Lapsus Vsd

BAB 1

PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada

struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi

akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase

awal perkembangan janin. Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8–10 bayi dari

1000 kelahiran hidup dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada

minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak

ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan pertama

kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa

bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang

banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa

jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Kelainan

jantung bawaan ada yang sianotik maupun asianotik. Penyakit jantung bawaan

(PJB) asianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir

yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga

terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan

alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat

jantung. Salah satu yang termasuk Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik

yakni ventrikel septal defect (VSD).

Ventricular Septal Defect merupakan kelainan jantung bawaan

nonsianotik yang paling sering ditemukan. Ventrikel Septal Defect adalah

kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler. Lubang

tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum

interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Kebocoran ini terjadi karena

kelambatan dalam pertumbuhannya. Berdasarkan lokasi defek, VSD terbagi atas

empat tipe yaitu defek subpulmonal, membranous, atrioventrikular, dan defek

muscular. Sedangkan berdasarkan ukuran defek, VSD terbagi atas tiga yaitu VSD

kecil, sedang, dan besar. VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling

sering ditemukan yaitu sekitar 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit

jantung bawaan. Pada sebagian besar kasus penyebabnya tidak diketahui. Pada

1

sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa

neonatus, karena pada minggu-minggu pertama kehidupan belum terdengar bising

yang bermakna karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun

setelah 8-10 minggu. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan

fisis, elektrokardiografi, dan pemeriksaan radiologi seperti foto rontgen dada,

ekokardiografi, dan angiografi jantung.

2

STATUS PENDERITA

I. IDENTITAS PENDERITA

Nama : Sdr. H

Umur : 15 tahun

Jenis Kelamin : Pria

Agama : Islam

Suku Bangsa : Jawa

Pekerjaan : Pelajar

Pendidikan : SMP

Status : Belum Menikah

Alamat : Sempolan Onjur Kecamatan Silo

Tanggal MRS : 30 November 2011

Tanggal KRS : 06 Desember 2011

No. Rekam Medik : 36.14.88

II. ANAMNESIS

Anamnesis dilakukan terhadap pasien pada tanggal 30 November 2011 di

bangsal ruang RIP RSD dr. Soebandi Jember.

1. RIWAYAT PENYAKIT

a. Keluhan Utama : Sesak Nafas

b. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien mengeluh sesak nafas sejak 2 minggu yang lalu. Sesak

dirasakan saat aktivitas dan ketika istirahat. Jika tidur, pasien memakai 2

bantal untuk mengurangi sesaknya. Pasien juga mengeluh batuk sejak 2

minggu yang lalu. Batuk berdahak berwarna putih kadang disertai darah.

Pasien merasakan bengkak pada kakinya. Pada daerah bengkak tidak

terasa gatal, tidak panas, dan tidak nyeri. Saat bengkak muncul pasien

tidak demam, dan tidak sesak. Pasien juga tidak mengeluh mencret, tidak

merasa sakit perut, tidak batuk, ataupun pilek. Nafsu makan pasien tidak

berkurang. Frekuensi kencing pasien tetap sekitar tiga kali sehari dengan

3

jumlah masing-masing ± ½ gelas aqua. Warna air kencing kuning jernih,

tidak berbusa dan tidak berbau.

Enam hari SMRS pasien mengeluh bengkak pada kakinya

semakian membesar. Pasien juga mengeluh sesak, terutama saat aktivitas

atau berjalan-jalan ± 3 meter, pasien merasa ngongsong, sesak berkurang

bila tidur dengan dua bantal. Semakin lama pasien mengeluhkan sesaknya

timbul walaupun tanpa aktifitas dan kadang membuat pasien terbangun

pada malam hari. Pasien juga mengeluhkan batuk, batuk berdahak, kadang

disertai darah. Frekuensi kencing pasien tetap sekitar tiga kali sehari

dengan jumlah masing-masing ± ½ gelas aqua.

Pagi hari sebelum MRS, setelah pasien bangun tidur, bengkak

nampak pada kedua kaki semakin besar hingga pasien agak sulit berjalan.

Karena semakin bertambah parah, oleh pasien dibawa ke PKM setempat

dan dirujuk ke RSD dr. Soebandi Jember.

c. Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien tidak pernah menderita bengkak pada kedua kaki seperti

ini sebelumnya. Pasien tidak memiliki riwayat alergi terhadap makanan

atau riwayat digigit binatang. Pasien tidak memiliki riwayat penyakit

asma. Pada waktu SD, jika berlari, pasien langsung merasakan sesak.

d. Riwayat Pengobatan

Pasien berobat ke Puskesmas dan dirujuk ke RSD dr Soebandi

e. Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga pasien yang pernah menderita sakit seperti ini.

f. Riwayat Sosial Ekonomi dan Lingkungan

Pasien adalah seorang pelajar SLTP. Sehari-hari pasien berdiam diri di

rumah karena keterbatasan aktifitas yang mebuatnya sesak. Pendapatan

keluarga pasien cukup untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari. Rumah

pasien berukuran kira-kira 10x10 meter, terdiri dari dua kamar tidur, ruang

4

tamu dan dapur, berlantai ubin, bertembok batu bata. Setiap ruangan

dirumah pasien memiliki jendela sehingga sinar matahari dapat masuk ke

setiap ruangan di rumah tersebut. Pasien dan keluarganya menggunakan

air PDAM untuk memenuhi kebutuhan mandi, cuci serta sebagai air untuk

dikonsumsi. Air minum sehari-hari yang berasal dari PDAM selalu

dimasak hingga mendidih sebelum dikonsumsi.

Kesan : keadaan sosial, ekonomi dan lingkungan cukup.

g. Riwayat Gizi

Pasien makan 2-3 kali dalam sehari. Menu yang sering dikonsumsi

berupa nasi, lauk pauk (tahu dan tempe) dan sayur. Selama sakit 1 minggu

SMRS, nafsu makan menurun, sehari makan 3 kali dan setiap kali makan

hanya sekitar 2-3 sendok.

Kesan : kebutuhan gizi kurang.

2. ANAMNESIS SISTEM

a. Sistem Serebrospinal : tidak ada penurunan kesadaran, tidak

demam dan tidak kejang.

b. Sistem Kardiovaskular : tidak ada keluhan

c. Sistem Pernafasan : batuk, sesak, tidak pilek

d. Sistem Gastrointestinal : mual, nafsu makan turun

e. Sistem Urogenital : kencing lancar, warna kuning jernih, tidak

nyeri saat BAK

f. Sistem Intengumentum : bengkak di kedua kaki

g. Sistem Muskuloskeletal : tidak ada keluhan

Kesan : Pada anamnesis sistem ditemukan bengkak di kedua kaki, mual,

nafsu makan turun, batuk dan sesak

III. PEMERIKSAAN FISIK

a. Pemeriksaan Umum

1. Keadaan Umum : lemah

2. Kesadaran : komposmentis (GCS = 4-5-6)

5

3. Tanda vital : TD : 100/60 mmHg

N : 80 x/mnt

RR : 40 x/mnt

Tax : 36,40C

4. Status Gizi : cukup

5. Kulit : Turgor kulit normal, elastisitas baik, tidak

ada ruam

6. Kelenjar Limfe : Limfonodi leher, aksila, dan inguinal tidak

membesar.

7. Otot : Dalam batas normal, atrofi (-), spastik (-)

8. Tulang : Tidak ada deformitas, krepitasi ataupun false

movement pada tulang tubuh.

Kesimpulan : Didapatkan keadaan umum pasien lemah, kesadaran Compos

Mentis

b. Pemeriksaan Khusus

1. Kepala

Bentuk : bulat, simetris

Rambut : pendek, warna hitam, tidak mudah dicabut

Mata : konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, tidak

terdapat edema palpebra pada kedua mata, mata

tidak cowong, Hematom peripalpebra -/-. Reflek

cahaya +/+

Hidung : tidak ada sekret, tidak bau, tidak perdarahan

pernafasan cuping hidung (-)

Telinga : tidak ada sekret, tidak bau, tidak perdarahan

Mulut : sianosis

Lidah : tidak kotor, tidak hiperemi

Kesan : terdapat anemis, dan sianosis

6

2. Leher

Inspeksi : simetris, tidak tampak pembesaran KGB leher

Palpasi : tidak teraba pembesaran KGB leher

Kaku kuduk : tidak ada

JVP : tidak meningkat

Kesan : tidak didapatkan kelainan pada leher

3. Dada

- Jantung

Inspeksi : Ictus Cordis terlihat

Palpasi : Ictus Cordis teraba

Perkusi : Batas kanan : redup pada ICS IV PSL D

Batas Kiri : redup pada ICS V MCL S

Auskultasi : S1 tunggal, S2 splitting, irreguler, terdapat

gallop S3, murmur sistolik

Kesan : didapatkan kelainan pada jantung

- Paru

Aspectus Ventralis Aspectus Dorsalis

I Bentuk dada normal, simetris

Retraksi –supraklavikularis -/-

-intercosta -/-

- subcosta -/-

Gerak nafas tertinggal (-)

Simetris, Ketinggalan gerak (-)

P Nyeri tekan (-)

Fremitus raba

N

N

N

N

N

N

Nyeri tekan (-)

Fremitus raba

N

N

N

N

N

N

N

N

P Sonor

S S

Sonor

S S

7

S

S

S S

S

S

S

S S

S

S

S

S S

S S

S

S

S S

S S

A Suara Dasar

V

V

V

V V

V

V

V

V

V V

V

Rhonki

-

-

-

- -

-

-

-

-

- -

-

Wheezing

-

-

-

- -

-

-

-

-

- -

-

Suara Dasar

V

V

V

V V

V V

V

V

V

V V

V V

Rhonki

-

-

-

- -

- -

-

-

-

- -

- -

Wheezing

-

-

-

- -

- -

-

-

-

- -

- -

Kesan : tidak didapatkan kelainan pada paru

4. Abdomen

Inspeksi : flat, massa (-), lesi (-)

8

Palpasi : hepar dan lien tidak teraba, tidak ada nyeri

tekan, soepel, turgor kulit normal

Perkusi : timpani

Auskultasi : Bising usus (+) 12x/menit

5. Anogenital : anus (+), genital laki-laki

6. Ekstremitas : Superior : akral hangat +/+, edema -/-

Clubing finger pada jari tangan

Inferior : akrar hangat +/+, edema +/+

Kesan : Pemeriksaan khusus didapatkan, Clubing finger pada jari

tangan, dan edema pada kedua ekstremitas bawah

Status Psikiatri Singkat

1. Emosi dan afek : adekuat

2. Proses berpikir :

Bentuk : realistik

Arus : koheren

Isi : waham tidak ada

3. Kecerdasan : dbn

4. Kemauan : dbn

5. Psikomotor : dbn

6. Ingatan : dbn

Kesan: Status psikiatri dalam batas normal

c. Pemeriksaan Penunjang

Hasil laboratorium pada tanggal 02 November 2011

JENIS

PEMERIKSAAN

HASIL PEMERIKSAAN

02/11/2011 Nilai Normal

HEMATOLOGI

Hemaglobin 15,5 13.4-17.7 g/dl

Laju Endap

Darah

1/2 0-15 mm/jam

9

Lekosit 6,1 4.3-10.3x109L

Hitung Jenis -/-/-/72/22/6 0-4/0-1/3-5/

54/62/25-33/3-5

Hematokrit 49,1 38-42%

Trombosit 233 150-450 x 109/L

FAAL HATI

SGOT 26 10-35 U/L

SGPT 29 9-43 U/L

Albumin 2,9 3.4-4.8 gr/Dl

FAAL GINJAL

Kreatinin Serum 0,9 0,6-1.3 mg/dL

BUN 17 6-20 mg/dL

Urea 37 10-50 mg/dL

Asam Urat 8,7 3.4-7 mg/dL

ELEKTROLIT

Natrium 130,7 135-155 mmol/L

Kalium 4,20 3.5-5.0 mmol/L

Chlorida 101,0 90-110 mmol/L

Kalsium 2,00 2,15-2,57 mmol/L

Magnesium 0,94 0,77-1,03 mmol/L

LEMAK

Trigliserida 35 < 150 mg/dL

Kolesterol Total 64 < 220 mg/dL

Kolesterol HDL 12 Low < 40; High > 60 mg/dL

Kolesterol LDL 44 < 100 mg/dL

10

Kesan : Pada pemeriksaan faal hati ditemukan hipoalbumin. Pada

EKG

11

ECHOCARDIOGRAPHY

12

RESUME

Seorang pasien laki-laki berusia 15 tahun datang ke RSD dr. Soebandi

Jember dengan keluhan utama sesak nafas. Sesak dirasakan kurang lebih sejak 2

minggu yang lalu. Sesak dirasakan pada saat melakukan aktivitas dan ketika

berisirahat

Pasien merasakan sesak terutama saat aktivitas atau berjalan-jalan ± 3

meter, pasien merasa ngongsong, sesak berkurang bila tidur dengan dua bantal.

Semakin lama pasien mengeluhkan sesaknya timbul walaupun tanpa aktifitas dan

kadang membuat pasien terbangun pada malam hari. Pasien sudah tidak

melakukan pekerjaan rumah tangga sehari-hari. Pasien juga mengeluhkan batuk,

batuk tidak berdahak, tidak ada darah.

Dari anamnesis sistem ditemukan bengkak di kedua kaki, nafsu

makan turun, mual, batuk dan sesak.

13

Pada pemeriksaan umum didapatkan keadaan umum pasien cukup,

kesadaran komposmentis, TD: 100/60 mmHg, Nadi: 80 x/menit, RR: 40 x/menit,

suhu : 36,4⁰C.

Pemeriksaan khusus didapatkan, edema kedua ekstremitas bawah

Pada pemeriksaan faal hati ditemukan hipoalbumin. Pada pemeriksaan

faal ginjal ditemukan asam urat yang meningkat. Pada pemeriksaan elektrolit

ditemukan hiponatremia, dan hipokalsemia.

IV. DIAGNOSA

VSD Perimembranosus Besar dengan Sindrom Eisenmenger

V. PENATALAKSANAAN

1. Nonmedikamentosa

- Bedrest

2. Medikamentosa

- O2 Nasal

- Inf. PZ 7 tpm

- Inj. Furosemid 1 - 0 - 0

- Peroral : digoxin 1 - 0 - 0

- Bisoprolol 5 mg 0 – 0 - ¼

- Dorner 3x1

- Aspilet 3x1

- Iretensa 150 mg ½ - 0 - ½

VI. PROGNOSIS

Dubia ad malam

14

PEMERIKSAAN HARI KE-1 ( 30 NOVEMBER 2011)

S Sesak

O KU : Lemah Kesadaran : CMV/S: Tek. darah: Nadi : RR : Suhu :

100/60 mmHg80 x/menit40 x/menit36,00C

Kepala leher a/i/c/d = -/-/+/+Cor I IC tampak

P IC teraba

P RedupA S1 S2 tunggal (e/g/m : -/+/+)

Pulmo I Simetris, retraksi (+)P FR +/+ P Sonor +/+A Ves +/+ Rh -/- Wh -/-

Abdomen I Flat

15

A BU (+) normalP TimpaniP Soepel, nyeri tekan (-)

Ekstremitas Akral hangat Oedem + + - - + + + +

A Obs. Dypsneu

P O2 Nasal

Inj. Furosemide 1 - 0 - 0

Digoxin 1 - 0 - 0

Captoril 12,5 mg 2x1

Cek DL

PEMERIKSAAN HARI KE-2 ( 1 DESEMBER 2011 )

S Sesak




P IC teraba



Abdomen I Flat

16



A VSD + Sindrom Eisenmenger

P O2 Nasal


Digoxin 1 - 0 - 0

Captopril 12,5 mg 2x1

Bisoprolol 5 mg 0 – 0 – ¼

Dornet 2x1


S Batuk




P IC teraba



Abdomen I Flat

17




P O2 Nasal


Digoxin 1 - 0 - 0

Captopril 12,5 mg 2x1


Dornet 2x1

Aspilet 1x1


S Batuk




P IC teraba



Abdomen I FlatA BU (+) normal

18

P TimpaniP Soepel, nyeri tekan (-)



P O2 Nasal


Digoxin 1 - 0 - 0


Dornet 2x1

Aspilet 1x1

Iritensa 150 mg ½ - 0 – ½


S Batuk




P IC teraba



Abdomen I FlatA BU (+) normalP Timpani

19

P Soepel, nyeri tekan (-)Ekstremitas Akral hangat Oedem

+ + - - + + + +


P O2 Nasal


Digoxin 1 - 0 - 0


Dornet 2x1

Aspilet 1x1



S Sesak, Batuk




P IC teraba



Abdomen I FlatA BU (+) normalP TimpaniP Soepel, nyeri tekan (-)

20



P O2 Nasal

Inf. PZ 7 tpm


Digoxin 1 - 0 - 0


Dornet 2x1

Aspilet 1x1


BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA VSD dengan SINDROM EISENMENGER

DEFINISI

Ventricular Septal Defect merupakan kelainan jantung bawaan nonsianotik

yang paling sering ditemukan. Ventrikel Septal Defek adalah kelainan jantung

bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler. Lubang tersebut dapat hanya

satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa

janin dalam kandungan. Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dalam

pertumbuhannya.

Berdasarkan lokasi defek, VSD terbagi atas empat tipe yaitu defek

subpulmonal, membranous, atrioventrikular, dan defek muscular. Sedangkan

berdasarkan ukuran defek, VSD terbagi atas tiga yaitu VSD kecil, sedang, dan

besar.

VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan

yaitu sekitar 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan. Pada

21

sebagian besar kasus penyebabnya tidak diketahui. Pada sebagian kasus, diagnosis

kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-

minggu pertama kehidupan belum terdengar bising yang bermakna karena

resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis,

elektrokardiografi, dan pemeriksaan radiologi seperti foto rontgen dada,

ekokardiografi, dan angiografi jantung.

ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus Penyakit Jantung Bawaan (PJB), penyebabnya

tidak diketahui. Lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah multifaktorial. Faktor

yang berpengaruh, diantaranya adalah: Faktor eksogen, seperti ibu dengan DM,

fenilketonuria, dan kebiasaan mengkonsumsi alkohol dan obat-obatan (maternal

faktor). Faktor endogen, seperti riwayat keluarga dengan penyakit jantung (faktor

genetik).

Terjadinya penyakit jantung bawaan masih belum jelas namun dipengaruhi

oleh berbagai faktor. Adanya faktor endogen/genetik dimana terdapat

kecenderungan timbulnya

beberapa penyakit jantung

bawaan dalam satu

keluarga. Serta faktor

eksogen dimana faktor-

faktor tersebut

diantaranya adalah infeksi

rubella, paparan sinar

22

rontgen/radiasi, trauma fisis dan psikis, serta minum jamu atau pil KB.

Diperkirakan bahwa lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah multifaktorial,

yakni gabungan antara kerentanan individual (yang sifatnya endogen akan tetapi

belum dapat dijelaskan) dengan faktor eksogen. VSD bisa ditemukan bersamaan

dengan kelainan jantung lainnya. Antara lain etiologi VSD:

1. Keturunan

Saat ini, sebuah etiologi multifaktorial berdasarkan hubungan antara

predisposisi keturunan dan pengaruh lingkungan diduga dapat

menyebabkan defek

2. Faktor ibu

diabetes: ibu yang diabetes telah lama dikenal sebagai faktor risiko

malformasi kardiovaskular kongenital (CCVMs).

fenilketonuria: Risiko CCVMs tetap tinggi pada bayi dengan ibu

yangmempunyai kadar fenilalanin tinggi tidak terkontrol.

alkohol dan fetal alcohol syndrome: Tidak ada data studi populasi untuk

memastikan adanya hubungan konsumsi alkohol dapat menimbulkan

risiko gangguan perkembangan sistem kardiovaskular. Para peneliti dari

Baltimore-Washington Bayi Study (BWIS) melaporkan bahwa ibu yang

mengkonsumsi alkohol dikaitkan dengan defect septum ventrikel.

faktor risiko genetik (agregasi familial kelainan jantung dan noncardiac)

- dalam kumpulan data BWIS, faktor risiko genetik didefinisikan

sebagai preoccurrence dari cacat jantung bawaan dalam keluarga.

- riwayat keluarga dengan penyakit jantung bawaan atau noncardiac

baik orang tua atau saudara sebelumnya merupakan faktor risiko

utama.

- Insiden VSD pada saudara kandung dengan kelainan yang sama

adalah sekitar 3 kali dari populasi umum.

- VSD telah dilaporkan pada kembar identik.

- Familial penyakit jantung bawaan sering dihubungkan dengan fenotip

dan mekanisme perkembangan. Kasus VSD, transposisi

23

preoccurrence, tetralogi Fallot (FPT), dan arteriosus truncus ditemui

lebih tinggi dari yang diharapkan

EPIDEMIOLOGI

Ventricular Septal Defect (VSD) adalah penyakit jantung bawaan yang

paling umum terjadi, yaitu ditemukan pada 30-60% pada bayi baru lahir dengan

penyakit jantung bawaan atau sekitar 2 sampai 6 dari 1000 kelahiran. Sebagian

besar VSD menutup secara spontan. Sebuah studi mengatakan bahwa 2 sampai 5

dari 100 kelahiran bayi dengan VSD, 80-90% kasus akan menutup secara spontan

tidak lama setelah kelahiran.

Tidak dapat disimpulkan mengenai adanya perbedaan ras terhadap

distribusi kejadian VSD, namun VSD lebih umum terjadi pada populasi Asia, 5%

dari angka kecacatan di USA, dan 30% dilaporkan di Jepang. VSD sedikit lebih

sering terjadi pada perempuan yaitu dengan perbandingan 56% : 44% dari laki-

laki.

FISIOLOGI

Perkembangan dan pembentukan jantung

Proses organogenesis/embryogenesis kardiovaskular merupakan rangkaian

pembentukan organ jantung yang sangat kompleks. Sekat jantung utama terbentuk

antara hari ke-27 dan ke-37 perkembangan janin, ketika janin mengalami

pertumbuhan panjang dari 5mm hingga kurang lebih 16-17mm. Proses kompleks

tersebut dapat disederhanakan menjadi 4 tahap, yaitu:

1. Tubing (pembentukan tabung)

Pada awal pembentukan, jantung hanya merupakan sebuah tabung lurus

yang berasal dari fusi sepasang primodia simetris. Pada beberapa terdapat

dilatasi yaitu atrium primitig, komponen ventrikel yang terdiri dari segmen

inlet dan outlet serta trunkus arteriosus yang kelak menjadi aorta dan arteri

pulmonalis. Perkembangan jantung ini terjadi pada embryo berusia 6

minggu kehamilan yang panjangnya sekitar 10 mm.

2. Looping

24

Proses perkembangan selanjutnya dikenal sebagai suatu pembentukan

“loop” antara atrium dengan komponen inlet ventrikel dan antara komponen

inlet dan outlet ventrikel. Sinus venosus yang tertanam kuat pada septum

transversum menjadi bagian dari ujung tabung yang terfiksasi.

Perkembangan bertahap menyebabkan atrium primitive bergeser ke arah

sinus venosus, sehingga terbentuk lengkungan ke kanan antara atrium dan

segmen inlet ventrikel. Pada komponen inlet dan outlet juga terbentuk

lengkung dengan sudut sebesar 180º, sehingga trunkus berada di depan dan

kanan kanalis atrioventrikulari. Biasanya proses looping ini terjadi ke arah

kanan, sehingga disebut sebagai dextroventricular looping.

3. Septasi

Setelah proses looping selesai. Septasi jantung kini terjadi pada sekitar 27

sampai hari ke-37 perkembangan embrio dengan panjang sekitar 5 mm

menjadi 16-17 mm. Kini jantung terlihat dari luar sudah seperti jantung

yang matur, walaupun bagian dalam tetap masih seperti tabung namun

sudah mulai terbentuk ruangan-ruangan primitif. Pada tahap ini terjadi

septasi atrium, ventrikel. Kanalis atrioventrikularis dipisahkan oleh bantalan

endokardium (endocardial cushion) superior dan inferior, yang bersatu di

tengah, sehingga terbagi menjadi orificium kanan dan kiri. Atrium primitif

disekat septum primum yang tumbuh dari atap atrium mendekati bantalan

endokardium. Celah antara septum primum dan bantalan endokardium

disebut ostium primum. Selanjutnya fusi septum primum dan bantalan

endokardium menutup ostium primum. Untuk mempertahankan hubungan

interatrial, tepi atas septum terlepas ke bawah membentuk foramen

sekundum. Selanjutnya lipatan yang terbentuk di kanan dinding atrium

primitive menutup foramen sekundum dan melapisi bagian bawah septum

primum. Celah antara kedua sekat ini disebut foramen ovale.

Septasi dari septum ventrikel: Pada embrio ukuran 5mm, ventrikel

primitive kiri dan kanan berhubungan melalui foramen interventrikular.

Setelah looping kelak akan terbentuk kantung-kantung dari komponen inlet

dan outlet ventrikel. Kantong yang terbentuk dari komponen inlet akan

menjadi daerah trabekular ventrikelkiri, sedangkan kantung dari komponen

25

outlet menjadi daerah trabekular ventrikel kanan. Akibat pembentukan

kantung ini terjadilah septum trabekular yang kelak akan menjadi bagian

bawah dari cincin lubang antara komponen inlet dan outlet ventrikel.

Foramen ini akan tertutup melalui sekat muscular interventrikular septum

dari bawah ke atas. Kedua ventrikel primitive ini mulai berdilatasi pada

akhir minggu ke-4. Permukaan miokardium mulai menjadi kasar, dan

dikelilingi oleh endokardium sehinggaterbentuk trabekula. Trabekula ini

berguna pada proses perkembangan jantung janin dimana karena belum

terbentuknya sistem koroner jantung. Sehingga darah dari placenta yang

mengandung oksigen serta nutrisi, masuk kedalam rongga-rongga trabekula-

trabekula dan kontak dengan endokardium dan myocardium, dan melakukan

difusi. Selain itu struktur dari trabekula juga berguna mengurangi kontraksi

dari ventrikel sehingga tidak diperlukan dinding ventrikel yang sangat tebal.

4. Migrasi

Bersama dengan septasi kanalis antrioventrikularis dengan terbentuknya

bantalan endokardium yang telah diuraikan, terjadi juga pergeseran

(migrasi) segmen inletventrikel, sehingga orifisium atrioventrikular kanan

akan berhubungan dengan daerah trabekular ventrikel kanan. Pada saat yang

sama terbentuk septum inlet antara orifisiumatrioventrikular kanan dan kiri,

sehingga ventrikel kiri hanya mempunyai inlet. Darah yang masuk ke

ventrikel kiri harus melalui lubang yang dibentuk oleh septum inlet, septum

trabekular dan lengkung jantung bagian dalam ( inner heartcurvature ),

masuk ke dalam ventrikel kanan dan baru dapat keluar ke aortic

outflowtract. Dalam perkembangan sleanjutnya aortic outflow akan bergeser

ke arah ventrikel kiri dengan absorbs dan perlekatan dari inner heart

curvature. Sekarang kedua ventrikel ini masing – masing sudah memiliki

inlet, outlet dan travekular. Pergeseran aorta ke arah ventrikel kiri ini akan

menyebabkan septum outlet ( infundibular ) berada pada satu garis dengan

septum inlet dan septum trabekular. Komunikasi antara kedua ventrikel ini

masih tetap ada, dan lubang baru yang terbentuk selanjutnya akan tertutup

oleh septum membranosa. Jadi septum ventrikel terdiri dari 4 bagian, yaitu

septum trabekular, septum inlet, spetum infundibular dan septum

26

membranasea. Gangguan dari proses pembentukan sekat interventrikular ini

akan mengakibatkan terjadinya defek septum ventrikel.

Pembentukan sekat dalam ventrikel

Menjelang akhir minggu keempat, kedua ventrikel primitive mulai

mengembang. Hal ini terjadi karena pertumbuhan terus menerus miokardium pada

sisi luar dan divertikulasi yang terus berlangsung serta pembentukan trabekula di

sisi dalam. Dinding medial ventrikel yang meluas tersebut lalu berhimpit dan

berangsur-angsur bersatu sehingga membentuk septum interventrikularis pars

muskularis. Kadang-kadang penyatuan antara kedua dinding ini tidak sempurna,

yang nampak sebagai celah di apeks yang agak dalam di antara kedua ventrikel.

Ruangan di antara tepi bebas septum interventrikularis pas muskularis dan

bantalan-bantalan endokardium yang menyatu memungkinkan terjadinya

hubungan antar kedua ventrikel. Foramen interventrikularis yang ditemukan di

atas bagian muskularis septum interventrikularis, menjadi mengecil dengan

lengkapnya sekat konus. Pada perkembangan selanjutnya, penutupan foramen

terjadi karena pertumbuhan keluar jaringan dari bantalan endokardium bawah di

sepanjang puncak septum interventrikularis pars muskularis. Jaringan ini menyatu

dengan bagian-bagian sekat konus yang berbatasan. Setelah penutupannya

sempurna, foramen interventrikularis menjadi septum interventrikularis pars

membranasea.

PATOFISIOLOGI

Sebelum bayi lahir, ventrikel jantung kanan dan kiri tidak terpisah. Ketika

janin berkembang, terbentuklah sekat-sekat untuk memisahkan kedua ventrikel.

Jika dinding tidak sepenuhnya terbentuk, sebuah lubang akan tetap ada. Lubang

ini dikenal sebagai cacat septum ventrikel, atau VSD.

Cacat septum ventrikel adalah yang paling umum cacat jantung bawaan.

Bayi mungkin tidak menunjukkan gejala, dan akhirnya dapat menutup lubang

sebagai dinding terus tumbuh setelah lahir.

27

Jika lubang besar, terlalu banyak darah akan dipompa ke paru-paru,

menyebabkan gagal jantung. Bayi ini sering mengalami gejala yang berkaitan

dengan gagal jantung dan mungkin perlu obat untuk mengontrol gejala dan

pembedahan untuk menutup lubang. Lubang juga bisa ditutup tanpa operasi,

melalui kateterisasi jantung. Penyebab VSD belum diketahui. Cacat ini sering

terjadi bersama dengan cacat jantung bawaan lainnya.

Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek

pada septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah

mengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising.

Darah dari ventrikel kanan didorong masuk ke arteri pulmonalis. Semakin besar

defek, semakin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. Tekanan yang terus-

menerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler

paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada

perubahan pada endotel dan tunika muskularisarteri-arteri kecil paru), tetapi

kemudian pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya

tahanan yang permanen. Bila tahanan pada a.pulmonalis sudah tinggi dan

permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen. VSD

ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir

langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi

28

dari 0,5 – 3,0 cm. Kira – kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek

sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira – kira 50 % - 60%

anak – anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan

gejalanya pada masa kanak – kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan

defek jantung lain. Apabila terjadi perubahan fisiologi akibat tahanan pada arteri

pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi

tinggi dan permanen dan dapat mengakibatkan pirau terbalik dari ventrikel kanan

ke ventrikel kiri.

Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut :

1. Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya

oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan.

2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya

dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar.

3. Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat

menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel

kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom eisenmenger ).

SINDROM EISENMENGER

29

Sindrom Eisenmenger diderita pada penderita dengan VSD yang berat,

yaitu ketika tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, sehingga

shuntnya sebagian atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat

terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.

Ukuran defek secara anatomis menjadi penentu utama besarnya pirau kiri-

ke-kanan (right-to-left shunt). Pirau ini juga ditentukan oleh perbandingan derajat

resistensi vaskular dan sistemik. Ketika defek kecil terjadi (<0.5 cm2), defek

tersebut dikatakan restriktif. Pada defek nonrestriktif (>1.0 cm2), tekanan

ventrikel kiri dan kanan adalah sama. Pada defek jenis ini, arah pirau dan besarnya

ditentukan oleh rasio resistensi pulmonal dan sistemik.

Setelah kelahiran (dengan VSD), resistensi pulmonal tetap lebih tinggi

melebihi normal dan ukuran pirau kiri-ke-kanan terbatas. Setelah resistensi

pulmonal turun pada minggu-minggu pertama kelahiran, maka terjadi peningkatan

pirau kiri-ke-kanan. Ketika terjadi pirau yang besar maka gejala dapat terlihat

dengan jelas. Pada kebanyakan kasus , resistensi pulmonal sedikit meningkat dan

penyebab utama hipertensi pulmonal adalah aliran darah pulmonal yang besar.

Pada sebagian pasien dengan VSD besar, arteriol pulmonal menebal. Hal ini dapat

menyebabkan penyakit vaskular paru obstuktif. Ketika rasio resistensi pulmonal

30

dan sistemik adalah 1:1, maka pirau menjadi bidireksional (dua arah), tanda-tanda

gagal jantung menghilang dan pasien menjadi sianotik. Namun hal ini sudah

jarang terlihat karena adanya perkembangan intervensi secara bedah.

Besarnya pirau intrakardia juga ditentukan oleh berdasarkan rasio aliran

darah pulmonal dan sistemik. Jika pirau kiri-ke-kanan relatif kecil (rasio aliran

darah pulmonal dan sistemik adalah 1.75:1), maka ruang-ruang jantung tidak

membesar dan aliran darah paru normal. Namun jika pirau besar (rasio 2.5:1)

maka terjadi overload volume atrium dan ventrikel kiri, peningkatan EDV dan

peningkatan tekanan vena pulmonal akibat aliran darah dari kiri masuk ke kanan

dan ke paru dan kembali lagi ke kiri (membentuk suatu aliran siklus). Peningkatan

tekanan di bagian kanan (normal ventrikel kanan 20 mmHg, ventrikel kiri

120mmHg) juga menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan, peningkatan aliran

pulmonal dan hipertensi arteri pulmonal. Trunkus pulmonalis, atrium kiri dan

ventrikel kiri membesar karena aliran pulmonal yang juga besar. Selain itu, karena

darah yang keluar dari ventrikel kiri harus terbagi ke ventrikel kanan, maka

jumlah darah yang mengalir ke sistemik pun berkurang (akan mengativasi sistem

Renin-Angiotensin dan retensi garam)

KLASIFIKASI

Untuk tujuan penatalaksanaan medik dan bedah, diklasifikasikan berdasarkan

kelainan hemodinamik serta klasifikasi anatomik.

a. Berdasarkan kelainan hemodinamik:

1. Defek kecil dengan tahanan paru normal

Ada efek kecil ini terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak

bermakna,sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berati.

Dengan perkataan lain bahwa status kardivaskular masih dalam batas

normal.

2. Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal

Ada defek ini sering terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar.

Akibatnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah

31

yang kembali ke atrium kiri bertambah akibatnya atrium kiri akan melebar

dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan dilatasi.

3. Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik Pasien dengan defek

besar mengalami pirau kiri ke kanan yang hebat, sedangkan tekanan di

ventrikel kanan dan arteri pulmonalis mendekati tekanan sistemik. Di

samping beban volume, ventrikel kanan juga mengalami beban tekanan.

Hal ini sering merupakan stadium awal dari hipertensi pulmonal yang

ireversibel.

4. Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paruSebagian besar defek

septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik akan

menderita penyakit obstruksi vaskular paru sehingga menjadi hipertensi

pulmonal yang ireversibel. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi

vaskuler paru tanpa melalui fase hiperkinetik. Pirau kiri ke kanan yang

semula besar, dengan meningkatnya tekanan ventrikel kanan, akan

berkurang. Bila tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan sistemik,

maka tidak terjadi pirau sama sekali, bahkan dapat terjadi pirau terbalik

(sindrom Eisenmenger).

b. Berdasarkan letak anatomis :

1. Defek daerah pars membranasea septum

disebut defek membran atau perimembran (karena hampir selalu mengenai

jaringan disekitarnya). Berdasarkan perluasan (ekstensi) defeknya, defek

perimembran ini dibagi lagi menjadi yang dengan perluasan ke outlet ,

dengan perluasan ke inlet, dan defek perimembran dengan perluasan ke

daerah trabekular.

2. Defek muskular

dibagi lagi menjadi: defek mskular inlet, defek muskular outlet, defek

muskular trabekular.

3. Defek subarterial

Terletak tepat di bawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu

disebut pula doubly committed subarterial VSD. Defek ini dahulu disebut

defek suprakristal, karena letaknya diatas krista supraventrikularis.

Beberapa penulis menyebutnya pula sebagai defek subpulmonalik atau

32

defek oriental karena banyak terdapat di Jepang atau negara-negara Timur

Jauh. Yang penting pada defek ini adalah bahwa katup aorta dan katup

arteri pulmonalis terletak pada ketinggian yang sama, dengan defek

septum ventrikel tepat berada di bawah katuptersebut (dalam kedaan

normal, katup pulmonal lebih tinggi dari katup aorta, sehingga pada defek

perimembran lubang terletak tepat di bawah katup aorta namun jauh dari

katup pulmonal.

MANIFESTASI KLINIK

Bergantung pada besarnya pirau kiri ke kanan. Makin besar pirau makin

berkurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume darah

jaringan intratorakal. Berkurangnya darah pada system sirkulasi menyebabkan

pertumbuhan badan terlambat, volume darah pada system sirkulasi menyebabkan

infeksi saluran nafas yang berulang. Pada VSD kecil anak dapat tumbuh

sempurnatanpa keluhan, sedangkan pada VSD besar dapat terjadi gagal jantung

yang dini yang memerlukan pengobatan medis intensif. Menurut ukurannya VSD

dapat dibagi menjadi :

1. VSD kecil

Diameter VSD kecil yaitu 1-5 mm. besranya defek bukan satu-satunya

faktor yang menentukan besarnya aliran darah. Pertumbuhan badan

normal walaupun terdapat kecenderungan timbulnya infeksi saluran nafas.

Toleransi latihan normal, hanya pada latihan yang lama dan lebih intensif

lebih cepat lelah dibandingkan dengan teman sebayanya. Biasanya

asimptomatik. Tidak ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung

normal, kadang ditemukan bising peristaltik yang menjalar ke

seluruhtubuh perikardium dan berakhir pada waktu distolik karena terjadi

penutupan VSD. Menutup secata spontan pada waktu umur 3 tahun. Tidak

diperlukan kateterisasi jantung

Pemeriksaan Fisik :

a. Palpasi : Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya

teraba getaran bising pada SIC III dan IV kiri.

33

b. Auskultasi : Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek

sedang bunyi jantung II agak keras, “split” sempit pada sela iga II

kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari

bising holosistolitik yang kemudian segera terdengar, bising

bersifat kasar, digolongkan dalam bising kebocoran.

Pemeriksaan Penunjang

a. Elektrokardiorafi

Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal.

b. Radiologi

Pada VSD kecil gambaran radiologi thorax menunjukkan besar

jantung normal dengan/tanpa corakan pembuluh darah berlebih.

2. VSD sedang

Seringnya gejala terjadi simptom pada masa bayi, Sesek nafas pada waktu

aktivitas terutama waktu minum, memerlukan waktu lebih lamauntuk

makan dan minum, sering tidak mampu menghabiskan minuman dan

makanannnya. Kadang-kadang penderita mengeluh lekas lelah., sering

mendapat infeksi pada paru sehingga sering menderita batuk.. Defek 5 –

10 mm. BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu. Mudah

menderita infeksi biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh paru

tetapi umumnya responsif terhadap pengobatan. Takipnue, retraksi, serta

bentuk dada normal.


a. EKG : terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri maupun kanan,

tetapi kiri lebih meningkat

b. Radiologi : terdapat pembesaran jantung derajat sedang, conus

pulmonalis menonjol, peningkatan vaskularisasi paru dan

pembesaran pembuluh darah di hilus

3. VSD besar

Sering timbul gejala pada masa neonates. Dispnea meningkat setelah

terjadi peningkatan pirau kiri ke kanan dalam minggu pertama setelah

lahir. Pada minggu ke 2 atau 3 simptom mulai timbul akan tetapi gagal

jantung biasanya baru timbul setelah minggu ke 6 dan sering didahului

34

infeksi saluran nafas bagian bawah. Bayi tampak sesak nafas pada saat

istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat

gangguan pernafasan. Sering menyebabkan gagal jantung pada umur

antara 1-3 bulan, penderita menderita infeksi paru dan radang paru.

Kenaikan berat badan lambat. Anak kelihatan sedikit sianosis. Gangguan

tumbuh kembang.

Pemeriksaan Fisik :

1. Inspeksi :

Pertumbuhan badan jelas terhambat, pucat dan banyak keringat

bercucuran. Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol

ialah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intercostal dan

regio epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung

yang hiperdinamik.

2. Palpasi :

Impuls jantung hiperdinamik kuat, terutama yang timbul dari

ventrikel kiri. Karena defek besar, maka tekanan arteria pulmonalis

tinggi, akibatnya penutupan katup pulmonal jelas teraba pada sela

iga III kiri dekat sternum. Teraba getaran bising pada dinding dada.

Pada defek sangat besar sering tidak teraba getaran bising karena

tekanan d iventrikel kiri sama dengan tekanan di ventrikel kanan.

Anak dengan VSD besar disertai gagal jantung mempunyai tanda

terabanya tepi hati tumpul di bawah lengkung iga kanan.

3. Auskultasi :

Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering

diikuti ‘click’ sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan

kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi

jantung kedua mengeras terutama pada sela iga II kiri.


1. Elektrokardiorafi Pada VSD besar biasanya gambaran EKGnya

hipertrofi biventrikular

2. Radiologi Pada VSD besar akan menunjukkan:

35

a. hipertrofi biventricular dengan variasi dari ringansampai sedang.

b. pembesaran atrium kiri.

c. pembesaran batang a.pulmonalis sehingga tonjolan pulmonal

prominen.

d. ada corakan pembuluh darah yang berlebih

TANDA dan GEJALA

Secara umum, gejala yang ditunjukkan dari klien VSD Besar dengan

Sindrom Eisenmenger antara lain :

1. Sesak nafas (dyspneu)

2. Sianosis

3. Keringat yang berlebihan (Diaphoresis)

4. Berat badan yang tidak bertambah

5. Takipneu, ISPA berulang

6. Kemampuan minum dan makan berkurang

7. Lekas lelah

DIAGNOSA BANDING

Bila dilihat dari penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2

golongan PJB sianotik, yaitu (1) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang

berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot (TF) dan Pulmonal Atresia (PA) dengan

VSD, dan (2) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang bertambah, misalnya

Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Common Mixing.

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang

berkurang

Pada PJB sianotik golongan ini biasanya sianosis terjadi akibat sebagian

atau seluruh aliran darah vena sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya

obstruksi sehingga mengalir ke jantung bagian kiri atau ke aliran sistemik melalui

lubang sekat yang ada. Obstruksi dapat terjadi di katup trikuspid, infundibulum

ventrikel kanan ataupun katup pulmonal, sedangkan defek dapat di septum atrium

(ASD), septum ventrikel (VSD) ataupun antara kedua arteri utama (PDA).

36

Penderita umumnya sianosis yang akan bertambah bila menangis atau

melakukan aktivitas fisik, akibat aliran darah ke paru yang makin berkurang. Pada

keadaan yang berat sering terjadi serangan spel hipoksia, yang ditandai khas

dengan hiperpnea, gelisah, menangis berkepanjangan, bertambah biru, lemas atau

tidak sadar dan kadang-kadang disertai kejang. Pada kondisi ini bila tidak diatasi

dengan cepat dan benar akan berakibat kematian. Serangan ini umumnya terjadi

pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering timbul saat bangun tidur pagi atau

siang hari ketika resistensi vaskuler sistemik rendah. Dapat kembali pulih secara

spontan dalam waktu kurang dari 15–30 menit, tetapi dapat berkepanjangan atau

berulang sehingga menyebabkan komplikasi yang serious pada sistim susunan

saraf pusat atau bahkan menyebabkan kematian. Karena itu diperlukan

pengenalan dan penanganannya dengan segera secara tepat dan baik. Pada anak

yang lebih besar sering juga memperlihatkan gejala squatting, yaitu jongkok

untuk beristirahat sebentar setelah berjalan beberapa saat dengan tujuan

meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru

meningkat.

Tetralogi Fallot

TF adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri

dari 4 kelainan, yaitu VSD tipe perimembranus subaortik, aorta overriding, PS

infundibular dengan atau tanpa PS valvular dan hipertrofi ventrikel kanan.

Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari sejak bayi adalah gejala utamanya yang

dapat disertai dengan spel hipoksia bila derajat PS cukup berat dan squatting pada

anak yang lebih besar. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada PS yang

berat atau dengan komponen pulmonal yang lemah bila PS ringan. Bising sistolik

ejeksi dari PS akan terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke

bawah klavikula kiri.

Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan

Propranolol peroral sampai dilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme

otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu keadaan

umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi

yang semuanya akan meningkatkan frekwensi spel. Bila spel hipoksia tak teratasi

37

dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus

secepatnya dilakukan operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu

memasang saluran pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri

inominata) dengan arteri pulmonalis kiri atau kanan. Tujuannya untuk menambah

aliran darah ke paru sehingga saturasi oksigen perifer meningkat, sementara

menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi

definitif (koreksi total).

Neonatus dengan PS yang berat atau PA maka aliran ke paru sangat

tergantung pada PDA, sehingga sering timbul kegawatan karena hipoksia berat

pada usia minggu pertama kehidupan saat PDA mulai menutup. Saat ini

diperlukan tindakan operasi BTS emergensi dan pemberian PGE1 dapat

membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi.

Penderita dengan kondisi yang baik tanpa riwayat spel hipoksia atau bila ada spel

tetapi berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya cukup baik untuk

menunggu, maka operasi koreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.

Koreksi total yang dilakukan adalah menutup lubang VSD, membebaskan alur

keluar ventrikel kanan (PS) dan rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan.

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang

bertambah

Pada PJB sianotik golongan ini tidak terdapat hambatan pada aliran darah ke

paru bahkan berlebihan sehingga timbul gejala-gejala antara lain tidak mampu

mengisap susu dengan kuat dan banyak, takipnoe, sering terserang infeksi paru,

gagal tumbuh kembang dan gagal jantung kongestif.

Transposition of the Great Arteries

TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar

letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari

ventrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru

terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan

ini sangat tergantung dengan adanya percampuran darah balik vena sistemik dan

38

vena pulmonalis yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel

(VSD) ataupun arterial (PDA).

Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau

tanpa VSD, dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum

presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan

beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.

Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis

sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA.

Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama

kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat dan asidosis

metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala

akibat aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada

usia 2–3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta

berada di anterior dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar

bunyi jantung dua yang tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya

tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau obstruksi pada alur keluar

ventrikel kiri.

Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus

PGE1 untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran

yang baik antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak

ada ASD atau defeknya kecil, maka harus secepatnya dilakukan Balloon Atrial

Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septum atrium dengan kateter balon

untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan kedua

tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat

dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch,

yaitu menukar ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus

dilakukan pada usia 2–4 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa

memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah.

39

Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak

perlu dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat

ditunda sampai usia 3–6 bulan

dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit

obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi pulmonal yang ada.

Common Mixing

Pada PJB sianotik golongan ini terdapat percampuran antara darah balik

vena sistemik dan vena pulmonalis baik di tingkat atrium (ASD besar atau

Common Atrium), di tingkat ventrikel (VSD besar atau Single Ventricle) ataupun

di tingkat arterial (Truncus Arteriosus). Umumnya sianosis tidak begitu nyata

karena tidak ada obstruksi aliran darah ke paru dan percampuran antara darah

vena sistemik dan pulmonalis cukup baik. Akibat aliran darah ke paru yang

berlebihan penderita akan memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh

kembang, gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal.

Gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang

berlebihan dan timbul pada saat penurunan tahanan vaskuler paru. Pada auskultasi

umumnya akan terdengar bunyi jantung dua komponen pulmonal yang mengeras

disertai bising sistolik ejeksi halus akibat hipertensi pulmonal yang ada.

Hipertensi paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru akan terjadi lebih cepat

dibandingkan dengan kelainan yang lain.

Pada kelainan jenis ini, diagnosis dini sangat penting karena operasi paliatif

ataupun definitif harus sudah dilakukan pada usia sebelum 6 bulan sebelum terjadi

penyakit obstruktif vaskuler. Operasi paliatif yang dilakukan adalah PAB dengan

tujuan mengurangi aliran darah ke paru sehingga penderita dapat tumbuh lebih

baik dan siap untuk operasi korektif atau definitif. Tergantung dari kelainannya,

operasi definitif yang dilakukan dapat berupa bi-ventricular repair (koreksi total)

ataupun single ventricular repair (Fontan).

40

DIAGNOSIS

Evaluasi awal untuk memperkirakan penyakit jantung bawaan melalui pndekatan

sistematis dengan 4 tahap:

1. Evaluasi klinis

a. Anamnesis / riwayat penyakit

b. Pemeriksaan fisik

2. Investigasi dengan pemeriksaan sederhana

a. Darah tepi

b. EKG

c. Foto toraks

d. Pulse Oksimetri

3. Ekokardiografi

a. 2 dimensi

b. M mode

c. Doppler

d. Collor flow mapping

4. Kateterisasi jantung

a. Penghitungan hemodinamik

b. Kardioangiografi

Dengan menggunakan echocardiography dua dimensi dapat ditentukan

posisi dan besarnya VSD. Pada defek yang sangat kecil terlebih pada pars

muskular, defek sangat sulit untuk dicitrakan sehingga membutuhkan visualisasi

dengan pemeriksaan Doppler berwarna. Aneurisma septum ventrikel (yang terdiri

dari jaringan katup trikuspid) dapat menutupi defek dan menurunkan jumlah

41

aliran pirau kiri-ke-kanan. Echo juga bermanfaat untuk memperkirakan ukuran

pirau dengan menilai derajat overload cairan di atrium dan ventrikel kiri; besarnya

peningkatan yang terlihat dapat merefleksikan besarnya pirau kiri-ke-kanan.

Pemeriksaan Doppler juga dapat membantu menilai tekanan ventrikel kanan dan

menentukan apakah pasien berisiko menderita penyakit vaskular paru.

Efek dari VSD terhadap sirkulasi (secara umum) dapat dilihat dengan

kateterisasi jantung, namun prosedur pemeriksaan ini tidak selalu mutlak

diperlukan. Kateterisasi biasanya dilakukan jika pemeriksaan komprehensif

lainnya masih belum dapat menentukan ukuran pirau atau jika data laboratorium

tidak sesuai dengan temuan di klinik. Selain itu, kateterisasi juga dapat digunakan

untuk mencari apakah ada kelainan jantung lain yang terkait.

Ketika kateterisasi dilakukan, oxymetri akan menunjukkan adanya

peningkatan kadar oksigen di ventrikel kanan terhadap atrium kanan. Jika defek

berukuran kecil maka kateterisasi belum tentu dapat menunjukkan adanya

peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan. Defek yang kecil dan restriktif

biasanya diasosiasikan dengan tekanan ventrikel kanan dan resistensi vaskular

yang normal. Sedangkan defek yang besar dan nonrestriktif biasanya

diasosiasikan dengan keseimbangan yang dibentuk oleh tekanan sistolik pulmonal

dan sistemik.

KOMPLIKASI

a. Gagal jantung kronik

b. Endokarditis infektif

c. Terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonar

d. Penyakit vaskular paru progresif

e. Kerusakan sistem konduksi ventrikel

PROGNOSIS

Perjalanan penyakit VSD bergantung pada derajat besarnya defek yang

terjadi. Sebanyak 30-50% defek ringan dapat menutup spontan pada tahun

42

pertama kehidupan, sisanya menutup sebelum usia 4 tahun. Defek seperti ini

biasanya memiliki aneurisma septum ventrikel yang memperkecil ukuran

defek/pirau. Kebanyakan anak dengan defek ringan tetap asimtomatis tanpa ada

peningkatan ukuran jantung, tekanan atau resistensi arteri pulmonal. Risiko

penyakit yang sering terjadi adalah endokarditis infektif pada 2% anak dengan

VSD dan jarang terjadi di bawah usia 2 tahun. Risikonya bergantung pada ukuran

defek.

Sedangkan defek yang lebih besar biasanya lebih sulit untuk menutup

spontan. Anak akan sering menderita infeksi paru hingga gagal jantung kongestif

yang menyebabkan gagal tumbuh. Pada beberapa kasus, gagal tumbuh merupakan

gejala tunggal. Hipertensi pulmonal terjadi akibat peningkatan aliran darah

pulmonal dan pasien berisiko menderita penyakit vaskular pulmonal.

Sebagian kecil pasien VSD juga mengalami stenosis pulmonal, yang

bermanfaat menjaga sirkulasi pulmonal dari peningkatan aliran (oversirkulasi) dan

efek jangka panjang penyakit vaskular pulmonal. Pasien akan menunjukkan gejala

klinis stenosis pulmonal. Aliran melalui pirau dapat bervariasi, seimbang, bahkan

berbalik menjadi pirau kanan-ke-kiri.

PENATALAKSANAAN

1. Pada VSD kecil : . VSD kecil tidak perlu dirawat, pemantauan dilakukandi

poliklinik kardiologi anak. Berikan antibiotik seawal mungkin.Vasopresor

atau vasodilator adalah obat – obat yang dipakai untuk anak dengan VSD dan

gagal jantung misal dopamin ( intropin ) memiliki efek inotropik positif pada

miokard menyebabkan peningkatan curah jantung dan peningkatan tekanan

sistolik serta tekanan nadi. Sedang isoproterenol ( isuprel ) memiliki efek

inotropik posistif pada miokard menyebabkan peningkatan curah jantung dan

kerja jantung. Bayi dengan gagal jantung kronik mungkin memerlukan

pembedahan lengkap atau paliatif dalam bentuk pengikatan / penyatuan arteri

pulmonar. Pembedahan tidak ditundasampai melewati usia prasekolah.

2. Pada VSD sedang : jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat ditunggu

sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat mengecil.

Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal,

43

operasi dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12

kg.

3. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen :

biasanya pada keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam

pengobatannya menggunakan digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi

eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi dapat ditunda

sambil menunggu penutupan spontan atau bila ada gangguan dapat dilakukan

setelah berumur 6 bulan.

4. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen : operasi paliatif atau

operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena a.pulmonalis mengalami

arteriosklerosis. Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang

berat sekali dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak

ditutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel

kiri melalui defek.

5. Antibiotic profilaksis → mencegah endokarditis pada tindakan tertentu

6. Penanganan gagal jantung jika terjadi operasi pada umur 2-5 tahun

7. Prognosis operasi baik jika tahanan vascular paru rendah, pasien dalam

keadaan baik, BB .15 kg. Bila sudah terjadi sindrom Eisenmenger → tidak

dapat dioperasi. Sindrom Eisenmenger diderita pada penderita dengan VSD

yang berat, yaitu ketika tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri,

sehingga shuntnya sebagian atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri

sebagai akibat terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.

44

BAB 3

KESIMPULAN

Jantung adalah organ berupa otot berbentuk kerucut. Fungsi utama jantung

adalah untuk memompakan darah ke seluruh tubuh dengan cara mengembang dan

menguncup yang disebabkan oleh karena adanya rangsangan yang berasal dari

susunan saraf otonom. Penyakit jantung bawaan adalah kelainan struktural

jantung yang kemungkinan terjadi sejak Ventrikel septum defek (VSD) yaitu

kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler, dapat hanya

satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fungsi septum interventrikuler

semasa janin dalam kandungan, sehingga darah bisa mengalir dari ventrikel kiri

ke kanan ataupun sebaliknya.VSD juga adalah suatu defek yang biasanya terjadi

pada septum parsmembranaseum dan terletak di bawah katup aorta dan dapat

terjadi pula pada pars muscolorum. VSD perimembraneus dapat pula terletak baik

dibawah cincin katup aorta maupun pulmonal, keadaan ini disebut “ doubly

commitedvsd “. VSD biasanya bersifat tunggal tetapi dapat pula multiple, vsd

muskuler yang multiple disebut “ swiss cheese vsd”VSD adalah suatu penyakit

kelainan pada jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler, lubang

tersebut dapat hanya satu atau lebih, yang terjadi akibat kegagalan fungsi septum

interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Untuk menghindari atau

mencegah penyebab dari penyakit ini semaksimal mungkin perawat harus

berusaha memberikan nasehat terutama pada ibu yang sedang hamil untuk tidak

mengkonsumsi alkohol ataupun pengobatan sembarangan. Kelainan ini

merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung.

Dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna. Kelainan ini

umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Kelainan VSD ini

sering bersama-sama dengan kelainan lain misalnya trunkus arteriosus Tetralogi

Fallot. Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek

pada septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah

mengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising.

Darah dari ventrikel kanan didorong masuk ke arteri pulmonalis. Semakin besar

defek, semakin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. Tekanan yang terus-

45

menerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler

paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada

perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru), tetapi

kemudian pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya

tahanan yang permanen. Bila tahanan pada arteri pulmonalis sudah tinggi dan

permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen.

46

DAFTAR PUSTAKA

Soesetyo, Joewono, Prof. Dr, dr.Sp.PD, Sp.JP. 2003. Ilmu Penyakit Jantung.

Surabaya: Lab SMF Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah Fakultas

Kedokteran Universitas Airlangga

Behrman, Kliagman, Arvin. Nelson Textbook of Pediatrics. 15 th ed. United

States: WB Saunders Company;1996.

Hiraishi S, Agata Y, Nowatari M, Oguchi K, et al. Incidence and natural

course of trabecular ventricular septal defect: Two-dimensional echocardiography

and color Doppler flow image study. J Pediatr 1992 [cited 2010 May 25];120:409-

15.

Roguin N, Du ZD, Barak M, Nasser N, Hershkowitz S, Milgram E. High

prevalence of muscular ventricular septal defect in neonates. J Am Coll Cardiol

1995 November 15 [cited 2010 May 25];26(6):1545-8

Ramaswamy P. Ventricular septal defect, general concepts. [Online]. 2009

Feb 10 [cited 2010 May 25]; Available from: URL:

http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview

47

Documents

Lapsus Vsd