčenie, drogy... - poruchy maternice a placenty

Príčiny nedonosenosti zo strany dieťaťa:5

- viacpočetné plody - vrodené chyby - infekcie plodu

Nedonosený novorodenecCharakteristický vzhľad spôsobujú morfologické prejavy nezrelosti:tenká, ružovo-červená koža, husté lanugotenké, dlhé končatinyjemné riedke vlasymäkké, poddajné ušnicetakmer nehmatateľný uzlík prsnej žľazyopuchy končatínchlapci nemajú zostúpené testesu dievčat veľké pysky ohanbia neprekrývajú malé

Hlavné klinické problémy nedonosených detí vyplývajú z funkčnej a morfologickej nezrelosti CNS, dýchacieho a kardiovaskulárneho systému a systému regulácie vnútorného prostredia.Prejavy funkčnej nezrelosti NNPH: - poruchy dýchania, ktoré sú podmienené hlavne nezrelosťou pľúc, pred 28. týždňom gestačného veku je štruktúra pľúc taká nedokonalá, že nie je schopná zabezpečiť výmenu krvných plynov - nedokonalá riadiaca funkcia CNS, uplatňuje sa pri dýchaní, krvnom obehu. Dýchanie je plytké, rýchlejšie, abdominálneho typu

Prejavy funkčnej nezrelosti NNPH:-Poruchy prijímania potravy. Množstvo tráviacich štiav je obmedzené, je porucha rezorpcie živín, malá kapacita žalúdka, výživu ďalej sťažuje nevyvinutie sacieho a prehĺtacieho reflexu.-Podchladzovanie. Tvorba tepla nestačí kryť straty tepla veľkým kožným povrchom v podmienkach, kde nie je optimálna teplota prostredia .-Znížená odolnosť voči infekciám.-Sklon k opuchom a k poruchám vnútorného prostredia pre funkčnú nezrelosť obličiek.-Porucha zo strany hemopoetického systému, ktoré sa prejavia anémiou a sklonom ku krvácaniu.

Syndróm respiračného distresu (choroba hyalínových membrán) je najčastejšia a najvážnejšia porucha dýchania u nedonosených detí,rozhodujúcu úlohu pri jeho vzniku má nedostatok surfaktantu,surfaktant vytvára na stene pľúcnych mechúrikov tenkú vrstvu, ktorá stabilizuje ich tvar a bráni ich úplnému vyprázdneniu, ktoré hrozí na konci každého výdychu,prejaví sa poruchami dýchania krátko po narodení,typickým príznakom je hlasitý výdych,vyúsťuje do dychovej nedostatočnosti s cyanózou, poruchami CNS a cirkulácie,významným prínosom v liečbe takýchto detí je možnosť intratracheálneho podávania surfaktantu, vyrobeného genetickým inžinierstvom

Hypotrofický novorodenecNovorodenec, ktorého pôrodná hmotnosť nezodpovedá dĺžke gravidity.Spomalenie rastu plodu v maternici môže byť výsledkom chorobných stavov matky, porúch placenty alebo chorobných stavov plodu (infekcie, chromozómové anomálie).Od nedonosených novorodencov rovnakej hmotnosti sa líši dychtivým pitím potravy, lepším priberaním, k menším sklonom k dlhotrvajúcej žltačke a infekcii.Typickou komplikáciou je hypoglykémia, ktorá sa vysvetľuje rýchlym vyčerpaním obmedzených zásob glykogénu

Asfyktický novorodenecstav, prejavujúci sa cyanózou, dyspnoe, tachypnoe až apnoe

6

vzniká pri poruchách ventilačnej adaptáciemôže sa prejaviť prenatálne, intrapartum, postnatálnepríčiny: - centrálne - periférnevážnosť asfyxie hodnotíme bodovacím systémom podľa Apgarovej – čím menej bodov dieťa dosiahne, tým je asfyxia vážnejšiapôrodná asfyxia vyžaduje rýchle a odborné ošetrenie a liečenie, ktorého cieľom je spustiť, naštartovať dýchanie, čím sa odstránia prítomné príznakypri neobnovení dýchania v krátkej dobe hrozí dieťaťu poškodenie CNS z hypoxie

Príčiny asfyxie:1/ Centrálne príčiny, pri ktorých poruchu začiatku dýchania spôsobuje útlm dýchacieho centra v predĺženej mieche. Príčinou tohto útlmu je:najčastejšie vnútromaternicová hypoxia (nedostatočná funkcia placenty, predčasné odlučovanie placenty, kompresia pupočníka)anestézia a analgézia matky počas pôrodu, ktorá prechádza do mozgu plodumechanické poškodenie mozgu a predĺženej miechy2/ Periférne príčiny, pri ktorých poruchy zásobenia mozgu kyslíkom so sekundárnym útlmom dýchacieho centra spôsobujú abnormality pľúc a cirkulácie:poruchy pľúc – obštrukcia dýchacích ciest hlienom, krvou, smolkou, vrodené vývojové chyby pľúcporuchy cirkulácie – vrodené chyby srdca, šok

Ikterus v novorodeneckom obdobíikterus kože a slizníc je klinickým prejavom hyperbilirubinémiefyziologický ikterus sa v prvom týždni života vyskytuje u väčšiny novorodencovpríčinou žltačky je prechodné zníženie činnosti pečeňových enzýmov, pri vzniku veľkého množstva bilirubínuod fyziologickej žltačky je potrebné odlíšiť iné príčiny ikteru, napr. hemolytickú chorobu novorodencov, alebo poruchu vylučovania bilirubínu pri nevyvinutí žlčových ciest

Hemolytická choroba novorodencaCharakterizuje ju hemolytická anémia, ktorá vzniká na podklade zvýšeného rozpadu erytrocytovHemolýzu vyvolávajú protilátky proti erytrocyom plodu, ktoré vznikajú v tele matky (izoimunizácia)Anémia a sprievodná hyperbilirubinémia môžu vážne poškodiť CNS a v najťažších prípadoch spôsobiť aj smrť novorodencaK izoimunizácii dochádza pri nezhode v Rh systéme medzi matkou (Rh negat.) a plodom (Rh pozit.)Tvorbu protilátok vyvolá vniknutie Rh pozit. erytrocytov plodu do krvného obehu matky počas gravidity, ku ktorému dochádza i keď sú krv matky a plodu oddelené placentou. Protilátky prechádzajú placentou, viažu sa na Rh pozit. erytrocyty a vyvolávajú ich rozpad

Rozoznávame tri klinické formy:1/ Hydrops plodu a novorodenca – narodené dieťa má generalizované edémy a ak javí známky života, jeho vitálne funkcie sú v preterminálnom štádiu2/ Závažná forma hemolytickej choroby novorodenca – prejavuje sa bledosťou, sťaženou kardiopulmonálnou adaptáciou. Ikterus prudko nadobúda na intenzite, hyperbilirubinémia dosahuje hodnoty nebezpečné pre CNS3/ Mierne formy hemolytickej choroby novorodencov – ikterus začína v prvých 24 hodinách života, dynamika vzostupu bilirubínu je pomalšia

7

Hemolytická choroba novorodencacieľom liečby je zabrániť takej koncentrácii bilirubínu, ktorá by ohrozovala dieťa poškodením mozgumiernejšie formy liečime fototerapiou (účinkom svetla vhodnej vlnovej dĺžky sa bilirubín fotochemicky rozkladá na zlúčeniny rozpustné vo vode, ktoré sa vylučujú močom)vážnejšie formy si vyžadujú exsangvinačnú transfúziu, pri ktorej cez pupočnú žilu odoberáme krv novorodenca a nahrádzame ju krvou darcu

Ikterus v novorodeneckom obdobíPri izoimunizácii v systéme krvných skupín má matka skupinu 0 a plod A alebo BNa rozdiel od hemolytickej choroby pri nezhode v Rh systéme sa ikterus pri tejto imunizácii zjaví už u prvorodeného dieťaťaRiziko izoimunizácie Rh negatívnych matiek znižujeme podávaním špecifického anti-D imunoglobulínu matke v prvých 48 hodinách po pôrode. Prognóza pri včasnej diagnóze a liečbe je dobrá Novorodencov po hyperbilirubinémii dlhodobo sledujeme, aby sme včas zachytili prípadné zaostávanie v psychomotorickom vývoji

Výživa dojčaťaNajzraniteľnejšie obdobie dieťaťaDojča musí do roka strojnásobiť svoju hmotnosť a vzrásť o 50%Musí dostať a spracovať všetky zložky, ktoré zabezpečia jeho imunitný vývoj, zrenie mozgu, endokrinných a metabolických funkciíV priebehu prvého roka života sa tvoria budúce schopnosti jedinca, obranyschopnosť, protinádorový dozor cesty látkovej výmeny, ktoré ovplyvnia celý ďalší životDominantným faktorom, ktorý tieto funkcie modeluje, je výživa

Materinské mlieko je optimálny a najprirodzenejší spôsob výživy dojčaťaZákladným predpokladom pre tvorbu mlieka je túžba matky dojčiť a jej dobrý zdravotný stavV prvých 2 hodinách po pôrode je reflex ovládaný hormónmi (oxytocín, prolaktín) najvýkonnejšíKaždé odkladanie priloženia novorodenca k prsníku znižuje výkonnosť reflexu dojčenia, ktorý je hlboko zakódovaný v každej žene Zloženie materinského mlieka sa mení vekom dieťaťa od kolostra až po zrelé mliekoKolostrum je hustá smotanovo žltá tekutina, produkovaná v prvých hodinách po pôrode, obsahuje imunoglobulíny (sIgA) vo vysokých koncentráciách, lymfocyty, viac bielkovín, vitamíny rozpustné v tuku, zinok, menej laktózy a tukuImunoglobulíny a bunky dávajú novorodencovi základ ochrany pri jeho vstupe do sveta osídleného mikróbami Zrelé mlieko sa tvorí od 40 h po pôrode až do 14 dníMá najnižšiu koncentráciu bielkovín spomedzi živočíšnych druhovNutričnú potrebu dojčaťa zabezpečí 8 g/l bielkovín materinského mliekaTáto nízka potreba je daná optimálnym kvalitatívnym zložením bielkovín materinského mlieka, podstatne rozdielnym, napr. mlieku kravskému Ak vystavíme mliečne bielkoviny pôsobeniu kyseliny, dôjde k precipitácii kazeínu a oddelí sa žltkastá tekutina, bohatá na iné bielkoviny – srvátkaPomer kazeínu a srvátkových bielkovín je v kravskom mlieku 80:20 v prospech kazeínu, v ženskom mlieku je pomer opačný 20:80ďalším kvalitatívnym rozdielom materinského a kravského mlieka je aminokyselinové zloženieV materinskom mlieku je podstatne viac voľných aminokyselínSrvátka materinského mlieka obsahuje tiež menej fenylalanínu, ktorého vysoké hladiny v kravskom mlieku môžu byť neurotoxické hlavne u nezrelých detí

8

-ďalšou dôležitou aminokyselinou je taurín, ktorý je pre novorodencov esenciálny pretože ovplyvňuje zrenie CNSV srvátke kravského mlieka je navyše b-laktalbumín, ktorý je hlavnou antigénnou zložkou, zodpovednou za alergizáciu detí

TukySú pre plod 30-50% zdrojom energieIch koncentrácia v materinskom mlieku stúpa z asi 20 g/l v kolostre na 40-45 g/l v zrelom mliekuTuky sú v ženskom mlieku vo forme ľahko stráviteľných mikroglobulov triglyceridov, ktorých obal tvoria fosfolipidy a cholesterolNasýtené mastné kyseliny tvoria 42%, koncentrácia nenasýtených mastných kyselín je 57%, z nich dominujú kyselina arachidónová a linolová, ktorých obsah v ženskom mlieku je až štvornásobný voči kravskému mlieku Kyselina arachidónová je pre dojča esenciálna, pretože urýchľuje dozrievanie enterocytov a ovplyvňuje imunitné odpovede, je tiež prekurzor prostaglandínovObsah cholesterolu je v materinskom mlieku trojnásobne vyšší voči kravskému mliekuDojča potrebuje cholesterol aby malo základnú látku na stavbu CNS (cerebrozidy, sfyngomyelíny), tiež je dôležitý pre syntézu steroidných hormónov a aby si aktivoval metabolické cesty pre cholesterol so znížením rizika hypercholesterolémie vo vyššom vekuPlod a novorodenec nemá dosť lipázy. Pomáha mu lipáza z materinského mlieka, ktorá sa aktivuje žlčovými kyselinami v čreve dieťaťa a pri pití trávi 30-40% požitých tukov

CukryZákladným sacharidom materinského mlieka je laktózaLaktóza je cukor špecifický pre mlieko cicavcovU mnohých druhov sa po ukončení tzv. mliečnej fázy vývoja stráca schopnosť tráviť laktózu celkom (u 8% ľudí)V rozvojových štátoch je deficit laktózy hlavnou prekážkou v boji proti hladuŽenské mlieko má najviac laktózy zo všetkých cicavcovJe to dôležité pre rozvoj CNS (galaktolipidy), pre substrát detoxikácie v pečeni (glukurónový cyklus) kyslé prostredie v GITe uľahčuje rezorpciu železa a kalciaoligosacharidy v ženskom mlieku majú význam pre rast Lactobacilus bifidus a udržiavanie optimálneho zloženia ekosystému čreva

Obsah vitamínov v materinskom mlieku záleží na príjme matky, zvyčajne spĺňajú potreby pre dojčenieKoncentrácie minerálnych látok sú celkovo nižšie v ženskom mlieku ako v kravskom, ale spĺňajú optimálne požiadavkyKalcium a železo sa podstatne lepšie vstrebávajú z materinského mliekaVýznamne nižší obsah sodíka v ženskom mlieku voči kravskému znižuje osmotickú záťaž nezrelých obličiek novorodenca, znižuje nároky na regulačné volumové a osmotické systémy, ktorých nastavenia v prvých rokoch života moduluje sklon k hypertenzii V uspokojovaní potrieb dieťaťa nemá dojčenie len nutritívny významDôležitý je psychosociálny aspekt dojčenia utvárajúci úzky vzťah dieťaťa a matky na vyššej ako racionálnej úrovniTento kontakt a asi aj optimálne zloženie aminokyselín mliečnych bielkovín ovplyvňuje pozitívne psychosomatický vývoj dieťaťaMaterinské mlieko nie je možné v plnom rozsahu nahradiť žiadnym prípravkom umelej výživyTáto by mala zostať vyhradená len pre deti u ktorých sú prítomné prekážky či kontraindikácie dojčenia

9

Choroby dýchacej sústavySú najčastejšie ochorenia v detskom vekuNa ich vzniku sa zúčastňujú genetické faktory (vrodená náchylnosť), anatomické a fyziologické odlišnosti, nedostatočná obranyschopnosť a faktory vonkajšieho prostrediaVývin dýchacích orgánov nie je po narodení ukončený, v priebehu detstva pokračujeAnatomické a funkčné odlišnosti sú zreteľné najmä u malých detíAnatomické odlišnosti dýchacích orgánov u detí sú príčinou aj ich rozdielnej funkčnej charakteristikyHodnoty vitálnej kapacity a iných funkcií sa v priebehu detstva významne menia

Anatomické a funkčné odlišnosti u detí:V horných dýchacích cestách sú nosová dutina a hrtan úzke a ich sliznica je bohatá na krvné cievyNosohltan je nízky a bohatý na lymfatické tkanivo, preto pri zápalových ochoreniach ľahko vznikne opuch sliznice, zníženie priechodnosti a dýchacie ťažkostiV dolných dýchacích cestách majú priedušky užší priesvit a mäkkú poddajnú stenu, čo uľahčuje vznik zúžení, nepriechodností a nevzdušných oblastíV dolných a zadných častiach pľúc je nedostatočná ventilácia, spomalená cirkulácia krvi, preto u oslabených detí ľahko vznikajú zápalové procesy

Sliznicová imunitaDýchací systém je v priamom kontakte s vonkajším prostredímV respiračnom systéme majú veľkú úlohu nešpecifické i špecifické obranné mechanizmy ako je prúdenie vzduchu, 100% nasýtenie vodou v dýchacích cestách, funkcia riasiniek, hlienu s falošnými receptormi pre mikroorganizmy, funkcia cytotoxických lymfocytov, sekrečného IgA a pľúcnych alveolárnych makrofágovDokonalosť týchto obranných mechanizmov sa vyvíja a dozrieva spolu s definitívnym anatomickým usporiadanímPreto sú dýchacie ústroje dieťaťa zraniteľnejšie a náchylnejšie na vznik infekcie

Akútne ochorenia dýchacích ciestInfekcia je jedna z hlavných príčin akútnych respiračných chorôbPôvodcom infekcie sú v 90% vírusy (adenovírusy, vírusy chrípky, rinovírusy...)Baktérie, ako primárny vyvolávateľ respiračnej infekcie, tvoria 5-10% (streptococcus pneumoniae, streptococcus pyogenes, staphylococcus aureus, v etiológii atypických pneumónií sa uplatňuje mykoplazma pneumoniaeMenej častými pôvodcami sú plesne (candida albicans) a parazity (pneumocystis carinii)

Akútna nádcha (rinitída)Zápal nosovej sliznice najčastejšie spôsobený vírusmiKlin. obraz: pálenie, svrbenie sliznice nosa, sekrét (vodnatý, hlienový, pri bakteriálnej infekcii hlienohnisavý, hnisavý), nepokoj, niekedy horúčkaKomplikácie: zápal stredného ucha, zápal priedušiek, zápal prínosových dutínLiečba: symptomatická – odsatie hlienov z nosa, podávanie roztokov do nosa (zmierňujú zdurenie slizníc, pôsobia antisepticky), roztoky podávame pred dojčením, aby sme uľahčili pitie mlieka

Zápal prínosových dutín (sinusitída)Infekcia preniká do dutín z nosa cez prirodzené otvoryNajčastejšou je sinusitis maxilarisKlinický obraz: hlienohnisavý sekrét, bolesť v oblasti dutín a horúčka (nie sú pravidlom)

10

Terapia: symptomatická, aplikácia nosových kvapiek s adstringentným účinkom, aplikácia tepla (solux), ATB pri hnisavej sinusitíde

Adenoidné vegetácieTvorí lymfatické tkanivo uložené v nosohltanePodieľa sa na imunologickej a mechanickej ochrane horného úseku dýchacieho systémuZa určitých okolností sa môžu zväčšovať a stávajú sa mechanickou prekážkou pri dýchaní cez nosKlinický obraz: závisí od stupňa adenoidných vegetácií: deti najčastejšie dýchajú ústami, v noci chrápu, majú huhňavú reč, pri dlhšom trvaní majú typický vzhľad (facies adenoidea) s nahlúplym výrazom tváreTerapia: chirurgická – odstránenie adenoidných vegetácií- adenoidektomiaAkútne ochorenia dýchacích ciest

Tonzilofaryngitídy (angíny)Sú zápalové zmeny lymfatického tkaniva hltana a nosolhtana, tzv. Waldayerov lymfatický okruh (je dôležitou súčasťou imunitného systému, miestom prvého kontaktu s infekciou)Neliečená infekcia môže vyvolať vznik reumatickej horúčky alebo glomerulonefritídyVyskytuje sa samostatne alebo spojená s inými ochoreniami (infekčná mononukleóza)Podľa lokálneho nálezu rozlišujeme:1/ katarálnu angínu, pri ktorej sú mandle červené, opuchnuté2/ hnisavá angína – lakunárna, pri ktorej je v štrbinách mandlí hnis, folikulárnu s nálezom zväčšených uzlíkov mandlí, ktoré zhnisajú a prasknú a pseudomembranóznu, ak sa na povrchu mandlí vytvárajú povlaky3/ herpangína – pôvodcom je vírus Coxackie a vírus Herpes simplex. Na mandliach, podnebných oblúkoch sa tvoria drobné mechúriky s červeným dvorcom

Klin. obraz: pocit sucha, škrabania v hrdle, zvýšená teplota, únavnosť, bolesť pri prehĺtaní, vystreľujúce až do ušíLiečba: pokoj na posteli, dostatok tekutín, vitamíny, ATB

Zápal stredného ucha (otitis media acuta)Najčastejšie vzniká ako komplikácia rinofaryngitídyInfekcia sa šíri z nosohltana cez sluchovú trubicu, ktorá je u malých detí kratšia a má horizontálnejší smerŠírenie infekcie uľahčuje poloha dieťaťa na chrbte, stagnácia hlienohnisu v nosohltane, nasávanie hlienohnisu do sluchovej trubice a stredného ucha (nasávanie uľahčuje negatívny tlak v bubienkovej dutine počas hltania a obštrukcia nosových dutín)Klin. obraz: plač, horúčka, nespavosť, chytanie si ušnice na chorej straneOtoskopické vyšetrenie: od začervenania bubienka až po vyklenutie, po perforácii vyteká sekrétLiečba: vložka namočená v Burow alkohole, pri pretrvávaní teplôt, baktériovej infekcii - ATB

Zápal hrtana (laryngitída)Infekčné ochorenie, zápalový proces je lokalizovaný v oblasti úzkeho hrtana, čo u malých detí ľahko vedie k poruchám priechodnosti a vzniku náhlej dýchaviciKlin. obraz: pozvoľný začiatok choroby – zvýšená teplota, štekavý kašeľ, inspiračný stridor, zachrípnutý hlas, pri závažnejšom poškodení rozvoj inspiračného stridoru, dýchavica, nedostatok kyslíka Komplikácie: otitídy, bronchitídy, bronchiolitídyTerapia: vhodne oblečené dieťa dáme do chladnejšieho prostredia (k oknu), studený vzduchu zmierňuje opuch hrtana a hlasiviek, nepodávať teplé nápoje (zhoršujú opuch), tekutiny majú byť nanajvýš izbovej teploty, inhalácia studeného vzduchu obohateného kyslíkom, antitusiká pri dráždivom kašli, ak je snaha o vykašľanie hlienu - antitusiká nepodávať, kortikoidy, intubácia v ťažkých prípadoch, ATB pri superinfekcii

11

(väčšinou ide o vírusovú infekciu), aplikácia inhalačnej liečby, laryngálnu obštrukciu priaznivo ovplyvňuje nebulizácia adrenalínu (sporný efekt) - ťažšie formy je potrebné hospitalizovať pre nebezpečenstvo dusenia

Zápal hrtanovej príklopky (epiglotitída) má ťažký, dramatický priebeh,opuch postihuje príklopku aj tkanivo, ktoré ju obklopuje tieto zmeny zapríčiňujú závažnú obštrukciu dýchacích ciest s rýchlou progresiou, ktorá aj v súčasnosti pri oneskorenej diagnóze a nesprávnej liečbe môže mať fatálne následky,najčastejším vyvolávateľom ochorenia bol v minulosti Haemophilus influenzae typ B, po zavedení očkovania stráca na význame ako etiologický agens,t.č. najčastejšie ochorenie spôsobuje Str. pneumoniae a Str. zo skupiny A náhly začiatok choroby, dieťa dyspnoické, zaujíma sedaciu polohu – umožňuje stabilizovať epiglotis tak, aby úplne neobturovala vchod do hrtana, intenzívna bolesť hrdla vedie k poruchám prehĺtania a slineniuterapia: odoslanie pacienta na špecializované oddelenie, pri prevoze musí byť dieťa v sede spolu s matkou, je potrebná inhalácia kyslíka, v ťažkých prípadoch intubácia. Vzhľadom na baktériovú etiológiu sú indikované antibiotiká

Zápaly priedušiek (bronchitídy)Izolovaný zápal priedušiek sa u malých detí nevyskytujePre nezrelý imunitný systém, ktorý nie je schopný infekciu lokalizovať na jedno miesto, ide zvyčajne o postihnutie celého respiračného systémuKlin. obraz: zvýšená teplota, nádcha, suchý, dráždivý kašeľ, ktorý sa zmení v priebehu niekoľkých dní na vlhkýSymptomatológiu ovplyvňuje vekU dojčiat a batoliat – zápalový opuch a zvýšená tvorba hlienu môže natoľko zúžiť priesvit priedušiek, že vzniká expiračná dýchavica – tzv. obštrukčná bronchitídaLiečba: sekretolytiká, mukolytiká, expektoranciá, tlmenie kašľa, pri sekundárnej baktériovej infekcii ATB

Zápal priedušiniek (bronchiolitis)Je závažná choroba dolných dýchacích ciest u detí do 2 rokov s maximom okolo 6. mesiaca životaKlin. obraz: choroba sa začína infekciou dolných dýchacích ciest, postupne sa rozvíja expiračné dyspnoe a dieťa je schvátené, bledé, neskôr cyanotické. Ťažká expiračná dýchavica sa spája s výrazným zrýchlením dýchania, tachykardiou.Liečba: ošetrovanie detí s bronchiolitídou patrí na JIS, základom starostlivosti je adekvátna hydratácia, oxygenácia, minimálna manipulácia a včasná diagnóza a liečba komplikácií

Zápaly pľúc (pneumonie)Patria medzi najvážnejšie choroby detského vekuZápalový proces postihuje pľúcne mechúriky, v ktorých sa tvorí zápalový exudát – lobárne alebo krupózne pneumonie, alveoly i bronchy – bronchopneumonie alebo intersticium – intersticiálne pneumonieKlin. obraz: od miernych príznakov až po formy s ťažkým život ohrozujúcim priebehom (teplota, dýchavica, kašeľ, pri postihnutí pleury bolesť na hrudníku, facies pneumonica (bledosť, úzkostný výraz, planúce líca, alárne dýchanie), septický stav s príznakmi zlyhávania srdca, rozvratom vnútorného prostredia, poruchami vedomiaDg.: rtg vyšetrenieLiečba: protiinfekčná liečba, úprava prostredia, správna výživa, symptomatická liečba

Chronické ochorenia dýchacích ciestChronické choroby dýchacích ústrojov vznikajú u detí

12

- na dedičnom podklade - pri vrodených a získaných poruchách imunity - na podklade vrodených vývojových chýb a pod.Na ich vznik a priebeh majú vplyv baktérie vonkajšieho prostredia

Cystická fibrózaJe autozómové recesívne dedičné ochorenie, charakterizované poruchou transportu elektrolytov v epitelových bunkách respiračného, tráviaceho, urogenitálneho traktu a potných žliazJe najčastejšie letálne ochorenie zakaukazskej rasyJe známych pribl. 820 mutácií, ktoré zapríčiňujú poruchu tvorby alebo funkcie produktu génu tzv. transmembránového regulátora vodivosti (CFTR)CFTR sa nachádza vo viacerých bunkách organizmu, najmä epiteliálnych, čoho výsledkom je pestrý obraz ochorenia Tzv. klasická forma CF sa vyznačuje postihnutím respiračného traktu spolu s pankreatickou insuficienciou (môže tiež byť pridružené postihnutie pečene, porucha tolerancie glukózy, typické sú nazálne polypy a recidivujúci prolaps rekta).Recidivujúce pankreatitídy a mužská neplodnosť môžu byť jedinými príznakmi tzv. atypickej formy CF

Klin. obraz: novorodenci: u 10% detí mekóniovým ileom, ktorý je spôsobený upchaním čreva smolkou a väzkým hlienomDojčenecké obdobie: suchý pertusoidný kašeľHlienové žľazy dýchacích ciest tvoria hustý viskózny hlien, ktorý je pevne prilepený na povrchu sliznice, veľmi ťažko sa vykašliava a hromadí sa v prieduškách, je výbornou živnou pôdou pre rôzne druhy baktérií, výsledkom je chronický zápal, ktorý vedie k rozvoju obštrukcie v dýchacích cestách a k vývinu bronchiektázií až cýst v parenchýme s okolitou fibrotickou prestavbou, vznikajú poruchy perfúzie, chronická respiračná insuficiencia a cor pulmonale

Porucha tvorby enzýmov v podžalúdkovej žľaze zapríčiňuje poruchu metabolizmu tukov, ale aj bielkovín a sacharidov, výsledkom je porucha trávenia bielkovín a tukov, malabsorpcia vitamínov rozpustných v tukoch, postupná hypotrofizácia – malabsorpčný syndrómDg: klinický obraz a pozitívny potný test: fyziologická koncentrácia chloridov v pote je 40 mmol/l, koncentrácia nad 60 mmol/l je pat.- dg. cystickej fibrózy + genetická molekulová analýza umožňuje potvrdenie diagnózy analýzou DNA) gén pre cystickú fibrózu sa nachádza na dlhom ramienku siedmeho chromozómu)

Liečba vychádza z patofyziológie ochorenia a je celoživotnáVďaka liečbe je priemerný vek prežívania viac ako 35 rokovZákladom liečebnej stratégie je úprava mukociliárnej klírens, intermitentná protibakteriálna liečba, pankreatická substitúcia, hepatoprotektívna liečba, úprava porušeného epitelového transportu (amylorid, analógy ATP)Komplexná symptomatická liečba sa dnes dopĺňa o „kauzálnu liečbu“ – génovú terapiuPacienti s pankreatickou insuficienciou potrebujú vysoko kalorickú, na kvalitné bielkoviny a tuky bohatú diétu

Astma bronchialeJe chronické zápalové ochorenie, pri ktorom je bronchiálna obštrukcia vyvolaná edémom steny dýchacích ciest, nahromadením hlienu s kontrakciou hladkej svalovinyPriebeh je buď epizodický alebo chronický

13

Príčina vzniku astmy nie je úplne jasná, predisponujúcim faktorom je atopiaKlinický obraz: záchvatovitá výdychová dýchavica (výskyt najmä v noci a nad ránom), ekvivalentom astmatického záchvatu môže byť suchý, dráždivý kašeľ v nočných hodinách, vírusy sú častým spúšťačom astmatického záchvatu

Špecifická astma v detskom a adolescentnom veku má svoje odlišnosti od astmy dospelých:Prevažuje zjavnejšia genetická predispozíciaAtopia ako vloha alergie sa pred nástupom manifestuje postupnou senzibilizáciou cez potravinové alergény, neskôr vírusové infekcie a nakoniec nastupuje úloha inhalačných alergénov a stresu50% detskej astmy vzniká do 2. roku životaDiagnostické kritériá astmy, najmä dojčiat sa menia, nie sú ešte pevne dohodnutéDetská adolescentná astma pri správnej komplexnej liečbe má lepšiu prognózu ako astma dospelýchTeória, že dieťa z astmy vyrastie, nemá vedecký základNáhle vzniknutá astma, najmä v adolescencii, má podstatne horšiu prognózuLiečebné dlhodobé postupy sú odlišné od liečby dospelých

Diagnóza: dojča s opakovanými klinickými známkami obštrukčnej bronchitídy (sípajúce dieťa), zvýšené IgE, prítomnosť inej alergie, pozitívna rodinná anamnéza, kožné testy, funkčné vyšetreniaLiečba:1/ liečba akútneho astmatického záchvatu (inhalačné b-2-mimetiká, kortikoidy – per os, i.v.)2/ liečba dlhodobá - farmakologická liečba (inhalačné kortikoidy) - imunoterapia - fyzikálna terapia – rehabilitácie, klimatická liečba - psychická podpora pacienta

TuberkulózaJe vážnym epidemiologickým problémom v súčasnostiJe infekčné ochorenie spôsobené baktériami tuberkulózy (najčastejšie Mycobacterium tuberculosis)Tuberkulóza - pľúcna - mimopľúcna (postihnutie lymfatických uzlín, kože, kostí...)Morfologická inkubačná doba – obdobie medzi vniknutím baktérií do organizmu a dôkazom primárnej tbc rtg vyšetrením, trvá 1-3 týždnePrimárna TBC: vzniká u jedinca, ktorý sa prvýkrát infikoval mykobaktériami

Po inhalácii mykobaktérie vzniká v pľúcach primárne tbc ložisko, lokalizované v rôznych oblastiach pľúcPrimárne ložisko je najčastejšie jedno, priemer má 5-20 mmMykobakterie po pomnožení v ložisku sa lymfatickými cestami dostávajú do hilových lymfatických uzlín, ktoré reagujú špecifickým zápalom a dochádza k ich zväčšeniu – tak vzniká primárny komplex, ktorý tvoria primárne ložisko, lymfangoitída a lymfadenitída Klinický obraz: bez príznakov, subfebrility, horúčky, suchý dráždivý kašeľ, únava, malátnosť, nechutenstvoHojenie: u kalmetizovaných je priaznivý – dobré hojenie, vyhojenie jazvou. Ak sa do nekroticky zmeneného tkaniva začnú ukladať soli vápnika, vznikne kalcifikácia, ktorá predstavuje nepriaznivý hojivý proces

Miliárna tuberkulóza pľúcVzniká v priemere za 3 mesiace po primárnej tuberkulóznej infekcii hematogénnou disemináciou a je prejavom generalizovanej infekcieRtg pľúc: rozsev mäkkých zatienení veľkosti prosa, lokalizovaných po celých pľúcach

14

Diagnostika tuberkulózy: tuberkulínové testy, kultivácia spúta, u malých detí kultivácia žalúdočných výplachov, hemokultúry pri miliárnej tbc, rtg pľúc a kostí, polymerázová reťazová reakcia, genetická sonda

Liečba: dlhodobá, spočíva v podaní antituberkulotík (nidrazid, streptomycín, rifampicín...), použitie jedného chemoterapeutika pri prevencii

Choroby tráviacich ústrojovNajčastejšie príznaky chorôb tráviaceho traktu:vracanienechutenstvo (anorexia)bolesti bruchazápcha (obstipácia)

Vracaniev detskom veku častý príznakupozorňuje na postihnutie tráviaceho systému, alebo vzdialeného orgánucharakter vracania nás môže upozorniť na vyvolávajúcu príčinu1/ spastické vracanie - dieťa vracia prudko, veľkým oblúkom - býva vážnym príznakom celkovej choroby – pylorostenóza, začiatočné štádiá náhlych brušných príhod, anomálie tráviaceho traktu...2/ atonické vracanie - obsah žalúdka vyteká z úst - výskyt - pri ťažkých celkových infekciách, pri sepse - pri celkovo oslabenom organizme3/ habituálne vracanie - opakované vracanie u neuropatických detí s prirodzeným sklonom k vracaniu - je nutné vylúčiť najprv iné druhy vracaniaRuminácia - vyskytuje sa niekedy u detí s habituálnym vracaním - ide o vyvrhnutie potravy do dutiny ústnej a jej opakované prežúvanie - je to nepríjemný spôsob návykového vracania, ktorý svedčí o zanedbanej starostlivosti o dieťa4/ cyklické (acetonemické) vracanieje syndróm opakovaných atakov vracania, najčastejšie u nadaných detí inteligentných rodičov, vo veku 3-7 rokovvracanie prichádza bez zjavného vyvolávajúceho faktoraataky sa opakujú viac ráz ročnev krvi je acidóza a v moči nájdeme acetónv liečbe používame infúzie fyziologického roztoku s glukózou5/ vracanie školských detízjavuje sa ráno, pred odchodom do školynevyskytuje sa v sobotu, v nedeľu a ani počas prázdnin

Nechutenstvo (anorexia)je príznak, ktorý vedie k zníženému príjmu potravyv detskom veku ide často o zdanlivé nechutenstvo (predstava rodičov presahuje skutočné potreby príjmu potravy u dieťaťa)

15

pri nútení do jedla sa fyziologické nechutenstvo zmení na patologické, tzv. návykovéPríznakové nechutenstvoje u dieťaťa zvyčajne prejavom infekcie (môže ísť o inkubačný čas infekcie, skutočnú alebo skrytú formu infekcie)môže byť prejavom anémie, alebo iných chronických ochorení

Bolesti bruchav detskom veku sú častým príznakom ochorenia orgánov dutiny brušnej, ale aj iných orgánov, často veľmi vzdialenýchmôžu byť prejavom psychických porúch dieťaťamôžu byť prvým príznakom vážnych brušných príhod Bolesť - 1/ akútna - 2/ chronickáPotreba odlíšenia bolesti: funkčnej organickejFunkčné bolesti: - 80% všetkých bolestí brucha u detí- vznik prevažne v školskom veku, častejšie u dievčat- intermitentný charakter- lokalizujú sa periumbilikálneOrganické bolesti:- trvajú viac ako 2-3 hodiny- lokalizujú sa mimo periumbilikálnej oblasti- pri dlhšom trvaní sa prejaví na hmotnostnej alebo dokonca na rastovej krivke- bolesť neraz zobudí dieťa zo spánku

Zápcha (obstipácia)definuje sa ako opakovaná defekácia tvrdej alebo hustej, formovanej alebo kúskovitej stolice, vyprázdňovanej v intervaloch dlhších ako 72 hodínviac ako 90% obstipácií má funkčný pôvodčastý výskyt zápchy v posledných rokoch u detí sa dáva do súvisu s poklesom obsahu vlákniny v bežnej strave, nedostatočnému a nepravidelnému príjmu tekutínnajčastejšou príčinou zápchy sú psychické problémy, potlačujúce prirodzený defekačný reflex

Choroby dutiny ústnejSoor oris (múčnatka)biele povláčiky so zápalovým lemom na jazyku, bukálnych slizniciach a podnebíStomatitída – zápalové ochorenie sliznice dutiny ústnejKatarálna stomatitída - najčastejšia - výskyt pri prerezávaní zubov, pri pôsobení chemických, fyzikálnych škodlivín - sliznica je červená, dieťa nadmerne sliní, prejavuje sa nechutenstvoUlcerózna stomatitída - tvorba vredov na sliznici dutiny ústnej - sivožlté vredy najmä na gingivách - prebiehajú ťažko, často s horúčkami a lokálnou lymfadenopatiou - je prejavom zníženej odolnosti organizmu (pri celkových vyčerpávajúcich ochoreniach, pri hypovitaminózach, malígnych ochoreniachLiečba: liečba základného ochorenia, lokálna liečba, posilňovanie organizmu, niekedy parenterálna výživa

16

Akútna gastritídaNajčastejšou príčinou je - infekcia baktériová alebo vírusová - alimentárne faktoryRozdielna tolerancia jednotlivých zložiek potravy (individuálna odolnosť, množstvo, zloženie, kvalita potravy)Pri prekročení individuálnej tolerancie z akýchkoľvek príčin – uzavrie sa pylorus, nastáva vracanieChoroba väčšinou trvá krátko (2-3 dni) s rýchlou úpravouLiečba: kľud, diéta, postupná hydratácia, realimentácia, pri výraznej strate tekutín (dehydratácii) infúzna liečba

Hnačkové choroby dojčiatVyprázdňovanie redšej stolice, ktorá obsahuje veľa minerálov a vodyhnačky infekčného pôvodu – vznikajú pri - črevnej (enterálnej) infekcii alebo - infekcii mimočrevnej (parenterálnej)

Črevné infekcie vyvolávajú baktérie, vírusy, kvasinky, plesne, parazityBaktériové infekcie spôsobujú hnačky rôznymi mechanizmami: E. coli tvorbou toxínov, Shigelly inváziou do mukózy, Salmonely inváziou do submukózy, staphylococcus aureus môže tvoriť toxíny v potravinách, E. coli pri rozmnožovaní v čreveKvasinky a plesne vyvolávajú hnačky zvyčajne len ako komplikácie ťažkej baktériovej infekcie, alebo sú nezriedka komplikáciou intenzívnej antibiotickej liečby

Parenterálna (mimočrevná) infekcia:infekcia na hociktorom mieste v organizme narušuje aj vylučovanie štiav v tráviacom systéme, takto sa v čreve rozmnožia baktérie, ktoré sa tu za normálnych okolností nevyskytujú alebo sa tu nachádzajú len v obmedzenom množstvepodobná situácia vzniká pri intenzívnej antibiotickej liečbeKlin. obraz: variabilný, najčastejšie delenie:1/ jednoduchá hnačka (dyspepsia simplex)2/ toxická hnačka (dyspepsia toxica)

Jednoduchá hnačka (dyspepsia simplex) – časté riedke stolice, dieťa odmieta stravu, je nepokojné, občas vracia, stolice sú zelenkasté, obsahujú hlien, majú kyslý zápach, teplota je len zvýšená, brucho je nafúknuté Terapia: diéta(ryžový odvar), stav sa pomerne rýchlo zlepší, začíname s realimentáciou často už od druhého dňa

Toxická hnačka (dyspepsia toxica) – ťažký stupeň hnačky spojený s klinickými príznakmi dehydratácie a acidózy (v tkanivách sa v dôsledku hypoxie vytvára pri metabolizme veľa kyslých splodín, splodiny sa dostávajú do krvi a vzniká acidóza), pri ťažkom priebehu aj príznaky šoku, pre poruchu bunkových membrán a acidózu sa draslík z buniek stráca a vzniká deplécia draslíkaKlin. obraz – početné vodnaté, zelené, zapáchajúce stolice (aj 20x). Vracanie je pravidelným príznakom, má spastický charakter, vysoká teplota, porušené vedomie dieťaťa, vpadnuté oči s tmavými kruhmi, suché pery, červené sliznice, pri ťažkej acidóze hlboké nepravidelné (Kussmaulovo) dýchanie, turgor kože znížený, fontanela vpadlá

17

Liečba: komplexná: úprava dehydratácie, liečba šoku, odstránenie príčin, liečba komplikácií, návrat k normálnej výžive (keď sa upravil ťažký stav chorého a dieťa prestáva vracať) – realimentácia pomaly, postupne

Chronické poruchy výživyPozitívna, kde patria stavy s nadmernou hmotnosťou – obezitaNegatívna so znížením hmotnosti so zreteľom na daný vek – hypotrofiaPríčiny: endogénne, exogénne1/ exogénne: nedostatočný príjem potravy, ktorý je kvantitatívny (hladovanie) alebo kvalitatívny (chýbanie niektorej nevyhnutnej zložky potravy) 2/ endogénne: neschopnosť využiť potravu pre poruchy trávenia alebo vstrebávaniaPodstatou porúch trávenia sú vo veľkej väčšine vrodené vývinové chyby, morfológie tráviaceho systému alebo jeho látkovej premeny

Chronické poruchy výživy - pylorostenózaKongenitálna hypertrofia svalovej vrstvy vrátnika5x častejší výskyt u chlapcovPríznaky: prvé príznaky v 2. až 4. týždni života - vracanie bez prímesi žlče, ktorého frekvencia a intenzita sa zväčšuje - vracanie je spastického charakteru - prevláda obstipácia - dieťa neprospieva, chudne, je veľmi hladové, hltavo pije - skoro vždy je viditeľná peristaltika po najedení - peristaltické vlny majú tvar presýpacích hodín v oblasti žalúdka

Chronické poruchy výživy – gastroezofageálny refluxPorucha, pri ktorej sa pre viaceré príčiny vracia natrávená potrava zo žalúdka do pažeráka a kyslý obsah žalúdka môže poleptať pažerákPri opakovaní refluxu vzniká chronický zápal sliznice pažeráka a v ťažkých prípadoch aj jeho zväčšenieNastávajú mikroaspirácie žalúdočného obsahu do pľúc a vyvíja sa chronické pľúcne ochoreniePríčinou je funkčná alebo anatomická porucha ezofageálneho zvierača tesne nad bránicouKlin. obraz: regurgitácia potravy, vracanie, pyróza spojená s pľúcnymi komplikáciami a ezofagitídouDg: sonografická alebo monitorovaním pH v pažeráku špeciálnou sondouTh: väčšinou konzervatívne, u detí s umelou výživou podávaním špeciálnych mliek, ktoré zahusťujú žalúdočný obsah

Chronické poruchy výživy - antrálna gastritídaŠíri sa od pyloru antrálnym smerom a môže zasahovať rôzne vysoko do žalúdočného telaV súčasnosti sa dokázala súvislosť medzi rozvojom gastritídy antrálneho typu a prítomnosťou gramnegatívnej mikroaerofilnej spirálnej baktérie – Helicobacter pyloriInfekčný agens je prítomný vo veľkom percente antrálnych gastritíd, v zdravej sliznici sa nevyskytujeGastritída, ktorá je výsledkom Helicobacter pylori, nedoznieva spontánne, ale bez liečby trvá roky, môže mať súvislosť so vznikom peptických vredov, najmä duodenálnych a s karcinómom žalúdkaKlin. obraz: opakované bolesti brucha najmä v epigastriu, nechutenstvo, pri prítomnosti peptického vredu je tendencia ku gastrointestinálnemu krvácaniuTerapia: gastritída vyvolaná Helicobacter pylori sa lieči trojkombináciou ATB spolu s podávaním blokátorov H2 receptorov Chronické poruchy výživy – malabsorbčný syndróm

18

Klinický pojem, ktorý označuje súbor príznakov sprevádzajúcich skupinu ochorení, pri ktorých dochádza k poruche trávenia, vstrebávania, sekrécie, alebo motility tenkého črevaDelenie:1/ primárny malabsorbčný syndróm2/ sekundárny malabsorbčný syndrómPrimárny malabsorbčný syndróm: príčina malabsorpcie je v rezorbčnom epitele čreva a je spôsobená vrodeným alebo získaným defektom biochemickej povahy - do tejto skupiny patrí - celiakia - selektívna malabsorbcia, kde je rezorbčný defekt úzko ohraničený iba na jednu súčasť potravySekundárny malabsorbčný syndróm: je spôsobený ďalším príčinami, ktoré vedú k symptomatológii malabsorbcie. Tieto príčiny môžu byť v poruche tenkého čreva, pankreasu, hepatobiliárneho systému, krvného alebo lymfatického obehu - ich spoločným rysom je patologická zmena, ktorá blokuje vstrebávanie látok a je lokalizovaná mimo enterocytu

Klin. obraz: uniformný, nápadné zväčšenie brucha, ktoré je distendované, chabé, nad úrovňou hrudníka, veľké brucho kontrastuje s tenkými, vychudnutými končatinamiOstatné príznaky sa menia v závislosti od základnej príčiny malabsorbciePre prevahe poruchy trávenia a rezorbcie lipidov sú stolice obsažné, zapáchajúce, zvyčajne bledéPre malabsorbciu sacharidov sú naopak typické kvasné hnačky s nakyslým zápachom, zvyčajne vodnaté, často spenenéU dieťaťa sa zistí dystrofia, je prítomná retardácia rastu, znížená hmotnosť, prejavy oneskoreného vývoja, chabé svalstvo, atrofické najmä proximálne svalstvo končatín, zmenšený podkožný tuk, zmeny nálady - mrzutosť, podráždenosť, v pokročilom štádiu apatia

Chronické poruchy výživy - celiakiaŠpecifická nozologická jednotka, spojená s abnormálnym nálezom na sliznici tenkého čreva, ktorá sa zlepší po diéte bez prítomnosti lepkuJe najčastejšou príčinou malabsorbcie u detí manifestuje sa obyčajne počas prvých dvoch rokov životaJe vyvolaná intoleranciou bielkovín pšenice, raži, ovsa, jačmeňa (intolerancia je na bielkoviny povrchových vrstiev obilných zŕn, ktorá sa nazýva glutén) lepok.Škodlivé pôsobenie na sliznicu čreva u pacientov s celiakiou považujeme za reakciu toxickú alebo autoimúnnu, prípadne ich kombináciuKlin. obraz: zjavia sa pri prechode na zmiešanú stravu – múčne jedlá, u menších detí môže nastať tzv. celiakálna kríza, ktorá vyúsťuje do stavu dehydratácie, acidózy a šoku, deti majú príznaky nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch, najmä prejavy rachitídy, sú anemickéDg.: biopsia sliznice tenkého čreva – vyhladená sliznica, znížené, atrofické klky, sploštený epitelTerapia: diéta – vylúčenie múky z obilnín, potrebná diéta po celý život

Chronické poruchy výživy – vrodený megakolonVrodená choroba, pri ktorej chýbajú gangliové bunky v svalovine hrubého čreva, výsledkom je nadmerné rozšírenie hrubého čreva s poruchou jeho vyprázdňovaniaOchorenie je väčšinou zjavné v prvom týždni života: u novorodencov nedochádza k riadnemu odchodu smolky, nasleduje nechuť k jedlu a príznaky intestinálnej obštrukcie, ktoré sprevádza zrýchlené dýchanie a dýchavica, u iných pacientov po oneskorenom vyprázdňovaní smolky sa objavuje zápcha s rôznym stupňom distenzie bruchaU kojencov, kde boli pôvodné symptómy chybne interpretované a dieťa bolo liečené digitálnou rektálnou dilatáciou a výplachmi, dochádza k dočasnej remisii, trvajúcej niekoľko týždňov. Až potom sa vyvíja ťažká hnačka sprevádzaná typickými príznakmi: roztiahnuté brucho, vracanie, neprospievanie. Prítomnosť hnačiek

19

je zlým prognostickým znamením. Batoľatá: obstipácia, odporne zapáchajúce riedke stolice, v rozšírené brucho, viditeľné peristaltické vlny, hmatný črevný obsah. Pri vyšetrení nájdeme úzky análny kanál, prítomnosť väčšieho množstva stolice v hrubom čreve v kombinácii s prázdnym rektom je veľmi typickým príznakomTerapia: chirurgická – odstránenie úseku čreva, v ktorom chýbajú gangliové nervové bunky

Choroby pečene

Pečeňové bunky plnia viaceré úlohy, nevyhnutné pre existenciu organizmu:Nutričná funkcia - spracovanie bielkovín, aminokyselín, cukrov, mastných kyselín, cholesterolu a vitamínovSyntetická funkcia – tvorba a produkcia plazmatických bielkovín (albumín a transportné bielkoviny)Imunologická funkcia – transport imunoglobulínov, odbúravanie cirkulujúcich imunokomplexov, prezentácia antigénu Kupfferovými bunkamiHematologická funkcia – syntéza viacerých koagulačných faktorov alebo ich aktiváciaDetoxikačná funkcia – metabolická transformácia endogénnych a exogénnych látokExkrečná funkcia – funkcia žlče – syntéza žlčových kyselín, cholesterolu, ich sekrécia do čreva a úlohy pri trávení tukovEndokrinná funkcia – degradácia viacerých hormónov (hormóny štítnej žľazy, steroidy, inzulín)

Pri vážnych ochoreniach pečene môžu byť postupne, alebo súčasne postihnuté všetky spomínané funkcie, čo sa prejaví podvýživou, poruchou hormónovej rovnováhy, poruchou transportu mnohých látokTento stav môže vyústiť až do zlyhania pečene a smrti jedincaV detskom veku sú najčastejšou príčinou ochorení pečene infekcie a vírusy infekčnej hepatitídy

Choroby pečene – Wilsonova chorobaDedičná porucha metabolizmu medi s nadmerným ukladaním medi v pečeni, mozgových jadrách, rohovke, v bunkách mnohých parenchýmových orgánovKlin. obraz: začiatok okolo 5. roku – hepatomegália, chronická perzistujúca alebo aktívna hepatitída až obraz zlyhania pečene, vyústenie do cirhózy, na konci adolescencie sa zjavujú neurologické a psychické príznaky, zahrňujúce demenciu, dysartriu, poruchy výkonnosti a poruchy správania, na okrajoch rohovky vytvára ukladanie medi zelenohnedý prstenecLiečba: diéta – vynechanie orechov, kakaa, čokolády, morských rýb. Z liekov najmä penicilamín a zinok

Choroby pečene – chronické hepatitídyZápalový proces pečene, trvajúci viac ako 6 mesiacov, prejavujúci sa biochemickými zmenami, najmä zvýšenou aktivitou aminotransferáz, klinickými prejavmi chronickej poruchy pečene, prípadne až príznakmi zlyhania pečeneMôžu ju zapríčiniť pretrvávajúca vírusová infekcia, toxíny a lieky, aktivácia autoimúnnych mechanizmov alebo je príčina neznámaDelia sa na: - chronickú perzistujúcu hepatitídu - chronickú aktívnu hepatitídu

Choroby pečene – chronická perzistujúca hepatitídaCelkovo benígny chronický zápal pečeňového parenchýmu V etiológii sa najčastejšie uplatňujú vírusy hepatitídy B alebo CKlin. príznaky: unaviteľnosť, slabšia psychická a fyzická výkonnosť, nechutenstvo, odpor k mastným jedlámDg: biopsia pečene

20

Terapia: odstránenie škodlivín zo stravy a prostredia dieťaťa, diétne opatrenia, prísny zákaz alkoholu a drog, vzhľadom k benígnemu priebehu nie je potrebná farmakoterapia

Choroby pečene – chronická aktívna hepatitídaZávažný chronický zápal pečeňového parenchýmu s nekrózou a fibrózou a tendenciou progresie do cirhózy pečene alebo jej zlyhaniaPríznaky: kolíšu od nenápadných po obraz ťažkej chorobyEtiológia: etiologický faktor u 2/3 nedokážeme, v anamnéze môže byť hepatitída B, CLaborat. parametre: zvýšená aktivita aminotransferáz, vzostup koncentrácie bilirubínu, hypergamaglobulinémia, v pokročilých štádiách dochádza k poklesu koncentrácie sérového albumínu a bielkovín, dôležitý je nález autoprotilátok (ANA, LE buniek – 40% chorých)Dg.: dôležitá biopsia pečeneTerapia: základné opatrenia v životospráve, v diéte, celkovej hygiene, užitočnosť kortikoterapie je sporná, cytotoxické imunosupresíva (azatioprim, cyklofosfamid, cyklosporín A)Prognóza detí je lepšia ako prognóza dospelých, u polovice chorých relapsy po rôzne dlhom čase, niekedy progresia do cirhózy pečene (u niektorých aj po úspešnej iniciálnej liečbe)

Choroby pankreasu

Akútna pankreatitídaEtiológia: infekcia vyvolaná vírusom parotitídy, hepatitídy A, inými vírusmi, vyvolaná alkoholom, drogami, po niektorých liekoch – antibiotiká, diuretiká, imunosupresíva... Pri vrodených chybách žlčových ciest a pankreasu, so systémových chorôb je najčastejšou príčinou cystická fibrózaKlin. Obraz: obraz akútnej brušnej príhody – bolesť brucha, vracanie, horúčka, tachykardia, tachypnoe, potenie, dehydratácia a strata elektrolytov pri vracaníDg.: hypokalcémia, v sére a moči stúpa v priebehu 2-12 hod koncentrácia amyláz a lipázyVyšetr. metódy: USG, CT: edém pankreasu, prítomnosť pseudocýst vyplnených tekutinou, alebo tekutina v okolí pankreasuTerapia: rehydratácia, tlmenie bolesti, úprava výživy, tlmenie pankreatickej sekrécie, liečba komplikácií

Chronická pankreatitídaVzniká najčastejšie na dedičnom podkladePríznaky: na začiatku sú príznaky postihnutia mierne, často len vo forme dyspeptických ťažkostí, neskôr, zvyčajne na začiatku školskej dochádzky sa zvýrazňujú a prebiehajú vo forme krátkodobých niekoľko dňových záchvatov, choroba nadobúda typický relapsujúci priebeh s pravidelným opakovaním atakovDg: zvyčajne postačí starostlivá rodinná anamnéza s podobnými príznakmi u rodičov, starých rodičovTerapia: diétne opatrenia, zákaz alkoholu, toxínov a najmä v dodávke enzýmov exokrinného pankreasu

Parazity črevného traktu

Enterobius vermicularis (mrľa ľudská)Najčastejší črevný parazit u detí, postihuje výhradne človekaSamček je dlhý 2-6 mm, samička 8-12 mmVajíčka sa dostávajú do tráviaceho traktu znečistenou zeleninou, špinou z nechtov, kde sa dostali buď dotykom s infikovanými predmetmi, alebo keď sa dieťa škriabalo nechtami v análnej oblastiV čreve sa vajíčka menia v larvy, ktoré sa usídľujú v dolnej časti tenkého čreva a dozrievajúDospelé samičky migrujú do hrubého čreva a odtiaľ vychádzajú klásť vajíčka do perianálnej oblasti najmä v noci

21

Príznaky: nespavosť, bolesti hlavy a brucha, nechutenstvo, chuť na sladkosti, svrbenie v análnej oblasti, pri prechode parazitov do okolia uretry býva pomočovanieMikroskopický dôkaz vajíčok v stolici je najpriekaznejší v diagnózeLiečba: mebendazol, cyklus liečby je potrebné opakovať o 4-6 týždňov

Toxocara canis, toxocara catiOchorenie vyvoláva larválne štádium škrkavky psej alebo mačacejLarvy v ľudskom čreve nemôžu dokončiť svoj vývoj a prenikajú cez črevnú stenu do krvi a lymfy, dostávajú sa do vnútorných orgánov, kde vytvárajú eozinofilné granulómyKlin. obraz.: závisí od infekčnej dávky a lokalizácie larvy parazitaViscerálna forma prebieha bolesťami brucha, nauzeou, hepatomegáliou, pľúcna s pľúcnymi infiltrátmi, recidivujúcimi bronchitídami až bronchopneumoniami, očná s chronickou retinitídouV laborat. parametroch je extrémna eozinofília, leukocytóza, vysoká sedimentáciaTerapia: mebendazol vo vysokých dávkach

Giardia lamblia (giardia intestinalis)Oválne cysty žijú predovšetkým prisaté v tenkom čreve človekaZdrojom nákazy je človek, prenos kontaminovanou potravou, vodouKlin. obraz: 90% asymptomaticky, intestinálna forma má príznaky chronickej enteritídy s hnačkami, nechutenstvom, stratou hmotnosti a obrazom malabsorpčného syndrómu, ochorenie môže prebiehať pod obrazom chronickej cholecystitídy, alebo funkčnou poruchou žlčových ciestDg.: nález giardie v duodenálnej šťave, alebo vo vodnatej stoliciLiečba: metronidazol

Zápalové choroby črevaČasto sú označované ako nešpecifické kolitídyEtiológia je neznáma, predpokladajú sa autoimunné mechanizmy u geneticky predisponovaných jedincovPatria sem dve nozologické jednotky: - Ulcerózna kolitída - Crohnova choroba

Crohnova choroba (ileitis terminalis, regionálna enteritída)Zápal postihuje celý tráviaci trakt od úst po anus, prebieha s exacerbáciami a remisiamiPrejavuje sa neprospievaním, stratou na hmotnosti, horúčkami, chronickými bolesťami brucha, hnačkou, neskôr vznikajú perianálne abscesy, vnútorné črevné a vonkajšie abscesyMimočrevné príznaky: bolesti kĺbov, kožné prejavy, očné príznaky (iridocyklitída)Dg.: rtg vyšetrenie metódou dvojitého kontrastu a endoskopické vyšetrenieTerapia: podľa stupňa aktivity sa používajú kortikoidy, sulfasalazín, metronidazol, azathioprin, metotrexát, najnovšie je do liečby zavedený tzv. anti TNF – alfa (infliximab)Kauzálnu liečbu nepoznáme, pretože nepoznáme príčinuStratégiou liečby je dosiahnuť remisiu a udržať ju čo najdlhšieChirurg. liečba je indikovaná pri perforácii s peritonitídou a pri vzniku ileózneho stavuV ťažkých prípadoch je indikovaná kompletná parenterálna výživa, taktiež je možné podávať dlhodobo elementárnu enterálnu výživu

Ulcerózna kolitída (proktokolitída)Chronické zápalové ochorenie hrubého čreva s maximom prejavov od slepého čreva po anusKlin. obraz: hnačky s prímesou krvi s nadmerným obsahom hlienov, časté sú bolesti brucha, viac lokalizované vľavo, pred nutkaním na stolicu bývajú prechodné kolikovité bolesti

22

K extraintestinálnym príznakom patrí anémia, horúčka, artritída, očné príznaky, občas chronická hepatitídaDg: anamnéza, klinické a endoskopické vyšetrenie, rtg vyš. Je menej charakteristické ako pri Crohnovej chorobeTerapia: závisí od stupňa postihnutia tráviaceho traktu a od celkového stavu pacienta, na začiatku používame sulfasalazín, podľa potreby možno indikovať kortikoidy, cytotoxické imunosupresíva, dieta je bohatá na bielkoviny, bez prítomnosti balastných látok, podľa potreby prechádzame na určitú dobu na parenterálnu a elementárnu enterálnu výživuPrognóza: závažná, bývajú časté relapsy

Psychonutričné poruchyPatria medzi najčastejšie poruchy výživy v súčasnosti

Mentálna anorexiaCharakterizuje ju účelové nechutenstvo, odmietanie udržať si primeranú telesnú hmotnosť pre určitý vek a výškuRozvinutá choroba je spojená s poruchou takmer všetkých orgánov a systémovSpočiatku ochorenie začína ako diétne správanie, pacientky bývajú veľmi vitálne, okoliu dokazujú ako sa dobre cítia, často klamú, skrývajú jedlo, alebo tajne vracajú, falšujú hmotnosť tým, že si pridávajú oblečenie, alebo zadržujú stolicuOchorenie často vyústi do kachexie so všetkými dôsledkami ťažkej podvýživy (anémia, imunodeficiencia, poruchy menštruácie, zvýšená chorobnosť)Liečba: nutná je hospitalizácia, intenzívna psychoterapia, niekedy parenterálna výživa, liečba je zdĺhavá, problematická

Bulimia nervosaJe charakterizovaná opakujúcimi sa epizódami prekrmovania sa, s následným nevhodným kompenzačným správaním ako je samovyvolávanie vracania, používanie preháňadiel, diuretík alebo iných liekov, hladovanie alebo nadmerné cvičenieZaujatie telom je extrémne, je strach z obezitySú typické patologické prejavy v príjme potravy a snaha o energetickú redukciuLiečba: podobná ako pri mentálnej anorexii

ObezitaJe charakterizovaná nadmerným ukladaním tukového tkanivaV detskom veku sú prírastky hmotnosti spôsobované nielen zmnožením tukového tkaniva, ale ja prírastkom kostry a svalovej hmotyNajkritickejším obdobím je dojčenecké obdobie, keď v dôsledku prekrmovania dochádza k zvyšovaniu – proliferácii tukových buniek, v dospelosti už len k ich zväčšovaniu – hypertrofiiDruhým kritickým obdobím je adolescenciaPríčinou obezity je nekontrolovaný prísun potravy, nesprávne zloženie stravy a nedostatočný pohybObezita nepriaznivo ovplyvňuje fyzický, sociálny a psychický vývoj dieťaťa a predstavuje často neschopnosť spoločenského uplatnenia saZávažnými komplikáciami obezity sú kardiovaskulárne zmeny a artériová hypertenzia Liečebné postupy: zníženie energetického príjmu, obmedzenie až vynechanie sladkostí, obmedzenie múčnych jedál, individuálna alebo skupinová psychoterapia

23

Choroby krvi – choroby červených krviniek

AnémieNiektoré anémie detského veku sú ovplyvnené vrodenými faktormi, alebo faktormi získanými už v skorom období novorodeneckého a dojčeneckého vekuCharakterizuje ich znížená koncentrácia hemoglobínu a počtu červených krviniek a zvyčajne spolu so zníženým hematokritomK správnemu určeniu anémie potrebujeme poznať tri základné hodnoty – hodnotu hemoglobínu, počet erytrocytov a hodnotu hematokritu

Klin. obraz: rýchla únava, nechutenstvo, horšia nálada, bolesť hlavy, vertigo, nápadná bledosť kože a slizníc, dlhotrvajúca anémia negatívne ovplyvňuje rast a vývoj dieťaťa

Rozdelenie anémií: 1/ anémie zo zvýšených strát červených krviniek: - straty z ciev pri krvácaní - straty z rozpadu erytrocytov intravaskulárne 2/ anémie z porúch tvorby erytrocytov - pri nedostatku substancií potrebných pre tvorbu erytrocytov (železo, kyselina listová, vitamín B12) - pri útlme kostnej drene

Anémie zo zvýšených strátPosthemoragické anémieHemolytické anémie: 1/ vrodené 2/ získané

Posthemoragické anémie:Poškodenie cievy rozličnými mechanizmami (úraz, prasknutie pažerákových varixov, vredová choroba...), ako následok prechodného zníženia faktorov zrážania krviKlin. obraz: závisí od množstva a rýchlosti straty krvi, veľká strata vedie k poklesu cirkulujúceho krvného volumu a poklesu krvného tlaku s možným vývojom život ohrozujúceho hypovolemického šokuBezprostredné liečebné opatrenie: zastavenie krvácania a transfúzia krvi na úpravu šoku a ťažkej anémie

Hemolytické anémieVznikajú nadmerným rozpadom červených krviniek - vrodené, ktoré vznikajú na podklade porúch membrány erytrocytov, alebo prítomnosti abnormálneho hemoglobínu - získané hemolytické anémie

Najčastejšou vrodenou hemolytickou anémiou je dedičná sférocytóza (Minkowského-Chauffardova)Je charakterizovaná poruchou membrány erytrocytov, ktorá zapríčiňuje zmenu ich tvaru s poruchou osmotickej rezistencie erytrocytov a ich skráteným prežívaním.Klin. obraz: protrahovaný ikterus, v neskoršom období sú dominantné anémia, mierna žltačka, splenomegália. Občas je chronický priebeh prerušovaný hemolytickými krízami, kedy sa stav pacientov prudko zhorší, kríza môže byť vyvolaná infekciou, neprimeranou duševnou a fyzickou záťažouLiečba: transfúzia krvi pri vážnom poklese, v najťažším prípadoch splenektómia. Vzhľadom na úlohu sleziny pri obrane proti infekcii, usilujeme sa tento výkon odsunúť až do predškolského veku.

24

Vrodené hemolytické anémieHemoglobinopatie – sú skupinou podmienených anomálií hemoglobínuIch podstatou je najčastejšie substitúcia jednej aminokyseliny druhouNajdlhšie známou je hemoglobinopatia S (kosáčiková anémia), ďalej sem patrí hemoglobinopatia C, D, E...

Získané hemolytické anémieZahrňujú heterogénnu skupinu hemolytických anémií, ktorých patogenéza spočíva v extrakorpuskulárnom mechanizme

Autoimúnne hemolytické anémieSú spôsobené zvýšenou deštrukciou erytrocytov autoprotilátkami

Autoprotilátky: - tepelné (reagujú optimálne pri teplotách 35-40 st C) - chladové (reagujú pri teplotách pod 30 st C)Autoprotilátky možno nájsť u detí bez akýchkoľvek známok zvýšenej deštrukcie erytrocytov, u ktorých nie je porucha prežívania erytrocytov, ďalej u chorých s kompenzovanou zvýšenou deštrukciou červených krviniek, t.j. bez anémie, a u pacientov so symptomatickou hemolytickou anémiou.Klin. obraz: prebieha u detí ako akútna forma s rýchlym začiatkom, rýchlym vznikom anémie, bledosťou, žltačkou, splenomegáliou, bolesťami brucha, vracaním. Začiatok anémie je často vyvolaný infekciou horných dýchacích ciest alebo iným vírusovým ochorenímTerapia: používajú sa lieky, ktoré znižujú tvorbu protilátok – kortikoidy, imunosupresíva. Transfúzia prepraných erytrocytov je indikovaná len v život ohrozujúcich stavoch a mala by sa vždy kombinovať s kortikoidmi.

Anémie z poruchy tvorby červených krviniekAnémie z nedostatku stavebných látok: Sideropenická anémia:Je najčastejším typom anémie detí do 2 rokov životaPríčiny: vplyv potravy pri nedostatočnej dodávke železa a vitamínovZvýšené nároky na železo pri akútnych a chronických infekciách, obdobie rastu, pri krvácaní, prechodné poruchy v rezorpcii železa (gastritída, chronická hnačky) alebo nedostatočné zásoby železa v teleKlin. obraz: bledosť, únavnosť, znížená výkonnosť, porucha syntézy DNA, tkanivového dýchania, porucha oxydatívnej fosforylácie, poruchy metabolizmu porfyrínov, syntéze kolagénu, rastu nervového tkanivaSo sideropeniou sa združuje rad príznakov, napr. tika (jedenie hliny, omietky) a pagofágia (nutkavé jedenie ľadu)Liečba: soli dvojmocného železa

Postinfekčné anémiePostihujú deti s ťažkými akútnymi infekciami, s chronickou infekciou alebo častými a protrahovanými infekciamiVplyv infekcie: nechutenstvo → znížený príjem železaInfekcia nepriaznivo ovplyvňuje metabolizmus železa a znižuje jeho využitieŤažké infekcie spôsobujú priamy útlm tvorbyLiečba: anémia sa upraví po vyliečení základného ochorenia. Železo, vitamín B12, kyselina listová prichádzajú do úvahy, keď sa spolu zúčastňujú na chýbaní dodávky týchto stavebných látok

25

Anémie z útlmu tvorby erytrocytovÚtlm tvorby erytrocytov nastáva:a/ pri poškodení kostnej drene, ktoré môže byť vrodené alebo získanéb/ pri normálnej kostnej dreni, ak chýba erytropoetín, napr. pri chronickom zlyhaní obličiek

Kongenitálna aplastická anémia (Fanconiho anémia):Charakterizuje ju hypoplázia kostnej drenePriebeh: chronický, ojedinele sa postihnutí dožijú dospelosti

Získaná plastická anémia:u detí exponovaných ionizujúcemu žiareniu alebo liečených cytotoxickými chemoterapeutikami, z toxických látok: insekticídy, rozpúšťadlá, soli ťažkých kovov, z liekov: chloramphenikol, sulfonamidyTerapia: podávanie androgénov, anabolických steroidov, imunosupresívna liečba, alogénna transplantácia kostnej drene

Získaná methemoglobinémiaNormálny hemoglobín, ktorý je schopný prenášať kyslík obsahuje v molekule dvojmocné železo. Niektoré toxické látky napr. dusitany, chloráty, menia toto železo na trojmocné. Vzniká methemoglobín, ktorý nie je schopný prenášať kyslík. Najdôležitejšia je dusičnanová alimentárna methemoglobinémia dojčiat. Je to ochorenie umelo živených dojčiat do pol roka života, z dôvodov vyššieho obsahu dusičnanov v pitnej vode používanej k riedeniu umelej výživy, vytvárajú sa v tráviacej rúre dojčiat vplyvom redukujúcich baktérií dusitany. Dusitany po rezorpcii reagujú s hemoglobínom, ktorý je oxidovaný na methemoglobín. Zvýšenie množstva methemoglobínu spôsobuje viditeľnú cyanózu.Klin. obraz: zvýšenie množstva methemoglobínu spôsobuje viditeľnú cyanózu, hodnoty medzi 10-20% spôsobujú cyanózu, hodnoty 20-40% dyspnoe, poruchy vedomia, šok a pri 85% dieťa zomieraLiečba: intravenózne sa podáva 1% roztok metylénovej modrej, vitamín C, ktoré redukujú methemoglobín na hemoglobín

Choroby bielej zložkyZmeny v počte bielych krviniek v periférnej krvi sprevádzajú široké spektrum infekčných, zápalových, neoplastických a metabolických chorôb.Leukocytóza – zvýšenie počtu leukocytov nad fyziologickú hranicu rozpätia danej vekovej skupinyNajčastejšou formou leukocytózy je neutrofília – zvýšenie počtu neutrofilných leukocytov (bakteriové infekcie)Zvýšenie počtu lymfocytov - lymfocytóza (vírusové infekcie)Zvýšenie počtu eozinofilov – eozinofília (alergické reakcie, parazitózy)Leukopenia: zníženie počtu cirkulujúcich bielych krviniek pod fyziologické hodnotyMôže ísť o zníženie všetkých druhov leukocytovO zníženie len niektorého druhu leukocytov, najčastejšie neutrofilných granulocytov (tzv. neutropenia a agranulocytóza)

Agranulocytóza a neutropenia v detskom veku – je klinicko – hematologický syndróm rôznej etiológie a patogenézy, ktorého hlavným znakom je relatívne i absolútne zníženie granulocytov v periférnej krvi, buď bez podstatného zníženia erytrocytov a trombocytov (tzv. čistá agranulocytóza), alebo spolu so znížením erytrocytov a trombocytov (agranulocytóza v rámci pancytopénie).Dôsledkom je znížená bunková obrana organizmu pri infekciách, ktoré môžu v neliečených prípadoch prejsť do sepsy

26

Hlavnými príznakmi je sklon k hnisavým ochoreniam, opakovaným zápalom slizníc a kože, respiračného systému a stredného ucha, časté sú slizničné nekrózy v ústach i v ďalších oddieloch tráviaceho traktu

Agranulocytóza a neutropénia:Príčiny sú rôzne. Niektoré sú klinicky veľmi závažné i život ohrozujúce. Môžeme ich rozdeliť: - vrodené, familiárne a konštitučné agranulocytózy a neutropénie - získané agranulocytózy a neutropénie - neonatálna agranulocytóza a neutropénia prechodnej povahy je spôsobená transplacentárnou izoimunizáciou - agranulocytóza a neutropénia po infekciách - agranulocytóza a neutropénia po liekoch a chemických látkach (chloramfenikol, sulfonamidy) - agranulocytóza a neutropénia pri krvných ochoreniach (napr. útlm kostnej drene pri akútnej leukémii) - idiopatická agranulocytóza a neutropénia, kde nie je známa príčina - cieľom liečby je poznať a odstrániť vyvolávajúcu príčinu, zabrániť infekčným komplikáciám, podporiť tvorbu granulocytov

LeukémieNajčastejšie zhubné nádorové ochorenie detského vekuNádorové bunky sa neregulovane množia a hromadia v kostnej dreni, vyplavujú sa do krvi a infiltrujú iné orgányNajväčšie percento tvorí akútna lymfoblastová leukémia Klin. obraz: vyplýva z infiltrácie kostnej drene a orgánov leukemickými bunkami a z útlmu fyziologickej krvotvorbyDieťa je bledé, malátne, nechutenstvo, zvýšená teplota, zväčšenie lymfatických uzlín, zväčšenie pečene, sleziny – bolesti brucha, baktériové infekcie, pri trombocytopénii – krvácanie do kože a sliznícDg: punktát kostnej drene – záplava atypických nezrelých buniek – blastov, útlm zdravej krvotvorby, v KO: anémia, trombocytopénia, počet leukocytov zvýšený, normálny, zníženýDg: chemoterapia, preventívna liečba CNS, transplantácia kostnej drene

Krvácavé chorobyNormálny mechanizmus zastavenia krvácania obsahuje tieto tri základné mechanizmy: - cievna fáza – konstrikcia ciev má znížiť prietok krvi cez poškodenú cievu - celulárna fáza – trombocyty vytvárajú doštičkovú zátku v mieste poranenia cievnej steny - plazmatická fáza – aktiváciou kaskády faktorov zrážania krvi dochádza k vytvoreniu fibrínovej zrazeniny a tým k definitívnemu zastaveniu krvácaniaKrvácavé choroby charakterizuje sklon k samovoľnému krvácaniu, alebo predĺžené a silné krvácanie po poranení.Podľa príčiny delíme krvácavé choroby na choroby zapríčinené: - poruchou kapilárnej steny - poruchou krvných doštičiek - poruchou mechanizmov zrážania krvi

Poruchy cievnej steny (vaskulopatie)Delenie: vrodené, získanéVrodené: vyznačujú sa kongenitálnym defektom kolagénu a subendotelových látok cievnej steny – to vedie k interakcii medzi trombocytmi a cievnou stenouZískané: vírusové a baktériové infekcie môžu vyvolať vaskulitídu spojenú s krvácaním, krvácanie pri vaskulitíde sa môže prejaviť petechiami, purpurou, krvácaním do pľúc, obličiek, mozgu, čreva

27

Anafylaktoidná purpura: Shonlein – Henochova purpuraIde o imunovaskulárne ochorenie, najčastejšie po predchádzajúcej infekcii (respiračnými vírusmi, mykoplasmou pneumoniae, hemolytickým streptokokom, vírusom hepatitídy B)Klin. obraz: purpura, bolesti brucha, bolestivé opuchy kĺbov, prejavy krvácania symetricky na predkolení, zadočku, časté postihnutie tráviaceho traktu, najmä bolesti brucha až koliky, vracanie, hemateméza, hnačky, meléna, postihnutie uropoetického systému sa prejaví hematúriou.Terapia: základnou požiadavkou je kľud na lôžku, vylúčenie možného príčinného činiteľa, kortikoidy nemajú podstatný vplyv na priebeh ochorenia

Poruchy trombocytov1/ Krvácavé stavy z porúch krvných doštičiek sú zapríčinené poklesom krvných doštičiek - trombocytopenia2/ Krvácavé stavy, spôsobené funkčnými poruchami krvných doštičiek - trombocytopatiaIdiopatická trombocytopenická purpura (autoimúnna trombocytopenická purpura – AITP)2 formy – akútna a chronickáAkútna forma– začína po vírusových infekciách, hlavnú úlohu pri jej vznoiku majú imunologické mechanizmy, ktorých výsledkom je skrátenie života trombocytov, u väčšiny chorých sa zistí na povrchu trombocytov naviazaný IgGKlin. obraz: krvácanie do kože, spontánne alebo po malej traume, hematúria, krvácanie do CNSTerapia: transfúzie trombocytov, kľud na lôžku, kortikoidy – otázny terapeutický efekt, vysoké dávky imunoglobulínovChronická forma – pri pretrvávaní trombocytopenie dlhšie ako 6 mesiacovKolísavý priebeh, terapia: kortikoidy, imunoglobulíny, splenektomia – u detí je odkladáme až do predškolského veku

Poruchy mechanizmov zrážania krviNedostatok niektorej z koagulačných faktorov vedie k tzv. hemoragickej chorobe novorodencov

Z vrodených krvácavých stavov je u detí najčastejšia hemofília - choroba je viazaná na chromozóm X - je podmienená: nedostatkom faktora VIII pri hemofílii A nedostatkom faktora IX pri hemofílii B - klin. obraz: ťažko zastaviteľné krvácanie do orgánov, časté je krvácanie do kĺbov – prejaví sa náhlym bolestivým zdurením kĺbu, opakujúce sa krvné výrony poškodzujú kĺb, vedú k deformácii a obmedzeniu hybnosti - Terapia: podaním primeraného množstva faktora VIII do žily, profylaktické podávanie koncentrátov faktora VIII do žily, nepodávame injekcie do svalu!

Poruchy imunityK základným znakom vnútorného prostredia organizmu patria individuálne charakteristické procesy výstavby buniek a ich produkty. Táto stálosť vnútorného prostredia – homeostáza je zabezpečená centrálnym a periférnym nervovým systémom, endokrinným systémom a imunitným systémom. Tieto systémy tvoria trojicu hlavných riadiacich, kontrolných a homeostatických mechanizmov organizmu.Primárnou funkciou imunitného systému je ochrana pred nepriaznivým pôsobením antigénov vonkajšieho prostredia a zachovanie integrity.Imunitné mechanizmy hrajú rozhodujúcu úlohu v takých dôležitých procesoch ako je rast a diferenciácia, nádorové bujnenie, reprodukcia a starnutie.

28

Poruchy imunitného systému môžeme rozdeliť do troch základných skupín: - poruchy z poklesu imunity (imunodeficiencie)- poruchy z nadmernej funkcie (hyperfunkčné poruchy)- rozladenie imunitného systému (tzv. dysfunkčné poruchy)

Imunitná nedostatočnosťImunitný systém má štyri hlavné zložky, ktoré sa podieľajú na obrane organizmu: - protilátkami sprostredkovaná imunita (lymfocyty B) - bunkami sprostredkovaná imunita (lymfocyty T) - fagocytóza - komplementZlyhanie imunitných funkcií vzniká primárne na vrodenom a získanom podkladeZlyhanie imunitnej funkcie v reťazi vývoja a regulácie vedie zväčša k vážnym, často život ohrozujúcim opakovaným infekciám

Primárne špecifické imunodeficiencie

Ťažká kombinovaná imunodeficienciaPredstavuje skupinu genetických porúch, charakterizovanú závažným defektom bunkovej a humorálnej imunityU pacientov zistíme znížený počet lymfocytov T, ktoré nereagujú na stimuláciu, koncentrácie imunoglobulínov sú zníženéKlin. obraz: krátko po narodení sú novorodenci a neskoršie dojčatá náchylné ku všetkým infekciám s postihnutím kože, pľúc a čreva.Terapia: protiinfekčná liečba, substitúcia imunoglobulínov, transplantácia histokompatibilnej kostnej drene, dieťa nesmie byť očkované živými vakcínami.

Selektívny deficit IgANajčastejšou primárnou imunodeficienciouPredpokladá sa, že ide o poruchu vyzrievania lymfocytov, produkujúcich IgAU postihnutých detí chýbajú IgA v sére, ale aj v sekrétochNáchylnosť na infekcie je asi u 20% takýchto jedincovU niektorých pacientov sa vyvinú vysoké titre protilátok proti IgA, čo môže viesť k anafylaktickej reakcii po podaní transfúzie krvných prípravkov s obsahom IgA

Agamaglobulinémia viazaná na chromozóm X (Brutonova choroba)- je humorálna imunodeficiencia- u postihnutých chlapcov sa v dojčeneckom a batolivom období prejaví opakovanými pyogénnymi infekciami a spomalením rastuTerapia: substitúcia imunoglobulínov

Wiskottov-Aldrichov syndrómJe charakterizovaný trombocytopéniou, ťažkým ekzémom a zvýšenou náchylnosťou na infekcie

DiGeorgeov syndróm - je charakterizovaný chýbaním týmusu a paratyroideiklinicky sa prejavuje najmä novorodeneckou tetaniouprežívajúce deti môžu po čase prirodzene nadobudnúť funkčné lymfocyty T a imunodeficiencia sa upraví.

29

Poruchy fagocytovej funkcie

Chronická granulomatózaJe najčastejší primárny deficit fagocytovej funkcie Ochorenie sa prejaví tvorbou granulómov (v koži, kostiach, pečeni...), časté sú spontánne perforujúce adenitídy, abscesy pľúc a pečene, ktoré zle odpovedajú na liečbuTerapia granulómov a abscesov je chirurgická

Porucha adhézie leukocytovAdhezívne molekuly sú dôležité pre bunky imunitného systému, aby mohli priľnúť na povrch a vycestovať kdekoľvek je to potrebné. Pri ich chýbaní je slabá zápalová reakcia v mieste infekcie (studené abscesy) a zlé hojenie rán.Terapia infekcií je napriek ATB zložitá. U niektorých pacientov bola účinná transplantácia kostnej drene.

Sekundárne imunodeficientné syndrómyAk faktory vonkajšieho prostredia spôsobujú poruchu obranyschopnosti u jedinca s geneticky správne založeným imunitným systémom, hovoríme o sekundárnych imunodeficienciáchMôže vzniknúť z najrôznejších príčin ako následok negatívneho pôsobenia chemických látok, fyzikálnych vplyvov, vírusov, stresu na imunitný systémPoruchy sú dočasné a reverzibilné, miznú po úprave vonkajšieho prostrediaNeuvážená tonzilektómia, dlhodobé podávanie antibiotík, narkóza, popáleniny, šok alebo stres prechodne znižujú funkciu imunitného systémuLiečba sekundárnych imunodeficiencií je ohraničená možnosťami odstránenia kauzálnej príčinyV odôvodnených prípadoch môže pomôcť racionálna aplikácia imunostimulačnej alebo substitučnej liečby

AlergieU niektorých jedincov nastávajú zjavne na genetickom podklade po opätovnom stretnutí s antigénom neželateľné procesy, ktoré spôsobia prehnanú reakciu. Táto reakcia nemá ochrannú funkciu, ale môže spôsobiť poškodenie vlastných tkanív. Hovoríme o alergickej reakcii alebo lepšie o alergickom zápale. Poznáme 6 typov imunopatologických reakcií, ktoré vedú k poškodeniu tkanív a ku klinickým prejavom:1. typ – anafylaktický, atopický – reakcia včasného typu, sprostredkovaná nadprodukciou IgE. Sem patria alergické ochorenia ako peľová nádcha, urtikária, anafylaktický šok a iné2. typ cytotoxický – na povrch cieľových buniek sa naviažu protilátky proti ich povrchovým antigénom. Výsledkom je rozpad buniek. Do tejto skupiny patria niektoré hemolytické anémie a trombocytopénie3. typ imunokomplexový – imunokomplexy sa ukladajú do predilekčných tkanív, ktoré vyvolaním zápalu poškodzujú. Sem patria niektoré druhy glomerulonefritíd. 4. typ – oneskorená precitlivelosť – bunkami sprostredkovaná imunopatologická reakcia. Sem patrí tuberkulínová reakcia, niektoré druhy ekzému.5. typ stimulačný – dochádza k deštrukcii tkaniva špecifickou protilátkou. Sem patrí myasténia gravis.6. typ – protilátkami sprostredkovaná cytotoxicita – po naviazaní na povrchový antigén cieľovej bunky sa na takto označenú bunku naviaže cytotoxická bunka a tá uskutoční cytolýzu. Tento typ imunity sa uplatňuje v protinádorovej imunite.

Polinóza (peľová nádcha)Vyvoláva ju prvý typ imunopatologickej reakcieAlergénom sú najmä peľové zrniečka tráv, obilnín, burín a stromovSezónna alergická nádcha je charakterizovaná záchvatovitým kýchaním, vodnatou sekréciou a svrbením nosa. K tomu sa pridružujú celkové príznaky – predráždenosť, únava, nesústredenosť, poruchy spánku, najvážnejším príznakom je postihnutie dýchacieho systému astmatickým záchvatom

30

Liečba: podávanie antihistaminík celkovo aj lokálne, topických steroidov. Hyposenzibilizácia je špecifická imunoterapia, ktorá svojím účinkom zasahuje priamo do regulácie alergickej reakcie.Prevencia: eliminácia alergénov, klimatické pobyty...

Atopická dermatitídaJe zápalová choroba kože s dosiaľ nie úplne známou etiopatogenézou ochoreniaEtiológia: genetický podklad, vonkajšie príčiny – najmä alergény, neimunologické faktory – morfologické a funkčné abnormality kože a kolonizácia kože zlatým stafylokokom Príznaky: pruritus, typická morfológia a distribúcia, chronická a relapsujúca dermatitída U 50-60% detí sa neskôr vyvinie respiračná alergiaKlin. obraz: začervenalé ložiská s papulovezikulárnymi mokvajúcimi vyrážkami, najmä na lícach a čele. Zasychaním vznikajú chrasty, ktoré niekedy pokrývajú celú hlavu, trup a končatiny, koža svrbí, deti sú nepokojné, nemôžu spať, škrabú sa, škrabanie zapríčiňuje vznik sekundárnej infekcieTerapia: ovplyvnenie vonkajších faktorov vyvolávajúcich, alebo zhoršujúcich svrbenie. Po alergologickom vyšetrení a identifikovaní alergénov (napr. potravinových), sa odporúča vynechanie zo stravy. Krátkodobo možno použiť lokálne kortikoidy. V systémovej terapii sa používajú ku kontrole svrbenia antihistaminiká (Zaditen...)

Potravinová alergiaJe imunologicky sprostredkovaná nežiadúca reakcia na požité potravinyOkrem alergie patrí do tejto skupiny aj potravinová intoleranciaNajčastejšou potravinovou alergiou u detí je alergia na bielkoviny kravského mliekaPrejavy môžu postihnúť všetky orgány: tráviaci trakt – vracanie, hnačky, koža – akútna a chronická urtika, atopická dermatitída, respiračný trakt – astma, alergická rinitída, recidivujúca serózna otitída, laryngitídaPrítomné môžu byť aj celkové príznaky – migréna, artritída, únava, nechutenstvo, anafylaktický šokTerapia: eliminácia príčinného antigénu z potravy, pri polyvalentnej alergii s množstvom skrížených reakcií je nutná aj symptomatická a protialergická liečba

Anafylaktický šokNáhla alergická reakcia so syndrómom obehovej nedostatočnosti Vzniká, ak alergén vnikol náhle do krvného obehu, zriedkavejšie po preniknutí antigénu tráviacim traktom, často vzniká po uštipnutí hmyzom u precitlivených jedincovTerapia: - zabrániť ďalšiemu kontaktu s alergénom - zabezpečiť priechodnosť dýchacích ciest - základnými liekmi sú kyslík, tekutiny, adrenalín - straty intravaskulárnych tekutín môžu predstavovať až 50% cirkulujúceho objemu, v liečbe sa dopor. podanie adrenalínu a veľkého objemu tekutín

Choroby srdca a krvného obehuSrdce pumpuje krv do všetkých tkanív a tým zabezpečuje prívod kyslíka, živín a rôznych endogénnych a exogénnych mediátorov (hormóny, lieky)Zabezpečuje odvádzanie oxidu uhličitého, vodíkových iónov a iných produktov látkovej premenyPoruchy cirkulačného systému preto ovplyvňujú funkciu mnohých orgánov a v rozličnej miere znižujú výkonnosť celého organizmu

31

Vyšetrovacie systémy:Neinvazívne, invazívneNeinvazívne: pohľadom, hmatom (dlaňou na hrudníku môžeme nahmatať vír), počúvaním, hmatáme pulz na periférnych tepnách, EKG, 2 DE, RTG, CTInvazívne: katetrizácia – angiokardiografia, artériografia

Príznaky chorôb srdcaPri miernom poškodení vznikajú ťažkosti a príznaky len pri námahe, pri ťažších poruchách aj v kľudeHlavné príznaky: neprospievanie, únavnosť, dýchavica, cyanóza, poruchy srdcového rytmu, bolesti na hrudníku, synkopa

Vrodené chyby srdca (VCC)Najčastejšie vrodené vývojové anomálie u detíPríčiny: teratogénne faktory (teratogénne pôsobiace lieky), genetická predispozícia, vírusy... Rozdelenie:1/ vrodené chyby srdca bez cyanózyVCC so skratom zľava dopravaVCC bez skratu2/ vrodené chyby s cyanózouPri týchto poruchách sa okysličená krv mieša s neokysličenou

Vrodené chyby srdca bez cyanózy

Defekt predsieňového septaMalý defekt nezapríčiňuje ťažkosti, stredne a veľké defekty sa stávajú významné v období po poklese pľúcnej rezistencie a zaťažujú pľúcne riečiskoTerapia: donedávna chirurgickou cestou, t. č. pomocou katetrizácie sa implantuje tzv. septálny oklúzor

Defekt komorového septaJe najčastejšou VCC (tvorí 20-30%) Najčastejšie sa nachádza v membranóznej časti septa , ojedinele vo svalovejV priebehu celej systoly prestupuje cez defekt rozličné množstvo okysličenej krvi z ľavej do pravej komory a po prietoku pľúcnym cievnym riečišťom sa vracia späť do ľavej predsiene a komory. Tieto oddiely srdca sú objemovo preťaženéKlinický obraz – závisí od veľkosti defektuMalé defekty sú najčastejšie asymptomatickéVeľké defekty – ťažkosti začínajú okolo 2. mesiaca života: dieťa sa pri pití unavuje, dýcha zrýchlene a namáhavo, neprospieva a často má infekcie respiračného systémuTerapia: malé defekty nevyžadujú liečbu, stredné a veľké defekty sa liečia chirurgicky

Otvorený ductus arteriosusVystupuje z aorty a ústi do ľavej vetvy pľúcniceJe nevyhnutnou súčasťou fetálneho obehu, keď prináša krv s nízkym parciálnym tlakom kyslíka z pľúcnice do descendentnej aorty a do placentyPo narodení, keď výmenu plynov zabezpečujú už pľúca, stráca svoju funkciu, u zrelých novorodencov sa za 10-15 hodín po pôrode kontrahuje a asi do 4 týždňov sa anatomicky uzavrieAk u donoseného novorodenca zostáva otvorený, je pravdepodobné, že sa už neuzavrie.Neuzatvorený duktus umožňuje prúdenie krvi z aorty do pľúcnice a pľúc, tento spiatočný prúd vyvolá typický, lokomotívový šelest, ktorý možno počuť aj v systole aj v diastole

32

Široko otvoreným spojom prúdi do pľúc veľké množstvo krvi, čo zhoršuje ich funkciu a prispieva k rozvoju neskorého asfyktického syndrómu a zlyhaniu dýchaniaTerapia: u niektorých novorodencov sa podarí kanálik uzavrieť farmakologicky (Indometacinom), pri neúspechu konzervatívnej liečby sa otvor uzavrie chirurgicky

Atrioventrikulárny defekt septaInkompletnú formu predstavuje defekt predsieňového septa primárneho typu a rázštep predného cípu mitrálnej chlopne, zriedkavejšie trikuspidálnej chlopneTým, že sa nevytvorí septum intermedium, atrioventrikulárne ústie ostane spoločné a v dolnej časti predsieňového a v zadnej časti komorového septa je defekt (kompletná forma)Voľná komunikácia medzi všetkými oddielmi srdca umožňuje veľký ľavopravý skratChyba má priebeh ako veľký komorový defekt s včasnými prejavmi zlyhania srdca a pľúcnej hypertenzieJe to najčastejšia VCC u detí s Downovou chorobou

Chyby srdca bez skratuPri vrodených chybách srdca bez skratu nie je spojenie medzi malým a veľkým obehomPrietokové objemy obidvoch riečíšť sú rovnaké, prietok pľúcami je normálny

Stenóza pľúcnicePatrí medzi najčastejšie VCCZúženie býva najčastejšie lokalizované v chlopniach, ojedinele pod nimi alebo nad nimiPravú komoru trvale zaťažuje práca proti odporu zúženiaZávažné zúženie sa prejavuje ťažkosťami už u dojčiat, mierne a stredne ťažké formy sú asymptomatickéTerapia: liečenie je chirurgické spočíva v preťatí stenotických chlopní

Chyby srdca bez skratu – koarktácia aortyJe extrakardiálna vrodená chyba, ktorú charakterizuje podstatné zúženie aortyPodľa lokalizácie zúženia aorty rozlišujeme tri typy tejto chyby:1/ izolovaná koarktácia aorty – tesná môže spôsobiť už v novorodeneckom veku závažnú poruchu hemodynamiky s prejavmi ľavostranného zlyhania srdca2/ preduktálny typ – zúženie sa nachádza nad odstupom spoja. Kolaterálny obeh nie je vyvinutý, prežitie chorých závisí od priechodnosti spoja, ktorým preteká desaturovaná krv z pľúcnice do descendentnej aorty3/ postduktálny typ – keď sa zúženie nachádza pod odstupom spoja. Nad zúžením v hornej polovici tela, je hypertenzia, pod zúžením je tlak nízkyTesná koarktácia aorty vedie u novorodencov rýchlo ku kritickému stavu so závažnou systémovou a periférnou hypoperfúziou následkom uzatvárania ductus arteriosus. V predoperačnej liečbe preto podávame prostaglandíny E s cieľom udržať ductus otvorený. Operácia pozostáva v odstránení zúženého miesta a zošití koncov aorty alebo rozšírení pomocou záplaty.U neoperovaných pacientov hrozí v druhom decéniu vznik systémovej hypertenzie, ktorá môže pretrvávať aj po operácii

KardiomyopatieSkupina chorôb, vyznačujúcich sa štruktúrnymi a funkčnými abnormalitami srdcového svalu, ktoré nie sú zapríčinené chorobami koronárnych artérií, vrodenými alebo získanými chybami srdca, pľúcnou, alebo systémovou hypertenziouDelenie: 1/ primárne, ktoré vznikajú z neznámych príčin2/ sekundárne, kde príčina vzniku je známa (napr. poškodenie myokardu pri liečbe cytostatikami)

33

Primárne delíme na tri hlavné skupiny:- dilatačná kardiomyopatia, ktorá je najčastejšia a charakterizuje ju dilatácia ľavej komory s poruchami kontraktility a známkami zlyhania srdca. V detskom veku sa vyskytuje v dvoch formách, ako idiopatická kardiomyopatia a fibroelastóza endokardu- hypertrofická forma, ktorú charakterizuje disproporčné narastanie masy svaloviny. Vyskytuje sa v dvoch formách – s obštrukciou alebo bez obštrukcie výtokovej časti ľavej komory- reštrikčná kardiomyopatia – je porucha diastolického plnenia pre zjazvený endokard, u detí je zriedkaváTerapia: spočíva v liečbe zlyhania srdca, poslednou možnosťou je transplantácia srdca

Vrodené chyby srdca s cyanózouČasť neokysličenej krvi sa dostáva do ľavej polovice srdca alebo aorty bez toho, aby prešla pľúcamiHovoríme o skrate sprava doľavaPreto je krv vo veľkom obehu málo okysličená a vzniká cyanózaTieto malformácie sú anatomicky zložitejšie, kombinuje sa pri nich niekoľko chýb srdca

Vrodené chyby srdca s cyanózou – Fallotova tetralógiaJe najčastejšou vrodenou chybou s cyanózou, pozostáva z: - defektu komorového septa - stenózy pľúcnice - hypertrofie pravej komory - nasadania aorty nad defekt v priehradkeKlin. obraz: centrálna cyanóza, zaostávanie v somatickom vývoji, ľahká unaviteľnosť, často musia po niekoľkých krokoch zaujať typickú polohu v drepe, pre únavu a dýchavicu, u menších detí sa môžu zjavovať hypoxické záchvaty, ktoré charakterizuje vystupňovaná cyanóza, nepokoj, krik, výrazná dýchavičnosťTerapia: chirurgická

Vrodené chyby srdca s cyanózou – transpozícia veľkých cievJe najčastejšia kritická chyba srdca u novorodencovAorta pri nej odstupuje z pravej a pľúcnica z ľavej komory – takto sú malý a veľký krvný obeh od seba úplne oddelenéŽivot je možný, len ak pretrváva miešanie krvi cez oválne okienko, alebo tepnový spoj, alebo ak ako spojka funguje ďalšia pripojená chyba, napr. defekt predsieňového septaKlin. obraz: po narodení je centrálna cyanóza, ktorá sa dramaticky zvýrazňujeTerapia: cieľom iniciálnej liečby je u novorodenca s ťažkou hypoxémiou udržať pomocou prostaglandínov E otvorený ductus arteriosus, tým sa zlepší miešanie krvi na predsieňovej úrovni, definitívna liečba je chirurgická

Zápalové choroby srdcaInfekčná endokarditídaJe mikrobiálna infekcia endokarduNajčastejším vyvolávateľom sú grampozitívne baktérie s prevahou alfa – hemolytického streptokokaRiziká vzniku: zavedený žilový katéter, narkomani, ktorí používajú i.v. aplikácie, invazívne vyšetrenia, operácie srdca, po extrakcii zubaNa chlopniach sa tvoria hnisavé vredy a z krvné zrazeniny. Krvné zrazeniny sa môžu uvoľniť, krvným prúdom zaniesť až do drobných artérií a uzavrieť krvný obeh v danej oblasti, vznikajú tzv. septické embolyKlin. obraz: rozmanitý, závisí od virulencie mikroorganizmu: horúčka, sepsa, septické emboly v rôznych orgánoch - spôsobujú tam vznik drobných abscesov (rôzne príznaky – bolesti brucha pri postihnutí sleziny, krv v moči pri postihnutí obličiek...)Terapia: niekoľkotýždňová antibiotická liečba baktericídnymi antibiotikami

34

MyokarditídaZápalové ochorenie srdcového svaluNajčastejšie sa vyskytuje v priebehu infekčných ochorení (v minulosti najmä reumatická horúčka a záškrt, dnes kardiotropné vírusy – Coxakie zo skupiny B, vírusy chrípky, echovírusy...)Neinfekčné myokarditídy – autoimúnne myokarditídy, spúšťacím faktorom mnohých imunitných zápalov sú infekčné faktoryKlin. obraz: variabilný, v predchorobí horúčkovité respiračné ochorenie, neskôr tachypnoe, tachykardia, cvalový rytmus, časté sú subklinické formy (nepoznané)Terapia: symptomatická, podporná, absolútny a dostatočne dlhý pokoj na posteli, kardiotoniká, diuretiká

PerikarditídaJe prevažne súčasťou celkových ochoreníMôže ju zapríčiniť infekcia, reumatická horúčka, lieky, chronické zlyhanie obličiekNajcharakteristickejším príznakom perikarditídy je trecí šelest, ktorý je počuť v systole aj diastole za sternomPri perikarditíde s výpotkom sú ozvy tiché a trecí šelest môže vymiznúťKlin. obraz: bolesť na hrudníku, pri možnom vzniku tamponády srdca sú príznakmi zvýšený venózny tlak, distenzia žíl na krku, hepatomegália, oslabené ozvy, tachykardiaDg: 2 DETerapia: cielená podľa príčiny, pri bakteriovej infekcii podávame antibiotiká, veľký výpotok odstraňujeme punkciou perikardu, pretože hrozí tamponáda srdca

Zlyhanie srdcaZa normálnych okolností sa činnosť srdca prispôsobuje nárokom organizmu a srdce v plnej miere kryje metabolické požiadavky tkanívZlyhanie srdca: srdce nie je schopné plniť metabolické požiadavky organizmu a keď svojou nedostatočnou funkciou limituje výkonnosť organizmuDo tohto štádia môžu vyústiť všetky ochorenia srdcaKlinické príznaky: únava, dýchavica, tachykardia, opuchyTerapia: hlavným cieľom je odstrániť alebo zmierniť pôsobenie vyvolávajúcej príčiny zlyhania srdca, ďalšími opatreniami sú znižovanie nárokov na prácu srdca a medikamentózna liečba (kardiotonická, diuretická)

Poruchy srdcového rytmuPoruchy srdcového rytmu znamená, že srdce nie je riadené pravidelným sínusovým rytmomDysrytmia znamená, že rytmus srdca je nepravidelnýSínusový rytmus nie je ani u zdravých celkom pravidelný: jeho zrýchľovanie počas nádychu a spomalenie počas výdychu svedčí pre funkčnú poruchu činnosti srdca – respiračnú arytmiuSupraventrikulárna paroxyzmálna tachykardia – rýchla, pravidelná frekvencia srdca, prejavuje sa nepokojom, dýchavičnosťou, môže vyústiť do zlyhania srdcaÁtrioventrikulárne blokády: prevod vzruchu sa v AV uzle spomalí alebo sa neprevedie na komory (I, II, III. stupeň) - prejavy: nápadná bradykardia Terapia: podľa ťažkostí, u detí s rizikovými faktormi je indikovaný kardiostimulátor

Arteriová hypertenziaZ etiologického hľadiska delíme hypertenziu na esenciálnu a sekundárnuEsenciálna hypertenzia: zvýšenie krvného tlaku z neznámych príčin

35

Etiológia: pravdepodobný vplyv genetickej predispozície, pôsobenie jedného alebo viacerých faktorov vonkajšieho prostredia (výživa, pohybová aktivita, stres)strava obsahujúca tuky chudobné na esenciálne mastné kyseliny zvyšuje krvný tlak, príjem sacharidov, ktorý zapríčiňuje obezitu, zvyšuje riziko aterosklerózy a hypertenzie, vzostup TK pri vysokom príjme sodíka, stres vplyvom na sympatikus spôsobuje zvýšenie TKTerapia: nefarmakologická (stravovacie návyky, fyzická aktivita, zníženie telesnej hmotnosti), farmakologická

Arteriová hypertenziaSekundárna hypertenziapríčinou vzostupu TK je známe ochorenie niektorého orgánunajčastejšou príčinou je: - choroba obličiek (80%) - kardiovaskulárne ochorenia - endokrinné ochorenia - neurologické ochorenia

Choroby endokrinného systémuEndokrinný systém zaraďujeme k tzv. riadiacim systémom organizmuZúčastňuje sa na riadení a koordinácii činnosti buniek a orgánov, aby sa mohli prispôsobovať zmenám okolitého prostredia, rásť a vyvíjať saSpojenie medzi bunkami uskutočňuje humorálnou cestou, t.j. uvoľnením chemických signálov – hormónov, cirkulujúcou krvou do cieľového tkaniva, v ktorom vyvolajú špecifickú reakciuZariadenie cieľovej bunky, na ktoré hormón pôsobí sa nazýva receptor

Za endokrinné žľazy sa pokladajú anatomické štruktúry, ktoré nemajú sekrečný vývod, ale produkujú hormón priamo do krviMedzi endokrinnými žľazami existuje istá hierarchia: - vedúce miesto v nej pripadá hypotalamu, ktorý má ústredné riadiace postavenie, a potom hypofýze - od jej činnosti priamo závisí činnosť kôry nadobličiek, štítnej žľazy a pohlavných žliaz - okrem endokrinných žliaz sú aj mnohé iné bunky, zoskupené v zhlukoch alebo ojedinele roztrúsené v určitých orgánoch, alebo dokonca v celom organizme, vybavené schopnosťou uvoľňovať látky humorálneho charakteru, ktoré účinkujú v bezprostrednej blízkosti svojho vzniku

Choroby žliaz s vnútornou sekréciou vznikajú buď z - nedostatočnej tvorby hormónov – hypofunkčné stavy, - alebo z ich nadprodukcie – hyperfunkčné stavyPri primárnych ochoreniach je porucha v endokrinnej žľazePri sekundárnych ochoreniach môže byť hormónu dostatok, jeho receptory však nie sú funkčné alebo je funkcia hormónu blokovaná inou látkou

Choroby adenohypofýzyTvorba a vylučovanie hormónov je riadená hypotalamomNanizmus (trpazlíctvo) – vzniká pri izolovanom nedostatku rastového hormónu alebo pri poruche celej adenohypofýzy - pacienti sú malí, nápadne zaostávajú v raste po 3. roku života, postava býva súmerná, hlava má normálne rozmery, preto je relatívne k telu väčšia - Dg: vyšetrenie koncentrácie rastového hormónu - terapia: substitučná – účinný je len ľudský rastový hormón - biosyntetické prípravky

36

Gigantizmus – hyperfunkcia adenohypofýzy (adenóm alebo hyperplázia eozinofilných buniek hypofýzy - vo veku, keď sú uzatvorené rastové štrbiny, vzniká akromegália, pri ktorej dominujú nadočnicové oblúky, nos, brada, ruky, nohy, nadmerný rast začína neskôr v priebehu detstva - terapia: chirurgické odstránenie nádoru, pokiaľ to nie je možné, liečba spočíva v aktinoterapii

Choroby neurohypofýzy

Diabetes insipidusPoškodenie systému hypotalamus – neurohypofýza s nedostatočnou produkciou vazopresínu Ide o klinický syndróm, charakterizovaný tvorbou abnormálne veľkého množstva zriedeného, hypotonického močuPolyúriu sprevádza zvýšený príjem vody a treba ju odlíšiť od polyúrie pri diabetes mellitus, pre ktorú je charakterizovaná prítomnosť glykozúrie (solútová polyúria)Bezsolútová polyúria môže byť podmienená zvýšenými renálnymi stratami (centrálny diabetes insipidus) alebo primárne zvýšeným príjmom vody (primárna polydypsia) Klin. príznaky: polyúria a polydypsia, pacient trvale cíti smäd, ktorý ho často budí aj v nociTerapia: substitučná, podáva sa syntetický analóg vazopresínu, desmopresín f

Choroby štítnej žľazy

Štítna žľaza tvorí hormóny tyroxín (T4) a menšie množstvo trijódtyronínu (T3)Hormóny štítnej žľazy zabezpečujú dozrievanie nervového systému, stimulujú proteosyntézu, vplývajú na rast, diferenciáciu buniek a tkanív a urýchľujú látkovú premenu37.Za klasický príklad účinku hormónov štítnej žľazy možno pokladať tzv. kritické obdobie v ontogenéze – postnatálnu diferenciáciu buniek CNS, ktorá zabezpečí u jedinca predpoklad na vývoj typickej ľudskej vlastnosti – intelektu. Ak sa pri vrodenej hypotyreóze od prvých týždňov nepodá hormón štítnej žľazy, vyvinú sa nezvratné zmeny v CNS, ktoré sa prejavia oligofréniou, ktorú nenapraví ani neskoršie podávanie tyreoidných hormónov.

Choroby štítnej žľazy - hypotyreózaZnížená činnosť štítnej žľazy u novorodencov – kongenitálna hypotyreóza – pomerne častáPríčinou novorodeneckej hypotyreozy je chýbanie štítnej žľazy (atyreóza), alebo prítomnosť len jej malej častiZriedkavo tvorí príčinu neschopnosť tvoriť hormóny (vrodená porucha enzýmov)Klin. obraz: široká tvár s tupým výrazom, široký plochý nos, užšie očnice, vyčnievanie veľkého jazyka z úst, suchá, šupinatá koža, suchá a hrubé vlasy, spomalenie všetkých životných funkcií, dieťa je lenivé pri pití a spavé, pokožka chladná, bez potu, neliečené dieťa zaostáva v raste, máva spomalený pulz, máva obstipáciu, je prítomná mentálna retardácia so všetkými stupňami oligofrénie až po idiotiuDg: povinný skríning od r. 1985 – určenie celkového tyroxínuLiečba: so substitúciou chýbajúcich hormónov je potrebné začať načas, kým nie je ukončené zrenie CNS – do 3 týždňov od narod.

Choroby štítnej žľazy - strumaStruma je zväčšená štítna žľaza, ktorá je hmatná alebo viditeľnáVzniknúť môže: - pri nadbytku strumigénov v potrave (kel, kapusta, sója) - pri nedostatku jódu vplyvom vonkajšieho prostredia (žiarenie, chemické látky) - pri zvýšenej potrebe tyronínov v určitých obdobiach

37

Delenie z funkčného hľadiska: - eufunkčné (často asymptomatické) - hyperfunkčné - hypofunkčnéNiekedy sa zväčší len malá oblasť štítnej žľazy, tzv. uzlová struma, príčinou môže byť adenóm alebo iný nádor (potrebná biopsia, gamagrafia)Liečba: nutná dispenzarizácia, konzervatívna liečba, chirurgická liečba

Choroby štítnej žľazy - hypertyreózaPatologické zvýšenie funkcie štítnej žľazyU detí prebieha pod obrazom Basedovej choroby s exophtalmom a s difúznou strumouIde o autoimunitnú chorobu s tvorbou protilátok typu IgG proti receptoru TSH, tieto protilátky stimulujú tvorbu tyreoidálnych hormónov v štítnej žľaze, podobne TSHKlin. prejavy: vnútorný nepokoj, emočná labilita, zvýšená chuť na jedlo, Objekt. nález: struma, lesklý exoftalmus, tachykardia aj v spánku, únavnosť, prekrvená, teplejšia pokožka, pokles hmotnosti, zvýšenie systolického tlaku a subfebrílieDg: nález zvýšených koncentrácií T3, T4, pri znížených hodnotách TSHTerapia: komplexná, podávanie tyreostatík, ktorými zmierňujeme rýchlosť, s akou štítna žľaza produkuje a vydáva svoje hormóny, na začiatku liečby sú dôležitým podporným liekom betablokátory, ktoré rýchlo zbavia chorého jeho ťažkostí zo symptomatológie (tras, tachykardia, úzkosť)

Choroby štítnej žľazy – neonatálna tyreotoxikózaVyskytuje sa u novorodencov matiek s hypertyreózou, stav je spôsobený transplacentovým prechodom autoprotilátok, ovplyvňuje ho aj transplacentový prechod antityreoidových liekov, ktoré užíva matkaKlin. obraz: nepokoj, podráždenosť, tachykardia, tachypnoe, stav trvá 6-12 týždňov, do vymiznutia protilátok

Choroby nadobličiekNadobličky sa skladajú z dvoch vývojovo i funkčne odlišných celkov – kôry a dreneHormóny produkované v kôre nadobličiek sa súborne označujú ako kortikoidy - zabezpečujú prispôsobovanie organizmu zmenám vonkajšieho prostredia a regulujú hospodárenie s minerálmiGlukokortikoidy – riadia látkovú premenu cukrov, tukov a bielkovín, sú stresové hormóny, zasahujú do imunitných procesov a majú protizápalový účinokMineralkortikoidy zabezpečujú udržiavanie dostatočnej koncentrácie minerálnych látok v organizme, najmä sodíka a draslíka, zasahujú do acidobázickej rovnováhy a zúčastňujú sa na regulácii krvného tlakuAndrogény stimulujú rozvoj pohlavných orgánov a sekundárnych pohlavných znakov mužským smerom, pôsobia anabolicky na kostné a spojivové tkaniváNadobličková dreň je špecializovaný oddiel sympatikového nervového systémuTu sa syntetizujú katecholamíny, z ktorých najdôležitejší je adrenalín, noradrenalín, dopamín

Choroby nadobličiek – hypofunkcia kôry nadobličiek

Akútne zlyhanie kôry nadobličiekVyskytuje sa pri krvácaní do nadobličiek v priebehu ťažkej hemoragickej choroby novorodencov najmä v dôsledku pôrodnej traumyPrejavuje sa ako šokový stav so závažnými poruchami vnútorného prostredia, hypoglykémiou, poruchami termoregulácie

38

Vzniká pri nekróze kôry nadobličiek a krvácaní do nich pri infekcii (meningokokovej sepse)V popredí sú šokové príznaky s hyperpyrexiou a rýchlo postupujúcim krvácaním do kožeBez okamžitej liečby, ktorá pozostáva z opatrení a medikamentov ako pri šoku, dieťa zomiera

Chronická nedostatočnosť nadobličiek (Addisonova choroba)Pacienti majú zníženú svalovú silu, nechutenstvo, ale obľubujú slané jedlo, sú apatický, majú hypotenziu, chudnú, chorí majú nauzeu, vracanie, bolesti brucha (často intenzívne)Najcharakteristickejším príznakom je hyperpigmentácia kože a slizníc, spôsobuje ju zvýšená sekrécia ACTHTerapia: substitučná liečba kortizolom

Choroby nadobličiek – zvýšená činnosť kôry nadobličiek

Kongenitálna adrenálna hyperplázia (adrenogenitálny syndróm)Enzymatická porucha, ktorá je spôsobená dedičnou nedostatočnosťou aktivity niektorého z 9 enzýmov syntézy kortikoidovPri nedostatku kortizolu reaguje hypotalamohypofýzový systém kompenzačnou sekréciou ACTH, čím sa rastovo a funkčne stimuluje kôra nadobličiek, dochádza k jej hyperplazii a zvýšenej tvorbe steroidov pred enzýmovým blokom. Sú to prekurzory kortikoidov, väčšinou s androgénnym účinkom, výsledkom čoho je virilizácia (zmena pohlavných orgánov)Forma so soľnou poruchou vzniká vtedy, keď je blok 21-hydroxylázy taký závažný, že sa zníži aj produkcia aldosterónuV prvých dvoch týždňoch života sa vyvíja typický obraz s vracaním, hnačkami, postupujúcou dehydratáciou a napokon symptómami šoku Už počas fetálneho života vzniká u dievčat rozlične odstupňovaný pseudohermafroditizmus feminius. Po narodení je zväčšený klitoris, ak je postihnutie rozsiahlejšie, pod klitorisom možno nájsť jediné spoločné urogenitálne ústie, chýbajú labia minora, labia majora sa podobajú rozštiepenému skrótu.Pri najťažšom stupni virilizácie prechádza uretra cez klitoris, ktorý vyzerá ako hypospadický penis a zrastené labia majora imitujú prázdne skrótum. Ak sa pacient nelieči, asi od 3. roku sa zjavuje pubické ochlpenie. Príznačné je vyvinuté svalstvo, predčasne hlboký hlas, fúzy a brada u dievčat. Rastové štrbiny sa uzatvárajú predčasne, takže definitívna výška postavy je menšia.Chlapci sa rodia s normálnym mužským genitálom, ale zvýšená tvorba androgénov sa aj u nich prejaví zväčšeným penisom. Aj napriek malým semenníkom sa dostavuje predčasná pseudopuberta

Liečba: - včasne zahájenou liečbou sa tlmia virilizačné príznaky, čím sa umožní fyziologický vývin- spočíva v celoživotnom podávaní kortizolu- u detí so soľnou poruchou je potrebné podávať aj mineralkortikoidy- okrem chirurgickej liečby môže prísť do úvahy aj chirurgická potreba pohlavných orgánov

Zvýšená činnosť kôry nadobličiek – Cushingov syndrómChoroba rôznej etiológie, spôsobená chronicky zvýšenou koncentráciou glukokortikoidov v organizmeU detí môže byť spôsobený tumorom hypofýzy alebo kôry nadobličky, častejšie je spôsobovaný iatrogénne nadmerným a dlhotrvajúcim podávaním kortikoidov ako protizápalových liekovKlin. obraz: je charakteristický presunom tukov do centrálnej časti tela, najmä tváre a šiju (šijový hrb), končatiny sú neúmerne tenké, pacienti majú mesiačikovitú tvár, nadmerne prekrvenú, akné, červené podkožné jazvy, vysoký tlak a osteoporózuTerapia: pri nádore je chirurgická, pri iatropatogénnom Cushingovom syndróme sa pokusne vynechá podávanie kortikoidov

39

Choroby drene nadobličiek

FeochromocytómJe nádor drene nadobličiek, vychádza z chromafinného tkanivaProdukuje adrenalín, noradrenalín alebo obidvaDominantný príznak: - hypertenzia, ktorá prebieha v atakoch - ak je nádorom produkovaný noradrenalín, hypertenzia je trvaláKlin. obraz: nervozita, bolesti hlavy, zvýšená potivosť, bolesti brucha, chudnutieV moči je adrenalín, noradrenalín, kyselina vanilmandľováTerapia: chirurgické odstránenie nádoru

Poruchy pohlavných žliazSekréciu mužských a ženských pohlavných hormónov riadia hormóny adenohypofýzy – gonadotropínyIch sekréciou začína obdobie vývoja dieťaťa, označované aj ako obdobie pohlavného dospievania, nazývame ho puberta

Predčasná puberta (pubertas praecox)Začiatok sexuálneho dospievania dievčat pred 8. rokom, chlapcov pred 10. rokom (produkcia spermií pred 11 rokom)Delenie: pravá predčasná puberta - príznačná je predčasná sekrécia gonadotropínov: predčasné zrýchlenie rastu, vývoj sekundárnych pohlavných znakov, vznik menštruácie, spermatogenézy. Rast je na začiatku zrýchlený, ale pohlavné hormóny spôsobia predčasné uzatvorenie rastových štrbín v kostiach a konečná výška je nižšia, často ani 150 cm - Terapia: analógy luteinizačného hormónu - brzdia účinok gonadotropínovpseudopuberta – nejde o predčasnú aktiváciu osi hypotalamus – hypofýza – gonády a endokrinná nadprodukcia je iného druhu

Diabetes mellitusJe metabolický syndróm, charakterizovaný primárnou poruchou metabolizmu sacharidov a sekundárnou poruchou metabolizmu tukov, bielkovín, vody a minerálovDelenie diabetes mellitus (podľa SZO)1. I. typu, inzulín dependentný diabetes mellitus (IDDM)2. II. Typu, nondependentný diabetes3. malnutričný diabetes4. diabetes mellitus ako súčasť iných chorôbVznik: inzulíno-sekrečná schopnosť pankreasu je narušená autoimúnnou reakciou na geneticky predisponovanom teréne

Klinický obraz:1. polydypsia: je výsledkom hyperglykémie, ktorá navodzuje osmotickú diurézu, čo vedie k dehydratácii, takže pocit smädu je kompenzačným mechanizmom, ktorým sa organizmus snaží kompenzovať dehydratáciu2. polyúria: je výsledkom osmotickej diurézy a tiež mechanizmom, ktorým sa organizmus snaží zbaviť patologických metabolických produktov3. polyfágia: často paradoxná so stratou hmotnosti, je výsledkom poruchy metabolizmu základných živín pri nedostatku inzulínu

40

S progresiou choroby sa zjavujú bolesti brucha, vracanie, únavnosť, prípadne zlé hojenie rán, kandidóza genitáluSprievodné laboratórne parametre: hyperglykémia, glykozúria, ketonúriaSnaha liečby: 1. úprava biochemických parametrov 2. odstránenie subjektívnych ťažkostí 3. predchádzanie vzniku komplikáciíZákladom liečby je: inzulín, diéta, pohyb

Diabetická ketoacidózaŤažká metabolická dekompenzáciaKlin. príznaky: typické príznaky diabetu, ktoré sa postupne zvýrazňujú, pridružujú sa bolesti brucha, typické prehĺbené Kussmaulovo dýchanie, acetónový zápach z úst, ťažká dehydratácia vyústi do hypovolemického šoku s poruchou vedomia, pri neliečení je pacient ohrozený na životeTerapia: - podanie vody a elektrolytov – úprava dehydratácie a straty elektrolytov - podanie rýchlo pôsobiaceho inzulínu v tzv. malých dávkach každú hodinu i. v.

Komplikácie diabetu: - angiopatia (neuropatia, retinopatia, nefropatia) - diabetická makro – angiopatia – predčasné arteriosklerotické zmeny koronárnych artérií a s obrazom ischemickej choroby srdca, niekedy aj s myokardiálnym infarktom

Vrodené metabolické chorobyMetabolické procesy v organizme sú regulované enzýmami, ktoré sú chemicky bielkovinami. Reguláciu proteosyntézy determinujú gény. Dedičná mutácia génu pre niektorú bielkovinu má za následok zmenu v štruktúre bielkoviny, alebo zmenu v jej množstve. Hovoríme o vrodených poruchách metabolizmu, pri ktorých dochádza k závažnej poruche funkcie danej bielkoviny, ktorá môže byť enzýmom, receptorom, transportnou bielkovinouDelia sa podľa toho, ktorú časť látkovej výmeny postihujú : - porucha metabolizmu cukrov - porucha metabolizmu tukov - porucha metabolizmu aminokyselínPodľa priebehu a závažnosti prognózy na: - asymptomatické - s miernym priebehom - s ťažkým priebehom

Vrodené metabolické poruchy aminokyselín

FenylketonúriaPorušené sú enzýmy na odbúravanie esenciálnej aminokyseliny – fenylalanínuHromadenie fenylalanínu a jeho metabolitov v telových tekutinách (hyperfenylalaninémia) spôsobuje ťažké somatické a psychické poškodenie dieťaťa s fenylketonúriou už o niekoľko mesiacov po narodení: dieťa má pri narodení normálny vzhľad, zjaví s vracanie, pripomínajúce pylorostenózu, zhoršuje sa psychický stav dieťaťa, je apatické, nesleduje okolie, progreduje psychomotorická retardácia. Kŕče, nereagujúce na antiepileptiká, sú prejavom ťažkého poškodenia CNS.Skríning na fenylketonúriu je povinný

41

Terapia: cieľom liečby je včas znížiť koncentráciu fenylalanínu a jeho metabolitov v krvi a tak zabrániť poškodeniu mozgu a oneskorovaniu psychomotorického vývoja. Liečba spočíva v trvalom podávaní diéty s nízkym obsahom fenylalanínu.

Hypertyrozinémia (tyrozinóza)V sére chorých je tyrozinémia, močom sa vylučuje tyrozín a jeho derivátyAkútna forma tyrozinémie sa prejavuje ihneď po narodení vracaním, neprospievaním, hepatomegáliou, ikterom a hypoglykémiouMoč má sladkastý zápach, zvýšená krvácavosť sa prejavuje melénou, hematúriou, deti zomierajú do 2 rokovChronická forma začína po 1. roku života a prejavuje sa cirhózou pečene, glykozúriou, poruchami funkcie tubulov, pacienti majú ataky polyneuropatických bolestí končatín a brucha, deti zomierajú do 10. roku života

Terapia: diéta s nízkym obsahom tyrozínu, fenylalanínu a metionínu je účinná len u časti chorých. Perspektíva je transplantácia pečene

Najstaršia známa vrodená porucha metabolizmu je albinizmus, vyvolaná je defektom tyrozinázy v melanocytoch, prejavuje sa depigmentáciou

Vrodené metabolické poruchy sacharidov

GalaktozémiaGenetická porucha spracovania sacharidu galaktózy, s veľmi skorým začiatkom a ireverzibilným poškodením CNS, pečene a iných orgánovGalaktóza je najdôležitejší sacharid materského mlieka. Novorodenec s galaktozémiou, pre chýbajúci enzým, nie je schopný spracovať galaktózu, ktorá sa hromadí v tkanivách a poškodzuje rôzne orgány.Klin. obraz: dojčené dieťa má hnačky, vracanie, neprospieva, ikterus, hepatomegália, zistí sa hypoglykémia so vznikom kŕčov, od narodenia sa vyvíja katarakta, pri neliečenej galaktozémii sa vyvíja psychomotorická retardáciaTerapia: úplné vylúčenie laktózy z potravy

Vrodené metabolické poruchy tukovPoruchy metabolizmu lipidov patria tiež tezaurizmózyIch príčinou sú vrodené enzymatické defekty, ktorých dôsledkom je zvýšené ukladanie (tezaurácia) rôznych substrátov v sivej alebo bielej hmote CNS s následným poškodením, poruchou intelektu s výraznou neurologickou symptomatológiouPodľa rôznych substrátov gangliozidy, cerebrozidy, sfingomyelín, poznáme niekoľko typov ochorení s odlišným klinickým obrazom, ktoré sa väčšinou končia fatálne v prvých rokoch života

Choroby obličiek a močových ciestPrimárnou úlohou obličiek je udržiavanie stáleho zloženia a objemu mimobunkovej tekutiny vyrovnávaním príjmu a výdaja elektrolytov a vodySú nevyhnutné pri udržiavaní konštantného pH krvi a buniekVylučujú konečné produkty metabolizmu a sú zdrojom hormónov (erytropoetín, prostaglandíny

Funkcia obličiek u novorodencov a dojčiat sa líši od funkcie obličiek u dospelých, je prispôsobená výžive materinským mliekom, ktorá neobsahuje veľa solí a záťaž tekutinami nie je nadmernáAkákoľvek iná strava predstavuje pre obličky veľkú záťaž (kravské mlieko obsahuje až trikrát viac solí než materinské mlieko)

42

Obličky v dojčeneckom veku nevedia tak dobre koncentrovať moč, glomerulárna filtrácia je tiež nižšia → obličky u malých detí nevedia tak rýchlo zvládnuť záťaž solí alebo vody – prejavuje sa to napríklad pri vysokých teplotách, vracaní..., → skôr sa prejavuje dehydratácia, poruchy zloženia vnútorného prostredia Klinické vyšetrovania močových ústrojovFyzikálne vyšetrenie moču: farba, vzhľad, zápach, čírosť, merná hmotnosť, osmolalita - choroby pečene, žlčových ciest – moč tmavý, hnedo sfarbený - hematúria – moč farby vody po umytí mäsa - skalený moč pri infekcii - zápach po acetóne – pri acetonúriiChemické vyšetrenie moču: bielkoviny, krv, bilirubín, prítomnosť baktérií..., odpad bielkovín za 24 hod v gramoch)

Funkčné vyšetrenia obličiekGlomerulárna filtráciaVyšetrenie koncentračnej schopnosti obličiek (adiuretínový test – adiuretín: hormón s antidiuretickým účinkom)Ultrazvukové vyšetrenieRtg vyšetrenie obličiek (natívna snímka brucha, vylučovacia urografia, mikčná cystografia)Počítačová tomografiaRádioizotopové vyšetrenieArtériografia...

GlomerulonefritídyChoroba obličiek s prevahou zápalových zmien na glomeruloch, ako dôsledok aktivácie imunitných mechanizmovRozdelenie: 1/ primárne – postihujú len tkanivo obličky - faktormi etiopatogenézy sú autoimunitné pochody - malú časť zapríčiňujú protilátky proti stene kapilár glomerulov, tzv. protilátkové glomerulonefritídy - väčšinu glomerulonefritíd vyvolávajú imunokomplexy antigén – protilátka - imunokomplexy môžu vznikať v cirkulácii a sekundárne sa ukladať do steny kapilár glomerulov, alebo môžu vznikať lokálne, priamo v glomerule - klinický priebeh majú ťažší, rýchlo vedú k chronickému zlyhaniu obličiek 2/ sekundárne – vznikajú v priebehu celkových ochorení organizmu

Akútne glomerulonefritídySú náhle vzniknuté choroby obličiek , pri ktorých sú glomeruly postihnuté sterilným zápalomVäčšina akútnych glomerulonefritíd vzniká ako sterilný následok infekcií organizmuAkútna poststreptokoková glomerulonefritída:Postihuje najmä deti školského vekuVzniká 2-3 týždne po streptokokovom ochorení hrdla alebo 4-8 týždňov po infekcii kožePo období latencie nasledujú klinické príznaky: nechutenstvo, únavnosť, bolesti hlavy, brucha, opuchy mihalníc, opuchy členkov, makroskopická hematúria, moč farby vody po vypratom mäse, bledosť kože, prechodná oligúria až anúria, hypertenzia, môžu sa pridružiť komplikácie – najvážnejšou je zlyhanie srdca z preplneného krvného riečišťaDg.: prítomnosť glomerulárnych erytrocytov v moči, zníženie sérového komplementu, zvýšená koncentrácia FDP v moči a v krvi, dôkaz streptokokovej infekcie (ASLO)...

43

Terapia: symptomatická, hospitalizácia, kľud na lôžku, diéta – prvé dni sacharidová, podávanie toľko tekutín, koľko pacient vylúči, dietetické opatrenia je potrebné dodržiavať pribl. 14 dníPokladá sa za benígnu chorobu, väčšina prípadov sa vylieči za 4-6 mesiacov, u časti je priebeh protrahovaný, reziduálne zmeny môžu ostať vo forme mikroskopickej erytrocytúrie po telesnej záťaži alebo infekcii

Akútne nestreptokokové poinfekčné glomerulonefritídyVznikajú po iných infekciách (stafylokoky, E. coli, vírusy)Podobný priebeh, chýbajú dôkazy o prekonanej streptokokovej infekciiPriebeh je protrahovanejší s tendenciou prechodu do chronicityJe potrebná intenzívnejšia liečba

Rýchlo progredujúca glomerulonefritídaGlomerulonefritídy, ktoré rýchlo progredujú do renálnej insuficiencie v priebehu týždňov až mesiacovVýskyt v každom veku, najčastejšie u starších detí a dospievajúcichNáhly začiatok choroby, ťažký priebeh, porušená funkcia obličiek, oligúria alebo anúria, hypertenzia, v moči sú prítomné erytrocyty, bielkovinyTerapia: intenzívna liečba kortikoidmi, cytotoxickými imunosupresívami, ojedinele plazmaferéza ( odstráni zo séra protilátky proti glomerulárnej membráne, alebo vysoké koncentrácie imunokomplexov)

Chronické glomerulonefritídySkupina rôznorodých glomerulopatií, ktoré charakterizuje dlhodobý priebeh s postupným znižovaním funkcie obličiek až do štádia nezvratného zlyhaniaV glomeruloch obličiek spôsobuje zápalový proces vznik jaziev, postupne nastáva ich úplné zničeniePomalý začiatok, málo nevýrazných symptómov, často jediným príznakom býva mierna proteinúria, mikroskopická hematúriaPrejavy: bolesti hlavy, poruchy koncentrácie, poruchy rastu, polyúria, polydipsia, po mesiacoch alebo rokoch sa vyvinie chronické zlyhanie obličiekDg.: bioptické vyšetrenie obličiekTerapia: telesné šetrenie, diéta bohatá na vitamíny s obmedzením bielkovín, fosforu, liečba vysokého krvného tlaku, pri opuchoch a hypertenzii neslaná diéta, na tlmenie imunopatologických reakcií aplikácia kortikoidov a iných imunosupresív

Nefrotický syndrómChoroba obličiek, charakterizovaná veľkou stratou bielkovín močom, znížením hladín albumínov v sére, zvýšením tukov v sére a masívnymi opuchmi

Delenie: - kongenitálny - primárny (idiopatický): postihuje najmä chlapcov mikroskopické vyšetrenie – minimálne zmeny glomerulov, napriek tomu steny ich kapilár prepúšťajú veľké množstvo bielkovín klin. obraz: opuchy ( predilekčné miesto u chlapcov je miešok, výpotok v seróznych tekutinách – hydrotorax, hydroperikard, ascites), oligúria, hnačky, zvýšenie krvného tlaku, zriedkavo hematúria - sekundárnyDg.: klinický obraz, biochemické zmenyTerapia: liečba kortikoidmi, poruchy zmierňujeme diuretikamiPrognóza: pomerne dobrá, potrebná je ochrana pred infekciou, znížená fyzická námaha 1-2 roky

44

Infekcie močových ciestpatria k najčastejším bakteriovým infekciám u detíinfekcia močového traktu: infekcia tubulointersticiálneho tkaniva obličiek a sliznice dutého odvodného systému uropoetického traktu

Akútna pyelonefritídaakútne symptomatické infekcie močového traktu môžeme klasifikovať ako infekciu postihujúcu renálny parenchým, t. j. akútnu pyelonefritídu a infekciu obmedzenú na dolné močové cesty, t.j. akútna infekcia dolných močových ciest Priebeh: náhly výstup teploty niekedy až septického charakteru (teploty sa nedajú vysvetliť prítomnosťou iných klinických príznakov), nechutenstvo, bledosť, niekedy vracanie, hnačky, sklon k dehydratácii46.Dg.: nález významnej bakteriúrie, svedčiacej pre infekciu močových ciest (prítomnosť viac ako 100000 baktérií v 1 ml moču – odoberáme stredný prúd moču po umytí genitálu mydlom a antiseptickým roztokom)Terapia: antibaktériová liečba – ATB, dostatočný prívod tekutín

Akútna baktériová infekcia dolných močových ciestV klinickom obraze prevláda dyzúria (bolesť, pálenie pri močení), časté močenie, suprapubické bolesti a hematúriaDobrý celkový stav dieťaťaTerapia: u väčšiny detí príznaky vymiznú po jednej alebo dvoch dávkach ATB → u dievčat starších ako 5 rokov sa preferuje podanie jedinej dávky ATB, ktorá predstavuje celodennú dávku prislúchajúcu pacientovi podľa telesnej hmotnosti - aj v iných prípadoch sa doba terapie skracuje na 3-5 dní

Zlyhanie obličiekJe stav, pri ktorom obličky nie sú schopné plniť svoje základné povinnosti pri udržiavaní správneho zloženia vnútorného prostredia (voda, elektrolyty, pH) a pri odstraňovaní konečných produktov látkovej premeny (urea a pod.)Rozdeľuje sa na akútne a chronické

Akútne zlyhanie obličiekNáhly pokles funkcie dovtedy zdravých obličiekRozlišujeme tri skupiny renálnej insuficiencie: prerenálna, renálna, postrenálna - prerenálny typ: je zapríčinený zvyčajne obehovým zlyhaním pri významných extravaskulárnych stratách tekutín (dehydratácia, vracanie, popáleniny... ) alebo zlyhaním srdca - renálny typ: vzniká pri postihnutí glomerulov, tubulov, interstícia alebo ciev obličky, napr. otrava ortuťou, myoglobínom, ischémiou, imunopatologickými reakciami - postrenálny typ: je spôsobený porušeným odtokom moču (kameň, nádor...)Klinický obraz: odvíja sa od príčiny renálnej insuficiencieHlavné príznaky: oligúria až anúria, zvýšené koncentrácie draslíka, močoviny a kreatinínu v sére, metabolická acidóza, zvýšenie krvného tlaku, v najťažších prípadoch poruchy vedomia a kŕčeTerapia: konzervatívna – cieľom je úprava objemu tekutín, porúch draslíka a sodíka, metabolickej acidózy a hypertenzie hemodialýza

Chronické zlyhanie obličiekPostupné, nezvratné znižovanie funkcie obličiek, ktoré môže byť zapríčinené vrodenými chorobami obličiek a močových ciest, ako aj takými chorobami obličiek ako je glomerulonefritída, tubulointersticiálna nefritída a pyelonefritída

45

Klin. obraz: závisí od stupňa poklesu funkcie obličiek, plazivý začiatok, postupne vracanie, strata hmotnosti, únavnosť, strata chuti do jedla, smäd, zmena farby kože (bledá až popolavožltkastá), pruritusPokročilé zlyhanie obličiek sa prejavuje uremickým syndrómom, ktorý charakterizuje: výrazná anémia, hypertenzia, opuchy, hyperkaliémia, kostné zmeny z nedostatku vitamínu D, zmeny na srdci (perikarditída)Terapia: v začiatočných štádiách ovplyvnenie základného ochorenia, ktoré viedlo k zlyhaniu, obmedzenie bielkovín v diéte, potrebná je dodávka vitamínu D3, podanie erytropoetínu pre anémiu, pri zlyhaní uvedenej liečby hemodialýza, transplantácia obličiek

Poruchy vnútorného prostrediaPod vnútorným prostredím organizmu rozumieme vnútorný priestor jednotlivých buniek, tkanív a ich okolia, v ktorom prebiehajú zložité pochody látkovej výmeny s konečným cieľom získať energiu pre životVnútorné prostredie tvoria telové tekutiny, ktorých základnou zložkou je voda a v nej rôzne koncentrácie rozpustených rozličných častíc – solútovPre optimálnu funkciu jednotlivých buniek orgánov a celého organizmu je mimoriadne dôležité udržanie stáleho vnútorného prostredia viacerými regulačnými mechanizmami

Rozdelenie telových tekutínTelové tekutiny sú v organizme rozdelené do niekoľkých funkčne spojených oddielovCelkové množstvo vody označujeme ako celková vodaVoda, ktorá sa nachádza v bunkách sa nazýva vnútrobunková – intercelulárna, voda v priestore mimo buniek je mimobunková – extracelulárna tekutinaDruhá časť, ktorá obmýva bunky sa nazýva medzibunková – intersticiálna tekutinaObjem tekutín závisí od veku a pohlaviaU novorodencov tvorí celková voda asi 75% hmotnosti tela, u dojčiat asi 65%, u dospelých 50-55%

Zloženie telových tekutínJednotlivé telové tekutiny sa odlišujú prítomnosťou alebo chýbaním a rôznou koncentráciou rozpustených častíc, napr. elektrolytov, molekúl glukózy, bielkovín a pod. Elektrolyty po rozpustení vo vode tvoria kladne (katióny) a záporne (anióny) nabité časticeHlavným katiónom mimobunkovej tekutiny je sodík, kým vo vnútrobunkovej tekutine draslíkChloridy a bikarbonát sú najpočetnejšími mimobunkovými aniónmiVnútrobunkové anióny sú hlavne fosfáty a bunkové bielkoviny

Poruchy hospodárenia s vodouV detskom veku vznikajú častejšie ako u dospelých, spôsobuje to hlavne zreteľne vyššia potreba vody a elektrolytov na kg/24 hod v porovnaní s dospelýmiStavy, ktoré sa spájajú so stratou telovej tekutiny, označujeme ako dehydratáciuDehydratácia sa prejavuje najmä príznakmi z porúch cirkulácie (smäd, zníženie hmotnosti, znížený turgor, suché sliznice, studené končatiny, tachykardia, artériová hypotenzia, príznaky cirkulačného šoku)

Podľa závažnosti deficitu objemu telových tekutín rozlišujeme štyri stupne dehydratácie:1/ ľahká dehydratácia – pokles hmotnosti menej ako 5%2/ stredne ťažká dehydratácia – pokles 5-10%, znížený turgor, veľmi suché sliznice3/ závažná dehydratácia – pokles hmotnosti o 10-15%, veľmi znížený turgor, suchý, povlečený jazyk, halónové oči4/ ťažká dehydratácia – strata hmotnosti viac ako 15% so zjavnými známkami cirkulačného šoku

46

Strata vody sa vždy spája s deficitom telového sodíka, výsledkom sú tri rôzne klinické situácie:1/ izonatriemická dehydratácia pri ktorej sa voda a elektrolyty strácajú v takom množstve, že sa nemení ich vzájomný pomer ani osmolarita telových tekutín (najčastejší typ pri dojčeneckých hnačkách)2/ hyponatriemická dehydratácia pri ktorej je strata elektrolytov väčšia než strata vody, charakterizuje ju nízka hladina sodíka v sére (pitie vody s nízkym obsahom sodíka u detí s hnačkou), čo vedie k poklesu osmolarity v mimobunkovej tekutine a presun vody do buniek, pretože v nich sa osmolarita nezmenila a je vyššia ako v mimobunkovej tekutine. . Pri závažnej hyponatrémii zapríčiňuje presun vody do buniek (prebiehajúci pri hyponatrémii) edém mozguHypernatriemická dehydratácia pri ktorej je strata vody väčšia ako strata elektrolytov. Zvýšená hladina sodíka zapríčiňuje vzostup osmolarity mimobunkovej tekutiny a následný presun vody z buniek do mimobunkovej tekutiny. Výsledkom je scvrknutie buniek, na čo sú najcitlivejšie bunky CNS.Terapia: upraviť deficit sodíka a vody, nahradiť priebežné straty vody a elektrolytov (rehydratácia perorálna, parenterálna)

Poruchy metabolizmu draslíkaDraslík (K - kálium) je hlavným katiónom vnútrobunkovej tekutiny, koncentrácia kália v sére sa pohybuje od 3,6-5,4 mmol/l???

Hypokaliémia: -koncentrácia draslíka v plazme nižšia ako 3,5 mmol/lVzniká pri nadmernej strate draslíka v tele tráviacim systémom (hnačka, vracanie) alebo obličkami pri chorobách obličiek.Klinický obraz určuje základná príčina. Vlastná hypokaliémia má:1/ kardiálne prejavy – tachykardia, zmeny na EKG alebo poruchy rytmu2/ nervovosvalové – svalová slabosť, svalové obrny, paralytický ileus3/ metabolické – nedostatok draslíka potláča uvoľňovanie inzulínu a znižuje toleranciu na glukózu4/ poruchou obličiek – znížená koncentračná schopnosť obličiek, čo spôsobuje polyúriu (káliopenická nefropatia) Terapia: podávanie draslíka (potravou – ovocie, preparátmi draslíka)

Hyperkaliémia– koncentrácia draslíka v sére nad 5,5 mmol/lVznik: pri zníženom vylučovaní draslíka obličkami pri zlyhaní obličiek, náhlym uvoľnením draslíka z buniek pri rozpade tkanív (poranenie, hemolýza), pri nadmernom príjme draslíkaNajvýznamnejšími klinickými prejavmi hyperkaliémie sú:1/ kardiálne príznaky – poruchy srdcového rytmu, pokles krvného tlaku, zastavenie činnosti srdca2/ neuromuskulárne príznaky – svalová slabosť, zášklby, parestézie, kŕčeTerapia: závisí od naliehavosti hyperkaliemie: - vynechanie draslíka v diete, vylúčenie liekov zvyšujúcich hladinu draslíka v sére - vápnik i.v. antagonizuje toxickosť draslíka na srdce - presun draslíka do buniek účinkom bikarbonátu a infúzie glukózy s inzulínom - vylúčenie draslíka z organizmu diuretikami alebo podaním ióntomeničov - najúčinnejší spôsob na vylúčenie draslíka je hemodialýza

Poruchy acidobázickej rovnováhyLátková premena v organizme a prijímané živiny sú stálym zdrojom kyslých a zásaditých látok. Tie sa dostávajú do telových tekutín a majú sklon meniť ich zloženie, predovšetkým však koncentráciu vodíkových iónov. Zachovanie relatívnej stálosti koncentrácie vodíkových iónov vo vnútornom prostredí je dôležitým

47

predpokladom pre optimálnu aktivitu metabolických procesov v organizme. Súčasnými metódami merania stanovujeme aktivitu a nie koncentráciu vodíkových iónov, ktorú vyjadrujeme ako pHNormálne pH krvi sa udržuje v úzkom rozmedzí 7,36-7,44 j. Konštantné pH je životne dôležité pre fungovanie celého organizmuOd pH krvi závisí napr. normálna štruktúra bunky, molekulárne formy bielkovín, priepustnosť bunkových membrán, účinnosť enzýmov a funkcia rôznych receptorov

Organizmus má vybudovaný veľmi účinný a dômyselný obranný systém, ktorý minimalizuje zmeny koncentrácie kyselín a zásad – udržuje ich rovnováhu – hovoríme o acidobázickej rovnováhe. Hlavnými obrannými systémami sú: 1/ obranná línia tvorená chemickým tlmivým systémom, z nich v mimobunkovej tekutine je najdôležitejší hydrouhličitanový a v bunkách fosfáty 2/ obranná línia tvorená orgánmi (pľúca, obličky)Keď klesne pH pod 7,36 stáva sa vnútorné prostredie kyslým, hovoríme o acidózePri vzostupe pH nad 7,44 sa stáva vnútorné prostredie zásadité, hovoríme o alkalóze

Metabolická acidózaJe najčastejšia porucha acidobázickej rovnováhyCharakterizuje ju pokles pH pod 7,36Príčiny metabolickej acidózy: - zvýšená strata bikarbonátov (hnačky) - zvýšená endogénna tvorba alebo zvýšený prísun vodíkových iónov (diabetická ketoacidóza, intoxikácia salicylátmi) - nedostatočná exkrécia vodíkových iónov (renálna insuficiencia)Prejavy: hyperventilácia (Kussmaulovo dýchanie), arytmia, nauzea, vracanie...Terapia: kauzálna, snaha o úpravu základnej poruchy, nebezpečný pokles pH zmierňujeme i. v. podaním hydrouhličitanu

Metabolická alkalózavzostup pH nad 7,44tieto zmeny nastávajú pri deficite chloridov napr. vracaním alebo chronickým deficitom objemu extracelulárnej tekutiny, pri nadmernom objeme bikarbonátov alebo ich zníženom vylučovaní z organizmuPrejavy: hypoventilácia, zvýšená neuromuskulárna dráždivosť a tetania, kardiálne príznaky ako sú arytmie a pod.Terapia: úprava základnej príčiny, metabolická alkalóza z vracania dobre odpovedá na podávanie chloridov vo forme fyziologického roztoku. Veľmi zriedkavo, u chorých so závažnými akútnymi príznakmi, acidifikácia chloridom amónnym.

Respiračná acidózaCharakterizuje ju hyperkapnia s poklesom pH pod 7,36Vzniká pri chorobách pľúc (napr. zápal pľúc s radením časti pľúc pre dýchanie), nervovosvalových chorobách, ktoré zapríčiňujú zmenšenie výmeny krvných plynov medzi vonkajším prostredím a pľúcamiKlin. obraz: závisí od vyvolávajúcej príčiny. Hlavnými príznakmi sú: poruchy dýchania, poruchy cirkulácie, nepokoj, dezorientácia až strata vedomiaTerapia: snaha o odstránenie základnej príčiny (napr. podanie ATB pri zápale pľúc), pri závažnej hyperkapnii, ktorá vedie k poruchám vedomia, sa robí riadené alebo pomocné dýchanie

48

Respiračná alkalózaCharakterizuje ju vzostup pH nad 7,44 a hypokapnia, ktorá je výsledkom zvýšenej alveolovej ventilácieHyperventilácia môže vzniknúť napr. pri hystérii, otravách (mechanizmus priameho dráždenia CNS jedom), alebo pri úrazoch CNSPrejavy: akútna hypokapnia vyvoláva bolesti hlavy, zmätenosť, karpopedálne spazmy až tonicko-klonické kŕčeTerapia: liečba základnej choroby. Pri hystérii je možné použiť metódu znovuvdychovania vzduchu použitím plastického vrecka, do ktorého necháme pacienta dýchať. Závažné, život ohrozujúce formy liečime umelou pľúcnou ventiláciou.

Zápalové choroby spojiva

Juvenilná chronická artritídaJe zápalové ochorenie kĺbov detí do 16 rokovPodľa klin. obrazu a prognózy rozoznávame 5 foriem: 1. včasná oligoartritída – max. 4 kĺby, najčastejšie koleno, predškolský vek u dievčat 2. neskorá oligoartritída – max. 4 kĺby, puberta, chlapci 3. séronegatívna polyartritída – viac než 4 kĺby, mladší vek u dievčat 4. séropozitívna polyartritída – viac než 4 kĺby, puberta, prevaha dioevčat, pozitívny latex fixačný test 5. systémová forma – predškolský vek, septické teploty, najťažšia forma s najhoršou prognózou Etiológia ochorenia je nejasná, považuje sa za autoimúnne ochorenie - prvotným stimulom pre rozvoj autoimúnnej odpovede je mimokĺbová alebo kĺbová infekcia, pre vznik ochorenia sú potrebné isté genetické predpoklady, o čom svedčí väzba s niektorými HLA antigénmi

Najčastejšie klinické príznaky: - bolesť – lokalizovaná v stuhnutom kĺbe, maximum bolesti býva ráno, typická je ranná stuhlosť, bolesti sa zhoršujú pri zmene počasia - deformácia kĺbu – môže byť spôsobená edémom, vnútrokĺbovým exudátom alebo atrofiou svalstva v blízkosti kĺbu - pohyblivosť kĺbu – je obmedzená najmä ako následok bolesti - farba kože – pri JCA chýba základný znak zápalu – rubor, koža nad postihnutým kĺbom je bledáSystémová forma sa začína vysokými teplotami, v priebehu horúčky sa zjavuje prchavý exantém, častá hepatosplenomegalia, najzávažnejším prejavom polyserozitída, najmä pleuritída a perikarditídaVážnou komplikáciou je postihnutie očí (zápalový proces postihuje chorioideu, neskôr dochádza k zadným synechiám s deformáciou zrenice, kataraktou a stratou zrakuLiečba: nesteroidné protizápalové lieky (salicylany, ibuprofen...), pri ich zlyhaní aplikácia tzv. chorobu modifikujúcim látkam (sulfosalazín). Pri ťažkej systémovej forme, uveitíde je potrebné použiť kortikosteroidy, rehabilitácia

Systémový lupus erytematosusSystémová choroba, charakterizovaná porušenou až nadmernou autoimunitnou reakciou proti vlastným štruktúram organizmuTypický je motýľovitý exantém na lícachNa sliznici dutiny ústnej vznikajú ulcerácieČastá je alopeciaPostihnutie kĺbov sa prejavuje bolesťamiRozhodujúcim faktorom pre ďalší osud pacienta je rozsah postihnutia obličiekTerapia: kortikoidy, pri nedostatočnom efekte imunosupresíva

49

SklerodermiaVzácne ochorenie spojiva, kde dominujú v klinickom obraze kožné zmenyCharakterizované sú ložiskami tuhej, neelastickej kože rôznej veľkostiPríčina neznáma, pravdepodobne patologická aktivácia imunitného systémuLineárna forma – postihuje často hlboké vrstvy kože, ložiská prebiehajú v podobe pruhov, na hlave a tvári má ložisko charakter jazvy po seknutíGeneralizovaná forma postupne vedie k stvrdnutiu ložísk na tele alebo aj na celej koži s kamennou tvárou, neschopnosťou otvárať ústa, uhýbať dlaneZ vnútorných orgánov sú najčastejšie postihnuté obličky, srdce, dýchací a tráviaci systémTerapia: kortikoidy, penicilamín, efekt je však nedostatočný

Nádorové ochorenia

Z počtu malígnych chorôb v populácii predstavujú detské nádory len 1%V tabuľke úmrtnosti sú však na 2. mieste u detí vo vekovej skupine 1-15 rokov (po úrazoch a otravách)Pre nádorové bujnenie je charakteristická schopnosť nekontrolovateľnej proliferácie invazívneho rastu a metastazovania. Jednotlivé nádory sa od seba líšia rýchlosťou proliferácie nádorových buniek. Rýchlosť rastu nádoru závisí od rýchlosti biologického cyklu fáz bunkového delenia. Nádor sa skladá z buniek v rôznych štádiách bunkového delenia.

Dôležitým faktorom rastu malígneho nádoru je jeho neovaskularizácia – schopnosť vytvárať sieť cievneho zásobenia, zabezpečujúceho výživu malígnych buniekZle vaskularizované, rýchlo rastúce nádory sú charakteristické rozsiahlymi nekrózami vo svojom vnútriĎalšou vlastnosťou malígnych tumorov je ich infiltratívny rast a tvorba metastáz – malígna bunka dokáže opustiť primárny tumor, cirkuláciou sa preniesť a uchytiť na iné miesto, preniknúť do parenchýmu a proliferovať ako sekundárna kolónia.

Určité skupiny detí majú väčšie riziko vzniku zhubného nádoru: - deti s kongenitálnymi imunodeficientnými stavmi, predisponujú najmä na malígne lymfómy, leukémie - najviac sú prebádané stavy medzi Downovým syndrómom a častejším výskytom akútnej leukémie - sú určité väzby medzi detskými nádormi a kongenitálnymi malformáciami, napr. medzi Willmsovým nádorom, karcinómom nadobličiek a primárnym karcinómom pečene a kongenitálnymi anomáliami urogenitálneho traktu, oka a končatín.

Vplyv exogénnych faktorov: fyzikálne činitele (ionizačné žiarenie), chemické karcinogény, vírusyPriamy vzťah medzi vírusmi a malignitou sa nedokázal, napriek tomu sa zistili vzťahy medzi vírusom infekčnej mononukleózy a Burkittovým lymfómomKlin. obraz: chýbajú typické príznaky vyskytujúce sa u dospelých: únavnosť, chudnutie, váhový úbytok... Deti môžu dobre prosperovať → nebezpečenstvo neskorej diagnostikyTerapia: chemoterapia radioterapia chirurgická liečba

Najčastejšie zhubné ochorenia detského veku:-Leukémie (30-40%)-Neuroblastóm – nádor vychádza z buniek neurálnej lišty, vyskytujúcich sa v dreni nadobličky a sympatických gangiách-Nefroblastóm (Wilmsov nádor) – nádor obličiek

50

-Retinoblastóm – je malígny často kongenitálny nádor z tkaniva embryonálnej retiny (dg.: belavý svit v zrenici a strabizmus)-Zhubné nádory kostí

Náhle príhody v detskom vekuSituácie spojené so zlyhávaním základných životných funkcií a akútnym ohrozením života pacientaVyžadujú okamžite zásahSú zaradené na prvé miesto v diferenciácii pacientov podľa naliehavosti poskytovania starostlivosti

Náhle príhody v detskom veku – hyperpyretický syndrómNie je samotná choroba ale súbor príznakov, ktoré vznikajú pri horúčke 41 st. C a vyššieVýskyt najčastejšie u dojčiat a batoliat v priebehu akútnych zápalových ochoreníK jeho vzniku prispieva nesprávne ošetrovanie a nedostatok tekutínAk sa telesná teplota vyššia ako 41 st. C včas nezníži, nastáva poškodenie funkcie mozgu a krvného obehuPríznaky: dieťa upadá do šoku – bledá koža, studené, spotené končatiny, tachykardia, tachypnoe, poruchy vedomia od somnolencie až po kómu a kŕčeZníženie telesnej teploty fyzikálnym chladením dieťaťa. Pri každej teplote nad 39 st. C, ktorá sa nedá znížiť antipyretikami, podávame studené zábaly alebo ich osprchujeme chladnou vodou, pri kŕčoch podávame diazepam

Náhle príhody v detskom veku – febrilné kŕčeVyskytujú sa pri rýchlom výstupe teploty nad 39 st CDieťa upadá do bezvedomia, v začiatku sú tonické kŕče, ktoré prechádzajú do klonických, kŕče znemožňujú dýchanie, preto dieťa zmodrieTerapia: podávanie protikŕčových liekov (diazepam), znižovanie teploty tela

Náhle príhody v detskom veku – afektívne záchvatySú poruchy vedomia, ktoré vznikajú rozčúlením, v hneve, pri plači ako neprimeraná reakcia na konfliktnú situáciuZáchvat sa začne krikom, plačom, ktorý sa spája s rýchlymi hlbokými vdychmi a pomalými výdychmi, niekedy až niekoľko sekúnd zastavením dýchania, dieťa nemôže chytiť dych, omodrieva, upadá do bezvedomiaZáchvat trvá niekoľko minút a končí sa nadýchnutím dieťaťa a dieťa znovu plače a kričíTerapia: záchvat je možné prerušiť miernou negatívnou stimuláciou – postriekaním studenou vodou, miernym úderom po zadku

Náhle príhody v detskom veku - aspiráciaOsobitne nebezpečná je aspirácia zvratkov, ktorá nastáva v spánku a môže byť príčinou úmrtia i úplne zdravých dojčiatPríčinou úmrtia môže byť udusenie (vdýchnutá látka upchá dýchacie cesty) alebo reflexné zlyhanie obehu chemickou a mechanickou stimuláciou nervových zakončení v hrtane a v prieduškáchĎalšou vážnou komplikáciou aspirácie cudzích látok je zápal pľúc (aspiračná pneumónia)Klin. prejavy: pri aspirácii vznikne záchvat kašľa, dyspnoe, pri vážnej poruche dýchania cyanózaTerapia: nutná prvá pomoc: úder medzi lopatky, manévre (stlačenie trupu v oblasti, kde sa na hrudník pripína bránica)...

51

Náhle príhody v detskom veku - otravyJe poškodenie zdravia účinkom chemickej látkyZákladný diagnostický postup: 1/ určenie a identifikácia jedu (anamneza) 2/ odstránenie jedu z organizmu (pred jeho vstrebaním a začiatkom príznakov – vyvolanie vracanie, výplach žalúdka (v nemocnici)výplachy žalúdka a vyvolanie vracanie sú kontraindikované pri požití žieravín a pri poruchách vedomia!!!na obmedzenie vstrebávania toxickej látky podávame aktívne drevené uhlie, ktoré absorbuje na svoj povrch veľa rôznych látok v tráviacom trakte a tak minimalizuje vstrebávaniezrýchlením črevnej pasáže sa skráti čas, za ktorý sa môže toxín vstrebať, možno použiť laxatívaniektoré toxíny sa vylučujú obličkami, v liečbe sa využíva zvyšovanie diurézy napr. podaním diuretíkhemodialýza a hemoperfúzia sa používajú v liečbe najťažších otráv 3/ podanie protijedu 4/ podporná liečba (udržanie dýchania, krvného obehu, vnútorného prostredia...)

Syndróm náhleho a neočakávaného úmrtia a apnoe dojčiat (SIDS)Ide o smrť dojčaťa staršieho ako sedem dní alebo malého dieťaťaSmrť je náhla, vzhľadom na predchádzajúci stav a anamnézu neočakávanáPatologicko-anatomický nález nedokáže adekvátne vysvetliť príčinu smrtiEtiopatogenéza nejasnáRizikové faktory zo strany matky: fajčenie počas gravidity a po pôrode, nízky sociálno ekonomický a zdravotný štandard rodiny, hypotenzia matky v ťarchavosti, vírusová infekcia počas ťarchavostiRizikové faktory zo strany dieťaťa: novorodenci s nízkou pôrodnou hmotnosťou, indukovaný alebo asistovaný pôrod, prirodzená výživa po štyroch a viac dňoch po pôrode, poloha na brušku v spánku (do 6. mesiaca), zvýšené potenie záhlavia, súrodenec, ktorý zomrel na SIDSTzv. nešpecifické faktory: sezónnosť (chladné mesiace), pastózny habitus, vysoký piskľavý hlas, zvýšená dráždivosť a afektívne kŕče

Za najvýznamnejšie vo vývoji SIDS sa považujú poruchy respiračnej kontrolyV patogenéze sa na významné miesto dostávajú apnoické pauzy → apnoe možno definovať ako chýbanie ventilácie na viac ako 10 sekúndPríčinu môže mať: 1/ centrálnu v zlyhaní dýchacieho centra alebo 2/ obštruktívnu, kedy je príčina na periférii – v dýchacích cestáchPrevencia: odstraňovanie rizikových faktorov

52