BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) non-sianotik merupakan bagian terbesar dari

seluruh penyakit jantung bawaan.Sesuai dengan namanya, pada pasien penyakit

jantung bawaan non-sianotik ini tidak ditemukan gejala atau tanda sianosis. Di

dalam kelompok ini defek septum ventrikel merupakan kelainan yang paling

sering ditemukan, dan merupakan 30% dari seluruh penyakit jantung bawaan.

Defek septum atrium merupakan kelainan kedua yang tersering ditemukan,

disusul oleh duktus arteriousus persisten dan stenosis pulmonal.Stenosis aorta

serta koarktasio aorta, dan lesi jantung lainnya, yang dilaporkan banyak

ditemukan pada orang berkulit putih, sangat jarang ditemukan di Indonesia. Hal

ini serupa juga dilaporkan di banyak Negara Asia.1

Bergantung pada ada atau tidaknya pirau, kelompok ini dapat dibagi

menjadi: (1) Penyakit jantung bawaan non-sianotik dengan pirau kiri ke kanan,

yakni defek septum ventrikel, defek septrum atrium, defek septum

atrioventrikularis, duktus arteriosus persisten, (2) Penyakit jantung bawaan non-

sianotik tanpa pirau, yakni stenosis pulmonal, stenosis aorta, serta koarktasio

aorta.1

Dalam refarat iniakan dibahas tentang PJB non-sianotik dengan pirau kiri

ke kanan yakni defek septum ventrikel (DSV) mengingat DSV merupakan PJB

non-sianotik yang paling tersering dibanding yang lainnya.

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Defek septum ventrikel merupakan suatu kelainan jantung dimana terjadi defek

atau lubang pada sekat antara rongga ventrikel sehingga terdapat hubungan

langsung antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Defek septum ventrikel bisa

muncul sebagai kelainan jantung utama dengan atau tanpa kelainan jantung

lainnnya. Penyakit ini juga bisa muncul sebagai salah satu komponen kelainan

pada beberapa penyakit jantung seperti tetralogy of fallot (ToF) dan transposition

of great arteries (TGA).2,3

EPIDEMIOLOGI

Prevalensi kejadian DSV pada beberapa populasi diperkirakan terdapat 42 kasus

DSV pada setiap 10.000 kelahiran hidup dan tercatat menyumbang angka kejadian

PJB non-sianotik terbanyak yaitu 30% dibanding PJB non-sianotik lainnya.2,4,5

Dalam sebuah studi di Baltimore-Washington pada 4390 bayi terdapat

1411 (32,1%) bayi DSV.4 Kejadian pada wanita 56%, sedangkan laki-laki 44%.

Insiden tetinggi pada premature dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding

bayi aterm.3

KLASIFIKASI

Secara garis besar septum ventrikel dapat dibagi menjadi dua bagian, yaitu septum

ventrikel pars membranasea yang terletak di bagian atas, dan septum ventrikel

2

pars muskularis. Sebagian besar defek terdapat pada pars membranasea (defek

membran), akan tetapi karena hampir selalu mencakup bagian muscular yang

berdekatan, maka kelainan ini lebih sering disebut defek perimembran. Defek ini

dibagi berdasarkan pada tempatnya, apakah di daerah jalan keluar

ventrikel(disebut defek perimembran outlet), dekat katup atrioventrikular (defek

perimembran inlet), atau dekat trabekula.1

Defek kedua adalah defek pada pars muskularis, disebut sebagai defek

septum ventrikel muskular. Jenis ketiga adalah defek yang terdapat tepat di bawah

katup kedua arteri besar (aorta dan a.pulmonalis), yang disebut sebagai defek

subarterial, atau doubly commited subarterial defect atau DSV tipe oriental,

karena lebih sering lebih banyak ditemukan pada orang Asia dibanding pada

orang kulit putih. Atap defek ini adalah pertemuan antara angulus katup aorta dan

katup pulmonal, sedangkan sisanya adalah septum muskular outlet. Defek ini

dahulu disebut sebagai defek suprakristal dengan demikian maka defek septum

ventrikel dapat diklasifikasi sebagai berikut.1,6

1. Defek septum ventrikel perimembran , yang dibagi menjadi :

a. Defek perimembran inlet mengarah ke posterior ke daerah inlet septum

b. Defek perimembran otlet mengarah ke depan, di bawah akar aorta ke

dalam septum pars muskularis

c. Defek trabekular mengarah ke bawah, kearah septum trabekularis

d. Defek perimembran konfluen, yang mencakup ketiga bagian septum

muskular, sehingga merupakan defek yang besar.

2. Defek septum ventrikel muscular, dibagi menjadi:

a. Defek muscular inlet

3

b. Defek muscular trabekular

3. Defek subarterial (doubly commited subarterial defect)

Defek septum ventrikel biasanya bersifat tunggal, namun dapat berupa

defek multiple, khususnya defek yang terdapat pada pars muskularis septum.

Defek septum ventrikel muskular multipel disebut sebagai Swiss cheese

ventricular septal defect.Pirau pada defek septum ventrikel pada umumnya terjadi

dengan arah dari ventrikel kiri ke kanan. Akan tetapi terdapat defek septum

ventrikel perimembran yang memiliki pirau dari ventrikel kiri kearah atrium

kanan yang disebut Garbode defect, suatu kelainan yang jarang ditemukan.1

Defek septum ventrikel dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri

atau defek septum ventrikel murni (isolated ventricular septal defect), atau dapat

pula ditemukan bersama kelainan jantung bawaan lain, dari yang paling sederhana

misalnya stenosis pulmonal, duktus arteriosus persisten, koarktasio aorta, atau

bagian dari kelainan yang kompleks seperti ToF, atresia pulmonal, ventrikel

kanan jalan keluar ganda, TGA, trunkus arteriosus, dan lain-lain.1

Menurut besarnya defek septum ventrikel diklasifikasi menjadi defek

septum ventrikel kecil (luas defek kurang dari 5 mm2/m2 luas permukaan tubuh),

sedang (luas defek 5-10 mm2/m2 luas permukaan tubuh), dan besar (luas defek

lebih dari setengah diameter aorta atau lebih dari 10 mm2/m2 luas permukaan

tubuh).1

EMBRIOLOGI

Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat intraventrikuler

pada 7 minggu pertama kehidupan intrauterin, yaitu saat terjadi interaksi antara

4

bagian muscular interventrikular bagian endokardium (bantalan endokardium),

dan bagian dari bulbus kordis. Pada saat itu terjadi kegagalan fusi bagian-bagian

septum interventrikular; membran, muskular, inlet, outlet atau kombinasinya,

yang bersifat tunggal atau multiple.3Septum ventrikel yang masih primitif

memiliki komponen otot dan mesenkim. Bantalan endokardial yang berada pada

jalur pertemuan atrioventrikular serta konotrunkus memiliki peranan dalam

pembentukan daerah mesenkim pada septum ventrikular selama masa embrio.

Otot pada septum interventrikular dan bantalan endokardial seharusnya pada akhir

pembentukanakan bergabung di daerah septum mebranosa namun kegagalan

pembentukan atau penggabungan dari derivat embrio ini yang akhirnya akan

mengarah pada defek septum ventrikel.4

Ada dua kemungkinan anomaly embrional yang timbul, yaitu:3

1. Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Biasanya

kelainan ini adalah tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars

membranosa.

2. Adanya defek tipe malalignment biasanya disertai defek intrakardial yang

lain. Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars

muskularis. Defek malalignment anterior biasanya disertai dengan

obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, misalnya tetralogi fallot.

Sebaliknya, defek malalignment posterior biasanya berhubungan dengan

obstruksi aliran keluar ventrikel kiri, misalnya interrupted aorti arch.

5

ANATOMI

Terdapat empat bagian septum interventrikular yaitu sebagai berikut:

1. Septum inlet

Daerah ini memiliki dinding yang halus dan memanjang dari letak septum

pada katup trikuspid ke darah distal letak apparatus tensor trikuspid, sering

disebut dengan septum atrioventrikular.

2. Septum trabekular

Daerah ini memisahkan trabekula dari ventrikel kanan, sering disebut

sebagai septum muskularis atau septum sinus ventrikel.

3. Septum inlet (Infundibular)

Daerah ini terpisah dari trabekula ventrikel kanan oleh septum yang ada

pada trabekula marginalis.Apabila terjadi defek pada daerah ini sering

disebut dengan defek septum konal.

4. Septum membranosum

Daerah ini adalah daerah terakhir sekaligus daerah terkecil dari septum

interventrikular, terletak di antara permukaan anterior dan lapisan septum

trikuspid. 2,7-9

Daerah Septum pada jantung yang sering terjadi defek15

6

HEMODINAMIK

Hemodinamik pada defek septum ventrikel tergantung pada ukuran defek dan

perbedaan tekanan antara ventrikel kiri ke ventrikel kanan dimana tekanan pada

ventrikel kanan menunjukan resistensi tekanan pulmonal.10

Defek Septum Ventrikel Kecil

Pada defek kecil ini hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal, sehingga

tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Kelainan ini dikenal dengan

namamaladie de roger (penyakit roger). Kira-kira 70% pasien dengan defek kecil

menutup spontan dalam 10 tahun, sebagian besar dalam dua tahun pertama. Bila

setelah berusia dua tahun defek ini tidak menutup maka kemungkinan menutup

secara spontan sangat kecil.1

Defek Septum Ventrikel Sedang dan Besar

Pada defek sedang dan besar ini terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke

ventrikel kanan.Pada hari-hari pertama kelahiran belum terdapat pirau kiri ke

kanan yang bermakna, oleh karena resistensi vascular paru yang masih

tinggi.Pirau yang bermakna baru terjadi setelah tahanan vascular paru menurun,

yakni antara minggu ke-2 sampai ke-6. Karena itulah biasanya bising yang nyata

barru terdengar pada saat bayi dibawa melakukan kunjungan pertama setelah

pulang dari rumh bersalin.1

Pirau kiri ke kanan yang besar menyebabkan meningkatnya tekanan

ventrikel kanan. Bila tidak terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan, maka

7

tekanan ventrikel yang tinggi disebut akan diteruskan ke a.pulmonalis dengan

pertumbuhan pasien, maka dapat terjadi beberapa kemungkinan, yakni:1

1. Defek mengecil, sehingga pirau dari kiri ke kanan berkurang. Pasien

biasanya tampak membalik

2. Defek menutup

3. Terjadi stenosis infundibular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang.

4. Defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan, menyebabkan tekanan

yang selalu tinggi pada sirkulasi paru. Akibatnya terjadi perubahan

vascular paru (dari derajat I sampai derajat VI). Bila tekanan di ventrikel

kanan melampaui tekanan ventrikel kiri makaakan terjadi pirau yang

terbalik (dari kanan ke kiri), sehingga pasien menjadi sianotik. Keadaan ini

disebut sindrom Eisenmenger. Pada defek yang besar proses terjadinya

hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak berumur 1 tahun, bahkan pada

pasien sindrom Down hipertensi pulmonal tersebut dapat terjadi lebih dini.

PATOMEKANISME

Gangguan hemodinamik pada penderita DSV terfantung pada ukuran defek dan

tahanan vaskuler pulmonal. Pada janin normal, tahanan arteria pulmonalis tinggi,

dan akan menurun dengan cepat pada saat setelah lahir hingga tahanan vascular

pulmonal sama dengan tahanan vaskular sistemik. Pada usia 4 – 6 minggu,

penurunan tahanan vaskular pulmonal berlanjut pelan-pelan sampai mencapai

tahanan setingkat dewasa, yang mencapai puncaknya pada umur 3 – 6 bulan.3

Pada penderita DSV adanya defek septum interventrikular akan

menyebabkan darah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan

8

(left-to-right shunt) karena pengaruh perbedaan tekanan. Bunyi bising disebabkan

oleh derasnya aliran darah.Darah di ventrikel kanan didorong ke arteri pulmonalis

sehingga terjadi peningkatan aliran darah melalui arteri pulmonalis yang berlanjut

sebagai peningkatan tahanan vaskuler pulmonal. Resistensi relative antara 2

sirkulasi bersifat dinamis dan berubah dengan waktu.3

Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa

gejala (Rogers’ disease). Akan tetapi, shunt yang besar (aliran pulmonal ≥ 2,0 kali

aliran sistemik) dapat menimbulkan tanda dan gejala gagal jantung kongestif.

Biasanya kemunculan gejala dan tanda gagal jantung kongestif akan tertunda

sampai umur tiga – empat minggu pada defek yang besar, atau jarang lebih dari

enam bulan pada defek tunggal. Namun, gejala gagal jantung kongestif bias

timbul sejak pertama bila ada factor-faktor pendorong, seperti cacat jantung

tambahan, infeksi pernafasan penyerta, anemia, anomaly congenital nonkardial,

dan prematuritas.3

Oleh karena peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis

mengalami perbahan struktur, yaitu penebalan diameter internal, yang disertai

kenaikan resistensi vascular pulmonal seiring dengn perubahan shunt.3,11

MANIFESTASI KLINIS

Gambaran klinis DSV sangat bervariasi, dari yang asimtomatis sampai gagal

jantung yang berat disertai dengan gagal tumbuh (failure to thrive) manifestasi

klinis ini sangat bergantung kepada besarnya defek serta derajat pirau dari kiri ke

kanan yang terjadi. Letak defek biasanya tidak mempengaruhi derajat manifestasi

klinis.1

9

Defek Septum Ventrikel Kecil

Pasien dengan defek septum yang kecil tidak memperlihatkan keluhan.Jantung

normal atau hanya sedikit membesar, tidak ada gangguan tumbuh kembang.

Secara kebetulan defek kecil ini biasanya ditemukan pada saat pemeriksaan fisis

rutin, yaitu dengan ditemukannya bising.1,12

Pada auskultasi bisanya bunyi jantung terdengar normal.Bila defek septum

ventrikel sangat kecul, terutama defek muskular, dapat ditemukan bising sistolik

dini (early systolic murmur) pendek yang mungkin didahului erly systolic clic.

Pada defek septum ventrikel kecil ditemukan bising pansistolik yang biasanya

kerasa disertai oleh getaran bising, dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV

garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri, bahkan ke

seluruh perikordium.1,13,14

Defek Septum Ventrikel Sedang

Pasien dengan defek septum ventrikel sedang sering mengalami gejala pada masa

bayi. Sesak napas pada waktu minum, atau memerlukan waktu yang leih lama

untuk menyesuaikan makan dan minumnya, atau tidak mampu menghabiskan

minuman dan makanannya, merupakan keluhan yang sering dinyatakan oleh

orang tua pasien. Kenaikan berat badan tidak memuaskan dan pasien sering kali

menderita infeksi paru yang memerlukan waktu lebih lama untuk sembuh. Gagal

jantung mungkin terjadi sekitar umur 3 bulan, seringkali dengan didahului oleh

infeksi paru, tetapi pada umumnya responsive terhadap pengobatan medic.1,12

10

Pada pemeriksaan fisik bayi tampak kurus, dengan dispnoe, takipnoel serta

retraksi. Pada pasien yang besar dada muingkin sudah menonjol namun pada bayi

biasanya bentuk dada masih normal. Pada auskultasi akan terdengan bunyi

jantung I dan II yang normal dengan bising pansistolik yang keras, kasar, disertai

getaran bising dengan pungtum maksimum di sel iga III-IV garis parasternal kiri,

yang menjalar ke seluruh prekordium. Bising pada defek septum ventrikel sedang

merupakan salah satu bising yang paling keras di bidang kardiologi. Bising mid-

diastolik di daerah mitral dapat terjadi oleh karena flow murmur pada fase

pengisian cepat dari atrium ke ventrikel kiri; hal tersebut merupakan petunjuk

tidak langsung, bahwa pirau yang terjadi cukup besar.1,12-14

Defek Septum Ventrikel Besar

Pada pasien dengan defek septum ventrikel besar gejala dapat timbul pada masa

neonates. Dispnoe dapat terjadi bila terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna

dalam minggu pertaa setelah lahir, meskipun hal ini tidak sering ditemukan. Pada

minggu kedua atau minggu ke tiga gejala biasanya mulai timbul tetapi gagal

jantung biasanya baru timbul setelah minggu keenam, sering didahului infeksi

salurannapas bawah. Bayi tampak sesak napas pada saat istirahat, kadang tampak

sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan. Gangguan

petumbuhan sangat nyata selain itu dapat terjadi infeksi pernapasan yang berulang

dan sering kali didiagnosis awal dengan pneumonia1,15

Pada pemeriksaan biasanya bunyi jantung masih normal, dan dapat

didengar bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising.Bising pada defek

septum ventrikel besar ini sering tidak memenuhi seluruh fase sistol seperti pada

11

DSV sedang, tetapi melemah pada akhir systole. Hal ini disebabkan oleh

peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat peningkatan resistensi vaskuler paru

sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama besarnya pada kedua ventrikel pada

akhir sistol. Bising mid-diastolik di daerah mitral mungkin terdengar akibat flow

murmur pada fase pengisian cepat.1,12

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik yang didapati pada DSV tergantung dari ukuran defek itu

sendiri, besarnya shunt kiri ke kanan, dan tingkat ventrikel kanan serta adanya

hipertensi pulmonalis. Defek kecil hanya memiliki tekanan arteri pulmonalis yang

sedikit lebih tinggi dengan impuls prekordial yang normal pada bunyi jantung

pertama dan kedua. Murmur ini adalah murmur sistolik. Pada DSV muskularis,

murmur ini dapat terdengar jelas di daerah bagian bawah sternum. Jika aliran

darah yang sangat cepat lewat maka DSVakan di mengarahkan kembali ke arteri

pulmonalis oleh karena itu banyak DSV tipe perimembran dan supracristal akan

terdengar murmur pada perbatasan sternum kiri bagian atas. Biasanya thrill

precordial akan teraba.16

Untuk DSV tipe sedang dan besar, tekanan ventrikel kanan akan terasa di

perbatasan sternum kiri bagian bawah atau di daerah subxiphoid, disamping itu

impuls yang berasal dari ventrikel kiri akan berpindah ke bagian lateral dan telah

terjadi peningkatan aktivitas. Bunyi jantung pertama akan normal. Ketika tingkat

hipertensi pulmonal bertambah maka bunyi jantung S2 akan meningkat.16

12

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Gambaran radiologis DSV merupakan refleksi besarnya pirau kiri ke kanan. Pirau

kiri ke kanan ini bergantung kepada ukuran defek, tahanan vascular paru, serta

lesi obstruktif baik pada jalan keluar ventrikel kiri maupun kanan.1,17

Pemeriksaan foto dada pasien dengan defek septum ventrikel kecil

biasanya memperlihatkan bentuk dan ukuran jantung yang normal dengan

vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat. Pada pasien defek septum

ventrikel sedang, gambaran radiologi thoraks akan menunjukan kardiomegali

yang nyata dengan konus pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi

paru, serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus. Peningkatan vascular

paru, serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus.1,14,17-20

Pada defek besar, foto thoraks menunjukan kardiomegali yang nyata

dengan konus pulmonalis yang menonjol, pembuluh darah hilus membesar,

dengan vaskularisasi paru meningkat.Pada defek besar yang disertai hipertensi

pulmonal atau sindrom Eisenmenger tampak konus pulmonalis sangat menonjol,

dengan vaskularisasi paru yang meningkat di daerah hilus namun berkurang di

perifer (pruning).Pemeriksaan berkala foto dada dapat memberikan petunjuk

perkembangan kelainan.Apabila pada tindak lanjut foto thoraks menunjukan

vaskularisasi paru yang makin berkurang dibandingkan dengan foto sebelumnya,

maka mungkin defek telah mengecilatau, telah terjadi stenosis infundibular

sekunderr yang mengurangi pirau kiri ke kanan. Namun apabila berkurangnya

vaskularisasi paru tersebut disertai dengan segmen pulmonal yang makin

13

menonjol harus dicurigai terdapatnya peningkatan tahanan vascular paru yang

mengarah pada hipertensi pulmonal.1,17

Pemeriksaan elektrokardiogram pada bayi dan anak dengan defek kecil

gambaran EKG sama sekali normal, atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas

ventrikel kiri. Gambaran EKG pada neonates dengan defek sedang dan besar juga

normal, namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukan

kelainan.1,20

Pada defek sedang bisanya terdapat aktivitas ventrikel kiri dan kanan, akan

tetapi aktivitas ventrikel kiri lebih meningkat. Pada defek septum ventrikel besar

EKG memperlihatkan hipertrofi biventricular yang menunjukan terdapatnya

peningkatan aktivitas yang hebat baik ventrikel kanan maupun kiri.1,20

Pemeriksaan Ekokardiografi perlu untuk menentukan letak serta ukuran

defek septum ventrikel. Dengan teknik dopler dapat dipastikan arah pirau serta

dapat diperkirakan secara kasar tekanan arteri pulmonalis, tekanan sistolik

ventrikel kanan, serta rasio antara aliran paru dengan aliran sistemik.1,17

Kateterisasi umumnya masih diperlukan sebelum operasi defek septum

ventrikel meskpun di beberapa pusat kardiologi sebagian pasien defek septum

ventrikel langsung dioperasi tanpa kateterisasi lebih dahulu.Dengan ketetarisasi

jantung dapat dibuktikan kenaikan saturasi oksigen di ventrikel kanan, serta

tekanan ruang jantung dan pembuluh darah besar.Pada defek septum ventrikel

kecil tekanan ruang jantung dan pembuluh darah dalam batas normal. Pada defek

sedang, takanan a.pulmonalis mungkin masih dalam batas normal pada waktu

bayi, akan tetapi meningkat dengan bertambahnya umur. Angiografi ventrikel kiri

14

dapat menunjukan besar dan arah pirau. Aortografi diperlukan untuk mendeteksi

regurgitasi aorta pada defek septum ventrikel subarterial.1

DIAGNOSIS

Ekokardiografi adalah modalitas diagnostik pilihan di era saat ini. Pada awalnya

akan ditemukan adanya takikardi atau kongesti serta adanya gangguan

pertumbuhan. Pada pameriksaan fisik akan didapatkan murmur pansistolik dan

mungkin akan disertai dengan thrill yang bias diraba di daerah prekordium. Pada

defek yang besar terdapat kemungkinanakan ditemukan murmur diastolik yang

nyaring atau bahakan bias ditemukan irama gallop. Pada pemeriksaan auskultasi

kemungkinan akan ditemukan bunyi jantung kedua katup pulmonal akan terdenga

keras karena adanya hipertensi pulmonal. Pada pemeriksaan rontgen dada akan

didapatkan peningkatan vaskuler paru serta biasa ditemukan kardiomegali. Pada

pemeriksaan elektrokardiogram dapat menunjukan atrium kiri dan pembesaran

ventrikel kiri atau, dalam kasus lebih lanjut akan ditemukan pembesaran

biventricular.21

PENATALAKSANAAN

Tata Laksana Medis

Pasien dengan defek yang kecil tidak memerlukan pengobatan apapun.Tidak

diperlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek septum ventrikel kecil.

Di samping itu perlu diingat bahwa tindakan imunisasi pada semua jenis penyakit

jantung bawaan harus dilakukan seperti pada anak sehat.1

15

Pembedahan

Seperti telah disebutkan, dalam 2 tahun pertama defek mungkin mengecil atau

menutup spontan.Akan tetapi jika pada umur tiga atau empat tahun defek belum

menutup dan terdapat pembesaran jantung, plethora paru, dan masih terdapat

gejala maka dianjurkan penutupan defek. Kenyataan tidak adanya kemungkinan

penutupan spontan di atas umur enam tahun menyebabkan kesepakatan bahwa

defek sebaiknya dikoreksi pada usia empat sampai enam tahun.1sebagian besar

pasien defek septum ventrikel besar memerlukan tindakan bedah korektif. Jika

pasien defek septum ventrikel besar mengalami gagal jan tung yang refrakter

terhadap pengobatan medis, defek harus dikoreksi pada umur berapapun, meski

biasanya belum perlu dilakukan sebelum umur tiga sampaii enam bulan.1

Tindakan bedah korektif di Negara maju pada umumnya dilakukan pada

masa anak, bahkan di bawah satu tahun, tetapi di Negara berkembang, bedah

korrektif seringkali dilakukan pada usia dewasa muda, bahkan usia dewasa,

sehingga membawa konsekuensi mortalitas dan morbiditas. Penyulit yang timbul

akibat kelambatan tindakan bedah korektif adalah terjadinya hipertensi pulmonal,

timbulnya stenosis pulmonal infundibular, dan prolaps katup aorta (khususnya

pada defek subarterial) dengan atau tanpa regurgitasi aorta, serta endokarditis

infektif).1

Penutupan Defek Dengan Kateter

Beberapa tahun terakhir ini dikembangkan teknik penutupan defek septum

ventrikel dengan mempergunakan alat serupa payung yaitu Amplantzer yang

dumasukan dengan kateter, sehingga tindakan pembedahan dapat dihindarkan.

Teknik ini hanya dapat dilakukan untuk defek yang jauh dari struktur penting,

16

misalnya katup aorta.Defek septum muskular, khususnya multiple, mungkin

merupakan kandidat yang baik untuk ditutup dengan teknik tersebut. Hasil jangka

panjang teknik ini memerlukan pengalaman yang banyak.1,3

PROGNOSIS

Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutama pada tahun

pertama kehidupan dan biasanya dapat menutup spontan. Kemungkinan

penutupan spontan sangat berkurang setelah pasien berusia dua tahun, dan

mumnya tidak ada lagi kemungkinan penutupan spontan di atas usia enam

tahun.1,17 Defek ventrikel besar dapat meningkatkan kemungkinan terjadinya

hipertensi pulmonal.17 Pasien biasanya memiliki resiko terkena endokarditis

selama kehidupannya.17

17

BAB III

RANGKUMAN

Penyakit jantung bawaan non sianotik adalah kasus penyakit jantung bawaan yang

paling banyak ditemukan dari seluruh penyakit jantung bawaan.

Defek septum ventrikel adalah PJB non sianotik yang paling sering yakni

30% dari semua PJB non sianotik.

Manifestasi klinis dari DSV tergantung dari besarnya defek dan derajat

pirau dari kiri ke kanan. Gejalanya mulai dari yang tanpa gejala sampai gagal

pertumbuhan.

Tata laksana anak dengan DSV kecil umumnya asimtomatik dan tidak

memerlukan obat ataupun tindakan bedah saat awal. Pada anak asimptomatik,

tindakan penutupan dapat dilakukan pada usia 2-4 tahun.

Defek septum ventrikel dapat menutup spontan, biasanya pada tahun

pertama kehidupan dan prognosis pada umumnya baik. Pada pasien di atas usia

dua tahun sudah tidak ada lagi kemungkinan terjadi penutupan defek. Pada

keadaan seperti ini perlu dilakukan operasi penutupan defek jika dibiarkan maka

akan terjadi kompikasi lebih lanjut.

18